Cardiopatia congênita

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ALUNA: MAGDA NAYARA SALES DO CARMO/MATRÍCULA: 201512744311 
 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
 
São denominadas patologias congênitas todas as alterações estruturais 
e/ou funcionais do sistema circulatório que atingem a disfunção do fluxo de 
sangue. Essas alterações ocorrem essencialmente por um defeito na formação 
embrionária do sistema cardiocirculatório. 
A compreensão do processo fisiopatológico das cardiopatias congênitas 
está ligada ao estudo da sua origem embrionária e ao entendimento das suas 
consequências nos órgãos e sistemas. Dessa forma, as cardiopatias congênitas 
podem ser classificadas segundo vários critérios, entre eles: presença de 
cianose (acianóticas e cianóticas) e fluxo pulmonar (hiper, normo ou hipofluxo). 
Na prática clínica, a classificação mais utilizada e que permite acesso 
rápido ao entendimento da fisiopatologia refere-se à presença de cianose. 
 
Cardiopatias Congênitas Acianogênicas 
 
As cardiopatias congênitas acianogênicas tem como alteração 
hemodinâmica fundamental a mistura de sangue no sentido da esquerda para 
direita, isto é, quando o sangue venoso recebe sangue arterializado. Esse 
fenômeno é chamado de shunt esquerda-direita, o que determina hiperfluxo no 
território vascular pulmonar e que pode ocorrer por defeitos intracardíacos nos 
grandes vasos. 
A pressão no território vascular pulmonar é menor do que a circulação 
sistêmica, o que determina a mistura de sangue, que terá repercussão mais 
grave quanto maior for a mistura de sangue. O volume sanguíneo aumentado na 
circulação pulmonar resulta, ao longo do tempo, em um regime de hipertensão 
pulmonar que, dependendo da sua magnitude, pode levar às alterações 
estruturais nas arteríolas pulmonares (capilares), aumentando a resistência 
vascular pulmonar. 
Essas alterações estruturais são chamadas de síndrome de 
Eisenmenger, em que a resistência vascular pulmonar pode estar tão aumentada 
 
que ocorre a inversão da mistura de sangue; portanto, nessa fase, a cardiopatia 
congênita dita acianogênica pode cursar com cianose. 
A síndrome de Eisenmenger é diagnosticada através da biopsia 
pulmonar, procedimento que se faz necessário para o planejamento cirúrgico 
quando a criança porta cardiopatia de hiperfluxo pulmonar. Uma vez 
diagnosticada a alteração estrutural dos capilares pulmonares, o defeito pode 
não ser passível de correção total, mas recebe correção cirúrgica paliativa. 
Algumas cardiopatias acianogênicas não cursam com mistura de 
sangue, mas com hipervolemia pulmonar (congestão venosa), como a 
coarctação de aorta. 
 
Comunicação Interatrial (CIA) 
Essa comunicação corresponde de 10% a 15% das cardiopatias 
congênitas e é mais frequente no sexo feminino. 
A CIA caracteriza-se por defeito do septo interatrial; portanto, como a 
pressão no átrio direito é menor que no esquerdo, ocorre o shunt esquerda-
direita, que provoca hiperfluxo pulmonar. Como antes de chegar ao território 
vascular dos pulmões o sangue ainda passa pelo ventrículo direito, nessa 
cardiopatia raramente ocorre o aumento da resistência vascular pulmonar e ela 
pode ser assintomática. 
São descritos três tipos anatômicos de CIA: 
• Ostium primum: na porção inferior do septo interatrial, pode estar 
associado a fenda mitral. 
• Ostium secundum: é o tipo mais comum, localizado na região da fossa 
oval do septo interatrial. 
• Seio venoso: acima da fossa oval e logo abaixo da desembocadura da 
veia cava inferior, pode estar relacionada à drenagem anômala da veia pulmonar 
direita. 
O tratamento cirúrgico é indicado quando o defeito é muito e com 
repercussão clínica importante, como dispneia e infecções pulmonares de 
repetição. A cirurgia é realizada por esternotomia mediana e com circulação 
extracorpórea, já que sua duração está relacionada à dificuldade técnica da 
correção. A CIA tipo seio venoso demanda, em geral, maior tempo de cirurgia. 
 
