Livro Tumores Osseos - UNIFESP

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I - ABORDAGEM CLÍNICA PARA O DIAGNÓSTICO DOS TUMORES 
ÓSSEOS E SARCOMAS DE PARTES MOLES 
 
A conduta médica nos pacientes com suspeita ou portadores de tumores ósseos mudou sensi-
velmente na última década. Atualmente há, com o tratamento, uma perspectiva de sobrevida 
acima de 5 anos de no mínimo 50%, tanto no osteossarcoma como no tumor de Ewing. 
O diagnóstico precoce e o pronto encaminhamento para o especialista em cirurgia ortopédica 
oncológica será indubitavelmente de grande importância para o paciente. Infelizmente, muitos 
pacientes com tumores ósseos malignos são diagnosticados tardiamente, apresentando lesões 
extensas e com isso impedindo o tratamento de preservação do membro, com óbvio 
comprometimento da sobrevida. 
Os sintomas iniciais são marcadamente consistentes, a despeito da ausência de tumor 
palpável. A maior parte dos pacientes irá perceber uma dor leve na parte envolvida, que 
gradualmente aumenta na intensidade e duração, até se tornar constante. Geralmente a dor 
não piora com a atividade, mas costuma intensificar-se à noite. A princípio sua intensidade é 
variável, mas, com a progressão do tumor, torna-se constante e só parcialmente aliviada pelo 
uso de analgésicos. 
Em metade dos pacientes a dor é acompanhada de inchaço da região comprometida, mas em 
alguns poucos pacientes não há dor e o inchaço é o único sinal presente. 
Quando uma dor progressiva e inchaço aparecem associados na extremidade de um osso 
longo, um tumor ósseo deve ser considerado na lista dos diagnósticos diferenciais. 
A dor nas extremidades é muito comum na prática clínica, mas a duração e a natureza 
progressiva dos sintomas deve alertar os pediatras, os clínicos e os ortopedistas sobre a 
possibilidade de uma patologia óssea subjacente. 
É de nos surpreender o tempo que os pacientes sofrem os sintomas antes de procurar um 
médico. Nos países desenvolvidos, uma média de 6 semanas para os pacientes com 
osteossarcoma, 16 semanas para pacientes com tumor de Ewing e 21 semanas para pacientes 
com condrossarcoma. Em nosso meio, esses prazos são seguramente multiplicados por dois. 
Isto significa que um paciente portador de osteossarcoma já apresenta sintomas no mínimo 3 
meses antes de procurar atendimento médico. 
Também é de assustar o tempo médio entre a consulta inicial e o início do tratamento: 7 
semanas para pacientes com osteossarcoma, 31 semanas para aqueles com tumor de Ewing e 
aproxi-madamente 30 semanas para pacientes com condrossarcoma, em nosso meio. 
As causas dessa demora são na maior parte das vezes devidas ao fato de os médicos não 
pensarem no diagnóstico diferencial de tumor ósseo. Quando o tumor é lembrado na primeira 
consulta, a radiografia freqüentemente conduz ao diagnóstico correto, imediatamente. Por 
outro lado, quando não se levanta a suspeita de tumor ósseo, várias modalidades de 
tratamento (imobilizações, fisioterapia, manipulações) são utilizadas, sem benefícios para o 
paciente e infelizmente atrasando o correto diagnóstico do tumor. 
Os tumores da pelve mostraram-se particularmente difíceis de diagnosticar, levando uma 
média de aproximadamente 1 ano entre o início dos sintomas e a instituição do tratamento. 
Esta longa demora ocorre porque os sintomas podem mimetizar distúrbios abdominais e de 
coluna. Um exame cuidadoso freqüentemente pode diagnosticar a presença de uma massa e, 
a partir daí, conduzir para uma investigação cuidadosa. 
Com o aprimoramento das técnicas de estadiamento e a efetividade do tratamento 
coadjuvante, houve um desenvolvimento muito grande na cirurgia ortopédica, principalmente 
nas ressecções dos tumores ósseos, seguidas de substituição por endopróteses não 
convencionais ou ossos transplantados, com a conseqüente preservação do membro, no lugar 
das amputações. 
Essas técnicas de preservação dos membros exigem uma localização anatômica precisa do 
tumor através de radiografias, tomografia, arteriografia e ressonância magnética, entre outros 
exames. 
Os tumores ósseos são primários ou secundários (metastáticos). Os tumores primários do 
esqueleto podem ser benignos ou malignos. Depois de uma história completa, exame físico e 
alguns estudos de laboratório, o tratamento dos tumores ósseos pode ser dividido em três 
fases: (1) estadiamento por imagem, (2) diagnóstico anátomo-patológico e (3) tratamento. 
Ao formular o plano de tratamento, deve-se considerar o tipo histológico do tumor, a extensão e 
o comprometimento local e a possibilidade de metástases. Os fatores clínicos como idade, 
profissão, estilo de vida e expectativa de vida também desempenham papel importante nas 
opções de tratamento disponíveis. 
RADIOGRAFIA 
As radiografias planas dão as informações mais gerais sobre o tumor. Essas informações, 
combinadas com a apresentação clínica, dão alguma idéia sobre tumores primários versus 
metastáticos e malignos versus benignos. 
A radiografia demonstra o osso e a região envolvida, a extensão e o tipo de destruição, além 
da quantidade de osso reacional. É importante também o estudo do tipo de matriz envolvido. 
Uma lesão subtrocantérica radiotransparente com pouca formação óssea reacional em uma 
mulher de 60 anos pode sugerir um tumor metastático. Em contraste, uma lesão destrutiva no 
fêmur distal em uma paciente de 12 anos de idade com neoformação óssea sugere um 
osteossarcoma primário. 
No entanto, em aproximadamente 20% dos pacientes, nem o pediatra nem o radiologista 
detectam o tumor nas radiografias iniciais. Um dos principais fatores que levam ao não-
diagnóstico é a pobre qualidade das radiografias. Os sinais radiográficos dos tumores, embora 
bem conhecidos, são freqüentemente "não"- valorizados. Eles incluem áreas mal definidas de 
rádio-lucência ou rádio-esclerose, neoformação óssea sub-periosteal, destruição cortical e 
aumento das partes moles subjacentes a lesões. 
A radiografia do lado oposto para comparação é de fácil realização e sempre de ajuda. 
Principalmente nas crianças, onde a presença de núcleos de ossificação dificulta a 
interpretação, a radiografia contra-lateral é de grande valia. 
MAPEAMENTO ÓSSEO 
A cintilografia do esqueleto é realizada mais freqüentemente com fosfonados marcados com 
tecnécio 99-m. Esse rádio-isótopo é incorporado ao osso em formação. Também existe uma 
concen-tração aumentada de rádio-isótopos nas áreas de vascularização aumentada. As duas 
principais funções deste estudo são a estimativa da extensão local intramedular do tumor e 
uma demonstração de outras áreas esqueléticas envolvidas. 
Na avaliação local do tumor, a extensão e a intensidade do aumento de concentração podem 
fornecer informações sobre a agressividade biológica do tumor. 
A cintilografia é também de especial valor no diagnóstico das metástases salteadas, princi-
palmente na fase inicial, quando são de pequeno tamanho e, em geral, não são visibilizadas 
nas radiografias. 
A cintilografia do esqueleto continua sendo, apesar dos novos métodos de diagnóstico, a 
técnica mais confiável para o diagnóstico precoce e a demonstração das metástases ósseas. 
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADORIZADA 
Desde que a tomografia axial computadorizada já é facilmente disponível em nosso meio, a 
experiência com sua utilização vem aumentando a cada dia. A TAC vem ajudando no 
diagnóstico de lesões malignas principalmente por sua capacidade de identificar pequenas 
metástases pulmonares, não observadas através das radiografias e da tomografia 
convencional. 
O contraste na TAC auxilia na identificação das principais estruturas neurovasculares, bem 
como no realce de lesões bem vascularizadas, além de demonstrar relações entre o tumor e as 
partes moles adjacentes, sendo também o melhor método para a avaliação do 
comprometimento da cortical e de outros detalhes ósseos. É também de extremo valor na 
avaliação da ossificação e da calcificação da matriz. 
Hoje em dia, com o aparecimento da tomografia helicoidal, o exame pode ser realizado em 
poucos minutos, evitando a anestesia geralem crianças. 
RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA 
A ressonância magnética é o avanço mais recente no diagnóstico por imagem dos tumores 
músculo-esqueléticos, tendo acrescentado vantagens importantes ao estadiamento. Em nossa 
opinião, a RNM e a TAC são exames complementares e devem, se possível, ser utilizados em 
conjunto. 
O estudo de um tumor ósseo através da RNM inclui imagens axiais com T1 e T2 e um conjunto 
de imagens longitudinais no plano sagital ou frontal (T1). 
Consideramos a RNM o método mais preciso para a avaliação da extensão intra e 
extramedular de um tumor ósseo. A imagem longitudinal T1 é ótima para a demonstração 
dessa relação. Em T1, o tecido neoplásico demonstra, na maioria dos tumores ósseos, uma 
diminuição na intensidade do sinal, quando comparado com a alta intensidade do sinal da 
gordura intramedular. O contraste marcante entre os sinais da gordura e do tecido neoplásico 
torna a RNM o melhor método para o estudo da extensão intra e extramedular do tumor ósseo. 
ARTERIOGRAFIA 
A indicação primária para a arteriografia é nas regiões de localização anatômica difícil, como 
nas cinturas escapular e pélvica. É também útil na avaliação pré-operatória de tumores que 
serão submetidos a cirurgias preservadoras do membro, nas quais o feixe vásculo-nervoso 
precisa ser sacrificado e reconstruído por causa do envolvimento causado pelo tumor. O 
mesmo acontece na avaliação pré-operatória de extre-midades que serão submetidas a 
microcirurgia. 
Não se pode esquecer a utilização da arteriografia no tratamento dos tumores ósseos, onde ela 
é utilizada freqüentemente para a colocação do cateter junto ao tumor e a posterior infusão de 
quimioterapia intra-arterial. 
Devido à sua dificuldade técnica e aos riscos inerentes ao exame, raramente utilizamos esse 
método para diagnóstico em crianças. Sua utilização fica restrita aos casos em que realizamos 
embolizações terapêuticas. 
ESTUDO DA RESPOSTA DO TUMOR À QUIMIOTERAPIA 
As alterações radiográficas consideradas como as evidências mais expressivas da resposta do 
tumor ao tratamento quimioterápico são: 
 a redução do volume do tumor; 
 a diminuição da vascularização angiográfica e 
 as alterações da radiografia plana, TAC e RNM que mostram a formação óssea 
reacional na periferia do tumor, junto às partes moles. 
Contudo, nenhum desses estudos é tão preciso ou confiável para julgar a eficiência do 
tratamento coadjuvante quanto o mapeamento da necrose no espécime cirúrgico ressecado, 
que consiste no estudo histológico de várias áreas do tumor, com a finalidade de se 
estabelecer o grau histológico de necrose, provocado pelo efeito da quimioterapia. 
BIÓPSIA 
O planejamento da biópsia requer considerável estudo e estratégia, com a finalidade de nos 
certificarmos de que qualquer procedimento cirúrgico subseqüente, não seja prejudicado por 
alguma complicação. 
A região correta do tumor deve ser biopsiada com o mínimo de violação dos tecidos normais. O 
local da biópsia deve permitir a posterior ressecção de seu trajeto, sem o comprometimento 
dos resultados posteriores da cirurgia conservadora. Uma hemostasia meticulosa deve ser 
conseguida e o uso de drenos deve ser evitado sempre que possível. 
Não pode haver dúvidas de que o atraso no diagnóstico possibilita o crescimento do tumor, 
tornando a cirurgia de preservação do membro menos provável. Os mais longos atrasos 
aconteceram naqueles pacientes que tiveram suas radiografias iniciais erroneamente 
diagnosticadas como normais. A conseqüente "falsa segurança" causa um atraso adicional de 
2 a 40 semanas, antes de uma segunda radiografia que revele o diagnóstico correto. Neste 
grupo de pacientes, diagnosticados de forma incorreta, 58% necessitaram amputações ou 
foram considerados inoperáveis, índice inaceitável quando comparado com 15% daqueles 
cujas radiografias iniciais foram corretamente interpretadas. 
Não encontramos lugar para a biópsia por congelação nos tumores do esqueleto. Mesmo em 
mãos de patologistas experientes, esta modalidade de biópsia é passível de erros grotescos e 
comprometedores para a conduta definitiva, em nada ajudando o tratamento do tumor. 
O diagnóstico dos tumores ósseos após a história, exame físico, estudos de laboratório e 
diagnóstico por imagem é ainda um diagnóstico de presunção. Somente após o estudo 
anatomopatológico do material obtido pela biópsia é que o tratamento pode ser iniciado. A 
finalidade da biópsia é a obtenção de tecido suficiente para um diagnóstico preciso, sem no 
entanto ocasionar efeitos lesivos para a lesão e, principalmente, sem prejudicar o tratamento 
definitivo. (40),(41),(46). 
As biópsias podem ser realizadas de diferentes maneiras. Entre elas a aberta ou incisional e a 
percutânea ou por punção. Historicamente, a biópsia incisional tem sido considerada o 
procedimento com maior precisão e confiabilidade. Atualmente, contudo, a biópsia percutânea 
tem sido em nosso Serviço o procedimento de escolha para as lesões do esqueleto. A precisão 
de nossos resultados é de 90%, o que corresponde à precisão dos melhores resultados da 
biópsia incisional em outros Serviços no exterior. (16),(40),(37),(46). 
É conceito mundial que a biópsia deve ser feita pelo cirurgião que irá realizar o tratamento 
definitivo do paciente. É procedimento criticável realizar-se uma biópsia em um Serviço que 
não tenha todas as condições de tratar o paciente (18), (39), (40), (41), (38), (46), (60), (79), 
(92). [Veja vídeo demonstrativo sobre biópsia em Real Player] 
Biópsias realizadas de maneira inadequada são responsáveis por modificações no plano de 
tratamento. Esses problemas são três a cinco vezes mais comuns quando a biópsia é realizada 
http://www.unifesp.br/dorto-onco/livro/realp.htm
em instituições que não contam com profissionais especializados em oncologia ortopédica, em 
relação às biópsias realizadas em centros especializados e de referência (60). Entre os 
problemas salientamos a obtenção de tecido inadequado para o diagnóstico definitivo ou erros 
no diagnóstico decorrentes de material não representativo, contaminação excessiva das partes 
moles até então não envolvidas por hematoma, infecção da cicatriz da biópsia e 
posicionamento da biópsia de tal forma que uma ressecção cirúrgica subseqüente fique 
comprometida, passando a ser obrigatória a amputação em um paciente que anteriormente 
poderia sofrer uma cirurgia de preservação do membro. 
Independentemente da técnica utilizada, a biópsia deve ser realizada com cuidado e reunindo 
todas as habilidades, para que possa auxiliar na conclusão do estadiamento e dessa forma 
colaborar para se instituir o tratamento correto do tumor ósseo. 
II - ESTADIAMENTO DOS TUMORES ÓSSEOS 
O propósito de se estadiar os tumores do sistema músculo-esquelético é: 
1. incorporar os fatores significantes de prognóstico em um sistema que descreva 
riscos progressivos de recorrência local e metástases à distância a que o paciente 
esteja sujeito; 
2. estratificar os estágios de tal forma que eles tenham implicações específicas na 
estratégia e abordagem cirúrgica; 
3. fornecer substrato para os tratamentos adjuvantes. 
Após alguns anos, vários estadiamentos foram desenvolvidos para várias classes de tumores 
malignos, sob o júdice da American Joint Committee for Cancer Staging and End Results 
Reporting (AJC). No entanto, os sistemas desenvolvidos para o estadiamento dos tumores 
ósseos não apresentavam aplicação prática. Em 1980, um sistema para o estadiamento dos 
tumores do sistema músculo-esquelético foi proposto pelo Prof. Enneking, sendo 
posteriormente estudado e adotado mundialmente (*) 
A - História Natural e Biologia dos Tumores Ósseos e de Tecidos Moles 
Os tumores que crescem no osso e nos tecidos moles têm padrões característicos de compor-
tamento e de crescimento que os distinguem de outras lesões malignas. Estes padrões, que 
formam a base para o estadiamento e estratégias de tratamento devem ser conhecidos pelos 
cirurgiõesortopedistas-oncologistas. 
BIOLOGIA E CRESCIMENTO 
Os sarcomas de células fusiformes formam lesões sólidas que crescem de maneira centrífuga. 
A periferia dessas lesões é imatura. Em contraste com a verdadeira cápsula que envolve as 
lesões benignas, que é composta de células normais comprimidas, o tumor maligno é 
geralmente envolvido por uma pseudo-cápsula, que consiste em células comprimidas do 
tumor, e uma zona fibro-vascular de tecido reativo com um componente inflamatório 
variável, que penetra e se mistura com o tecido normal adjacente e além da lesão. A espessura 
dessa zona reativa varia com o grau de malignidade e com o tipo histológico. A marca 
registrada histológica dos sarcomas malignos é seu potencial em quebrar e invadir a pseudo-
cápsula para formar lesões satélites no osso, chamadas de "skip metastasis" ou metástases 
saltitantes. 
Os sarcomas de alto grau tem uma zona reativa muito mal delimitada, que pode ser localmente 
invadida e destruída pelo tumor. Além disso, há nódulos de tumor no tecido que parece ser 
normal na macroscopia, isto é, tecidos que não estão em continuidade com o tumor principal. 
Embora os sarcomas de baixo grau regularmente se interdigitem na zona reativa, raramente 
formam nódulos de tumor além dessa área. Os sarcomas respeitam as barreiras naturais. A 
anatomia local influencia o crescimento, impondo barreiras ao crescimento do tumor. Em 
geral, os sarcomas ósseos preferem o caminho de menor resistência (Fig. 1). 
 
