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Patologias da Adrenal

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Patologias da Adrenal 
Funcionamento normal das adrenais: se localizam no polo superior do rim (adrenal direita tem formato piramidal e a adrenal esquerda tem formato em meia lua); são pequenas; compostas de córtex – mais externo – e a medula – mais interna. 
A medula é como se fosse um gânglio simpático que produz catecolaminas como a epinefrina e norepinefrina sob estímulo neural. Já o córtex produz os hormônios esteroides! O córtex é subdivido em 3 zonas, como se fossem órgãos independentes pois cada uma produz o seu hormônio somente: 
· Zona glomerulosa: aldosterona (mineralocorticoide); zona mais externa.
· Zona fasciculada: cortisol (glicocorticoide);
· Zona reticular: androgênios adrenais (androstenediona, DHEA, SDHEA, testosterona). Andrógenos fracos que começam a ser produzidos na puberdade – adrenarca, eles suplementam a produção dos hormônios pelas gônadas. Em pacientes que tem hipogonadismo hipogonadotróficos é importante, pois eles não têm produção no testículo, por exemplo, acabam tendo o desenvolvimento de caracteres secundários pela produção da adrenal. 
MEDULA ADRENAL: é composta normalmente por células neurais – cromafins que produzem: norepinefrina, epinefrina e dopamina. A resposta adrenomedular é rápida a estímulos como dor, ansiedade, hipovolemia, hipoglicemia, etc, sinais neurais de estresse! Ocorre liberação de acetilcolina pelas terminações nervosas que estimula a liberação de catecolaminas na forma de neurotransmissores e hormônios. Só que é importante a gente entender as ações das catecolaminas, pois nesse momento de estresse elas demandam um aumento de suporte energético como no sistema cardiovascular e sistema músculo esquelético -> causando aumento da glicose, DC, pressão arterial (isso é resposta ao medo, estresse). A medula adrenal não é um órgão vital a vida, pois as catecolaminas são produzidas principalmente no SNA, se falta na adrenal a epinefrina e norepinefrina produzidas no SNA dão conta dessa resposta ao estresse; diferente do córtex que caso ocorra supressão sem reposição o paciente vai a óbito.
				
CÓRTEX: produção de hormônios esteróides.
MINERALOCORTICOIDES: 
· Aldosterona: principal representante; exerce cerca de 90% da atividade mineralocorticoide. Faz a regulação da pressão arterial e homeostase dos eletrólitos (principal sódio e potássio). Quando ocorre a perda total da secreção da aldosterona ocorre acúmulo de potássio e eliminação de sódio e água, reduzindo muito a volemia levando a um estado de choque. Hormônio vital. A aldosterona age no túbulo distal do rim reabsorvendo sódio e eliminando potássio fazendo que a água seja reabsorvida e assim aumenta a volemia que causa aumento da pressão arterial, também retém hidrogênio nos túbulos renais. Quando tem excesso de aldosterona pode ter alcalose metabólica e hipocalemia.
O que controla a secreção da aldosterona é o sistema renina-angiotensina-aldosterona (aqui o feedback normal, h-h-a não tem um controle tão importante na zona glomerulosa da adrenal); os níveis de potássio extracelular; níveis de sódio extracelular e ACTH.
Funcionamento do sistema renina-angiotensina-aldosterona:
Tudo começa com a redução da pressão no glomérulo renal (ele excreta renina, a qual converte o angiotensinogênio lá do fígado em angiotensina-1). A angiotensina-1 sofre influência da enzima conversora- da-angiotensina e aí sim é convertida em angiotensinogênio → estimula a secreção de aldosterona e faz a reabsorção de sódio, água, eliminação de potássio, vasoconstrição arteriolar. Na glândula pituitária o angiotensinogênio age na parte posterior estimulando a secreção do hormônio antidiurético (retendo água). Tudo isso para preservar a volemia e a pressão arterial.
São vitais ao funcionamento, se ocorre falta total da aldosterona é necessária reposição para o indivíduo se manter bem.
GLICOCORTICÓIDES: 
· Cortisol: produzido na zona fasciculada. Hidrocortisona: 95% da atividade glicocorticoide. Regula o metabolismo intermediário, função imunológica e inflamatória e função cardiovascular, ações nos ossos, sistema conjuntivo e hematopoiético. Logo, é um hormônio com função muito importante e vital!
