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Insuficiência Adrenal

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1 
Jéssica N. Monte – Turma 106 
Endocrinologia 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL
A glândula adrenal é um órgão endócrino dividido histologicamente em 
córtex e medula. A medula adrenal é responsável pela produção de 
catecolaminas, que é regulada pelo sistema nervoso autônomo. 
Já o córtex adrenal divide-se em zona glomerulosa, zona fasciculada e 
zona reticulada. A zona glomerulosa é responsável pela produção de 
hormônios mineralocorticoides, como a aldosterona, que é regulada pelo 
eixo renina-angiotensina-aldosterona. A zona fasciculada atua na pro-
dução de glicocorticoides, como o cortisol. Já a zona reticulada age na 
produção de hormônios androgênios. Ambas as zonas fasciculada e re-
ticulada são reguladas pelo ACTH, produzido pela hipófise. 
 
A insuficiência adrenal consiste no déficit da produção de cortisol e 
pode ser classificada como primária, secundária ou terciária. 
Na insuficiência adrenal primária, ocorre destruição ou disfunção do 
córtex da adrenal. Na secundária, a origem da disfunção está na hipó-
fise, e na terciária, no hipotálamo. 
A insuficiência adrenal está associada a uma elevada incidência de ou-
tros distúrbios endócrinos imunológicos e autoimunes. 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL PRIMÁRIA 
 
 
 
 
 
 
 
FISIOPATOLOGIA 
A perda de mais de 90% do córtex de ambas as suprarrenais resulta 
nas manifestações clínicas da insuficiência adrenocortical. 
A fase inicial consiste em diminuição da reserva adrenal: a secreção 
basal de corticoides se encontra normal, porém não aumenta em res-
posta ao estresse. 
Com a perda adicional do tecido cortical, até mesmo a secreção basal 
de mineralocorticoides e de glicocorticoides se torna deficiente, resul-
tando nas manifestações da insuficiência adrenal crônica. 
Com a diminuição da secreção de cortisol, os níveis plasmáticos de ACTH 
estão elevados, devido à diminuição da inibição de sua secreção por 
retroalimentação negativa. 
A elevação do nível plasmático de ACTH é o indicador mais precoce e 
mais sensível de insuficiência adrenal primária. 
 
2 
Jéssica N. Monte – Turma 106 
Endocrinologia 
ETIOLOGIAS 
A principal etiologia é a doença de Addison ou adrenalite autoimune. 
Outras etiologias incluem infecções (fúngicas, tuberculose, HIV e cito-
megalovírus), hemorragia adrenal, adrenoleucodistrofia, hiperplasia 
adrenal congênita, metástases suprarrenais e o uso de medicamentos. 
DOENÇA DE ADDISON 
O pico de incidência da doença ocorre durante a quarta década de vida 
e é mais comum em mulheres. 
Ocorre a atrofia de ambas as adrenais. No entanto, a camada medular 
permanece preservada. 
Com frequência, a doença de Addison é acompanhada por outros dis-
túrbios autoimunes. Nesses casos, incluem-se as síndromes poliglandu-
lares autoimunes do tipo 1 e 2. 
SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE TIPO 1 
A síndrome poliglandular autoimune do tipo 1 é rara e mais comum na 
infância. Resulta de uma mutação do gene regulador AIRE, com padrão 
de herança recessivo. 
Os pacientes apresentam imunodeficiência, com asplenia e suscetibili-
dade à candidíase. 
O fenótipo comum dessa síndrome inclui a doença de Addison, o hipo-
paratireoidismo e a candidíase mucocutânea, além da associação ao di-
abetes. 
 
