Neoplasias do SNC

Prévia do material em texto

14 Valentina Gomes 
Neoplasias do SNC 
Resumo baseado no Robbins + aula do Juliano + imagens Patologia da UNICAMP 
Tumor → termo genérico para aumento de volume circunscrito frequentemente usado para designar câncer (em 
especial no cérebro). O termo correto seria Neoplasia. 
A nomenclatura de neoplasia de acordo com a histologia também não é muito utilizada para tumores do SNC 
(adenocarcinoma, carcinoma...) 
EPIDEMIOLOGIA: 
½ a ¾ são tumores primários, os demais são metastáticos 
Grande parte dos cânceres infantis → diferem dos tumores nos adultos na histologia e localização 
Crianças → origem na fossa posterior Adultos → origem no interior dos hemisférios cerebrais 
 
Faixa etária com maior nº de diagnósticos: 55 – 64 anos 0 – 10 anos 
 ↓ ↓ 
 Mais agressivos, infiltrativos e pouco diferenciados Mais tratáveis 
 
Fatores de Risco: Homem 
 Branco 
 
Radiação 
→ Tratamentos do outras neoplasias 
→ Raio-X ou TC em grávidas e crianças 
 
Genética (História Familiar) 
→ Gene NF1 → Schwannomas, neurofibromas, meningiomas, 
gliomas 
→ Gene NF2 → Schwannomas, meningiomas ependimomas 
→ TSC1/TCS2 → Astrocitoma subependimário 
→ Sd. De Li-Fraumeni → mutação na p53 que ocasiona 
surgimento de vários tumores de início precoce 
 Imunodeficiências → Linfoma do SNC (pacientes HIV positivos) 
 Ondas eletromagnéticas → Rádio, micro-ondas, radar, linhas de transmissão e antenas 
PECULIARIDADES DAS NEOPLASIAS DO SNC: 
→ Localização e padrão de crescimento podem ter tanta influência no prognóstico quanto o tipo histológico 
Ex: um tumor benigno pode comprimir regiões nobres, ou infiltrar em região não ressecável 
Classificação de tumores do SNC: 
Grau I: Baixo potencial de proliferação, possibilidade de cura por ressecção 
Grau II: Infiltrativos, recorrem com frequência → chance de progressão para graus maiores 
Grau III: Evidências óbvias de malignidade → atipia e alta taxa mitótica → Indicação para rádio e quimioterapias 
Grau IV: 
Atipia acentuada, alta taxa mitótica, necrose tumoral, infiltração extensa, disseminação crânio 
espinhal 
 
→ Lesões de baixo grau podem infiltrar grandes regiões → déficit clínico, não ressecabilidade, prognóstico ruim 
→ Mesmo os tumores mais altamente malignos raramente se espalham pra fora do SNC 
Se atingirem o espaço subaracnóideo podem implantar ao longo do cérebro e da medula, mesmo distante do 
tumor original 
CLASSIFICAÇÃO HISTOLÓGICA DOS TUMORES DO SNC 
Gliomas: 
 
Tumor de células da Glia → astrocitomas, oligodendromas, ependimomas e tumores do plexo coroide 
Originam no parênquima cerebral 
 
15 Valentina Gomes 
Tumores Neuronais: Tumores de células neuronais ou mistos (célula neuronal + célula glial) 
Meduloblastoma: 
 
Tumor pouco diferenciado ou embrionário 
Exclusivo do Cerebelo 
Outros tumores de parênquima: Meningiomas 
Tumor de célula germinativa 
Tumores pituitários 
Linfoma primário do SNC 
FATORES PROGNÓSTICOS DOS TUMORES DE SNC 
→ Grau Histológico → prediz a resposta terapêutica e o desfecho 
→ Idade 
→ Comorbidades 
→ Localização do tumor 
→ Características radiológicas 
→ Extensão da ressecção cirúrgica 
→ Índice de proliferação celular 
→ Alterações genéticas 
PRINCIPAIS ACHADOS DE IMAGEM 
Fundamental para caracterizar: 
 Localização 
 Caráter delimitado e de contraste homogêneo → Lesão expansiva circunscrita 
 Caráter Infiltrativo/difuso → tumor de grau mais elevado 
 Realce parcial em C → alteração desmielinizante 
 Massa circunscrita com um halo → geralmente um abcesso 
 
A – Massa bem delimitada, sólida, de caráter expansivo. 
C – Área com halo claro, interior escuro indica conteúdo líquido → Abcesso 
D – Realce parcial em C, indica alteração demielinizante 
E – Tumor infratentorial, na fossa posterior, como é comumente descrito em crianças 
F – Tumor de sela 
Gliomas 
Grupo mais comum de tumores encefálicos primários 
Tumor do parênquima cerebral 
 