As ações fisiológicas se dividem:
a. Metabólicas: aumento da glicemia por gliconeogênese, redução da utilização celular de glicose, aumento de proteínas hepáticas, proteólise nos músculos (leva a fraqueza muscular em pct com excesso) e lipólise (ácidos graxos liberados são usados como fonte de energia). 
b. Ação cardiovascular: permissivo as catecolaminas fazendo que ocorra aumento do débito cardíaco (DC) e pressão arterial e estímulo da eritropoietina. 
c. Ação sob os ossos: aumento da reabsorção óssea e isso faz que ocorra redução do cálcio sérico -> osteoporose. 
d. Ação sobre o tecido conjuntivo: inibe a produção de fibroblastos e inibe formação de colágeno levando o paciente a ter pele fina e frágil. 
As ações citadas acima são de reação ao estresse físico quanto neurogênico levando a mobilização de substratos para geração de energia. 
e. Ação anti-inflamatórias e imunossupressora: inibe produção de citocinas inflamatórias, estabiliza membranas lisossomais, inibe prostaglandinas – dor edema – e reduz febre pela diminuição da IL-1. Sem glicocorticoide não há defesa contra essa ação inflamatória e além disso ele também é imunossupressor, por isso em pacientes com transplante de órgãos utiliza-se corticoide. 
A secreção do cortisol é regulada por uma alça de feedback negativo (hipotálamo, hipófise, adrenal). O hipotálamo recebendo estímulo externo de estresse vai secretar CRH – hormônio liberador de corticotrofina – que estimula produção de ACTH - hormônio adrenocorticotrófico - na hipófise e o ACTH estimula a adrenal a produzir cortisol. Quando tem excesso de cortisol na periferia há inibição de alça por feedback negativo no hipotálamo-hipófise. Além disso os glicorticoides tem um ritmo circadiano, ou seja, sempre há um valor maior no início da manhã pois o organismo entende que acordar é um estresse. Pacientes com algumas doenças graves internados podem manter níveis de cortisol altos mesmo no final do dia.
Síndrome de Cushing
Descrita em 1932 a primeira vez por Harvey Cushing. A síndrome é o conjunto de sinais e sintomas decorrente da exposição de níveis elevados de glicocorticoides, sejam endógenos ou exógenos. A exposição deve ser crônica. 
Na face o paciente apresenta fáceis cushingoide / lua cheia, aumento da deposição de gordura na região cervical posterior, acne, hirsutismo, osteoporose, HAS (pelo aumento do débito cardíaco, aumento catecolaminas), distribuição da gordura é uma obesidade centrípeta na circunferência abdominal, pele fina e frágil com estrias violáceas, fraqueza muscular importante sendo proximal – testar pedindo para o paciente agachar e levantar sozinho –, fragilidade vascular com equimoses ou úlceras de pele. Essa obesidade central leva a resistência de insulina periférica, pois assim como o hormônio do crescimento o cortisol também é diabetogênico, ou seja, quase sempre com o uso crônico de corticoides ou doenças que aumentam os níveis de cortisol os pacientes vão ter níveis elevados de glicose e diabetes. Além disso o paciente tem sintomas psiquiátricos de depressão ou de psicose. O excesso de cortisol aumenta muito o apetite.
Subtipos da Síndrome de Cushing:
a. ACTH dependente: níveis elevados de ACTH apesar dos níveis elevados de cortisol. Principal representante é o adenoma hipofisário secretor de ACTH, ou seja, é um adenoma funcionante de hipófise que a gente chama de Doença de Cushing. Há também síndrome do ACTH ectópicos, o principal é CA intratorácicos como Ca pulmonar (lembrar que câncer de pulmão de pequenas células leva a secreção inapropriada de ADH e também pode levar ao aumento da produção de ACTH).
