Doenças Pulmonares Parenquimatosas Difusas - doenças pulmonares intersticiais

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Introdução 
 Doenças pulmonares intersticiais, mas que na verdade não acometem somente o interstício. 
 Grupo heterogêneo de doenças que acomete o interstício pulmonar, alvéolos e vias aéreas, 
com achados clínicos e funcionais semelhantes. 
 É um desafio diagnóstico porque pode ter um grande número de causas diferentes, sendo 
que a maioria é rara. Associado a isso, muitas vezes temos uma dificuldade de discussão 
multidisciplinar. 
 
Classificação 
Isabela Terra Raupp 
Doenças Pulmonares Intersticiais
Causas ou 
Associações 
conhecidas
1) Pneumocistoses
2) Infecções 
3) Drogas 
4) Colagenoses 
(16%)
5) Aspiração 
gástrica
6) Imunodeficiência 
7) Proteínopatias
8) Metal duro 
9) Tabaco-
relacionadas
Pneumocistose 
Intersticiais 
Idiopátiicas
1) Fibrose 
Pulmonar 
Idiopatica (15%)
2) Pneumonia 
Intersticial não 
específica
3) Pneumonia 
organizante
4) Pneumonia 
intersticial aguda
5)Pneumonia 
Intersticial 
Bronquiolocêntric
a
Linfoides
1) Bronquiolite 
Linfoide
2) hiperplasia 
linfoide reativa 
3) Pneumonia 
Intersticial 
Linfoide
4) Granulomatose 
linfomatoide 
5) Linfoma
Granulomatosas
1) Sarcoidose 
(14%)
2) Pneumonite de 
hipersensibilidade 
(15%)
3) Infecções
Miscelânea
1) 
Linfangioleiomiomatose 
2) Proteinose alveolar 
3) Pneumonia 
eosinofilica
4) bronquiolite 
constritiva 
5) Doenças de depósito
CAUSAS ASSOCIADAS: 
 Pneumoconioses: doenças respiratórias intersticiais associadas a exposição ocupacional (ex.: 
asbesto, berílio, sílica). 
 Infecções: a maioria são granulomatosas. 
o Das não granulomatosas, temos a pneumocistose, COVID-19 
 Drogas: Amiodarona, metotrexate, sinvastatina, nitrofurantoina (principalmente em idosos que 
usam como profilaxia para ITU de repetição). 
 Colagenoses: LES, artrite reaumatoide, esclerose sistêmica... 
 Aspiração gástrica/broncoaspiração de repetição: Idosos, pós-sequela de AVE, principalmente se 
tem broncoaspiração silenciosa. 
 Doenças tabaco-relacionadas: pneumonia intersticial descamativa e bronquiolite respiratória. 
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 Pneumonia intersticial aguda é uma doença grave, que acaba levando ao óbito 90% dos 
pacientes. 
 Pneumonia Intersticial Linfoide tem grande associação com HIV. 
 Infecções granulomatosas: tuberculose, Mycobacterium não-tuberculose e micoses 
pulmonares. 
Descartando as infecções, temos 60% de todas as doenças difusas em 4 doenças: 
 16% colagenose 
 15% Fibrose Pulmonar Idiopatica 
 14% Sarcoidose 
 15% Pneumonite de hipersensibilidade 
 
História Clínica 
 Sintomas pulmonares: 
o Dispneia normalmente progressiva 
o Tosse normalmente seca, mas pode ter 
catarro na tuberculose e nas micoses, por 
exemplo. 
o Sibilância 
 Tabagismo → doenças tabaco-relacionadas 
 Medicações 
 História familiar → doenças como fibrose pulmonar idiopática podem apresentar um cluster 
familiar. 
 História ocupacional → pneumoconioses 
 Sintomas digestivos → disfagia, pirose e regurgitação → DRGE, esclerose sistêmica. 
 Sintomas de doenças reumatológicas: 
o Dor, edema, rigidez muscular → artrite 
o Raynaud, rash cutâneo, fototossensibilidade → LES 
o Boca e olhos secos e úlceras orais e genitais 
 Avaliar exames radiológicos antigos 
o Nos auxilia a estabelecer uma lógica temporal nos pacientes. 
o Auxilia na diferenciação entre doenças com padrões radiológicos semelhantes mas 
com evoluções diferentes. 
o Algumas doenças em 2 anos podem destruir o parênquima pulmonar. Outras 
demoram anos evoluindo e acabam estabilizando. 
Exame físico 
 Pouco ajuda 
 Ausculta pulmonar: estertorem em velcro (crepitantes). 
 Baqueteamento digital. 
 