 
Comunicação Interventricular (CIV) 
É a cardiopatia congênita mais frequente, ocorre em aproximadamente 
20% a 25% dos casos. A rubéola materna nos três primeiros meses de gestação 
parece ser o fator que mais se associa à CIV. É caracterizada por um ou mais 
orifícios no septo interventricular em qualquer das suas porções, 
anatomicamente divididas em: perimembranosas, musculares, subarteriais, 
infundibulares e mistas. 
As alterações hemodinâmicas dependem do tamanho do defeito. Como 
na CIA, o fluxo de sangue é desviado para o ventrículo direito e ganha a 
circulação pulmonar, que tem seu fluxo aumentado, o que ocasiona a elevação 
na pressão da capilar pulmonar de tal forma que a resistência vascular pulmonar 
pode elevar-se em curto período. 
Em alguns casos, pode ser assintomático, mas quando o defeito é 
grande, a criança apresenta sinais clássicos de hiperfluxo pulmonar por 
espessamento da membrana alvéolo-capilar com extravasamento de plasma: 
cansaço às mamadas, tosse irritativa e infecções pulmonares de repetição. 
O tratamento cirúrgico é feito via esternotomia mediana com circulação 
extracorpórea, e sua indicação está relacionada ao grau de hipertensão 
pulmonar. Os pequenos defeitos podem ser corrigidos suturando o septo, os 
maiores interpondo-se um retalho de pericárdio bovino, acesso sempre pelo 
ventrículo direito. 
Se a pressão pulmonar estiver elevada e o defeito for corrigido 
totalmente, o ventrículo direito trabalhará contra um território vascular muito 
resistente, podendo dilatar-se e levar a criança à grave insuficiência cardíaca 
congestiva. Nessas situações, o tratamento é cirúrgico e sem circulação 
extracorpórea. Deve-se realizar a bandagem do tronco pulmonar para diminuir 
seu fluxo até que possa ser feita a correção total depois de alguns meses. Para 
determinar o grau de alteração do território vascular pulmonar e indicar a cirurgia, 
é feita biopsia pulmonar. 
 
Persistência do Canal Arterial (PCA) 
Situado entre a bifurcação da artéria pulmonar e o início da aorta 
descendente, o canal arterial tem papel fundamental durante a vida intrauterina, 
pois é através dele que a maior parte do sangue que chega ao coração direito 
 
atinge a circulação sistêmica do feto. Com o nascimento, ocorre diminuição da 
resistência vascular pulmonar e espasmo do canal, que tem seu fechamento 
completo nos primeiros dias de vida, dando lugar ao ligamento arterioso no 
terceiro mês de vida. 
Se o fechamento fisiológico não ocorrer, caracteriza-se a persistência 
desse canal que permite um fluxo contínuo de sangue da aorta para o pulmão e, 
portanto, hiperfluxo pulmonar. Nos prematuros, o canal pode permanecer 
patente por um tempo mais longo e impedir o desenvolvimento normal da 
circulação pulmonar do neonato. Nessa situação, utiliza-se o inibidor das 
prostaglandinas – indometacina para acelerar o seu fechamento. A repercussão 
hemodinâmica depende do tamanho do canal, podendo provocar sobrecarga de 
volume do coração esquerdo e insuficiência cardíaca. 
O tratamento cirúrgico é feito por uma pequena toracotomia posterior 
esquerda, onde se liga e sutura-se o canal arterial. Sendo doença extracardíaca, 
não há necessidade de circulação extracorpórea. É uma cirurgia simples e de 
baixo risco. 
 
Estenose Pulmonar (EP) 
Corresponde a aproximadamente 9% a 12% das cardiopatias 
congênitas, sua gravidade varia de acordo com o grau de obstrução, podendo 
exigir terapêutica de urgência ou ter a evolução benigna, em que o diagnóstico 
é realizado mais tardiamente. 
Na estenose pulmonar congênita pura, ocorre a fusão dos folhetos 
valvares, que formam uma membrana em forma de cúpula com pequena 
abertura central excêntrica, ocorrendo, portanto, uma diminuição do fluxo 
pulmonar. 
O tratamento da estenose pulmonar pode ser feito por cateterismo com 
a dilatação por cateter-balão. Quando acompanhada de outros defeitos do 
sistema cardiovascular, o tratamento é cirúrgico e consiste na comissurotomia 
sob circulação extracorpórea.Coarctação da Aorta (CoAo) 
Aproximadamente 8% dos pacientes com cardiopatias congênitas tem 
CoAo, que se caracteriza-se por um estreitamento da aorta e é mais comum na 
 
