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Hematologia 1 1) Um paciente, com quarenta anos de idade, apresenta aparecimento recente de dores abdominais intermitentes e quadro de fadiga e dispneia ao realizar esforços. O exame físico revela palidez cutaneomucosa e baço palpável 2 cm abaixo do rebordo costal. A ecografia abdominal aponta trombose na veia porta. A avaliação laboratorial revela os seguintes resultados: Ht: 22%; Hb: 7,2 g/dL, com macrocitose no esfregaço de sangue periférico; leucócitos: 2.500/mm3; plaquetas: 102.000/mm3; desidrogenase láctica: 650 U/L (normal: 200 a 450); bilirrubina indireta: 1,8 mg/dL; EAS: hemoglobina 2+. Com base nos dados clinico laboratoriais obtidos, assinale a opção correspondente ao diagnóstico mais provável para o caso. a) Síndrome de Evans b) Hemoglobinúria paroxística noturna c) Anemia hemolítica auto-imune d) Anemia megaloblástica 2) Paciente sexo masculino, 29 anos, com diagnóstico de cirrose Child C e MELD de 32 por hepatite autoimune é submetido a um transplante hepático. O tipo sanguíneo do receptor é AB+ e do doador é O+. O paciente realiza o procedimento cirúrgico e evolui sem intercorrências no pós-operatório imediato e em sua primeira semana mantendo o seguinte hemograma após 7 dias: Hb - 11 g/dl Ht - 33% VCM - 88 g/dl Leucócitos - 7500/mm3 Neutrófilos- 4200/mm3 Plaquetas - 66.000/mm3. No entanto, após 15 dias do transplante, o paciente evolui com anemia e macrocitose Hb - 7 g/dl Ht- 21% VCM - 110 g/dl Leucócitos - 6800/mm3 Neutrófilos - 3900/mm3 Plaquetas - 99.000/mm3 e reticulócitos - 5%. Além disso, observou discreto aumento de desidrogenase láctica e bilirrubina indireta, com coombs direto negativo. Perfil hepático sem alterações. Na investigação não foram observados sangramentos e o perfil do ferro estava sem alterações. O provável diagnóstico do paciente: a) Anemia hemolítica microangiopática b) Rejeição aguda do enxerto c) Síndrome do linfócito passageiro d) Anemia megaloblástica 3) Paciente de 76 anos, encontra-se no pós-operatório de cirurgia ortopédica por fratura de fêmur, tendo sido indicado transfusão de 2 concentrados de hemácias pelo médico assistente por quadro de anemia sintomática. Logo após da transfusão, paciente passa a apresentar quadro de agitação, febre, dor lombar e tremores. Em relação ao caso marque a alternativa incorreta: a) Se o paciente apresentar melhora clínica com medidas de suporte, o hemocomponente pode ser reinstalado com segurança b) A transfusão deve ser suspensa imediatamente por hipótese de reação transfusional imediata, mantendo acesso venoso e suporte clínico adequado. c) Devem ser checada a identificação da bolsa e do receptor e descartada incompatibilidade ABO por quadro clínico poder representar reação hemolítica transfusional aguda d) O hemoterapeuta responsável da agência transfusional deve ser contatado e a reação notificada 4) Paciente de 4 anos com diagnóstico de anemia falciforme em tratamento irregular, dá entrada na emergência com quadro de déficit neurológico focal e afasia. Realizado tomografia computadorizada de crânio que demonstrou apagamento de sulco cortical, sinal de artéria hiperdensa e área hipodensa em parênquima cerebral confirmando Acidente Vascular Cerebral Isquêmico (AVCi). Realizado hemograma: Hb - 9,3 g/dl Ht - 26% VCM - 87 g/dl Leucócitos - 9500/mm3 Linfócitos - 4200/mm3 e Plaquetas - 225.000. Realizado Eletroforese de Hemoglobinas com HbS - 74% . Em relação ao tratamento especifico para AVCi em anemia falciforme assinale a incorreta: a) A fisiopatologia da doença neurológica é causada devido a hipertrofia da íntima dos vasos, redução lúmen das artérias o que favorece eventos isquêmicos b) Como a paciente apresenta Hb>8 será necessário a transfusão de troca mantendo Ht<30, além disso o hemocomponente deverá ser leucorreduzido e a compatibilidade de eritrócitos deverá incluir C,E e Kell, além de evidentemente, do sistema ABO Rh(D) c) A transfusão de concentrado de hemácias deverá ser realizada imediatamente objetivando reduzir HbS para níveis < 50%. d) Após tratamento de evento agudo, o paciente deve ser incluído no programa de transfusão crônica por tempo indeterminado Hematologia 2 5) Paciente masculino, 44 anos, relata que há 8 meses percebeu aumento progressivo do baço, associado a perda ponderal de 6 Kg (10% do peso corporal), sudorese noturna e astenia, procurando assistência médica, onde foi evidenciado esplenomegalia acentuada, anemia e LDH 3x acima do limite superior da normalidade. US de abdome com esplenomegalia (18 cm x 7 cm no seu maior eixo). Biopsia de medula óssea com fibrose grau IV extensa, escassa reserva hematopoiética, sem excesso de células imaturas. Cariótipo 46,XY. PCR para BCR-ABL negativo. Mutação V617F da JAK-2 ausente. Mutação da calreticulina detectada. Paciente nega necessidade transfusional. Diante do quadro clinico descrito, responda as duas próximas perguntas. A principal hipótese diagnóstica seria: a) Sindrome Mielodisplásica AREB-II b) Leucemia Mieloide Aguda c) Trombocitemia Essencial d) Mielofibrose Primária 6) A melhor terapêutica para os pacientes com a doença em questão, inclusive no âmbito do Sistema Único de Saúde é: a) Indução de remissão com quimioterapia em altas doses b) Esplenectomia c) Hidroxiureia d) Transplante de Medula Óssea Alogênico 7) Paciente feminina, 35 anos, com diagnostico de Linfoma de Hodgkin em 2010, realizou 6 ciclos de ABVD + RTX. Apresentou recaída da doença fevereiro/2017, quando foram propostos 3 ciclos de ICE. PET-TC pós-ciclos de ICE apresentava Deauville II. Realizou Transplante Autólogo protocolo BEAC em Setembro/2017, com PET-TC pós-TMO Deauville II. Em junho/2018 nova recaída, com surgimento de gânglios em região supraclavicular, com biópsia compatível com Linfoma de Hodgkin. Proposto 2 ciclos de GVP e PET-TC controle evidenciou progressão de doença. Trocado esquema terapêutico para DHAP, realizado 3 ciclos com resposta metabólica completa. Paciente possui um irmão HLA haploidêntico, 32 anos. Diante do caso clínico acima, a melhor estratégia terapêutica seria: a) Transplante de Medula Óssea haploidêntico b) Buscar doadores não aparentados diante dos péssimos resultados do TMO haploidêntico para Linfoma de Hodgkin c) Consolidar tratamento apenas com brentuximabe-vedotin d) Observar e repetir o PET-TC em 3 meses 8) Paciente masculino, 53 anos, refere quadro de paralisia facial à esquerda e procurou atendimento médico sendo tratado como paralisia periférica e liberado para casa. Refere que evoluiu com dor em membro superior direito, sendo evidenciadas fraturas patológicas. Internado para investigação, quando foram feitas biópsias de úmero direito e medula óssea, com diagnóstico de Linfoma não Hodgkin Difuso de Grandes Células B (LNHDGCB) estádio clínico IVB. Realizado coleta de liquor que revelou infiltração por células neoplásicas. Recebeu