 
SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE TIPO 2 
A síndrome poliglandular autoimune do tipo 2 ou síndrome de Schmidt 
é a apresentação mais comum da doença de Addison. Seu início pode 
ocorrer tanto na infância quanto na fase adulta e apresenta susceti-
bilidade poligênica relacionada ao HLA. 
Não está associada à imunodeficiência, mas também tem associação ao 
diabetes. 
O fenótipo comum inclui a doença de Addison (obrigatoriamente), o dia-
betes melito tipo 1 e a tireoidite (doença autoimune da tireoide). 
HEMORRAGIA ADRENAL 
A hemorragia é uma causa rara de insuficiência adrenal. 
A destruição das suprarrenais por hemorragia resulta em perda súbita 
da secreção de glicocorticoides e mineralocorticoides, acompanhada de 
crise adrenal aguda. 
Seu diagnóstico costuma ocorrer em pacientes críticos, por meio de 
TC de abdome. 
A maioria dos pacientes com hemorragia suprarrenal está sendo sub-
metida à terapia anticoagulante em virtude de coagulopatia subjacente, 
ou tem predisposição à trombose. 
A síndrome do anticorpo fosfolipídio é uma das causas mais comuns de 
hemorragia adrenal. 
As manifestações habituais da hemorragia adrenal incluem dor abdo-
minal, no flanco ou na lombar, e hipersensibilidade do abdome à palpação. 
É comum a presença de hipotensão, choque, febre, náuseas, vômitos, 
confusão e desorientação. 
 
3 
Jéssica N. Monte – Turma 106 
Endocrinologia 
INFECÇÕES 
A principal causa de insuficiência adrenal primária por infecção é a 
tuberculose, ocorrendo em cerca de 5% dos pacientes com tubercu-
lose disseminada. 
O uso da quimioterapia antituberculose pode reverter a insuficiência 
adrenal, se detectada nos estágios iniciais. 
As infecções fúngicas sistêmicas podem, em sua maioria, afetar e 
destruir o córtex adrenal. Entre elas, citam-se a histoplasmose a coc-
cidioidomicose. 
O uso do antifúngico Cetoconazol inibe enzimas esteroidogênicas que 
são essenciais na biossíntese do cortisol. Assim, o tratamento com o 
Cetoconazol em pacientes com baixa reserva adrenocortical devido à 
doença fúngica pode precipitar uma crise adrenal. 
Nas infecções fúngicas ou por tuberculose, observam-se adrenais au-
mentadas, com ou sem áreas de calcificação. 
A insuficiência adrenal primária parece complicar em cerca de 5% dos 
pacientes com HIV. Em geral, é causada por infecções oportunistas, 
como o citomegalovírus. Nesses casos, visualizam-se adrenais atrofia-
das e necrosadas. 
ADRENOLEUCODISTROFIA 
A adrenoleucodistrofia é uma doença rara ligada ao X que constitui uma 
importante causa de insuficiência adrenal em homens. 
Existe associação entre a disfunção do córtex adrenal e a desmielini-
zação do sistema nervoso central. 
Esse distúrbio se caracteriza por níveis anormalmente elevados de áci-
dos graxos de cadeia muito longa, em virtude da beta-oxidação defei-
tuosa no interior dos peroxissomos. 
Como cerca de 30% dos pacientes desenvolvem insuficiência adrenal 
antes do início dos sintomas neurológicos, deve-se proceder com tria-
gem para adrenoleucodistrofia em todo homem jovem com insuficiência 
adrenal primária. 
NEOPLASIA METASTÁTICA 
As glândulas adrenais são sítios comuns de metástase de neoplasias 
pulmonares, renais, do trato gastrintestinal e da mama. 
Cerca de 20% dos pacientes com metástases adrenais apresentam 
uma resposta subnormal do cortisol ao ACTH (insuficiência). 
O envolvimento metastático é bilateral em 50% dos pacientes. 
Não ocorre insuficiência adrenal quando a metástase é unilateral. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A deficiência de cortisol provoca fraqueza, fadiga, anorexia, náuseas, 
vômitos, hipotensão, hiponatremia e hipoglicemia. 
A deficiência de mineralocorticoides pode resultar em desidratação 
grave, hipotensão, hiponatremia, hiperpotassemia e acidose metabólica. 
 