1. Radiografia da peça de um osteossarcoma da 
extremidade proximal da fíbula. Note como, apesar 
do grande comprometimento extracortical a nível da 
membrana inter-óssea, a cortical da tíbia funcionou 
como uma barreira natural à invasão do tumor, 
A maioria dos tumores ósseos benignos é unicompartimental, isto é, permanecem confinados 
ao osso e podem expandir o osso em que nasceram. Já os tumores ósseos malignos são 
multicom-partimentais, isto é, extracompartimentais. Eles destroem a cortical óssea e crescem 
em direção aos tecidos moles adjacentes. 
São consideradas as principais barreiras naturais ao crescimento do tumor: 
BARREIRAS NATURAIS 
cortical óssea 
periósteo 
fáscia profunda 
placa epifisária 
cartilagem articular 
septo intermuscular 
Os tumores dos tecidos moles podem se iniciar em um compartimento (intracompartimentais) 
ou entre compartimentos (extracompartimentais). A deter-minação do envolvimento dos 
compartimentos tem se tornado de extrema importância, principalmente com o advento da 
cirurgia de preservação dos membros. 
PADRÕES DE COMPORTAMENTO 
Com base em considerações biológicas e na história natural, todos os tumores ósseos e dos 
tecidos moles, benignos e malignos, foram classificados em cinco categorias, cada uma das 
quais apresentando certas características clínicas e padrões radiográficos, com determinados 
procedimentos cirúrgicos de tratamento. A história natural de um tumor maligno não tratado é 
dividida nesses estágios progressivos, sendo que a progressão nos estágios indica um 
prognóstico cada vez mais reservado. 
Os estágios são subdivididos por fatores prognósticos: 
1. GRAU HISTOLÓGICO (G) 
2. LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA (T) 
3. PRESENÇA OU AUSÊNCIA DE METÁSTASES (M) 
Os GRAUS DE MALIGNIDADE (G) são divididos em: 
1. baixo grau (G1): lesões bem diferenciadas, com poucas figuras de mitose, poucas 
células atípicas ou nenhuma, mínima ou nenhuma necrose, sem invasão vascular; 
produzem uma quantidade razoável de matriz madura. Em geral, a chance de 
recorrência local ou metástases é pequena. As lesões podem ser adequadamente 
tratadas com cirurgias conservadoras. 
2. alto grau (G2): são pobremente diferenciadas, tem mitoses freqüentes, um 
considerável número de células atípicas, necrose, matriz pouca e imatura e com 
invasão vascular. 
O segundo fator no prognóstico é a possibilidade de acesso para o tratamento cirúrgico e a 
erradicação do tumor. Desta forma, a LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA (T) de uma lesão pode ser 
subdividida em compartimentos, por sua relação com as barreiras naturais à extensão da 
lesão: 
1) intracompartimental (T1): 
 Um osso inteiro é um compartimento; quando o tumor é confinado ao osso, é 
intracompartimental. 
 Uma articulação é um compartimento e o tumor é considerado intracompartimental. 
 Um grupo muscular específico que está envolvido por uma fáscia é um 
compartimento. 
 A pele e o tecido celular subcutâneo são compartimentos porque têm como 
fronteiras a fáscia profunda, que age como uma barreira à invasão mais profunda. 
 O espaço potencial para-ósseo é considerado um compartimento porque é margeado 
pelo periósteo externamente e pela cortical óssea profundamente. 
 Uma lesão que cresce na superfície externa de um osso é considerada 
intracompartimental. 
 Na mão e no pé, os raios além dos dedos são margeados por barreiras naturais; 
 a panturrilha, 
 o compartimento ântero-lateral da perna, 
 o compartimento medial da coxa, 
 posterior da coxa, nádega, 
 face volar do antebraço, 
 face anterior do braço, 
 posterior do braço e 
 região peri-escapular. 
2) extracompartimental (T2): 
 quando uma lesão intra-óssea rompe a cortical e se estende nos tecidos moles, torna-
se extracompartimental; 
 quando em uma articulação a lesão invade a cápsula e se estende nos tecidos moles, 
passa a ser extracompartimental; 
 quando uma lesão dentro de um grupo muscular se estende na fáscia e invade os 
tecidos adjacentes, transforma-se em extracompartimental; 
 os planos interfasciais, que contêm os principais vasos e nervos, não têm barreiras 
proximais ou distais e não são considerados compartimentos. Lesões nessa região são 
sempre extracompartimentais; 
 as lesões que crescem nas superfícies externas dos ossos são 
extracompartimentais quando invadem e rompem o periósteo; 
 os planos extrafasciais são extracompartimentais e incluem: 
 médio pé; 
 fossa poplítea; 
 região inguinal e triângulo femoral; 
 região intrapélvica; 
 palma da mão; 
 fossa antecubital; 
 axila; 
 região periclavicular; 
 região para-espinhal e 
 cabeça e pescoço 
 Deve ser evidenciado que o espaço confinado por uma fáscia no plano transverso, mas 
sem fronteiras proximais ou distais, apresenta barreiras incompletas à extensão do 
tumor e deve ser considerado extracompartimental. 
 Uma lesão intracompartimental pode se tornar extracompartimental quando a lesão se 
estende além das barreiras de seu compartimento anatômico original. 
 É importante salientar que os sarcomas podem apresentar lesões satélites na zona 
reativa extracapsular. Desta forma, todo o tumor, cápsula ou pseudocápsula e zona 
reativa devem estar dentro do compartimento para a lesão ser classificada como 
intracompartimental. 
 Iatrogenicamente pode-se converter uma lesão intracompartimental em uma lesão 
extra-compartimental recorrente. 
 O prognóstico é pior em lesões mais profundas do que nas superficiais ou também 
quando a lesão engloba ou envolve estruturas neurovasculares maiores. 
A presença de METÁSTASES (M1) no sarcoma transforma o prognóstico em reservado. 
Quando não há metástases (M0) o prognóstico é seguramente melhor. 
As lesões benignas, com base na sua história natural e comportamento, podem ser então 
estagiadas. Os numerais arábicos são utilizados para designar os vários estágios: 
Estágio 1 - Benigno latente (B1) 
Estágio 2 - Benigno ativo (B2) 
Estágio 3 - Benigno agressivo (B3) 
O estadiamento anatômico, se intra ou extracompartimental, não é fator prognóstico de valor e, 
devido a isso, não é utilizado nos tumores benignos. 
1. BENIGNO LATENTE: lesões cuja história natural é de crescimento lento, durante o 
crescimento normal do indivíduo, cessando com o término do crescimento, com uma tendência 
a cura espontânea. Eles nunca se tornam malignos e curam rapidamente se tratados com uma 
curetagem simples. 
Geralmente são lesões assintomáticas, descobertas acidentalmentee freqüentemente 
relacionadas a fraturas patológicas ou disfunções mecânicas. Essas lesões podem 
vagarosamente atingir grandes tamanhos, mas, eventualmente, um certo tamanho a partir do 
qual não mais progridem. Essas lesões aparentam ser muito responsivas ao contato com 
outras estruturas e permanecem completamente encapsuladas. Permanecem 
intracompartimentais e raramente deformam as barreiras do compartimento de osso cortical, 
cartilagem articular ou septos fasciais (Fig. 2). 
 
2. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo 
benigno latente (B-1). CP = pseudocápsula, TU = tumor. 
Quando palpáveis nos tecidos moles, são geralmente pequenas, móveis e endurecidas, com 
pequeno ou nenhum aumento na observação clínica durante o seguimento (Fig. 3). 
 
3. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles 
benigno latente (B-1). CP = pseudocápsula, TU = tumor. 
As radiografias mostram lesões bem margeadas por uma área de esclerose de osso reativo, 
sem deformação ou expansão do osso (Lodwick IA) (Fig. 4). 
 
4. Radiografia de uma lesão benigna latente (fibroma não osteogênico) 
na metáfise distal da tíbia. Note o halo de esclerose ao redor da 
lesão. 
A angiografia mostra pequena ou nenhuma neo-angiogênese e não há aumento de 
concentração ao mapeamento. A tomografia computadorizada mostra uma densidade 
homogênea e bem margeada, sem lesão da cortical ou extensão através da fáscia. 
As características histológicas da lesão são: 1) baixo índice célula-matriz; 2) matriz madura e 
bem diferenciada; 3) características citológicas benignas (sem hipercromasia, anaplasia ou 
pleomorfismo); 4) cápsula formada por tecido fibroso maduro ou osso cortical: 5) pouca ou 
nenhuma proliferação reativa mesenquimal, infiltrado inflamatório ou neo-angiogênese ao redor 
da lesão. 
2. BENIGNO ATIVO: são lesões moderadamente sintomáticas, descobertas devido a leve 
desconforto e ocasionalmente associadas com fraturas patológicas ou disfunções mecânicas. 
Crescem progressivamente e continuam a aumentar de tamanho durante a observação. Estas 
lesões parecem ser responsivas à inibição pelo contato mas não em níveis normais, uma vez 
que podem expandir o córtex por deformação do osso cortical, da cartilagem articular ou dos 
septos fasciais. Permanecem encapsuladas e apresentam somente uma fina camada de tecido 
areolar frouxo formando a zona reativa, entre a lesão e o tecido reativo normal (Fig. 5). 
 
5. Esquema modificado de Enneking de um tumor 
ósseo benigno ativo (B-2). CP = pseudocápsula, 
TU = t umor, ZR = zona reativa. 
Quando palpáveis nos tecidos moles, são freqüentemente pequenas, móveis, moderadamente 
amolecidas e crescem vagarosamente durante a observação clínica (Fig. 6). 
 
6. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles benigno 
ativo (B-2). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa. 
As radiografias mostram defeitos irregulares mas bem margeados. A margem é um anel de 
tecido esponjoso, mais do que uma concha cortical e o aspecto interno é freqüentemente 
irregular e corrugado, mostrando às vezes um aspecto septado. Expansão, lobulação ou 
deformação da cortical adjacente e do osso reativo (Lodwick IB) são freqüentemente 
observadas (Fig. 7). 
 
7. Radiografia de uma lesão benigna ativa onde se evidencia 
um condroblastoma na extremidade proximal do fêmur, na região 
súpero-lateral do colo. Note o afilamento e abaulamento das 
paredes da lesão, denotando uma atividade da mesma. 
O mapeamento mostra aumento da concentração que corresponde estreitamente aos limites 
radiográficos da lesão e de sua zona reativa. Um fino mas discernível anel de neoformação 
vascular ao redor da lesão é freqüentemente observado, mas raramente há neoformação 
intralesional. A TAC mostra uma densidade homogênea, osso reativo irregular mas intacto, 
expansão leve da cortical adjacente e manutenção do conteúdo no compartimento pelo osso 
ou pela fáscia. 
As características histológicas são de um índice balanceado de células-matrizes, com 
distribuição homogênea das mesmas; há matrizes bem diferenciadas; características 
citológicas benignas; cápsula intacta de tecido fibroso maduro ou osso esponjoso; uma estreita 
zona de tecido reativo mesenquimal, vascular ou inflamatório entre a cápsula e o tecido normal 
e a reabsorção do osso preexistente pelos osteoclastos, mais do que células neoplásicas, 
como mecanismo de expansão. Áreas intermitentes de reabsorção freqüentemente produzem 
uma interface irregular, serrilhada, algumas vezes corrugada entre a cápsula e o osso reativo 
adjacente. 
3. BENIGNO AGRESSIVO: lesões freqüentemente sintomáticas, descobertas devido a um 
desconforto e/ou massa em crescimento e, quando em ossos de carga de peso, associadas a 
fratura patológica. Quando palpáveis nos tecidos moles, crescem rapidamente, algumas vezes 
assus-tadoramente. São lesões freqüentemente amolecidas e podem ter aparência 
inflamatória. São pouco inibidas pelo contato e prontamente penetram ou permeiam as 
barreiras naturais ao crescimento do tumor: cortical, septos fasciais e, em alguns casos, 
cartilagem articular ou cápsula articular. Penetram a cápsula como extensões digitiformes 
protruindo diretamente na zona ao redor. A zona reativa é espessa, edematosa e 
freqüentemente inflamatória. Essas lesões agressivas invadem e destroem o osso adjacente, 
permeando outros compartimentos, mais do que como lesões expansíveis, através da 
reabsorção endosteal e aposição sub-periosteal. 
Quando invadem áreas irrestritas, como o canal medular, osso esponjoso, tecidos peri-
articulares ou ventres musculares, expandem-se rapidamente, geralmente com uma 
pseudocápsula de tecido reativo (Fig. 8). 
 
8. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo benigno 
agressivo (B-3). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa. 
Quando nos tecidos moles, são freqüentemente firmes, fixos e amolecidos, com história de 
crescimento rápido (Fig. 9). 
 
9. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles 
benigno agressivo (B-3). CP = pseudocápsula, T U = tumor, ZR = zona 
reativa. 
Os achados radiográficos são de uma interface permeativa, com tentativas incompletas do 
osso hospedeiro em segurar sua progressão, destruição da cortical, erosão do endósteo e 
triângulo de Codman, com rápida extensão para os tecidos moles (Lodwick IC) (Fig. 10). 
 