tratamento inicial com 8 ciclos de R-CHOP e terapia intratecal. PET-CT controle com discreto aumento do metabolismo glicolitico em lesões ósseas associadas a fratura no úmero direito (SUV 2,8) e colo femoral esquerdo SUV 4,2). Evoluiu com proptose de olho direito, sendo realizado exame de imagem com tumor infiltrativo de órbita. Realizado 3 ciclos de quimioterapia de resgate com esquema DHAP, com reavaliação de doença após este tratamento revelando aumento do hipermetabolismo nas lesões. Diante do caso clinico acima, a melhor estratégia terapêutica seria: a) Consolidação com TMO Autólogo b) Trocar esquema quimioterápico de resgate c) Consolidação com TMO Alogênico d) Radioterapia 9) Paciente masculino, 16 anos, diagnóstico de LLA-B, philadelfia negativo, iniciado protocolo GBTLI- 99 com término em 2015. Nove meses após, apresentou recaída de doença e iniciado protocolo BFM 2002. Na fase de manutenção deste protocolo paciente apresentou segunda recaída. Iniciado protocolo ALL R3, paciente evoluiu com resposta morfológica, mantendodoença residual mensurável por imunofenotipagem positiva. A melhor estratégia terapêutica, além de menos tóxica, seria: a) Seguir com esquema terapêutico ALL R3 b) Consolidação com TMO Autólogo c) Blinatumumabe como ponte para consolidação com TMO alogênico d) Iniciar quimioterapia de alta intensidade de resgate Hematologia 3 10) Uma mulher de cinquenta e cinco anos de idade, diagnosticada com leucemia mieloide crônica (LMC) fase crônica está em tratamento com imatinibe 400 mg por dia. Na avaliação de 12 meses, a paciente apresentou resposta molecular maior e resposta citogenética completa. Na avaliação de 18 meses, o transcrito de BCR-ABL aumentou para 4% e a citogenética mostrou a presença de t (9; 22). Ela está em conformidade com o imatinibe 400 mg ao dia e não tomou nenhum outro medicamento. A análise mutacional do domínio quinase BCR-ABL revelou mutação T315I. Com relação à LMC, assinale a alternativa incorreta: a) A verificação do status mutacional do BCR-ABL é uma opção aceitável, pois há um subgrupo de clones mutantes associados a respostas deficientes aos inibidores de tirosinoquinase (TKI) b) O imatinibe foi o primeiro TKI a demonstrar atividade significativa em todas as fases da LMC. c) Os eventos adversos graves mais frequentes relacionados ao uso do mesilato de imatinibe são insuficiência cardíaca, problemas hepáticos e mielossupressão graus 3 e 4 em cerca de 50% dos pacientes. d) Pacientes com falha a duas ou mais linhas de inibidores de tirosina quinase e aqueles que tiveram LMC em fase acelerada ou crise blástica possuem indicação de transplante alogênico de medula óssea. 11) Paciente de 64 anos, em investigação de proteinúria de níveis nefróticos e já com insuficiência renal crônica, realizou biópsia renal que evidenciou depósitos amiloides com positividade para vermelho congo. Analise as alternativas abaixo e assinale a incorreta. a) Quando a doença é causada por depósitos de cadeia leve de imunoglobulina, a maioria dos casos revela monoclonalidade kappa b) É possível haver amiloidose renal apenas, entretanto, para correta investigação deste caso, outros sítios de depósito amiloide devem ser considerados. c) É necessária investigação hematológica a fim de se descartar mieloma múltiplo. d) Nos casos de amiloidose do tipo AL é possível tratamento com transplante autólogo de células- tronco hematopoéticas como resgate a altas doses de melfalano 12) Em relação ao paciente da questão anterior, caso o coração esteja envolvido no quadro clínico, os achados abaixo podem estar presentes, exceto: a) Hipertrofia do septo interventricular. b) Hipertensão arterial. c) Baixa voltagem em eletrocardiograma. d) Aumento de troponina e NT-próBNP. 13) Paciente de 19 anos, portador de leucemia mieloide aguda, realizou consolidação do tratamento com doses intermediárias de citarabina há 13 dias e estava em sua residência quando apresentou febre de 38,9°C, o que motivou sua ida à unidade de emergência de sua cidade para assistência e transporte a centro especializado em oncohematologia. Apresentava hemograma com Hb=7,5g/dL, Gb=100, sem diferencial e plaquetas em 15.000/mm³. O médico assistente da origem entra em contato com a equipe especialista e diz estar impossibilitado de realizar transferência do paciente naquele momento (falta de ambulância) além de não dispor de antibioticoterapia de amplo espectro por ser cidade muito pequena. Paciente encontra-se estável hemodinamicamente. Qual a melhor orientação a ser dada ao médico pela equipe especializada? a) Utilizar o melhor antibiótico disponível para cobertura de gram positivos, de preferência endovenoso, e transferir paciente nas próximas horas pela urgência do caso. b) Utilizar o melhor antibiótico disponível para cobertura de anaeróbios, de preferência endovenoso, e transferir paciente no dia seguinte. c) Não administrar nenhum antibiótico pelo risco de resistência bacteriana, mesmo porque o quadro clínico pode corresponder a infecção fúngica. d) Utilizar o melhor antibiótico disponível para cobertura de gram negativos, de preferência endovenoso, e transferir paciente nas próximas horas pela urgência do caso. 14) Quando finalmente transferido ao hospital de referência em oncohematologia, paciente já estava afebril, entretanto, apresenta quadro de dor abdominal discreta e relatou vários episódios de evacuações líquidas. Estável hemodinamicamente e sem sinais de abdome agudo. Os esquemas abaixo são adequados para o tratamento deste caso, exceto: a) Piperacilina-tazobactam b) Ciprofloxacino + clindamicina c) Meropeném d) Cefepime + metronidazol Hematologia 4 15) Paciente masculino de 34 anos, internado em terapia de indução para leucemia linfoblástica aguda B comum, já em quadro de aplasia intensa aguardando recuperação medular. Último hemograma revela Gb=60/mm³, estando em uso de filgrastima para ajudar a recuperação de neutrófilos. As medidas abaixo ajudam na profilaxia primária contra aspergilose, exceto: a) Quarto com pressão positiva e filtro HEPA (High Efficiency Particulate Arrestance) b) Quarto com pressão negativa e respirador máscara N95 c) Voriconazol d) Posaconazol 16) Paciente feminina, 23 anos, em tratamento de indução para leucemia linfoblástica aguda, apresentou quadro de neutropenia febril há 5 dias, adequadamente manejado segundo protocolo de antibioticoterapia. Inicia quadro de novos picos febris associados a mialgia intensa e aparecimento cutâneo de nódulos eritematosos difusos. Qual o diagnóstico mais provável? a) Fusariose b) Herpes zoster c) Aspergilose d) Farmacodermia 17) Qual o melhor tratamento para o quadro clínico apresentado pela paciente? a) Voriconazol b) Aciclovir c) Anidulafungina d) Troca de antibioticoterapia 18) Paciente masculino de 57 anos, obeso, hipertenso, tabagista. Etilista de duas doses de uísque diárias há 3 anos e sem