Pediatria - Cardiopatias

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Semiologia Pediátrica
Cardiopatias na infância:
Cardiopatias congênitas e adquiridas, Arritmias e Miocardiopatias
· Avaliação clínica do sistema cardiovascular na criança:
É fundamental para se estabelecer um diagnóstico sindrômico de cardiopatia e definir como as doenças cardíacas se manifestam na criança.
História clínica:
1. Anamnese:
- identificação: idade e sexo
- queixa principal:
	 cansaço, dor torácica, “sopro”, RCI, desmaio, cianose, dificuldade de ganho ponderal, déficit de crescimento, HAS, prematuridade, manchas roxas, risco cirúrgico e atestado para esportes
Os neonatos e os lactentes são encaminhados, geralmente, por 4 alterações clínicas: cianose, insuficiência cardíaca, sopro e arritmia. Em crianças maiores e adolescentes, outros sintomas podem estar associados às anomalias congênitas, como dor precordial, tontura e síncope.
- início dos sintomas e sintomas associados
2. História gestacional e perinatal:
- infecções maternas:
	 algumas infecções maternas ocorridas durante a gestação frequentemente se associam a cardiopatias congênitas
	 rubéola, se ocorrer no 1º trimestre da gestação, pode resultar em estenose pulmonar e persistência do canal arterial (PCA) no RN
	 infecções virais precoces (1º trimestre) podem ser teratogênicas e, se ocorrerem no final da gestação, podem acarretar miocardites no feto e RN
- uso de medicações:
	 anfetaminas, anticonvulsivantes, progesterona e estrogênio são altamente teratogênicos
	 ingesta excessiva de álcool pode acarretar a síndrome alcoólica fetal, que frequentemente se associa a cardiopatias como coagulação intravascular disseminada (CIVD), PCA, comunicação interatrial (CIA) e tetralogia de Fallot
- doenças maternas:
	 o diabetes materno aumenta o risco de transposição das grandes artérias, CIVD, PCA e de cardiomiopatia hipertrófica
	 o lúpus eritematoso sistêmico e outras doenças do colágeno aumentam o risco de ocorrência de bloqueio atrioventricular congênito no feto
	 mães portadoras de cardiopatia congênita têm elevado risco de recorrência nos seus filhos
3. História pós-natal:
A maioria das cardiopatias apresenta-se na infância por meio de uma das seguintes formas: cianose, IC, baixo débito sistêmico ou a combinação entre eles. 
Formas menos frequentes são sopro, dor torácica, palpitações e síncope.
3.1 Cianose: coloração azulada da pele e mucosas que ocorre quando há uma quantidade de hemoglobina reduzida no sangue arterial
	 aparecimento precoce: associada a atresia pulmonar
	 aparecimento tardio: forma progressiva ao longo dos primeiros meses, como a tetralogia de Fallot - fluxo pulmonar pois há uma estenose pulmonar associada
	Observação: a diferenciação entre cianose de causa cardíaca e não cardíaca pode ser feito com o auxílio do ECO.
	 as cardiopatias congênitas cianóticas apresentam obrigatoriamente uma mistura (shunt) de sangue venoso e arterial; são caracterizadas pelo aparecimento súbito de cianose e acompanhadas de instabilidade hemodinâmica e respiratória
	 as duas cardiopatias congênitas mais frequentes que cursam com cianose são: transposição simples das grandes artérias e tetralogia de Fallot
3.2 Sintomas de insuficiência cardíaca e baixo débito sistêmico:
	 o quadro clínico geral é de IC global, com taquipneia, cansaço e interrupções às mamadas, sudorese, taquicardia, cardiomegalias e hepatomegalia
 algumas cardiopatias podem cursar com sinais e sintomas de débito sistêmico, que se caracterizam por intolerância aos esforços, palidez e sudorese, pré-sincope ou síncope aos esforços – como por exemplo cardiopatias com obstrução do fluxo aórtico (estenose aórtica e coarctação de aorta)
	 as principais cardiopatias congênitas que se manifestam com IC são: comunicação interventricular, estenose aórtica, transposição de grandes vasos da base (se manifestam com ICC e cianose), coarctação de aorta e persistência do canal arterial
	 as cardiopatias que cursam com IC na criança geralmente apresentam 
aumento do fluxo pulmonar em decorrência de defeitos septais (CIVD, PCA – 
mistura de sangue) ou disfunção ventricular (miocardiopatias)
A insuficiência cardíaca (IC) é a condição na qual o débito cardíaco (DC) é inadequado para as necessidades metabólicas do organismo. A síndrome clínica resulta em uma incapacidade do coração de dispor de um retorno venoso adequado e/ou de promover um DC e uma perfusão sistêmica capazes de manter a demanda metabólica.