Apresentações radiológicas 
 Auxilia no diagnóstico. 
 Frequentemente se apresentam sem alterações – não menosprezar sintomatologia se raio-x 
estiver normal. 
Estabelecer lógica temporal 
entre os sintomas. 
Geralmente eles são mais 
crônicos. 
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TC 
 Melhor para a diferenciação dos padrões das doenças. 
 Raramente se apresenta com padrão normal. 
Raio x normal Espessamento 
broncovascular mais 
acentuado nas bases
Padrão salpicado 
(multiplos 
micronódulos)
ex.: TB miliar
Opacidades em vidro 
fosco
Opacidades mais 
consolidativas e 
coalescentes + 
formação vidro fosco
Padrão normal
Espessamento septal liso Espessamento septal 
nodular (irregular)
Cistos pulmonar na região 
subpleural em direção a 
medular (Faveolamento)
múltiplos micro nódulos cistos dispersos no interior 
do parênquima pulmonar
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 O padrão de múltiplos micro nódulos pode se apresentar como centrolobular, perilinfática 
(acompanha a cissura) ou de distribuição randômica. 
o Distribuição randômica: pensar em TB miliar. 
Laboratório 
 Geralmente acrescenta poucas informações. 
o Exceção: colagenoses (autoanticorpos) 
Função pulmonar 
 Padrão restritivo é a regra. 
o Espirometria com redução proporcional de VEF1 e CVF, mantendo a relação 
VEF1/CVF dentro da normalidade. 
 Fluxo aéreo do paciente está preservado. 
o Volumes pulmonares com redução de CPT. 
 Redução da DCO (difusão) é o achado mais precoce → porque acomete o parênquima que é 
justamente a área de difusão. 
 Dessaturação nos testes de exercício é comum. 
Padrão de vidro fosco e um 
pouco de parênquima 
preservado (padrão em 
mosaico)
Pavimentação maluca 
(parênquima normal + vidro 
fosco + consolidação)
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Pletismografia - redução na CPT 
 
Difusão pulmonar: 
 
Teste de caminhada por 6 minutos: 
 
 Começa a caminhada saturando 92-93% 
e em menos de 1 minuto de caminhada ele 
dessatura violentamente (perto dos 70%). 
Então, ele para para voltar a saturação ao 
basal. 
 Diminui a distância percorrida – limitação 
aos esforços. 
 Bem característico principalmente da 
fibrose pulmonar. 
 
 
 
 
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Broncoscopia 
 Broncoscopia com lavado broncoalveolar 
 Entra na via aérea inferior do paciente, que está sedado, escolhe o segmento que vai ser feita 
a coleta, baseado na TC (mais acometido ou melhor rendimento diagnóstico) 
o Quando chega no segmento, é colocado 100 a 200mL de SF na via aérea do paciente 
(dentro do parênquima pulmonar), até inundar o parênquima e depois aspira. 
 Bastante útil no fluxograma de investigação 
 Define aspecto, microbiologia e citologia. 
o Citologia: geralmente analisado em doenças idiopáticas, como a fibrose idiopática, 
sarcoidose... 
 Eventualmente pode definir o diagnóstico: 
 4 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Biopsia 
 Transbrônquica convencional 
o Menos invasiva, mais disponível 
o Através da broncoscopia 
o Geralmente, retira uma pedaço de parênquima da via 
aérea distal “às cegas”. 
o Fornece fragmentos de 2-3 mm (limitação) 
o Doenças que acometem o feixe broncovascular 
 Criobiópsia 
o Broncospcopia 
o Maior risco de pneumotórax e sangramento (limitação)!! 
o Fragmentos de 5-10mm 
o Ponteira congela via aérea e parênquima na volta e retira um 
pedaço. 
o Bom rendimento para doenças do parênquima pulmonar 
também. 
 Cirurgia (Videotoracoscopia ou toracotomia) 
o Padrão-ouro 
o Risco de morbi-mortalidade de 2-16% 
Diagnóstico: 
 Proteinose alveolar 
 Pneumocistose, infecção por 
citomegalovírus, fungos e micobactérias. 
 Carcinoma bronquíolo-alveolar difuso, na 
TC aparece como consolidação do 
parênquima e na citologia vem células 
malignas. 
 Hemorragia alveolar difusa. 
 Pneumonia eosinofílica. 
Diagnóstico altamente sugestivo se dados 
clínicos + TC: 
 Pneumonite de hipersensibilidade: 
linfocitose, células plasmáticas e 
macrófagos xantomatosos 
 Sarcoidose: linfocitose associada com 
relação CD4/CD8> 3,5. 
 Bronquiolite respiratória + doença 
pulmonar intersticial: macrófagos com 
inclusões tabágicas, sem outras células 
expressivas. 
 Pneumonia com organização criptogênica: 
celularidade mista com predomínio de 
linfócitos,macrófagos xantomatosos e 
relação CD4/CD8 reduzida. 
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Equipe Multidisciplinar 
 
 Mesmo assim, 15% das doenças difusas do 
parênquima permanecem não classificáveis. 
 