histórico transfusional. Encaminhado ao hematologista devido a alteração em exame de ferritina, visto pelo cardiologista. Sem queixas e exame físico sem achados significativos. Exames revelam: Hb=14,6g/dL, Gb=4600 com diferencial normal, plaquetas em 210.000/mm³, ferritina=1850mcg/L (15-300), saturação de transferrina de 32%. Qual a melhor conduta para o tratamento deste caso? a) Sangria terapêutica b) Quelação de ferro oral c) Quelação de ferro endovenosa d) Orientar mudanças em estilo de vida 19) Paciente masculino, 64 anos, apresenta quadro de perda ponderal, linfonodomegalias cervicais, hepatomegalia e sensação de parestesia e fraqueza em membros inferiores. Exames revelam Hb=9,4g/dL, Gb=5700 com diferencial normal, plaquetas em 120.000/mm³. Eletroforese de proteínas séricas mostra pico monoclonal de 4,5g/dL em região de gamaglobulinas e mielograma revela hipercelularidade com infiltração de células plasmocitoides, algumas com corpos de Dutcher. Não há lesões ósseas em exames radiológicos e função renal está preservada. Qual o diagnóstico mais provável para o caso? a) Mieloma múltiplo b) Macroglobulinemia de Waldenström c) Linfoma não Hodgkin de zona do manto d) Leucemia linfocítica crônica 20) O paciente em questão inicia quadro de surdez súbita, cefaleia, alterações visuais que culminam com crise convulsiva. Qual a conduta hematológica imediata para o caso? a) Plasmaferese b) Rituximabe c) Pulsoterapia com metilprednisolona d) Ciclofosfamida 21) Na investigação diagnóstica o mielograma e a biopsia de medula óssea, mostraram hiperplasia de todas as séries, sem outras alterações significativas, portanto na sequência da investigação um bom exame para elucidar o diagnóstico seria: a) Citogenética para Síndrome do 5q- b) Esplenectomia para linfoma primário de baço c) Pesquisa do gene JAK2V617F d) Pesquisa de trombofilia com dosagem de Prot. S, C, fator V de Leiden, etc. Hematologia 5 22) Paciente de 60 anos, sexo feminino, branca, diabética com HA controlada, procedente da zona rural, dá entrada no ProntoAtendimento com astenia, fraqueza há dois meses e há 2 dias com TVP de membro inferior D. Ao exame físico encontra-se corada, eupneica, levemente desidratada, anictérica com BRNF SS, MV sem RA, esplenomegalia de 15 cm do RCE e com varizes moderadas em ambos os membros inferiores e edema doloroso em MID. Laboratorialmente apresenta Hb=18 mg/dl, Ht= 52%, Lo=15.000 com diferencial normal, Plaquetas=660.000, Ureia e Creatinina nls e Glicose de 180 mg/dl. Quanto ao diagnóstico diferencial, podemos supor que: a) Trata-se apenas de evolução do diabetes b) Pode ser uma Síndrome Mielodisplásica c) Pode ser uma LLA d) Pode ser uma Síndrome Mieloproliferativa 23) Paciente de 12 anos, masculino, procura o ambulatório com quadro de febre, dor de garganta e linfoadenopatia generalizada. O hemograma revela 15.000 leucócitos com 80% de linfócitos normais e atípicos. São visualizadas algumas células de Downey. Não há anemia nem plaquetopenia. A hipótese principal neste caso é: a) Leucemia linfoide b) Reação medicamentosa c) Salmonelose d) Mononucleose infecciosa 24) Paciente epilético em uso de difenil-hidantoina vem apresentando há 1 mês, astenia progressiva. Ao exame apresenta somente palidez de mucosas e nos exames apresenta Hb 9,5, VCM 105, leucócitos de 2.500, plaquetas 110.000, DHL 600 e bilirrubinas indireta de 1,8, com reticulócitos de 1%. Neste caso qual seria a causa mais provável da anemia? a) Carência de ácido fólico b) Hemólise c) Anemia perniciosa d) Aplasia medular 25) Paciente de 3 anos, apresenta história de sangramento nasal há 3 dias, sem febre. Mãe refere que a criança apresentou resfriado há duas semanas. Ao exame em BEG, com petequias em abdome e MMII e hemograma com anemia discreta, normocítica, hipocrômica, plaquetas de 60.000 com macroplaquetas e leucócitos normais. A suspeita diagnostica mais provável neste caso é de: a) LLA b) PTI c) Dengue d) Púrpura de Henok-Schonlein 26) Paciente de 30 anos, sexo masculino, apresenta hemograma: Hb: 8,0 mg/dl; leucócitos: 1.500/mm3; plaquetas de 50.000/mm3. O mielograma revelou displasia nos setores granulocítico, megacariocítico e vermelho, além de 10% de blastos. O diagnóstico e a melhor opção terapêutica, respectivamente, neste caso são: a) Síndrome Mielodisplásica e transplante de medula óssea b) Leucemia Mieloide Aguda e Transplante de Medula Óssea (TMO) c) Leucemia Mieloide Crônica e quimioterapia d) Leucemia Linfoide Crônica e quimioterapia Paciente de 35 anos, branco, masculino, natural e procedente de Rio Preto, interna com história de febre e sudorese noturna há 3 meses, concomitantemente refere aparecimento de gânglios cervicais e axilares bilaterais com aumento progressivo, indolores e semi-aderidos. Ao exame físico apresentava-se em BEG, afebril, eupneico, anictérico com dados vitais mantidos; BRNF com sopro sistólico mitral de +/4+, pulmões sem RA e abdome com esplenomegalia moderada. Após exames laboratoriais que mostraram apenas aumento de LDH (2x normal), tomografia de tórax normal ultrassom de abdômen sem adenomegalias, mas com esplenomegalia, foi realizada biópsia cervical com diagnóstico de Linfoma com presença de células de Reed- Seinberg. 27) Neste caso podemos dizer que o estadiamento é: a) IA b) IIB c) IIA d) IIIB Hematologia 6 28) Quanto ao tipo de linfoma, podemos dizer que se trata de: a) Linfoma de Hodgkin b) Linfoma de grandes células c) Linfoma de Burkitt d) Apenas que é linfoma, pois não foi feito imunofenotipagem 29) Um paciente com 72 anos apresenta cansaço e plenitude pós prandial há 1 ano. Ao exame físico, mucosas hipocoradas, emagrecido e baço palpável a 3 dedos abaixo do rebordo costal esquerdo. O hemograma revela: Hb 10g/dl, Leucócitos 32.000/mm³ (Neutrófilos 77%, Metamielócitos 2%, Mieócitos 1%, Eosinófilos 2%, Basófilos 1%, Monócitos 2%, Linfócitos 15%), Plaquetas 420.000/mm³. A hipótese diagnóstica mais provável e o respectivo exame que a comprova seriam, respectivamente: a) Leucemia Mielóide Crônica; mielograma; b) Leucemia Mielóide Crônica; Biópsia de medula óssea; c) Mielofibrose Primária; Biópsia de Medula Óssea. d) Importante quadro infeccioso; rastreamento e pesquisa da citada infecção 30) A contagem de reticulocítos isoladamente serve para avaliar a produção eritróide na medula óssea. Quando associada ao valor diminuído da hemoglobina do hemograma, nos dá uma visão bem mais ampla, nos permitindo fazer a triagem entre os 3 grandes grupos fisiopatológicos de anemias: baixa produção; elevada destruição ou perda sanguínea, sendo incorreto afirmar: a) Reticulócitos elevados em não-anêmicos justificaria um estado hemolítico compensado b) Reticulócitos elevados em anêmicos sugeriria uma anemia hemolítica c) Reticulócitos normal ou diminuído em anêmico sugere boa resposta ao tratamento para uma anemia por baixa produção d) Reticulócitos normal ou diminuído