4 
Jéssica N. Monte – Turma 106 
Endocrinologia 
Os principais sintomas da insuficiência adrenal primária consistem em 
cansaço, fadiga, anorexia, redução de peso, distúrbios gastrintestinais 
(principalmente náuseas e vômitos) e hiperpigmentação. 
A hipotensão ocorre em cerca de 90% dos pacientes e é acompa-
nhada de sintomas ortostáticos (hipotensão postural) e até mesmo li-
potimia ou síncope. 
Cerca de 30% dos pacientes apresentam desejo de ingestão de sal. 
A hiperpigmentação ocorre so-
mente na insuficiência adrenal 
primária, devido ao seu eixo de 
estimulação. Devido à falta de 
cortisol e ao aumento do ACTH, 
ocorre maior produção de seus 
precursores, o CRH e a pró-opiomelanocortina (POMC). A POMC não 
estimula somente a produção de ACTH, mas também a produção de 
MSH (hormônio estimulador de melanócitos), levando à hiperpigmenta-
ção do paciente com insuficiência adrenal primária. 
A hiperpigmentação generalizada da pele e das mucosas é o achado 
físico clássico, sendo maior nas áreas expostas ao sol e é acentuada 
nas áreasde pressão. 
A hiperpigmentação da mucosa oral e gengival é precedida pela hiper-
pigmentação generalizada da pele. 
Deve-se suspeitar de 
insuficiência adrenal 
diante de aumento da 
pigmentação das pre-
gas palmares, leitos 
ungueais, mamilos, aréolas e mucosa perivaginal e perianal. As cicatrizes 
recentes também se tornam hiperpigmentadas. 
Pacientes mulheres com doença de Addison comumente apresentam 
amenorreia, diminuição da libido e perda de pelos axilares e púbicos, em 
consequência da secreção diminuída de androgênios. 
Podem ocorrer sintomas psiquiátricos, como síndrome cerebral orgâ-
nica, depressão, alteração da memória e psicose. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
Hiponatremia e hipercalemia constituem manifestações clássicas. 
As manifestações hematológicas consistem em anemia normocítica 
normocrômica, neutropenia, eosinofilia e linfocitose relativa. 
As radiografias de abdome revelam calcificação em metade dos paci-
entes com doença de Addison tuberculosa. 
O aumento bilateral das glândulas adrenais, associado à insuficiência, 
pode ser observado na tuberculose, em infecções fúngicas e na infec-
ção pelo citomegalovírus. 
 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL SECUNDÁRIA 
 
 
 