Exame físico cardiovascular:
- inspeção geral:
	 deve-se observar o estado geral da criança, procurando alterações que possam relacionadas a alguma síndrome genética (Down, Williams, Turner); além do estado nutricional, padrão respiratório e cianose
	 nos casos de cianose, deve-se observar se há presença de baqueteamento digital – significa estado de hipoxemia crônica (>6 meses de evolução)
	 quanto ao padrão respiratório, deve-se observar se há retrações subcostais e/ou intercostais, além de deformidades torácicas (comum nos casos de IC em que há aumento do fluxo pulmonar e do trabalho respiratório).
O abaulamento ou impulsões visíveis/palpáveis é característico de cardiopatias com aumento do volume cardíaco, como os defeitos septais (CIVD) ou grades regurgitações valvares (ex: insuficiência mitral). 
- peso e estatura:
	 várias cardiopatias podem cursar com graus variados de desnutrição – hiperfluxo pulmonar e insuficiência cardíaca
- sinais vitais: 
	 FC: taquicardia/bradicardia podem ser sinal para IC ou arritmia
	Faixa etária
	Frequência cardíaca (bpm)
	Recém-nascido
	145 (90-180)
	6 meses
	145 (105-185)
	1 ano
	132 (105-170)
	2 anos
	120 (90-150)
	4 anos
	108 (72-135)
	6 anos
	100 (65-135)
	10 anos
	90 (65-130)
 FR: crianças geralmente apresentam respiração periódica e, por isso, não se pode aferir a FR em tempo menor que 1min. 
	Idade
	RN a 6sem
	6sem a 2 anos
	2 a 6 anos
	6 a 10 anos
	>10 anos
	FR (irpm)
	45-60
	40
	30
	25
	20
Taquipneia é um dos sinais clínicos mais frequentes e precoces de IC. O aumento da FR geralmente antecede o quadro de dispneia.
	 PA: deve ser aferida em todos maiores de 3 anos, em membro superior direito, com o paciente em repouso. 
Ruídos cardíacos:
A interrupção súbita do fluxo sanguíneo ocasionado pelo fechamento das valvas cardíacas é responsável pelo surgimento de B1 e B2
- 1ª bulha (B1): apresenta dois componentes – mitral e tricúspide – sendo incomum observar desdobramentos. Em condições normais, a B1 tem maior intensidade no foco mitral, porém, em algumas situações de hipertensão no VD, passa a ser mais intensa no foco tricúspide (ex: transposição das grandes artérias)
- 2ª bulha (B2): apresenta dois componentes – aórtico e pulmonar – sendo que P2 ocorre um pouco após A2 (desdobramentos são comuns).
	Observação: a 2ª bulha normalmente apresenta um desdobramento variável com o ciclo respiratório, sendo maior na inspiração e diminuindo na expiração 
	Observação: as alterações patológicas de B2 estão relacionadas ao desdobramento e à intensidade da bulha no foco pulmonar.
O desdobramento amplo e fixo de B2 ocorre em situações em que a sístole do VD é prolongada, como na comunicação interatrial e no bloqueio de ramo direito.
A ausência completa do desdobramento (B2 única) pode significar hipertensão pulmonar (P2 se aproxima de A2), presença de apenas uma valva arterial (atresia pulmonar, atresia aórtica, tronco arterial comum), ou quando se ouve apenas o componente A2 devido a uma má posição da valva pulmonar (ex: transposição das grandes artérias, tetralogia de Fallot).
Quanto à intensidade, B2 hiperfonética pode indicar hipertensão pulmonar, enquanto hipofonética ocorre na estenose pulmonar.
- 3ª bulha (B3): pode ser um achado normal em crianças de 2-8 anos; mas está presente em cardiopatias com grande dilatação e redução da complacência do VD, como miocardiopatias e cardiopatias com grande shunt esquerda-direita.
