Doença intersticial pulmonar (DIP)

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Camila B. Zanetti 
Doença intersticial pulmonar (DIP) 
DEFINIÇÃO: Grupo de doenças pulmonares que comprometem os espaços aéreos distais do pulmão (regiões 
distais aos bronquíolos respiratórios, que envolvem os alvéolos). Tendem a compartilhar características 
clínicas, radiológicas e funcionais. Se tratam de processos inflamatórios e infiltrativos de evolução arrastada 
e incomuns (infiltração difusa pulmonar, raro e leva a deposição de colágeno). 
FISIOPATOLOGIA: Se inicia com uma agressão 
pulmonar, seja por vias aéreas (p. ex. inalando 
sílica → agredindo as células epiteliais) ou por via 
sanguínea (p. ex. lúpus – pct com 
imunocomplexos circulantes que se depositam 
no pulmão → agredindo a célula endotelial). 
Independente da via, a agressão leva à um 
processo inflamatório alveolar (alveolite). Os 
elementos celulares produzidos na alveolite 
liberam mediadores, atraindo células 
fibroblásticas, se somando também a fibrose e 
desarranjo estrutural. Por mecanismos 
desconhecidos a alveolite também pode ir para o 
reparo, ao invés de se estabelecer a doença. 
DIP: CAUSAS CONHECIDAS 
✓ Manifestações pulmonares de doenças colágeno-vasculares. 
✓ Inalação de poeiras inorgânicas (pneumoconioses): são doenças pulmonares difusas que ocorrem 
secundariamente a inalação de substâncias como sílica, asbesto, amianto, berílio, ferro, carvão e metais 
pesados – pneumopatias ocupacionais. 
✓ Toxidade pulmonar por drogas e medicamentos: antineoplásicos, nitrofurantoína, amiodarona, 
radioterapia e hidroclorotiazida. 
✓ Inalação de gases. 
✓ Aspiração crônica do conteúdo digestivo. 
✓ Sequela de infecções. 
DIP: GRANULOMATOSAS 
✓ Sarcoidose. 
✓ Pneumonites de hipersensibilidade: se desenvolvem secundariamente a inalação de antígenos orgânicos 
ou pequenas partículas químicas que estão no ambiente. P. ex. pulmão do fazendeiro (armazenamento de 
feno – antígeno dos microrganismos que crescem no feno); exposição a aves (proteínas aviárias); mofo 
doméstico. 
DIP: PNEUMONIAS INTERSTICIAIS IDIOPÁTICAS 
✓ Fibrose pulmonar idiopática. 
MANIFESTAÇÃO CLÍNICA: doenças de evolução arrastada (meses-anos), com queixa de dispneia progressiva 
ao exercício, tosse seca. Pesquisar sintomas articulares, medicações em uso (atuais e passadas), atividades e 
ambientes profissionais, informações sobre o ambiente doméstico (mofo e infiltrações), exposição a animais 
e aves. Pode-se observar no exame físico: taquipneia, adenomegalias, manifestações articulares e cutâneas, 
baqueteamento digital, ausculta com estertores finos em velcro e grasnido ou sibilo curto. A função pulmonar 
se encontra em padrão restritivo, com redução dos volumes pulmonares e hipoxemia que se agrava com o 
exercício (distúrbios difusionais). 
Camila B. Zanetti 
DIAGNÓSTICO: 
✓ Observação clínica. 
✓ RX de tórax: apenas detecta o problema, sem definir qual. 
✓ TC de tórax: permite se aproximar de um diagnóstico mais apurado. 
✓ Fibrobroncoscopia com lavado broncoalveolar e biópsia transbrônquica. 
✓ Biópsia pulmonar cirúrgica. 
✓ Sorologias. 
• SARCOIDOSE: doença granulomatosa sistêmica de etiologia desconhecida que afeta primariamente o 
pulmão e o sistema linfático. Se caracteriza, histologicamente, por granulosas não-caseosos de células 
epiteliais. Ela pode ser diagnosticada com a associação clínico-radiológica e a detecção de granulomas em mais 
de um órgão. O seguimento pode ser feito apenas com observação (doença de bom prognóstico, pode regredir 
sozinha), com uso de AINH, CO, corticoide tópico ou imunossupressores. 
• FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA: se trata de uma pneumonia intersticial usual sem causa definida. Se 
caracteriza, histologicamente, por distribuição subpleural e paraseptal de acometimento heterogêneo (lesões 
de distribuição focal – áreas mais acometidas próximas a áreas sadias). Existe a presença de focos 
fibroblásticos em meio a áreas de fibrose densa; e áreas em “favo de mel” (detectadas em TC e biópsias). A 
PIU acomete mais indivíduos do sexo masculino do que feminino e tem mal prognóstico. Os indivíduos se 
queixam de dispneia progressiva, possuem baqueteamento digital e estertores em velcro. Não existe 
tratamento curativo, utiliza-se Pirfenidona e Nintedanib para diminuir o ritmo de queda da função pulmonar. 
O tratamento do refluxo também é capaz de melhorar o prognóstico de um indivíduo com FPI. Em casos de 
exacerbação aguda (piora clínica rápida devido ao surgimento de novos infiltrados), excluir causas reversíveis 
para isso e, em seguida, realizar o tratamento com corticoides em altas doses.