 
 
 
Fibrose pulmonar idiopática 
 Doença fibrosante progressiva limitada aos 
pulmões → evolui com fibrose do parênquima 
pulmonar por depósito de colágeno (cicatriz). 
 Etiologia incerta 
o Certamente fatores genéticos 
contribuem. 
 Mais comum em: 
o Homens 
o Idosos 
o Tabagista ou Ex-tabagista (sem 
associação causal) 
 Clínica: 
o Estertores em velcro em 90% (MARCA 
REGISTRADA – crepitante bibasal) 
 Pode não aparecer em quadros 
muito iniciais, mas isso dificulta 
ainda mais o diagnóstico de certeza de FPI. 
o Baqueteamento digital em 30-40% 
 Diagnóstico: 
o Radiológico: TC com faveolamento 
 Não é exclusivo da FPI 
 Múltiplos pequenos cistos dispostos em camadas, 
mais comuns nas bases pulmonares que no ápice 
(crânio-caudal). 
o Anatomopatológico: pneumonia intersticial usual (PIU) 
 Sobrevida média de 2-5 anos 
 TC: 
 
o Padrão de PIU na TC: confirma FPI. Se o paciente não tem faveolamento não é PIU. 
o PIU possível: outros critérios mas não faveolamento. 
o Incosistente: Sem características principais 
 
 
 
 
 
DPPD
Patologista
Cirurgião 
torácico
Pneumologista
Radiologist
a
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 Critérios diagnósticos: 
 
Paciente com clínica compatível, com padrão de PIU clássica → biopsia dispensada. 
 Tratamento: 
o Nintedanib 150 mg 
o Pirferidona 
 
o Transplante Pulmonar → indicado avaliação em todos os pacientes no momento do 
diagnóstico. É o único tratamento que resolve a doença. 
 
Sarcoidose 
 Doença granulomatosa sistêmica (acomete qualquer órgão) 
 Etiologia incerta 
 Pode acometer todos os sexos e idades 
o Mais comum em mulheres (2:1) 
o Mais comum em negros (3:1) 
 Apresentações clínicas diversas: 
o Síndrome aguda auto-limitada 
o Doença crônica persistente. 
 Comportamento imprevisível → alguns pacientes tratam em melhoram, outros melhoram 
sem o tratamento, outros nunca melhoram. 
 Diagnóstico anatomopatológico: 
o Granuloma sarcoide (Células epitelioides 
sem necrose caseosa). 
 Com necrose caseosa: TB 
o Essencial excluir causas conhecidas de 
inflamação. 
 Protocolo de avaliação: 
1. História: sintomas, exposição ocupacional e 
ambiental. 
Anti-fibróticos - lentificam a progressão da doença, 
mas não param a evolução nem melhoram o paciente. 
 
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2. Exame físico detalhado. 
3. Radiografia simples e TCAR do tórax 
4. Função pulmonar: espirometria, DLCO e troca gasosa após exercício. 
5. Hemograma completo 
6. Bioquímica sanguínea: cálcio sérico, enzimas hepáticas, ureia e creatinina. 
7. Urina I. 
8. Urina de 24 h: calciúria, 
9. Imunoeletroforese de proteínas. 
10. Avaliação cardíaca: ECG, holter 24h e ecocardiograma 
11. Exame oftalmológico 
12. PPD 
 
 Tratamento: 
o Imunossupressão: 
o Corticoide sistêmico é pedra angular – Prednisona 3-6 meses. 
o Doença refratária: 
 Metotrexate 
 Azatioprina 
 Leflunomida 
 Micofenolato 
 Antagonista do TNF-alfa (Infliximabe, adalimumabe, etanercepte) 
 Prognóstico: 
o Depende da apresentação clínica e da resposta ao tratamento. 
Pneumonite de hipersensibilidade 
 Doença granulomatosa limitada aos pulmões. 
 Causada por inalação de agentes antigênicos 
(geralmente orgânicos) 
o Agentes microbianos como bactérias e 
fungos. 
o Proteínas animais, como penas, pelo e 
saliva. 
o Substâncias químicas de baixo peso 
molecular, como pintura, plásticos e 
indústria eletrônica. 
 Tabagismo parece ser fator de proteção. 
 Apresentação clínica aguda, subaguda ou crônica. 
 Diagnóstico clínico-radiológico-
anatomopatológico. 
 
 
Aguda: padrão em 
mosaico
Subaguda: Nódulos 
centrolobulares em vidro 
fosco.
Crônica: fibrose, 
bronquiectasias + padrão 
em mosaico
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 Anatomopatológico: granulomas mal formados (frouxos) sem necrose caseosa. 
 Tratamento: 
o Identificar e afastar exposição. 
o Corticoide sistêmico quando necessário - prednisona 4-8 semanas 
o Azatioprina ou micofenolato são opções para casos crônicos, graves e refratários. 
o Rituximabe tem mostrado benefícios. 
o Antifibróticos estão sendo estudados para tratamento.