Livro Tumores Osseos - UNIFESP

Prévia do material em texto

I - ABORDAGEM CLÍNICA PARA O DIAGNÓSTICO DOS TUMORES 
ÓSSEOS E SARCOMAS DE PARTES MOLES 
 
A conduta médica nos pacientes com suspeita ou portadores de tumores ósseos mudou sensi-
velmente na última década. Atualmente há, com o tratamento, uma perspectiva de sobrevida 
acima de 5 anos de no mínimo 50%, tanto no osteossarcoma como no tumor de Ewing. 
O diagnóstico precoce e o pronto encaminhamento para o especialista em cirurgia ortopédica 
oncológica será indubitavelmente de grande importância para o paciente. Infelizmente, muitos 
pacientes com tumores ósseos malignos são diagnosticados tardiamente, apresentando lesões 
extensas e com isso impedindo o tratamento de preservação do membro, com óbvio 
comprometimento da sobrevida. 
Os sintomas iniciais são marcadamente consistentes, a despeito da ausência de tumor 
palpável. A maior parte dos pacientes irá perceber uma dor leve na parte envolvida, que 
gradualmente aumenta na intensidade e duração, até se tornar constante. Geralmente a dor 
não piora com a atividade, mas costuma intensificar-se à noite. A princípio sua intensidade é 
variável, mas, com a progressão do tumor, torna-se constante e só parcialmente aliviada pelo 
uso de analgésicos. 
Em metade dos pacientes a dor é acompanhada de inchaço da região comprometida, mas em 
alguns poucos pacientes não há dor e o inchaço é o único sinal presente. 
Quando uma dor progressiva e inchaço aparecem associados na extremidade de um osso 
longo, um tumor ósseo deve ser considerado na lista dos diagnósticos diferenciais. 
A dor nas extremidades é muito comum na prática clínica, mas a duração e a natureza 
progressiva dos sintomas deve alertar os pediatras, os clínicos e os ortopedistas sobre a 
possibilidade de uma patologia óssea subjacente. 
É de nos surpreender o tempo que os pacientes sofrem os sintomas antes de procurar um 
médico. Nos países desenvolvidos, uma média de 6 semanas para os pacientes com 
osteossarcoma, 16 semanas para pacientes com tumor de Ewing e 21 semanas para pacientes 
com condrossarcoma. Em nosso meio, esses prazos são seguramente multiplicados por dois. 
Isto significa que um paciente portador de osteossarcoma já apresenta sintomas no mínimo 3 
meses antes de procurar atendimento médico. 
Também é de assustar o tempo médio entre a consulta inicial e o início do tratamento: 7 
semanas para pacientes com osteossarcoma, 31 semanas para aqueles com tumor de Ewing e 
aproxi-madamente 30 semanas para pacientes com condrossarcoma, em nosso meio. 
As causas dessa demora são na maior parte das vezes devidas ao fato de os médicos não 
pensarem no diagnóstico diferencial de tumor ósseo. Quando o tumor é lembrado na primeira 
consulta, a radiografia freqüentemente conduz ao diagnóstico correto, imediatamente. Por 
outro lado, quando não se levanta a suspeita de tumor ósseo, várias modalidades de 
tratamento (imobilizações, fisioterapia, manipulações) são utilizadas, sem benefícios para o 
paciente e infelizmente atrasando o correto diagnóstico do tumor. 
Os tumores da pelve mostraram-se particularmente difíceis de diagnosticar, levando uma 
média de aproximadamente 1 ano entre o início dos sintomas e a instituição do tratamento. 
Esta longa demora ocorre porque os sintomas podem mimetizar distúrbios abdominais e de 
coluna. Um exame cuidadoso freqüentemente pode diagnosticar a presença de uma massa e, 
a partir daí, conduzir para uma investigação cuidadosa. 
Com o aprimoramento das técnicas de estadiamento e a efetividade do tratamento 
coadjuvante, houve um desenvolvimento muito grande na cirurgia ortopédica, principalmente 
nas ressecções dos tumores ósseos, seguidas de substituição por endopróteses não 
convencionais ou ossos transplantados, com a conseqüente preservação do membro, no lugar 
das amputações. 
Essas técnicas de preservação dos membros exigem uma localização anatômica precisa do 
tumor através de radiografias, tomografia, arteriografia e ressonância magnética, entre outros 
exames. 
Os tumores ósseos são primários ou secundários (metastáticos). Os tumores primários do 
esqueleto podem ser benignos ou malignos. Depois de uma história completa, exame físico e 
alguns estudos de laboratório, o tratamento dos tumores ósseos pode ser dividido em três 
fases: (1) estadiamento por imagem, (2) diagnóstico anátomo-patológico e (3) tratamento. 
Ao formular o plano de tratamento, deve-se considerar o tipo histológico do tumor, a extensão e 
o comprometimento local e a possibilidade de metástases. Os fatores clínicos como idade, 
profissão, estilo de vida e expectativa de vida também desempenham papel importante nas 
opções de tratamento disponíveis. 
RADIOGRAFIA 
As radiografias planas dão as informações mais gerais sobre o tumor. Essas informações, 
combinadas com a apresentação clínica, dão alguma idéia sobre tumores primários versus 
metastáticos e malignos versus benignos. 
A radiografia demonstra o osso e a região envolvida, a extensão e o tipo de destruição, além 
da quantidade de osso reacional. É importante também o estudo do tipo de matriz envolvido. 
Uma lesão subtrocantérica radiotransparente com pouca formação óssea reacional em uma 
mulher de 60 anos pode sugerir um tumor metastático. Em contraste, uma lesão destrutiva no 
fêmur distal em uma paciente de 12 anos de idade com neoformação óssea sugere um 
osteossarcoma primário. 
No entanto, em aproximadamente 20% dos pacientes, nem o pediatra nem o radiologista 
detectam o tumor nas radiografias iniciais. Um dos principais fatores que levam ao não-
diagnóstico é a pobre qualidade das radiografias. Os sinais radiográficos dos tumores, embora 
bem conhecidos, são freqüentemente "não"- valorizados. Eles incluem áreas mal definidas de 
rádio-lucência ou rádio-esclerose, neoformação óssea sub-periosteal, destruição cortical e 
aumento das partes moles subjacentes a lesões. 
A radiografia do lado oposto para comparação é de fácil realização e sempre de ajuda. 
Principalmente nas crianças, onde a presença de núcleos de ossificação dificulta a 
interpretação, a radiografia contra-lateral é de grande valia. 
MAPEAMENTO ÓSSEO 
A cintilografia do esqueleto é realizada mais freqüentemente com fosfonados marcados com 
tecnécio 99-m. Esse rádio-isótopo é incorporado ao osso em formação. Também existe uma 
concen-tração aumentada de rádio-isótopos nas áreas de vascularização aumentada. As duas 
principais funções deste estudo são a estimativa da extensão local intramedular do tumor e 
uma demonstração de outras áreas esqueléticas envolvidas. 
Na avaliação local do tumor, a extensão e a intensidade do aumento de concentração podem 
fornecer informações sobre a agressividade biológica do tumor. 
A cintilografia é também de especial valor no diagnóstico das metástases salteadas, princi-
palmente na fase inicial, quando são de pequeno tamanho e, em geral, não são visibilizadas 
nas radiografias. 
A cintilografia do esqueleto continua sendo, apesar dos novos métodos de diagnóstico, a 
técnica mais confiável para o diagnóstico precoce e a demonstração das metástases ósseas. 
TOMOGRAFIA AXIAL COMPUTADORIZADA 
Desde que a tomografia axial computadorizada já é facilmente disponível em nosso meio, a 
experiência com sua utilização vem aumentando a cada dia. A TAC vem ajudando no 
diagnóstico de lesões malignas principalmente por sua capacidade de identificar pequenas 
metástases pulmonares, não observadas através das radiografias e da tomografia 
convencional. 
O contraste na TAC auxilia na identificação das principais estruturas neurovasculares, bem 
como no realce de lesões bem vascularizadas, além de demonstrar relações entre o tumor e as 
partes moles adjacentes, sendo também o melhor método para a avaliação do 
comprometimento da cortical e de outros detalhes ósseos. É também de extremo valor na 
avaliação da ossificação e da calcificação da matriz. 
Hoje em dia, com o aparecimento da tomografia helicoidal, o exame pode ser realizado em 
poucos minutos, evitando a anestesia geralem crianças. 
RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA 
A ressonância magnética é o avanço mais recente no diagnóstico por imagem dos tumores 
músculo-esqueléticos, tendo acrescentado vantagens importantes ao estadiamento. Em nossa 
opinião, a RNM e a TAC são exames complementares e devem, se possível, ser utilizados em 
conjunto. 
O estudo de um tumor ósseo através da RNM inclui imagens axiais com T1 e T2 e um conjunto 
de imagens longitudinais no plano sagital ou frontal (T1). 
Consideramos a RNM o método mais preciso para a avaliação da extensão intra e 
extramedular de um tumor ósseo. A imagem longitudinal T1 é ótima para a demonstração 
dessa relação. Em T1, o tecido neoplásico demonstra, na maioria dos tumores ósseos, uma 
diminuição na intensidade do sinal, quando comparado com a alta intensidade do sinal da 
gordura intramedular. O contraste marcante entre os sinais da gordura e do tecido neoplásico 
torna a RNM o melhor método para o estudo da extensão intra e extramedular do tumor ósseo. 
ARTERIOGRAFIA 
A indicação primária para a arteriografia é nas regiões de localização anatômica difícil, como 
nas cinturas escapular e pélvica. É também útil na avaliação pré-operatória de tumores que 
serão submetidos a cirurgias preservadoras do membro, nas quais o feixe vásculo-nervoso 
precisa ser sacrificado e reconstruído por causa do envolvimento causado pelo tumor. O 
mesmo acontece na avaliação pré-operatória de extre-midades que serão submetidas a 
microcirurgia. 
Não se pode esquecer a utilização da arteriografia no tratamento dos tumores ósseos, onde ela 
é utilizada freqüentemente para a colocação do cateter junto ao tumor e a posterior infusão de 
quimioterapia intra-arterial. 
Devido à sua dificuldade técnica e aos riscos inerentes ao exame, raramente utilizamos esse 
método para diagnóstico em crianças. Sua utilização fica restrita aos casos em que realizamos 
embolizações terapêuticas. 
ESTUDO DA RESPOSTA DO TUMOR À QUIMIOTERAPIA 
As alterações radiográficas consideradas como as evidências mais expressivas da resposta do 
tumor ao tratamento quimioterápico são: 
 a redução do volume do tumor; 
 a diminuição da vascularização angiográfica e 
 as alterações da radiografia plana, TAC e RNM que mostram a formação óssea 
reacional na periferia do tumor, junto às partes moles. 
Contudo, nenhum desses estudos é tão preciso ou confiável para julgar a eficiência do 
tratamento coadjuvante quanto o mapeamento da necrose no espécime cirúrgico ressecado, 
que consiste no estudo histológico de várias áreas do tumor, com a finalidade de se 
estabelecer o grau histológico de necrose, provocado pelo efeito da quimioterapia. 
BIÓPSIA 
O planejamento da biópsia requer considerável estudo e estratégia, com a finalidade de nos 
certificarmos de que qualquer procedimento cirúrgico subseqüente, não seja prejudicado por 
alguma complicação. 
A região correta do tumor deve ser biopsiada com o mínimo de violação dos tecidos normais. O 
local da biópsia deve permitir a posterior ressecção de seu trajeto, sem o comprometimento 
dos resultados posteriores da cirurgia conservadora. Uma hemostasia meticulosa deve ser 
conseguida e o uso de drenos deve ser evitado sempre que possível. 
Não pode haver dúvidas de que o atraso no diagnóstico possibilita o crescimento do tumor, 
tornando a cirurgia de preservação do membro menos provável. Os mais longos atrasos 
aconteceram naqueles pacientes que tiveram suas radiografias iniciais erroneamente 
diagnosticadas como normais. A conseqüente "falsa segurança" causa um atraso adicional de 
2 a 40 semanas, antes de uma segunda radiografia que revele o diagnóstico correto. Neste 
grupo de pacientes, diagnosticados de forma incorreta, 58% necessitaram amputações ou 
foram considerados inoperáveis, índice inaceitável quando comparado com 15% daqueles 
cujas radiografias iniciais foram corretamente interpretadas. 
Não encontramos lugar para a biópsia por congelação nos tumores do esqueleto. Mesmo em 
mãos de patologistas experientes, esta modalidade de biópsia é passível de erros grotescos e 
comprometedores para a conduta definitiva, em nada ajudando o tratamento do tumor. 
O diagnóstico dos tumores ósseos após a história, exame físico, estudos de laboratório e 
diagnóstico por imagem é ainda um diagnóstico de presunção. Somente após o estudo 
anatomopatológico do material obtido pela biópsia é que o tratamento pode ser iniciado. A 
finalidade da biópsia é a obtenção de tecido suficiente para um diagnóstico preciso, sem no 
entanto ocasionar efeitos lesivos para a lesão e, principalmente, sem prejudicar o tratamento 
definitivo. (40),(41),(46). 
As biópsias podem ser realizadas de diferentes maneiras. Entre elas a aberta ou incisional e a 
percutânea ou por punção. Historicamente, a biópsia incisional tem sido considerada o 
procedimento com maior precisão e confiabilidade. Atualmente, contudo, a biópsia percutânea 
tem sido em nosso Serviço o procedimento de escolha para as lesões do esqueleto. A precisão 
de nossos resultados é de 90%, o que corresponde à precisão dos melhores resultados da 
biópsia incisional em outros Serviços no exterior. (16),(40),(37),(46). 
É conceito mundial que a biópsia deve ser feita pelo cirurgião que irá realizar o tratamento 
definitivo do paciente. É procedimento criticável realizar-se uma biópsia em um Serviço que 
não tenha todas as condições de tratar o paciente (18), (39), (40), (41), (38), (46), (60), (79), 
(92). [Veja vídeo demonstrativo sobre biópsia em Real Player] 
Biópsias realizadas de maneira inadequada são responsáveis por modificações no plano de 
tratamento. Esses problemas são três a cinco vezes mais comuns quando a biópsia é realizada 
http://www.unifesp.br/dorto-onco/livro/realp.htm
em instituições que não contam com profissionais especializados em oncologia ortopédica, em 
relação às biópsias realizadas em centros especializados e de referência (60). Entre os 
problemas salientamos a obtenção de tecido inadequado para o diagnóstico definitivo ou erros 
no diagnóstico decorrentes de material não representativo, contaminação excessiva das partes 
moles até então não envolvidas por hematoma, infecção da cicatriz da biópsia e 
posicionamento da biópsia de tal forma que uma ressecção cirúrgica subseqüente fique 
comprometida, passando a ser obrigatória a amputação em um paciente que anteriormente 
poderia sofrer uma cirurgia de preservação do membro. 
Independentemente da técnica utilizada, a biópsia deve ser realizada com cuidado e reunindo 
todas as habilidades, para que possa auxiliar na conclusão do estadiamento e dessa forma 
colaborar para se instituir o tratamento correto do tumor ósseo. 
II - ESTADIAMENTO DOS TUMORES ÓSSEOS 
O propósito de se estadiar os tumores do sistema músculo-esquelético é: 
1. incorporar os fatores significantes de prognóstico em um sistema que descreva 
riscos progressivos de recorrência local e metástases à distância a que o paciente 
esteja sujeito; 
2. estratificar os estágios de tal forma que eles tenham implicações específicas na 
estratégia e abordagem cirúrgica; 
3. fornecer substrato para os tratamentos adjuvantes. 
Após alguns anos, vários estadiamentos foram desenvolvidos para várias classes de tumores 
malignos, sob o júdice da American Joint Committee for Cancer Staging and End Results 
Reporting (AJC). No entanto, os sistemas desenvolvidos para o estadiamento dos tumores 
ósseos não apresentavam aplicação prática. Em 1980, um sistema para o estadiamento dos 
tumores do sistema músculo-esquelético foi proposto pelo Prof. Enneking, sendo 
posteriormente estudado e adotado mundialmente (*) 
A - História Natural e Biologia dos Tumores Ósseos e de Tecidos Moles 
Os tumores que crescem no osso e nos tecidos moles têm padrões característicos de compor-
tamento e de crescimento que os distinguem de outras lesões malignas. Estes padrões, que 
formam a base para o estadiamento e estratégias de tratamento devem ser conhecidos pelos 
cirurgiõesortopedistas-oncologistas. 
BIOLOGIA E CRESCIMENTO 
Os sarcomas de células fusiformes formam lesões sólidas que crescem de maneira centrífuga. 
A periferia dessas lesões é imatura. Em contraste com a verdadeira cápsula que envolve as 
lesões benignas, que é composta de células normais comprimidas, o tumor maligno é 
geralmente envolvido por uma pseudo-cápsula, que consiste em células comprimidas do 
tumor, e uma zona fibro-vascular de tecido reativo com um componente inflamatório 
variável, que penetra e se mistura com o tecido normal adjacente e além da lesão. A espessura 
dessa zona reativa varia com o grau de malignidade e com o tipo histológico. A marca 
registrada histológica dos sarcomas malignos é seu potencial em quebrar e invadir a pseudo-
cápsula para formar lesões satélites no osso, chamadas de "skip metastasis" ou metástases 
saltitantes. 
Os sarcomas de alto grau tem uma zona reativa muito mal delimitada, que pode ser localmente 
invadida e destruída pelo tumor. Além disso, há nódulos de tumor no tecido que parece ser 
normal na macroscopia, isto é, tecidos que não estão em continuidade com o tumor principal. 
Embora os sarcomas de baixo grau regularmente se interdigitem na zona reativa, raramente 
formam nódulos de tumor além dessa área. Os sarcomas respeitam as barreiras naturais. A 
anatomia local influencia o crescimento, impondo barreiras ao crescimento do tumor. Em 
geral, os sarcomas ósseos preferem o caminho de menor resistência (Fig. 1). 
 
1. Radiografia da peça de um osteossarcoma da 
extremidade proximal da fíbula. Note como, apesar 
do grande comprometimento extracortical a nível da 
membrana inter-óssea, a cortical da tíbia funcionou 
como uma barreira natural à invasão do tumor, 
A maioria dos tumores ósseos benignos é unicompartimental, isto é, permanecem confinados 
ao osso e podem expandir o osso em que nasceram. Já os tumores ósseos malignos são 
multicom-partimentais, isto é, extracompartimentais. Eles destroem a cortical óssea e crescem 
em direção aos tecidos moles adjacentes. 
São consideradas as principais barreiras naturais ao crescimento do tumor: 
BARREIRAS NATURAIS 
cortical óssea 
periósteo 
fáscia profunda 
placa epifisária 
cartilagem articular 
septo intermuscular 
Os tumores dos tecidos moles podem se iniciar em um compartimento (intracompartimentais) 
ou entre compartimentos (extracompartimentais). A deter-minação do envolvimento dos 
compartimentos tem se tornado de extrema importância, principalmente com o advento da 
cirurgia de preservação dos membros. 
PADRÕES DE COMPORTAMENTO 
Com base em considerações biológicas e na história natural, todos os tumores ósseos e dos 
tecidos moles, benignos e malignos, foram classificados em cinco categorias, cada uma das 
quais apresentando certas características clínicas e padrões radiográficos, com determinados 
procedimentos cirúrgicos de tratamento. A história natural de um tumor maligno não tratado é 
dividida nesses estágios progressivos, sendo que a progressão nos estágios indica um 
prognóstico cada vez mais reservado. 
Os estágios são subdivididos por fatores prognósticos: 
1. GRAU HISTOLÓGICO (G) 
2. LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA (T) 
3. PRESENÇA OU AUSÊNCIA DE METÁSTASES (M) 
Os GRAUS DE MALIGNIDADE (G) são divididos em: 
1. baixo grau (G1): lesões bem diferenciadas, com poucas figuras de mitose, poucas 
células atípicas ou nenhuma, mínima ou nenhuma necrose, sem invasão vascular; 
produzem uma quantidade razoável de matriz madura. Em geral, a chance de 
recorrência local ou metástases é pequena. As lesões podem ser adequadamente 
tratadas com cirurgias conservadoras. 
2. alto grau (G2): são pobremente diferenciadas, tem mitoses freqüentes, um 
considerável número de células atípicas, necrose, matriz pouca e imatura e com 
invasão vascular. 
O segundo fator no prognóstico é a possibilidade de acesso para o tratamento cirúrgico e a 
erradicação do tumor. Desta forma, a LOCALIZAÇÃO ANATÔMICA (T) de uma lesão pode ser 
subdividida em compartimentos, por sua relação com as barreiras naturais à extensão da 
lesão: 
1) intracompartimental (T1): 
 Um osso inteiro é um compartimento; quando o tumor é confinado ao osso, é 
intracompartimental. 
 Uma articulação é um compartimento e o tumor é considerado intracompartimental. 
 Um grupo muscular específico que está envolvido por uma fáscia é um 
compartimento. 
 A pele e o tecido celular subcutâneo são compartimentos porque têm como 
fronteiras a fáscia profunda, que age como uma barreira à invasão mais profunda. 
 O espaço potencial para-ósseo é considerado um compartimento porque é margeado 
pelo periósteo externamente e pela cortical óssea profundamente. 
 Uma lesão que cresce na superfície externa de um osso é considerada 
intracompartimental. 
 Na mão e no pé, os raios além dos dedos são margeados por barreiras naturais; 
 a panturrilha, 
 o compartimento ântero-lateral da perna, 
 o compartimento medial da coxa, 
 posterior da coxa, nádega, 
 face volar do antebraço, 
 face anterior do braço, 
 posterior do braço e 
 região peri-escapular. 
2) extracompartimental (T2): 
 quando uma lesão intra-óssea rompe a cortical e se estende nos tecidos moles, torna-
se extracompartimental; 
 quando em uma articulação a lesão invade a cápsula e se estende nos tecidos moles, 
passa a ser extracompartimental; 
 quando uma lesão dentro de um grupo muscular se estende na fáscia e invade os 
tecidos adjacentes, transforma-se em extracompartimental; 
 os planos interfasciais, que contêm os principais vasos e nervos, não têm barreiras 
proximais ou distais e não são considerados compartimentos. Lesões nessa região são 
sempre extracompartimentais; 
 as lesões que crescem nas superfícies externas dos ossos são 
extracompartimentais quando invadem e rompem o periósteo; 
 os planos extrafasciais são extracompartimentais e incluem: 
 médio pé; 
 fossa poplítea; 
 região inguinal e triângulo femoral; 
 região intrapélvica; 
 palma da mão; 
 fossa antecubital; 
 axila; 
 região periclavicular; 
 região para-espinhal e 
 cabeça e pescoço 
 Deve ser evidenciado que o espaço confinado por uma fáscia no plano transverso, mas 
sem fronteiras proximais ou distais, apresenta barreiras incompletas à extensão do 
tumor e deve ser considerado extracompartimental. 
 Uma lesão intracompartimental pode se tornar extracompartimental quando a lesão se 
estende além das barreiras de seu compartimento anatômico original. 
 É importante salientar que os sarcomas podem apresentar lesões satélites na zona 
reativa extracapsular. Desta forma, todo o tumor, cápsula ou pseudocápsula e zona 
reativa devem estar dentro do compartimento para a lesão ser classificada como 
intracompartimental. 
 Iatrogenicamente pode-se converter uma lesão intracompartimental em uma lesão 
extra-compartimental recorrente. 
 O prognóstico é pior em lesões mais profundas do que nas superficiais ou também 
quando a lesão engloba ou envolve estruturas neurovasculares maiores. 
A presença de METÁSTASES (M1) no sarcoma transforma o prognóstico em reservado. 
Quando não há metástases (M0) o prognóstico é seguramente melhor. 
As lesões benignas, com base na sua história natural e comportamento, podem ser então 
estagiadas. Os numerais arábicos são utilizados para designar os vários estágios: 
Estágio 1 - Benigno latente (B1) 
Estágio 2 - Benigno ativo (B2) 
Estágio 3 - Benigno agressivo (B3) 
O estadiamento anatômico, se intra ou extracompartimental, não é fator prognóstico de valor e, 
devido a isso, não é utilizado nos tumores benignos. 
1. BENIGNO LATENTE: lesões cuja história natural é de crescimento lento, durante o 
crescimento normal do indivíduo, cessando com o término do crescimento, com uma tendência 
a cura espontânea. Eles nunca se tornam malignos e curam rapidamente se tratados com uma 
curetagem simples. 
Geralmente são lesões assintomáticas, descobertas acidentalmentee freqüentemente 
relacionadas a fraturas patológicas ou disfunções mecânicas. Essas lesões podem 
vagarosamente atingir grandes tamanhos, mas, eventualmente, um certo tamanho a partir do 
qual não mais progridem. Essas lesões aparentam ser muito responsivas ao contato com 
outras estruturas e permanecem completamente encapsuladas. Permanecem 
intracompartimentais e raramente deformam as barreiras do compartimento de osso cortical, 
cartilagem articular ou septos fasciais (Fig. 2). 
 
2. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo 
benigno latente (B-1). CP = pseudocápsula, TU = tumor. 
Quando palpáveis nos tecidos moles, são geralmente pequenas, móveis e endurecidas, com 
pequeno ou nenhum aumento na observação clínica durante o seguimento (Fig. 3). 
 
3. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles 
benigno latente (B-1). CP = pseudocápsula, TU = tumor. 
As radiografias mostram lesões bem margeadas por uma área de esclerose de osso reativo, 
sem deformação ou expansão do osso (Lodwick IA) (Fig. 4). 
 
