slides sessao pediatria 01

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Universiade Federal da Bahia 
Faculdade de Medicina
Sessão do departamento de Pediatria 
O Recém Nascido que sangra
Orientador: Dra. Isa Lyra
Apresentadores: André Maurício Souza Fernades 
Anne Karinne Ladeia
André Borges Paes Coelho
Identificação: TSS, 09 dias de vida, sexo masculino, branco, 
nascido e procedente de Tucano Admissão: 12/04/2002
Queixa principal: Enterorragia há cerca de 07 dias
HMA: paciente internado com história de enterorragia, 
vômitos sanguinolentos há cerca de 01 semana evoluindo 
nesse período com febre e taquipneia. Procurou serviço 
médico de emergência em sua cidade sendo transferido 
para o CPPHO onde fez uso de plasma, vitamina K, 
ranitidina e antibioticoterapia.
IS: Genitora relata edema de face e membros inferiores 
desde o nascimento.
Anamnese
Anamnese (cont.)
Antecedentes Pré-natais
Gesta 06 Para 06 – 01 natimorto do sexo masculino
Relata que fez pré-natal ( não realizou sorologias). Parto 
natural a termo eutócico.
Antecedentes natais: peso = 3.570 gramas. Genitora 
relata que o RN nasceu dispnéico porem corado. Não 
fez uso de vitamina K no berçário
Antecedentes Familiares: NDN
Exame físico da Admissão
Paciente em péssimo estado geral, descorado +++/IV, ictérico +++/IV, 
hidratado , fácies sindrômica ( nariz em cela, implantação baixa de 
orelha, palato em ogiva)
Dados vitais: FC: 148bpm FR: 52ipm
Pele e TSC: Nódulos subcutâneos cerca de 1cm no maior diâmetro 
em região de escapular (uma em cada lado) e ao nível da LAP / 7°
EICE
Segmento cefálico: escleras ictéricas +++/IV
Tórax: simétrico, expansibilidade preservada
ACV: ictus não palpável, sopro sistólica grau II/VI plurifocal
AR: Murmúrio vesicular bem distribuído simetricamente sem ruídos 
adventícios 
Abdome: Semigloboso, simétrico, indolor a palpação, fígado 
palpável cerca de 4 cm de RCD de consistência elástica e borda 
fina, baço palpável 2 cm do RCE. Massa palpável reduzível em 
FIE, edema em região escrotal
Extremidades: tempo enchimento capilar aumentado, edema +/IV
Sistema Nervoso: não documentado
Exame físico da Admissão
Impressões diagnósticas:
1.Hemorragia gastrintestinal no 
RN sec a :
Doença hemorrágica do RN
Coagulopatia primaria:
-hemofilia?
-PTI?
Coagulopatia secundaria
-Infecções congênitas: 
CMV? 
Sífilis?
-Doenças linfoproliferativas? 
-Reacional?
2. Hepatoesplenomegalia + 
síndrome colestática sec a :
TORCH’S?
3.Edema de face e membros 
inferiores sec a :
Hipoalbumnemia séc a 
Enteropatia perdedora de prot D?
Causa secundaria a
- infecciosa ?
- doenças sistêmicas? 
4.Granulomas cutâneos sec a
-Doença granulomatosa crônica? 
-Histiocitose de Langherans?
5. Síndrome genética a esclarecer
6. Hidrocele
7. Hérnia inguinal
Exames
Sorologias:
CMV IgG: positivo 
Herpes IgG: positivo 
Toxoplasmose IgM: negativo
CMV IgM: negativo
Herpes IgM: negativo
Rubéola IgM: negativo
AgHBS: negativo
Anti HCV: negativo
Exames (cont.)
Hemograma (03/05/2002)
HB: 10,3 Ht: 30,6, VCM: 90,5 , HCM : 30, Reticulócitos:1,8, 
Plaquetas: 171.000
36% de células mielóides atípicas
-maioria apresentando grânulos gigantes cobrindo todo o 
citoplasma
-algumas sem grânulos apresentando esboço nuclear, 
cromatina frouxa e basofilia citoplasmática tênue.
27% de linfócitos
37% de células linfóides granulares atípicas
Hemograma - evolução
(09/04 a 04/05)
∆ Leuco: 5100- 8000 ∆ Plaq: 89 – 171.000
18,7 19
6,4 6,4 9,7
54
87,4
36
10,30
11,6
0
20
40
60
80
100
14/
04/
02
16/
04/
02
18/
04/
02
20/
04/
02
22/
04/
02
24/
04/
02
26/
04/
02
28/
04/
02
30/
04/
02
02/
05/
02
Ht
Hb
Segmentados
Linfócitos30,6
Bioquímica – evolucão
(09/04 a 04/05)
• Bilirrubina totais= 4,97
• Indireta = 0,6
• Direta = 4,3
• Gama = GT657
• FA = 322
• AST = 63
• ALT= 45
• Cl = 106
• Na =138
• K = 3,6
• Mg =1,9
• Ca = 8,7
• Ureia = 7
• Creatinina = 0,3
5,1
3,64,3
4,8
4,2
3,4
3,4
1,5
2,61,4
0
1
2
3
4
5
6
09
/ab
r
14
/ab
r
19
/ab
r
24
/ab
r
29
/ab
r
04
/m
ai
09
/m
ai
14
/m
ai
19
/m
ai
datas
Prot totais
Albumina
Exames (cont.)