em anêmico sugere anemia por baixa produção 31) Em relação à questão anterior, como poderíamos caracterizar corretamente a partir de exames laboratoriais, uma anemia hemolítica de uma perda aguda de sangue com resposta ao sangramento, se ambas cursam com reticulocitose a) Pela policromasia, presente apenas nas anemias por perda aguda b) Pela policromasia presente apena nas anemias hemolíticas c) Apesar de ambas terem policromasia, nas perdas agudas a bilirrubina indireta está normal, enquanto nas anemias hemolíticas está elevada d) Apesar de ambas terem policromasia, nas anemias hemolíticas a bilirrubina indireta esta normal, enquanto nas anemias por perda está elevada 32) Paciente do sexo feminino, 30 anos deu entrada na emergência com quadro de alterações neurológicas, convulsões associadas, dor abdominal, náuseas e fadiga. Apresentava ainda coagulograma normal, quadro hemolítico não imune, plaquetopenia e alguns esquizocitos em sangue periférico. Neste caso a melhor conduta seria: a) Solicitar pesquisa da deficiência de ADAMTS13 b) Iniciar plasmaferese terapêutica c) Iniciar rituximabe d) Iniciar eculizumabe 33) Para elucidar um caso clinico cuja história revelava: esplenomegalia volumosa, com um hemograma com 22.000 leucócitos, contagem diferencial com desvio a esquerda, presença de poucos blastos, plaquetose e eritroblastos circulantes, cujo mielograma se mostrou hipocelular, deve-se: a) Considerar a possibilidade de mielofibrose com metaplasiamielóide e sugerir biopsia de medula óssea b) Considerar a possibilidade de LMC e sugerir citogenêtica para investigação da t(9;22) ou pesquisa de BCR/ABL pela PCR como testes confirmatórios c) Considerar a possibilidade de hemoglobinúria paroxística noturna d) Considerar a possibilidade de calazar Hematologia 7 34) Em relação aos anticoagulantes orais disponíveis atualmente; rivaroxabana (xarelto), dabigatrana (pradaxa), apixabana (elequis) e varfarina (marevan), podemos dizer que seus mecanismo de ação ocorrem respectivamente sobre: a) Fator Xa; fator Xa; fator Xa e vitamina K dependentes b) Fator Xa; fator IIa; fator VII e vitamina K dependentes c) Fator Xa; fator IIa; fator Xa e vitamina K dependentes d) Vitamina K dependentes; fator IIa; fator Xa e vitamina K dependentes 35) Com base na classificação das anemias: as anemias hemolíticas podem ser divididas sob dois aspectos: 1- com base no defeito da estrutura do eritrócito, intracorpuscular, onde o defeito é na própria estrutura do eritrócito (hemoglobinopatias, enzimopatias, defeitos de membrana,...), ou extras corpusculares decorrentes de problemas imunes ou não; 2- pela herança genética, em hereditárias ou adquiridas. Qual das anemias hemolíticas é exceção à regra, ou seja, possui um defeito intracorpuscular, mas é adquirida (mutação somática)? a) Hemoglobinúria paroxística noturna b) Talassemias c) Anemia aplástica d) Anemia de doenças crônicas 36) Paciente branco, masculino com 60 anos, iniciou acompanhamentono serviço de dermatologia há 1 ano com lesões cutâneas de difícil diagnóstico, que evoluíram com formação de placas e posteriormente com eritrodermia. A biopsia mostrou células de morfologia cerebriforme e alguns microabscessos de Pautier. No restante do exame físico do paciente não havia visceromegalias e/ou adenopatias e os demais sistemas estavam sem alterações. Neste caso podemos suspeitar de: a) LLA T b) LMA c) Psoríase d) Micose fungoide 37) Criança de 5 anos apresentando sangramento nasal abundante refere ingestão de vários comprimidos de anticoagulante oral (dicumarínico) há 24 horas. Podemos supor déficit dos seguintes fatores de coagulação: a) I, II, V, X b) II, VII, IX, X c) II, VII, X, XII d) VII, VIII, IX, X 38) O melhor tratamento neste caso seria: a) Dar PFC e posteriormente Vitamina K b) Dar Vitamina K e se não parar o sangramento PFC c) Dar sangue total d) Dar sulfato de protamina 39) Como estaria o hematócrito a hemoglobina e a contagem de eritrócitos respectivamente, de um indivíduo não anêmico, logo após ter perdido grande quantidade de sangue e ainda completamente hipovolêmico? a) Normal, baixo, baixo b) Praticamente os mesmos de antes da perda aguda de sangue c) Baixo, normal, normal d) Todas acima 40) Num paciente com PTI apresentando petéquias e equimoses disseminadas, sem sangramento importante, o melhor tratamento inicial será: a) Imunoglobulina b) Rituximabe c) Corticoterapia d) Transfusão de plaquetas 41) Num paciente em tratamento quimioterápico para LMA podemos ter como eleito colateral da quimioterapia, exceto: a) Trombose venosa b) Infertilidade c) Mucosite d) Alopecia Hematologia 8 42) Qual das doenças linfoproliferativa crônicas, de modo contrario as demais, se apresenta comumente com pancitopenia em sangue periférico e raras células linfoides maduras neoplásicas? a) Tricoleucemia b) Linfoma linfoplasmocítico leucemizado c) Leucemia linfoide crônica típica d) Linfoma de células da zona do manto leucemizado 43) Qual das doenças linfoproliferativas crônicas se apresenta ao diagnostico, comumente com hiperleucocitose (>100.000 leucócitos/mm3) decorrentes de células linfoides maduras neoplásicas nucleoladas? a) Leucemia linfoide crônica típica b) Leucemia prolinfocítica c) Leucemia linfoide crônica atípica d) Leucemia de células pilosas 44) Na SMD com del(5q) isolada é caracterizada por: a) Anemia, plaquetas normais ou aumentadas, <5% de blastos na medula e <5% de blastos no sangue periférico b) Anemia, plaquetas diminuídas, <10% de blastos na medula e <1% de blastos no sangue periférico c) Anemia, plaquetas normais ou aumentadas, <5% de blastos na medula e <1% de blastos no sangue periférico e progressão frequente para leucemia aguda d) Anemia, plaquetas normais ou aumentadas, <5% de blastos na medula e <1% de blastos no sangue periférico 45) Além de tomar como referência os níveis de hemoglobina para a idade, sexo, altitude, para a identificação de uma verdadeira anemia, deve-se avaliar também, obrigatoriamente, a volemia sanguínea do paciente. Sob este aspecto, antes de se afirmar que um paciente é anêmico ou policitêmico, é indispensável levar em conta seu grau de volemia sanguínea. Nesse contexto, é incorreto afirmar: a) Um paciente não anêmico e hipovolêmico pode revelar uma policitemia vera. b) Um paciente que em estado de volemia sanguínea normal apresenta anemia discreta, quando hipovolêmico (hemoconcentrado) poderia revelar hemoglobina normal e ser falsamente interpretado como não-anêmico; c) Um paciente não-anêmico, em estado hipovolêmico poderia revelar uma policitemia relativa; d) Um paciente não-anêmico em estado de volemia sanguínea elevada, por tomar soro intravenoso (hemodiluído), pode revelar hematócrito de anêmico; 46) Em relação aos marcadores CD3, CD4 e CD8, muito requisitados para imunofenotipagem de subpopulações de linfócitos no sangue, que também são extremamente importantes