 
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Jéssica N. Monte – Turma 106 
Endocrinologia 
FISIOPATOLOGIA 
A insuficiência adrenal secundária ocorre devido à disfunção na produ-
ção de ACTH hipofisário. 
A redução do ACTH leva à redução na produção do cortisol e de andro-
gênios. No entanto, não ocorre alteração na produção de aldosterona, 
uma vez que esta é controlada pela renina. 
Nos estágios iniciais, os níveis de ACTH e de cortisol podem ser normais, 
mas ocorre comprometimento da reserva de ACTH, de modo que as 
respostas do ACTH e do cortisol ao estresse são reduzidas. 
Com a perda adicional da secreção basal de ACTH e atrofia das zonas 
fasciculada e reticulada do córtex, há um comprometimento de todo o 
eixo hipófise-adrenal. Ocorre não só uma redução da responsividade do 
ACTH ao estresse, mas também uma diminuição da responsividade 
adrenal à estimulação aguda com ACTH exógeno. 
ETIOLOGIAS 
A principal causa de insuficiência adrenal secundária é a interrupção 
abrupta de terapia com glicocorticoides exógenos sistêmicos de uso 
crônico. 
Outras causas incluem pan-hipopituitarismo, apoplexia hipofisária, sín-
drome de Sheehan e doenças granulomatosas. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Como a secreção de aldosterona pela zona glomerulosa costuma ser 
preservada, não ocorrem manifestações da deficiência de mineralo-
corticoides – não há distúrbios hidroeletrolíticos nem hipotensão impor-
tantes. 
As manifestações proeminentes consistem em fraqueza, letargia, fa-
tigabilidade fácil, anorexia, náuseas, vômitos, artralgias e mialgias. 
Como há deficiência de ACTH, não se observa hiperpigmentação cutâ-
nea. 
Pode ocorrer hiponatremia, mas que não é acompanhada pelo hiperca-
lemia. 
A hipoglicemia é mais comumente encontrada na insuficiência adrenal 
secundária do que na primária. 
 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico se dá por meio da dosagem de cortisol basal as 8 horas 
da manhã (devido ao ciclo circadiano do cortisol). 
Níveis inferiores a 3 confirmam o diagnóstico, enquanto níveis superi-
ores a 19 o descartam. Resultados intermediários, entre 3 e 19, levam 
à necessidade do teste de estimulação rápida com dose baixa de ACTH. 
Nesse teste, níveis de ACTH superiores a 20 descartam a doença, 
enquanto níveis inferiores a confirmam. Esse teste não permite dife-
renciar as causas primárias e secundárias. 
Para isso, deve-se dosar o ACTH plasmático: níveis elevados indicam 
insuficiência adrenal primária, que deve ser seguida por TC de abdome; 
já níveis normais ou reduzidos indicam insuficiência adrenal secundária, 
que deve ser seguida por RNM de hipófise. 
 
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Jéssica N. Monte – Turma 106 
Endocrinologia 
 
 
TRATAMENTO 
O tratamento da insuficiência adrenal é feito por meio da reposição de 
glicocorticoide. Essa reposição pode ser feita por meio da Hidrocorti-
sona ou da associação entre Prednisona e Fludrocortisona. 
A dose de reposição deve ser mantida na menor quantidade necessária 
para proporcionar ao paciente uma sensação de bem estar. 
O aparecimento de sinais cushingoides indica tratamento excessivo. 
A hiperpigmentação invariavelmente diminui, mas pode não desapare-
cer por completo. 
 
CRISE ADRENAL AGUDA 
Representa um estado de insuficiência aguda que ocorre em pacientes 
com doença de Addison expostos ao estresse de infecção, trauma-
tismo, cirurgia ou desidratação. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Com frequência, ocorre hipotensão e choque hipovolêmico. 
Pode ocorrer dor abdominal, imitando uma urgência de abdome agudo. 
É comum a presença de desidratação, náuseas e vômitos, apatia e 
alteração da consciência. 
Outros achados que sugerem o diagnóstico são hiponatremia, hiperca-
lemia, linfocitose, eosinofilia e hipoglicemia. 
TRATAMENTO 
O tratamento da crise adrenal deve ser baseado na regra dos 5Ss: 
Support (suporte); 
Saline (solução salina): correção da depleção de volume e da hipotensão. 
Sugar (glicose): correção da hipoglicemia. 
Steroides (esteroides): a administração parental de Hidrocortisona é a 
preparação de glicocorticoide mais comumente utilizada. 
Search (pesquisa): deve-se procurar encontrar e tratar as causas da 
descompensação da doença. 
PREVENÇÃO 
O paciente deve ser informado sobre a necessidade de tratamento 
permanente e a necessidade de aumento da dosagem do medicamento 
diante de situações de estresse, como infeções, traumas, cirurgias ou 
desidratação. 
O paciente deve utilizar permanentemente um cartão ou pulseira de 
identificação, para que, em caso de acidente ou colapso, os médicos 
que o atenderem terem conhecimento da necessidade de infusão de 
Hidrocortisona 100mg IV para a reanimação do paciente, além da repo-
sição de volume, que sozinha não será suficiente.

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