 A doença de Cushing é a mais comum dentro das ACTH dependentes, ou seja, onde há o aumento/normalidade do ACTH, mostrando que a causa está ali no hipotálamo/hipófise. Na doença de Cushing sempre será um adenoma hipofisário secretor de ACTH que na grande maioria são microadenomas (<1cm); maior prevalência em mulheres dos 20 aos 40 anos; excesso de ACTH pode resultar na hiperplasia bilateral das adrenais. 
b. ACTH independente: altos níveis de cortisol com ACTH suprimido. Menos comum. Aqui tem o adenoma e carcinoma adrenal, hiperplasia adrenal macro nodular autônoma. Aqui os distúrbios adrenais representam 20 a 30% dos casos da síndrome de Cushing. Carcinomas adrenais representam 40% sendo tumores grandes com mais de 6 cm. Os adenomas, benignos, representam 60%, e geralmente menores (<3cm)
c. Síndrome de cushing exógena ou iatrogênica: mais comum. Causada pelo excesso do uso de cortisol. As vezes tem pacientes típicos com síndrome de cushing e o paciente não lembra de ter ingerido corticoide (anamnese bem feita). Surgem com doses diárias que excedem 7,5 mg de prednisona, 0,75 mg dexametasona ou 30mg hidrocortisona por mais de 3 semanas. Aqui tem, níveis de ACTH e cortisol baixos (supressão do eixo). Precisa ir parando devagar as medicações para reestabelecer aos poucos.
Diagnóstico da Síndrome de Cushing
Primeiro excluir o uso de glicocorticoides. 
Realizar exames que confirmem o hipercortisolismo: teste de supressão com dexametasona (mais importante pois o pct vai usar 1 mg de dexametasona e coletar cortisol no outro dia de manhã se ele estiver menor que 1,8 já descartamos se maior precisa outro exame é confirmatório); cortisol livre urinário: coletar urina 24h; dosagem de cortisol salivar no final da noite (caro); dosagem de cortisol sérico a noite (muito falso + ou -);
Após confirmação dosamos ACTH.
RMN com contraste de hipófise para procurar o adenoma produtore acth, se tiver dizemos que o paciente tem Doença de Cushing, se não encontrar tem que investigar, quase sempre é tumor torácicos.
Insuficiência Adrenal (IA) 
A gente costuma dividir em primária e secundária, que nada mais é o hipocorticolismo primário quando ocorre na adrenal com destruição ou disfunção do córtex; e a secundária quando há deficiência lá no hipotálamo/hipófise; aguda ou crônica. 
Dentro da insuficiência adrenal primária a causa mais prevalente mundialmente ainda é a infecção por tuberculose, porém, aqui nos países ocidentais a mais comum é a doença autoimune (adrenalite auto-imute). Pode ter outras doenças infecciosas como fungos, AIDS, neoplasias malignas, câncer de mama, câncer de pulmão de pequenas células, hiperplasia adrenal congênita, adrenalectomia bilateral, hemorragia adrenal. 
Dentro da IA secundária temos a corticoterapia crônica interrompida, tumores hipotalâmicos e hipofisários (alteração CRH e ACTH), TCE, radioterapia do SNC, doenças infiltrativas – sarcoidose – e infecções como meningo-encefalites. 
· Secreção de mineralocorticoide geralmente é normal e não há hiperpigmentação.
· Aqui também o uso de glicocorticoides exógenos crônicos -> supressão do eixo com atrofia do córtex adrenal e param abruptamente, logo, paciente entra em insuficiência adrenal. 
Doença de Addison (insuficiência adrenal primária)
· Destruição de mais de 90% do córtex, mais frequente em mulheres entre 30 a 50 anos; adrenalite autoimune causa mais comum e por segundo a tuberculose e fungo paracoccidioidomicose.
· Esses pacientes com insuficiência adrenal primária (falta cortisol), há aumento do ACTH no intuito de aumentar cortisol na adrenal faz que ocorra aumento expressivo do ACTH que estimula o melanócito (aumento da melanina) levando a uma hiperpigmentação cutânea. 
· Cicatrizes hiperpigmentadas.
Sinais e sintomas dos pacientes com IA: 
· Deficiência de glicocorticoides: anemia, mal-estar, anorexia, perda de peso, distúrbios gastrointestinais (náuseas, vômitos, dor), hipotensão, hipoglicemia.
· Deficiência de mineralocorticoides: avidez por sal, hipovolemia, hipotensão postural, hiponatremia, hiperpotassemia.