Avaliação da função neutrofílica para o teste de NBT:
Padrão: 34%
Estimulado LPS: 74%
- resultado afastou doença granulocítica
USG trans-fontanela (09/05/2002 ): Normal
Bioquímica e Citologia do Líquor (15/05/2002): 
Aspecto límpido incolor, 3 células/mm2 – linfócitos, 
glicose 62mg%, globulinas – negativa, proteínas 30, 
VDRL – negativo
Mielograma
Série granulocítica: maturação preservada
Série granulocítica:escalonamento maturativo preservado. 
Presença de inclusões granulares grosseiras no citoplasma 
da maioria das células, existindo também granulações finas 
em menor proporção de células. Presença de células 
imaturas ( cerca de 5% de blastos)
Série Linfoplasmocitária e Megacariocítica: mantidas
CONCLUSÃO: Medula óssea com alteração no setor
granulocítico, sugerindo anomalia genética? Reacional? 
Leucemia Congênita?
Exames (cont.)
Evolução
Durante o internamento houve melhora do quadro 
hemorrágico, porém evoluindo com piora do edema de face e 
membros inferiores tendo feito uso de albumina humana. 
Associado ao quadro persistia a hepatoesplenomegalia e os 
nódulos. Surgiram também descamaçõa em maõs e pés 
Houve involução clínica da icterícia mantendo, porém níveis 
elevados de bilirrubina direta, sem apresentar em qualquer 
momento colúria ou acolia fecal. Atualmente o paciente 
encontra-se com clínica de ITR em uso de amicacina, 
ceftriaxine e vancomicina 
Impressões diagnósticas atuais
1. Hemorragia gastrintestinal no RN séc 
a:
Doença hemorrágica do RN
Coagulopatia primaria:
-PTI
-hemofilia 
Coagulopatia secundaria
Infecções congênitas: 
- CMV? 
- Sífilis?
Doenças linfoproliferativas? 
Reacional?
2. Hepatoesplenomegalia + síndrome 
colestática + alterações 
hematológicas séc a:
Reacional?
Infecções congênitas do grupo 
TORCH’S?
Doença Linfoproliferativa?LMA? 
LLA?
3. Edema de face e membros inferiores séc a:
4. Hipoalbuminemia séc a
Enteropatia perdedora de prot D 
Causa secundaria – infecciosa
- doenças sitêmicas
5. Granulomas cutâneos séc a 
Doença granulomatosa crônica - afastado
6. Síndrome genética a esclarecer 
7. Hidrocele
8. Hernia inguinal
9. ITR
Causas de plaquetopenia no RN
Plaquetopenia
1.PTI ou LES
2.Purpura por droga
3.Purpira hereditaria
Normal
Purpuras isoimunes, uso de tiazidicos,
purpura hereditaria e anemia aplstica cong. precoce
Infecçoes
Septicemia, sifilis,
herpes, CMV, Toxoplasmose
Anomaias congenitas
hemangioma, sindrome de rubeola,
anemia de Fanconi
Exame fisico do RN
Plaquetas normais
Mae do RN
1. Sangramento previ, drogas, filhos com purpur, rubeola no primeiro trimestre
2. Teste para LUES
3. Contagem de plaquetas
Doença Hemorrágica do 
Recém -Nascido
Definição: distúrbio hemorrágico 
causado nos primeiros dias de vida 
devido a deficiência de vitamina K e 
caracterizado pela diminuição dos 
fatores de coagulação (fatores 
II,VII,IX e X).
Considerações
A incidência é de 0,3 a 1,7 % dos RN que não 
receberam vit k ao nascimento 
Ocorre em RN à termo ou prematuro (mais comum 
devido a imaturidade hepática.
Os RN que nascem tem 50% dos fatores K-
dependentes que tendem a decair nos rimeiros dias de 
vida.
A doença hemorrágica ocorre quando os fatores k -
dependentes diminuem em 25%.
Considerações
Fatores agravantes(prematuridade ; ingestão de 
drogas pela mãe (fenitoínicos, dicumarínicos); 
trauma; hipóxia ; parto cesáreo.
Acomete cianças do 2o ao 5o dia de vida ou 
lactentes na 4a a 6a semanas e que não receberam
vit K ao nascimento.
