Artigo Hidrocefalia (1)

Prévia do material em texto

HIDROCEFALIA: uma revisão
Alexia Fernanda Vieira[footnoteRef:0] [0: Universidade UniRedentor, Discente Medicina, Itaperuna – RJ, fernandalexiari@gmail.com] 
Graduando em Medicina
Ana Carolina Ribeiro Viter [footnoteRef:1] [1: Universidade UniRedentor, Discente Medicina, Itaperuna – RJ, carolviter@hotmail.com] 
Graduando em Medicina
Hayron Valory Ribeiro[footnoteRef:2] [2: Universidade UniRedentor, Discente Medicina, Itaperuna – RJ, hayronvaloryr@gmail.com
4 Universidade UniRedentor, Discente Medicina, Itaperuna – RJ, julianoborgespereira@hotmail.com
5 Universidade UniRedentor, Discente Medicina, Itaperuna – RJ, lucas.sdias@hotmail.com
6 Universidade UniRedentor, Docente Medicina, Itaperuna – RJ, 
] 
Graduando em Medicina
Juliano Borges Pereira4 
Graduando em Medicina
Lucas Sousa Dias5
Graduando em Medicina
INTRODUÇÃO 
Quando o líquido cefalorraquidiano se acumula nas cisternas e ventrículos do encéfalo em quantidades excessivas, geralmente causando aumento da pressão intracraniana, temos o que chamamos de hidrocefalia. Esta condição apresenta várias etiologias, e ocorre por um desbalanço entre a produção e a absorção de líquor (VENKATARAMANA, 2011). 
Pode ser classificada de formas diversas, mas em plano geral, podemos classificar como não comunicante (obstrutiva) ou comunicante, e ainda, como congênita e adquirida, sendo assim, possui múltiplas etiologias possíveis. É mais frequente em crianças, na forma congênita, com taxas de 4 a cada 1.000 nascidos vivos. Essa afecção é considerada como congênita quando diagnosticada durante o pré-natal ou logo após o nascimento, ocorrendo, normalmente, devido obstrução liquórica, por defeitos absortivos ou, ainda, devido aumento da produção liquórica por tumores de plexo coróide (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003; VENKATARAMANA, 2011; DA CUNHA, 2014).
A ultrassonografia (USG) obstétrica tem importante papel no diagnóstico. Através de exames de imagem como o USG, o diagnóstico das anomalias congênitas se torna cada vez mais precoce, inclusive durante a vida intra-uterina. Essa técnica tem sido o principal método diagnóstico utilizado para rastrear esses defeitos (CAVALCANTI; SALOMÃO, 2003).
A hidrocefalia é uma condição conhecida há muitos séculos, com descrições datadas da época de Hipócrates (460-377 A.C.). Ao longo dos séculos, o estudo da fisiologia da circulação liquórica serviu de importante base para o entendimento da hidrocefalia e para o estabelecimento de tratamentos viáveis (VENKATARAMANA, 2011).
OBJETIVO
Compreender as questões neuroanatômicas decorrentes na hidrocefalia.
METODOLOGIA
	O presente artigo consiste em uma revisão sistemática da literatura acerca do tema Hidrocefalia. Foram coletados artigos e livros acadêmicos sobre o tema, preferencialmente de datas de publicação recentes, com publicações variando de 2003 a 2019. As informações foram coletadas e analisadas durante o mês de Abril de 2020.
DISCUSSÃO
Breve Embriologia
Ainda na terceira semana de vida intrauterina, temos o início da formação do sistema nervoso. Com o passar do tempo, o tubo neural é originado, do qual será formado grande parte do sistema nervoso. Com a progressão do desenvolvimento embrionário teremos a formação das vesículas encefálicas primárias e secundárias. A cavidade de cada vesícula irá formar o ventrículo correspondente. Um ventrículo lateral para cada vesícula telencefálica, o terceiro ventrículo a partir da vesícula diencefálica, e o quarto ventrículo é formado a partir da cavidade do rombencéfalo. A aproximação das vesículas telencefálicas faz com que as paredes mediais dos ventrículos laterais formem um septo. O seu assoalho forma o teto do terceiro ventrículo. O plexo coróide é formado a partir de uma estrutura chamada tela coroideia, formada a partir de uma extensão de pia máter em conjunto com o teto ependimário. Com a proliferação das células dessa tela, ocorre invaginação para dentro dos ventrículos, com proliferação de capilares, e posteriormente ocorrerá diferenciação em plexo coróide, cuja função é produzir o líquido cefalorraquidiano (VENKATARAMANA, 2011).