 
10. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de uma lesão benigna 
agressiva na epífise proximal da tíbia, 
onde se evidencia a agressividade da lesão, com destruição do osso 
subcondral, 
abaulamento e destruição da cortical óssea. 
O mapeamento mostra aumento de concentração, com extensão da concentração vista além 
dos limites radiográficos da lesão. 
A arteriografia mostra uma zona de neoformação vascular na fase arterial precoce e uma maior 
vascularização intralesional. 
A TAC mostra densidades moteadas heterogêneas, com defeitos na tentativa de o osso conter 
a lesão, comprometimento extracompartimental precoce e margens indistintas nos tecidos 
moles. Freqüentemente se nota envolvimento do feixe vásculo-nervoso. 
A histologia mostra um alto índice de célula/matriz, com matriz claramente diferenciada, de 
maturidade variável; as células apresentam características predominantemente benignas, sem 
anaplasia ou pleomorfismo, mas com freqüentes núcleos hipercromáticos. Mitoses são 
ocasionalmente encontradas. Invasão vascular dentro da lesão pode também ser encontrada. 
Há crescimento em forma de digitações na zona reativa, mantendo continuidade com a massa 
principal, embora satélites possam ocasionalmente ser vistos. Há uma espessa zona de tecido 
reativo, interposta entre a cápsula penetrada e os tecidos periféricos. A destruição do osso é 
devida aos osteoclastos, mais do que às células do tumor, embora extensões do tumor 
cresçam rapidamente na zona reativa. Apesar das características citológicas benignas, o 
comportamento invasivo dessas lesões é mais de uma baixa malignidade doque o de um 
verdadeiro processo benigno. A veracidade do estadiamento dessas lesões como benignas é 
desafiada às vezes pelo surgimento de metástases pulmonares. Estas metástases são tão 
benignas quanto o tumor primário e tem um prognóstico completamente benigno, o que não se 
vê nas metástases malignas. 
4. MALIGNO DE BAIXO GRAU: lesões que apresentam todos os mecanismos de crescimento 
de malignidade local, mas apresentam pequeno risco de metástases e uma taxa muito 
pequena de evolução. Com o tempo, principalmente quando são realizadas várias tentativas de 
ressecção ou quando há várias recorrências, pode haver um aumento do risco de 
desdiferenciação e metástases. 
São massas presentes como de crescimento lento, indolores, com taxa de crescimento 
constante. Raramente causam sintomas. Estimulam quantidades razoáveis de osso reativo ou 
tecido fibroso, que oferece uma falsa impressão de cápsula. Não são inibidas pelas barreiras 
naturais de crescimento. Seu crescimento através delas é mais por erosão do que por rápida 
destruição. Sua progressão incontida ocasiona extensão extracompartimental e envolvimento 
de feixes vásculo-nervosos. Raramente atravessam a cartilagem articular ou a cápsula. No 
entanto, podem causar irritação da articulação, com derrames articulares. Não se estendem 
nas bainhas dos tendões, nervos ou adventícia dos vasos, mas costumam empurrá-los. No 
entanto, essas estruturas estão freqüentemente envolvidas pela zona reativa (Fig.11). 
 
11. Esquema modificado de Enneking de um tumor 
ósseo maligno de baixo grau intracompartimental (I-A) e 
extracompartimental (I-B). CP = pseudocápsula, TU = tumor, 
ZR = zona reativa, SA = lesões satélites. 
Nos tecidos moles costumam ser pequenos, superficiais, fixos, endurecidos e sem sinais 
inflamatórios (Fig. 12). 
 
 
 
12. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles, 
maligno de baixo grau intracompartimental (I-A) e extracompartimental 
(I-B). 
CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa, SA = lesões 
satélites. 
As radiografias são similares e até menos agressivas do que certas lesões benignas (Lodwick 
II). Há geralmente halo de esclerose, com envolvimento do canal medular, triângulo de 
Codman e especialmente erosão do endósteo (Fig. 13). 
 
13. Radiografia de uma lesão maligna de baixo grau, correspondendo 
a um condrossarcoma de grau I de malignidade histológica, 
na extremidade proximal do fêmur, onde se evidencia a 
transformação de uma exostose óssea pré-existente. 
O mapeamento mostra aumento de concentração além dos limites da lesão radiográfica. 
A arteriografia mostra pouca ou nenhuma neoformação vascular. 
A TAC mostra uma massa heterogênea, um anel perfurado e espesso de osso reativo e uma 
extensão oculta nos tecidos moles ou extensão intra-óssea. 
A histologia mostra uma lesão invasiva de baixo grau, com um índice equilibrado de 
células/matriz, que se apresenta bem diferenciada e freqüentemente madura. Há 
características citológicas de anaplasia, pleomorfismo, hipercromasia, mas com modesto 
número de mitoses. Essas alterações são consi-deradas Broders 1 e ocasionalmente 2. 
Quantidades variadas de necrose, hemorragia e invasão vascular vistas nessas lesões 
raramente são vistas em lesões benignas. Há numerosas interrupções da pseudo-cápsula, 
satélites na zona reativa, sendo as "skip metastasis" raramente vistas nesses pacientes. As 
barreiras naturais seguram o crescimento do tumor por longos períodos. Com sua 
potencialidade de destruir ou invadir o tecido normal, terminam por invadir outros 
compartimentos. Metástases para os nódulos regionais são infreqüentes. Metástases para o 
pulmão são raras, tardias e únicas. 
5. MALIGNO DE ALTO GRAU: são lesões destrutivas e sintomáticas que estão 
freqüentemente associadas com fraturas patológicas quando comprometem o osso. Estimulam 
a formação de grandes quantidades de osso reativo, mas crescem tão rapidamente que parece 
não haver nenhuma evidência de pseudocápsula. Não são inibidas pelas barreiras naturais e 
rapidamente se estendem aos tecidos adjacentes, pela destruição do osso cortical, dos septos 
fasciais, da cartilagem articular ou da cápsula articular. Rapidamente se tornam 
extracompartimentais e envolvem o feixe vásculo-nervoso. Cruzam a placa de crescimento e 
respeitam por algum tempo a cartilagem articular, invadindo a articulação na sua progressão 
(Fig. 14). 
 
14. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo maligno de alto 
grau intracompartimental (II-A) e 
extracompartimental (II-B). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona 
reativa, 
SA = lesões satélites, SK = "skip metastasis", MT = metástases 
distantes. 
Nos tecidos moles são profundos, grandes, fixos, amolecidos, provocando uma reação 
inflamatória ao seu redor (Fig. 15). 
 
15. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles, 
maligno de alto grau, 
intracompartimental (II-A) e extracompartimental (II-B). CP = 
pseudocápsula, TU = tumor, 
ZR = zona reativa, SA = lesões satélites, SK = "skip metastasis", MT = 
metástases distantes. 
As radiografias são claramente demonstrativas da agressividade das lesões. (Lodwick III). A 
resposta reativa é tão rapidamente destruída que a margem entre a lesão e os tecidos ao seu 
redor é praticamente inexistente. Há destruição importante da cortical, invasão e 
comprometimento precoce dos tecidos moles e reação periosteal com triângulo de Codman, 
com extensão intra-medular mal definida (Fig. 16). 
 
16. Radiografia de uma lesão maligna de alto grau, extracompartimental 
(II - B), 
onde se nota a produção de tecido de características osteoblásticas 
e a invasão dos tecidos extracorticais, após a destruição da cortical 
óssea. 
Note o triângulo de Codman (flecha), denunciando a agressividade da 
lesão. 
O mapeamento mostra grande aumento da concentração, que se estende além das margens 
radiográficas da lesão. Podem-se detectar as "skip metastasis". 
A angiografia mostra uma intensa zona de neoformação vascular sobre a lesão, tanto na fase 
arterial como na venosa. 
A TAC mostra a extensão do comprometimento extracortical, lesões saltitantes no canal 
medular e extensão extracompartimental. 
A histologia apresenta as características de malignidade; entre elas: um alto índice 
célula/matriz, uma pobre diferenciação da matriz imatura, todas as características histológicas 
de alto grau de malignidade. As mitoses são abundantes. A invasão vascular, necrose, 
hemorragia e destruição direta dos tecidos normais pelo tumor são parte desse quadro. Os 
achados correspondem aos graus de Broders 2, 3 ou 4. Não há encapsulamento ou pseudo-
encapsulamento do tumor e as lesões-satélites são encontradas por toda a zona reativa. São 
encontradas lesões-satélites em aproximadamente 25% dos casos, além da zona reativa, seja 
nos sarcomas ósseos ou nos de partes moles. 
Para a coluna, as lesões saltitantes são excepcionalmente raras. As lesões não saltam de uma 
vértebra para outra, nem dos elementos anteriores (corpo) para os elementos posteriores. 
Sarcomas de alto grau de malignidade, envolvendo mais do que uma vértebra, fazem-no por 
extensão direta através do disco ou são considerados de origem multicêntrica. Uma vez no 
canal, a lesão salta para o espaço extra-dural, produzindo invasão e comprometimento da 
medula óssea. 
Os sarcomas de alto grau cruzam rapidamente as barreiras à extensão do tumor e uma 
relativamente pequena proporção (10%) é ainda intracom-partimental ao diagnóstico. 
METÁSTASES 
Diferentemente dos carcinomas, os sarcomas do osso e dos tecidos moles disseminam quase 
que exclusivamente através do sangue. Os sarcomas dos tecidos moles disseminam-se 
somente em 5 - 10% das vezes, através do sistema linfático, para os nódulos regionais. A 
disseminação hematogênica é manifestada pelo envolvimento pulmonar nos estágios precoces 
e pelo envolvimento ósseo nos estágios tardios. Somente ocasionalmente a metástase óssea é 
o primeirosinal de disseminação (Figs. 14 e 15 ). 
RECORRÊNCIA LOCAL 
A recorrência local é devida à inadequada remoção e subseqüente continuação do crescimento 
da lesão, seja benigna, seja maligna. A perfeita técnica cirúrgica, adequada para cada caso, é 
o principal determinante do controle local. A agressividade do tumor determina a escolha do 
procedimento cirúrgico. Noventa e cinco por cento de todas as recorrências locais, 
independentemente da histologia do tumor, desenvolvem-se dentro de 24 meses após a 
cirurgia. 
COMPROMETIMENTO DA ARTICULAÇÃO 
O comprometimento da articulação por um sarcoma ósseo é incomum. A extensão direta do 
tumor através da superfície articular é rara. A extensão dentro de uma articulação adjacente 
mais comumente ocorre seguindo uma fratura patológica com disseminação para a cavidade 
articular ou por extensão pericapsular direta. Ocasionalmente, estruturas que passam através 
da articulação, por exemplo os ligamentos cruzados, podem atuar como uma via de condução 
do tumor. Aproximadamente 1% dos osteossarcomas demonstram "skip metastasis" trans-
articulares. Uma articulação pode ser contaminada diretamente por uma biópsia precariamente 
posicionada em um sarcoma adjacente à articulação. 
PRINCÍPIOS DO TRATAMENTO CIRÚRGICO 
Há dois tipos principais de cirurgias: ressecção conservadora e amputação radical. 
O tratamento adjuvante com quimioterapia e irradiação tem alterado a indicação para a cirurgia 
radical e preservação dos membros. Isso tem levantado uma série de dúvidas: quanto de 
cirurgia é adequado? qual o melhor método adjuvante de tratamento e quais são os melhores 
métodos de reconstrução cirúrgica nas cirurgias de preservação dos membros? 
Determinantes do tipo de tratamento cirúrgico são o estado patológico (margens cirúrgicas 
como geral); a anatomia (as margens cirúrgicas para se saber da extensão do tumor, se intra 
ou extracom-partimental e a localização do tumor, se apendicular ou axial) e outros fatores tais 
como se a cirurgia é adjuvante ou se o tumor é recorrente. 
As margens cirúrgicas devem ser definidas. Em geral 4 margens. 
INTRACAPSULAR: quando o tumor é removido aos pedaços de dentro da cápsula ou 
pseudocápsula, deixando atrás partes da lesão e uma zona reativa contendo satélites e skips 
no tecido ao redor. É um exemplo a curetagem de um fibroma não osteogênico (Fig. 17). 
 