no diagnostico diferencial de doenças linfoproliferativas crônicas, e com base na maturação celular é incorreto afirmar: a) Há células além dos linfócitos T helper que são CD4(+) e CD8(-) b) Há fase na maturação T cujas células possam expressar CD4(+), CD8(-) e CD3(+) c) O perfil CD4(+) e CD8(-) asseguram que uma célula seja T helper d) Há pequenas subpopulações normais de linfócitos T no sangue que não são nem CD4 nem CD8, ou seja, CD4(-) e CD8(-) 47) Para elucidar o diagnóstico do caso de um paciente cujo hemograma demonstrou células nucleoladas de difícil diferenciação morfológica entre blastos e células linfoides anômalas (células linfomatosas maduras com nucléolos, que podem gerar duvidas com os blastos), qual o perfil de resultados para os anticorpos monoclonais ajudaria a esclarecer tal duvida? a) TdT+ e CD1a para exclusão de serem blastos da linhagem linfoide T no sangue b) TdT- e CD34+ para exclusão de serem blastos no sangue c) TdT+ e CD34+ para exclusão de serem blastos no sangue d) TdT- e CD34- para exclusão de serem células linfomatosas maduras no sangue Hematologia 9 48) Tomando por base os critérios adotados pela classificação WHO (Word Health Organization) de 2001, podemos dizer que todas as respostas abaixo, poderiam estar associadas ao hemograma de um caso de leucemia mielóide crônica PCR+ e citogenética com t(9;22) ao diagnóstico, exceto: a) Hiperleucocitose (leucocitos >100.000) b) Displasia de neutrófilos c) Neutrofilia, eosinofilia, basofilia e monocitose absoluta d) Hiperplaquetose (plaq.> 1.000.000) 49) Para prevenção de GVHD transfusional é indicado: a) Filtro para leucorredução b) Lavagem c) Irradiação das bolsas com 2.500 rads d) Transfusão de hemocomponentes provenientes de doadores HLA compatíveis 50) Num paciente politransfundido, o aparecimento de purpura pós-transfusional não deve ser tratado com: a) Administração de imunoglobulina em altas doses b) Rituximabe c) Transfusão de plaquetas compatíveis para o anticorpo identificado no soro do paciente d) Plasmaferese 51) Criança de 6 anos de idade, portadora de doença falciforme, dá entrada na emergência pediátrica com quadro de febre, dor abdominal, icterícia, hepatomegalia progressiva, aumento de bilirrubinas indiretas e elevação moderadas das enzimas hepáticas. Neste caso a melhor hipótese seria: a) Hepatite transfusional b) Colecistite aguda c) Síndrome do quadrante superior direito (crise hepática) d) Sequestro esplênico 52) Uma paciente de 72 anos comparece a uma consulta de rotina, sem queixas e com exame físico sem achados relevantes. Dentre os exames solicitados, um hemograma revelou (resultados confirmados posteriormente): Hb 13 g/dl; VCM 82 fL; Leucócitos 5500/mm³; Segmentados 70%; Linfócitos 25%; Monócitos 3%; Eosinófilos 2%; Plaquetas 680.000/mm³. Diante disso, foram solicitados: VHS 20 mm; Proteína C Reativa 0,1mg/l; Ferritina 180 ng/ml. Pode-se, neste cenário, afirmar-se que: a) Há que se prosseguir a investigação com o estudo da medula óssea (biópsia de medula e pesquisa do cromossomo Ph). b) Trata-se de plaquetose reacional; c) Trata-se de Trombocitemia Essencial, pois inflamação e ferropenia foram descartadas; d) Trata-se de Trombocitemia Idiopática; apenas observação é o suficiente, pois a paciente encontra-se assintomática. 53) Em relação às doenças hereditárias que predispõem a tromboses, assinale aquela em que há resistência a ação da heparina a) Deficiência de antitrombina b) Anticoagulante lúpico c) Deficiência de proteína C d) Deficiência de proteína S 54) Homem de 50 anos masculino, caucasiano, vem ao consultório com história de febre, perda ponderal de 10 kg nos últimos 3 meses, apresentando ao exame físico, gânglios cervicais a esquerda, gânglio axilar a esquerda e massa mediastinal ao Rx tórax; com ultrassom de abdome sem visceromegalias ou gânglios anormais. Feito biopsia cervical, revelou-setratar de linfoma de Hodgkin esclerose nodular. Neste caso o melhor exame para completar o estadiamento seria: a) Biópsia de medula óssea b) Tomografia por emissão de pósitrons c) Tomografia de tórax e abdome d) Ressonância de corpo inteiro Hematologia 10 55) Paciente de 30 anos, refere que há cerca de 2 meses passou a apresentar falta de ar nas suas atividades cotidianas, queda de cabelo e alterações ungueais. Há 1 semana foi diagnosticada com anemia ferropriva por perda menstrual, iniciando tratamento com sulfato ferroso, desta forma podemos dizer que: a) A reposição de ferro oral deve ser feita com o estomago cheio pois sua absorção é melhor nesta situação. b) O tratamento deve continuar mesmo após a normalização da hemoglobina e do hematócrito c) A reposição de ferro parenteral está indicada se a dosagem de ferro sérico estiver abaixo de 100 ug/dl. d) A reticulocitose aparece somente após a terceira semana de tratamento 56) Paciente de 2º anos, deu entrada na emergência com quadro de febre (39,5ºC), queda acentuada do estado geral há 24 horas e obnubilado. ao exame físico apresentava palidez cutâneo-mucosa, taquicardia (120 bat/min), leve sudorese sem outras alterações importante. No hemograma apresentava Hb/Ht 8,2/24, VCM 90 e HCM de 30 com leucócitos de 19.000 (blastos 20; mielócitos 0; metamielócitos 1; bastonetes 4; segmentados 40; basófilo 1; eosinófilo 3, linfócito 25 , monócito 6); creatinina 1,3; sódio e potássio normais, DHL 1000; glicose de 72 e VHS de 80. A análise morfológica do sangue periférico mostrou a presença de bastonetes de Auer. Neste caso a principal hipótese diagnóstica seria: a) Síndrome hemolítico-urêmica b) Purpura trombocitopênica trombótica c) Leucemia linfoide aguda d) Leucemia mieloide aguda 57) Um garoto de 12 anos vem à emergência do hospital de Base, com sangramento excessivo, por trauma na mão direita que não cede a hemostasia mecânica. Na anamnese a mãe refere ser portadora de doença de Von Willebrand e que o filho já apresentou por várias vezes sangramentos importante por pequenos traumas e que o mesmo já foi investigado, com a detecção de baixos níveis de fator VIII. Quais outras alterações laboratoriais poderiam ser esperadas neste caso? (TS=tempo de sangramento; TTPA=tempo de tromboplastina parcial ativada; TAP=tempo de atividade de protrombina) a) Elevação do TAP, TTPA, TS com plaquetas normais b) Elevação do TAP, com TTPA e TS normais e plaquetas diminuídas c) Elevação do TTPA e do TS com TAP e plaquetas normais d) Elevação do TAP, TTPA, TS com plaquetas diminuídas 58) Paciente de 20 anos com leucemia mieloide aguda, realizou quimioterapia com protocolo clássico 3+7. Na evolução apresentou neutropenia (300 leucócitos) febril com plaquetopenia (20.000 plaquetas), sendo transfundido com várias unidades de concentrado globular e de plaquetas. Dez dias após a quimioterapia e em tratamento com antibióticos de largo espectro, encontrava-se afebril, eupneico, anictérico em BEG e em franca recuperação medular