4. Radiografia de uma lesão benigna latente (fibroma não osteogênico) 
na metáfise distal da tíbia. Note o halo de esclerose ao redor da 
lesão. 
A angiografia mostra pequena ou nenhuma neo-angiogênese e não há aumento de 
concentração ao mapeamento. A tomografia computadorizada mostra uma densidade 
homogênea e bem margeada, sem lesão da cortical ou extensão através da fáscia. 
As características histológicas da lesão são: 1) baixo índice célula-matriz; 2) matriz madura e 
bem diferenciada; 3) características citológicas benignas (sem hipercromasia, anaplasia ou 
pleomorfismo); 4) cápsula formada por tecido fibroso maduro ou osso cortical: 5) pouca ou 
nenhuma proliferação reativa mesenquimal, infiltrado inflamatório ou neo-angiogênese ao redor 
da lesão. 
2. BENIGNO ATIVO: são lesões moderadamente sintomáticas, descobertas devido a leve 
desconforto e ocasionalmente associadas com fraturas patológicas ou disfunções mecânicas. 
Crescem progressivamente e continuam a aumentar de tamanho durante a observação. Estas 
lesões parecem ser responsivas à inibição pelo contato mas não em níveis normais, uma vez 
que podem expandir o córtex por deformação do osso cortical, da cartilagem articular ou dos 
septos fasciais. Permanecem encapsuladas e apresentam somente uma fina camada de tecido 
areolar frouxo formando a zona reativa, entre a lesão e o tecido reativo normal (Fig. 5). 
 
5. Esquema modificado de Enneking de um tumor 
ósseo benigno ativo (B-2). CP = pseudocápsula, 
TU = t umor, ZR = zona reativa. 
Quando palpáveis nos tecidos moles, são freqüentemente pequenas, móveis, moderadamente 
amolecidas e crescem vagarosamente durante a observação clínica (Fig. 6). 
 
6. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles benigno 
ativo (B-2). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa. 
As radiografias mostram defeitos irregulares mas bem margeados. A margem é um anel de 
tecido esponjoso, mais do que uma concha cortical e o aspecto interno é freqüentemente 
irregular e corrugado, mostrando às vezes um aspecto septado. Expansão, lobulação ou 
deformação da cortical adjacente e do osso reativo (Lodwick IB) são freqüentemente 
observadas (Fig. 7). 
 
7. Radiografia de uma lesão benigna ativa onde se evidencia 
um condroblastoma na extremidade proximal do fêmur, na região 
súpero-lateral do colo. Note o afilamento e abaulamento das 
paredes da lesão, denotando uma atividade da mesma. 
O mapeamento mostra aumento da concentração que corresponde estreitamente aos limites 
radiográficos da lesão e de sua zona reativa. Um fino mas discernível anel de neoformação 
vascular ao redor da lesão é freqüentemente observado, mas raramente há neoformação 
intralesional. A TAC mostra uma densidade homogênea, osso reativo irregular mas intacto, 
expansão leve da cortical adjacente e manutenção do conteúdo no compartimento pelo osso 
ou pela fáscia. 
As características histológicas são de um índice balanceado de células-matrizes, com 
distribuição homogênea das mesmas; há matrizes bem diferenciadas; características 
citológicas benignas; cápsula intacta de tecido fibroso maduro ou osso esponjoso; uma estreita 
zona de tecido reativo mesenquimal, vascular ou inflamatório entre a cápsula e o tecido normal 
e a reabsorção do osso preexistente pelos osteoclastos, mais do que células neoplásicas, 
como mecanismo de expansão. Áreas intermitentes de reabsorção freqüentemente produzem 
uma interface irregular, serrilhada, algumas vezes corrugada entre a cápsula e o osso reativo 
adjacente. 
3. BENIGNO AGRESSIVO: lesões freqüentemente sintomáticas, descobertas devido a um 
desconforto e/ou massa em crescimento e, quando em ossos de carga de peso, associadas a 
fratura patológica. Quando palpáveis nos tecidos moles, crescem rapidamente, algumas vezes 
assus-tadoramente. São lesões freqüentemente amolecidas e podem ter aparência 
inflamatória. São pouco inibidas pelo contato e prontamente penetram ou permeiam as 
barreiras naturais ao crescimento do tumor: cortical, septos fasciais e, em alguns casos, 
cartilagem articular ou cápsula articular. Penetram a cápsula como extensões digitiformes 
protruindo diretamente na zona ao redor. A zona reativa é espessa, edematosa e 
freqüentemente inflamatória. Essas lesões agressivas invadem e destroem o osso adjacente, 
permeando outros compartimentos, mais do que como lesões expansíveis, através da 
reabsorção endosteal e aposição sub-periosteal. 
Quando invadem áreas irrestritas, como o canal medular, osso esponjoso, tecidos peri-
articulares ou ventres musculares, expandem-se rapidamente, geralmente com uma 
pseudocápsula de tecido reativo (Fig. 8). 
 
8. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo benigno 
agressivo (B-3). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa. 
Quando nos tecidos moles, são freqüentemente firmes, fixos e amolecidos, com história de 
crescimento rápido (Fig. 9). 
 
9. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles 
benigno agressivo (B-3). CP = pseudocápsula, T U = tumor, ZR = zona 
reativa. 
Os achados radiográficos são de uma interface permeativa, com tentativas incompletas do 
osso hospedeiro em segurar sua progressão, destruição da cortical, erosão do endósteo e 
triângulo de Codman, com rápida extensão para os tecidos moles (Lodwick IC) (Fig. 10). 
 
 
10. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de uma lesão benigna 
agressiva na epífise proximal da tíbia, 
onde se evidencia a agressividade da lesão, com destruição do osso 
subcondral, 
abaulamento e destruição da cortical óssea. 
O mapeamento mostra aumento de concentração, com extensão da concentração vista além 
dos limites radiográficos da lesão. 
A arteriografia mostra uma zona de neoformação vascular na fase arterial precoce e uma maior 
vascularização intralesional. 
A TAC mostra densidades moteadas heterogêneas, com defeitos na tentativa de o osso conter 
a lesão, comprometimento extracompartimental precoce e margens indistintas nos tecidos 
moles. Freqüentemente se nota envolvimento do feixe vásculo-nervoso. 
A histologia mostra um alto índice de célula/matriz, com matriz claramente diferenciada, de 
maturidade variável; as células apresentam características predominantemente benignas, sem 
anaplasia ou pleomorfismo, mas com freqüentes núcleos hipercromáticos. Mitoses são 
ocasionalmente encontradas. Invasão vascular dentro da lesão pode também ser encontrada. 
Há crescimento em forma de digitações na zona reativa, mantendo continuidade com a massa 
principal, embora satélites possam ocasionalmente ser vistos. Há uma espessa zona de tecido 
reativo, interposta entre a cápsula penetrada e os tecidos periféricos. A destruição do osso é 
devida aos osteoclastos, mais do que às células do tumor, embora extensões do tumor 
cresçam rapidamente na zona reativa. Apesar das características citológicas benignas, o 
comportamento invasivo dessas lesões é mais de uma baixa malignidade doque o de um 
verdadeiro processo benigno. A veracidade do estadiamento dessas lesões como benignas é 
desafiada às vezes pelo surgimento de metástases pulmonares. Estas metástases são tão 
benignas quanto o tumor primário e tem um prognóstico completamente benigno, o que não se 
vê nas metástases malignas. 
4. MALIGNO DE BAIXO GRAU: lesões que apresentam todos os mecanismos de crescimento 
de malignidade local, mas apresentam pequeno risco de metástases e uma taxa muito 
pequena de evolução. Com o tempo, principalmente quando são realizadas várias tentativas de 
ressecção ou quando há várias recorrências, pode haver um aumento do risco de 
desdiferenciação e metástases. 
São massas presentes como de crescimento lento, indolores, com taxa de crescimento 
constante. Raramente causam sintomas. Estimulam quantidades razoáveis de osso reativo ou 
tecido fibroso, que oferece uma falsa impressão de cápsula. Não são inibidas pelas barreiras 
naturais de crescimento. Seu crescimento através delas é mais por erosão do que por rápida 
destruição. Sua progressão incontida ocasiona extensão extracompartimental e envolvimento 
de feixes vásculo-nervosos. Raramente atravessam a cartilagem articular ou a cápsula. No 
entanto, podem causar irritação da articulação, com derrames articulares. Não se estendem 
nas bainhas dos tendões, nervos ou adventícia dos vasos, mas costumam empurrá-los. No 
entanto, essas estruturas estão freqüentemente envolvidas pela zona reativa (Fig.11). 
 
11. Esquema modificado de Enneking de um tumor 
ósseo maligno de baixo grau intracompartimental (I-A) e 
extracompartimental (I-B). CP = pseudocápsula, TU = tumor, 
ZR = zona reativa, SA = lesões satélites. 
Nos tecidos moles costumam ser pequenos, superficiais, fixos, endurecidos e sem sinais 
inflamatórios (Fig. 12). 
 
 
 
12. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles, 
maligno de baixo grau intracompartimental (I-A) e extracompartimental 
(I-B). 
CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona reativa, SA = lesões 
satélites. 
As radiografias são similares e até menos agressivas do que certas lesões benignas (Lodwick 
II). Há geralmente halo de esclerose, com envolvimento do canal medular, triângulo de 
Codman e especialmente erosão do endósteo (Fig. 13). 
 
13. Radiografia de uma lesão maligna de baixo grau, correspondendo 
a um condrossarcoma de grau I de malignidade histológica, 
na extremidade proximal do fêmur, onde se evidencia a 
transformação de uma exostose óssea pré-existente. 
O mapeamento mostra aumento de concentração além dos limites da lesão radiográfica. 
A arteriografia mostra pouca ou nenhuma neoformação vascular. 
A TAC mostra uma massa heterogênea, um anel perfurado e espesso de osso reativo e uma 
extensão oculta nos tecidos moles ou extensão intra-óssea. 
A histologia mostra uma lesão invasiva de baixo grau, com um índice equilibrado de 
células/matriz, que se apresenta bem diferenciada e freqüentemente madura. Há 
características citológicas de anaplasia, pleomorfismo, hipercromasia, mas com modesto 
número de mitoses. Essas alterações são consi-deradas Broders 1 e ocasionalmente 2. 
Quantidades variadas de necrose, hemorragia e invasão vascular vistas nessas lesões 
raramente são vistas em lesões benignas. Há numerosas interrupções da pseudo-cápsula, 
satélites na zona reativa, sendo as "skip metastasis" raramente vistas nesses pacientes. As 
barreiras naturais seguram o crescimento do tumor por longos períodos. Com sua 
potencialidade de destruir ou invadir o tecido normal, terminam por invadir outros 
compartimentos. Metástases para os nódulos regionais são infreqüentes. Metástases para o 
pulmão são raras, tardias e únicas. 
5. MALIGNO DE ALTO GRAU: são lesões destrutivas e sintomáticas que estão 
freqüentemente associadas com fraturas patológicas quando comprometem o osso. Estimulam 
a formação de grandes quantidades de osso reativo, mas crescem tão rapidamente que parece 
não haver nenhuma evidência de pseudocápsula. Não são inibidas pelas barreiras naturais e 
rapidamente se estendem aos tecidos adjacentes, pela destruição do osso cortical, dos septos 
fasciais, da cartilagem articular ou da cápsula articular. Rapidamente se tornam 
extracompartimentais e envolvem o feixe vásculo-nervoso. Cruzam a placa de crescimento e 
respeitam por algum tempo a cartilagem articular, invadindo a articulação na sua progressão 
(Fig. 14). 
 
14. Esquema modificado de Enneking de um tumor ósseo maligno de alto 
grau intracompartimental (II-A) e 
extracompartimental (II-B). CP = pseudocápsula, TU = tumor, ZR = zona 
reativa, 
SA = lesões satélites, SK = "skip metastasis", MT = metástases 
distantes. 
Nos tecidos moles são profundos, grandes, fixos, amolecidos, provocando uma reação 
inflamatória ao seu redor (Fig. 15). 
 
15. Esquema modificado de Enneking de um tumor de tecidos moles, 
maligno de alto grau, 
intracompartimental (II-A) e extracompartimental (II-B). CP = 
pseudocápsula, TU = tumor, 
ZR = zona reativa, SA = lesões satélites, SK = "skip metastasis", MT = 
metástases distantes. 
As radiografias são claramente demonstrativas da agressividade das lesões. (Lodwick III). A 
resposta reativa é tão rapidamente destruída que a margem entre a lesão e os tecidos ao seu 
redor é praticamente inexistente. Há destruição importante da cortical, invasão e 
comprometimento precoce dos tecidos moles e reação periosteal com triângulo de Codman, 
com extensão intra-medular mal definida (Fig. 16). 
 
16. Radiografia de uma lesão maligna de alto grau, extracompartimental 
(II - B), 
onde se nota a produção de tecido de características osteoblásticas 
e a invasão dos tecidos extracorticais, após a destruição da cortical 
óssea. 
Note o triângulo de Codman (flecha), denunciando a agressividade da 
lesão. 
O mapeamento mostra grande aumento da concentração, que se estende além das margens 
radiográficas da lesão. Podem-se detectar as "skip metastasis". 
A angiografia mostra uma intensa zona de neoformação vascular sobre a lesão, tanto na fase 
arterial como na venosa. 
A TAC mostra a extensão do comprometimento extracortical, lesões saltitantes no canal 
medular e extensão extracompartimental. 
A histologia apresenta as características de malignidade; entre elas: um alto índice 
célula/matriz, uma pobre diferenciação da matriz imatura, todas as características histológicas 
de alto grau de malignidade. As mitoses são abundantes. A invasão vascular, necrose, 
hemorragia e destruição direta dos tecidos normais pelo tumor são parte desse quadro. Os 
achados correspondem aos graus de Broders 2, 3 ou 4. Não há encapsulamento ou pseudo-
encapsulamento do tumor e as lesões-satélites são encontradas por toda a zona reativa. São 
encontradas lesões-satélites em aproximadamente 25% dos casos, além da zona reativa, seja 
nos sarcomas ósseos ou nos de partes moles. 
Para a coluna, as lesões saltitantes são excepcionalmente raras. As lesões não saltam de uma 
vértebra para outra, nem dos elementos anteriores (corpo) para os elementos posteriores. 
Sarcomas de alto grau de malignidade, envolvendo mais do que uma vértebra, fazem-no por 
extensão direta através do disco ou são considerados de origem multicêntrica. Uma vez no 
canal, a lesão salta para o espaço extra-dural, produzindo invasão e comprometimento da 
medula óssea. 
Os sarcomas de alto grau cruzam rapidamente as barreiras à extensão do tumor e uma 
relativamente pequena proporção (10%) é ainda intracom-partimental ao diagnóstico. 
METÁSTASES 
Diferentemente dos carcinomas, os sarcomas do osso e dos tecidos moles disseminam quase 
que exclusivamente através do sangue. Os sarcomas dos tecidos moles disseminam-se 
somente em 5 - 10% das vezes, através do sistema linfático, para os nódulos regionais. A 
disseminação hematogênica é manifestada pelo envolvimento pulmonar nos estágios precoces 
e pelo envolvimento ósseo nos estágios tardios. Somente ocasionalmente a metástase óssea é 
o primeirosinal de disseminação (Figs. 14 e 15 ). 
RECORRÊNCIA LOCAL 
A recorrência local é devida à inadequada remoção e subseqüente continuação do crescimento 
da lesão, seja benigna, seja maligna. A perfeita técnica cirúrgica, adequada para cada caso, é 
o principal determinante do controle local. A agressividade do tumor determina a escolha do 
procedimento cirúrgico. Noventa e cinco por cento de todas as recorrências locais, 
independentemente da histologia do tumor, desenvolvem-se dentro de 24 meses após a 
cirurgia. 
COMPROMETIMENTO DA ARTICULAÇÃO 
O comprometimento da articulação por um sarcoma ósseo é incomum. A extensão direta do 
tumor através da superfície articular é rara. A extensão dentro de uma articulação adjacente 
mais comumente ocorre seguindo uma fratura patológica com disseminação para a cavidade 
articular ou por extensão pericapsular direta. Ocasionalmente, estruturas que passam através 
da articulação, por exemplo os ligamentos cruzados, podem atuar como uma via de condução 
do tumor. Aproximadamente 1% dos osteossarcomas demonstram "skip metastasis" trans-
articulares. Uma articulação pode ser contaminada diretamente por uma biópsia precariamente 
posicionada em um sarcoma adjacente à articulação. 
PRINCÍPIOS DO TRATAMENTO CIRÚRGICO 
Há dois tipos principais de cirurgias: ressecção conservadora e amputação radical. 
O tratamento adjuvante com quimioterapia e irradiação tem alterado a indicação para a cirurgia 
radical e preservação dos membros. Isso tem levantado uma série de dúvidas: quanto de 
cirurgia é adequado? qual o melhor método adjuvante de tratamento e quais são os melhores 
métodos de reconstrução cirúrgica nas cirurgias de preservação dos membros? 
Determinantes do tipo de tratamento cirúrgico são o estado patológico (margens cirúrgicas 
como geral); a anatomia (as margens cirúrgicas para se saber da extensão do tumor, se intra 
ou extracom-partimental e a localização do tumor, se apendicular ou axial) e outros fatores tais 
como se a cirurgia é adjuvante ou se o tumor é recorrente. 
As margens cirúrgicas devem ser definidas. Em geral 4 margens. 
INTRACAPSULAR: quando o tumor é removido aos pedaços de dentro da cápsula ou 
pseudocápsula, deixando atrás partes da lesão e uma zona reativa contendo satélites e skips 
no tecido ao redor. É um exemplo a curetagem de um fibroma não osteogênico (Fig. 17). 
 
17. Margem cirúrgica intralesional (I), na qual a cirurgia é realizada 
através do tumor, no interior da pseudocápsula. TU = tumor. 
MARGINAL: o plano de dissecção é extracapsular e o tumor é removido em bloco entre a 
cápsula e a zona reativa ou dentro da zona reativa. Deixa para trás porções da zona reativa, 
contendo satélites e "skip metastasis" (Fig. 18) 
 
18. Margem cirúrgica marginal (M), na qual a cirurgia é realizada 
através do tumor 
e externa à pseudocápsula. TU = tumor; MR = margem reativa. 
AMPLA: o plano de dissecção é além da zona reativa, através de tecido normal. O tumor é 
removido em bloco dentro do compartimento de origem com nenhuma barreira natural entre a 
lesão e a margem. Lesões saltitantes podem ficar inadver-tidamente nas margens, mesmo em 
pacientes com lesões intracompartimentais (Fig. 19). 
 
19. Margem cirúrgica ampla (A), na qual a cirurgia é realizada externa 
ao tumor, 
à pseudocápsula e à zona reativa. TU = tumor; MR = margem reativa. 
RADICAL: quando a lesão é removida em bloco com todo o compartimento, com as barreiras 
naturais entre a margem da ferida e a lesão em todas as dimensões (Fig. 20) 
 
20. Margem cirúrgica radical (R), na qual a cirurgia é realizada 
ressecando 
-se todo o compartimento onde estava localizado o tumor. 
 
Estadiamento dos Tumores Ósseos e de Tecidos Moles de Enneking 
BENIGNOS 
B-1 - BENIGNO LATENTE 
B-2 - BENIGNO ATIVO 
B-3 - BENIGNO AGRESSIVO 
MALIGNOS 
I - BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE 
II - ALTO GRAU DE MALIGNIDADE 
III - COM METÁSTASES (BAIXO OU ALTO GRAU) 
A - Intracompartimental 
B - Extracompartimental 
O Comitê Americano Unido (American Joint Committee - AJC) Para o Estadiamento dos 
Sarcomas tem utilizado o estadiamento antigo para os sarcomas dos tecidos moles. 
Estadiamento do American Joint Committee para os Sarcomas dos 
Tecidos Moles 
 
Estágio Grau Comentário 
1 Baixo < 1 mitose/10 HPF(#) 
2 Intermediário 1-4 mitoses/10 HPF 
3 Alto > 5 mitoses/10 HPF 
4-A Alto Invasão do osso, grande vaso ou nervo 
4-B Alto Metástase 
(#) High power field 
* Tradução e adaptação para a língua portuguesa autorizadas em 26/6/90 pelo Prof. William 
Enneking -Distinguished Service Professor of Orthopaedics, Department of Orthopaedics - 
College of Medicine, University of Florida, USA 
** Desenhos do Estadiamento do Prof. Dr.Caio Augusto de Souza Nery 
III - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO ÓSSEO 
1 - OSTEOMA 
Lesão formadora de tecido ósseo, benigna, constituída por tecido ósseo maduro e bem 
diferenciado, com uma estrutura predominantemente laminar e de crescimento lento. 
Apresenta aspecto radiográfico de adensamento, homogêneo. Os osteomas se desenvolvem 
quase que exclusivamente no crânio e na mandíbula e às vezes invadem os seios paranasais 
em forma de massas ósseas densas. Acometem as crianças ou adolescentes com freqüência 
relativamente baixa. Algumas vezes podem aparecer nos ossos longos como massas ósseas 
justacorticais. São lesões benignas latentes e que devem ser acompanhadas clinicamente, 
sem necessidade de cirurgia ou qualquer outro tipo de tratamento. O prognóstico é bom, não 
havendo nenhum tipo de complicação, exceto naqueles osteomas localizados junto aos seios 
da face, quando podem ocasionar compressões extrínsecas 
2 - OSTEOMA OSTEÓIDE 
 
É uma lesão osteoblástica, freqüentemente benigna ativa, caracterizada pelo seu pequeno 
tamanho (em geral menos do que 1,5 cm), com bordos claramente delimitados e a presença 
freqüente, mas não constante, de uma zona periférica de neoformação óssea reativa. 
Histologicamente é constituído por um tecido celular muito vascularizado composto por osso 
imaturo e tecido osteóide. (21) 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Aparecem sobretudo nas diáfises dos ossos longos, especialmente na tíbia e no fêmur (57%). 
Predominam nos adolescentes e adultos jovens. A lesão costuma ser dolorosa, provavelmente 
pela presença de fibras nervosas no tumor (88),(90) e não parece aumentar de volume com a 
evolução. A queixa clínica típica é uma dor persistente, vaga, que piora à noite e é aliviada 
pelos salicilatos. No entanto, outros processos neoplásicos e inflamatórios apresentam dor 
persistente, pioram à noite e são aliviados pelos salicilatos. Quando o osteoma osteóide se 
localiza em uma diáfise como a da tíbia, especialmente ao longo da borda subcutânea, 
tumefação, sensibilidade, eritema e endurecimento são achados clínicos freqüentes. Reação 
articular existe quando localizado na região justa-articular e espasmo, torcicolo ou escoliose 
quando localizado na coluna. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
O osteoma osteóide comum que ocorre na diáfise dos ossos longos apresenta-se como um 
nicho radiotransparente oval ou arredondado, com uma zona reacional esclerótica densa ao 
redor da lesão (22) (Fig. 21). 
 
 
21. Osteoma osteóide da tíbia. Radiografias de frente (A) e 
perfil (B), mostrando o nicho e a esclerose reacional 
As radiografias e a tomografia axial compu-tadorizada podem demonstrar efetivamente o nicho 
lítico (32). A RNM não se mostrou de valia no diagnóstico do osteoma-osteóide (4). O osteoma-
osteóide pode se localizar no canal medular ou na região sub-periosteal, locais onde não se 
observa o processo reacional (Figs. 22 e 23). 
A imagem fornecida pela cintilografia do esqueleto mostra um aumento de concentração 
localizado, mas não é patognomônico do osteoma-osteóide e não auxilia no diagnóstico 
diferencial. 
 
22 A 22 B 
 
 
22. Radiografia (A), mapeamento (B) 
e tomografia (C) de 
um osteoma osteóide de tíbia, onde 
se evidencia na 
tomografiao nicho rádio-
transparente rodeado por uma área 
de esclerose reacional 
 
 
 
 
22 C 
 
. 
 
23 A 
23 B 
 
 
23 C 
 
23 D 
 
23. Osteoma osteóide da região proximal do fêmur de uma criança de 8 
anos de idade. Note na radiografia (A) e na 
tomografia (B) a presença do nicho osteolítico na metáfise proximal do 
fêmur. Em (C) na peça e em (D) na radiografia 
da peça cirúrgica evidencia-se o nicho do osteoma osteóide ao lado da 
área de esclerose reacional. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
As diferenças entre o osteoma osteóide e o osteoblastoma são: o tamanho (osteoblastoma é 
maior), grau de esclerose (o osteoma osteóide em geral tem um maior grau de tecido 
esclerótico circundante) e o curso natural (o osteoblastoma costuma ser mais agressivo) (22). 
HISTÓRIA NATURAL 
O osteoma osteóide é uma lesão autolimitada, com tendência à maturação espontânea em 
dois a cinco anos (25). O nicho progressivamente se calcifica e ossifica, confundindo-se com o 
osso esclerótico ao redor. Com a maturação da lesão, a dor diminui. O curso natural é a 
transformação de uma lesão estádio B-2 (ativa) em B-1 (latente). A cintilografia continua 
mostrando aumento da concentração, mesmo após a maturação e calcificação do nicho. 
TRATAMENTO 
O tratamento do osteoma osteóide consiste na exérese "ampla" do nicho com pequena área de 
esclerose a seu redor. Não há necessidade de ressecção de toda a área de esclerose. Os 
procedimentos "intracapsulares", que penetram no nicho durante a excisão podem ocasionar 
recorrência. A biópsia antes da cirurgia raramente é necessária. 
Atualmente têm sido publicadas várias técnicas que tentam a ressecção percutânea do nicho, 
localizado com o auxílio da radioscopia e da tomografia computadorizada e removido com 
brocas e curetas (3,68,98). No entanto, apesar da baixa taxa de recidiva apresentada com essa 
técnica, consideramo-la um método de ressecção intracom-partimental que deve ser utilizado 
com extrema cautela. 
PROGNÓSTICO 
O prognóstico é bom, podendo haver cura com a evolução natural ou com a cirurgia. As 
recorrências podem acontecer nos pacientes submetidos a cirurgias intracapsulares ou 
marginais. 
3 - OSTEOBLASTOMA 
 
É uma lesão benigna ativa com estrutura histológica semelhante à do osteoma osteóide, do 
qual se diferencia pelo maior tamanho (geralmente maior do que 1,5 cm), pela habitual 
ausência de uma zona periférica de formação óssea reativa e pela maior agressividade. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Acomete indivíduos na infância e na adolescência. Costuma acometer as vértebras 
(principalmente os segmentos do arco neural), o ilíaco, as costelas e os ossos das mãos e dos 
pés. Não costuma ser tão doloroso como o osteoma osteóide. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
Radiograficamente são lesões predominantemente osteolíticas, raramente predominando o 
conteúdo osteoblástico (Fig. 24). 
 