17. Margem cirúrgica intralesional (I), na qual a cirurgia é realizada 
através do tumor, no interior da pseudocápsula. TU = tumor. 
MARGINAL: o plano de dissecção é extracapsular e o tumor é removido em bloco entre a 
cápsula e a zona reativa ou dentro da zona reativa. Deixa para trás porções da zona reativa, 
contendo satélites e "skip metastasis" (Fig. 18) 
 
18. Margem cirúrgica marginal (M), na qual a cirurgia é realizada 
através do tumor 
e externa à pseudocápsula. TU = tumor; MR = margem reativa. 
AMPLA: o plano de dissecção é além da zona reativa, através de tecido normal. O tumor é 
removido em bloco dentro do compartimento de origem com nenhuma barreira natural entre a 
lesão e a margem. Lesões saltitantes podem ficar inadver-tidamente nas margens, mesmo em 
pacientes com lesões intracompartimentais (Fig. 19). 
 
19. Margem cirúrgica ampla (A), na qual a cirurgia é realizada externa 
ao tumor, 
à pseudocápsula e à zona reativa. TU = tumor; MR = margem reativa. 
RADICAL: quando a lesão é removida em bloco com todo o compartimento, com as barreiras 
naturais entre a margem da ferida e a lesão em todas as dimensões (Fig. 20) 
 
20. Margem cirúrgica radical (R), na qual a cirurgia é realizada 
ressecando 
-se todo o compartimento onde estava localizado o tumor. 
 
Estadiamento dos Tumores Ósseos e de Tecidos Moles de Enneking 
BENIGNOS 
B-1 - BENIGNO LATENTE 
B-2 - BENIGNO ATIVO 
B-3 - BENIGNO AGRESSIVO 
MALIGNOS 
I - BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE 
II - ALTO GRAU DE MALIGNIDADE 
III - COM METÁSTASES (BAIXO OU ALTO GRAU) 
A - Intracompartimental 
B - Extracompartimental 
O Comitê Americano Unido (American Joint Committee - AJC) Para o Estadiamento dos 
Sarcomas tem utilizado o estadiamento antigo para os sarcomas dos tecidos moles. 
Estadiamento do American Joint Committee para os Sarcomas dos 
Tecidos Moles 
 
Estágio Grau Comentário 
1 Baixo < 1 mitose/10 HPF(#) 
2 Intermediário 1-4 mitoses/10 HPF 
3 Alto > 5 mitoses/10 HPF 
4-A Alto Invasão do osso, grande vaso ou nervo 
4-B Alto Metástase 
(#) High power field 
* Tradução e adaptação para a língua portuguesa autorizadas em 26/6/90 pelo Prof. William 
Enneking -Distinguished Service Professor of Orthopaedics, Department of Orthopaedics - 
College of Medicine, University of Florida, USA 
** Desenhos do Estadiamento do Prof. Dr.Caio Augusto de Souza Nery 
III - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO ÓSSEO 
1 - OSTEOMA 
Lesão formadora de tecido ósseo, benigna, constituída por tecido ósseo maduro e bem 
diferenciado, com uma estrutura predominantemente laminar e de crescimento lento. 
Apresenta aspecto radiográfico de adensamento, homogêneo. Os osteomas se desenvolvem 
quase que exclusivamente no crânio e na mandíbula e às vezes invadem os seios paranasais 
em forma de massas ósseas densas. Acometem as crianças ou adolescentes com freqüência 
relativamente baixa. Algumas vezes podem aparecer nos ossos longos como massas ósseas 
justacorticais. São lesões benignas latentes e que devem ser acompanhadas clinicamente, 
sem necessidade de cirurgia ou qualquer outro tipo de tratamento. O prognóstico é bom, não 
havendo nenhum tipo de complicação, exceto naqueles osteomas localizados junto aos seios 
da face, quando podem ocasionar compressões extrínsecas 
2 - OSTEOMA OSTEÓIDE 
 
É uma lesão osteoblástica, freqüentemente benigna ativa, caracterizada pelo seu pequeno 
tamanho (em geral menos do que 1,5 cm), com bordos claramente delimitados e a presença 
freqüente, mas não constante, de uma zona periférica de neoformação óssea reativa. 
Histologicamente é constituído por um tecido celular muito vascularizado composto por osso 
imaturo e tecido osteóide. (21) 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Aparecem sobretudo nas diáfises dos ossos longos, especialmente na tíbia e no fêmur (57%). 
Predominam nos adolescentes e adultos jovens. A lesão costuma ser dolorosa, provavelmente 
pela presença de fibras nervosas no tumor (88),(90) e não parece aumentar de volume com a 
evolução. A queixa clínica típica é uma dor persistente, vaga, que piora à noite e é aliviada 
pelos salicilatos. No entanto, outros processos neoplásicos e inflamatórios apresentam dor 
persistente, pioram à noite e são aliviados pelos salicilatos. Quando o osteoma osteóide se 
localiza em uma diáfise como a da tíbia, especialmente ao longo da borda subcutânea, 
tumefação, sensibilidade, eritema e endurecimento são achados clínicos freqüentes. Reação 
articular existe quando localizado na região justa-articular e espasmo, torcicolo ou escoliose 
quando localizado na coluna. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
O osteoma osteóide comum que ocorre na diáfise dos ossos longos apresenta-se como um 
nicho radiotransparente oval ou arredondado, com uma zona reacional esclerótica densa ao 
redor da lesão (22) (Fig. 21). 
 
 
21. Osteoma osteóide da tíbia. Radiografias de frente (A) e 
perfil (B), mostrando o nicho e a esclerose reacional 
As radiografias e a tomografia axial compu-tadorizada podem demonstrar efetivamente o nicho 
lítico (32). A RNM não se mostrou de valia no diagnóstico do osteoma-osteóide (4). O osteoma-
osteóide pode se localizar no canal medular ou na região sub-periosteal, locais onde não se 
observa o processo reacional (Figs. 22 e 23). 
A imagem fornecida pela cintilografia do esqueleto mostra um aumento de concentração 
localizado, mas não é patognomônico do osteoma-osteóide e não auxilia no diagnóstico 
diferencial. 
 
22 A 22 B 
 
 
22. Radiografia (A), mapeamento (B) 
e tomografia (C) de 
um osteoma osteóide de tíbia, onde 
se evidencia na 
tomografiao nicho rádio-
transparente rodeado por uma área 
de esclerose reacional 
 
 
 
 
22 C 
 
. 
 
23 A 
23 B 
 
 
23 C 
 
23 D 
 
23. Osteoma osteóide da região proximal do fêmur de uma criança de 8 
anos de idade. Note na radiografia (A) e na 
tomografia (B) a presença do nicho osteolítico na metáfise proximal do 
fêmur. Em (C) na peça e em (D) na radiografia 
da peça cirúrgica evidencia-se o nicho do osteoma osteóide ao lado da 
área de esclerose reacional. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
As diferenças entre o osteoma osteóide e o osteoblastoma são: o tamanho (osteoblastoma é 
maior), grau de esclerose (o osteoma osteóide em geral tem um maior grau de tecido 
esclerótico circundante) e o curso natural (o osteoblastoma costuma ser mais agressivo) (22). 
HISTÓRIA NATURAL 
O osteoma osteóide é uma lesão autolimitada, com tendência à maturação espontânea em 
dois a cinco anos (25). O nicho progressivamente se calcifica e ossifica, confundindo-se com o 
osso esclerótico ao redor. Com a maturação da lesão, a dor diminui. O curso natural é a 
transformação de uma lesão estádio B-2 (ativa) em B-1 (latente). A cintilografia continua 
mostrando aumento da concentração, mesmo após a maturação e calcificação do nicho. 
TRATAMENTO 
O tratamento do osteoma osteóide consiste na exérese "ampla" do nicho com pequena área de 
esclerose a seu redor. Não há necessidade de ressecção de toda a área de esclerose. Os 
procedimentos "intracapsulares", que penetram no nicho durante a excisão podem ocasionar 
recorrência. A biópsia antes da cirurgia raramente é necessária. 
Atualmente têm sido publicadas várias técnicas que tentam a ressecção percutânea do nicho, 
localizado com o auxílio da radioscopia e da tomografia computadorizada e removido com 
brocas e curetas (3,68,98). No entanto, apesar da baixa taxa de recidiva apresentada com essa 
técnica, consideramo-la um método de ressecção intracom-partimental que deve ser utilizado 
com extrema cautela. 
PROGNÓSTICO 
O prognóstico é bom, podendo haver cura com a evolução natural ou com a cirurgia. As 
recorrências podem acontecer nos pacientes submetidos a cirurgias intracapsulares ou 
marginais. 
3 - OSTEOBLASTOMA 
 
É uma lesão benigna ativa com estrutura histológica semelhante à do osteoma osteóide, do 
qual se diferencia pelo maior tamanho (geralmente maior do que 1,5 cm), pela habitual 
ausência de uma zona periférica de formação óssea reativa e pela maior agressividade. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Acomete indivíduos na infância e na adolescência. Costuma acometer as vértebras 
(principalmente os segmentos do arco neural), o ilíaco, as costelas e os ossos das mãos e dos 
pés. Não costuma ser tão doloroso como o osteoma osteóide. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
Radiograficamente são lesões predominantemente osteolíticas, raramente predominando o 
conteúdo osteoblástico (Fig. 24). 
 