com alta programada para o dia seguinte, quando passou a apresentar febre, erupções maculo-papulosas em tronco e região palmar com lesões bolhosas, acompanhado de náuseas vômitos diarreia, aumento de bilirrubinas e de fosfatase alcalina. Neste caso podemos pensar em: a) Doença do enxerto x hospedeiro transfusional b) Citomegalovirose c) Septicemia d) Recaída da leucemia aguda 59) No caso anterior, quanto a transfusão de hemoderivados deveria ter sido usado concentrados: a) Leucodepletados (filtrados) b) Frescos (até 3 dias após coleta) c) Irradiados d) Fenotipados Hematologia 11 60) Paciente de 58 anos, masculino, negro, procedente de Fernandópolis dá entrada no pronto atendimento do HB com sonolência e torpor. Acompanhante referia que o mesmo vinha apresentando dores ósseas e perda de peso nos últimos meses com náuseas e vômitos nos últimos dias. Ao exame paciente descorado, confuso, anictérico com PA, pulso e FR normais. Hb 9,1 normo/normo; Lo 4.000 com diferencial normal, Plaq. 120.000, com a presença de rouleaux, creatinina de 3,5; cálcio de 14; eletrof. Proteínas com alb= 2,8; alfa 1=0,3; alfa 2=1; beta=1,4 e gama=3,2. Radiografia do esqueleto com osteoporose difusa e uma lesão lítica em calota craneana. Qual sua hipótese diagnóstica e quais exames solicitaria? a) Hiperparatireoidismo e dosagem de PTH b) Mieloma múltiplo, mielograma e imunoeletroforese c) Metástase óssea e cintilografia com tecnécio radioativo d) Linfoma não Hodgkin e Pet Scan 61) Paciente de 25 anos, previamente hígido, há 2 meses passou a apresentar febre vespertina, sudorese noturna e adenopatia cervical e supraclavicular bilateral. Ao exame físico estava em BEG, afebril, eupneico, anictérico, corado; os dados vitais estavam normais, com BRNF, MV + sem ruídos adventícios, abdome flácido e sem visceromegalias. Realizou biópsia de gânglio cervical d que mostrou células de Reed-Sternber e pet scan (tomografia por emissao de pósitrons) que mostrou captação cervical, supraclavicular, mediastinal e abdominal na região paraórtica e mesentérica. Nesta situação o diagnostico, estadiamento e tratamento seriam: a) Linfoma difuso, estadio iiib, quimioterapia b) Linfoma de hodgkin, estadio iiia, transplante de medula c) Linfoma da zona do manto, estadio ii b, quimioterapia d) Linfoma de hodgkin, estadio iiib, quimioterapia 62) Paciente em quimioterapia para LMA, encontra-se febril, taquicárdico e dispneico, com Hb 6,0 mg/dl; leucócitos de 500/ml e plaquetas de 50.000/ml, 12 dias após quimioterapia de indução. Possui irmão HLA compatível e aguarda avaliação de resposta a quimioterapia para ser encaminhado para transplante aparentado. Neste caso estaria indicado a transfusão de: a) Conc globular irradiado b) Conc Globular lavado c) Conc globular filtrado d) Conc globular e conc. Plaquetas 63) Paciente de 15 anos, caucasiano, filho único, vem ao ambulatório referindo que há 2 semanas vem apresentando epistaxes intermitentes que melhoram com a colocação de gelo, há 1 semana aparecimento de petéquias e equimoses em MMII e há 1 dia com gengivorragia. Nega febre no período e quadro similares na sua comunidade. Neste caso o elemento hemostático mais provavelmente deficiente seria: a) Fator de von Willebrand b) Fator VIII c) Plaquetas d) Inibidor do fator VIII adquirido 64) Mulher de 30 anos, encaminhada de outro serviço com quadro de cefaleia holocraniana há 2 dias com Hb 10.0mg/dl; leucócitos 22.000/ml (1/8/62/0/0/25/4), plaquetas de 22.000/ml, creatinina 2,0, ureia 90, TGO 20, TGP 70, glicose 70, TTPA 1,0 TAP 1,1 e desidrogenase lática 2x o normal. Evolui com piora do quadro neurológico, com convulsões seguido de coma e febre, sendo iniciado tratamento antibiótico de largo espectro. Nova avaliação laboratorial mostra reticulocitose, aumento importante de desidrogenase lática, Hb de 8,8mg/dl com anisocitose, poiquilocitose, esquizófitos, leucócitos de 20.000 e plaquetas de 9.000/ml. O diagnostico e o tratamento mais eficaz seriam: a) Purpura trombocitopenica trombotica e plasmaferes b) CIVD e tranfusao de plaquetas e conc. Globular c) Meningite meningococica antibioticoterapia especifica d) Purpura trombocitopênica imune e corticoterapia Hematologia 12 65) Uma paciente de 39 anos, sexo feminino, assintomática, apresentou nos exames de rotina o seguinte hemograma: Hb 12,1 g/dl; VCM 82 fL; Leucócitos 8900/mm³; Segmentados 60%; Linfócitos 35%; Eosinófilos 2%; Monócitos 3%; Plaquetas 690.000/mm³. O exame físico não revelou nenhuma alteração digna de nota. Seria apropriado afirmar que: a) Trata-se, provavelmente, de plaquetose secundária à doença mieloproliferativa crônica, como mielofibrose ou leucemia mielocítica crônica. Já está indicado o estudo da medula óssea. b) Caso a ferritina, o VHS e a Proteína-C-Reativa mostrem-senormais, seria um caso de Trombocitemia Essencial. c) Trata-se, provavelmente, de plaquetose secundária à ferropenia, pois se trata de mulher em idade fértil; a reposição de ferro estaria indicada. d) A solicitação de VHS, Proteína-C-Reativa e ferritina está indicada. 66) Um paciente de 28 anos apresenta queixas de cansaço. Nega febre e artralgias. Ao exame físico, as mucosas estão hipocoradas. Antecedentes pessoais: nada relevante. Um hemograma é, então, solicitado: Hb 8g/dl; VCM 84fL; Leucócitos 5600/mm³; Segmentados 60%; Linfócitos 35%; Eosinófilos 2%; Monócitos 3%; Plaquetas 190.000/mm³. Diante do quadro de anemia, uma investigação foi iniciada: Ferritina 190ng/ml; Creatinina 1,0 mg/dl; Bilirrubinas Totais 2,0mg/dl; Direta 0,5mg/dl e Indireta 1,5mg/dl; DHL 820U (valor normal até 190U); Eletroforese de Hemoglobina: Hb A (95%) e A2 (2,5%) e F (2,5%); Coombs Direto : negativo. Diante deste quadro, a hipótese diagnóstica que mais se encaixa, seria: a) Anemia hemolítica auto-imune idiopática; b) Hemoglobinúria Paroxística Noturna; c) Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT) d) Lúpus Eritematoso Sistêmico. 67) Um paciente de 32 anos , sem queixas, com exame físico sem achados relevantes, apresenta em um exame de rotina: Hb 12g/dl; VCM 84fL; Leucócitos 65.600/mm³; Segmentados 60%; Bastonetes 10%; Metamielócitos: 5%; Mielócitos 3%; Proielócitos 2%; Linfócitos 15%; Eosinófilos 5%; Plaquetas 390.000/mm³. A hipótese mais correta seria: a) Trata-se, possivelmente de uma síndrome mieloproliferativa crônica, como Leucemia Mieloide Crônica; a pesquisa positiva da mutação bcr-abl confirmaria tal hipótese. b) Muito pouco provável tratar-se de Leucemia Mielóide Crônica, pois não há esplenomegalia; c) Trata-se, provavelmente de uma infecção bacteriana oculta. d) Um mielograma confirmaria a hipótese de leucemia mieloide crônica. 