24. Radiografia da mão, mostrando um osteoblastoma 
na falange proximal do III quirodáctilo. 
Devido à natureza benigna dessas lesões, em geral são bem circunscritas. No entanto, a 
destruição óssea pode se mostrar tão agressiva que a lesão pode sugerir um tumor ósseo 
maligno. A expansão óssea e a dilatação aneurismática são achados que podem se associar 
ao osteoblastoma (Fig. 25) 
25 A 
 
25 B 
 
25 C 
 
25. Radiografia de frente (A) e perfil (B) da coluna cervical de um 
paciente portado 
r de um osteoblastoma da 6ª vértebra cervical. Note o adensamento ósseo 
evidenciado na radiografia e na tomografia (C). 
 
TRATAMENTO 
O tratamento do osteoblastoma consiste na ressecção da lesão com margens amplas. Isso é 
necessário devido à agressividade local de algumas formas de osteoblastoma. As cirurgias 
intra-capsulares ou marginais ocasionam as recorrências, geralmente com comportamento 
mais agressivo do que o da lesão inicial. Nenhum método adjuvante, seja rádio ou 
quimioterapia, deve ser utilizado no tratamento desta ou de outras lesões benignas do 
esqueleto. 
O prognóstico é bom após a cirurgia realizada com margens amplas de ressecção. 
4 - OSTEOSSARCOMA 
O osteossarcoma é o sarcoma primário do osso mais comum, representando aproximadamente 
20% de todos os sarcomas (82). A definição do osteossarcoma por nós utilizada implica: um 
tumor maligno formador de osso com: 1) presença de um estroma francamente sarcomatoso e 
2) a formação de osteóide neoplásico e osso pelos osteoblastos malignos (22) (Figs. 26, 27, 28 
e 29). 
Existem várias formas de osteossarcoma: 
 osteossarcoma clássico ou central: desenvolve-se no interior do osso; 
 osteossarcoma justacortical: desenvolve-se junto ao periósteo, relacionado ao tecido 
conetivo periosteal; 
 osteossarcoma endosteal: é uma forma recém descrita de osteossarcoma que tem 
origem no endósteo, dentro do osso; é uma forma maligna de baixo grau que cresce 
lentamente e metastatiza tardiamente; 
 osteossarcoma telangiectásico: é uma forma maligna de alto grau que mostra pouca 
ou nenhuma evidência de ossificação, sofrendo necrose, degeneração cística e 
fraturas patológicas devido a seu rápido crescimento (29),(36); 
 osteossarcoma secundário à irradiação: é uma forma maligna de alto grau que se 
desenvolve alguns anos depois de radioterapia, geralmente nas áreas de "sombra" da 
aplicação; 
 osteossarcoma secundário à doença de Paget: não é encontrado em crianças, 
sendo responsável por um pico de incidência nas faixas etárias mais avançadas. 
26 A 
 
26 B 
 
 
26 C 
 
26 D 
 
26. Osteossarcoma. (A) Note o osso maligno (Tu) invadindo a medula 
óssea (MO) ao lado das trabéculas ósseas existentes (TO). 
(B) note o osteóide imaturo (Ost) produzido pelas células 
osteoblásticas malignas (OM) e a presença de várias células 
mesenquimais 
de aspecto bizarro (setas); (C) note o osteóide imaturo (ost) 
produzido pelos osteoblastos atípicos (setas.). 
(D) osteossarcoma justacortical. Note as ilhas ósseas normais (IO) ao 
lado do estroma fibroso. 
Note a grande diferença histológica com o osteossarcoma central. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
O osteossarcoma clássico ou central costuma ocorrer em adolescentes e adultos jovens. 
Aproximadamente metade dos osteossarcomas centrais ocorrem na região do joelho, sendo a 
extremidade distal do fêmur a localização mais freqüente. 
O osteossarcoma central costuma acometer a região metafisária de um osso longo; quando a 
fise ainda está presente, o tumor costuma permanecer na metáfise, sem atravessar a placa de 
crescimento e sem acometer a epífise. Há no entanto exceções e às vezes podemos encontrar 
osteossarcomas epifisários. Além disso, as lesses diafisárias e as dos ossos chatos não são 
incomuns (52). Assim como em outros tumores ósseos, os sintomas não são específicos. A 
presença de dor e de uma massa são freqüentes. Pode haver aumento de temperatura e a 
presença de veias do subcutâneo dilatadas pelo crescimento do tumor. 
Não são freqüentes as fraturas patológicas. Os sintomas costumam estar presentes vários 
meses antes do diagnóstico definitivo. Raramente a criança apresenta comprometimento do 
estado geral, mesmo nos osteossarcomas de grande tamanho. 
Há um interesse relativo nos exames laboratoriais no diagnóstico e prognóstico dos pacientes 
com osteossarcoma central. O nível sérico da fosfatase alcalina, que indica a atividade 
osteoblástica, é de relativo valor e pode estar grandemente elevado. No entanto, valores 
normais não afastam o osteossar-coma central, nem tampouco, na evolução, significam cura 
do processo. Atualmente estão sendo realizados estudos prospectivos para se estudar a 
dosagem da fosfatase alcalina diretamente no tecido neoplásico. 
OSTEOSSARCOMA 
 
 
27. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do 
osteossarcoma. 
 
28 A 
 
28 B 
 
28. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente portador de 
osteossarcoma da extremidade 
proximal da tíbia. Note no perfil a invasão extracortical do tumor, em 
direção à região poplítea.29 A 
 
29 B 
 
29. Radiografia do fêmur, de frente (A) e perfil (B), de uma criança 
portadora de osteossarcoma. 
Note a metástase salteada ("skip metastasis") na região proximal da 
diáfise do fêmur. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
O osteossarcoma central é freqüentemente visto como uma lesão destrutiva com bordos 
indistintos, que gradualmente destrói a cortical óssea e apresenta invasão extra-óssea. 
Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado estão freqüentemente presentes 
dentro da lesão (Fig. 30). 
 
30. Radiografia mostrando o triângulo de Codman 
em um osteossarcoma da extremidade distal do fêmur. 
A reação periosteal está freqüentemente presente e tem uma aparência de "raios de sol". Pode 
haver também o conhecido "triângulo de Codman", que representa o levantamento do 
periósteo, ocasionado pelo crescimento do tumor. No triângulo há osso neoformado normal ( 
Figs. 31 e 32). 
 
31. Radiografia de um corte da peça cirúrgica de um 
osteossarcoma do úmero, onde se evidencia a reação 
periosteal em raios de sol e a invasão da epífise, 
através da placa de crescimento. 
32 A 
 
32 B 
 
32 C 
 
32. Radiografia da metade distal do fêmur em frente (A) e perfil (B) 
de um paciente portador de osteossarcoma, 
e da parte proximal do fêmur e da bacia (C), com comprometimento 
disseminado. 
O aspecto do tumor pode variar grandemente. Os tumores predominantemente osteoblásticos 
costumam apresentar grandes áreas de osso esclerótico com o aspecto radiográfico mais 
comum. Se o tumor é primariamente telangiectásico, a lesão pode aparecer totalmente lítica e 
cística. Nesses casos o diagnóstico pode ser confundido com um cisto ósseo aneurismático ou 
com um tumor de células gigantes. 
A tomografia axial computadorizada é de grande valor na avaliação da destruição e produção 
óssea. O grau de extensão extra-óssea e a relação com os planos fasciais vizinhos são 
demonstrados com precisão pela TAC. Metástases salteadas maiores do que 2 mm podem ser 
diagnosticadas pela TAC, informação imprescindível no planejamento cirúrgico (35) (Fig. 33). 
33 A 33 B 
 
33 C 
 
33 D 
 
33. Radiografia de frente (A) e de perfil (B) de um paciente portador 
de osteossarcoma da extremidade proximal da tíbia, 
onde se nota o tumor intra-ósseo estendendo-se para a região 
extracortical poplítea. Note em (C) e em (D) o 
comprometimento extra-ósseo na ressonância magnética. 
A ressonância nuclear magnética é de valor no diagnóstico da invasão extra-óssea dos tecidos 
circundantes do tumor e é de extrema valia no estadiamento pré-operatório (96) (Fig. 34). 
34 A 
 
34 B 
 
34 C 
 
34 D 
 
34. Radiografia de frente (A) e ressonância magnética (B) de um 
paciente portador de osteossarcoma 
da extremidade proximal da tíbia. Note a invasão extracortical bem 
visibilizada na ressonância, assim 
como o comprometimento da epífise através da placa fisária. Na 
radiografia (C) de frente e (D) de perfil 
nota-se a resposta do tumor após a quimioterapia. 
A cintilografia do esqueleto com tecnécio é de valia no diagnóstico da extensão do tumor no 
osso comprometido, além de auxiliar no diagnóstico das metástases salteadas e das 
metástases em outras regiões do esqueleto. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
O diagnóstico clínico e radiográfico do osteossarcoma central deve ser confirmado pela 
biópsia, se possível percutânea com trefinas, antes do tratamento definitivo (40),(41),(46). 
Calo ósseo, osteomielite sub-aguda, miosite ossificante ativa, cisto ósseo aneurismático e 
granuloma eosinófilo são algumas das condições benignas que podem facilmente ser 
confundidas com o osteossarcoma central. Entre as lesões malignas, o tumor de Ewing, o 
fibrossarcoma e o carcinoma metastático são lesões que devem ser consideradas no 
diagnóstico diferencial. 
ESTADIAMENTO 
Um estadiamento cuidadoso deve preceder o tratamento dos tumores do esqueleto (39). Tanto 
o estadiamento como a biópsia devem ser realizados pelo cirurgião que irá realizar a cirurgia 
definitiva. Freqüentemente biópsias mal realizadas provocam uma extensão 
extracompartimental de uma lesão a princípio intracompartimental, formação de hematoma e 
complicações na cicatrização da ferida da biópsia (60). No Departamento de Ortopedia da 
Escola Paulista de Medicina utilizamos as biópsias percutâneas no diagnóstico dos tumores 
ósseos, com uma precisão diagnóstica de 90% com o método (38),(40),(41),(46). 
TRATAMENTO 
Até por volta de 1975, o tratamento de escolha para o osteossarcoma central era a cirurgia 
ablativa (20),(22),(31). O controle local primário da lesão era obtido na maioria dos casos com 
a amputação do membro acometido, ou pela desarticulação da extremidade. No entanto, a 
sobrevida em cinco anos desses pacientes era de apenas 20%, mesmo nos melhores centros 
de tratamento dos Estados Unidos e da Europa, provavelmente porque 80% dos pacientes já 
apresentavam, no momento do diagnóstico e da cirurgia, doença microscópica sistêmica. 
Após essa época, com a advento de novas drogas quimioterápicas, houve uma mudança no 
prognóstico e na sobrevida dos pacientes com osteossarcoma. Atualmente, em nosso meio, a 
sobrevida atuarial em 5 anos é de 67%, que se aproxima dos resultados internacionais de 
sobrevida livre de doença (73),(76),(80). Isto se deve, além dos novos agentes quimioterápicos, 
ao diagnóstico precoce, ao estadiamento preciso e à cirurgia ortopédica, de preservação do 
membro, com quimioterapia pré e pós-operatória. 
A taxa de recidiva local após um procedimento cirúrgico conservador nos pacientes com 
osteossarcoma central é de aproximadamente 7%, em nosso meio. 
No momento, os agentes quimioterápicos utilizados em nosso protocolo são epirrubicina, 
carboplatina, ifosfamida e methotrexate em altas doses. (6),(27), (80),(99). A quimioterapia 
deve ser administrada pelo oncologista clínico e o paciente tratado por uma equipe 
multidisciplinar. 
O plano de tratamento para o osteossarcoma central consiste em: 
1. estadiamento e biópsia para se ter o diagnóstico definitivo; 
2. quimioterapia neo-adjuvante pré-operatória, com methotrexate em altas doses 
endovenoso ou epirrubicina, carboplatina, ifosfamida endovenosas, num total de 4 
ciclos, o que leva aproximadamente 12 semanas. As principais vantagens da 
quimioterapia pré-operatória são: a redução do edema, a diminuição do tamanho do 
tumor e o efeito sobre as micro-metástases; 
3. cirurgia, que pode ser ablativa (amputação) ou de preservação do membro 
(ressecções, endo-próteses, homo-enxertos) (29), dependendo da resposta do tumor 
ao tratamento pré-operatório, da localização da lesão, da idade do paciente e da 
perspectiva de crescimento da extremidade (86); 
4. quimioterapia pós-operatória: 6 ciclos, aplicados em um período de aproximadamente 
15 semanas após a cirurgia. A manutenção ou não do esquema de quimioterapia ou o 
acréscimo de novas drogas depende da resposta histológica do tumor à quimioterapia 
pré-operatória (74) (Fig. 35). 
35 A 
 
35 B 
 
35. Radiografia (A) e tomografia computadorizada (B) de um paciente 
portador de 
um osteossarcoma na extremidade proximal da diáfise da fíbula. 
Considera-se a resposta: 
 Grau I: aquela na qual houve mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatória 
no tumor; 
 Grau II: a resposta foi parcial com 50 a 90% de necrose; 
 Grau III: houve mais do que 90% de necrose, mas focos de tumor viável são vistos em 
algumas lâminas; e 
 Grau IV: onde não se encontrou nenhuma área de tumor viável. 
Nos Graus I e II de resposta à quimioterapia pré-operatória, os agentes quimioterápicos são 
trocados, enquanto que nos graus III e IV, o esquema é mantido. Esta individualização 
efetivamente melhorou a compreensão do prognóstico e das diferenças de sobrevida nos 
pacientes (77). 
Apesar do tratamento quimioterápico neo-adjuvante ser realizado em todos os pacientes 
elegíveis, nem sempre é possível a realização de uma cirurgia de preservação do membro("limb salvage") (Figs. 36, 37, 38 e 39). 
 
36 A 
 
36 B 
 
36 C 
 
36 D 
 
36. Radiografia de frente (A) e de perfil (B) de um paciente portador 
de osteossarcoma na extremidade distal do fêmur, 
onde se evidencia a invasão extracortical e o triângulo de Codman. 
Note em (C) o aspecto do fêmur após a substituição, 
com osso de banco, do segmento distal do fêmur. Em (D) nota-se o 
aspecto radiográfico após a consolidação e integração 
do enxerto de banco. 
 
37 A 
 
37 B 
 
37. Radiografia da extremidade distal de um fêmur acometido por 
osteossarcoma, antes (A) e depois (B) 
do tratamento quimioterápico pré-operatório. Note que houve 
delimitação das margens do tumor, assim 
com sua calcificação, o que fala a favor de boa resposta. 
 
38 A 38 B 
 
38 C 
 
38 D 
 
38. Radiografia da peça (A), peça cirúrgica (B) e radiografia da 
extremidade distal do fêmur 
com 1 ano e 4 meses de pós-operatório, em frente (C) e perfil (D) de 
um paciente portador de 
osteossarcoma da extremidade distal do fêmur que foi submetido à 
ressecção e substituição 
por osso de banco. 
 
39 A 
 
39 B 
 
39. Radiografia do joelho de um paciente submetido à 
substituição por endoprótese não convencional de joelho. 
Deve-se lembrar que esta técnica de cirurgia conservadora só está indicada quando garantir ao 
paciente uma sobrevida exatamente igual ou melhor do que a amputação. Isto só é possível 
nos pacientes em que o tumor é diagnosticado precocemente, apresenta as estruturas neuro-
vasculares adjacentes livres e principalmente não apresenta um grande tamanho. Hoje em dia 
sabemos que os pacientes portadores de osteossarcomas maiores do que 12 cm no maior 
diâmetro têm uma porcentagem de sobrevida muitas vezes menor do que aqueles pacientes 
com osteossarcomas menores do que 12 cm de diâmetro (73). 
No membro inferior, a discrepância esperada ao término do crescimento da extremidade não 
pode ser maior do que 6 cm e a cirurgia deve dar estabilidade ao membro, enquanto que, no 
membro superior, o objetivo é manter a extremidade porque a sensibilidade e a função da mão 
e dos dedos são o principal objetivo do tratamento, não importando as discrepâncias de 
comprimento do membro resultantes da cirurgia preservadora. 
A presença de metástases pulmonares, embora modifique o prognóstico da doença, não 
contra-indica o tratamento clinico ou cirúrgico (81) e a regra é a realização de toracotomias 
para a ressecção das metástases. O objetivo da cirurgia é o de ressecar todas as metástases 
presentes (97) (Fig. 40). 
 
40. Radiografia do tórax de um paciente portador de metástases 
de um osteossarcoma da extremidade distal do fêmur. 
O osteossarcoma central é por nós considerado um tumor rádio-resistente, não se indicando a 
radioterapia como modalidade de tratamento nesses tumores. 
Vários estudos genéticos estão sendo conduzidos no sentido de se detectar precocemente o 
osteossarcoma ou de se estudar seu prognóstico ou mesmo sua resistência à quimioterapia, 
como o estudo do MDR ("multiple drug resistence") (75). O estudo do gene supressor p53 tem 
mostrado alterações em aproximadamente 3.0% de crianças com osteossarcoma (63). Outros 
genes, como o "p16" e o "gene RB" estão sendo estudados na tentativa de correlacionar 
eventuais mutações com o prognóstico do paciente, bem como com o diagnóstico precoce. 
Uma correlação entre o anticorpo monoclonal Ki-67, determinado pelo Ki-67 LI ("labeling 
index") e o grau histológico, foi observada nos osteossarcomas. O índice é mais elevado em 
pacientes com osteossarcomas de maior agressividade e que por sua vez responderam melhor 
ao tratamento quimioterápico pré-operatório (89). 
PROGNÓSTICO 
Hoje podemos afirmar que o prognóstico do paciente depende do tamanho do tumor e das 
margens cirúrgicas conseguidas. Os pacientes com tumores de diâmetro menor do que 12 cm 
apresentaram, em nosso estudo, uma sobrevida de 65% em 5 anos, enquanto que aqueles 
com tamanho maior do que 12 cm apresentaram uma sobrevida de 52% em 5 anos. Além 
disso, os pacientes que apresentaram tumores menores do que 12 cm foram submetidos em 
84% das vezes a cirurgia preservadora do membro, contra apenas 47% dos pacientes com 
tumores maiores do que 12 cm (74). Sabemos também que fatores como sexo e localização 
anatômica da lesão não estão associados à recidiva local ou ao prognóstico, enquanto que a 
porcentagem de indução de necrose pela quimioterapia e as margens cirúrgicas conseguidas 
na cirurgia são fatores associados ao controle local (24),(75). 
5 - OSTEOSSARCOMA JUSTACORTICAL 
Também conhecido como osteossarcoma paraostal, é uma lesão maligna de baixo grau, 
diferente do osteossarcoma central e que se caracteriza por ter sua origem na superfície 
externa do osso e por sua grande diferenciação estrutural (Fig. 41) 
 
41. Radiografia mostrando aspecto típico de um osteossarcoma 
justacortical na região metafisária proximal do úmero. 
Estes tumores têm um crescimento relativamente lento e seu prognóstico é diferente daquele 
do osteossarcoma central (22). 
O osteossarcoma justacortical costuma afetar adolescentes e adultos jovens e aparece na 
região diáfiso-metafisária dos ossos longos, principalmente na extremidade distal do fêmur (na 
região poplítea) e na extremidade proximal do úmero (na região axilar), em forma de massas 
circunscritas e às vezes lobuladas que se aderem ou rodeiam a cortical do osso (Fig. 42). 
42 A 42 B 
 
42. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um osteossarcoma 
justacortical da extremidade distal do fêmur. Note que não há 
comprometimento da região medular do fêmur. 
Somente na fase tardia, devido ao seu crescimento e à destruição da cortical óssea, o tumor 
acomete a cavidade medular central. Okada (70) demonstrou invasão medular em 22% dos 
pacientes e tecido não mineralizado atípico em 51% dos pacientes com invasão dos tecidos 
moles ao redor da le são em 46% dos pacientes. É um tumor raro em comparação ao 
osteossarcoma central. 
Do ponto de vista histológico, o tecido neoplásico está constituído por uma densa massa de 
trabéculas ósseas, freqüentemente maduras e laminares, que se fundem com a cortical óssea 
contígua, entremeadas com tecido fibroso e às vezes com cartilagem. As células neoplásicas 
apresentam pleomorfismo, mas não apresentam atividade mitótica, exceto em uma fase tardia, 
quando se produz a invasão dos tecidos adjacentes. O osteossarcoma justacortical pode ter o 
diagnóstico diferencial muito difícil com a miosite ossificante, sobretudo nas primeiras fases do 
desenvolvimento (22). 
Os osteossarcomas justacorticais são lesões malignas de baixo grau e devem ser tratadas 
somente por cirurgia. Não indicamos a quimioterapia para essa modalidade de osteossarcoma. 
Deve-se proceder a uma ressecção com margens amplas, lembrando que pode haver tecido 
não mineralizado neoplásico ao redor da lesão e a substituição por uma endoprótese ou por 
auto ou homoenxerto. Da mesma forma que os osteossarcomas centrais, não respondem à 
radioterapia. A ressecção incompleta está associada a um risco elevado de recidiva local e a 
desdiferenciação, que pode ocorrer em aproximadamente 15% dos casos, está associada a um 
prognóstico pior (70). 
PROGNÓSTICO 
O prognóstico dessas lesões é bom, raramente havendo recorrência após cirurgia realizada 
com margens amplas. A sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 90%, sendo as mortes na 
maioria dos pacientes devidas à desdiferenciação da lesão (70). As metástases pulmonares 
são raras. 
IV - TUMORES PRODUTORES DE TECIDO CARTILAGINOSO 
1 - CONDROMA 
 
43. Esquema mostrando a incidência, faixa etária e 
localização do condroma. 
É um tumor benigno caracterizado pela formação de cartilagem madura, sem as características 
histológicas do condrossarcoma (grande celularidade, pleomorfismo e a presença de grandes 
células com núcleos duplos ou com mitoses). 
Os tumores cartilaginosos benignos são freqüentes. Aparecem como lesõeslíticas, 
principalmente nos ossos das mãos e dos pés e com menor freqüência nas costelas e nos 
ossos longos (Fig. 43). 
Em geral se desenvolvem na parte central do osso (encondroma), embora em algumas 
ocasiões possam localizar-se na periferia do osso (condromas justacorticais). A lesão pode ser 
solitária (encondroma solitário) ou formar parte de uma encondromatose múltipla, que afeta 
vários ossos. 
Os casos de encondromatose múltipla com distribuição predominantemente unilateral são 
designados como "Enfermidade de Ollier" (46). Quando os encondromas se acompanham de 
hemangiomas múltiplos nos tecidos moles, denomina-se a síndrome de "Maffucci"(67). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Os encondromas freqüentemente são achado de exame. São lesões benignas latentes que 
freqüentemente são diagnosticadas devido a radiografias realizadas por outros motivos. Nas 
falanges dos pés e das mãos, nos metacarpos e nos metatarsos, a presença do encondroma é 
freqüentemente descoberta devido a uma fratura patológica, geralmente após trauma leve. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
As radiografias mostram uma área lítica, ovóide de rarefação, que afila e insufla a cortical 
adjacente. 
Não costuma haver reação periostal. Nos ossos chatos e na coluna a tomografia axial 
computa-dorizada irá proporcionar a visibilização dos detalhes intrínsecos da lesão, entre eles 
o aspecto algodonoso da matriz do encondroma. 
A cintilografia do esqueleto com tecnécio revela discreto aumento da concentração, 
particularmente nas áreas mais periféricas da lesão ativa. Com o crescimento ósseo, o 
encondroma lentamente aumenta de tamanho; após a maturidade do esqueleto os 
encondromas costumam permanecer estáticos, transformando-se em lesões benignas latentes. 
Macroscopicamente, os condromas adotam o aspecto de formações cartilaginosas lobuladas. 
Freqüentemente apresentam zonas de necrose e clarificação, com ou sem ossificação 
endocondral, vistas freqüentemente aos raios-X como adensamentos algodonosos. São 
também comuns as alterações mixóides (Fig. 44). 
 
44. Radiografia da extremidade distal do fêmur de um paciente 
portador de um condroma calcificado. 
A distinção histológica entre o condroma e o condrossarcoma é às vezes difícil, sobretudo 
quando só se dispõe de uma pequena amostra do tecido. Com freqüência, a localização do 
tumor e suas características radiográficas e clínicas facilitam o diagnóstico diferencial entre 
tumores cartilaginosos benignos e malignos. 
ESTADIAMENTO 
No esqueleto em fase de crescimento os encondromas são lesões benignas ativas B-2. Depois 
da maturidade esquelética, essas lesões tendem a se tornar lesões latentes grau B-1. Na vida 
adulta a degeneração maligna pode ocorrer, havendo a transformação em condrossarcoma 
secundário (Fig. 45). 
 
45. Radiografia mostrando o aspecto típico do condroma, 
na falange média do V quirodáctilo. 
São consideradas como "condromas calcificados" as lesões cartilaginosas intensamente 
calcificadas que aparecem às vezes nas metáfises dos ossos longos, com ou sem sintomas, e 
que devem ser tratadas conservadoramente, desde que se descarte a possibilidade do 
diagnóstico diferencial com um condrossarcoma. Os condromas calcificados são lesões raras 
nas crianças (Figs. 46 e 47). 
 
46. Radiografia mostrando o aspecto 
típico de um 
condroma calcificado da extremidade 
proximal do 
úmero. Note que não há área de lise 
ao redor da 
lesão e que o endósteo não mostra 
nenhuma 
erosão. 
 