24. Radiografia da mão, mostrando um osteoblastoma 
na falange proximal do III quirodáctilo. 
Devido à natureza benigna dessas lesões, em geral são bem circunscritas. No entanto, a 
destruição óssea pode se mostrar tão agressiva que a lesão pode sugerir um tumor ósseo 
maligno. A expansão óssea e a dilatação aneurismática são achados que podem se associar 
ao osteoblastoma (Fig. 25) 
25 A 
 
25 B 
 
25 C 
 
25. Radiografia de frente (A) e perfil (B) da coluna cervical de um 
paciente portado 
r de um osteoblastoma da 6ª vértebra cervical. Note o adensamento ósseo 
evidenciado na radiografia e na tomografia (C). 
 
TRATAMENTO 
O tratamento do osteoblastoma consiste na ressecção da lesão com margens amplas. Isso é 
necessário devido à agressividade local de algumas formas de osteoblastoma. As cirurgias 
intra-capsulares ou marginais ocasionam as recorrências, geralmente com comportamento 
mais agressivo do que o da lesão inicial. Nenhum método adjuvante, seja rádio ou 
quimioterapia, deve ser utilizado no tratamento desta ou de outras lesões benignas do 
esqueleto. 
O prognóstico é bom após a cirurgia realizada com margens amplas de ressecção. 
4 - OSTEOSSARCOMA 
O osteossarcoma é o sarcoma primário do osso mais comum, representando aproximadamente 
20% de todos os sarcomas (82). A definição do osteossarcoma por nós utilizada implica: um 
tumor maligno formador de osso com: 1) presença de um estroma francamente sarcomatoso e 
2) a formação de osteóide neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos (22) (Figs. 26, 27, 28 
e 29). 
Existem várias formas de osteossarcoma: 
 osteossarcoma clássico ou central: desenvolve-se no interior do osso; 
 osteossarcoma justacortical: desenvolve-se junto ao periósteo, relacionado ao tecido 
conetivo periosteal; 
 osteossarcoma endosteal: é uma forma recém descrita de osteossarcoma que tem 
origem no endósteo, dentro do osso; é uma forma maligna de baixo grau que cresce 
lentamente e metastatiza tardiamente; 
 osteossarcoma telangiectásico: é uma forma maligna de alto grau que mostra pouca 
ou nenhuma evidência de ossificação, sofrendo necrose, degeneração cística e 
fraturas patológicas devido a seu rápido crescimento (29),(36); 
 osteossarcoma secundário à irradiação: é uma forma maligna de alto grau que se 
desenvolve alguns anos depois de radioterapia, geralmente nas áreas de "sombra" da 
aplicação; 
 osteossarcoma secundário à doença de Paget: não é encontrado em crianças, 
sendo responsável por um pico de incidência nas faixas etárias mais avançadas. 
26 A 
 
26 B 
 
 
26 C 
 
26 D 
 
26. Osteossarcoma. (A) Note o osso maligno (Tu) invadindo a medula 
óssea (MO) ao lado das trabéculas ósseas existentes (TO). 
(B) note o osteóide imaturo (Ost) produzido pelas células 
osteoblásticas malignas (OM) e a presença de várias células 
mesenquimais 
de aspecto bizarro (setas); (C) note o osteóide imaturo (ost) 
produzido pelos osteoblastos atípicos (setas.). 
(D) osteossarcoma justacortical. Note as ilhas ósseas normais (IO) ao 
lado do estroma fibroso. 
Note a grande diferença histológica com o osteossarcoma central. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
O osteossarcoma clássico ou central costuma ocorrer em adolescentes e adultos jovens. 
Aproximadamente metade dos osteossarcomas centrais ocorrem na região do joelho, sendo a 
extremidade distal do fêmur a localização mais freqüente. 
O osteossarcoma central costuma acometer a região metafisária de um osso longo; quando a 
fise ainda está presente, o tumor costuma permanecer na metáfise, sem atravessar a placa de 
crescimento e sem acometer a epífise. Há no entanto exceções e às vezes podemos encontrar 
osteossarcomas epifisários. Além disso, as lesses diafisárias e as dos ossos chatos não são 
incomuns (52). Assim como em outros tumores ósseos, os sintomas não são específicos. A 
presença de dor e de uma massa são freqüentes. Pode haver aumento de temperatura e a 
presença de veias do subcutâneo dilatadas pelo crescimento do tumor. 
Não são freqüentes as fraturas patológicas. Os sintomas costumam estar presentes vários 
meses antes do diagnóstico definitivo. Raramente a criança apresenta comprometimento do 
estado geral, mesmo nos osteossarcomas de grande tamanho. 
Há um interesse relativo nos exames laboratoriais no diagnóstico e prognóstico dos pacientes 
com osteossarcoma central. O nível sérico da fosfatase alcalina, que indica a atividade 
osteoblástica, é de relativo valor e pode estar grandemente elevado. No entanto, valores 
normais não afastam o osteossar-coma central, nem tampouco, na evolução, significam cura 
do processo. Atualmente estão sendo realizados estudos prospectivos para se estudar a 
dosagem da fosfatase alcalina diretamente no tecido neoplásico. 
OSTEOSSARCOMA 
 
 
27. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do 
osteossarcoma. 
 
28 A 
 
28 B 
 
28. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente portador de 
osteossarcoma da extremidade 
proximal da tíbia. Note no perfil a invasão extracortical do tumor, em 
direção à região poplítea.29 A 
 
29 B 
 
29. Radiografia do fêmur, de frente (A) e perfil (B), de uma criança 
portadora de osteossarcoma. 
Note a metástase salteada ("skip metastasis") na região proximal da 
diáfise do fêmur. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
O osteossarcoma central é freqüentemente visto como uma lesão destrutiva com bordos 
indistintos, que gradualmente destrói a cortical óssea e apresenta invasão extra-óssea. 
Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado estão freqüentemente presentes 
dentro da lesão (Fig. 30). 
 
30. Radiografia mostrando o triângulo de Codman 
em um osteossarcoma da extremidade distal do fêmur. 
A reação periosteal está freqüentemente presente e tem uma aparência de "raios de sol". Pode 
haver também o conhecido "triângulo de Codman", que representa o levantamento do 
periósteo, ocasionado pelo crescimento do tumor. No triângulo há osso neoformado normal ( 
Figs. 31 e 32). 
 
31. Radiografia de um corte da peça cirúrgica de um 
osteossarcoma do úmero, onde se evidencia a reação 
periosteal em raios de sol e a invasão da epífise, 
através da placa de crescimento. 
32 A 
 
32 B 
 
32 C 
 
32. Radiografia da metade distal do fêmur em frente (A) e perfil (B) 
de um paciente portador de osteossarcoma, 
e da parte proximal do fêmur e da bacia (C), com comprometimento 
disseminado. 
O aspecto do tumor pode variar grandemente. Os tumores predominantemente osteoblásticos 
costumam apresentar grandes áreas de osso esclerótico com o aspecto radiográfico mais 
comum. Se o tumor é primariamente telangiectásico, a lesão pode aparecer totalmente lítica e 
cística. Nesses casos o diagnóstico pode ser confundido com um cisto ósseo aneurismático ou 
com um tumor de células gigantes. 
A tomografia axial computadorizada é de grande valor na avaliação da destruição e produção 
óssea. O grau de extensão extra-óssea e a relação com os planos fasciais vizinhos são 
demonstrados com precisão pela TAC. Metástases salteadas maiores do que 2 mm podem ser 
diagnosticadas pela TAC, informação imprescindível no planejamento cirúrgico (35) (Fig. 33). 
33 A 33 B 
 
33 C 
 
33 D 
 
33. Radiografia de frente (A) e de perfil (B) de um paciente portador 
de osteossarcoma da extremidade proximal da tíbia, 
onde se nota o tumor intra-ósseo estendendo-se para a região 
extracortical poplítea. Note em (C) e em (D) o 
comprometimento extra-ósseo na ressonância magnética. 
A ressonância nuclear magnética é de valor no diagnóstico da invasão extra-óssea dos tecidos 
circundantes do tumor e é de extrema valia no estadiamento pré-operatório (96) (Fig. 34). 
34 A 
 