16 Valentina Gomes 
 Astrocitomas → Infiltrantes ou difusos 
 Oligodendromas → Infiltrantes ou difusos 
 Ependimomas → tende a formar massa sólida 
 Tumores do plexo coroide → raro 
Não se acredita que os astrocitomas, ependimomas e oligodendromas derivem de seus tipos celulares específicos, 
mas de uma célula progenitora que se diferencia em uma das linhagens. 
ASTROCITOMA 
Atingem amplo espectro de idade 
Astrocitoma Pilocítico → (Grau I) 
 mais comum em crianças 
 mais localizado 
Astrocitoma difuso → (Grau II – IV) 
 mais comum em adultos 
Localização: Qualquer lugar do SNC 
Sintomas: Convulsões 
 Cefaleia 
 Déficit relacionado ao sítio do tumor 
ASTROCITOMA PILOCÍTICO: 
(Grau I – IV) 
Tumores relativamente benignos 
Afetam tipicamente crianças e adultos jovens 
Localizados: mais frequente no cerebelo 
 
Astrocitoma pilocítico no cerebelo de uma 
criança 
Macroscopia: 
Quase sempre cístico → Com material 
gelatinoso dentro 
Se sólido → bem circunscrito 
Possui borda infiltrativa estreita com o 
encéfalo vizinho → aumento de vasos 
com espessamento da parede e 
angiogênese 
 
A – Material cístico, gelatinoso 
B – Borda infiltrativa 
A B 
 
17 Valentina Gomes 
Microscopia: 
Composto por células bipolares 
Presença de fibras de Rosenthal 
→ emaranhado de material 
eosinófilo 
 
Fibras de Rosenthal 
ASTROCITOMA DIFUSO 
Astrocitomas bem diferenciados: (Grau II – IV) 
Podem ser estáticos por muitos anos 
Sobrevida média > 5 anos 
Em algum ponto evoluem de grau → deterioração 
rápida do paciente com o surgimento de características 
anaplásicas e crescimento rápido do tumor 
 
Macroscopia: 
Limites mal definidos, cinza e infiltrativos 
Expandem e distorcem a arquitetura do 
cérebro. 
 
Microscopia: 
Densidade célula maior que a substância 
branca 
Presença de rede fibrosa 
 
 Observe a rede fibrosa 
 
 
18 Valentina Gomes 
Astrocitomas Anaplásicos: (Grau III – IV) 
Heterogeneidade tumoral → áreas hemorrágicas, 
áreas brancas, áreas cinzentas 
 
Macroscopia: 
Limites mal definidos, cinza e infiltrativos 
Expandem e distorcem a arquitetura do 
cérebro → desvio de estruturas da linha média 
por efeito de massa 
Microscopia: 
Aumento da densidade celular 
Figuras mitóticas → aumento da taxa de 
proliferação 
Atipia celular 
 
 A – Massa do tumor se confunde com a substância branca 
B – Desvio da linha média e de estruturas por conta do efeito de 
massa 
 
Glioblastomas: (Grau IV) 
Entidade mais agressiva e maligna dos astrocitomas 
Sobrevida de 15 meses → Mau prognóstico 
Primário → já surge como glioblastoma, mais comum 
em velhos 
Secundário → progressão de um astrocitoma de grau 
inferior, mais comum em pacientes mais jovens 
 
Macroscopia: 
Heterogeneidade no tumor 
Massa infiltrativa, necrótica e hemorrágica 
As vezes com cavitação extensa 
 
 Área de Glioblastoma secundário → O astrocitoma de grau III da 
foto anterior evoluiu para grau IV. 
Foco de hemorragia 
Microscopia: Assemelha-se com anaplásico 
OLIGODENDROMA 
5 – 15% dos gliomas 
Faixa etária: 30 – 60 anos 
Localização: Substancia branca → Frontal, parietal ou temporal 
Sintomas: Convulsões ou epilepsia (resultado do crescimento local) → essas queixas podem vir de muito anos antes 
Tratamento: Cirurgia, quimio e radioterapia 
Prognóstico: Prognóstico melhor do que astrocitomas de graus equivalentes 
Oligodendromas bem diferenciados: (Grau II – IV) 
Com tratamento, sobrevida: 10 - 20 anos 
Macroscopia: 
Massa acinzentada 
Gelatinosa 
 
