O superbebê, whippets fortões e a treinabilidade

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O superbebê, whippets fortões e a treinabilidade
Estudo de caso real 
Prof. Dra. Renata Bazante 
MIOSTATINA OU KRIPTONITA?
É conhecida por miostatina (mio = músculo) e estatina = travar) o que faz com que cada um de nós se sinta como o Clark Kent.
Esta proteína indica aos seus músculos quando devem parar de crescer, e, nos últimos anos temos visto dois bebês que nascerem com um gene mutante que os impede de produzir a miostatina suficiente. 
O resultado? Super Bebês. 
E como qualquer mutação surpreendente, os cientistas estão estudando para ver se e como, todos nós poderíamos ser musculosos, tal como essas criancinhas.
Liam Oekstra com apenas 3 anos e já a levantar halteres com 2 quilos, tendo apenas 17 quilos de peso
História de Liam
Ele tem poderes de super-herói da vida real. 
Ele foi adotado como um recém-nascido e não demorou muito para os seus novos pais para descobrir que ele era diferente. 
Liam tem uma condição genética rara chamada hipertrofia muscular relacionada à miostatina, ou aumento muscular. 
A condição promove crescimento acima do normal dos músculos esqueléticos; 
Ele não afeta o coração e não tem conhecidos efeitos colaterais negativos, de acordo com especialistas. 
Liam tem o tipo de atributos físicos que os fisiculturistas e outros atletas sonham: 40 por cento mais massa muscular do que o normal, a força de cair o queixo, a rapidez de tirar o fôlego, um metabolismo rápido e quase nenhuma gordura corporal.
História de Liam HOEKSTRA
Liam pode correr como o vento, tem a agilidade de um gato, levanta peças de mobiliário que a maioria das crianças de sua idade não poderia empurrar através de um piso liso e come como se não houvesse amanhã - sem ganhar peso. 
"Ele está com fome de uma refeição completa a cada hora devido ao seu rápido metabolismo", disse Dana Hoekstra. - Ele já me come fora de casa e em casa. 
A condição de Liam é mais do que uma raridade médica: poderia ajudar os cientistas a desvendar os segredos do crescimento muscular e da deterioração muscular. Pesquisas sobre adultos que compartilham a condição de Liam podem levar a novos tratamentos para doenças debilitantes, como distrofia muscular e osteoporose.
O fato de Liam ter sido adotado por uma família de médicos assistente a centenas de quilômetros de seu local de nascimento - uma família estável com o conhecimento e os meios de lhe dar toda a comida, nutrição, brincadeiras e amor que ele precisa para prosperar - pode ser a parte mais milagrosa de História dele.
Esse garoto será o próximo incrível olímpico ou o próximo Capitão América
Ele é Giuliano Stroe, uma criança de 5 anos da Romênia, em 2009 entrou no Guinness World Records por sua capacidade de andar com as mãos. Giuliano foi capaz de andar com as mãos até 10 metros com uma bola de peso entre as pernas.
Superbebê
Com 7 meses 
2004 nasce o “super bebé” alemão 
Espasmos - tremores e tiques
Markus Schuelke neurologista pediátrico – notou seus músculos 
 
As coxas possuíam já o dobro da massa muscular presente nas coxas doutros bebés da mesma idade.
Ele era suficientemente forte para segurar 3 kgs com os braços esticados - muitos adultos acham complicado. 
A sua força é o resultado de uma mutação genética
 (uma erro de cópia nas “instruções” do DNA) 
que lhe deram uma quantidade extra de massa muscular.
Whippets fortões 
Velocidade de 56km/h
Miostatina do pai + Miostatina da mãe
1 filhote = zero mutação = normal
2 filhotes = 1 cópia da mutação = velocistas
1 filhote = 2 mutações = músculo em dobro
A partir do estudo de 1997 sobre o bloqueio da miostatina em ratos. 
A hipertrofia é evidente.
Modificou a foslistatina (proteína que cresce o músculo) – resultado 4 x mais músculos!!!
Farmacêutica Wyeth desenvolveu molécula que inibi a miostatina = 2 semanas mais músculos 
“Belgian Blue”
Uma linhagem de gado está predisposta as condições genéticas.
Friesian x shortshorn de Durham
As aplicações de inibidores – bloqueadores- da miostatina seriam um absurdo???
"Podemos aplicar esse conhecimento nos seres humanos, inclusive em terapias para a distrofia muscular“
Médico Markus Schuelke 
Médicos, como Louis Kunkel do Hospital Infantil de Boston, andam há muito tempo à procura de uma cura para a distrofia muscular (DM).
Gene 
GDF 1 ao 15
Gene GDF-8 (localizado no cromossomo 2)
Proteína miostatina = é o freio muscular 
Em termos evolutivos ela é “altamente poupada”.
Ausência de miostatina = crescimento muscular explode.
Requer calorias e muita proteína para sustentar a musculatura 
 
Família 
Mãe: um gene normal e outro mutante
Velocista profissional (características dos whippets)
Pesquisadora Lee Sweeney – Pensilvânia
doping Genético 2006 
Transgene 
é um gene ou material genético transferido entre dois organismos por via natural ou por técnicas de engenharia genética.
Fator de crescimento IGF-1
fortalecimento muscular – diz não ser seguro
Thomas Springstein 
Repoxygen = medicamento para anemia que introduz um transgene no organismo e estimula a produzir glóbulos vermelhos. 
Questões 
Explique como são as características das fibras musculares e o funcionamento do mionúcleo e as células satélites.
Relacione todas as proteínas envolvidas no crescimento e na função muscular (de acordo com o capitulo 6)
Existe uma relação do tipo de fibra muscular adequada para um determinado esporte? Explique os tipos e funções.
Qual é a relação da distrofia muscular (degeneração muscular) com o estudo da falta da miostatina encontrada no superbebê alemão? Explique
Há a venda de suprimentos contendo inibidores da miostatina no mercado clandestino. Qual é a opinião do grupo, após a leitura do capítulo 6.