Fatores predisponentes (diarréia crônica , hepetite e
atresia de vias biliares )
Principais tipos de vitamina K: vitamina 
K1(kanakion); vitamina 
K2(menaquiona);K3(menadiona).
Fisiopatologia
Tansformação de proteínas 
precursoras (PIVKA)------» 
proteínas de atividade 
anticoagulante
Quadro clínico
Hemorragia do trato gastrointestinal (mais comum)
Hemorragia do coto umbilical 
Hemorragia sob o couro cabeludo
Epistaxis
Equimoses
Extavasamentode sangue pós punção
CIVD (prematuros ; com nutrição parenteral total)
Achados laboratoriais
Aumento do TP
Alargamento do TTPa
Diminuição dos fatores vit K-dependentes
Eletroforese e radioimunoensaio normais para (PIVKA
Diagnóstico Diferencial
Deficiência de fatores da coagulação
Púrpura trombocitopênica idiopátiaca
Depressão medular
CIVD( nesta condção ocrre uma diminuição dos fatores 
V,VIII e de plaquetas)
Tratamento
RN normais: 1 a 5 mg de VIT K1 (kanakion), 
EV ou IM
RN Prematuros: 5 a 10 mg de VITK1
Nos grandes sangramentos deve-se fazer até 
15mg/kg e associar plasma fresco(15mg/kg) ou 
sangue total (20ml/kg)
Prevenção
Vitamina k para todas as crianças após o 
nascimento:
–1mg ,IM
–1 a 2mg, via oral
Aplicação de vitamina k, em suplementação 
semanal, a todos os RN com NPT
Púrpuras 
Trombocitopênicas
Definição: são entidades caracterizadas 
pela diminuição dos níveis plaquetários ; 
causados por vários mecanismos.
Mecanismos causadores 
de púrpuras
1. Doenças Infiltrativas 
2.Substituição da medula vermelha por tecido gorduroso 
da medula óssea (aplasia medular)
3.Trombose ineficaz (predomiínio de formas imaturas e 
atípicas)
4.Raras trombocitopenias amegacariocíticas hereditárias 
em RN ,trombocitopenia com agenesia bilateral do 
rádio(TAR-síndrome) amegacariose congênita).
5.Trombocitopenias por 
hiperesplenismo(esquitossomose, calazar salmonelose 
septicêmica prolongada e doenças de depósito)
Púrpura Trobocitopênica 
Idiopática
Definição: distúrbio hemorrágico caracterizado 
pelo aumento das plaquetas no sangue periférico 
,causada pela açào do anticorpo antiplaquetário 
do tipo Ig G.
Considerações
Diminuição abrupta de plaquetas
Número normal ou aumentado de megacariócitos 
Redução da plaquetogênese 
Crianças de dois a seis anos de idade, PT em RN e 
pequenos lactentes 
Não há predileção por sexo
Precedida por uma infecção viral
Remissão espontânea em 80 a 90 % dos casos
Mecanismos de Formação
1. Formação de Imunocomplexos 
Prurpura trombocitopenica no RN 
Mecanismos 
autoimuno
Isoimune
2. Alteração da estrutura plaquetária tornando- a mais 
antigênica.
3.Produção desequilibrada de auto anticorpos 
plaquetários específicos
Características clínicas
Período de incubação: 1 a 3 semanas
Petéquias e equimoses disseminadas
Sangramento por mucosas 
Petéquias no SNC com as mesmas 
características das petéquias em mucosas 
Achados Laboratoriais
Tempo de Sangramento Prolongado
Prova do Laço positiva
Plaquetopenia
Retração do Coágulo Deficiente
Hemograma: afasta processos de natureza neoplásica
Mielograma :hiperplasia dos 3 setores da 
hematopoiese (hiperplasia do setor megacariocitico com 
predomínio de elementos imaturos e aplaquetogênicos)
Tratamento 
80 a 90 % : remissào espontânea, 50% em 6 semanas e 85 
a 90% em 6 meses.
Manifestações Hemorrágicas: prednisona 2mg/Kg /dia, 
devendo ser mantida por 4 a 6 semanas, quando se inicia o 
desmame.
Gama Globulina (casos hemorrágicos severos) .Elevação 
plaquetária rápida e pouca toxicidade X preço e resposta 
temporária.
Concentrado de Plaquetas (diminui os episódios 
hemorrágicos severos com risco de vida..