47. Aspecto radiográfico de um 
condroma 
calcificado na extremidade distal 
do fêmur. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
O encondroma solitário dos ossos curtos deve ser diferenciado dos cistos epiteliais de inclusão, 
dos focos isolados de displasia fibrosa, dos fibromas não osteogênicos e dos cistos ósseos 
solitários. 
TRATAMENTO 
De uma maneira geral, o tratamento dos encondromas é realizado através da curetagem e 
enxertia. A cirurgia realizada com margens marginais é geralmente suficiente e as recorrências 
são raras. As fraturas muitas vezes podem levar a um espessamento das corticais e com isso a 
lesão pode se tornar assintomática, muito embora dificilmente evolua para cura. 
É rara a transformação maligna do encondroma solitário, sobretudo os localizados nas mãos e 
nos pés; no entanto esta transformação é mais freqüente nos casos de encondromatose 
múltipla (84). 
Em nosso Serviço, algumas vezes utilizamos ossos de banco para o preenchimento da 
cavidade conseguida com a curetagem da lesão. 
2 - DOENÇA DE OLLIER 
A doença de Ollier ou encondromatose múltipla é um defeito não hereditário, caracterizado 
pela presença de massas circunscritas de cartilagem, dispostas de forma linear no interior dos 
ossos. O epônimo "Doença de Ollier" é utilizado para uma condição na qual a distribuição dos 
encondromas é predominantemente unilateral. Trata-se na verdade de uma discondroplasia, 
mais do que umaneoplasia verdadeira.(46). 
A associação de múltiplos encondromas com múltiplos hemangiomas da pele é conhecida por 
"Síndrome de Maffucci" (67). Há ainda uma maior associação com gliomas intracraniais. 
ASPECTOS CLÍNICOS 
Os ossos afetados costumam ser arqueados e encurtados, com alargamento das regiões 
metafisárias. Os ossos mais afetados são o fêmur e a tíbia (Fig. 48). 
48 A 
 
48. Radiografia mostrando o aspecto das múltiplas lesões 
da enfermidade de Ollier. Note a deformidade do úmero (A) 
e do fêmur, da tíbia e da fíbula (B), além das lesões 
encondromatosas múltiplas. 
48 B 
 
Os sinais de encondromatose manifestam-se desde cedo na infância. O acometimento dos 
ossos dos membros inferiores pode ocasionar um joelho varo de muitos graus. O 
acometimento leva a um encurvamento dos ossos longos, com ápice da curva na região 
metafisária. Quando as mãos são afetadas, o progressivo aumento de volume dos dedos pode 
ser a primeira queixa. Os dedos costumam se apresentar de forma grotesca e com uso 
funcional prejudicado (Fig. 49). 
 
49. Radiografia da mão de um paciente portador 
da enfermidade de Ollier. Note o comprometimento 
de praticamente todas as falanges. Note também 
o grande condroma invadindo os tecidos moles na 
falange média do III quirodáctilo 
TRATAMENTO 
O tratamento envolve processos como curetagem e enxertia das lesões que estejam causando 
deformidade importante, principalmente nos membros inferiores. As osteotomias da 
extremidade proximal da tíbia ou distal do fêmur são muitas vezes necessárias para corrigir as 
deformidades. Em geral evoluem para consolidação. Muitas vezes são utilizadas as técnicas de 
alongamento, juntamente com a correção do alinhamento, principalmente nos membros 
inferiores. Atualmente, com a utilização dos fixadores externos, abre-se uma nova perspectiva 
no tratamento dessas lesões múltiplas. Não indicamos a epifisiodese do membro contralateral 
na tentativa de equalização, por acharmos que essa técnica pode acentuar a baixa estatura 
que é comum nesses pacientes, além de ser técnica de resultados controvertidos. 
A transformação sarcomatosa pode se desenvolver na vida adulta. Na Mayo Clinic, entre 1907 
e 1985, houve 16 transformações em 55 pacientes, o que fala a favor de 30% de chance de 
malignização (56). O crescimento localizado e a dor são evidências prováveis de malignização. 
Em tais circunstâncias a biópsia com a finalidade de detectar precocemente a malignização é 
indicada (84). Há também relatos de múltiplas transformações em um mesmo paciente (58). 
A síndrome de Maffucci costuma estar associada a maior taxa de transformação maligna, 
incluindo o aparecimento de gliomas intracranianos (64). 
3 - OSTEOCONDROMA 
O osteocondroma é uma exostose óssea, coberta por uma capa de cartilagem e classificada 
como lesão benigna latente (B-1) ou ativa (B-2). Pode ser considerado um defeito do 
desenvolvimento em que há um distúrbio na localização e direção da cartilagem encondral de 
crescimento, mais do que uma verdadeira neoplasia. A exostose é produzida poruma 
ossificação progressiva da capa de cartilagem hialina, que atua como placa de crescimento e 
vai deixando à jusante osso esponjoso desorganizado, mas histologicamente normal. 
ETIOLOGIA 
Parece que a causa mais provável do osteocondroma é a modificação na direção de 
crescimento da placa fisária, com protrusão lateral de porções dessa placa, causando o 
desenvolvimento de proeminências ósseas, excêntricas e cobertas de cartilagem (35). 
INCIDÊNCIA e LOCALIZAÇÃO 
O osteocondroma é o tumor benigno mais comum. Aproximadamente 10% entre todos os 
tumores ósseos e 30% entre os tumores benignos são osteocondromas. A exostose costuma 
ser detectada na infância e adolescência (Fig. 50) 
50. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do osteocondroma. 
Os osteocondromas ocorrem em ossos que apresentam ossificação endocondral. A localização 
principal é a região do joelho, metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia. Em seguida, a região 
proximal do úmero e do fêmur. As lesões são localizadas na região metafisária do osso e 
tendem a crescer no sentido da diáfise, afastando-se da epífise. 
ANATOMIA PATOLÓGICA 
A lesão pode ser séssil ou pediculada. A exostose é coberta por uma camada fina de 
pericôndrio, que é aderente à cartilagem e contínua com o periósteo do osso adjacente. A capa 
de cartilagem costuma variar de 1 a 3 mm em espessura. Quanto mais jovem o paciente, mais 
espessa é a capa de cartilagem. O interior da exostose é constituído por osso esponjoso 
normal, que é contínuo com o osso da metáfise adjacente. Uma bolsa pode se formar sobre o 
osteocondroma e geralmente é decorrente do processo inflamatório que ocorre pela irritação 
dos músculos e tendões adjacentes. A bolsa pode conter líquido e corpos fibrosos, algumas 
vezes calcificados. O exame microscópico revela ossificação endocondral normal; focos de 
cartilagem proliferativa são encontrados nas camadas profundas. Pode haver medula óssea 
fibrosada, impregnada por detritos de cartilagem calcificada. A medula óssea do interior da 
exostose é predominantemente gordurosa (35). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
A lesão é freqüentemente descoberta incidentalmente, no exame radiográfico ou durante a 
palpação de uma massa na região acometida. A dor resulta do trauma direto no tumor ou do 
processo inflamatório que acomete a bolsa adjacente ao osteocondroma. Pode ocorrer fratura 
geralmente da base da exostose e conseqüente dor localizada (Fig. 51). 
 
51. Radiografia da extremidade proximal do fêmur de um 
paciente portador de exostose múltipla hereditária. Note 
que houve transformação maligna para condrossarcoma 
na região do ísquio esquerdo. Note também a deformidade 
do colo femoral. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
O osteocondroma é uma exostose, uma projeção óssea com a cortical contínua com a do osso 
subjacente, preenchida por osso esponjoso que também é contínuo com o da metáfise. 
A capa cartilaginosa da exostose não é vista através de radiografias simples e há necessidade 
da tomografia axial computadorizada para determinar sua real extensão, assim como a 
presença e tamanho da "bursa". No entanto, massas de cartilagem calcificada podem ser 
visíveis como manchas algodonosas características no exame radiográfico. A tomografia axial 
computadorizada é de valia no estudo dos osteocondromas que se localizam nas cinturas 
escapular e torácica, na coluna e na raiz dos membros, mostrando com precisão o verdadeiro 
tamanho da lesão e sua relação com as estruturas vizinhas (Fig. 52). 
 
52. Aspecto típico da radiografia de um osteocondroma 
na extremidade proximal do úmero. 
TRATAMENTO 
A simples presença de um osteocondroma solitário não é uma indicação absoluta para sua 
ressecção cirúrgica. A ressecção do osteocondroma está indicada quando houver compressão 
de nervos, artérias, tendões ou quando a exostose estiver interferindo com o crescimento da 
extremidade, levando a alterações funcionais ou mecânicas, ou quando houver irritação da 
"bursa". A fratura do osteocondroma pode ocorrer e nessa circunstância pode-se optar pelo 
tratamento conservador ou cirúrgico. Durante a cirurgia, a exostose com sua capa cartilagínea 
e o pericôndrio devem ser removidos como um bloco, na tentativa de se evitar a recorrência do 
processo. 
MALIGNIZAÇÃO DA EXOSTOSE 
A malignização do osteocondroma deve ser suspeitada quando o osteocondroma começa a 
crescer rapidamente e o paciente refere aparecimento de dor. A incidência de malignização em 
osteo-condromas solitários é de 0.1%, na E.P.M. (45). Os achados radiográficos precoces são 
a perda da linha de demarcação na superfície externa da exostose e a perda de continuidade 
da exostose com a cortical óssea, além do aumento da espessura da capa de cartilagem. O 
diagnóstico e o tratamento precoce devem ser realizados, ressecando-se a lesão. A 
transformação costuma ocorrer para condrossarcoma grau I (baixo grau) de malignidade e o 
prognóstico, desde que seja feita uma cirurgia com margens amplas, é satisfatório, com 
pequena chance de recidiva ou metástases. 
São comuns as recidivas em partes moles que aparecem após a ressecção marginal da 
exostose, quando blocos de células cartilaginosas ficam implantados nos tecidos moles. Em 
vista disso, a ressecção deve ser feita sem se descolar o pericôndrio da exostose. O periósteo 
da base da exostose deve ser incisado, geralmente em forma de elipse, facilitando assim a 
ressecção do pericôndrio e do periósteo que recobrem o osteocondroma. 
4 - EXOSTOSE MÚLTIPLA HEREDITÁRIA 
A exostose múltipla hereditária ou osteo-condromatose múltipla é uma anomalia do 
desenvolvimento do esqueleto, caracterizada pelo aparecimento, na infância e adolescência, 
de exostoses ósseas cobertas por uma capa de cartilagem hialina, preferencialmente na região 
metafisária dos ossos longos, de dimensões diversas, com distribuição geralmente simétrica. A 
transmissão da anomalia é por herança autossômica dominante, com penetrância completa e 
expressividade variável (95). 
Se uma pessoa cuja família é afetada pela doença não apresentou nenhuma exostose até a 
idade de 12 anos, é muito improvável que a exostose venha a se desenvolver mais tarde. 
Entretanto, atualmente acredita-se que haja um pequeno risco, aproxima-damente 4%, de que 
o paciente apresente filhos comprometidos (87). 
Sua incidência varia de 0.9 a 1.4 afetados por 100.000 habitantes até 100 afetados entre 
100.000 habitantes em uma pequena e fechada população em Chamorros de Guam, na 
Europa (89). Aproximadamente 10% dos pacientes são considerados como casos isolados, 
não apresentando história familiar de exostoses (Fig. 53). 
53. Esquema mostrando a incidência, faixa etária e lporcentagem de 
acometimento em cada um dos segmentos do esqueleto, na exostose 
múltipla hereditária 
Entre os achados clínicos mais freqüentes estão a baixa estatura (aproximadamente 40% dos 
pacientes) em relação aos indivíduos normais da família, valgismo a nível do joelho e 
tornozelo, assimetria das cinturas pélvica e escapular e o encurtamento ulnar do antebraço, 
acompanhado de desvio ulnar do punho (deformidade de Bessel-Hagen) (45). Aproxima-
damente 75% dos pacientes apresentam uma deformidade óssea reconhecível, mais 
comumente envolvendo o joelho (95%), o antebraço (85%) ou o tornozelo (80%) (Fig. 54) 
 
54. Deformidade de Bassel-Hagen, típica da EMH 
Entre os achados radiográficos evidencia-se, a nível do antebraço, a ulna hipoplásica com a 
extremidade distal afilada e o rádio encurvado, com a extremidade proximal luxada póstero-
lateralmente em grau variável. 
Na perna, o encurtamento da fíbula e a sinostose tíbio-fibular distal são também achados 
freqüentes. 
O crescimento das exostoses acompanha o crescimento do indivíduo, cessando com a fusão 
das epífises. Qualquer crescimento dessas formações, uma vez concluído o período de 
maturação do esqueleto, é indício de atividade da exostose e, na maioria das vezes, sinal 
precoce de transformação maligna. Amalignização, assim como na exostose simples, é para 
condrossarcoma e entre suas características destacam-se o crescimento lento e o 
aparecimento após a segunda década de vida. No Setor de Tumores Ósseos da EPM, 
estudamos 133 pacientes portadores de exostose múltipla hereditária e entre eles 13 
desenvolveram transformação maligna, o que representa 9.77 %. (45). 
O tratamento consiste na ressecção das exostoses que apresentam sinais de transformação 
maligna, ou daquelas que apresentam complicações como a compressão de estruturas 
tendinosas, nervosas ou vasculares. Procuramos não ressecar várias exostoses em um mesmo 
tempo cirúrgico, pois a perda sanguínea pode ser significativa e aumentar em muito a 
morbidade do procedimento cirúrgico. Procuramos também acompanhar os pacientes de uma 
forma expectante e conservadora, deixando as cirurgias para após o término do crescimento. 
5 - CONDROBLASTOMA 
Também conhecido como Tumor de Codman, é um tumor benigno, classificado como benigno 
ativo (B-2) e que se caracteriza por um tecido muito celular e relativamente indiferenciado, 
constituído por células redondas ou poligonais, semelhantes aos condroblastos, e por células 
gigantes multinucleadas do tipo osteoclástico, isoladas ou em grupos. Em geral se encontra 
pouco material intercelular, mas é típica a presença de pequenas quantidades de matriz 
cartilaginosa intercelular com zonas de calcificação focal (22). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
As lesões costumam acometer a epífise dos ossos longos, em contato com a placa epifisária 
cartilaginosa, progredindo às vezes até a metáfise contígua. Os locais mais freqüentemente 
acometidos entre nossos pacientes foram a epífise proximal da tíbia, distal do fêmur e proximal 
do úmero. Raramente podem acometer ossos chatos ou o talo e o calcâneo. O tumor ocorre na 
fase tardia da adolescência, entre os 10 e 17 anos. Devido à localização epifisária, a queixa 
articular é freqüente. Alguns pacientes podem apresentar como primeiro sinal o derrame 
sinovial. No entanto, a invasão da articulação ocorre em apenas 10% dos casos. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
O condroblastoma epifisário apresenta-se como uma área lítica arredondada, de 1 a 4 cm de 
diâmetro, geralmente delimitada por um halo de osso esclerótico. 
São comuns as áreas de calcificação moteada. A cortical óssea da região pode estar insuflada 
e o osso subcondral destruído, dando a impressão de a lesão se abrir para a articulação (Fig. 
55). 
 
55. Aspecto radiográfico típico de um 
condroblastoma localizado na epífise proximal do úmero. 
A tomografia axial computadorizada e a ressonância magnética são de valia ao mostrar com 
precisão a localização da lesão na epífise, as calcificações no interior da lesão e o 
comprometimento ou não da placa de crescimento e da epífise adjacente (Fig. 56). 
 
56. Tomografia axial computadorizada de um condroblastoma 
de epífise proximal do úmero. 
TRATAMENTO 
O tratamento na Escola Paulista de Medicina é a curetagem com enxertia, com extremo 
cuidado durante a cirurgia para se evitar a lesão da placa de crescimento e da cartilagem 
epifisária, o que levaria a uma alteração do crescimento ou a uma degeneração articular 
precoce. A cirurgia realizada com limites marginais pode ser realizada com risco pequeno de 
recorrência. A curetagem simples, sem a utilização de enxertia é acompanhada de maior risco 
de recidiva local do que a curetagem com enxertia (19) (Figs. 57 e 58). 
É relatada na literatura a rara ocorrência de malignização do condroblastoma epifisário. Outros 
autores acreditam que o "condroblastoma epifisário maligno" seja uma entidade clínico-
patológica diferente. O encontro de áreas de transformação para cisto ósseo aneurismático é 
freqüente. 
57 A 
 
57. Radiografia de um condroblastoma 
da epífise da 
tíbia (A). Em (B) e (C) note na 
ressonância magnética 
o comprometimento da epífise e o 
início de invasão da 
placa epifisária. 
57 B 
 
57 C 
 
 
58 A 58 B 
 
58 C 
 
58 D 
 
58 E 58 F 
 
 
58 G 
 
58. Radiografia de frente (A) e 
perfil (B) de um 
condroblastoma localizado na 
epífise distal do 
fêmur. Note que a lesão está 
totalmente 
localizada na epífise, sem 
comprometimento 
da placa de crescimento. O paciente 
não foi 
tratado e na evolução da lesão 
pode-se notar 
em (C) e em (D) o crescimento da 
lesão, com 
destruição de parte da placa de 
crescimento e 
invasão da metáfise, como se pode 
evidenciar 
através da ressonância magnética em 
(E), (F) 
e (G). 
 
 
6 - CONDROMA FIBRO-MIXÓIDE 
É uma lesão cartilaginosa, classificada como benigna ativa (B-2), na qual o tecido cartilaginoso 
é entremeado com áreas de tecido mixóide e fibroso. Parece que o tecido mixomatoso aparece 
devido à necrose do tecido condróide, enquanto que o tecido fibroso é o resultado da 
reparação das áreas degeneradas (22). É a lesão cartilaginosa benigna mais rara. No estudo 
da proteína S-100 encontra-se uma menor quantidade nesta lesão do que nos condromas, 
osteocondromas e nos condrossarcomas de baixo grau. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
O tumor acomete crianças na puberdade e adolescência. A localização principal é o membro 
inferior, sendo a tíbia acometida em aproximadamente metade dos pacientes, seguida pelo 
fêmur, metatarso e calcâneo. A queixa clínica é mínima ou inexistente. O paciente refere leve 
dor na região acometida, podendo às vezes aparecer um discreto edema. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
O fibroma condro-mixóide aparece como uma área arredondada ou ovalada, disposta 
excentricamente na região metafisária de um osso longo. Um fino halo de osso reativo margeia 
a parte externa da lesão, enquanto que a parte interna aparece com um contorno irregular, mas 
por vezes com discreta esclerose (Fig. 59) 
 
59. Aspecto radiográfico típico de um condroma 
fibromixóide localizado na metáfise distal da fíbula. 
A tomografia axial computadorizada mostra com clareza os detalhes do tumor, principalmente 
sua relação com a placa de crescimento e as estruturas vizinhas. A cintilografia mostra 
aumento de concentração (Fig. 60). 
60 A 60 B 60 C 
 
60 D 
 
60 E 
 
60 F 
 
60 G 
60 H 
60. Radiografia de 
frente (A) de um 
fibroma 
condromixóide 
 
 
localizado na 
metáfise proximal 
da tíbia. Note que 
não há 
comprometimento 
aparente da 
placa de 
crescimento e não 
há invasão 
da fise. O 
paciente não foi 
tratado e 
nota-se em (B), 
(C) e (D) a 
evolução da 
lesão com 
destruição da 
placa de 
crescimento e 
invasão da 
epífise. O 
paciente foi 
tratado com 
curetagem e 
colocação de 
enxerto de banco 
(E) e 
(F). Em alguns 
meses houve a cura 
do 
processo com 
integração do 
homo-enxerto 
(G) e (H), 
restando, no 
entanto, a seqüela 
do valgismo da 
tíbia devido à 
lesão da placa 
de crescimento 
pelo tumor 
TRATAMENTO 
O tratamento consiste na curetagem seguida de auto ou homoenxerto, evitando-se a lesão da 
placa de crescimento. A recorrência é extremamente rara e não há lugar para o tratamento 
quimio ou radioterápico nessa lesão benigna. 
7 - CONDROSSARCOMA 
O condrossarcoma é uma lesão cartilaginosa maligna, que ocorre primariamente no adulto, 
raramente é encontrada na adolescência e quase nunca na criança. Há quatro diferentes tipos 
de condrossarcoma: primário, secundário, mesenquimal e desdiferenciado. A grande maioria 
dos con-drossarcomas são os primários ou secundários. O mesenquimal e o desdiferenciado 
são raros (Figs. 61 e 62). 
 
 
61. Condrossarcoma. Note o aspecto bem 
diferenciado, com poucas células 
(setas) em meio à matriz condróide (mc). 
Há evidente pleomorfismo celular. 
 
 
62. Condrossarcoma. Aspecto 
típico da atipia e do 
pleomorfismo celular e o 
grande número de núcleos 
por lacuna. 
CONDROSSARCOMA PRIMÁRIO (MEDULAR) 
É um tumor observado mais comumente em adultos, geralmente depois da terceira década da 
vida. Situa-se mais freqüentemente na pelve e nos ossos longos,particularmente no fêmur e 
no úmero. Em geral é um tumor de crescimento lento, mas pode produzir metástases em 
órgãos distantes, geralmente nos pulmões (Fig. 63). 
63. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do 
condrossarcoma. 
Do ponto de vista de diagnóstico por imagem, a lesão é caracterizada por uma expansão da 
porção medular do osso, espessamento da cortical e principalmente irregularidade e ondulação 
endosteal. O aparecimento de calcificações algodonosas ou anelares é freqüente. O 
aparecimento de massas em partes moles é também freqüente. A tomografia axial computa-
dorizada e a ressonância nuclear magnética são de importância para a avaliação da extensão 
intra-óssea e da massa de partes moles (Figs. 64 e 65). 
 
 
64. Tomografia (B) de um 
paciente portador de um 
condrossarcoma da extremidade 
 
 
65. Tomografia axial computadorizada de 
proximal do fêmur, 
com invasão da pelve e bacia. 
um condrossarcoma da região proximal 
da tíbia. Note as calcificações 
algodonosas, características do 
condrossarcoma. 
CONDROSSARCOMA SECUNDÁRIO 
Os condrossarcomas secundários são aqueles que aparecem devido à transformação maligna 
dos condromas, osteocondromas, condroblastomas e fibroma-condromixóides (52). 
No entanto, as transformações geralmente aparecem na vida adulta. A transformação maligna 
que ocorre na osteocondromatose múltipla (condrossarcoma periférico) é mais freqüente na 
região da cintura escapular e pélvica (45). Os condromas que sofrem degeneração são 
geralmente aqueles localizados na região metafisária dos ossos longos (condrossar-coma 
central). A principal queixa é a modificação das características da lesão pré-existente, como 
aumento de volume local, dor e outros sinais, rebeldes ao tratamento conservador. Isso se 
torna mais evidente nos casos de transformação de osteocondromas pré-existentes. 
Os achados radiográficos dos condrossarcomas secundários mostram evidência de lesões 
cartilaginosas benignas pré-existentes (exostose ou encondroma). Há uma proliferação da 
camada externa do osteocondroma, visto como uma imagem negativa e com afastamento das 
partes moles em relação ao osteocondroma. Pode haver uma zona de calcificação ao redor do 
osteocondroma, com mínima ou nenhuma reação permeativa da cortical subjacente. 
Eventualmente pode haver destruição do osso subjacente. No caso dos encondromas, a 
destruição do trabeculado esponjoso ao redor do condroma, a erosão da região endosteal com 
irregularidade e a posterior destruição da cortical são sinais de transformação condro-
sarcomatosa. As áreas de calcificação ao lado de áreas líticas também são sugestivas de 
transformação para condrossar-coma secundário. 
A tomografia axial computadorizada mostra com detalhes os limites do crescimento 
cartilaginoso e é exame indispensável para a avaliação da real extensão da capa de cartilagem 
nos casos de osteocondroma com transformação degenerativa. A cintilografia do esqueleto é 
de valia porque pode evidenciar as áreas com aumento de concentração e maior atividade 
óssea. As cintilografias seriadas realizadas semestralmente podem mostrar alteração do 
padrão de concentração e ser o primeiro sinal de uma degeneração sarcomatosa nos 
pacientes portadores de osteocondromatose múltipla (45). 
TRATAMENTO 
O tratamento de escolha para os condrossarcomas é o cirúrgico com ressecção do segmento 
acometido. As margens devem sempre ser amplas porque não há resposta à rádio ou 
quimioterapia. As chances de recorrência em cirurgias marginais são grandes e as 
reoperações são geralmente mais difíceis, com menor chance de erradicação do tumor e cura 
da lesão. O risco de implantação das células cartilaginosas é grande e as recorrências em 
partes moles são freqüentes, devido ao tipo de nutrição da célula cartilaginosa que se faz por 
embebição. 
Na região dos ossos da pelve, as hemipelvectomias internas estão muitas vezes indicadas. Na 
cintura escapular, as ressecções amplas, como a cirurgia de Tikhoff-Linberg modificada, são às 
vezes necessárias. Esse procedimento está indicado quando as estruturas neuro-vasculares 
na região dos vasos braquiais não estão envolvidas pelo tumor. Essa técnica consiste na 
ressecção ampla da região proximal do úmero, que inclui a remoção extra-articular da 
articulação gleno-umeral. A área pode ser reconstruída por meio de uma endoprótese não 
convencional ou osso homólogo de banco. Alternativamente, pode-se utilizar a artrodese com o 
auxílio de osso de banco (61). 
A amputação das extremidades está indicada especialmente se o envolvimento de partes 
moles for extenso. 
Como citado anteriormente, o condrossarcoma não responde nem à rádio nem à quimioterapia. 
Excepcionalmente, o condrossarcoma mesenquimal ou de características embrionárias pode 
responder parcialmente à quimio e à radioterapia, devido à intensa indiferenciação de suas 
células. 
V - TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES 
É um tumor benigno agressivo, caracterizado por um tecido muito vascularizado, constituído 
por um estroma de células fusiformes ou ovóides e pela presença de numerosas células 
gigantes do tipo osteoclástico, uniformemente distribuídas por todo o tecido neoplásico. Figuras 
de mitose estão presentes em cada lesão, mas os núcleos das células mononucleares e das 
células gigantes não são hipercromáticos e nem tampouco anaplásicos. Praticamente não há 
colágeno (Fig. 66). 
Em nossa opinião o tumor de células gigantes é uma entidade benigna agressiva, mas "não 
maligna" e deve ser tratada como tal, tanto no tratamento inicial como nas recorrências. 
66A 
 
66 B 
 
66 C 
 
66. Tumor de células gigantes. Note 
em A, B e C 
o grande número de células 
multinucleadas ao lado 
do estroma repleto de células 
poligonais. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
A faixa etária de acometimento é entre os 20 e 40 anos, geralmente em pacientes com as 
placas de crescimento fechadas. A idade do paciente ajuda a diferenciar a lesão de um cisto 
ósseo aneurismático e de um condroblastoma epifisário, ambos mais freqüentes em grupos 
etários mais jovens (Fig. 67). 
67. Esquema de incidência, idade e sexo dos pacientes portadores de 
tumor de células gigantes. 
Existem casos esporádicos de acometimento em crianças, com fises ainda abertas. 
Desenvolvem-se principalmente nas epífises dos ossos longos, sendo especialmente 
acometidas as epífises distais do fêmur, proximal da tíbia e distal do rádio. Aproximadamente 
50% dos TCG são encontrados ao redor do joelho. A fratura patológica pode ser o primeiro 
sinal da presença da lesão. Aqueles localizados na coluna ou no sacro freqüentemente se 
apresentam com distúrbios neurológicos. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
São tumores de aspecto osteolítico, que destroem toda a epífise, chegando até a cartilagem 
articular. O aspecto, na maioria das vezes, é de agressividade radiológica. Na evolução, o 
tumor insufla o osso cortical epifisário, invade a região metafisária e acaba por levar à fratura 
da extremidade óssea (Figs. 68 e 69). 
 