zona de transição entre a aorta transversa e descendente. É classificada pela 
localização anatômica como pré-ductal, justa-ductal e pós-ductal, conforme a 
relação com o canal arterial. 
O aumento da pós-carga do ventrículo esquerdo pode provocar 
hipertrofia e dilatação, e, tardiamente, insuficiência cardíaca. Com o aumento da 
pressão sistólica à esquerda, pode ocorrer insuficiência mitral e congestão 
pulmonar. Como a obstrução ao fluxo de sangue ocorre após a emergência das 
artérias que irrigam os membros superiores, o débito cardíaco para os membros 
inferiores diminui, ocorrendo aumento da pressão arterial e pulsos nos braços e 
diminuição da pressão arterial e pulsos nas pernas. Tardiamente, essa 
hipertensão provoca dissecção arterial e até acidentes vasculares encefálicos. 
Sendo assim, o tratamento deve ser instituído entre o primeiro e o 
terceiro ano de vida, pois, após esse período, a hipertensão arterial torna-se 
irreversível. As alternativas cirúrgicas dependem da localização e extensão da 
coarctação. A técnica mais comum consiste na ressecção da estenose e 
anastomose término-terminal, pode ainda ser feita a ampliação da luz da aorta 
com retalho de material sintético. Isso é realizado por toracotomia esquerda sem 
a necessidade de circulação extracorpórea. Também pode ser feita a dilatação 
com cateter-balão (via cateterismo). 
 
Estenose Valvar Aórtica (EAo) 
Como a CoAo, caracteriza-se pela obstrução ao fluxo de sangue do 
ventrículo esquerdo, e anatomicamente se observa a fusão dos folhetos da valva 
aórtica ou estenose que pode ser abaixo da valva, na via de saída do ventrículo 
esquerdo ou na aorta ascendente. 
A repercussão hemodinâmica depende do grau de estenose; se muito 
importante, o tratamento deve ser precoce. A cirurgia é realizada sob circulação 
extracorpórea, havendo, em alguns casos, a necessidade de instalação de 
prótese valvular, o que pode provocar sérios problemas para o desenvolvimento 
da criança, uma vez que com o crescimento essa prótese deve ser trocada 
algumas vezes até a fase adulta. 
 
 
 
 
Cardiopatias Congênitas Cianogênicas 
 
A cianose é o aspecto arroxeado da pele que pode ser observado 
quando a taxa de hemoglobina reduzida for maior que 3 mg/dl na periferia. 
Quando um ou mais defeitos cardíacos congênitos permitem a mistura de 
sangue venoso ao sangue arterial, comumente denominada de shunt esquerdo-
direito, a periferia trabalha sob uma condição de hipóxia tecidual que 
desencadeia algumas outras alterações, como a eritrocitose e policitemia, o que 
aumenta o hematócrito. 
Dessa forma, a viscosidade do sangue contribui para o surgimento de 
fenômenos tromboembólicos. Além disso, crianças cianóticas, com diminuição 
da oferta tecidual de oxigênio, crescem com um baixo desenvolvimento pondo-
estatural. 
O baqueteamento digital é outro sinal hipóxia crônica, em que são 
formadas dilatações aneurismáticas dos capilares periféricos, conferindo ais 
dedos formas de baqueta e unhas em vidro de relógio. 
 