· Deficiência dos androgênios adrenais: redução da pilificação axilar e pubiana (mulher) e diminuição libido.
Sempre que tem paciente com IA primária a gente precisa lembrar que ele pode ter síndrome poliglandular autoimune pois a insuficiência adrenal autoimune ela está entre 3 dos 4 tipos de síndrome poliglandular autoimune. Tipo 1, 2 e 4 tem a insuficiência adrenal autoimune associada (2 mais comum). 
Sempre que tem IA em situações de estresse ou doença grave o paciente pode ter uma crise adrenal aguda. Suspeitar em pacientes com dor abdominal inexplicável, colapso vascular, náuseas, vômitos, hipoglicemia, hiponatremia, febre, hipercalemia -> nesses pacientes repor volume e corticoide (hidrocortisona) EV. 
Diagnóstico da insuficiência adrenal:
· Dosar cortisol plasmático 8-9h: sempre que menor que 3 microgramas por dl é indicativo de insuficiência adrenal, se menor que 1 é certo! Paciente com estresse agudo (como choque séptico) faz teste da cortrosina e repõe glicocorticoide entre 5 e 19ug/dL; se maior que 19um/dL praticamente exclui insuficiência adrenal. 
· Dosar ATCH: só para confirmar se é 1ª estará elevada ou 2ª se abaixo ou limítrofe.
Investigação etiologia:
Na IA primária é possível dosar anticorpos anti-córtex adrenal (nem todos laboratórios tem, alto custo); outros testes dinâmicos como hipoglicemia ou CRH; ás vezes tomografia de abdome para procurar adenoma/carcinoma ou uma adrenal atrófica ou achados de infecção anterior como tuberculose ou fungo; até RMN da hipófise.
Tratamento:
· Medidas gerais: correção da hipovolemia e dos distúrbios eletrolíticos.
· Reposição glicocorticoides: hidrocortisona EV, prednisona.
· Reposição mineralocorticoides: fludrocortisona.
· Reposição androgênica: mulheres. Questionável, depende muito dos sintomas que a paciente apresenta. 
Hiperaldosteronismo Primário
Mais rara. É a produção excessiva e autônoma de aldosterona (independente do sistema renina angiotensina aldosterona). Há supressão da atividade plasmática de renina, com hipertensão arterial. Retenção de sódio. Hipocalemia (9 a 37%) e alcalose metabólica. Associação com dano cardiovascular. Cerca de 5-10% dos casos de hipertensão arterial é por hiperaldosteronismo primário. 
Rastreamento:
· Estágio 2 (PA > 160-179/100-109) ou estágio 3 (>180/110).
· HAS resistente ao tratamento habitual;
· HAS associada a hipocalemia, espontânea ou induzida por diurético.
· Hipertensão com HF de HAS com início precoce ou AVC < 40 anos;
· HAS com incidentaloma adrenal.
Detecção de casos:
· Dosagem de potássio: baixa sensibilidade.
· Relação concentração aldosterona plasmática (CAP) /atividade plasmática de renina (APR): valores < 20 HAP improvável, entre 25 e 30 suspeitos, entre 30 e 40 provável e > 40 quase certo.
Sempre suspender a maioria dos anti-hipertensivos, pois alteram a dosagem dos exames.
Confirmação de Hiperaldosteronismo primário:
· Sobrecarga oral de sódio.
· Infusão de solução salina;
· Supressão com fludrocortisona;
· Teste do captopril.
Etiologias: 
· Adenoma produtor de aldosterona;
· Hiperaldosteronismo idiopático; 
· Hiperplasia adrenal primária; 
· Carcinoma adrenal produtor de aldosterona;
· Hiperaldosteronismo supressível por dexametasona;
· Produção ectópica de aldosterona.
Localização adenoma ou fonte produtora aldosterona:
Quase sempre temos que procurar um tumor benigno produtor de aldosterona que é a causa mais comum na tomografia ou RMN – benignos menores que 2 cm e carcinomas maiores 4 cm. Relação aldosterona/cortisol > 4 indica aldosteronoma e valores < ou = a 3 associados a produção bilateral aldosterona. 