68. Radiografia de um tumor de células 
gigantes da extremidade proximal da tíbia. 
Note o comprometimento epifisário da lesão. 
69 A 69 B 
 
69. Radiografia em frente e perfil de um tumor de células gigantes da 
extremidade proximal da tíbia. 
Os tumores de células gigantes podem ser bem delimitados ou não. No entanto, anéis ou halos 
de esclerose são extremamente raros e, se presentes, sugerem outros diagnósticos. A 
neoformação óssea periosteal é extremamente rara na ausência de fratura patológica. Uma 
lesão grande pode perder sua excentricidade e crescer até envolver todo o osso. Nessa fase 
pode invadir, insuflar e destruir a cortical, invadindo os tecidos moles. Na coluna vertebral 
aparecem como lesões líticas puras, acometendo o corpo vertebral, às vezes insuflando o osso 
(o osteoblastoma e o cisto ósseo aneuris-mático são mais freqüentes no arco neural) (Fig. 70). 
70 A 70 B 
 
70. Radiografia de frente (A) e perfil (B) da extremidadedistal da 
ulna 
de um paciente portador de um tumor de células gigantes. 
Campanacci apresentou uma classificação do tumor de células gigantes em 3 diferentes 
graduações: 
I - quiescente e intra-ósseo 
II - ativo com periósteo intacto 
III - agressivo, com invasão dos tecidos moles 
Esta classificação auxilia na seleção do melhor tratamento: Grau I: são radiograficamente 
quiescentes e parecem ser relativamente indolentes; são lesões pequenas e inteiramente intra-
ósseas; Grau II: parecem ser mais ativas; têm uma aparência radiográfica agressiva, sendo 
mais extensas, mas com periósteo intacto; Grau III: têm um aspecto ainda mais agressivo e 
estendem-se além do periósteo e pelos tecidos adjacentes (Fig. 71). 
71 A 71 B 
 
71C 
 
71D 
 
71. Radiografia em frente (A) e perfil (B) de um tumor de células 
gigantes 
da extremidade distal do fêmur. Note na tomografia, em (C) e (D), 
o comprometimento agressivo da epífise. 
TRATAMENTO 
Devido à freqüente localização do TCG junto à articulação, o desafio é remover todo o tumor e 
preservar ou restaurar a função da articulação adjacente. 
Embora as ressecções apresentem a melhor chance de cura, freqüentemente necessita-se 
sacrificar a articulação com severa alteração da função. A decisão deve ser tomada levando-se 
em consideração a extensão da cirurgia necessária, pesando-se o risco de recorrência em 
relação ao déficit funcional resultante da cirurgia. Deve-se considerar o local, extensão e 
agressividade do tumor. 
Nos ossos "dispensáveis", tais como a fíbula, ulna, costelas, ossos da mão e do pé, uma 
ressecção completa pode ser feita com pequena ou nenhuma seqüela funcional. 
Infelizmente, cerca de 50% dos TCG são localizados na região do fêmur distal e da tíbia 
proximal e uma ressecção obriga a uma reconstrução do tipo artrodese ou a substituição por 
um homo-enxerto ou uma endoprótese. 
Podemos dividir o tratamento em duas partes: 
1. remoção do tumor e 
2. reconstrução do defeito criado. 
Remoção do Tumor 
A. CURETAGEM DA LESÃO 
É a abordagem da lesão através de uma grande janela cortical com remoção cuidadosa, 
através da curetagem, de todo o tecido macroscopicamente neoplásico. A utilização de 
motores elétricos com brocas de diferentes formas auxilia na melhor remoção dos tecidos. Veja 
o gráfico abaixo: 
GRÁFICO DE CHANCE DE RECIDIVA LOCAL 
SEGUINDO A CURETAGEM 
 
B. RESSECÇÃO/CURETAGEM 
É a remoção incompleta, em bloco, de toda a metáfise e epífise, com margem de segurança, 
mas que preserva a extremidade articular através da curetagem do osso subcondral e da 
preservação da cartilagem articular. 
C. RESSECÇÃO AMPLA 
É a remoção em bloco de toda a extremidade articular, com margem de segurança, incluindo a 
articulação vizinha, intra ou extra-articularmente (Fig. 72 ). 
72 A 72 B 
 
72. Aspecto macroscópico da radiografia (A) e de uma peça cirúrgica 
(B) 
de um tumor de células gigantes da extremidade distal do rádio. 
D. AMPUTAÇÃO 
É uma indicação rara, somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, 
perto de grandes articulações, especialmente após múltiplas recorrências, infecção secundária 
ou degeneração maligna. 
E. RADIOTERAPIA 
Indicada somente para lesões avançadas, nas quais há maciça destruição óssea, múltiplas 
recorrências ou infecções secundárias e nas degenerações malignas. Muitas vezes é o único 
método de que dispomos para o tratamento dos tumores de células gigantes recidivados na 
coluna vertebral ou no sacro, que acometem vários segmentos vertebrais. Além dessas 
situações, contra-indicamos veementemente a radioterapia no tratamento dos tumores de 
células gigantes. 
Deve-se lembrar que a maior parte dos tumores de células gigantes que apresentaram 
transformação maligna, seja para fibro-hisciocitoma ou para fibrossarcoma, foram tumores que 
receberam a radioterapia como forma de tratamento. 
F. EMBOLIZAÇÃO 
Indicada somente para os tumores inabordáveis cirurgicamente ou após fracasso nas 
tentativas de ressecção do tumor. Pode-se conseguir a oclusão dos vasos que nutrem o tumor 
e a própria circulação colateral. Os resultados costumam ser eficazes quanto ao alívio da dor, 
mas temporários, uma vez que há recanalização dos vasos e conseqüente revascularização 
com novo crescimento do tumor. Também é considerado por nós um método de exceção e 
paliativo. 
 
Reconstrução do Defeito Criado 
A. AUTOENXERTO 
É técnica que utilizamos para a reconstrução de pequenos defeitos criados pelo tratamento dos 
tumores de células gigantes de grau I de Campanacci. Deve-se sempre levar em consideração 
o risco de implantação de tumor de células gigantes na área doadora e por isso a cirurgia de 
obtenção do enxerto deve ser feita antes de se iniciar a cirurgia do tumor. NUNCA deve ser 
realizada concomitante ou posteriormente à abordagem do tumor, mesmo que realizada por 
equipes diferentes. Devido ao grau avançado em que os tumores chegam ao nosso Serviço, 
raramente podemos utilizar esse método de reconstrução. 
B. HOMOENXERTO 
É a utilização do enxerto de banco, que pode ser empregado isoladamente ou em combinação 
com auto-enxerto, geralmente para o preenchimento de grandes cavidades. É o método de 
escolha em nosso Serviço para a substituição da extremidade do fêmur, da tíbia ou do úmero, 
quando há a necessidade da ressecção em bloco, devido ao intenso compro-metimento 
causado pelo tumor. Este método ainda tem suas limitações, pois, embora permita a 
substituição da extremidade óssea, apresenta, com o passar dos anos, alterações da 
cartilagem articular, que tende a evoluir para uma degeneração, com conseqüente artrose. No 
entanto, se conseguirmos remover o tumor em um primeiro tempo, podemos tratar a 
degeneração articular que se instala após alguns anos com endopróteses convencionais, em 
cirurgias de muito mais fácil execução. 
C. ARTRODESE 
É a fusão da articulação com o auxílio de auto ou homoenxerto e síntese metálica. Raramente 
utilizamos este método na Escola Paulista de Medicina porque acreditamos que outras técnicas 
devem ser tentadas antes de se sacrificar definitivamente a articulação. 
D. ENDOPRÓTESES NÃO CONVENCIONAIS 
São as endopróteses desenhadas para a substituição de grandes segmentos ósseos. 
Preferimos deixar esse método para as neoplasias malignas. Acreditamos que o TCG, por ser 
uma lesão benigna, muito embora agressiva, deva ser tratado com métodos biológicos de 
reconstrução. 
E. METILMETACRILATO 
É o cimento ósseo, que pode ser utilizado para preenchimento do defeito criado, no lugar do 
auto ou homo-enxerto. Existem várias técnicas que são utilizadas para o tratamento das 
paredes da lesão após a curetagem, entre elas a utilização do fenol, o congelamento com 
nitrogênio líquido, a cauterização com o termo-cautério e outros. Em nosso Serviço, utilizamos 
a cauterização das paredes após a curetagem, seguida do preenchimento com o cimento 
acrílico. Acreditamos que a alta temperatura do cimento (100 graus Celsius), atua como um 
elemento cauterizador das paredes curetadas, destruindo as células da periferia da lesão. Há 
também uma reação química que é tóxica para as células neoplásicas. 
Além dessas duas vantagens do cimento em relação ao enxerto, conseguimos uma 
sustentação imediata e no seguimento da lesão há maior facilidade na detecção e diagnóstico 
precoce das recidivas, devido à nítida interface que se estabelece entre o osso e o cimento. 
O estadiamento radiográfico de Campanacci é útil para o planejamento cirúrgico. Quanto mais 
alto o grau, mais radical deve ser a cirurgia. Um tumor no qual se decida utilizar a curetagem 
isolada como método de tratamento deve ser pequeno, quiescente e inteiramente intra-ósseo. 
O único risco significante encontrado nesses pacientes selecionados é o de recorrência. O 
risco de metástases devido a tumor residual ou recorrente e o risco de transformação maligna 
são desprezíveis neste caso. 
No entanto, se a lesão inicial é grande,tem uma aparência agressiva com rotura da cortical, 
uma ressecção completa é indicada. Infelizmente, a maioria dos tumores apresenta-se na zona 
média entre ser pequeno e inteiramente intra-ósseo e ser grande com destruição da cortical. 
Tais tumores requerem considerável julgamento, planejamento e bom senso. Devemos sempre 
indicar a opção mais segura: "trata-se de um tratamento oncológico". 
 
Recorrência e Recidiva 
Os TCG recidivam com freqüência quando tratados com curetagem simples. Em nosso Serviço 
utilizamos a curetagem somente nos tumores de grau I de Campanacci, seguida de 
cauterização exaustiva da lesão e a utilização do cimento acrílico de polimetilmetacrilato. Com 
isso, procuramos transformar as margens cirúrgicas de marginais em amplas. A recorrência, 
que ocorreu em 17% de nossos pacientes, manifestou-se em um período de 2 anos após a 
cirurgia, com pico de incidência aos 8 meses de pós operatório. 
O único fator que certamente tem influência no aumento da taxa de recorrência é a qualidade 
da cirurgia. A curetagem ou a ressecção, mal indicadas ou mal realizadas, independentemente 
do método de reconstrução utilizado, vão levar a uma maior taxa de recidiva local. Um fato de 
extrema importância que apareceu em nosso material é o fato da maior taxa de metástases 
pulmonares nos tumores de células gigantes que apresentaram extensão para os tecidos 
moles. 
Metástases 
Vários casos de tumor de células gigantes com metástases pulmonares têm sido relatados. 
Embora nenhum paciente tenha morrido devido a essa condição, os pacientes podem 
apresentar centenas de pequenas lesões nos pulmões. 
Nos pulmões, estas lesões metastáticas são vistas histologicamente como células gigantes 
típicas, que produzem osso em sua periferia. 
PROGNÓSTICO 
Está diretamente ligado à qualidade da cirurgia. Recomendamos a utilização de um método 
adjuvante, entre os quais escolhemos o metilmetacrilato. O índice de recorrência após a 
primeira curetagem varia nos diferentes Serviços entre 20 e 35%. Em nossas mãos, a 
curetagem seguida cimentação ou a ressecção com cimentação ou homoenxertia apresenta 
uma taxa de recorrência de 0.8% em 4 anos de seguimento. 
As recorrências devem ser tratadas de forma mais cuidadosa, com cirurgias mais agressivas. 
Embora seja descrita na literatura a transformação do tumor de células gigantes para 
fibrossarcoma ou fibro-histiocitoma maligno, principalmente após várias recidivas, não temos 
nenhum caso de transformação em nosso Serviço. 
 
VI - TUMORES DA MEDULA ÓSSEA 
1 - TUMOR DE EWING 
Em 1921, Ewing descreveu um tumor que foi classificado como endotelioma difuso do osso. 
Subseqüentemente o tumor foi chamado de Sarcoma de Ewing e hoje em dia se questiona se 
é realmente um sarcoma, sendo, a nosso ver, a melhor denominação a de "Tumor de Ewing". 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
1. INCIDÊNCIA 
O tumor de Ewing compreende aproximadamente 6% do total dos tumores ósseos malignos 
(52). 
2. IDADE E SEXO 
O tumor costuma acometer os indivíduos dos 5 aos 15 anos de idade sem predileção por sexo 
em nossa casuística. 
É o tumor ósseo maligno que acomete os indivíduos na menor faixa etária. No entanto, se o 
diagnóstico de Ewing é suspeitado antes dos 5 anos, o diagnóstico diferencial com linfoma ou 
metástase de neuroblastoma deve ser realizado. 
3. LOCALIZAÇÃO 
As localizações principais são a diáfise do fêmur, seguida da região proximal do fêmur, da 
diáfise da fíbula, da ulna e dos ossos da pelve. No entanto, qualquer osso e qualquer 
localização do osso podem ser acometidos (Fig. 73). 
73. Esquema de incidência, idade e sexo dos pacientes portadores de 
tumor de Ewing. 
4. SINTOMATOLOGIA 
A dor e a presença de tumor visível ou palpável são os sintomas mais comuns. Tanto a dor 
como o tumor costumam ser progressivos. Algumas vezes os sintomas podem persistir por 
meses antes de se descobrir a verdadeira natureza do problema. Febre baixa, fratura 
patológica ou sintomas como gripe, mal-estar, cansaço, fraqueza podem estar presentes e 
retardar o correto diagnóstico. 
5. LABORATÓRIO 
A leucocitose e o aumento da velocidade de hemossedimentação são achados freqüentes, 
embora estejam presentes não só em outros tumores, como também na osteomielite. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
As radiografias mostram uma lesão salpicada ou semelhante a um padrão de roído por traças, 
com características permeativas no osso (Fig. 74). 
 
74. Aspecto radiográfico característico 
do tumor de Ewing localizado na diáfise 
da fíbula. 
Áreas líticas ao lado de áreas blásticas são comuns. Enquanto a destruição lítica é o achado 
mais comum, a neoformação óssea reacional produz áreas adensadas. Pode haver múltiplas 
camadas de osso neoformado reacional subperiostal, que dão uma aparência de "casca de 
cebola", característica de lesões de extrema gravidade e agressividade, mas não 
patognomônicas do Tumor de Ewing (Fig. 75). 
 
75. Aspecto típico da reação periosteal 
em casca de cebola que é freqüente 
no tumor de Ewing. 
A imagem em "raios de sol", comum no osteossarcoma, pode aparecer no tumor de Ewing. 
Estudando-se somente o aspecto radiográfico, os diagnósticos de osteossarcoma, osteomielite, 
granuloma eosinófilo, reticulossarcoma, linfoma ósseo e metástase de neuroblastoma devem 
ser lembrados e diferenciados (Fig. 76). 
76 A 
 
76 B 
 
76. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente portador 
de um tumor de Ewing da extremidade proximal do fêmur. Note a 
reação em casca de cebola e o comprometimento irregular da medula 
óssea. 
A TAC e a RNM são de valia no diagnóstico do comprometimento de partes moles, assim como 
na avaliação da extensão intramedular do tumor. A cintilografia do esqueleto auxilia no estudo 
da extensão do comprometimento ósseo e na pesquisa de metástases. 
ANATOMIA PATOLÓGICA 
Na maioria dos pacientes o tumor rapidamente se estende além dos limites da cortical, 
rompendo as barreiras naturais do compartimento. O tumor pode ser sólido ou semilíquido ou 
ter aspecto de pus. Devido a isso, acreditamos que todo material retirado de uma osteomielite 
deva ser enviado para exame anatomopatológico, além da cultura. As áreas de hemorragia e 
necrose são comuns. Na histologia encontramos muito pouco estroma entre as células, que se 
apresentam de forma monótona e numerosa. As células são redondas com núcleos redondos 
(Fig. 77). 
 
77. Tumor de Ewing. Note as típicas células pequenas, 
redondas, com núcleos vesiculares (PNV). 
A presença de trabéculas ósseas pode tornar difícil o diagnóstico diferencial com o 
osteossarcoma. As colorações para reticulina revelam muito pouca reticulina no tumor de 
Ewing, o que ajuda na diferenciação com o linfoma, onde ela é comum. O teste de MacManus 
é importante na diferenciação do reticulossarcoma, pois no tumor de Ewing o glicogênio das 
células se cora pelo PAS. No entanto, outros tumores também apresentam essa característica, 
que não é constante no tumor de Ewing (Figs. 78 e 79). 
 
78. Tumor de Ewing. Note o citoplasma repleto de 
glicogênio evidenciado pela coloração de PAS. 
 
79. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente 
portador de um tumor de Ewing da extremidade proximal 
da tíbia. Note a reação em casca de cebola e o 
comprometimento irregular da medula óssea. 
TRATAMENTO 
O tratamento do Tumor de Ewing é dividido em três etapas: quimioterapia pré-operatória, 
cirurgia e quimioterapia ou radioterapia pós-operatória. 
A sobrevida dos pacientes com tumor de Ewing antes dos anos 70 era de 0 a 20% em 5 anos 
(82). A partir de 1971 o "Intergroup Ewing's Sarcoma Study" (12), começou a apresentar bons 
resultados de sobrevida e controle local da doença, com a utilização de esquemas de 
poliquimioterapia pré-operatória seguida de cirurgia e quimio ou radioterapia pós-operatória. As 
drogas mais utilizadas são vincristina, actinomicina-D, ciclofosfamida e adriamicina 
(doxorrubicina), que compõem o "VACA ou VAC" (69). Atualmente aifosfamida tem sido 
utilizada em nosso meio como uma das drogas do esquema de poliquimioterapia do Tumor de 
Ewing. 
Independentemente do esquema de quimioterapia utilizado, está estabelecido em nosso 
Serviço que a quimioterapia deve ser ministrada por algum período de tempo antes de se 
realizar o tratamento cirúrgico local. Esse tratamento, se radical ou preservador do membro, vai 
depender exclusivamente da resposta que o tumor apresentar à quimioterapia pré-operatória 
(77). 
A radioterapia é também utilizada no tratamento do tumor de Ewing, principalmente quando o 
tratamento cirúrgico é inviável. 
1. TRATAMENTO CIRÚRGICO 
O planejamento e a execução adequados da biópsia na fase de estadiamento inicial são 
cruciais. A biópsia inadequada pode levar a um diagnóstico errôneo com conseqüências 
desastrosas para o paciente (41,60). 
A maior parte dos tumores de Ewing estende-se além dos limites do osso, para as partes 
moles adjacentes. Essa área, assim como a cortical destruída pelo tumor e o material intra-
ósseo, devem ser biopsiados. Em nosso protocolo de diagnóstico das lesões suspeitas de 
tumor de Ewing sempre utilizamos a biópsia percutânea, com trefinas de pequeno calibre (2,5 a 
3,5 mm). O material obtido costuma ser suficiente para o correto diagnóstico. 
Quando se prefere utilizar as biópsias abertas, deve-se a todo custo evitar as incisões 
transversas, as dissecações e a criação de defeitos ósseos que aumentem o risco de fratura. 
Alguns pacientes apresentam um quadro clínico que não se distingue daquele da osteomielite, 
podendo apresentar dor, febre intermitente, velocidade de hemossedimentação elevada e 
aparência radiográfica que sugere uma osteomielite. No momento da biópsia, material de 
aspecto purulento pode ser encontrado e a lesão ser totalmente confundida com a osteomielite. 
Devido a isso, orientamos os cirurgiões ortopedistas a sempre enviarem o material cirúrgico 
para cultura e anatomopatológico, mesmo que pareça evidente e certo o diagnóstico 
macroscópico de osteomielite. 
2. CIRURGIA PRESERVADORA DOS MEMBROS 
Algumas localizações, dependendo da idade do paciente, permitem a cirurgia preservadora do 
membro. As lesões da região proximal da fíbula, costelas, clavícula e esterno são passíveis de 
ressecção caso o tumor seja pequeno e caso haja uma pequena quantidade de partes moles 
envolvidas. Da mesma forma, as lesões que acometem um dos ossos do antebraço podem ser 
passíveis de ressecção, para assim se conseguir a reconstrução do antebraço. 
Já as lesões que acometem a região proximal do úmero ou do fêmur, ou a diáfise desses 
ossos, apresentam problemas mais complexos. Antes de se decidir o melhor tratamento, deve-
se avaliar a idade do paciente, a extensão do envolvimento das partes moles, a integridade do 
osso e a resposta à quimioterapia adjuvante pré-operatória. 
Os tumores da pelve têm como característica um diagnóstico tardio e o fato de se 
apresentarem já ao diagnóstico com grande volume e com grande comprometimento dos 
tecidos extra-ósseos. Devido a esses fatores, essas lesões apresentam um pior prognóstico, 
principalmente se não forem utilizados os métodos de diagnóstico atuais, como a tomografia 
axial computadorizada (TAC) e a ressonância nuclear magnética (RNM). 
Procuramos evitar em nosso Serviço as amputações do membro superior, pois nenhuma 
prótese substitui a sensibilidade da mão e dos dedos do paciente. Por outro lado, as lesões 
localizadas na parte distal do membro inferior podem ter bom prognóstico de função, mesmo 
quanto submetidas à amputação. Para os tumores localizados na região do joelho, a 
amputação deve ser indicada para os pacientes com baixa idade, isso porque a radioterapia 
provavelmente ocasionaria uma desigualdade inaceitável do comprimento das pernas. Outras 
indicações para a amputação são os tumores gigantes, aqueles que não responderam à 
quimioterapia ou quando houver uma fratura "intratável" cirurgicamente. 
3. RADIOTERAPIA 
Em nosso protocolo de tratamento, indicamos a radioterapia sempre que houver suspeita, após 
a cirurgia, de tumor remanescente ou quando as margens se mostraram exíguas ou 
contaminadas no estudo da peça. Tratamos todo o osso envolvido com 5000 cGy, dependendo 
da idade do paciente. Podemos utilizar na área central do tumor doses de até 7000 cGy. Os 
tumores de Ewing são rádio-sensíveis e, em geral, respondem totalmente ao tratamento 
radioterápico. No entanto, devemos proteger as fises de crescimento, pois a irradiação é lesiva, 
levando a alteração do crescimento das extremidades. 
PROGNÓSTICO 
A sobrevida global do tumor de Ewing em nosso Serviço é de 77% em 5 anos, livre de doença, 
porcentagem que tende a crescer com o diagnóstico precoce e com as melhores técnicas de 
tratamento quimioterápico, cirúrgico e radioterápico. 
2 - LINFOMA ÓSSEO 
Esta lesão foi descrita pela primeira vez por Parker e Jackson em 1939 (72). Antes disso, a 
lesão estava agrupada com o tumor de Ewing. No entanto, as características clínicas, os 
achados patológicos e o prognóstico são diferentes para os pacientes com linfoma e para os 
pacientes com tumor de Ewing. A denominação "reticulossarcoma" era utilizada 
freqüentemente para descrever esse tumor. Contudo, o termo linfoma é preferível. A maioria 
dos linfomas ósseos consiste em uma mistura de células. As leucemias linfocíticas pouco 
diferenciadas e a doença de Hodgkin também atingem o osso; por isso "linfoma" é o termo 
preferível para todo o grupo. Cerca de 40% de todos os linfomas ósseos são aparentemente 
primários do osso. A avaliação pré-operatória é necessária, para se excluir a possibilidade de 
doença sistêmica ou metastática. Se os estudos de estadiamento não revelarem evidências de 
alguma doença adicional, o tumor pode ser considerado primário. Se outras sedes de 
envolvimento forem encontradas, a lesão óssea deve ser considerada secundária (100) (Fig. 
80). 
 