B 
B 
A 
A 
A 
 
19 Valentina Gomes 
Circunscrita 
Frequentemente apresenta cistos e hemorragia 
focal e calcificação 
 
Oligodendromas anaplásicos: (Grau III – IV) 
Pior prognóstico 
Com tratamento: 5 – 10 anos 
 
Macroscopia: 
Semelhante ao bem diferenciado 
 
Microscopia: 
Aumento da densidade celular, anaplasia, 
aumento da atividade mitótica e necrose 
 
EPENDIMOMA 
Localização: Perto do sistema ventricular revestido por epêndima 
Faixa etária: Crianças e jovens adultos → perto do IV ventrículo 
Adultos: Canal da medula espinal 
Macroscopia: 
IV ventrículo →Massas sólidas ou papilares estendidas no assoalho do ventrículo 
Proximidade com núcleos pontinhos e bulbares vitais impede a ressecção completa 
Medular → 
Demarcação nítida 
É possível a ressecção completa 
Meningiomas 
→ Tumores mais frequentes do SNC 
→ Predominantemente benigno 
→ Ocorrem geralmente em adultos 
→ Mais comum em mulheres 
→ 90% são solitários 
Fatores de Risco: 
 Tratamento radioterápico em crianças 
 Gravidez → meningiomas apresentam receptores para progesterona, acelerando o crescimento do tumor na 
gravidez 
 IMC alto 
 Tabagismo 
Fator de proteção: aleitamento materno por mais de 6 meses 
Originado das células meningoteliais da ARACNÓIDE 
Locais mais comuns: Intracraniano, intraespinhal, orbital 
Frequentemente acoplados à dura-máter 
Pode ser encontrado em toda a superfície do cérebro (ou no interior dos ventrículos → origem nas células da aracnoide 
do plexo coroide) 
Quando são encontrados vários meningiomas, em especial, associados a Schwanomas → Indícios de 
Neurofibromatose tipo 2 
Evolução: Crescimento lento e sintomas aparecem lentamente 
Sinais e sintomas aparecem por conta da COMPRESSÃO DO PARENQUIMA 
Cefaleia, crises convulsivas, alterações de personalidade → depende a área sendo comprimida 
 
20 Valentina Gomes 
MORFOLOGIA: 
MACROSCOPIA: 
Lesão arredondada 
Comprime o encéfalo subjacente → facilmente 
separada dele 
Ocorrem preferencialmente na convexidade 
Associados à dura-máter e seios venosos → 
concentração de granulações aracnóideas 
Pode crescer em placa → tumor se espalha pela 
superfície 
 
 Meningioma aderido à dura-máter, comprimindo o encéfalo adjacente 
 
 
 Tomografia de meningioma com aspecto semelhante 
 
 
 Meningioma intraventricular 
 
 
 Tomografia de meningioma intraventricula com localização diferente 
 
 
21 Valentina Gomes 
MICROSCOPIA: 
Meningiomas → (Grau I - IV) 
→ Massas bem definidas baseadas na dura-
máter 
→ Comprimem o cérebro, mas não invadem 
→ Meningotelial, fibroblástico, transicional 
(mais comuns), psomomatoso, 
agiomatoso, microcístico, secretório, 
linfoplasmocítico e metaplásico 
Meningiomas Atípicos → (Grau II - IV) 
→ Frequência mitótica mais alta 
→ Crescimento local mais agressivo 
→ Recorrência elevada 
→ Células claras ou cordoides 
Meningiomas Anaplásicos → (Grau III - IV) 
→ Altamente agressivos 
→ Maligno 
→ Papilares e rabdoides 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Meningioma do tipo meningotelial (mais comum) 
Observar a estrutura em redemoinho 
 
Redemoinhos. Formato de cebola. Muito presente em 
meningiomas e pode auxiliar o diagnóstico 
 
Corpos psamomatosos. As células do redominho sofrem 
degeneração, calcificam e formam os corpos. Podem estar 
presentes em diferentes tipos histológicos, quando em certa 
abundancia passa a classificar o tipo Psamomatoso. 
 
22 Valentina Gomes 
Meduloblastoma 
Tumor pouco diferenciado/embrionário mais comum do SNC 
Faixa Etária: Crianças 
Localização: Quase exclusivo do cerebelo 
→ Comportamento agressivo 
→ Altamente maligno 
→ Crescimento rápido 
Grau IV 
Tratamento: Meduloblastoma extraordinariamente radiossensível 
Excisão total + quimioterapia + irradiação → sobrevida de até 5 anos 
Macroscopia: 
→ Bem circunscrito 
→ Acinzentado 
→ Friável 
→ Geralmente na linha média do cerebelo 
Crescimento pode ocluir o fluxo do LCR → Hidrocefalia