34 B 
 
34 C 
 
34 D 
 
34. Radiografia de frente (A) e ressonância magnética (B) de um 
paciente portador de osteossarcoma 
da extremidade proximal da tíbia. Note a invasão extracortical bem 
visibilizada na ressonância, assim 
como o comprometimento da epífise através da placa fisária. Na 
radiografia (C) de frente e (D) de perfil 
nota-se a resposta do tumor após a quimioterapia. 
A cintilografia do esqueleto com tecnécio é de valia no diagnóstico da extensão do tumor no 
osso comprometido, além de auxiliar no diagnóstico das metástases salteadas e das 
metástases em outras regiões do esqueleto. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
O diagnóstico clínico e radiográfico do osteossarcoma central deve ser confirmado pela 
biópsia, se possível percutânea com trefinas, antes do tratamento definitivo (40),(41),(46). 
Calo ósseo, osteomielite sub-aguda, miosite ossificante ativa, cisto ósseo aneurismático e 
granuloma eosinófilo são algumas das condições benignas que podem facilmente ser 
confundidas com o osteossarcoma central. Entre as lesões malignas, o tumor de Ewing, o 
fibrossarcoma e o carcinoma metastático são lesões que devem ser consideradas no 
diagnóstico diferencial. 
ESTADIAMENTO 
Um estadiamento cuidadoso deve preceder o tratamento dos tumores do esqueleto (39). Tanto 
o estadiamento como a biópsia devem ser realizados pelo cirurgião que irá realizar a cirurgia 
definitiva. Freqüentemente biópsias mal realizadas provocam uma extensão 
extracompartimental de uma lesão a princípio intracompartimental, formação de hematoma e 
complicações na cicatrização da ferida da biópsia (60). No Departamento de Ortopedia da 
Escola Paulista de Medicina utilizamos as biópsias percutâneas no diagnóstico dos tumores 
ósseos, com uma precisão diagnóstica de 90% com o método (38),(40),(41),(46). 
TRATAMENTO 
Até por volta de 1975, o tratamento de escolha para o osteossarcoma central era a cirurgia 
ablativa (20),(22),(31). O controle local primário da lesão era obtido na maioria dos casos com 
a amputação do membro acometido, ou pela desarticulação da extremidade. No entanto, a 
sobrevida em cinco anos desses pacientes era de apenas 20%, mesmo nos melhores centros 
de tratamento dos Estados Unidos e da Europa, provavelmente porque 80% dos pacientes já 
apresentavam, no momento do diagnóstico e da cirurgia, doença microscópica sistêmica. 
Após essa época, com a advento de novas drogas quimioterápicas, houve uma mudança no 
prognóstico e na sobrevida dos pacientes com osteossarcoma. Atualmente, em nosso meio, a 
sobrevida atuarial em 5 anos é de 67%, que se aproxima dos resultados internacionais de 
sobrevida livre de doença (73),(76),(80). Isto se deve, além dos novos agentes quimioterápicos, 
ao diagnóstico precoce, ao estadiamento preciso e à cirurgia ortopédica, de preservação do 
membro, com quimioterapia pré e pós-operatória. 
A taxa de recidiva local após um procedimento cirúrgico conservador nos pacientes com 
osteossarcoma central é de aproximadamente 7%, em nosso meio. 
No momento, os agentes quimioterápicos utilizados em nosso protocolo são epirrubicina, 
carboplatina, ifosfamida e methotrexate em altas doses. (6),(27), (80),(99). A quimioterapia 
deve ser administrada pelo oncologista clínico e o paciente tratado por uma equipe 
multidisciplinar. 
O plano de tratamento para o osteossarcoma central consiste em: 
1. estadiamento e biópsia para se ter o diagnóstico definitivo; 
2. quimioterapia neo-adjuvante pré-operatória, com methotrexate em altas doses 
endovenoso ou epirrubicina, carboplatina, ifosfamida endovenosas, num total de 4 
ciclos, o que leva aproximadamente 12 semanas. As principais vantagens da 
quimioterapia pré-operatória são: a redução do edema, a diminuição do tamanho do 
tumor e o efeito sobre as micro-metástases; 
3. cirurgia, que pode ser ablativa (amputação) ou de preservação do membro 
(ressecções, endo-próteses, homo-enxertos) (29), dependendo da resposta do tumor 
ao tratamento pré-operatório, da localização da lesão, da idade do paciente e da 
perspectiva de crescimento da extremidade (86); 
4. quimioterapia pós-operatória: 6 ciclos, aplicados em um período de aproximadamente 
15 semanas após a cirurgia. A manutenção ou não do esquema de quimioterapia ou o 
acréscimo de novas drogas depende da resposta histológica do tumor à quimioterapia 
pré-operatória (74) (Fig. 35). 
35 A 
 
35 B 
 
35. Radiografia (A) e tomografia computadorizada (B) de um paciente 
portador de 
um osteossarcoma na extremidade proximal da diáfise da fíbula. 
Considera-se a resposta: 
 Grau I: aquela na qual houve mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatória 
no tumor; 
 Grau II: a resposta foi parcial com 50 a 90% de necrose; 
 Grau III: houve mais do que 90% de necrose, mas focos de tumor viável são vistos em 
algumas lâminas; e 
 Grau IV: onde não se encontrou nenhuma área de tumor viável. 
Nos Graus I e II de resposta à quimioterapia pré-operatória, os agentes quimioterápicos são 
trocados, enquanto que nos graus III e IV, o esquema é mantido. Esta individualização 
efetivamente melhorou a compreensão do prognóstico e das diferenças de sobrevida nos 
pacientes (77). 
Apesar do tratamento quimioterápico neo-adjuvante ser realizado em todos os pacientes 
elegíveis, nem sempre é possível a realização de uma cirurgia de preservação do membro("limb salvage") (Figs. 36, 37, 38 e 39). 
 
36 A 
 
36 B 
 
36 C 
 
36 D 
 
36. Radiografia de frente (A) e de perfil (B) de um paciente portador 
de osteossarcoma na extremidade distal do fêmur, 
onde se evidencia a invasão extracortical e o triângulo de Codman. 
Note em (C) o aspecto do fêmur após a substituição, 
com osso de banco, do segmento distal do fêmur. Em (D) nota-se o 
aspecto radiográfico após a consolidação e integração 
do enxerto de banco. 
 
37 A 
 
37 B 
 
37. Radiografia da extremidade distal de um fêmur acometido por 
osteossarcoma, antes (A) e depois (B) 
do tratamento quimioterápico pré-operatório. Note que houve 
delimitação das margens do tumor, assim 
com sua calcificação, o que fala a favor de boa resposta. 
 
38 A 38 B 
 
38 C 
 
38 D 
 
38. Radiografia da peça (A), peça cirúrgica (B) e radiografia da 
extremidade distal do fêmur 
com 1 ano e 4 meses de pós-operatório, em frente (C) e perfil (D) de 
um paciente portador de 
osteossarcoma da extremidade distal do fêmur que foi submetido à 
ressecção e substituição 
por osso de banco. 
 
39 A 
 
39 B 
 
39. Radiografia do joelho de um paciente submetido à 
substituição por endoprótese não convencional de joelho. 
Deve-se lembrar que esta técnica de cirurgia conservadora só está indicada quando garantir ao 
paciente uma sobrevida exatamente igual ou melhor do que a amputação. Isto só é possível 
nos pacientes em que o tumor é diagnosticado precocemente, apresenta as estruturas neuro-
vasculares adjacentes livres e principalmente não apresenta um grande tamanho. Hoje em dia 
sabemos que os pacientes portadores de osteossarcomas maiores do que 12 cm no maior 
diâmetro têm uma porcentagem de sobrevida muitas vezes menor do que aqueles pacientes 
com osteossarcomas menores do que 12 cm de diâmetro (73). 
No membro inferior, a discrepância esperada ao término do crescimento da extremidade não 
pode ser maior do que 6 cm e a cirurgia deve dar estabilidade ao membro, enquanto que, no 
membro superior, o objetivo é manter a extremidade porque a sensibilidade e a função da mão 
e dos dedos são o principal objetivo do tratamento, não importando as discrepâncias de 
comprimento do membro resultantes da cirurgia preservadora. 
A presença de metástases pulmonares, embora modifique o prognóstico da doença, não 
contra-indica o tratamento clinico ou cirúrgico (81) e a regra é a realização de toracotomias 
para a ressecção das metástases. O objetivo da cirurgia é o de ressecar todas as metástases 
presentes (97) (Fig. 40). 
 
40. Radiografia do tórax de um paciente portador de metástases 
de um osteossarcoma da extremidade distal do fêmur. 
O osteossarcoma central é por nós considerado um tumor rádio-resistente, não se indicando a 
radioterapia como modalidade de tratamento nesses tumores. 
Vários estudos genéticos estão sendo conduzidos no sentido de se detectar precocemente o 
osteossarcoma ou de se estudar seu prognóstico ou mesmo sua resistência à quimioterapia, 
como o estudo do MDR ("multiple drug resistence") (75). O estudo do gene supressor p53 tem 
mostrado alterações em aproximadamente 3.0% de crianças com osteossarcoma (63). Outros 
genes, como o "p16" e o "gene RB" estão sendo estudados na tentativa de correlacionar 
eventuais mutações com o prognóstico do paciente, bem como com o diagnóstico precoce. 
Uma correlação entre o anticorpo monoclonal Ki-67, determinado pelo Ki-67 LI ("labeling 
index") e o grau histológico, foi observada nos osteossarcomas. O índice é mais elevado em 
pacientes com osteossarcomas de maior agressividade e que por sua vez responderam melhor 
ao tratamento quimioterápico pré-operatório (89). 
PROGNÓSTICO 
Hoje podemos afirmar que o prognóstico do paciente depende do tamanho do tumor e das 
margens cirúrgicas conseguidas. Os pacientes com tumores de diâmetro menor do que 12 cm 
apresentaram, em nosso estudo, uma sobrevida de 65% em 5 anos, enquanto que aqueles 
com tamanho maior do que 12 cm apresentaram uma sobrevida de 52% em 5 anos. Além 
disso, os pacientes que apresentaram tumores menores do que 12 cm foram submetidos em 
84% das vezes a cirurgia preservadora do membro, contra apenas 47% dos pacientes com 
tumores maiores do que 12 cm (74). Sabemos também que fatores como sexo e localização 
anatômica da lesão não estão associados à recidiva local ou ao prognóstico, enquanto que a 
porcentagem de indução de necrose pela quimioterapia e as margens cirúrgicas conseguidas 
na cirurgia são fatores associados ao controle local (24),(75). 
5 - OSTEOSSARCOMA JUSTACORTICAL 
Também conhecido como osteossarcoma paraostal, é uma lesão maligna de baixo grau, 
diferente do osteossarcoma central e que se caracteriza por ter sua origem na superfície 
externa do osso e por sua grande diferenciação estrutural (Fig. 41) 
 
41. Radiografia mostrando aspecto típico de um osteossarcoma 
justacortical na região metafisária proximal do úmero. 
Estes tumores têm um crescimento relativamente lento e seu prognóstico é diferente daquele 
do osteossarcoma central (22). 
O osteossarcoma justacortical costuma afetar adolescentes e adultos jovens e aparece na 
região diáfiso-metafisária dos ossos longos, principalmente na extremidade distal do fêmur (na 
região poplítea) e na extremidade proximal do úmero (na região axilar), em forma de massas 
circunscritas e às vezes lobuladas que se aderem ou rodeiam a cortical do osso (Fig. 42). 
42 A 42 B 
 
42. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um osteossarcoma 
justacortical da extremidade distal do fêmur. Note que não há 
comprometimento da região medular do fêmur. 
Somente na fase tardia, devido ao seu crescimento e à destruição da cortical óssea, o tumor 
acomete a cavidade medular central. Okada (70) demonstrou invasão medular em 22% dos 
pacientes e tecido não mineralizado atípico em 51% dos pacientes com invasão dos tecidos 
moles ao redor da le são em 46% dos pacientes. É um tumor raro em comparação ao 
osteossarcoma central. 
Do ponto de vista histológico, o tecido neoplásico está constituído por uma densa massa de 
trabéculas ósseas, freqüentemente maduras e laminares, que se fundem com a cortical óssea 
contígua, entremeadas com tecido fibroso e às vezes com cartilagem. As células neoplásicas 
apresentam pleomorfismo, mas não apresentam atividade mitótica, exceto em uma fase tardia, 
quando se produz a invasão dos tecidos adjacentes. O osteossarcoma justacortical pode ter o 
diagnóstico diferencial muito difícil com a miosite ossificante, sobretudo nas primeiras fases do 
desenvolvimento (22). 
Os osteossarcomas justacorticais são lesões malignas de baixo grau e devem ser tratadas 
somente por cirurgia. Não indicamos a quimioterapia para essa modalidade de osteossarcoma. 
Deve-se proceder a uma ressecção com margens amplas, lembrando que pode haver tecido 
não mineralizado neoplásico ao redor da lesão e a substituição por uma endoprótese ou por 
auto ou homoenxerto. Da mesma forma que os osteossarcomas centrais, não respondem à 
radioterapia. A ressecção incompleta está associada a um risco elevado de recidiva local e a 
desdiferenciação, que pode ocorrer em aproximadamente 15% dos casos, está associada a um 
prognóstico pior (70). 
PROGNÓSTICO 
O prognóstico dessas lesões é bom, raramente havendo recorrência após cirurgia realizada 
com margens amplas. A sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 90%, sendo as mortes na 
maioria dos pacientes devidas à desdiferenciação da lesão (70). As metástases pulmonares 
são raras. 
IV - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO CARTILAGINOSO 
1 - CONDROMA 
 
43. Esquema mostrando a incidência, faixa etária e 
localização do condroma. 
É um tumor benigno caracterizado pela formação de cartilagem madura, sem as características 
histológicas do condrossarcoma (grande celularidade, pleomorfismo e a presença de grandes 
células com núcleos duplos ou com mitoses). 
Os tumores cartilaginosos benignos são freqüentes. Aparecem como lesõeslíticas, 
principalmente nos ossos das mãos e dos pés e com menor freqüência nas costelas e nos 
ossos longos (Fig. 43). 
Em geral se desenvolvem na parte central do osso (encondroma), embora em algumas 
ocasiões possam localizar-se na periferia do osso (condromas justacorticais). A lesão pode ser 
solitária (encondroma solitário) ou formar parte de uma encondromatose múltipla, que afeta 
vários ossos. 
Os casos de encondromatose múltipla com distribuição predominantemente unilateral são 
designados como "Enfermidade de Ollier" (46). Quando os encondromas se acompanham de 
hemangiomas múltiplos nos tecidos moles, denomina-se a síndrome de "Maffucci"(67). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Os encondromas freqüentemente são achado de exame. São lesões benignas latentes que 
freqüentemente são diagnosticadas devido a radiografias realizadas por outros motivos. Nas 
falanges dos pés e das mãos, nos metacarpos e nos metatarsos, a presença do encondroma é 
freqüentemente descoberta devido a uma fratura patológica, geralmente após trauma leve. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
As radiografias mostram uma área lítica, ovóide de rarefação, que afila e insufla a cortical 
adjacente. 
Não costuma haver reação periostal. Nos ossos chatos e na coluna a tomografia axial 
computa-dorizada irá proporcionar a visibilização dos detalhes intrínsecos da lesão, entre eles 
o aspecto algodonoso da matriz do encondroma. 
A cintilografia do esqueleto com tecnécio revela discreto aumento da concentração, 
particularmente nas áreas mais periféricas da lesão ativa. Com o crescimento ósseo, o 
encondroma lentamente aumenta de tamanho; após a maturidade do esqueleto os 
encondromas costumam permanecer estáticos, transformando-se em lesões benignas latentes. 
Macroscopicamente, os condromas adotam o aspecto de formações cartilaginosas lobuladas. 
Freqüentemente apresentam zonas de necrose e clarificação, com ou sem ossificação 
endocondral, vistas freqüentemente aos raios-X como adensamentos algodonosos. São 
também comuns as alterações mixóides (Fig. 44). 
 
44. Radiografia da extremidade distal do fêmur de um paciente 
portador de um condroma calcificado. 
A distinção histológica entre o condroma e o condrossarcoma é às vezes difícil, sobretudo 
quando só se dispõe de uma pequena amostra do tecido. Com freqüência, a localização do 
tumor e suas características radiográficas e clínicas facilitam o diagnóstico diferencial entre 
tumores cartilaginosos benignos e malignos. 
ESTADIAMENTO 
No esqueleto em fase de crescimento os encondromas são lesões benignas ativas B-2. Depois 
da maturidade esquelética, essas lesões tendem a se tornar lesões latentes grau B-1. Na vida 
adulta a degeneração maligna pode ocorrer, havendo a transformação em condrossarcoma 
secundário (Fig. 45). 
 
45. Radiografia mostrando o aspecto típico do condroma, 
na falange média do V quirodáctilo. 
São consideradas como "condromas calcificados" as lesões cartilaginosas intensamente 
calcificadas que aparecem às vezes nas metáfises dos ossos longos, com ou sem sintomas, e 
que devem ser tratadas conservadoramente, desde que se descarte a possibilidade do 
diagnóstico diferencial com um condrossarcoma. Os condromas calcificados são lesões raras 
nas crianças (Figs. 46 e 47). 
 
46. Radiografia mostrando o aspecto 
típico de um 
condroma calcificado da extremidade 
proximal do 
úmero. Note que não há área de lise 
ao redor da 
lesão e que o endósteo não mostra 
nenhuma 
erosão. 
 
47. Aspecto radiográfico de um 
condroma 
calcificado na extremidade distal 
do fêmur. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
O encondroma solitário dos ossos curtos deve ser diferenciado dos cistos epiteliais de inclusão, 
dos focos isolados de displasia fibrosa, dos fibromas não osteogênicos e dos cistos ósseos 
solitários. 
TRATAMENTO 
De uma maneira geral, o tratamento dos encondromas é realizado através da curetagem e 
enxertia. A cirurgia realizada com margens marginais é geralmente suficiente e as recorrências 
são raras. As fraturas muitas vezes podem levar a um espessamento das corticais e com isso a 
lesão pode se tornar assintomática, muito embora dificilmente evolua para cura. 
É rara a transformação maligna do encondroma solitário, sobretudo os localizados nas mãos e 
nos pés; no entanto esta transformação é mais freqüente nos casos de encondromatose 
múltipla (84). 
Em nosso Serviço, algumas vezes utilizamos ossos de banco para o preenchimento da 
cavidade conseguida com a curetagem da lesão. 
2 - DOENÇA DE OLLIER 
A doença de Ollier ou encondromatose múltipla é um defeito não hereditário, caracterizado 
pela presença de massas circunscritas de cartilagem, dispostas de forma linear no interior dos 
ossos. O epônimo "Doença de Ollier" é utilizado para uma condição na qual a distribuição dos 
encondromas é predominantemente unilateral. Trata-se na verdade de uma discondroplasia, 
mais do que umaneoplasia verdadeira.(46). 
A associação de múltiplos encondromas com múltiplos hemangiomas da pele é conhecida por 
"Síndrome de Maffucci" (67). Há ainda uma maior associação com gliomas intracraniais. 
ASPECTOS CLÍNICOS 
Os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com alargamento das regiões 
metafisárias. Os ossos mais afetados são o fêmur e a tíbia (Fig. 48). 
48 A 
 
48. Radiografia mostrando o aspecto das múltiplas lesões 
da enfermidade de Ollier. Note a deformidade do úmero (A) 
e do fêmur, da tíbia e da fíbula (B), além das lesões 
encondromatosas múltiplas. 
48 B 
 
Os sinais de encondromatose manifestam-se desde cedo na infância. O acometimento dos 
ossos dos membros inferiores pode ocasionar um joelho varo de muitos graus. O 
acometimento leva a um encurvamento dos ossos longos, com ápice da curva na região 
metafisária. Quando as mãos são afetadas, o progressivo aumento de volume dos dedos pode 
ser a primeira queixa. Os dedos costumam se apresentar de forma grotesca e com uso 
funcional prejudicado (Fig. 49). 
 
49. Radiografia da mão de um paciente portador 
da enfermidade de Ollier. Note o comprometimento 
de praticamente todas as falanges. Note também 
o grande condroma invadindo os tecidos moles na 
falange média do III quirodáctilo 
TRATAMENTO 
O tratamento envolve processos como curetagem e enxertia das lesões que estejam causando 
deformidade importante, principalmente nos membros inferiores. As osteotomias da 
extremidade proximal da tíbia ou distal do fêmur são muitas vezes necessárias para corrigir as 
deformidades. Em geral evoluem para consolidação. Muitas vezes são utilizadas as técnicas de 
alongamento, juntamente com a correção do alinhamento, principalmente nos membros 
inferiores. Atualmente, com a utilização dos fixadores externos, abre-se uma nova perspectiva 
no tratamento dessas lesões múltiplas. Não indicamos a epifisiodese do membro contralateral 
na tentativa de equalização, por acharmos que essa técnica pode acentuar a baixa estatura 
que é comum nesses pacientes, além de ser técnica de resultados controvertidos. 
A transformação sarcomatosa pode se desenvolver na vida adulta. Na Mayo Clinic, entre 1907 
e 1985, houve 16 transformações em 55 pacientes, o que fala a favor de 30% de chance de 
malignização (56). O crescimento localizado e a dor são evidências prováveis de malignização. 
Em tais circunstâncias a biópsia com a finalidade de detectar precocemente a malignização é 
indicada (84). Há também relatos de múltiplas transformações em um mesmo paciente (58). 
A síndrome de Maffucci costuma estar associada a maior taxa de transformação maligna, 
incluindo o aparecimento de gliomas intracranianos (64). 
3 - OSTEOCONDROMA 
O osteocondroma é uma exostose óssea, coberta por uma capa de cartilagem e classificada 
como lesão benigna latente (B-1) ou ativa (B-2). Pode ser considerado um defeito do 
desenvolvimento em que há um distúrbio na localização e direção da cartilagem encondral de 
crescimento, mais do que uma verdadeira neoplasia. A exostose é produzida por