Tétrade de Fallot (T4F) 
Dentre as cardiopatias congênitas que permitem sobrevivência ao 
primeiro ano de vida, a T4F é a mais frequente. Caracteriza-se anatomicamente 
por quatro defeitos fundamentais: dextroposição da aorta, obstrução da via de 
saída do ventrículo direito, comunicação interventricular (grande, na parte 
superior do septo) e hipertrofia do ventrículo direito. 
O sangue do retorno venoso que ganha o ventrículo direito encontra uma 
obstrução na sua via de saída, o que diminui o fluxo pulmonar. Com a 
dextroposição da aorta, o sangue venoso passa para aorta ascendente 
misturando-se com o sangue arterial. A hipertrofia do ventrículo direito é 
consequência da estenose pulmonar. 
Em primeira instância, o tratamento cirúrgico tem o objetivo de aumentar 
o fluxo sanguíneo para a circulação pulmonar, o que pode ser feito pela técnica 
de Blalock-Taussig, em que a artéria subclávia é ligada a uma das artérias 
pulmonares. A via de acesso é a toracotomia, sem necessidade de circulação 
extracorpórea. Nesses casos, a saturação periférica de oxigênio deve aumentar 
 
até pelo menos 85%, o que permite um crescimento razoável e, posteriormente 
a correção total. 
A correção total é um procedimento mais complexo e longo, que exige 
um tempo prolongado de circulação extracorpórea para o fechamento cirúrgico 
da CIV e para a ampliação da via de saída do ventrículo direito. 
 
Transposição das Grandes Artérias (TGA) 
É a situação anatômica que advém da septação inadequada do tronco-
cone, onde a aorta se conecta ao ventrículo direito e a pulmonar ao ventrículo 
esquerdo. Dessa forma, formam-se duas circulações em paralelo, uma coração-
sistema e outra coração-pulmões, o que é incompatível com a vida. Esses 
recém-nascidos são muito cianóticos, e, para que eles sobrevivam, devem existir 
outros defeitos associados que permitam comunicação entre as circulações 
sistêmica e pulmonar. Estes podem ser entre os átrios (CIA), entre os ventrículos 
(CIV), entre os grandes vasos (PCA) ou através de circulação brônquica. 
 
Atresia Pulmonar (AP) 
Considerada a cardiopatia congênita de mais alto risco, a atresia 
pulmonar caracteriza-se por apresentar uma valva pulmonar imperfurada ou 
atrésia. Corresponde a aproximadamente 1% das doenças cardíacas do recém-
nascido e é mais frequente no sexo masculino. 
Nessa condição anatômica, o sistema circulatório pulmonar não recebe 
sangue, o que torna a atresia pulmonar incompatível com a vida, exceto se 
houver persistência do canal arterial que supre o fluxo pulmonar. Portando, diz-
se que a atresia pulmonar é uma cardiopatia canal-dependente, ou seja, se o 
canal arterial fechar, a criança vai a óbito. Em disso deve-se manter infusão 
contínua de prostaglandina. Ainda assim, esse canal logo se torna pequeno para 
manter o débito pulmonar, exigindo alternativa cirúrgica o mais rápido possível. 
A correção cirúrgica consiste em interposição de um tubo valvulado que 
conecta o ventrículo direito ao pulmão, o que só é possível se a anatomia do 
ventrículo e do tronco pulmonar estiver preservada. 
 
 
 
 
Atresia Tricúspide (AT) 
A AT é descrita como a ausência de conexão direita entre o átrio e o 
ventrículo direito. A valva tricúspide é ausente ou imperfurada, não havendo 
orifício atrioventricular direito, e está associada a hipoplasia ou ausência da 
porção sinusal do ventrículo direito. A sobrevida depende essencialmente da 
existência de defeitos associados: CIA, CIV ou PCA (cardiopatia canal-
dependente). 
Essa doença exige tratamento imediato sob o risco de evoluir com grave 
insuficiência cardíaca, mesmo após correção. Logo após o nascimento, o bebê 
deve receber prostaglandina e, assim que possível, ser encaminhado a 
procedimento cirúrgico para melhorar o shunt sistêmico-pulmonar (Blalock-
Taussig). Como as câmaras a direita são muito rudimentares, as técnicas 
cirúrgicas de escolha caminham para a fisiologia univentricular, ou seja, como a 
circulação pulmonar é de baixa pressão, o fluxo de sangue do retorno venoso 
pode ser conectado diretamente na artéria pulmonar, eliminando o lado direito 
do coração. 
 
Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito (DVSVD) 
É uma condição em que ambos os orifícios, aórtico e pulmonar, 
originam-se do ventrículo direito. A hemodinâmica e as manifestações clínicas 
variam com as anomalias associadas. Dependem da presença ou não da CIV, 
de sua concordância com as valvas aórtica e pulmonar, e da associação ou não 
de estenose pulmonar. 
 
Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) 
Também conhecido como defeito do canal atrioventricular ou defeito do 
coxim endocárdio, essa anomalia corresponde a cerca de 5% das cardiopatias 
congênitas e esta relacionadacom a síndrome de Down. Aproximadamente 15% 
a 20% das crianças com essa síndrome portam DSAV. Existem três tipos 
anatômicos descritos: parcial, total e intermediário. 
O defeito primário está na falha da formação dos coxins endocárdicos, 
estruturas que são responsáveis por separar os canais à direita e à esquerda na 
região próxima às valvas tricúspide e pulmonar. 
 
Das cardiopatias com cianose, não é a mais importante, entretanto, a 
associação com más-formações valvares faz com que o sangue que chega ao 
átrio esquerdo misture-se dentro do coração com o sangue do retorno venoso, 
provocando shunt esquerda-direita. 
 
Tronco Arterioso Comum (TAC) 
É uma anomalia cardíaca grave em que um único vaso nasce na base 
do coração e dá origem às circulações pulmonar e sistêmica, possui uma só 
valva, localizada acima de uma CIV, e recebe sangue de ambos os ventrículos. 
Suas repercussões dependem do tamanho das artérias pulmonares e da 
relação das resistências sistêmica e pulmonar. Quando a oxigenação sobe, há 
diminuição da resistência vascular pulmonar, o que tende a desviar o sangue 
para os pulmões, diminuindo o débito cardíaco. 
A correção cirúrgica do TAC envolve três componentes: separação das 
artérias pulmonares do tronco único, fechamento do defeito no septo 
interventricular com um retalho e criação de uma conexão entre o ventrículo 
direito e a artéria pulmonar com um tubo valvulado. Para isso, é necessário longo 
tempo de circulação extracorpórea, e o acesso é feito por esternotomia mediana. 
 
Anomalia de Ebstein 
A cardiopatia congênita descrita por Ebstein é uma anomalia na valva 
tricúspide, onde sua implantação é mais baixa e suas cúspides mais alongadas, 
podendo estar colabadas à parede da câmara ventricular direita, que é 
rudimentar. Dessa forma, quando o pequeno ventrículo direito se contrai, o 
sangue reflui pela valva atrioventricular direita, o que torna o átrio direito dilatado. 
Quanto maior for o refluxo mais grave será a insuficiência cardíaca congestiva 
(ICC) e, consequentemente, mais grave a cardiopatia. 
 
Drenagem Anômala das Veias Pulmonares (DAVP) 
A drenagem anômala das veias pulmonares total ou parcial é 
caracterizada por uma situação em que, durante a embriogênese, comunicações 
entre a porção pulmonar do plexo do intestino delgado e o sistema de veias 
umbilicais resultam na conexão das veias pulmonares diretamente no átrio 
 
direito ou nas veias sistêmicas. Essa anomalia acompanha, na maioria das 
vezes, uma situação em que não há conexões para as quatro veias pulmonares. 
Já que o sangue arterial oriundo dos pulmões chega ao átrio direito, uma 
CIA é necessária para haver sobrevida. As consequências fisiológicas 
dependem do tamanho da CIA: quando é pequena, ocorre aumento da pressão 
atrial e da pressão venosa sistêmica, que culmina com sinais de ICC 
(hepatomegalia e edema sistêmico). Portanto, nesses casos, o procedimento de 
atriosseptostomia via cateterismo pode ser indicado como alternativa para 
aumentar a saturação de oxigênio até a correção cirúrgica. 
O tratamento cirúrgico, é no qual as veias pulmonares são inseridas no 
átrio esquerdo e o defeito atrial é fechado. A cirurgia requer circulação 
extracorpórea e, em geral, apresenta boa evolução. Alguns casos evoluem para 
distúrbio de condução tipo bloqueio atrioventricular e necessitam de marca-
passo. 
 
 
REFERÊNCIAS 
 
 
SARMENTO, G.J.V. Fisioterapia Respiratória em Pediatria e Neonatologia. 
Manole, Barueri, v. 1, n. 1, p. 163-169, jan/dez., 2007