- 4ª bulha (B4): é sempre patológica 
Sopros cardíacos:
 	São produzidos em decorrência de um fluxo turbulento que causa uma vibração nas estruturas intracardíacas e vasculares de intensidade suficiente para sertransmitida e audível
O sopro é classificado em graus, de 1 a 6 de acordo com sua característica:
	 grau 1: audível apenas cm ausculta cuidadosa
	 grau 2: sopro discreto, porém facilmente audível
	 grau 3: sopro moderado, porém sem frêmito
	 grau 4: intenso, acompanhado de frêmito
	 grau 5: intenso, detectado com o estetoscópio tocando levemente o tórax
	 grau 6: intenso, detectado sem o estetoscópio tocar totalmente o tórax
Em relação à classificação quanto à localização no ciclo cardíaco: sistólico, diastólico ou contínuo
	 sistólico: ocorre entre a 1ª e 2ª bulha e é classificado em sopro de ejeção ou regurgitação.
O sopro sistólico em ejeção inicia-se após a 1ª bulha; é causado pela obstrução do 
fluxo sanguíneo nas vidas de saída direita ou esquerda (estenose pulmonar ou 
aórtica) – geralmente termina antes da 2ª bulha.
O sopro sistólico de regurgitação inicia-se junto à 1ª bilha (não há intervalo algum entre a 1ª bulha e o início do sopro) e geralmente tem duração mais longa, podendo ocorrer em toda a sístole. É sempre patológico e está presente nos casos de comunicação interventricular, insuficiência tricúspide e mitral. 
	 diastólico: ocorre entre a 2ª e 1ª bulha e é classificado em sopro de regurgitação, de enchimento ventricular ou pré-sistólico. 
O sopro diastólico em regurgitação inicia-se junto com a 2ª bulha, diminuindo sua intensidade ao longo da diástole até o início da 1ª bulha. É característico da insuficiência valvar e é mais audível na borda esternal esquerda, geralmente com irradiação para o foco mitral ou tricúspide. 
O sopro diastólico de enchimento ventricular decorre de uma estenose relativa das valvas mitral ou tricúspide em situações de fluxo, como ocorre em cardiopatias com grande shunt esquerda-direita (comunicação interventricular, comunicação interatrial). É mais audível no foco mitral ou tricúspide e geralmente é de pequena intensidade.
O sopro diastólico pré-sistólico ocorre no final da diástole, após a contração atrial. É característico de estenose mitral ou tricúspide.
	 contínuo: ocorre durante todo o ciclo cardíaco, ou seja, sístole e diástole.
Os tipos principais são: comunicação aortopulmonar ou arteriovenosa, estenose de artérias, sopro sistodiastólico ou sopro venoso. 
O sopro de comunicação aortopulmonar ou arteriovenosa decorrem de um fluxo turbulento que se mantém ao longo da sístole e diástole (direção de maior pressão para menor pressão). Um exemplo é o PCA, cujo sopro é mais audível no foco pulmonar e na borda esternal esquerda. 
O sopro de estenose arterial é comum na coarctação de aorta, sendo contínuo no dorso.
O sopro sistodiastólico decorre de dupla lesão nas valvas arteriais, como na estenose aórtica associada a insuficiência aórtica. A direção do fluxo sanguíneo não sera a mesma ao longo do ciclo cardíaco, o que diferencia do sopro de PCA. 
O sopro venoso decorre de uma discreta turbulência do fluxo na chegada das veias junto à cava superior direita. Faz parte dos sopros inocentes e é mais audível na borda esternal direita, estando a criança em posição sentada, e geralmente desaparece na posição supina.
Como o sopro é um sinal clínico muito comum em crianças, torna-se necessário fazer o diagnóstico diferencial entre um sopro inocente e um sopro patológico. Na presença de um dos seguintes achados, o sopro deve ser considerado 
patológico e necessita de avaliação cardiológica especializada:
	 sintomas de insuficiência cardíaca ou cianose
	 sopro sistólico com intensidade grau 3 ou mais, ou com frêmito
	 sopro diastólico
	 alterações das bulhas
	 alteração nos pulsos arteriais (amplos ou diminuídos)
	 alteração no eletrocardiograma
	 alteração no RX de tórax: cardiomegalias, silhueta cardíaca alterada ou alteração da trama vascular pulmonar
O sopro inocente está presente na maioria das crianças (70-80%), sendo mais frequente entre 3-5 anos. Não é patológico e não está associado à presença de cardiopatia. Geralmente são detectados ou se acentuam em situações de DC, como febre ou anemia.
