Doença de Kawasaki

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Doença de Kawasaki 
Thays Caroline A. do Nascimento 
 
A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite de artérias de tamanho médio, principalmente de artérias 
coronárias, das quais 20% estão envolvidas em pacientes não tratados. As manifestações precoces 
incluem miocardite aguda com insuficiência cardíaca, arritmias, endocardites e pericardites. 
Subsequentemente, podem se formar aneurismas das artérias coronárias. Aneurismas gigantes das 
artérias coronárias (> 8 mm de diâmetro interno na ecocardiografia), embora raros, têm o maior risco 
de tamponamento cardíaco, trombose ou infarto. DK é uma das causas principais de cardiopatia 
adquirida na criança. Tecidos extravasculares também podem sofrer processo inflamatório, como vias 
respiratórias superiores, pâncreas, trato biliar, rins, membranas mucosas e linfonodos. 
Tratamento: 
A imunoglobulina EV ( IGEV )é o principal medicamento na DK. Os mecanismos de ação da IGEV 
permanecem desconhecidos. A dose da IGEV para o tratamento da DK é de 2 g/kg em infusão única 
durante período variável de 10 a 12 horas junto com ácido acetilsalicílico (AAS) na dose de 80 a 100 
mg/kg. A infusão da IGEV antes do 5º dia de doença não previne as sequelas cardíacas. 
Gamaglobulina endovenosa (2 g/kg) 
 Ácido acetilsalicílico (80-100 mg/kg/dia) → na fase febril 
Ácido acetilsalicílico (3-5 mg/kg/dia) → enquanto persistir a plaquetose, ou se houver aneurismas 
coronarianos. 
 Se não houver resposta → repetir infusão de gamaglobulina e se persistir febre → pulsoterapia com 
metilprednisolona na dose de 30 mg/kg/dia por 3 dias 
Casos refratários → agentes anti-TNF e/ou citotóxicos 
Não há protocolos direcionados para o tratamento de DK refratária. Os agentes biológicos têm sido 
utilizados no tratamento dos casos refratários, como o infliximabe (5 mg/kg, EV), o etanercepte (0,8 
mg/kg, subcutâneo) e anticorpos monoclonais contra o TNF-alfa. São utilizados também 
imunossupressores como ciclosporina (3 a 5 mg/kg/dia) associada a prednisona ou metilprednisolona, 
com melhora da febre, porém sem alterar as anormalidades cardíacas. 
Anticoagulantes (em caso de aneurismas gigantes) 
Fase aguda – preferencialmente nos primeiros 7 a 10 dias da doença, com a finalidade de diminuir a 
prevalência de anormalidades das artérias coronárias e abreviar a duração dos sintomas clínicos. 
Cerca de 10 a 20% dos pacientes com DK não respondem à infusão da primeira dose de IGEV, com 
persistência da febre ou com a sua recrudescência 36 horas após a primeira infusão da IGEV. Esses 
pacientes são considerados refratários ao tratamento e apresentam maior risco de alterações 
coronarianas. 
Nesses casos, é recomendada a administração da segunda dose de IGEV de 2 g/kg em dose única. 
Caso a febre persista por 36 horas, recomenda-se o uso de pulsoterapia com metil-prednisolona na 
dose de 30 mg/kg/dia (dose máxima 1 g/dia), infundida em 1 hora, 1 vez/dia, durante 3 dias. 
Efeitos Colaterais: Podem ser menores como sintomas vasomotores (cefaleia, febre, calafrios, 
hipotensão). 
Alterações transitórias: leucopenia, neutropenia ou proteinúria. 
Doença de Kawasaki 
Thays Caroline A. do Nascimento 
 
Manifestações raras: complicações graves como meningite asséptica, trombose, choque anafilático 
e insuficiência renal aguda. Também são incomuns os efeitos adversos dermatológicos, como prurido, 
dermatite eczematosa e eritema multiforme. 
Vacinas durante o tratamento:As vacinações com vírus vivo atenuado devem ser prorrogadas por, 
pelo menos, 6 meses após a administração da IGEV, em virtude da redução da imunogenicidade pelos 
anticorpos passivos do medicamento. 
Interações:O AAS em altas doses apresenta efeito anti-inflamatório e, em baixas doses, atua como 
inibidor da agregação plaquetária, de modo que o tempo de uso do AAS em altas doses deve 
permanecer até que a criança esteja afebril. Em seguida, é feita a diminuição da dose para 3 a 5 
mg/kg/dia e mantida nessa dose enquanto a criança apresentar plaquetose e/ou alterações 
coronarianas. 
O ibuprofeno não deve ser administrado em concomitância ao AAS, por ter ação antagonista sobre 
seu efeito inibidor plaquetário. 
 Outro cuidado importante em relação à criança em uso de AAS em altas doses diz respeito à 
possibilidade de síndrome de Reye, caso ocorra infecção por varicela ou influenza. 
 
Referências : 
• Atualização de Condutas em Pediatria Departamentos Científicos da SPSP, nº 44 gestão 2007-2009. 
https://www.spsp.org.br/site/asp/recomendacoes/Rec_44_Kawasaki.pdf 
• Harisson. Princípios de Medicina Interna. 17a Edição. Editora Mc Gtraw-Hill. 
• Tratado de Pediatria: Sociedade Brasileira de Pediatria, 4ª edição, Barueri, SP: Manole,2017. 
• Doença de Kawasaki: a importância do seu diagnóstico em diferentes faixas etárias 
http://www.rmmg.org/artigo/detalhes/2366 
 
https://www.spsp.org.br/site/asp/recomendacoes/Rec_44_Kawasaki.pdf
http://www.rmmg.org/artigo/detalhes/2366