O adenoma produtor de aldosterona geralmente são unilaterais em 98% dos casos; 9-50% casos. Mais comum em mulheres e quase sempre o tratamento de escolha é cirurgia. Controlar bem a PA e níveis de potássio no pré-operatório. 
O hiperaldosteronismo idiopático quase sempre é por hiperplasia bilateral da zona glomerulosa (adrenal pode estar normal em exames de imagem); representa cerca de 50 a 89% dos casos de HAP (hiperaldosteronismo primário). Acomete ambos os sexos, mais comum em idade avançada. Tratamento de escolha é a espironolactona (diurético poupador de potássio). Outros medicamentos: eplerenona. 
Incidentalomas Adrenais
Massas adrenais maior que 1 ou2 cm achadas por acaso em exames de imagem; na maioria são benignos, não tendo nenhuma repercussão clinica pois não produzem hormônios. Entre os funcionantes, os mais frequentes são os adenomas produtores de cortisol, feocromocitomas e aldosteronoma. Dentre as lesões malignas, as mais comuns são as metástases de tumores à distância (mama, pulmão). Carcinoma adrenal é raro.
A investigação sempre que ao fazer uma tomografia, por exemplo, pra diverticulite e se vê na adrenal uma lesão de 1-2 cm preciso investigar. Averiguar se é funcionante ou não funcionante. Se for não funcionante com características benignas só se faz o acompanhamento. Sempre dosar o cortisol, catecolaminas e metanefrinas, aldosterona e androgênios adrenais. Lesões com menos de 3 cm é mais comum ser adenoma e se maior que 4-6 cm é sugestivo de malignidade (imagem irregular, lesão heterogênea, valores de atenuação, calcificação, intensidade aumentada em T2 na ressonância). 
FEOCROMOCITOMA: tumor funcionante dos incidentalomas. Tumor de células cromafins da medula adrenal secretor de catecolaminas (adrenalina e noradrenalina). Causa rara de HAS. Pico de incidência entre 40-50 anos, por isso descartar quando a suspeita de HAS secundária. 10% deles são na infância e acabam tendo desfecho desfavorável. Costuma dizer que para eles há regra dos 10% (10% malignos; 10% extra adrenais; 10% cursam sem HAS; 10% são bilaterais; 10% em crianças; 10% recidivam após retirada cirúrgica; 10% se apresentam como incidentalomas adrenais).
Quadro clínico: HAS 90% dos casos e tríade clássica: paroxismos de cefaleia, palpitações e sudorese, ou momentos do dia ele tem também a pressão bem alta. Episódios ao longo do dia. Pode ter também palidez, angina, dispneia, náuseas, dor epigástrica, tremores. 
Quem deve ser avaliado pra feocromocitoma:
· Pacientes com manifestações típicas;
· HF de feocromocitoma ou carcinoma medular de tireoide; 
· HAS em jovens;
· HAS de difícil controle ou desencadeada por trabalho de parto ou indução anestésica. Pois sempre há descarga adrenérgica importante.
· Pacientes com incidentaloma adrenal. 
Distúrbios hereditários relacionados:
· Neoplasia Endócrina Múltipla 2A: feocromocitoma + CA medular tireoide + hiperparatireoidismo primário.
· NEM 2B: feocromocitoma + CA medular + neuromas da mucosa e fenótipo marfanoide.
· Síndrome de Von-Hipple Lindau: feocromocitoma + angioma retiniano + hemangloblastoma cerebelar + cistos carcinomas renais + cistos pancreáticos + cistoadenoma de epidídimo.
O diagnóstico é pela dosagem sérica ou urinária das catecolaminas ou metanefrinas. Sérica é o padrão ouro. Exames de localização: TC ou RMN; cintilografia com metaiodobenzillguanidina (ajuda muito, pois marca bem as células cromafins e catecolaminas). 
O tratamento é sempre cirúrgico, exige preparo pré-operatório minucioso, controle rigorosa da hipertensão, se faz bloqueio alfa-adrenérgico (com prazosina e doxazosina) e depois bloqueio Beta, pois há risco de pico de hipertensão se faz o bloqueio beta antes do alfa. Podendo ser causa de pico hipertensiva e AVC hemorrágico no pré-operatório.

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