68) Uma paciente de 28 anos dá entrada no pronto atendimento com queixas de fraqueza e assustada com o surgimento de lesões puntiformes nos membros inferiores. Refere um fluxo menstrual um pouco aumentado em relação ao que apresenta normalmente. Ao exame físico, a mesma encontra- se com mucosas hipocoradas e com presença de petéquias nas pernas. Alguns exames são, então, solicitados: Hb 7,5g/dl; VCM 84fL; Leucócitos 5600/mm³; Segmentados 60%; Linfócitos 35%; Eosinófilos 2%; Monócitos 3%; Plaquetas 10.000/mm³; INR: 1,1; TTPA: 25 seg (relação 1,1); Fibrinogênio 250mg/dl (dentro da normalidade); Creatinina 1,1 mg/dl; DHL 950U (normal até 190U). A alternativa correta seria: a) Há que se considerar firmemente a hipótese de PTI (Púrpura Trombocitopênica Idiopática) b) Há que se afastar o diagnóstico de PTT, pois não há comprometimento renal , nem febre, nem tampouco sintomas neurológicos. c) Há que se considerar firmemente a hipótese de PTT (Púrpura Trombocitopênica Trombótica) d) O diagnóstico de PTI ou PTT são muito pouco prováveis, pois não há esplenomegalia. 69) Um paciente de 72 anos apresenta, em um exame de rotina, uma alteração no hemograma e é encaminhado ao Hematologista. O mesmo não relata queixas e goza de boa saúde. O exame físico é normal para a idade. O hematologista solicita, então, novo hemograma, que confirma o resultado do anterior: Hb 13,2g/dl; VCM 84fL; Leucócitos 46.000/mm³; Segmentados 25%; Linfócitos 70%; Eosinófilos 2%; Monócitos 3%; Plaquetas 180.000/mm³. É correto afirmar: a) Trata-se, provavelmente de Leucemia Linfocítica Crônica; a imunofenotipagem do sangue periférico confirmaria; b) Trata-se, provavelmente, de infecção viral. c) Trata-se, provavelmente, de Leucemia Linfocítica Crônica. O mielograma confirmaria. d) É muito pouco provável tratar-se de leucemia, pois o paciente encontra-se assintomático, com exame físico normal e não há anemia e, nem tampouco, alterações das plaquetas. Hematologia 13 70) Um paciente com 56 anos queixa-se de fraqueza e procura o médico. Ao exame físico, apenas mucosas descoradas. Um hemograma é, então, solicitado: Hb 8,5g/dl; VCM 84fL; Leucócitos 5600/mm³; Segmentados 60%; Linfócitos 35%; Eosinófilos 2%; Monócitos 3%; Plaquetas 200.000/mm³. O profissional, solicita, então um screening para a anemia encontrada: Ferritina 290ng/ml; Creatinina 1,1 mg/dl; Bilirrubinas Totais 1,0mg/dl; Direta 0,5mg/dl e Indireta 0,8mg/dl; DHL 120U (valor normal até 190U); Eletroforese de Hemoglobina: Hb A (95%) e A2 (2,5%) e F (2,5%); Coombs Direto : negativo; Eletroforese de proteínas: ausência de pico monoclonal; TSH = 1,1 microUI/mL; T4 livre: 1,0 ng/dl. Diante da escassez de informações para concluir a causa da anemia, um mielograma foi realizado: Série Vermelha: pouco hipercelular; diseritropoiese em 30% dos eritroblastos; Série Granulocítica: pouco hipercelular; disgranulopoiese em 25% dos precursores granulocíticos; Série megacariocítica sem anormalidades. Para uma investigação ainda mais aprofundada, a análise citogenética foi solicitada, com o resultado revelando- se normal (46XY). Neste contexto, pode-se afirmar: a) Trata-se de síndrome mielodisplástica pois há mais que 10% de displasia em 2 séries; b) Para confirmar o diagnóstico de Síndrome Mielodisplástica, há que se prosseguir a investigação, com a exclusão de outras condições que possam causar displasia. c) A hipótese de síndrome mielodisplástica está excluída, pois a análise citogenética revelou-se normal. d) A biópsia de medula óssea confirmaria, definitivamente, o diagnóstico de Síndrome Mielodisplástica. 71) Uma paciente de 56 anos queixa-se de fraqueza e redução ponderal. Ao exame físico, nada digno de nota. Um hemograma é, então, solicitado: Hb 9,9g/dl; VCM 84fL;Leucócitos 4600/mm³; Segmentados 60%; Linfócitos 35%; Eosinófilos 2%; Monócitos 3%; Plaquetas 230.000/mm³. Diante do quadro de anemia, mais alguns exames foram solicitados: Ferritina 190ng/ml; Creatinina 1,2 mg/dl; Eletroforese de Hemoglobina: Hb A (95%) e A2 (2,5%) e F (2,5%); Coombs Direto : negativo. TSH = 1,5 microUI/mL; T4 livre: 0,9 ng/dl. Diante desta situação, um mielograma foi realizado: Série Vermelha: pouco hipocelular; Série Granulocítica: pouco hipocelular; Série megacariocítica sem anormalidades. Série linfoplasmocitária:presença de 18% de plasmócitos. Sendo assim, pode-se afirmar que: a) Trata-se de mieloma múltiplo, pois há mais de 10% de plasmócitos; b) Não se trata de mieloma múltiplo pois não há insuficiência renal nem fraturas; c) A proteinúria de Bence-Jones negativa excluiria o diagnóstico neste caso; d) Todas as alternativas acima estão erradas. 72) Um paciente de 39 anos comparece a uma consulta de rotina, sem nenhuma queixa. O exame físico revelou-se normal.Dentre os testes solicitados, verificou-se o seguinte hemograma (repetido e confirmado): Hb 13,2 g/dl; VCM 82 fL; Leucócitos 45.500/mm³; Segmentados 70%; Bastonetes 10%; Metamielócitos 5%; Mielócitos 4%; Blastos 1%; Linfócitos 5%; Eosinófilos 5%; Plaquetas 580.000/mm³. Diante disso, foram solicitados: VHS 15 mm; Proteína C Reativa 1,0mg/l; Ultra Sonografia de Abdome Total: apenas pequenos cistos renais. Diante do quadro exposto acima, pode-se concluir que: a) O diagnóstico de Leucemia Mielóide Crônica (LMC) deve ser considerado; o próximo passo seria a pesquisa do cromossomo Philadelphia ou da mutação bcr-abl; b) Trata-se de Leucocitose reacional, pois o paciente encontra-se assintomático e não há sequer esplenomegalia, para se considerar Leucemia Mielóide Crônica (LMC) c) O diagnóstico mais provável é mielofibrose primária; o próximo passo seria a realização da biópsia de medula óssea; d) o mielograma e a citometria de fluxo seriam os próximos passos; tais exames confirmariam ou excluiriam LMC, além de abordar possíveis outros diagnósticos diferenciais. 73) Uma paciente de 28 anos apresenta-se na unidade de emergência com um quadro de cansaço e metrorragia. O exame físico revela petéquias, sobretudo em membros inferiores. Um hemograma é, então solicitado: Hb 7,2 g/dl; VCM 82 fL;Leucócitos 5500/mm³; Segmentados 71%; Bastonetes 1%; Linfócitos 25%; Eosinófilos 3%; Plaquetas 8.000/mm³. Outros exames foram, então, solicitados: Creatinina 0,9 mg/dl; Bilirrubinas Totais: 2,3mg/dl; Bilirrubinas Diretas: 0,8 mg/dl; Bilirrubinas Indiretas: 1,5 mg/dl; Dímeros D de fibrina: negativo, pelo método utilizado; DHL: 810 UI (Valor de referência: até 250 UI); Diante do quadro acima, pode-se concluir que: a) Não se trata de Púrpura Trombocitopência Trombótica (PTT) pois não há insuficiência renal, confusão mental e nem febre; b) O diagnóstico mais provável é Púrpura Trombocitopênica Imunológica (PTI), com a anemia sendo secundária à metrorragia. c) Como há probabilidade razoável de se tratar de PTI ou PTT, o tratamento definitivo desta paciente seria apenas com corticoide. d) Todas as alternativas anteriores estão incorretas Hematologia 14 74) Um paciente de 68 anos apresentou queixas de cansaço crônico e sonolência diurna. O exame físico revelou obesidade e pletora. Foram, então, solicitados exames séricos: Hb 19,2 g/dl; Ht 58%; VCM 82 fL; Leucócitos 