Fisiopatologia
	O volume de líquor que se tem em adultos pode variar de cerca de 100 a 150 ml, sendo que destes, 25 ml estão nos ventrículos. O líquor é produzido à uma taxa de cerca de 500 ml por dia, o que nos dá uma média de 24 ml/h ou 0,34 ml/min. O maior contribuinte para a produção liquórica é o plexo coróide, correspondendo à cerca de 80% da produção diária, principalmente os situados nos ventrículos laterais. O volume restante é fornecido pelo epêndima dos ventrículos e pelo parênquima cerebral. Existe uma rede capilar no plexo coróide, e a filtração através do endotélio, somada ao transporte ativo de sódio pelo epitélio coróide resulta na produção do líquido cefalorraquidiano (VENKATARAMANA, 2011).
O líquor produzido flui dos ventrículos laterais, passa pelo forame de Monro, chega ao terceiro ventrículo, localizado entre os tálamos, no diencéfalo, de onde, passando pelo aqueduto mesencefálico, ou de Sylvius, atinge o quarto ventrículo, localizado entre o tronco encefálico e o cerebelo. Do quarto ventrículo, o líquor ganha as cisternas do encéfalo, no espaço subaracnóideo, passando pelos recessos laterais de Luschka e pelo recesso mediano de Magendi. Do espaço subaracnóideo, o líquor atinge os seios venosos sagitais, por meio de invaginações chamadas granulações aracnóideas ou corpúsculos de Pacchioni (VENKATARAMANA, 2011; DA CUNHA, 2014).
Existem algumas teorias acerca da absorção liquórica. No geral, acredita-se que inicialmente o líquor seja absorvido por capilares fenestrados peri-ventriculares e coroideos, pelo sistema linfático na região da lâmina cribiforme e pelo próprio parênquima encefálico. Com o passar do tempo, ainda durante a infância, essa função seria gradualmente assumida pelas granulações aracnóideas (VENKATARAMANA, 2011; DA CUNHA, 2014).
Assim, essa patologia pode ser classificada como comunicante, quando não há problemas obstrutivos, geralmente derivada de uma deficiência na absorção do líquor, ou por um aumento em sua produção (mais raro), e não-comunicante, quando originadas de obstruções no fluxo do líquor em algum ponto do sistema ventricular, como nos próprios ventrículos, forame de Monro, aqueduto mesencefálico (de Sylvius) ou espaço subaracnoide. As hidrocefalias não-comunicantes são muito mais frequentes (VENKATARAMANA, 2011; BARROS et al., 2012).
Caso ocorra uma estenose do aqueduto mesencefálico de forma congênita, devido infecções por Toxoplasma ou Citomegalovírus, por exemplo, o líquor produzido nos ventrículos laterais e do terceiro ventrículo não seria capaz de escoar para o quarto ventrículo e consequentemente, não seria capaz de ocupar as cisternas encefálicas no espaço subaracnóide e ser reabsorvido no seio sagital. Logo, ocorreria uma ventriculomegalia, com aumento da pressão intracraniana. Como no exemplo exposto é uma causa de obstrução congênita, o recém nascido, com suas suturas do crânio ainda abertas, sofreria uma expansão do crânio devido essa pressão (SADLER, 2013).
Classificação e etiologias
	Como já exposto, a classificação da hidrocefalia pode ser bastante ampla e complexa. Da Cunha (2014) ressalta um sistema de classificação que se baseia no paciente, na dinâmica liquórica e no tratamento, chamada de Multi-categorical Hydrocephalus Classification, com 10 categorias e 54 subtipos. Aqui evidenciamos essa classificação, de forma resumida. 
