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Formação e más-formações no desenvolvimento do 
Sistema Digestório
Aula 01
OBJETIVOS
• Compreender a formação do sistema digestório.
• Relacionar o desenvolvimento embrionário com más formações do
sistema digestório.
Endoderma: revestimento epitelial dos
tratos resp. e gastroint.; tireóide; fígado e
pâncreas; revestimento epitelial da bexiga
e maior parte da uretra; revestimento
epitelial da cavidade do tímpano, antro
timpânico e da tuba auditiva.
Ectoderma: SNC e SNP; epitélios
sensoriais do olho, da orelha e do nariz;
epiderme e anexos (unhas e pelos);
glândulas mamárias; hipófise; glândulas
subcutâneas; esmalte dos dentes; gânglios
espinhais, autônomos e cranianos; bainha
dos nervos do SNP; meninges do encéfalo
e da medula espinhal.
Mesoderma: tecido conjuntivo;
cartilagem; ossos; músculos estriados e
lisos; coração; vasos sanguíneos e
linfáticos; rins; ovários, testículos; ductos
genitais; membranas pericárdica, pleural
e peritonial; baço e córtex das adrenais.
*3 SEMANAS
INTESTINO PRIMITIVO
4° SEMANA
Derivados do intestino 
médio:
• O resto do intestino
delgado
• Parte do intestino grosso –
ceco, apêndice, colo
ascendente e metade do
transverso
Derivados do intestino 
anterior:
• Faringe
• Esôfago
• Estômago
• Duodeno
• Pâncreas
• Fígado
• Sistema biliar
Derivados do intestino 
posterior:
• Parte do colón transverso,
Colón descendente,
sigmoide, reto e ânus.
EMBRIÃO
*5 SEMANAS
PÂNCREAS
Surge a partir da 5º semana
Células α e delta – antes das β-pancreáticas
Secreção de insulina – 10º semana
*6 SEMANAS
SISTEMA DIGESTÓRIO FORMADO
MÁS-FORMAÇÕES DO SISTEMA DIGESTÓRIO
ANOMALIAS CONGÊNITAS
ATRESIA
ESTENOSE
OCLUSÃO COMPLETA
OCLUSÃO PARCIAL
ATRESIA ESOFÁGICA
• 1/3.000 a 4.500 nascidos vivos
• Nascem prematuros
• Etiologia: separação incompleta do tubo
laringotraqueal ou falha na recanalização do
esôfago
• Apresentação clínica no RN: bolhas de saliva
na boca e nariz, tosse, cianose, dificuldade
respiratória, regurgitação, aspiração e
polidrâmnio (falha na deglutição)
• Diagnóstico: pré-natal (complexo) e a termo
realizar RM
Bolhas na boca
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ATRESIA DUODENAL
• Etiologia: não recanalização do duodeno
• 20% das crianças→ Down
• 20% prematuras
Apresentação clínica
• Vômitos logo após o nascimento
• Polidrâmnio também pode ocorrer (intestino
não absorve)
• Diagnóstico: RX, RM; sinal da dupla bolha →
ar no estômago e duodeno
ESTENOSE DUODENAL
• Etiologia: recanalização incompleta do
duodeno
• Apresentação clínica: vômitos (com bile)
• Diagnóstico: RX, RM
• Estreitamento da luz do esôfago
• Pode ocorrer em qualquer ponto
• Etiologia: recanalização incompleta
durante a 8º semana
• Congênita ou adquirida na vida adulta
após lesão esofagiana por refluxo
gastroesofágico - lesão química ; CA)
• Apresentação clínica: disfagia
• Diagnóstico: endoscopia, raio X, RM
ESTENOSE ESOFÁGICA
ESTENOSE ESOFAGIANA
ATRESIA DUODENAL
ESTENOSE DUODENAL
DISTENSÃO GÁSTRICA E DUODENAL
Sinal da dupla bolha
MÁ FORMAÇÃO DO SISTEMA DIGESTÓRIO
ESTENOSE HIPERTRÓFICA PILÓRICA
• Afeta 1/150 meninos e 1/750 meninas
• Etiologia: espessamento muscular evidente
do piloro. Músculos hipertrofiados nessa
região
• Apresentação clínica: bloqueio da passagem
do alimento. Estômago distendido. Vômito
projetado (com força)
• Diagnóstico: RX, RM, US
PÂNCREAS ANULAR
• Etiologia: fusão do broto ventral + dorsal
• 1% das causas de obstrução intestinal
• Afeta mais homens do que mulheres
• Apresentação clínica: obstrução do duodeno logo
após o nascimento). Vômito com bile
• Casos não diagnosticado até idade adulta
• Diagnóstico: RX, US, RM
ONFALOCELE
• 2,5 em 10.000 nascidos vivos - frequente as trissomias
do 18, 13 e 21 (8ª e 12ª semana de gestação)
• Falha no retorno das alças intestinais para a cavidade
abdominal→ ONFALOCELE
• Caracterizado pela ausência dos:
• músculos abdominais, fáscia e pele e, coberto por
uma membrana avascular, forma uma hérnia
• Saco herniado/herniário: camada interna (peritônio) e
uma externa (membrana amniótica) + geleia de Wharton
• É possível fazer o diagnóstico intrauterino através da
ultrassonografia
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TRATAMENTO
HÉRNIAS
• Fraqueza ou defeito na parede da
cavidade peritoneal.
• Ocorrem mais comumente na porção
anterior.
• Geram preocupação por causa da
protrusão visceral.
DOENÇA DE HIRSCHSPRUNG
Mégacolon congênito
Ausência dos plexos nervosos - Aganglionose
Ausência de tônus da musculatura lisa, obstrução intestinal e dilatação de porções do 
intestino
• Ocorre em 1 a cada 5.000 recém
nascidos
• Predominantemente do sexo
masculino
• Se deve ao fato de uma divisão
incompleta da cloaca em porções
urogenitais e anorretais
• Associado a outras malformações
vertebrais, anais, traqueoesofágica,
renais e com trissomia do 21
• Tratamento é cirúrgico
ANUS IMPERFURADO
OBJETIVOS
• Relacionar o desenvolvimento embrionário com más formações do
sistema digestório.
Formação e más-formações no desenvolvimento do 
Sistema Digestório
Aula 01