DOENÇAS BOLHOSAS AUTOIMUNES

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DERMATOSES BOLHOSAS AUTOIMUNES 
Bolha: lesão com coleção líquida > 1cm. Deve ser 
descrita em termos de tensão, tipo de conteúdo, 
localização e tamanho. 
FISIOPATOLOGIA 
Na epiderme há queratinócitos que aderem entre 
si por meio de desmossomos, composto por 
desmogleínas. Nas dermatoses autoimunes, 
existem autoanticorpos anti-desmossomos ou anti 
componentes da membrana basal, que destroem 
essas moléculas causando a separação dos 
queratinócitos. Esse espaço é então preenchido 
por fluido vindo da derme, formando as bolhas, 
que podem ser intraepidérmicas ou subepidérmica 
caso haja alteração na membrana basal: 
Intraepidérmico: disjunção dos queratinócitos 
 
Subepidérmica: disjunção na membrana basal 
 
OBS.: para diferenciar quanto a localização, 
utiliza-se o histopatológico. Para determinar o tipo 
deve ser realizada imunofluorescência. 
DOENÇAS INTRAEPIDÉRMICAS 
• Pênfigo vulgar 
• Pênfigo foliáceo clássico 
• Pênfigo foliáceo endêmico 
• Pênfigo vegetante 
• Pênfigo herpetiforme 
• Pênfigo por IgA 
• Pênfigo paraneoplásico 
• Pênfigo induzido por medicamentos 
Os anticorpos nessas doenças reagem com 
moléculas de adesão intercelular. Os 
imunorreagentes são depositados entre os 
queratinócitos, as pontes intercelulares 
desaparecem e os queratinócitos se separam um 
do outro, uma mudança conhecida como 
acantólise. 
PÊNFIGO VULGAR 
✓ Não tem predileção por raça ou sexo 
✓ Acomete indivíduos de meia idade 
✓ 70% dos casos de pênfigo 
✓ Existe predisposição genética 
Por ser autoimune, pode estar relacionado com 
outros distúrbios, sendo os mais comuns timoma 
ou miastenia gravis, sendo frequente a 
associação. 
Quadro clínico: 
Maioria dos pacientes tem lesão mucosa, que 
podem abrir o quadro. Geralmente são erosões 
mal definidas, que demoram a cicatrizar. 
O envolvimento é raramente localizado. São mais 
frequentes lesões em couro cabeludo, face, axila, 
virilha e todos pontos de pressão 
Bolhas: superficiais, líquido claro, base 
eritematosa ou normocrômica. O conteúdo se 
torna turvo e rompe-se provocando erosão no 
local, associada a dor 
➔ Sinal de Nikolsky: realização de pressão 
na pele aparentemente normal, próxima à 
lesão, induz ao descolamento epidérmico 
que indica atividade da doença (rompe a 
bolha). 
 
Diagnóstico: histopatológico + 
imunofluorescência 
Tratamento: corticoide em dose 
imunossupressora 
• Prednisona 1-1,5mg/kg/dia 
o Profilaxia para estrongiloidose 
• Se grave, imunobiológicos: azaitioprina 
• Permanganato de potássio e antisséptico 
tópico para reduzir risco de infeções 
Terapia tópica (lesões iniciais): corticoide tópico 
➔ Pênfigo vulgar grave refratário: 
pulsoterapia por 5 dias + ciclofosfamida + 
plasmaferese 
PÊNFIGO FOLIÁCEO E SUAS VARIANTES 
Endêmico no Brasil, conhecido como “fogo 
selvagem”. 
Etiopatogenia: 
FATORES GENÉTICOS 
Antígenos ambientais podem desencadear a 
resposta imunológica do fogo selvagem, que é 
uma predisposição genética ligada ao HLA-DRB1 
FATORES AMBIENTAIS 
Dentre os antígenos, existem os presentes nos 
borrachudos (simulídeos), que são endêmicos 
nessas regiões. Indivíduos infectados têm 4x mais 
chance de desenvolver a doença. 
Quadro clínico: 
✓ Crianças e adultos jovens 
✓ Bolhas e vesículas flácidas que se rompem 
facilmente → erosões dolorosas que 
“queimam” 
✓ Progressão lenta, poupa mucosa oral 
✓ Após a cura pode ter hiperpigmentação 
✓ É menos grave que o pênfigo vulgar 
✓ Sinal de Nikolsky positivo 
Evolução: 
1) Forma frustra (localizada): predomínio das 
lesões nas áreas seborreicas (face, couro 
cabeludo e tronco superior) 
2) Forma invasivo-bolhosa (generalizada): 
pode já iniciar de forma generelizada ou 
evolui da forma localizada para o 
acometimento de todo o corpo em 
semanas ou meses. 
3) Forma eritrodérmica. 
 