	A hidrocefalia pode, então, ser classificada quanto:
· Início: congênita, adquirida, criança, adulto;
· Causas: primária, secundária ou idiopática;
· Lesões subadjacentes: disgenesia, pós-hemorragia, pós-meningite, pós-traumática, lesões expansivas, etc;
· Sintomatologia: Sintomática, oculta, macro/normo/microcefalia, demência, retardo mental, sindrômico, etc;
· Dinâmica liquórica: comunicante ou não comunicante, externa (acúmulos nos espaços subdural e aracnóideo) ou interna (acúmulo nos ventrículos);
· Dinâmica pressórica: alta pressão intracraniana, pressão intracraniana normal;
· Cronologia:aguda, crônica;
· Pós-derivação: dependente de derivação, independente de derivação;
· Pós-ventriculostomia endoscópica: terceiro ventriculo-cisternostomia endoscópica (TVE) dependente, TVE independente, etc;
	
	Dentre as etiologias temos:
· Obstrutivas (de ventrículos ou cisternas)
· Congênitas: cistos aracnóides, estenose de aqueduto, síndrome de Dandy-Walker, malformações da veia de Galeno, etc
· Pós-inflamatória: meningites, ventriculites
· Pós-hemorrágica: hemorragia ventricular, hemorragia subaracnoidea
· Tumores: tumores ventriculares, tumores de fossa posterior
· Não-obstrutivas
· Problemas absortivos: aplasia de granulações aracnóideas
· Aumento da produção: adenoma de plexo coróide
	
A hidrocefalia de pressão normal irá ser descrita mais à frente, porém traumatismos cranioencefálicos, hemorragias, meningite e tumores podem ser suas causas. Existe também a causa idiopática (OLIVEIRA; NITRINI; ROMAN, 2019).
Quadro clínico 
	Os sintomas da hidrocefalia irão depender de vários fatores, como faixa etária do paciente, velocidade de instalação, disponibilidade de tratamento, complicações do tratamento e afecções associadas. Em faixa etária muito nova (lactente) podemos observar um aumento da circunferência craniana, veias do couro cabeludo e face congestas, afastamento das suturas (sinal do “pote rachado”), abaulamento de fontanelas, além de um sinal clínico tardio chamado olhar em sol poente, que representa uma compressão sobre o tecto do mesencéfalo pelo líquor no recesso suprapineal. Pode haver sintomas inespecíficos como irritabilidade. A macrocrania evidencia a importância do rastreio a partir da mensuração da circunferência craniana até os 2 anos de idade. Em adultos e em crianças mais velhas, os sintomas já são mais evidentes, principalmente na forma aguda, com características próprias de hipertensão intracraniana, como cefaleia, vômitos, sonolência, convulsões e sintomas oculomotores. Em formas crônicas, o quadro clínico torna-se mais insidioso, com cefaleias progressivas, impactos cognitivos, alteração de comportamento, atraso neuropsicomotor, dentre outros. Como sequelas pode-se ter cegueira, atraso da marcha e comprometimento neuropsicomotor com completa dependência (DA CUNHA, 2014; RAMOS et al., 2018).
	Em idosos, pode surgir um quadro que mimetiza demência, com alterações cognitivas, incontinência urinária, alterações de marcha, quadro esse denominado hidrocefalia de pressão normal. Essa condição clínica é potencialmente reversível e é caracterizada por apresentar ventriculomegalia e pressão intracraniana normal (RAMOS et al., 2018; OLIVEIRA; NITRINI; ROMAN, 2019).
Diagnóstico
O diagnóstico é dado a partir do quadro clínico, exame físico e suas correlações com os achados de imagem. A partir do segundo trimestre de vida intra-uterina já pode-se utilizar a USG como método não invasivo e livre de radiação para avaliação e detecção da hidrocefalia. Assim, avalia-se tamanho dos ventrículos, plexo coróide, massas ventriculares, hematomas, etc. A acurácia é de cerca de 90% e pode ser usado enquanto o bebê encontra-se com a fontanela aberta, para avaliação do compartimento supratentorial, principalmente (CAVALCANTI, 2003; VENKATARAMANA, 2011).
Para avaliar de forma mais completa as alterações e procurar elucidar a etiologia, método de imagem mais avançados como a tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética (RM) podem ser aplicados. Alguns achados podem ser sugestivos nesses métodos de imagem, como alargamento dos cornos temporais dos ventrículos laterais, alargamento do terceiro ventrículo, índice de Evans maior que 0,3, dentre outros (VENKATARAMANA, 2011; RAMOS et al., 2018).