80. Radiografia dos membros inferiores 
de um paciente portador de linfoma ósseo. 
Note que há uma discreta alteração do 
trabeculado na região proximal da tíbia 
esquerda. Note também as linhas transversais 
que aparecem nas metáfises dos ossos longos 
dos pacientes submetidos à quimioterapia 
e que representam as linhas de parada 
de crescimento ósseo. 
A distribuição etária dos pacientes com linfoma ósseo primário é a mesma dos linfomas de 
outras localizações; isto é, a maioria dos pacientes são adultos de meia idade ou idosos. O 
linfoma ósseo é raro em crianças. A doença óssea se manifesta como dor localizada, difusa ou 
mesmo como fratura patológica. No exame radiográfico, a lesão aparece como uma área lítica, 
irregular e sem limites precisos de destruição óssea, de aspecto moteado e permeativo, 
podendo acometer qualquer osso do esqueleto. Pode se apresentar como um achatamento de 
várias vértebras, ou haver espessamento e expansão do osso (Fig. 81) 
81 A 81 B 
 
81. Radiografia (A) e tomografia computadorizada (B) da bacia de uma 
paciente portadora de linfoma de todo o ilíaco. 
O tratamento consiste na radioterapia nas lesões localizadas e na quimioterapia para a doença 
sistêmica. A cirurgia ortopédica pode ser necessária nos casos de fraturas (Fig. 82) 
 
82. Radiografia de punho de um paciente portador de linfoma de rádio. 
O prognóstico da lesão depende do estágio no momento do aparecimento da lesão e do início 
do tratamento, além da resposta individual do paciente à terapêutica estabelecida. 
3 - MIELOMA MÚLTIPLO 
É um tumor maligno que costuma ser múltiplo ou difuso e se caracteriza pela presença de 
células redondas do tipo células plasmáticas (plasmócitos), com diferentes graus de 
imaturidade e inclusive com células atípicas. A lesão freqüentemente é acompanhada da 
presença de proteínas anormais no sangue e na urina (proteína de Bence-Jones) e às vezes 
de substâncias amilóides ou para-amilóides, que se depositam no tecido ósseo ou em outros 
órgãos, principalmente no rim. 
CARACTERíSTICAS CLíNICASA maior parte dos mielomas provoca lesões ósseas múltiplas, constituindo uma das patologias 
malignas mais freqüentes do esqueleto. Costuma acometer indivíduos acima dos 50 anos de 
idade e as localizações mais comuns são a coluna vertebral, a pelve, as costelas, o esterno e o 
crânio (Fig. 83) 
83 A 
 
83 B 
 
83 C 
 
83. Radiografia de coluna em frente 
(A) e perfil (B), mostrando 
o comprometimento em um paciente 
portador de mieloma múltiplo. 
Em (C) nota-se o comprometimento do 
crânio, com imagens em 
sal-e-pimenta na calota craniana. 
A manifestação clínica mais freqüente é a dor óssea, de duração e intensidade variável, 
geralmente na região da coluna e do tórax. A lombalgia e a ciatalgia são sintomas comuns, 
geralmente devido à compressão das raízes nervosas devido a fraturas do corpo vertebral ou à 
penetração do tumor dentro do canal medular. A fratura patológica das costelas e de ossos 
longos como o fêmur e úmero são também achados freqüentes. A perda de peso costuma 
estar associada à enfermidade sistêmica. Uma importante complicação é o acometimento renal 
com lesões tubulares ou amiloidose (Fig. 84). 
 
84. Fratura da diáfise do úmero de uma paciente 
portadora de mieloma múltiplo do úmero. 
LABORATÓRIO CLÍNICO 
Os achados de laboratório nas lesões disseminadas são de importância. São comuns a 
anemia, o aumento da velocidade de hemossedimentação, a hipercalcemia. Os esfregaços 
sanguíneos podem mostrar o padrão característico de "roleau" de glóbulos vermelhos e a 
presença de plasmócitos. 
Para o diagnóstico de mieloma pelo sangue periférico, devem-se encontrar mais do que 20% 
de células plasmáticas. A punção esternal ou a biópsia do ilíaco são freqüentemente indicadas 
para o diagnóstico. A presença de mais do que 5-10% de plasmócitos grandes com um ou 
mais nucléolos atípicos é conclusivo de mieloma. 
A eletroforese de proteínas é um exame fiel no diagnóstico do mieloma, principalmente em 
aproximadamente 75% dos pacientes nos quais há aumento do pico de globulinas. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
As lesões se apresentam como zonas de osteólise focal ou como áreas de substituição difusa 
da medula óssea pelo tumor (massa de plasmócitos), sem provocar alteração da estrutura 
óssea. Raramente encontra-se uma lesão óssea aparentemente solitária com estrutura de 
mieloma. 
A cintilografia do esqueleto, importante para o diagnóstico de lesão múltipla, pode apresentar-
se com falso negativo, devido à extensa destruição óssea, ocasionada pela substituição do 
tecido normal pelo plasmocitoma. 
O diagnóstico de "mieloma solitário" deve ser feito com extrema cautela, pois a maior parte dos 
casos evolui em poucos meses para um quadro de mieloma múltiplo, acometendo múltiplos 
ossos. 
TRATAMENTO 
Nas lesões localizadas, o tratamento cirúrgico consiste na ressecção ampla ou na ressecção 
em bloco, seguida de radioterapia. Além disso, diversas drogas têm provado seus bons 
resultados. 
O prognóstico dos pacientes com lesões múltiplas é extremamente reservado, com sobrevida 
em dois anos menor do que 50%, conseqüente geralmente de lesão renal. 
A radioterapia pode ser utilizada como tratamento para as lesões ósseas, com bons resultados, 
principalmente nas lesões que apresentam risco iminente de fratura. 
VII - OUTROS TUMORES DO TECIDO CONETIVO 
1 - FIBROSSARCOMA 
Tumor maligno caracterizado pela formação de células fusiformes malignas e bandas de 
colágeno que interlaçam as fibras, com ausência de outro tipo de diferenciação histológica, tal 
como a formação de cartilagem ou osso. 
No passado acreditava-se que o fibrossarcoma se originava do periósteo ou dos tecidos 
vizinhos ao osso ou que se tratava na realidade de um osteossarcoma pobremente 
diferenciado. Hoje praticamente todos os autores aceitam que o fibrossarcoma é uma entidade 
distinta, que cresce a partir do tecido conetivo de suporte da medula (central, ou medular) ou 
muito raramente periosteal. 
TRANSFORMAÇÃO DE LESÕES PRÉ-EXISTENTES 
É bem conhecido e documentado que o fibrossar-coma pode aparecer devido à transformação 
maligna de lesões previamente benignas. Entre elas aparecem a doença de Paget e o tumor 
de células gigantes, principalmente após a radioterapia. Há também relatos raros de 
transformação de displasia fibrosa, osteomielite, infartos ósseos e outras lesões benignas . 
INCIDÊNCIA E LOCALIZAÇÃO E CLÍNICA 
O fibrossarcoma aparece atrás do osteossarcoma, do condrossarcoma, do tumor de células 
gigantes e do tumor de Ewing. Acomete indivíduos em todas as faixas etárias, predominando 
dos 25 aos 60 anos. Costuma acometer preferencialmente a extremidade distal do fêmur 
(metáfiso-diafisário) e proximal da tíbia (metáfiso-diafisário), seguido pela extremidade proximal 
do úmero e do ilíaco. 
Os achados clínicos são semelhantes aos dos osteossarcomas, com história de dor, limitação 
dos movimentos da articulação e massas, de longo tempo de duração. A fratura patológica é 
uma complicação freqüente, mais do que no osteossarcoma. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
Aparece como uma lesão radiotransparente, bastante permeativa e agressiva, ou de aspecto 
moteado. As margens são indefinidas e a lesão compromete a cavidade medular, em direção à 
epífise e metáfise. Muitas vezes o padrão pode lembrar uma osteomielite (aspecto de "pau 
podre") ou um tumor giganto-celular. Os casos de desenvolvimento mais lento podem lembrar 
o diagnóstico de um fibroma desmóide ou de um fibroma condro-mixóide. Os casos mais 
agressivos podem lembrar o diagnóstico diferencial de osteossarcoma fibroblástico, linfoma, 
tumores vasculares malignos, adenocarcinomas metastáticos e mieloma. Em resumo, ao raio-
X, o fibrossarcoma pode mimetizar vários tumores malignos e benignos, sem um verdadeiro 
padrão característico. 
TRATAMENTO 
A cirurgia é o tratamento de escolha, uma vez que o tumor não responde à radioterapia. Nos 
casos de tumores bem anaplásicos. a quimioterapia pode estar indicada como tratamento neo-
adjuvante no pré-operatório. O esquema utilizado é semelhante ao utilizado para o 
osteossarcoma. Sabe-se, no entanto, que freqüentemente não há boa resposta. Nesses casos, 
após o 1º ou 2º ciclo já se submete o paciente à cirurgia, que pode ou não, de acordo com a 
localização, ser preservadora do membro. As técnicas mais utilizadas são as ressecções e a 
substituição por endopróteses não convencionais. A radioterapia não se mostrou de valia 
nesses tumores. 
PROGNÓSTICO 
A taxa de sobrevida global varia nos melhores Serviços de 30-40%, sendo tanto melhor quanto 
mais bem diferenciado é o tumor (média de 60% em 5 anos). As metástases pulmonares se 
desenvolvem em aproximadamente 70% dos pacientes. 
2 - FIBRO-HISTIOCITOMA MALIGNO 
O fibro-histiocitoma maligno intra-ósseo é um tumor raro, que vem sendo cada vez mais 
descrito e estudado pelos patologistas e com várias semelhanças em comportamento e 
histologia ao fibrossarcoma de alto grau. 
Pode acometer indivíduos de qualquer idade e principalmente nos ossos longos ao redor do 
joelho. O aspecto radiográfico é indistinguível do fibrossarcoma. 
O tratamento consiste na quimioterapia pré-operatória seguida da cirurgia com margens 
amplas, substituição do segmento ressecado ou amputação, seguida da quimioterapia pós-
operatória. Não há resposta à radioterapia. 
O prognóstico é reservado, com sobrevida em 5 anos não maior do que 40%. 
 
 
VIII - TUMORES VASCULARES DO ESQUELETO 
1 - HEMANGIOMA 
Lesão benigna, do grupo das lesões vasculares, constituída por vasos sanguíneos neo-
formados. Algumas dessas lesões são malformações, enquanto que outras, por causa do 
crescimento com características de neoplasia, são consideradas como verdadeiros tumores 
benignos. Aparecem freqüentemente nas vértebras, geralmente sem nenhuma sintomatologia 
clínica, ou no crânio, onde podem produzir a imagem clássica em "raios de sol". Na maioria das 
vezes não necessitam de tratamento, mas sim de seguimento periódico. 
Outras vezes o hemangiomapode comprometer os tecidos moles, invadindo e infiltrando os 
músculos, a cápsula articular, os septos e algumas vezes o tecido ósseo. Nessa circunstância 
pode ser necessária a ressecção, principalmente nos casos em que se nota crescimento da 
lesão durante o seguimento do paciente (Fig. 85) 
85 A 
 
85 B 
 
85. Ressonância nuclear magnética em um 
corte frontal 
(A) e axial (B) do joelho de um paciente 
portador de um 
hemangioma cavernoso da musculatura da 
coxa, 
envolvendo toda a extremidade distal do 
fêmur. 
 
2 - HEMANGIOENDOTELIOMA 
Lesão de baixo grau de malignidade, invasiva, mas que praticamente não apresenta 
metástases, caracterizada pela presença de cordões celulares maciços e estruturas endoteliais 
vasculares. As células endoteliais costumam ser proeminentes e grossas, mas o tumor não 
apresenta as carac-terísticas histológicas francamente malignas do angiossarcoma. 
O hemangioendotelioma é um tumor raro. Cos- tuma apresentar recorrência após a cirurgia, 
mas raramente apresenta metástases. Como em outros tumores vasculares do osso, as lesões 
podem ser múltiplas (Fig. 86) 
 
86. Radiografia de um paciente portador de um 
hemangioendotelioma do ilíaco, ísquio e pube. 
Note a deformidade óssea que a lesão ocasiona 
na hemibacia comprometida. 
- HEMANGIOPERICITOMA 
Lesão de baixo grau de malignidade, invasiva, caracterizada pela presença de espaços 
vasculares revestidos de uma só camada de células endoteliais e rodeados por zonas de 
proliferação celular. 
Tem-se observado no esqueleto alguns tumores com uma estrutura histológica semelhante à 
do hemangiopericitoma dos tecidos moles. No entanto, não se conseguiram estabelecer 
critérios histológicos precisos e satisfatórios para o diagnóstico, nem para sua diferenciação 
com o hemangio-endotelioma. A estrutura essencialmente vascular desses tumores se põe 
muito evidente mediante a coloração das fibras de reticulina. 
IX - OUTROS TUMORES 
1 - CORDOMA 
É um tumor raro que parece derivar de áreas da notocorda primitiva. Pode localizar-se em 
qualquer lugar ao longo da coluna vertebral, mas é encontrado em 70% das vezes na região 
sacro-coccígea e em 25% das vezes na coluna, junto ao crânio. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
O cordoma raramente se manifesta antes dos 30 anos de idade. A queixa mais freqüente é a 
dor na região lombar ou na nádega. Geralmente a dor tem meses de duração. Sintomas 
urinários e intestinais podem ocorrer quando o tumor comprime as estruturas pélvicas ou raízes 
nervosas regionais. Geralmente apresentam-se com destruição da parede anterior do sacro e 
produzem uma massa pré-sacral. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
Não é fácil obter radiografias de qualidade do sacro e isso muitas vezes retarda o diagnóstico. 
Além disso, a presença de gases e fezes na região pode dificultar a visibilização da área de lise 
(Fig. 87). 
 
A tomografia axial computadorizada é de ajuda na determinação da extensão do tumor, tanto 
da destruição intra-óssea como da extensão pré-sacral. A biópsia é fundamental para o 
diagnóstico. 
ANATOMIA PATOLÓGICA 
O cordoma é um tumor que varia em consistência de sólido até mucóide. O tecido que se 
estende para a área pré-sacral é geralmente coberto pelo periósteo. Áreas de calcificação focal 
ou mesmo de ossificação podem estar presentes. As células fisalíferas com vacúolos 
citoplasmáticos contendo muco são comumente encontradas e patognomônicas do cordoma. 
TRATAMENTO 
A ressecção em bloco com uma margem de tecido normal é o objetivo ideal do tratamento 
cirúrgico, mas dificilmente conseguido. Freqüentemente há necessidade de uma cirurgia com 
dupla via de acesso, abdominal e sacral. No primeiro tempo procede-se ao descolamento do 
reto da região pré-sacral, através de uma via de acesso abdominal anterior e no segundo 
tempo, durante o mesmo ato operatório, à abordagem posterior para a ressecção do sacro com 
o cordoma. 
Nosso protocolo de tratamento é o da ressecção completa do cordoma, com margens de 
segurança, independentemente das raízes nervosas que devam ser sacrificadas. De uma 
maneira geral, a preservação unilateral da raiz de S-2 é compatível com um razoável controle 
esfincteriano, vesical e manutenção da potência sexual. 
O cordoma pode apresentar metástases ósseas à distância. A recorrência local após a 
ressecção parcial é certa e ocorre em alguns meses. 
O cordoma não responde à rádio ou à quimioterapia e as tentativas de uso da radioterapia 
apenas dificultam a cirurgia inicial ou as reoperações. 
87 A 
 
87 B 
 
87 - Aspecto característico do cordoma acometendo o sacro, com 
destruição 
de S2 a S5 e coccix. Em (A) radiografia de frente e em (B) tomografia 
mostrando a destruição óssea e o comprometimento dos tecidos moles. 
2 - ADAMANTINOMA 
É um tumor raro dos ossos longos que tem seu nome devido à semelhança histológica com o 
adamantinoma do maxilar inferior, apesar de não existir nenhuma relação entre ambos. Por 
isso, seria preferível denominá-lo angioblastoma maligno. 
SINAIS CLÍNICOS 
A maior incidência é dos 25 aos 50 anos. A principal queixa é a dor, seguida de tumefação, 
com o habitual antecedente traumático. Geralmente é uma lesão de baixo grau de malignidade, 
raramente dando metástases (pulmões e gânglios linfáticos). 
ANÁTOMO-PATOLÓGICO 
Há uma variação considerável nos aspectos celulares e na quantidade relativa de tecido 
epitelial e fibroso fusiforme em diferentes tumores ou em áreas diferentes do mesmo tumor. 
Isto dá à lesão alguma semelhança com o adamantinoma da mandíbula (ameloblastoma) e 
com outros tumores epiteliais do tipo basocelular (carcinoma basocelular da pele). 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
São mais comuns as lesões tibiais, mas há descrições de pacientes com lesões na fíbula e no 
fêmur. Na tíbia, costumam localizar-se na diáfise, com áreas líticas arredondadas, de bordos 
escleróticos. Pode haver alargamento ósseo. Pode haver imagem de bolhas de sabão, 
insuflando a cortical óssea (Fig. 88). 
TRATAMENTO 
A ressecção em bloco é o tratamento indicado. No entanto, mesmo após a ressecção com 
margens amplas, pode haver recorrência devido ao fato de alguns adamantinomas serem 
multicêntricos e não perfeitamente delimitados nas radiografias e na tomografia. Nas 
recorrências insistentes somos obrigados a proceder à amputação do membro. 
 
88 - Radiografia mostrando o aspecto típico de um 
adamantinoma de tíbia. 
 
 
X - LESÕES PSEUDO-TUMORAIS 
1 - CISTO ÓSSEO UNICAMERAL 
É uma lesão pseudotumoral, classificada como benigna ativa e caracterizada por uma cavidade 
repleta de um líquido claro ou sanguinolento, revestida por uma membrana de espessura 
variável, constituída por tecido conjuntivo vascular frouxo em que se podem observar células 
gigantes osteoclásticas disseminadas e, às vezes, restos de hemorragias recentes ou antigas 
ou depósitos de colesterol. No tecido da parede do cisto se observam com freqüência bandas 
ou massas de material fibrinóide ou de tecido conjuntivo hialino ou calcificado e, 
ocasionalmente, trabéculas ósseas. As fraturas costumam modificar as características macros-
cópicas e microscópicas das lesões. Eventualmente podem-se encontrar verdadeiros septos 
ósseos, principalmente nos casos que já sofreram fraturas anteriormente. 
Os cistos ósseos solitários aparecem na infância e adolescência e têm predileção pela metáfise 
proximal do úmero e do fêmur (Figs. 89 e 90). 
 
 
89. Aspecto radiográfico de um 
cisto ósseo solitário, 
localizado na extremidade proximal 
do úmero. 
 
90. Radiografia de frente (A) e 
perfil (B) de um 
paciente portador de um cisto 
ósseo solitário em 
atividade, acometendo toda a 
diáfise do úmero 
Após a adolescência, o calcâneo e a pelve são as localizações mais freqüentes, além das 
lesões que acometem as diáfises dos ossos longos (Figs. 91, 92 e 93). 
91 A 
 
91 B 
 
91. Radiografia no pré-operatório (A) e com 3 meses de 
pós -operatório (B) de um paciente portador de um cistoósseo solitário de calcâneo. Foi utilizada a colocação de au 
to-enxerto. 
92 A 92 B 
 
92 C 
 
 
92. Radiografia de frente 
(A) e perfil (B) de um 
paciente 
portador de um cisto ósseo 
solitário da extremidade 
proximal do fêmur, região 
metafisária. O paciente foi 
submetido à conduta 
expectante sem nenhum 
tratamento 
e evoluiu para cura, como se 
evidencia alguns anos após 
na radiografia vista em (C). 
 
 
93. Radiografia da extremidade proximal do úmero de 
uma criança de 9 anos de idade, com a presença de 
um cisto ósseo solitário. Note a fratura do cisto. 
Os cistos que se localizam na proximidade da placa de crescimento são aqueles que 
continuam em atividade, enquanto que aqueles diafisários ou aqueles que se distanciam da 
placa de crescimento durante a evolução são considerados latentes. Na radiografia costuma-se 
encontrar uma lesão osteolítica, com afilamento e abaulamento das corticais, relativamente 
bem delimitada, podendo apresentar o sinal da espícula ou trabécula caída, que significa um 
fragmento desprendido da parede e flutuando em meio ao líquido do cisto. 
O tratamento convencional do cisto ósseo unicameral é sua curetagem, seguida do 
preenchimento com enxerto autólogo ou homólogo. No entanto, esse procedimento apresenta 
uma taxa de recorrência que varia de 15 a 55% (33). Alguns autores, visando diminuir as taxas 
de recorrência, têm proposto novas técnicas, como a injeção local de corticosteróides após 
esvaziamento do conteúdo cístico, com bons resultados (Técnica de Scaglietti - 1976) (85). Há 
autores que propõem ressecção subtotal e diafisectomia (59) ou a realização de perfurações 
da cortical e a introdução de fios de Kirschner ou parafusos canulados (51). 
Na EPM tratamos os cistos ósseos solitários do membro superior de forma conservadora, 
enquanto que aqueles localizados nos membros inferiores são submetidos à curetagem mais 
enxertia. As fraturas da extremidade proximal do fêmur, com ou sem deslocamento, podem 
ocasionar necrose avascular da cabeça femoral. 
A taxa de recorrência das fraturas na EPM foi de 22% (50) nos membros superiores tratados 
pelo método conservador e nesses casos apenas uma refratura ocorreu. Nos membros 
inferiores a curetagem com enxertia foi acompanhada com imobilização gessada até a 
integração radiológica dos cistos. 
O prognóstico dos pacientes é excelente. Não encontramos em nossa casuística nenhuma 
complicação, com a consolidação de todos os cistos e com função normal, seja no membro 
superior como no inferior. Todas as crianças voltaram para a atividade esportiva em um 
período de 8 semanas, com função dentro da normalidade. Mesmo os pacientes que 
apresentaram novas fraturas evoluíram bem, não havendo comprometimento do resultado 
funcional (50). 
2 - CISTO ÓSSEO ANEURISMÁTICO 
Lesão benigna ativa ou agressiva, pseudotumoral, de características osteolíticas expansivas, 
cons-tituídas por espaços de tamanho variado, cheios de sangue, separados entre si por 
tabiques de tecido conjuntivo onde se podem ver trabéculas de tecido ósseo ou osteóide e 
células gigantes osteoclásticas. 
O nome "cisto ósseo aneurismático" traz confusões, pois a lesão não é nem um aneurisma, 
nem tampouco um cisto ósseo. Sua histologia revela canais ou lacunas que freqüentemente 
contêm sangue, mas algumas delas podem conter líquido claro (sinovial?). As superfícies de 
corte da lesão têm uma aparência de "tecido esponjoso", sem conter tecido elástico ou músculo 
liso, característico dos vasos sanguíneos. 
É de difícil diagnóstico diferencial histológico com o tumor de células gigantes e com o 
osteossarcoma telangiectásico (22). Freqüentemente encontram-se áreas de cisto ósseo 
aneurismático em tumores de células gigantes, fibromas condromixóides e até cistos ósseos 
unicamerais (61). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Os cistos ósseos aneurismáticos ocorrem em crianças, adolescentes e adultos jovens. 
Costumam acometer a região metafisária dos ossos longos ou a coluna vertebral. Com a 
expansão, a lesão pode atingir a epífise dos ossos. Apresenta-se a princípio como um tumor 
excêntrico que insufla a cortical óssea, evoluindo com o crescimento para destruição da região 
metáfiso-epifisária do osso (Fig. 94). 
 
94. Esquema de incidência, idade e sexo dos pacientes portadores de 
COA. 
A queixa de dor no local, de várias semanas ou meses de duração, costuma estar presente. Se 
o osso envolvido é superficial, um leve abaulamento doloroso pode ser palpável. Quando perto 
de uma articulação, algum grau de comprometimento articular pode existir. Na coluna vertebral, 
com o aumento progressivo da lesão, a compressão das raízes e da medula pode dar sintomas 
como fraqueza e distúrbios sensitivos nos membros. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
Os achados radiográficos variam com a maturidade e a localização da lesão. Costuma haver 
três estágios progressivos: 1) a lesão apresenta-se restrita ao osso esponjoso, sem atingir o 
córtex. Nesta fase é geralmente uma lesão arredondada e centralizada na metáfise. 2) Torna-
se excêntrica, afila e insufla a cortical, atingindo o periósteo, com uma imagem em "bolha de 
sabão". A área insuflada é contida por uma camada que tem uma imagem em "casca de ovo", 
com uma margem interna mal definida, sem esclerose óssea. No interior da lesão, septos 
delicados podem ser vistos. Pode ser encontrada reação periosteal em casca de cebola e 
triângulo de Codman. 3) Com a progressão, a lesão se expande, o osso cortical é destruído e a 
lesão progride até os tecidos moles. São comuns as fraturas nessa fase (Figs 95 e 96). 
 