	Sopro inocente
	· São mais facilmente audíveis nos estados circulatórios hipercinéticos: anemia e febre
· São em geral sistólicos e raramente contínuos
· Nunca são diastólicos
· Apresentam curta duração e baixa intensidade (graus I e II)
· Não se associam a frêmito ou ruídos acessórios
· Localizam-se em uma pequena área e bem definida, sem irradiação
· As bulhas são sempre normais
· Associam-se com RX e ECG normais
	Sopros patológicos
	Sistólico:
· Holossistólico
· Ejeção
· Sistólico precoce
	· Regurgitação mitral e tricúside/CIV
· Sopro inocente, EP, Eao, CIA, T4F
· CIV pequena
	Diastólico:
· Protodiastólico
· Mesodiastólico
· Diastólico tardio
	· Regurgitação aórtica ou pulmonar
· Estenose mitral e tricúspide anatômica ou relativa
· Estenose mitral e tricúspide anatômica
	Contínuo
	PCA/ janela aorto-pulonar/ zumbido venoso
Exames complementares:
 - hemograma: Hto, cinética de Ferro, leucócitos, plaquetas e coagulograma
- bioquímica: função renal e hepática, eletrólitos, lipidograma e glicemia
- ASO, PCR e VHS
- sorologias virais
- raio x torácico: cuidado com o padrão técnico, área e formato cardíaco, parênquima pulmonar, arcos, seios, timo
- ECG: FC, ritmo, desvio de eixos, bloqueios, sobrecarga, “arritmia sinusal”
- ECO: malformações, diâmetros cavitários, função cardíaca e pericárdio
· Cardiopatias congênitas:
Cardiopatia congênita que se manifesta com cianose:
1. Transposição das grandes artérias:
- mais comum do RN; ocorre uma relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos, de modo que a aorta origina-se do VD, e a pulmonar do VE
- na maioria dos pacientes, encontra-se associado apenas a um forame oval (FO) patente e/ou a um canal arterial persistente transposição simples das grandes artérias
- o sangue venoso que chega ao AD passa para o VD e dele para a aorta, levando sangue insaturado para a circulação sistêmica. Paralelamente, no lado esquerdo, o sangue oxigenado que chega ao AE passa para o VE e retorna para circulação pulmonar situação incompatível com a vida, a menos que exista uma comunicação entre os dois circuitos (forame oval, comunicação interventricular ou canal arterial) capaz de promover uma mistura adequada
- com o fechamento fisiológico do canal arterial e do FO na TGA simples, inicia-se um processo de hipóxia progressiva, em função da mistura insuficiente
- na TGA simples, o fluxo pulmonar é normal ou discretamente aumentado, e a clínica predominante é a cianose. Na TGA com CIV, o fluxo pulmonar está aumentado e a clínica é de IC com cianose leve
2. Tetralogia de Fallot: 
- consiste no conjunto de quatro alterações: CIV, EP, dextroposição de aorta e hipertrofia ventricular direita. O defeito anatômico fundamental é o desvio anterossuperior do septo infundibular
- fisiologicamente, a CIV e estenose pulmonar são as alterações mais importantes. A CIV serve como via de saída sistêmica do VD e do VE, portanto, é responsável pela equivalência de pressões entre as duas cavidades
- a apresentação clínica depende da EP. A quantidade de sangue desviado do VD para circulação sistêmica será maior quanto EP. 
Pacientes com EP leve são poucos cianóticos ou até mesmo acianóticos, enquanto aqueles com EP grave apresentam cianose importante. 