Tratamento
O tratamento da hidrocefalia é normalmente indicado em casos progressivos e com aumento de pressão intracraniana Pode ser medicamentoso, através de procedimentos, ou cirúrgico. Nas condutas não invasivas podem ser administradas medicações como a acetazolamida, que irá inibir a produção de líquor, através na inibição da anidrase carbônica (necessária para a produção). No entanto, essa medida não é efetiva a longo prazo, além de efeitos colaterais como acidose metabólica. Corticóides podem ser utilizados com a finalidade de aumentar a absorção liquórica. Como condutas invasivas, pode-se lançar mão de punções lombares seriadas em pacientes com hidrocefalia sem aumento da pressão intracraniana, e nas pós-hemorrágicas. Já em casos com hipertensão intracraniana podem ser realizadas punções ventriculares através da fontanela anterior, em casos emergenciais (VENKATARAMANA, 2011; DA CUNHA, 2014).
O tratamento cirúrgico pode consistir na remoção de processos obstrutivos (se houver) ou então através do desvio do fluxo liquórico para uma região de pronta absorção. Logo, pode-se realizar implante de derivações extracranianas, como a derivação ventriculoperitoneal (DVP), técnica mais comum, ou ventrículo-atriais (DVA), ou ainda derivações internas com o uso da neuroendoscopia, como a TVE (VENKATARAMANA, 2011; DA CUNHA, 2014).
CONSIDERAÇÕES FINAIS
	A hidrocefalia é uma condição potencialmente grave, com sequelas sérias e de capacidade debilitante. Por muitos anos procurou-se entender a fisiologia da circulação liquórica com a finalidade de empregar esses conhecimentos no tratamento ideal para esta doença. Essa enfermidade possui múltiplas causas, e é mais frequente em crianças, pacientes nos quais se tem a possibilidade de atraso do desenvolvimento neuropsicomotor. Logo, por serem a faixa etária mais acometida, ressalta-se a importância do pré-natal e rastreio, para detecção e intervenção precoce, além do maior emprego em medidas de prevenção das causas conhecidas. Ao longo dos anos os tratamentos, principalmente o cirúrgico, vêm se aprimorando, principalmente com as técnicas endoscópicas.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 
BARROS, Marcela Leonardo et al. Malformações do sistema nervoso central e malformações associadas diagnosticadas pela ultrassonografia obstétrica. Radiol Bras, São Paulo , v. 45, n. 6, p. 309-314, Dec. 2012. 
CAVALCANTI, Denise P.; SALOMÃO, Maria A. Incidência de hidrocefalia congênita e o papel do diagnóstico pré-natal. J Pediatr, v. 79, n. 2, p. 135-40, 2003.
DA CUNHA, Artur Henrique Galvão Bruno. Hidrocefalia na infância. Revista Brasileira de Neurologia e Psiquiatria, v. 18, n. 2, 2014.
KLIEMANN, Susana Ely; ROSEMBERG, Sérgio. Hidrocefalia derivada na infância: um estudo clínico-epidemiológico de 243 observações consecutivas. Arq. Neuro-Psiquiatr., São Paulo , v. 63, n. 2b, p. 494-501, June 2005.
MOORE, Keith; PERSAUD, Trivedi Vidhya Nandan. Embriologia clínica. 9. ed. Elsevier Brasil, 2013.
OLIVEIRA, Louise Makarem; NITRINI, Ricardo; ROMAN, Gustavo C. Normal-pressure hydrocephalus: A critical review. Dement. neuropsychol., São Paulo, v. 13, n. 2, p. 133-143, June 2019.
PITKIN, Roy M. Folate and neural tube defects. The American journal of clinical nutrition, v. 85, n. 1, p. 285S-288S, 2007.
RAMOS, Júlio César et al. Hidrocefalia aguda: uma revisão bibliográfica. SALUSVITA, Bauru, v. 37, n. 4, p. 1019-1028, 2018.
SADLER, Thomas W. Langman embriologia médica. 12. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2013.
VENKATARAMANA, Nk. Hydrocephalus Indian scenario – A review. Journal Of Pediatric Neurosciences, [s.l.], v. 6, n. 3, p. 11-22, 2011.