95. Aspecto radiográfico típico 
de um cisto 
ósseo aneurismático localizado 
na extremidade 
distal do fêmur. 
 
96. Radiografia do 
tornozelo de um paciente 
portador de um cisto ósseo 
aneurismático da 
extremidade distal da 
tíbia. Note que o cisto 
não invadiu, até este 
momento, a fise distal 
da fíbula 
A tomografia axial computadorizada é de valor na determinação da extensão do 
comprometimento, principalmente na coluna e nos ossos da bacia. Pode também ajudar no 
diagnóstico diferencial, determinando a densidade do conteúdo da lesão. A arteriografia não é 
de valor na determinação do diagnóstico diferencial, mas auxilia no estadiamento da lesão. A 
cintilografia do esqueleto mostra aumento de concentração na região acometida e ajuda na 
delimitação da extensão da lesão. Na RNM podemos evidenciar a presença de níveis líquidos 
nas "lojas" do cisto. É de utilidade também na determinação da extensão da lesão nos tecidos 
moles. 
A biópsia do cisto ósseo aneurismático deve ser feita com cuidado. Indicamos a biópsia 
percutânea, desde que se tenha um conjunto de agulhas de várias formas e calibres e que 
possibilitem a colheita de material das paredes internas da lesão (40),(46). Freqüentemente a 
biópsia percutânea, quando realizada sem o instrumental adequado, consegue para exame 
anatomopatológico somente coágulos sanguíneos. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Entre as lesões benignas salientamos o granuloma eosinófilo, o osteoblastoma agressivo, o 
cisto ósseo unicameral, a displasia fibrosa e o tumor de células gigantes. Entre as malignas, o 
osteossarcoma telangiectásico, o fibrossarcoma e as metástases de neuroblastoma devem ser 
incluídas no diagnóstico (Fig. 97). 
97 A 97 B 
 
 
97. Radiografia da bacia e do 
quadril esquerdo (A) e tomografia 
(B) 
de um paciente portador de um 
cisto ósseo aneurismático do 
ilíaco. 
O paciente foi submetido a 
curetagem e colocação de auto-
enxerto. 
Note em (C) o aspecto da 
articulação com 3 anos e 6 meses 
de 
pós- operatório. 
97 C 
 
TRATAMENTO 
Na E.P.M. o melhor tratamento é a curetagem da lesão e seu preenchimento com auto-enxerto. 
Em algumas localizações o tratamento pode ser feito através da ressecção simples do osso ou 
segmento ósseo afetado (ex.: costela e fíbula). Nas lesões localizadas na coluna, onde há 
destruição da estrutura, a curetagem seguida de enxertia einstrumentação pode ser 
necessária. 
A embolização pré-operatória do cisto com molas cirúrgicas, Ivalon(R) ou Gelfoam(R), tem sido 
utilizada em nosso Serviço com sucesso. A técnica consiste em se obstruir, com a 
embolização, as artérias que nutrem o cisto e, com isso, alguns dias após à embolização, 
conseguir uma cirurgia com menor sangramento, facilitando a técnica operatória e conseguindo 
obter melhores margens. A técnica de embolização não pode ser utilizada como método de 
tratamento definitivo, porque em poucos dias há uma recanalização das artérias e 
revascularização do cisto. 
Os cistos localizados em regiões junto à placa de crescimento, como na extremidade proximal 
do úmero ou do fêmur, podem causar lesões do suprimento sangüíneo das epífises e 
ocasionar necrose avascular (2). 
Da mesma forma que outras lesões benignas e pseudo-tumorais, a químio e a radioterapia são 
contra-indicadas, uma vez que não apresentam nenhum efeito sobre células que não estejam 
em divisão celular ou apresentem mitoses. Marcove e Healey (62) apresentaram um caso de 
transformação sarcomatosa em um cisto aneurismático submetido à irradiação, o que 
correspondeu a uma taxa de 9% de malignização. Farsetti relata um caso de lesão da placa de 
crescimento com deformidade esquelética e que correspondeu a 33% de lesão em sua série 
(30). 
O risco de recorrência depende das margens conseguidas. As cirurgias marginais, desde que 
com bom preenchimento com auto ou homoenxerto, têm mostrado pequena taxa de 
recorrência. Contra-indicamos a utilização de cimento acrílico no cisto ósseo aneurismático. 
Alguns autores têm mostrado bons resultados com a utilização de nitrogênio líquido. 
A taxa de cura na EPM gira em torno de 85%, com 15% de recorrência resolvidos em uma 
cirurgia de revisão. A recorrência aparece com uma média de 8 meses após o procedimento 
inicial. Apesar da taxa de recorrência relativamente alta, não indicamos procedimentos mais 
agressivos para esta lesão (Figs. 98 e 99). 
98 A 
 
98 B 
 
98 C 
 
98. Aspecto radiográfico 
de um cisto ósseo 
aneurismático 
da extremidade proximal da 
tíbia, evidenciado na 
radiografia 
de frente (A), perfil (B) 
e na tomografia 
computadorizada (C). 
Note que não há a formação 
de esclerose reacional na 
porção 
metafisária da lesão. 
99 A 
 
99. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de 
um paciente 
portador de um cisto ósseo aneurismático da 
extremidade 
proximal da ulna. Note o grande componente de 
partes 
moles na região medial do antebraço. 
 
99 B 
 
 
 
3 - DEFEITO FIBROSO METAFISÁRIO 
É uma lesão pseudo-tumoral benigna latente B-1 e raramente benigna ativa B-2, caracterizada 
pela presença de um tecido fibroso, disposto em rodamoinhos, nos quais se podem observar 
numerosas células gigantes multinucleadas, pigmento de hemossiderina e histiócitos repletos 
de lipídios (22). Sua etiologia é obscura. 
Em estudo radiográfico, Caffey (13), demonstrou que os defeitos corticais podem ser 
encontrados em 30 - 40% das crianças com menos de 2 anos de idade, mais freqüentemente 
na metáfise distal do fêmur. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS 
Costuma localizar-se na região metafisária dos ossos longos em crianças e adolescentes. 
Aparecem 
preferencialmente no fêmur e na tíbia. Raramente são vistos no membro superior. São vistos 
ao RX como pequenos defeitos líticos, claramente delimitados por halo de esclerose (osso 
reativo) (Figs. 100, 101 e 102). 
 
100. Aspecto radiográfico típico 
de um defeito 
cortical metafisário localizado na 
metáfise distal 
do fêmur e de um fibroma não 
ossificante localizado 
na extremidade proximal da tíbia. 
 
101. Radiografia de uma paciente 
portadora de 
um fibroma não ossificante da 
diáfise da fíbula. 
 
102 A 102 B 
 
 
102. Radiografia (A) e tomografia (B) de um 
fibroma não ossificante da extremidade 
distal do fêmur. Note que o aspecto 
tomográfico sugere uma grande 
agressividade. No entanto, o halo de 
 
esclerose junto ao osso metafisário 
evidencia a característica não invasiva da 
lesão. 
À medida que aumentam de tamanho, vão se afastando progressivamente da placa epifisária. 
São assintomáticas e tendem a desaparecer com o crescimento dos ossos. Ocasionalmente 
mostram um aumento progressivo de tamanho e podem provocar dores ou fraturas 
patológicas. Nesses casos consideramos a lesão como fibroma não ossificante, reconhecendo 
que não pode ser considerada uma neoplasia verdadeira (Fig. 103). 
Tanto os defeitos corticais como os fibromas não ossificantes podem ser múltiplos, 
acometendo um ou vários ossos(28). 
 
103. Radiografia de perfil da articulação do 
joelho de um paciente portador de um fibroma não 
ossificante da extremidade proximal da tíbia e que 
apresentou como primeira manifestação a fratura. 
TRATAMENTO 
Como essas lesões fibrosas são auto-limitadas, a cirurgia é raramente indicada. Por outro lado, 
os grandes fibromas não ossificantes ocasionalmente causam repetidas fraturas patológicas. 
Sob essas circunstâncias, a cirurgia intralesional, com ou sem enxerto ósseo, está indicada. A 
químio e a radioterapia, como em outras lesões benignas, estão contra-indicadas (Fig. 104). 
SÍNDROME DE JAFFE-CAMPANACCI 
Em 1983, Campanacci (14) chamou a atenção para a associação de fibromas não ossificantes 
múltiplos e manchas café-com-leite, retardo mental, hipogonadismo e anomalias oculares e 
cardio-vasculares. Diversos pacientes haviam sido descritos por Jaffe(38). Embora a maioria 
das anomalias esqueléticas regridam, o crescimento local agressivo foi referido (65). 
 
104 A 104 B 
 
104 C 
 
104 D 
 
104 E 104 F 
 
104 G 
 
104. Radiografia de frente 
(A) e oblíqua (B) 
de um fibroma não 
ossificante de grandes 
proporções da extremidade 
distal da tíbia. 
Em (C), radiografia do 
intra-operatório após 
a realização da curetagem 
da lesão. Na 
radiografia de frente (D) e 
perfil (E) do 
pós-operatório, nota-se o 
início da 
integração do enxerto 
utilizado. Em (F) 
e (G), após alguns meses, 
nota-se a 
perfeita repa-ração óssea. 
 
 
 
4 - GRANULOMA EOSINÓFILO 
Lesão não neoplásica, pseudotumoral, benigna agressiva, de etiologia desconhecida, que se 
caracteriza por uma proliferação intensa de elementos retículo-histiocitários com quantidades 
variáveis de leucócitos eosinófilos, leucócitos neutrófilos, linfócitos, células plasmáticas e 
células gigantes multinucleadas (22). 
As lesões podem ser solitárias ou múltiplas. Quando múltiplas, fazem parte da síndrome de 
Hand-Schüller-Christian ou da Enfermidade de Letterer-Siwe (9). Todos esses processos 
podem ser manifestações de um mesmo transtorno básico, designado às vezes de histiocitose-
X ou reticuloendoteliose. 
As formas disseminadas foram descritas anteriormente. Christian foi o primeiro a relatar a 
tríade de múltiplas áreas focais de destruição óssea, exoftalmo e diabete insipidus(16). A forma 
fulminante da Histiocitose-X foi originalmente descrita por Letterer(54) e mais tarde por 
Siwe(94). 
Há certa discussão na literatura quanto ao fato de estas síndromes clínicas poderem ser 
agrupadas como uma mesma entidade. Daneshbod e Kissane(17), estudando os achados 
patológicos, os achados clínicos e o prognóstico, propuseram que a histiocitose-X 
apresentasse pelo menos duas diferentes formas: a primeira, disseminada (Letterer-Siwe), que 
acomete dois ou mais órgãos, ocorria em crianças com menos de 3 anos de idade, com um 
prognóstico extremamente pobre, independente do tratamento instituído; a segunda forma 
apresentava-se de forma benigna no curso clínico e ocorria em crianças de maior idade (após 
os 3 anos), não apresentando doença sistêmica. Nesta forma o prognóstico seria bom, não 
havendo necessidade de terapêutica sistêmica. A lesão poderia regredir espontaneamente, 
independentemente do tratamento realizado (excisão, curetagem ou a simples biópsia). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
O granulomaeosinófilo afeta em geral crianças e adolescentes e as lesões ósseas se 
localizam quase sempre no crânio, no fêmur, na mandíbula, nas costelas, nas vértebras 
(vértebra plana de Calvé) e nos ossos chatos. 
As lesões costumam acometer as diáfises e raramente as metáfises. São osteolíticas e podem 
se acompanhar de uma reação periosteal em casca de cebola. Nas crianças de menor idade, 
com as fises abertas, a lesão pode atravessar a placa de cresci-mento e atingir a epífise, 
causando deformidades ósseas severas (Fig. 105). 
 
105. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização do 
granuloma eosinófilo. 
O diagnóstico diferencial com tumor de Ewing e osteomielite deve sempre ser lembrado. A dor 
na região afetada do osso costuma estar presente com semanas ou meses de duração. Pode 
haver hipotrofia do membro e marcha claudicante. Pode haver fratura patológica e ser o 
primeiro sinal da doença. Nos ossos chatos (crânio e bacia) as lesões são ovais e destroem 
ambas as tábuas, aparentando lesões geográficas com duplo contorno (Fig. 106). 
 
106. Radiografia de um paciente 
portador de um granuloma eosinófilo 
da diáfise do fêmur. Note que, apesar 
de haver intensa reação periosteal em 
casca de cebola, não há agressividade 
e destruição do endósteo, o que fala 
contra um tumor de Ewing. 
A vértebra plana de Calvé costuma acometer as vértebras torácicas, seguidas das lombares 
em freqüência. A princípio há uma lesão lítica pura, seguindo-se o colapso da mesma, sem 
acometimento dos discos adjacentes e com densidade homogênea, apesar do achatamento. 
A cintilografia do esqueleto com tecnécio, semelhantemente ao que ocorre no mieloma múltiplo 
nos adultos, pode apresentar falsos negativos. Em vista disso, as radiografias de todo o 
esqueleto são de melhor valor diagnóstico do que a cintilografia (Fig. 107). 
 
107. Aspecto xero-radiográfico típico de um granuloma eosinófilo 
localizado 
na diáfise da tíbia. Note a reação periosteal que aparece também no 
tumor 
de Ewing e na osteomielite. 
TRATAMENTO 
O granuloma eosinófilo é uma lesão benigna, ocasionalmente auto-limitada, que cura 
espontaneamente. Freqüentemente, no entanto, o tratamento é indicado devido à dor, ao 
edema e à agressividade da lesão, com crescimento progressivo. Utilizamos no Departamento 
de Ortopedia da Escola Paulista de Medicina a curetagem das lesões seguida de auto ou 
homo-enxerto. Contra-indicamos a injeção intralesional de corticosteróides e a radioterapia, 
que não deve ser, em nenhum caso, indicada em lesões benignas. 
Em lesões múltiplas, somente as sintomáticas devem ser tratadas. O tratamento da doença 
sistêmica é realizado com corticoterapia por um período de aproximadamente 3 meses (17). 
As lesões na coluna devem ser tratadas com uma conduta expectante, uma vez que costumam 
evoluir para a cura, com restituição parcial da forma da vértebra e sem seqüelas funcionais. 
Não há lugar para a instrumentação ou para a curetagem nas lesões únicas de coluna, uma 
vez que a cura acontece espontaneamente em poucos meses. 
 
5 - DISPLASIA FIBROSA 
É uma lesão benigna ativa, pseudotumoral, que se caracteriza pela presença de tecido fibroso-
conjuntivo disposto em rodamoinhos, no qual se encontram trabéculas mal orientadas de osso 
imaturo e não lamelar, que tendem a formar figuras em forma de "S" ou "C". Pequenos focos 
de cartilagem podem estar presentes. É uma lesão do esqueleto em crescimento(16),(34). 
As lesões da displasia fibrosa podem ser solitárias (monostóticas) ou múltiplas (poliostóticas). 
Estas últimas se acompanham às vezes de pigmentação cutânea e, no sexo feminino, de 
puberdade precoce, maturação esquelética prematura ou hipertireoidismo (Síndrome de 
Albright). 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
A displasia fibrosa costuma manifestar-se na infância ou adolescência, aparecendo como uma 
deformidade progressiva ou como uma fratura. Entre as localizações mais freqüentes figuram o 
fêmur, a tíbia, os ossos da face e as costelas. 
O espectro clínico varia desde lesões monostóticas assintomáticas até deformidades 
esqueléticas associadas a um comprometimento poliostótico. A queixa mais freqüente é a dor, 
seguida de distúrbios menstruais em mulheres. A regressão da lesão é rara. A transformação 
maligna para osteossarcoma, fibrossarcoma, condrossarcoma ou fibrohistiocitoma também é 
rara e gira ao redor de 2.4% (83). 
No comprometimento poliostótico, há uma tendência à distribuição segmentar nos ossos de um 
membro; por exemplo, o fêmur, a tíbia, a fíbula, alguns dos ossos do pé e uma parte dos ossos 
da bacia estão envolvidos. Essa distribuição segmentar é uma característica da displasia 
fibrosa (Fig. 108). 
 
108. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização da 
displasia fibrosa. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
Ao raio-X a lesão se apresenta como lesões radiolúcidas intramedulares, com aspecto 
"nebuloso", descrito classicamente como "vidro esmerilhado ou vidro fosco". 
As áreas alteradas são bem definidas e às vezes circundadas por uma zona de esclerose 
reacional. Pode haver erosão endosteal, que provoca um adelgaçamento e irregularidade do 
córtex. O aspecto radiográfico muitas vezes lembra um osso diafisário sem limites entre cortical 
e canal medular, dando a imagem de um osso maciço (Fig. 109). 
109 A 
 
109 B 
 
109. Radiografia da bacia (A) de um paciente portador de displasia 
fibrosa do 
ilíaco e da extremidade proximal do fêmur esquerdo, onde se nota o 
completo 
comprometimento do ilíaco e o mapeamento do esqueleto (B), no qual se 
evidencia a atividade da lesão. 
As lesões que acometem as vértebras são bem definidas, expansivas e radiotransparentes, 
com múltiplas septações ou estriações internas. Os ossos acometidos apresentam um 
enfraquecimento que leva a um encurvamento e deformidade óssea. A região proximal do 
fêmur em "cajado de pastor" é comum nos pacientes. A tomografia axial computadorizada 
auxilia na definição da extensão do comprometimento. A cintilografia do esqueleto com 
tecnécio é importante para se estadiar o comprometimento de múltiplos ossos (Figs. 110, 111, 
112, 113 e 114). 
 
110. Radiografia da perna de um 
paciente portador de displasia 
fibrosa grave, onde se evidencia 
o comprometimento de ambos os 
ossos, já deformados devido a 
fraturas prévias. 
111 A 
 
111 B 
 
111. Radiografia de frente (A) e perfil (B) de um paciente portador 
de displasia fibrosa. Note o encurvamento da tíbia e a falta de 
definição entre osso cortical, osso esponjoso e canal medular, 
devido à substituição da medula óssea por tecido fibroso. 
 
112. Radiografia do tórax de um paciente portador de 
displasia fibrosa poliostótica. Note o comprometimento 
das costelas. 
 
113. Radiografia da extremidade proximal do 
fêmur, onde se evidencia o aspecto característico 
da displasia fibrosa. Note o comprometimento do 
colo do fêmur e a tendência ao varismo do colo 
(aspecto em cajado de pastor). 
 
114. Aspecto típico de um fêmur encurvado devido ao 
acometimento por displasia fibrosa. 
TRATAMENTO 
As lesões monostóticas da displasia fibrosa são em sua maioria assintomáticas e não 
necessitam tratamento. As indicações cirúrgicas são: 1) deformidade grave ou progressiva de 
um membro; 2) pseudoartrose após fratura; 3) fraturas nos ossos longos em adultos e 4) dor 
persistente. Deve-se procurar retardar o tratamento desses pacientes, pois o resultado das 
cirurgias em pacientes adultos é melhor do que em crianças, quando existe grande chance de 
recorrência do processo. 
Quando o tratamento cirúrgico é necessário nas lesões monostóticas, o auto-enxerto, 
associado ou não a uma técnica de osteossíntese, é o método de escolha. Nos pacientes com 
lesões poliostóticas há necessidade de um grande estoque de osso, que só é conseguido com 
a utilização do enxerto homólogo de banco. Nesses casos, devido à lenta reabsorção que 
ocorre no homoenxerto, a integridade do osso é geralmente conseguida.Não existem drogas ou tratamentos conhecidos que possam impedir a progressão das lesões 
múltiplas nas crianças. Como em outras lesões benignas, a radioterapia é contra-indicada 
nesta patologia. 
 
6 - OSSIFICAÇÃO HETEROTÓPICA 
É um processo não neoplásico às vezes relacionado ao traumatismo. A lesão pode aparecer 
na superfície externa de um osso ou desenvolver-se nos tecidos moles, distantes da superfície 
perióstica. O tecido patológico caracteriza-se pela proliferação de tecido fibroso e pela 
neoformação de grande quantidade de osso, e menos freqüentemente de cartilagem (22),(44). 
O tecido patológico pode ser muito celular. Quando a lesão afeta a superfície externa de um 
osso, a distinção radiográfica e histológica com o osteossarcoma justacortical pode ser difícil. 
Nos tecidos moles, também pode ser difícil o diagnóstico diferencial com os sarcomas dos 
tecidos moles. 
É importante ressaltar que na miosite ossificante a maturação do tecido anormal dá lugar à 
formação de uma cápsula periférica de osso maturo, em torno de uma massa central de tecido 
mais celular (Fig. 115). 
115. Esquema mostrando incidência, faixa etária e localização da 
miosite ossificante. 
DIAGNÓSTICO POR IMAGEM 
Nos estágios iniciais, a lesão pode não apresentar nenhum sinal de calcificação. Entretanto, 
freqüentemente existe uma muito bem definida e circunscrita massa óssea, que pode dar a 
falsa impressão de estar aderida ou contígua ao osso, quando estudada em uma única 
projeção. Pode haver reação periosteal no osso subjacente. No entanto, o completo 
diagnóstico por imagem irá mostrar que o córtex ósseo não está envolvido. Esse aspecto de 
não envolvimento é de extrema importância no diagnóstico diferencial com o osteossarcoma. 
Com a progressão da lesão, a ossificação se desenvolve e intensifica, até que efetivamente se 
torna óbvio de que se trata de um processo benigno. O material mineralizado é tipicamente 
visto como trabéculas de osso e se inicia da periferia da massa, formando uma moldura na 
lesão. A tomografia axial computadorizada é de extrema valia no diagnóstico, pois mostra o 
não envolvimento do córtex ósseo, assim como a periferia mais calcificada em relação ao 
centro da massa. A cintilografia do esqueleto é também importante na definição da atividade da 
lesão, podendo ser utilizada no acompanhamento da maturação da lesão (44) (Fig. 116 e 117). 
 
116. Aspecto radio-
gráfico típico da 
ossificação heterotópica 
da diáfise 
do fêmur. Note a linha 
 
117. Radiografia de bacia de um paciente 
portador de ossificação 
heterotópica de ambos os quadris. 
radiolúcida 
entre a ossificação e a 
cortical óssea. 
TRATAMENTO 
O tratamento freqüentemente é conservador, desde que os diagnósticos diferenciais tenham 
sido definitivamente afastados. A cirurgia realizada na tentativa de ressecção das massas de 
ossificação heterotópica leva, na maioria das vezes, a uma maior agressão dos tecidos e 
conseqüentemente a novas áreas de ossificação dos tecidos. Devido a isso, recomendamos o 
tratamento conservador para a ossificação heterotópica. As lesões que efetivamente estejam 
ocasionando limitações articulares, bursites ou compressões de feixes vásculo-nervosos 
devem ser ressecadas, mas somente após um período de 12 a 18 meses do término da fase 
de atividade da lesão (44). 
7 - CISTO ÓSSEO JUSTA-ARTICULAR 
Também conhecido como "ganglión intróseo" é uma lesão benigna, cística e freqüentemente 
multilocular, constituída por tecido fibroso com extensas zonas de degeneração mucóide, que 
se localiza no osso subcondral, junto a uma articulação. 
O cisto ósseo justa-articular é uma lesão freqüente que se apresenta na idade média da vida. 
Geralmente se localiza na parte inferior da tíbia, junto ao tornozelo, ou no úmero, junto ao 
ombro. No exame anatomo-patológico evidenciam-se em alguns casos células semelhantes às 
encontradas na membrana sinovial. No entanto, a continuidade com a cavidade articular é 
difícil de ser mostrada. É comum o osso circundante apresentar certo grau de esclerose. 
A radiografia se apresenta como uma zona osteolítica bem definida com uma zona de 
esclerose circundante (Fig. 118 A, B e C). 
118 A 
 
118 B 
 
118 C 
 
118 - Aspecto típico de um cisto 
ósseo justa-articular, 
evidenciando-se em (A) radiografia de 
uma lesão óssea 
justa-maleolar medial; em (B) 
tomografia onde se evidencia 
lesão multiloculada e alteração na 
cartilagem; em (C) 
evidencia-se a presença do contraste 
iodado na lesão cística. 
(Gentileza do Prof. Dr. Caio Augusto 
de Souza Nery). 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
O cisto ósseo justa-articular deve sempre ser incluído no diagnóstico diferencial das lesões 
císticas epifisárias localizadas na vizinhança de uma articulação. Somente umas poucas 
lesões, como os condromas e condrossarcomas, os cistos ósseos aneurismáticsos e os 
condroblastomas podem ocorrer nessa área e geralmente mostram um maior afilamento e 
expansão das paredes. As lesões cartilaginosas costumam mostrar focos de calcificação. 
No entanto, é ainda importante diferenciar o COJA de outras lesões osteolíticas,como por 
exemplo dos cistos da artrite reumatóide ou da osteo-artrose, incluindo as necroses assépticas. 
A sinovite vilonodular pigmentada também pode apresentar uma penetração intra-óssea, sendo 
o quadril, o tornozelo e o joelho as localizações mais freqüentes. No entanto, em contraste com 
o COJA, a SVNP costuma acometer ambos lados da articulação. 
8 - TUMOR MARROM DO 
HIPERPARATIREOIDISMO 
É um processo que apresenta inúmeras áreas osteolíticas, de aspecto cístico, principalmente 
nos ossos longos e maxilares. 
A lesão é causada pela excessiva produção de hormônio paratireoideano devida a um único 
(80-85%) ou múltiplos adenomas de paratireóide, hiperplasia primária difusa da glândula ou 
carcinoma de paratireóide (menos de 1%). 
As alterações do esqueleto são devidas ao excesso de hormônio paratireóide e conseqüente 
reabsorção osteoclástica associada à hipercalcemia. O excesso de destruição tenta ser 
compensado pela neoformação óssea, resultando em aumento de fosfatase alcalina. 
Acomete os pacientes na 3ª e 4ª décadas e predominantemente as mulheres. 
São massas circunscritas de tecido caracterizadas pela presença de numerosas células 
gigantes osteoclásticas, geralmente dispostas em grupos e separadas por um tecido fibroso 
ricamente vascularizado, com zonas de formação óssea. O tecido ósseo circundante mostra 
com freqüência sinais de reabsorção osteoclástica exagerada e neoformação óssea 
osteoblástica. Em muitos casos encontram-se zonas de hemorragias recentes ou antigas. 
O tumor marrom do hiperparatireoidismo se confunde facilmente com o tumor de células 
gigantes, muito embora não apresente as células mononucleadas típicas deste último e o 
tecido seja com freqüência mais fibroso do que no TGC. A principal distinção entre um e outro 
tumor é a diferente distribuição esquelética. O hiperparatireoidismo costuma afetar os ossos 
longos em suas diáfises e não em suas epífises, ao contrário do tumor de células gigantes 
(Figs. 119 e 120). 
 
119 - Aspecto típico do comprometimento do esqueleto pelo 
hiperparatireoidismo, 
onde se evidenciam lesões no V metacarpeano direito, em várias 
falanges à direita, 
na falange distal do polegar esquerdo e em várias falanges à esquerda. 
120 A 
 
120 B 
 
120 - Aspecto dos ossos da perna (A) e do úmero (B) de 
um paciente portador de hiperparotireoidismo, onde se 
evidenciam múltiplas lesões císticas e uma osteopenia evidente. 
Note no úmero a fratura de aspecto característico. 
TRATAMENTO 
O importante é o tratamento do distúrbio da paratireóide. A nível do esqueleto, muitas vezes 
são necessárias a imobilização ou a osteossinte das fraturas. No entanto, se houver controle 
das lesões primárias, a regressão das lesões ósseas pode ser completa, sem nenhum 
tratamento local. 
XI - OUTRAS LESÕES NÃO NEOPLÁSICAS 
1 - CALO EXUBERANTE E FRATURA DEFADIGA 
Uma fratura em consolidação, nas fases iniciais, exibe uma atividade celular pronunciada, com 
abundantes figuras de mitose. Nesse estágio, o material osteóide e condróide pode não 
mostrar o arranjo funcional óbvio dos processos reparativos e o aspecto histológico pode ser 
preocupante quando estudado fora do contexto clínico-radiológico. Devido a esse aspecto, o 
diagnóstico de sarcoma pode ser equivocadamente emitido pelo anatomopatologista. 
Posteriormente, a maturação desse tecido soluciona a dúvida. Esse aspecto é o que 
chamamos de calo exuberante e somente a correlação entre a clínica, a radiologia e a 
anatomopatologia pode resolver. 
Da mesma forma, o calo ósseo que resulta da fratura de fadiga (fratura de "stress" ou fratura do 
marchador), que freqüentemente afeta os metatarsos e a tíbia de crianças. Muitas vezes não é 
possível, nas fases iniciais, visibilizar o traço de fratura e o diagnóstico fica ainda mais difícil. 
Da mesma forma que no calo exuberante, somente a correlação entre a clínica, a radiologia e a 
anatomia patológica será capaz de orientar o correto tratamento dessa lesão. 
 