	Observação: a cianose é do tipo central, generalizada, atingindo pele e mucosas
- crianças maiores podem apresentar baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras para melhora da hipóxia
- a crise de hipóxia é comum/frequente e pode gerar complicações neurológicas graves. Durante a crise, o paciente apresenta cianose intensa, acompanhada por taquipneia e alterações da consciência. O sopro EP tende a ou, até mesmo, desaparecer, refletindo a diminuição da passagem de sangue pela valva pulmonar
- o sopro é sistólico ejetivo e varia de intensidade e de duração, dependendo do grau de EP. O sopro contínuo pode estar presente em RN com CA aberto
- a 1ª bulha é normal ou pouco aumentada, e a 2ª bulha é única
- ECG: desvio do eixo QRS para a direita e hipertrofia VD
- ECO: tamanho e localizaçãoda CIV; confluência e tamanho das artérias pulmonares; lateralidade do arco aórtico; suprimento sanguíneo pulmonar; anomalias associadas e origem e trajeto das coronárias
Cardiopatia congênita que se manifesta por insuficiência cardíaca:
1. CIV – comunicação interventricular:
- a CIV perimembranosa é a mais comum (70% dos casos) e envolve o septo membranoso e o septo muscular. As margens do defeito são constituídas por estruturas fibrosas das valvas aórtica e tricúspide e boras musculares do septo muscular adjacente
- na vida fetal, as pressões nos ventrículos são iguais, por isso a passagem de sangue pela CIV é irrelevante; contudo, após o nascimento, com o fechamentos dos shunts fisiológicos (placenta, FO e CA), ocorre queda da pressão pulmonar e aumento da sistêmica, com passagem de sangue da esquerda para a direita.
Essa queda, que está associada à diminuição da resistência vascular pulmonar, ocorre mais rapidamente nas primeiras horas de vida com a expansão pulmonar e, depois, diminui lentamente ao longo dos primeiros meses. Em consequência, a quantidade de sangue que passa através da CIV aumenta gradualmente, à medida que diminui a RVpulmonar. Esse shunt, porém, pode ser limitado pelo tamanho do defeito. 
- o fluxo aumentado na circulação pulmonar atinge o AE e o VE, dilatando-os e elevando a pressão diastólica e, por conseguinte, aumentando a pressão capilar pulmonar retrogradamente. O aumento da pressão venocapilar é responsável pelos 
sintomas: taquipneia, dispneia aos esforços e interrupção às mamadas.
- a persistência crônica do fluxo pulmonar aumentado e da hipertensão venocapilar provoca uma reação das arteríolas, com espessamento e fibrose da média e aumento da pressão da artéria pulmonar e VD.
- se não houver correção, ocorre uma progressão da lesão arteriolar, causando uma hiper-resistência vascular pulmonar com consequente aumento da hipertensão pulmonar, o que provoca shunt invertida pela CIV, da direita para esquerda, e aparecimento da cianose.
2. Estenose aórtica valvar:
- a estenose crítica do RN, existe diminuição do diâmetro do anel ocasiona hipertrofia concêntrica do VE, redução da cavidade e diminuição do débito do VE
- após o nascimento, a criança pode apresentar quadro de IC grave com o 
fechamento do canal arterial 
- na estenose aórtica moderada, a cavidade VE é normal com hipertrofia e é capaz de sustentar um débito sistêmico adequado. O paciente pode ser assintomático, mas com o crescimento aparecem sinais de congestão pulmonar e baixo débito sistêmico
- o quadro clínico depende do grau da estenose e do período de aparecimento. O sopro cardíaco sistólico com irradiação para fúrcula e faces laterais do pescoço é o sinal mais importante. 
3. Coarctação de aorta:
- caracteriza-se pela presença de um estreitamento anatômico na região do istmo aórtico, bem próximo ao local da inserção do canal arterial
- quando a coarctação é muito importante, o débito sanguíneo para o dimidio inferior do corpo é feito pelo CA. Com o fechamento do canal, há súbito aumento no retorno venoso pulmonar e na pós-carga do VE. Consequentemente, desenvolve-se a falência do VE com aparecimento de sinais de IC grave
- a idade do paciente, a intensidade de obstrução e as anomalias associadas determinam a clínica da criança
- o neonato com coarctação grave desenvolve clínica de IC e, algumas vezes, choque cardiogênico
- há ausência de pulso em membros inferiores e normalmente não se ouve sopro
4. Persistência do canal arterial: 
- o CA está patente na vida fetal, como um curto e largo vaso conectando a artéria pulmonar à aorta descendente
- é uma estrutura fundamental na circulação fetal e, após o nascimento, seu fechamento funcional comumente ocorre entre 12-15h de vida, e anatômico é completado entre o 5º e 7º dia de vida
- no prematuro, a constrição do canal pode não ser efetiva, provocando maior incidência quanto menores forem a idade gestacional e o peso do prematuro
- no feto, quase todo o débito do VD passa pelo CA para a aorta descendente em direção aos MMII e à placenta, e somente uma pequena porção desse sangue segue para os pulmões. O débito do VE se direciona principalmente ao cérebro
- com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológicos (placenta, FO e CA) e a circulação torna-se em série. A pressão sistêmica eleva-se e a pressão pulmonar diminui progressivamente.