5500/mm³; Segmentados 71%; Bastonetes 1%; Linfócitos 25%; Eosinófilos 3%; Plaquetas 228.000/mm³. Um ultrassom de abdome total foi solicitado, e revelou: Fígado heterogêneo, com esteatose importante; Baço com 390 cm³ (valor normal até 300cm³). Diante do quadro, pode-se afirmar: a) Apneia obstrutiva do sono mais esplenomegalia secundária a hepatopatia crônica poderiam explicar o quadro. b) Há critérios que definem o diagnóstico de policitemia vera (policitemia evidente e esplenomegalia); c) Ainda não há critérios definitivos para o diagnóstico de policitemia vera; o mielograma confirmaria. d) Como o paciente está pletórico, exclui-se, assim, a possibilidade de se tratar de policitemia secundária; 75) A eritromelalgia – doença vascular associada ao aumento da temperatura e dor em queimação, principalmente nas extremidades inferiores, na categoria secundaria, tem com causa mais comum: a) Gota b) Doença mieloproliferativa c) Lúpus d) Artrite reumatoide 76) Paciente masculino, 50 anos, portador de cirrose hepática acompanhada pela gastrenterologia. Admitido no pronto-socorro com hemorragia digestiva alta. Ao exame físico apresenta-se descorada, pulso = 120bpm, pressão arterial= 110 x 70 mmHg, peso= 80 Kg. Ao hemograma – Hb= 5,0 g/dL; Leucócitos (GB) =- 5,0 x 103/mm3 e contagem de plaquetas= 60 x 103/mm3. Ao coagulograma: TP (RNI)=3,0 ; TTPA (R)= 1,9; dosagem de fibrinogênio= 40mg/dL. Quanto à conduta de suporte transfusional imediato, assinale a alternativa CORRETA: (0,5) a) Concentrado Hemácias Fenotipado (CHF) 3U; Plasma Fresco Congelado (PFC) 1200 mL dose de ataque; Crioprecipitado 8U. b) Concentrado Hemácias Standard (CHS) 3U; Plasma Fresco Congelado (PFC) 800 mL dose de ataque, avaliando necessidade de manutenção das transfusões de PFC. c) Concentrado de Hemácias Standard (CHS) 4U; Plasma Fresco congelado (PFC) 400 mL dose de ataque; Crioprecipitado 8U. d) Concentrado de Hemácias Leucodepletado/Desleucocitado (Filtrado) 4U; Plasma Fresco congelado (PFC) 600 mL dose de ataque; Concentrado de Plaquetas Leucodepletado/ Desleucocitado (Filtrado) (CPD) 8U. 77) Mulher de 30 anos, com historia de cansaço, astenia há 5 dias, com piora progressiva, aparecimento de equimoses em MMII, confusão mental e déficit motor em membros superiores. Acompanhante refere que a mesma não apresentou febre no período, mas tem apresentado déficit de memoria nos últimos 3 dias, sem qualquer sangramento aparente. Afebril, eupneica, descorada, anictérica, sopro mitral discreto, abdome flácido sem visceromegalias, com petequeias em MMII, Glasgow 14, PA 120/80 mmHg, FC 100bpm, sem sinais meníngeos. Hemograma com Hb 7,0; ht 20%; com VCM e HCM normais; Leucócitos 8900; plaquetas de 15.000. Qual o diagnóstico mais provável, que exames devem ser solicitados e qual o tratamento a ser proposto. a) Crioglobulinemia, coombs direto a frio, plasmaferese. b) PTT, Adamts13, plasmafrese. c) Lupus, provas reumáticas, corticoterapia. d) Mielofibrose, biopsia de medula óssea, transplante de medula óssea. Hematologia 15 78) Um homem de 68 anos apresenta, no exame de rotina, o seguinte hemograma: Hb 9,6 g/dl; VCM 82 fL; Leucócitos 6500/mm³; Segmentados 71%; Bastonetes 1%; Linfócitos 25%; Eosinófilos 3%; Plaquetas 180.000/mm³. Não há queixas específicas, exceto discreto cansaço, que ele atribui ao trabalho . Um screening para anemia é, então, solicitado: VHS 70mm; Dosagem de vitamina B12: 590 pg/ml - valor de referencia (homem) : 81,0 a 488,0 pg/mL; Ferritina 580 ng/ml; Creatinina 0,9 mg/dl; Bilirrubinas Totais: 1,2mg/dl; Bilirrubinas Diretas: 0,6 mg/dl; Bilirrubinas Indiretas: 0,6 mg/dl; DHL: 210 UI (Valor de referência: até 250 UI); Commbs direto: negativo. Eletroforese de hemoglobina: AA (sem evidências de hemoglobinopatias). Diante do que foi mostrado, é correto afirmar: a) O mielograma estaria bem indicado nesse caso. b) O tratamento empírico com vitamina B12 e ácido fólico é o próximo passo, já que a dosagem não tem boa sensibilidade; c) O tratamento empírico com ferro é o próximo passo, já que a dosagem de ferritina pode ser pouco confiável no cenário do VHS aumentado; d) Como o paciente encontra-se assintomático, apenas observação e retornos frequentes seria a melhor estratégia; 79) Um homem de 52 anos apresentou queixas de edema em membros inferiores e fraqueza. Ao exame físico, PA de 90 X 60 mmHg, mucosas hipocoradas e um notável edema nos tornozelos são observados. Foram, pois, solicitados exames, com os seguintes resultados: Hb 11 g/dl; VCM 82 fL; Leucócitos 5400/mm³; Segmentados 70%; Linfócitos 25%; Monócitos 3%; Eosinófilos 2%; Plaquetas 180.000/mm³; Creatinina 0,9 mg/dl. Eletroforese de Proteínas: Albumina 1,9 g/dl (Ref: 3,2 – 5,3 g/dl); Alfa1: 0,38g/dl (Ref: 0,10 – 0,30g/dl); Alfa2: 0,28g/dl (Ref: 0,5 – 1,30g/dl); Beta: 0,48g/dl (Ref: 0,40 – 1,50g/dl); Gama: 0,58g/dl (Ref: 0,50 – 1,50g/dl). Ausência de componente monoclonal. Proteinúria 24 horas: 4,200mg de proteínas/24 horas. Diante do quadro, uma biópsia de medula óssea foi solicitada, com o seguinte resultado: Medula óssea normocelular, com discreta plasmocitose, com expressão de cadeias leves kappa e lambda. Vermelho Congo: positivo. Punção de medula óssea: normocelular, com 4% de plasmócitos (normal até 2% de plasmócitos). Diante do quadro, pode-se concluir: a) Não há dados que confirmem o diagnóstico de amiloidose de cadeias leves, tampouco de mieloma múltiplo. b) Trata-se de mieloma múltiplo; indica-se, então, a quimioterapia, seguida do transplante de medula óssea c) Trata-se de amiloidose de cadeias leves; indica-se, então, o transplante de medula óssea; d) Trata-se de amiloidose secundária a mieloma múltiplo; indica-se, portanto, a quimioterapia seguida do transplante de medula óssea; 80) Um paciente de 37 anos queixou-se de fraqueza há 3 meses. O exame físico revelou apenas mucosas hipocoradas. Nega história de trombose. Um hemograma foi, então, solicitado: Hb 7,6 g/dl; VCM 82 fL; Leucócitos 6500/mm³; Segmentados 71%; Bastonetes 1%; Linfócitos 25%; Eosinófilos 3%; Plaquetas 180.000/mm³. Diante do evidente quadro de anemia, alguns exames complementares foram pedidos: ferritina 280 ng/ml; Creatinina 0,9 mg/dl; Bilirrubinas Totais: 2,4mg/dl; Bilirrubinas Diretas: 0,8 mg/dl; Bilirrubinas Indiretas: 1,6 mg/dl; DHL: 810 UI (Valor de referência: até 250 UI). Commbs direto: negativo. Diante do que foi mostrado, é correto afirmar: a) Há grande probabilidade de que se trate de PTT (Púrpura Trombocitopência Trombótica); a pesquisa de esquizócitos positiva confirmaria tal hipótese; b) O fato de não haver trombose nem relatos de urina escura torna extremamente improvável a hipótese de se tratar de HPN (hemoglobinúria paroxística noturna); c) Trata-se de anemia hemolítica; ácido fólico e prednisona1mg/kg estaria indicado de qualquer maneira. d) Todas as alternativas estão erradas.
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