 
Diagnóstico: histopatológico + 
imunofluorescência 
Diagnóstico diferencial: dermatite seborreica, 
impetigo 
Tratamento: 
• Doença localizada: corticoide tópico – 
prednisolona 20-40 mg/dia 
• Corticoide sistêmico + imunossupressores 
(azatioprina, ciclofosfamida) em quadros 
extensos 
• Remissão espontânea NÃO é frequente 
Evolução: 
O pênfigo foliáceo é geralmente considerado uma 
doença benigna que responde bem ao tratamento 
e pode remitir. 
 Entretanto, como o pênfigo vulgar, ele também 
pode seguir um curso muito crônico por muitos 
anos e estar sujeito a repetidas recidivas 
 
 
 
 
 
DOENÇAS SUBEPIDÉRMICAS 
✓ Penfigóide bolhoso 
✓ Penfigóide das membranas mucosas 
✓ Herpes gestacional 
✓ Dermatose por IgA linear 
✓ Dermatite herpetiforme 
✓ Epidermólise bolhosa adquirida 
✓ Lúpus eritematoso bolhoso 
Essas doenças acometem a membrana basal, nas 
placas de ancoragem, gerando uma lesão mais 
profunda. 
PENFIGÓIDE BOLHOSO 
Erupção que ocorre, de preferência, em pessoas 
idosas, sem predileção por raça ou sexo 
Caracterizada por bolhas subepidérmicas, tensas, 
grandes, generalizadas, atingindo a pele e, 
ocasionalmente, a mucosa oral, por mecanismo 
imunológico. 
Etiologia: 
A causa é desconhecida, mas está relacionado 
com a presença de autoanticorpos contra 
componentes da membrana basal 
Quadro clínico: 
• A erupção pode iniciar-se por lesões 
eritematosas e/ou urticariformes, como 
bolhas generalizadas, tensas, grandes, às 
vezes hemorrágicas, em base eritematosa 
ou em pele normal, não agrupadas, com 
predileção pelas superfícies de flexão 
• As mucosas (oral e nasal) podem ser 
atingidas em cerca de 30% dos casos, 
porém, em geral, não deixam cicatrizes 
(frequentes no penfigoide cicatricial). 
• O estado geral do paciente pode estar 
comprometido. 
• Alguns fármacos podem desencadear 
quadros clínicos e imunopatológicos 
idênticos ao PB (D-penicilamina, captopril, 
furosemida, espironolactona, 
sulfassalazina, penicilinas etc.). Os 
pacientes desse subgrupo tendem a ser 
mais jovens que os da apresentação 
clássica. 
• Assim como os pênfigos, o PB pode ser 
desencadeado ou agravado pela radiação 
ultravioleta (UV), radioterapia, PUVA, 
queimadura e enxertos cutâneos. 
 
Diagnóstico: clínico (idosos com bolhas tensas 
generalizadas, prurido e sinal de Nikolsky 
NEGATIVO) + histopatológico + 
imunofluorescência 
Tratamento: prednisona 40-80 mg/dia. Pode 
associar citotóxicos 
 
REFERÊNCIAS 
Teixeira TA, Fiori FCBC, Silvestre MC, Borges CB, 
Maciel VG, Costa MB. Pênfigo foliáceo endêmico 
refratário na adolescência- sucesso terapêutico 
com imunoglobulina intravenosa. An Bras 
Dermatol. 2011;86(4 Supl 1):S133-3. 
Cunha PR, Barraviera SRCS. Dermatoses 
bolhosas autoimunes. An Bras Dermatol. 
2009;84(2):111-24. 
Rook's Textbook of Dermatology, 4 Volume Set, 
9th Edition, capter 40. 
Manual de Dermatologia Clínica de Sampaio e 
Rivitti,Evandro A.