- se houver o PCA, o shunt passa a se direcionar da esquerda para direita, levando 
a um desequilíbrio hemodinâmico, com o aumento do fluxo na circulação pulmonar e nas cavidades esquerdas. O aumento de volume das cavidades esquerdas provoca aumento das pressões diastólicas e, consequentemente, da pressão capilar, desencadeando todo o processo patológico da CIV
- no exame físico, o sopro é contínuo, com a 2ª bulha hiperfonética. Os pulsos periféricos são amplos, lembrando fistulas arteriovenosas
Cardiopatia congênita que se manifesta por sopro cardíaco:
Todas as doenças congênitas que apresentam alteração valvar e shunt esquerda-direita podem ter como primeira suspeita diagnóstico o sopro. AS outras manifestações dependem do grau de repercussão hemodinâmica. A CIA e a EP são doenças que não apresentam sintomas, e a suspeita clínica é feita pela presença do sopro cardíaco.
1. Comunicação interatrial:
- na CIA, ocorre desvio do sangue do AE para o AD em virtude da maior capacidade de distensão das paredes do AD, da menor resistência vascular pulmonar e da maior complacência do VD
- no RN, o shunt ainda é leve em razão da resistência vascular pulmonar e da menor complacência do VD. Conforme a pressão diminui e a complacência ventricular direita aumenta, o shunt aumenta
- devido à passagem do sangue da esquerda para a direita pela CIA, há hiperfluxo pulmonar e retorno de sangue aumentado para o AE. Com o volume aumentado nas cavidades, há dilatação do AD, VD e da artéria pulmonar, e um prolongamento no tempo de esvaziamento do VD, denotado clinicamente pelo desdobramento fixo da 2ª bulha, que é o atraso no fechamento da valva pulmonar
- se não houver correção da CIA, o paciente pode desenvolver, em idade adulta, IC, arritmia e hipertensão pulmonar
· Cardiopatias adquiridas – Endocardite infecciosa:
- a endocardite infecciosa (EI) é um processo inflamatório do endocárdio causado principalmente por uma infecção bacteriana
- a EI aguda é causada com mais frequente por S. aureus – agente mais comum nos casos associados a infecções de cateteres e próteses
- em crianças, o início geralmente é insidioso, com febre baixa e prolongada e queixas inespecíficas, como fadiga, artralgia, mialgia, emagrecimento e sudorese
- o diagnóstico baseia-se nos sinais de bacteremia, achados clínicos de valvulite (sopro)
- a positividade do FR (fator reumatoide) é observada em 40-50% dos pacientes com EI
- ECG: arritmias ventriculares, presença de sobrecarga cavitária, fibrilação atrial nos casos de regurgitação valvar importante
· Miocardiopatias:
- compõem um grupo de doenças caracterizadas por comprometimento primário muscular cardíaco, resultando em desempenho miocárdico anormal
- podem se dividir em:
	 miocardiopatia dilatada: miocardite viral
	 miocardiopatia hipertrófica: hipertrofia do septo ventricular ou da parede livre do VE. Pode ser suspeitada por sopro cardíaco, história familiar ou ECG anormal
	 miocardiopatia restritiva
	 miocardiopatia arritmogênica do VD
	 miocardiopatia sem classificação
- a ICC é o quadro predominante em cerca de 90% dos casos de miocardiopatia dilatada, em 50% das miocardiopatias restritivas e em 74% das ocorrências de miocardiopatias sem classificação
- a miocardiopatia hipertrófica em menores de 2 anos é rara e o diagnóstico é feito em virtude da presença de sopro ou decorrente da ICC
Rayane Araujo Cavadas