Esplenectomia : falha da terapêutica convencional
PTI: os costicoesteroides não tem efeito ne plaquetopenia 
ou sangramento. Terapia de suporte
Sífilis Congênita
Agente etiológico: Treponema Pallidum - 1905
SCP e SCT
SCP: 02 primeiros anos de vida 
-Formas graves: primeiros dias de vida
A doença guarda relação com o estágio da doença 
materna 
-mais recente a infecção materna e mais avançada a gravidez
maior o risco de infecção fetal
Sífilis Congênita Precoce
Quadro clínico: hepatoesplenomegalia, 
colestase, anemia, alterações no SNC, 
linfoadenopatia generalizada, alterações ósseas 
e cutaneomucosas
Anemia hemolítica (Coombs direto negativo), 
leucocitose ( reação leucemóide ) e CIVD ( 
sangramentos)
Retinocoroidite “sal e pimenta”
Sífilis Congênita Precoce
Diagnóstico
• Pesquisa do treponema em campo escuro – padrão 
ouro 
• VDRL: alta sensibilidade, baixa especificidade
Falso positivos: outras patologias 
Falso negativo: elevada quantidade de anticorpos
• Testes treponêmicos ( FTA- ABS) - confirmação
• LCR ( pleocitose – linfomononucleares e elevação 
das proteínas ), VDRL
• ELISA: elevada sensibilidade e especificidade 
Sífilis Congênita Precoce
Tratamento: 
• penicilina cristalina - 50.000U ou 100.000 ( alt. 
Neurológicas) 14 a 21 dias
• penicilina procaina - 50.000 14 a 21 dias
• Eritromicina
• Tratar pais: penicilina benzatina 2.400.000 
semanais
CMV
Hespesvírus humano 
Agentes mais comuns de infecções congênitas no 
homem
Positividade sorológica é muito comum ( 50 – 100%)
Prevalência de 0,2 a 3 % dos nascimentos
Maioria das infecções é assintomática ou subclínica
Cinco a 10% dos RN infectados apresentam a doença, 
20 a 30% graves
CMV
Sinais e sintomas: baixo peso, CIV, icterícia, 
hepatoespelenomegalia, petéquias e equimoses, 
microcefalia e coriorretinite
Acometimento do SNC: seqüelas 
Anormalidades laboratoriais: linfocitose atípica, 
colestase Hiperbilirrubinemia direta ( > 3 )e elevação 
da ALT (>100), trombocitopenia ( < 75.000/mm3)
Diagnóstico: isolamento do CMV ( urina, saliva , 
sangue ou biopsia) e sorologias ( IgM e IgG ) e PCR
CMV
Prevalência de 2,6%
3054+/- 525 gramas
86,2% - idade gestacional > 37 semanas
Manifestações clinicas Números de casos
Hepatoesplenomegalia 9/12
Colestase neonatal 5/12
Prematuridade 3/12
Petequias plaquetopenia 2/12
SNC ( calcificações e outros) 5/12
Coriorretinite 1/12
Pneumonite 2/12
Yamamoto et al. 
CMV
Tratamento
Ganciclovir e Foscarnet 
Virostáticos in vivo e vitro
Ambos bastantes tóxicos
Screenning
Leucemias Agudas
Forma mais comum de câncer na criança – 30% 
das neoplasia malignas na infância
LLA: 80% das leucemias agudas na criança
• Doença monoclonal 
• > 
• Incidência maior entre 03 e 05 nos 
• História recente de astenia febre, palidez, petéquias, equimoses, linfo 
adenomegalia e hepatoesplenomegalia 
• Anemia, neutropenia absoluta, leucocitose ( não é achado muito 
freqüente )
• Mielograma: medula óssea hipercelular com intensa infiltração por 
linfoblastos ( > de 30%) 
Leucemias Agudas ( cont.)
LMA : achados lembram aqueles da LLA
• Maioria é com ou sem maturação ( M 1 ou M2 ), < de 01 ano = 
Monoblástica (M5)
• Achados mais característicos da LMA:
• infiltração de pele ( massas tumorais em órbita, cordão medular ou pele –
cloromas) e hipertrofia gengival – achados comuns nas que tem infiltração 
monocítica (M5)
• fenômenos hemorrágicos ( CIVD) 
• Bastonetes de Auer – patognomonicos 
Citoquímica LLA LMA
PAS + −
Peroxidase − +
Sudan Black − +
Bibliografia
• Nathan GD, Oisk FA. Hematology of infancy end childhood. 4. Ed, 
W.B. Saunders Company,1993
• Yamamoto YA, Figueredo L. Prevalência e aspectos clínicos da 
infecçõa congênita por citomegalovírus. Jornal de pediatria 1999; 
75: 23-7
• Silva LR, Garcia DE, Mendonça DR, Pronto Atendimento em 
pediatria. 1 ed. MEDSI 1998
• Figueira F, Ferreira O, Alves J. Pediatria – Instituto materno 
Infantil de Pernambuco. 2 ed. MEDSI, 1996
Agradecimentos
À Dra Cândida Maria de Oliveira, Dra 
Isa Lyra, Dra Cristiana Carvalho