XI - OUTRAS LESÕES NÃO NEOPLÁSICAS 
1 - DOENÇA DE PAGET 
A doença de Paget é uma alteração do processo de remodelação do esqueleto, que parece ser 
iniciada por um aumento na reabsorção óssea mediada pelos osteoclastos. Nos Estados 
Unidos da América ocorre em aproximadamente 3% das pessoas idosas. É mais comum em 
pacientes com ancestrais europeus e alguns autores têm notado uma associação familiar. 
Embora a exata etiologia seja desconhecida, a lesão primária parece residir em osteoclastos 
pagéticos, modificados em conse-qüência de uma infeção viral nos primeiros anos de vida. 
Esta alteração na atividade osteoclástica conduz a um evidente aumento da reabsorção óssea, 
o que pode ser detectado pelo aumento na excreção urinária da hidroxiprolina. Há um aumento 
compensatório na taxa de osso neoformado e isso é algumas vezes refletido por um aumento 
na taxa sanguínea de fosfatase alcalina. 
A alteração na taxa de remodelação do esqueleto leva a modificações arquiteturais 
caracterizadas pela formação de osso não lamelar, que é freqüentemente aumentado em 
tamanho, mais vascular e menos compacto que o osso normal (Fig. 121 e 122). 
121 A 121 B 
 
121 C 
 
121. Radiografia (A), RNM (B) e 
mapeamento (C) de uma 
paciente portadora de doença de 
Paget do crânio. Note o 
espessamento da calota craniana 
e a presença de 
numerosas lesões osteoblásticas 
122 A 
 
122 B 
 
122. Radiografias em frente (A) e perfil 
(B) de uma paciente portadora 
de doença de Paget no crânio. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Os locais de comprometimento mais freqüentes são a coluna lombar e torácica, pelve, crânio, 
clavícula e escápula. Freqüentemente, somente um ou dois ossos são acometidos (Fig. 123 e 
124). 
123 A 
 
123 B 
 
123. Radiografia (A) e mapeamento (B) da bacia de um paciente portado 
r de doença de Paget comprometendo o ilíaco, o ísquio e a pube à 
esquerda. 
 
124. Radiografia da extremidade proximal do fêmur 
de um paciente portador de doença de Paget. 
Assim, dependendo da localização, extensão e atividade metabólica, o envolvimento ósseo 
pode não causar sintomas. Algumas vezes pode haver deformidade óssea, como aumento do 
volume do crânio e arqueamento dos ossos. Alguns pacientes queixam-se de sensação de 
calor ou mesmo dor óssea. 
Há maior susceptibilidade para as fraturas patológicas, algumas vezes produzindo disfunções 
articulares sintomáticas (especialmente no joelho ou quadril). A deformidade e o aumento de 
volume dos ossos pode causar compressão de estruturas nervosas adjacentes, como por 
exemplo os pares cranianos, causando diminuição da acuidade auditiva, ou raízes nervosas a 
nível da coluna vertebral, causando tóraco-lombalgias e dor ciática 
A chance de transformação maligna é de aproximadamente 1% com o desenvolvimento de 
sarcoma osteogênico secundário. 
TRATAMENTO 
Na Escola Paulista de Medicina, Setor de Tumores Ósseos da Ortopedia, acreditamos que o 
tratamento deve ter como objetivos o alívio dos sintomas, mas não há até o momento estudos 
bem controlados de longo prazo que mostrem que algum medicamento possa prevenir a 
progressão da doença. 
Três grupos principais de medicamentos podem ser utilizados no tratamento da doença de 
Paget, sem no entanto, termos obtido resultados efetivos: a calcitonina, os difosfonados e a 
mitramicina, de resultados ainda não confirmados em nosso meio. 
 
XII - LESÕES METASTÁTICAS DO OSSO 
1 - METÁSTASES ÓSSEAS DE 
CARCINOMAS 
As metástases ósseas são a forma mais comum de tumores ósseos malignos e todo tumor 
maligno pode eventualmente produzir metástases ósseas. As metástases ósseas podem estar 
associadas com dor e grave incapacidade, e dar origem a complicações mais sérias. No 
entanto, raramente causam a morte. Em geral os pacientes morrem devido ao câncer primário 
e por complicações a ele relacionadas. Com o aumento da sobrevida e a precocidade na 
detecção das metástases, observamos uma incidência crescente de metástases e de suas 
complicações. 
INCIDÊNCIA 
Na Escola Paulista de Medicina encontramos como incidência dos tumores primários que 
apresentaram metástase óssea: 
49.6% mama 
10.5% mieloma 
09.6% rim 
09.0% pulmão 
04.9% próstata 
03.7% tireóide 
03.0% desconhecido 
01.5% linfoma 
01.5% cólon 
00.8% bexiga 
00.8% leucemia 
00.6% útero 
00.5% estômago 
00.5% naso-faringe 
00.5% parótida 
Os locais mais comuns de metástases ósseas são: 
Vértebras 69.0% 
Pélvis 41.0% 
Fêmur 25.0% 
Costelas 25.0% 
Crânio 14.0% 
Úmero Proximal 9.6% 
Escápula 5.7% 
Clavícula 4.1% 
A rota mais freqüente de disseminação óssea dos carcinomas é a corrente sanguínea. A 
presença do plexo venoso sem válvulas e sua comunicação livre com os canais venosos das 
vísceras abdominais, torácicas e da parede torácica explica a ocorrência precoce de 
metástases para a coluna vertebral e a pelve, nos pacientes com carcinoma de próstata, mama 
e tireóide (Fig. 125). 
 
125. Tomografia axial computadorizada de 
um paciente portador de tumor de pulmão e 
que apresentou metástase na coluna lombar, 
com comprometimento e invasão do arco neural. 
TRATAMENTO 
1 - CUIDADOS CRÔNICOS 
Deve-se prestar atenção ao estado geral do paciente, seu estado nutricional e a ocorrência de 
problemas metabólicos. Dependendo da localização e da extensão da lesão, os sintomas 
podem ser controlados com medicamentos analgésicos. 
Algumas modalidades de terapia, entre elas as órteses, podem proteger a área e ser muito 
úteis (Figs. 126 e 127). 
 
126. Radiografia da bacia de um paciente portador de neoplasia 
de próstata, onde se evidenciam as metástases disseminadas 
por todos os ossos. 
 
127. Radiografia da extremidade proximal do fêmur 
de uma paciente portadora de metástases 
de tumor de mama em estádio avançado. 
2 - RADIOTERAPIA 
A principal modalidade de tratamento das metástases ósseas é a radioterapia, sendo a 
principal indicação o alívio da dor e a manutenção da função. 
A radioterapia é eficaz no controle temporário da dor, assim como na diminuição ou controle 
local da destruição óssea. A paliação efetiva ocorre em aproximadamente 80% dos casos. A 
duração da resposta é variável, mas geralmente, no câncer de próstata ou mama, ela costuma 
ser de 9 a 12 meses. Somado a isso, o tratamento sistêmico da doença primária pode controlar 
o processo neoplásico e produzir a cura óssea em alguns casos. Esse tratamento inclui o uso 
de drogas citotóxicas e agentes hormonais (Figs. 128 e 129). 
 
128 A e B 
 
128 C 
 
128 D 
 
128 E 
 
128. Radiografia de perfil (A) e de frente (B) de uma paciente 
portadora 
de metástase de tumor de mama na 2ª vértebra lombar. Na tomografia 
axial 
computadorizada (C) nota-se a invasão do canal medular pelo tumor. A 
paciente apresentava apenas dor, sem déficit motor, e foi submetida a 
tratamento radioterápico.Em (D) e (E) nota-se, após 4 meses, a boa 
resposta do tumor à radioterapia, evidenciada pelo aumento da 
densidade da vértebra. 
 
 
129. Radiografia em perfil de uma fratura 
em osso comprometido por metástase de 
tumor de pulmão. 
3 - TRATAMENTO CIRÚRGICO 
Com a extrema melhoria do tratamento oncológico, os pacientes com lesões metastáticas 
ósseas têm apresentado uma sobrevida não só mais longa, como também com melhor 
qualidade. 
As fraturas patológicas da coluna devidas a metástases têm absoluta indicação de cirurgia. 
Entretanto, em pacientes com metástases e fraturas por compressão, sem envolvimento 
neurológico, a dor intratável geralmente responde à radioterapia e ao uso de coletes (Fig. 130). 
130 A 
 
130 B 
 
130. Tomografia da coluna lombar (A) e da bacia (B) de um paciente 
portador de metástase de tumor de próstata, onde se evidenciam 
metástases de características adensantes, sem comprometimento 
extra-ósseo. 
Na coluna cervical, o comprometimento progressivo do corpo vertebral associado à 
instabilidade obriga à utilização de órteses de apoio e, em seguida, de radioterapia. O 
comprometimento neurológico obriga à instrumentação. 
Nas fraturas de coluna associadas ao envolvimento neurológico, indicamos a laminectomia 
des-compressiva seguida de instrumentação (hastes de Hartchill). Essa abordagem é de valia 
quando a lesão nervosa ainda não se estabeleceu. 
No passado, muitos pacientes foram privados dos benefícios da fixação interna porque a 
destruição óssea parecia tão extensa que se acreditava que a fixação interna não seria 
possível. Entretanto, com o desenvolvimento da cirurgia da coluna, demonstrou-se que a 
combinação de hastes intramedulares e o cimento de metilmetacrilato pode proporcionar uma 
fixação rígida na maioria dos pacientes com lesões avançadas. A maioria das lesões requer 
radioterapia posterior à cirurgia. 
A fixação interna profilática pode ser feita quando uma lesão metastática em ossos longos 
torna-se dolorosa devido às microfraturas e ao enfraquecimento da cortical óssea. A 
radioterapia como método isolado costuma aliviar a dor, mas a fixação profilática deve ser 
considerada antes que ocorra uma fratura. Esta técnica é indicada quando há lesões líticas 
bem definidas (aquelas com mais de 3 cm de diâmetro, no qual 50% ou mais de corticais estão 
destruídas). Também nos pacientes em que a dor persiste no foco de lise, depois do 
tratamento radioterápico, a fixação interna deve ser uma indicação. 
A fixação profilática antes que a fratura patológica ocorra evita o deslocamento dos fragmentos 
da fratura e elimina a necessidade de cirurgia de urgência. Além disso, o tratamento de uma 
lesão intracompartimental (III-A) é, sem dúvida, mais eficaz que o tratamento da lesão 
extracompartimental (III-B), onde já houve disseminação local (Fig. 131). 
 
131. Fratura da extremidade proximal da tíbia 
de uma paciente de 76 anos, portadora de 
metástase de tumor de mama. 
TÉCNICA CIRÚRGICA 
A técnica cirúrgica irá variar, dependendo da localização da fratura, da extensão da destruição 
óssea e das condições gerais do paciente. Nos ossos longos, de uma maneira geral as fraturas 
são tratadas através da ressecção simples ou da curetagem/ressecção e fixação interna, 
suplementada com cimento acrílico de metilmetacrilato. Nas extremidades epifisárias ou 
metafisárias, a substituição por endopróteses não convencionais é indicada. 
Dentre os critérios de qualificação para essas cirurgias está o alívio da dor do paciente, 
independentemente do prognóstico de sobrevida. Mesmo em pacientes com um prognóstico 
"fechado", sem chances de químio ou radioterapia adjuvante, indicamos essas cirurgias, uma 
vez que o não tratamento restringe o paciente ao leito, com as complicações inerentes, além 
do dificílimo controle da dor e da sensação de "mobilidade dos ossos fraturados". 
A pobre qualidade do osso proximal e distal à fratura não é, de forma nenhuma, contra-
indicação do procedimento. 
FRATURAS DO QUADRIL 
E DO FÊMUR PROXIMAL 
Nas fraturas envolvendo a cabeça e o colo do fêmur, a ressecção com a substituição por uma 
endoprótese não convencional metálica é o procedimento de escolha. Trata-se de um método 
eficaz para aliviar a dor e permitir a mobilização precoce e restauração da função (Fig. 132). 
132 A 
 
132 B 
 
132. Radiografia da extremidade proximal do fêmur, onde se evidencia em 
(A) a presença de uma lesão osteolítica e em (B), poucos dias após, a 
evolução para fratura do colo. 
4 - TRATAMENTO PÓS-OPERATÓRIO 
A maior parte dos pacientes recebe radioterapia após a cirurgia da fratura patológica. Os 
pacientes cujos tumores são químio-sensíveis devem continuar o tratamento, geralmente 
interrompido com a ocorrência da fratura. 
CONCLUSÃO 
Na doença metastática, cada paciente deve ser considerado individualmente e a decisão do 
melhor método de tratamento deve ser feita depois de um completo estadiamento. Embora o 
tratamento seja paliativo, é importante evitar uma atitude de "descrédito e abandono", 
entregando o paciente à própria sorte. As conseqüências dessa atitude podem ser desastrosas 
e irreversíveis, levando o paciente e a família a situações desumanas. 
O bom senso deve ser utilizado na decisão dos objetivos do tratamento, dos métodos e das 
abordagens e isto sempre requer uma equipe multidisciplinar. A manutenção de uma atitude 
ativa e agressiva na abordagem da fratura patológica pode ajudar na melhoria da qualidade de 
vida, às vezes por anos. Os resultados da fixação interna nesses casos são paliativos e os 
objetivos principais são o alívio da dor, a melhora da função e a facilitação dos cuidados 
médicos e de enfermagem. 
2 - METÁSTASE DE NEUROBLASTOMA 
Neuroblastoma é um tumor maligno de células redondas que é comum em recém-nascidos e 
crianças abaixo dos 5 anos de idade. O tumor tem origem de qualquer parte do sistema 
nervoso simpático; freqüentemente da medula da glândula adrenal. As metástases se 
espalham via linfática e hematogênica para o fígado, os linfonodos e o esqueleto. As 
metástases no esqueleto são múltiplas e só ocasionalmente únicas. 
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS E CLÍNICAS 
A imagem radiográfica das lesões metastáticas ósseas é caracterizada pelo aspecto osteolítico 
permeativo, com áreas de tecido ósseo reativo. 
Podem acontecer fraturas patológicas. Os ossos do crânio mostram aspecto moteado extenso 
e separação das suturas. As lesões solitárias podem ser confundidas com o tumor de Ewing. A 
biópsia da lesão mostra células redondas neoplásicas. As catecolaminas, seus derivados e o 
ácido vanilmandélico elevados na urina ajudam o diagnóstico diferencial. 
TRATAMENTO 
O tratamento do neuroblastoma consiste na excisão operatória do tumor primário associado à 
rádio e quimioterapia. No entanto, a presença de metástases ósseas indica um prognóstico 
reservado. 
3 - METÁSTASE DE TUMOR DE WILMS 
Também conhecido como nefroblastoma, apresenta-se como uma massa abdominal 
freqüentemente presente em crianças abaixo dos três anos. A nefrectomia após o diagnóstico 
é o tratamento de escolha. A presença de metástases para o esqueleto é de ocorrência 
freqüente. O tratamento consiste na cirurgia do tumor primário seguido de químio e 
radioterapia. A sobrevida em 5 anos é de 30 a 50%, sendo de 80% em pacientes menores de 1 
ano de idade. 
 
XIII - BIBLIOGRAFIA 
1. Abbas, J.S.; Holyoke, E.D.; Karakousis, C.P. - The surgical treatment and outcome of 
soft tissue sarcoma. Arch. Surg. 116:765-769, 1981. 
2. Albiana, J.; Gonzalez-Moran, G.; Morcuende, J.A. Femoral head avascular necrosis 
associated with metaphyseal aneurysmal bone cyst. J Pediatr. Orthop. B. 4(1):110-3, 
1995. 
3. Assoun, J.; Richardi, G.; Bonevialle, P.; Poey, C.: Osteoide osteoma: percutaneous 
resection with CT guidance. Radiology 188(2): 541-7, 1993. 
4. Assoun, J.; Richardi, G.; Railhac, J.J.; Baunin, C.; Fazadet, P.: Osteoide osteoma: MR 
imaging versus CT. Radiology 191(1):217-23, 1994. 
5. Ayala, A.G.; Zornosa, J.: Primary bone tumors: Percutaneous needle biopsy. Radiology 
149:675, 1983. 
6. Bacci, G.; Picci, P.; Ferrairi, S.; Sangiorgi, L.; Mercuri, M.: Neoadjuvant chemotherapy 
for the treatment of osteosarcoma of the extremities: excellent response of the primary 
tumor to preoperative treatment with methotrexate, cisplatin, adriamycin and ifosfamide. 
Preliminary results. Chir.Organi Mov. 80(1): 1-10, 1995. 
7. Benjamin, R.S.: Chemotherapy for osteossarcoma. In Unni, K.K. (ed): Tumors. New 
York, Churchill Livingstone, pp 149, 1988. 
8. Blau, R.A.; Zwick, D.L.; Westphal, R.A.: Multiple non ossifying fibromas. A case report. 
J Bone Joint Surg 70-A:299-304, 1988. 
9. Bokkering, J.P.; de Vaan, G.A.: Histiocytosis X. Eur. J. Pediatr. 135:129, 1980 
10. Bromer, R.S.; John, R.L.: Ollier's disease, unilateral chodrodysplasia. Report of a case 
with a review of the literature. A.J.R. 26:428, 1931. 
11. Brostrom, L.; Harris, M.A.; Simon, M.A.: The efect of biopsy on survival of patients with 
osteosarcoma. J Bone Joint Surg. 61B:209, 1979. 
12. Burgert, E.O.; Nesbit, M.; Vietti, T.: Ewing's sarcoma of bone - non-metastatic, non-
pelvic primary: An Intergroup Ewing's Sarcoma Study II (IESS-II). Proced. ASCO 7:264, 
1988. 
13. Caffey, J.: On fibrous defects in cortical walls of growing tubular bones. In Levine, S.Z. 
(ed): Advances in Pediatrics, vol. 7. Chicago, Year Book Publishers, 1955, pp 13-51. 
14. Campanacci, M.; Laus, M.; Boriani, S.: Multiple no-ossifaying fibromata with 
extraskeletal anomalies: A new syndrome? J. Bone Joint Surg. 65B: 627-632, 1983. 
15. Cara del Rosal, J.A.; Canadell, J.: Biopsy technique in the treatment of osteosarcoma. 
Int. Orthop. 18(6):375-8, 1994 
16. Christian, H.: Defects in membranous bone, exophthalmos and diabetes insipidus. Med 
Clin. North Am. 3:849, 1920 
17. Cohen, M.; Zornosa, J.; Cangir, A.; Murray, J.A.; Wallace, S.: Direct injection of 
methylprednisolone sodium succinate in the treatment of solitary eosinophilic 
granuloma of bone: A report of 9 cases. Radiology 136:289, 1980. 
18. Cooley, B.L.; Sharp, G.S.; Ellis, E.B.: Diagnosis of bone tumors by aspiration. Am. J 
Surg. 13:215, 1931. 
19. Corsat, J.P.; Tomeno, B.; Forest, M.; Vinh, T.S. Benign chondroblastoma. A Review of 
30 cases. Rev. Chir. Orthop. 75(3):179-89, 1989. 
20. Dahlin, D.C.; Coventry, M.B.: Osteosarcoma: A study of 600 cases. J. Bone Joint Surg. 
49A:101, 1967 
21. Dahlin, D.C.; Unni, K.K.: Bone Tumors, ed 4a. Charles C. Thomas , Springfield, Illinois, 
USA, 1986. 
22. Dahlin, D.C.; Unni, K.K.: Osteosarcoma of bone and its recognizable varieties. Am. J. 
Surg. Pathol. 1:61, 1977. 
23. Daneshbod, K.; Kissane, J.M.: Idiopathic differentiated histiocytosis. Am. J. Clin. 
Pathol., 70:381, 1979. 
24. Davis A.M.; Bell, R.S.; Goodwin, P.J.: Prognostic factors in osteosarcoma: a critical 
review. J Clin.Oncol. 12(2):423-31, 1994. 
25. Dias, L.D.S.; Frost, H.M.: Osteoma osteoide and osteoblastoma. Cancer 33:1075, 
1974. 
26. Eilber, F.R.; Mirra, J.J.; Grant, T.T.; Weisenburger, T.; Morton, D.L. - Is amputation 
necessary for sarcomas? A seven-year experience with limb salvage. Ann. Surg. 192: 
431-437, 1980. 
27. Enneking, W.F.: Staging of Musculoskeletal Neoplasms. In Sundaresan, N.: Tumors of 
The Spine, 1st Ed., Philadelphia, USA, W.B. Saunders Company, 1990 
28. Enneking, W.F.; Spanier, S.S.; Goodman, M.A.: A system for the surgical staging of 
musculoskeletal sarcoma. Clin. Orthop. 153:106, 1980. 
29. Farr, G.H.; Huvos, A.G.; Marcove, R.C.: Telangiectatic osteogenic sarcoma: a review of 
twenty eight cases. Cancer 34:1150, 1974. 
30. Farsetti, P.; Tudisco, C.; Rosa, M.; Pentimalli, G.; Ippolito, E. Aneurysmal bone cysts. 
Long term follow-up of 20 cases. Arch. Orthop. Trauma Surg. 109(4):221-3, 1990. 
31. Friedman, M.A.; Carter, S.: The therapy of osteogenic sarcoma. Current status and 
thought for the future. J. Surg. Oncol. 4:482, 1972. 
32. Gamba, J.L.; Martinez, S.; Apple, J.: Computed tomography of axial skeletal osteoide 
osteomas. Am. J Roentgenol 142:769, 1984. 
33. Goley, J.P.: a 10-year retrospection of the treatment of unicameral bone cyst. J Bone 
Joint Surg. 68B: 675, 1986. 
34. Harris, W.H.; Dudley, H.R.; Barry, R.J.: The natural history of fibrous dysplasia. J. Bone 
Joint Surg. 44-A:207-233, 1962 
35. Helms, C.; Cann, C.E.; Brunelle, F.O.: Detection of bone marrow metastasis using 
quantitative computed tomography. Radiology 140:745, 1981. 
36. Huvos, A.G.; Bretsky, S.S.: Telangiectatic osteosarcoma: A clinicopathologic study of 
124 cases. Cancer 49:1679, 1982. 
37. Huvos, A.G.; Higinbotham, N.L.; Marcove, R.C.; O'Leary, P.: Agressive 
chondroblastoma: Review of the literature in agressive behavior and metastasis, with a 
report of one new case. Clin. Orthop. 126:266, 1977. 
38. Jaffe, H.L.: Fibrous cortical defect and non-ossifying fibroma. In Tumors and Tumorous 
Conditions of the Bone and Joints. Philadelphia, Lea & Febiger, 1958, pp 117-141. 
39. Jesus-Garcia, R.; A Importância do Estadiamento no Planejamento Cirúrgico dos 
Tumores Músculo-Esqueléticos. Rev. Bras. Cancer. 33(2):127, 1987. 
40. Jesus-Garcia, R.; Biópsia Percutânea do Esqueleto: Estudo de 216 Biópsias 
Percutâneas. Tese de Doutorado - Escola Paulista de Medicina, São Paulo, S.P. 1988. 
41. Jesus-Garcia, R.; Biópsia Percutânea nas Lesões Neoplásicas do Esqueleto. Rev. 
Bras. Cancer. 33(2): 185, 1987. 
42. Jesus-Garcia, R.; Estudo das Técnicas de Biópsia Percutânea do Esqueleto. Folha 
Medica 95(4):243, 1987. 
43. Jesus-Garcia, R.; Korukian, M.; Ishihara, H.Y.; Ponte, F.M.; Tadokoro, H.; Petrilli, A.S.; 
Segreto, R.A. - Sarcomas De Tecidos Moles - Protocolo de Tratamento da Escola 
Paulista de Medicina. Rev. Bras. Ortop. 29(11-12): 803-806. 1994. 
44. Jesus-Garcia, R.; Laredo Filho, J.; Domingues, I.J.B.L.; Fuzike, M.K.; Belmonte, L.M.: 
Ossificação heterotópica: estudo de 25 casos e considerações sobre a dificuldade 
diagnóstica. Rev. Brasil. Ortop. 25(4):110, 1990. 
45. Jesus-Garcia, R.; Laredo Filho, J.; Pato, J.E.S.; Nery, C.A.S.: Exostose Múltipla 
Hereditária: Estudo de 13 transformações entre 133 pacientes. Rev. Bras. Ortop. 
25:213, 1990. 
46. Jesus-Garcia, R.; Novos Conceitos em Biópsia Óssea. Rev. Bras. Ortop. Traumat. 
22(6):168, 1987. 
47. Jesus-Garcia, R.; Puertas, E.B.; Oliveira, C.E.A.S.Oliveira.; Chagas, J.C.M.; Korukian, 
M.; Segreto, R.A.; Ribalta, J.C.L.R; Lima, M.F.O. - Resultado do tratamento de lesões 
metastáticas na coluna vertebral. Rev. Bras. Ortop. 28(11-12):803-808. 1993 
48. Karakousis, C.P. - Internal hemipelvectomy. Surg. Ginecol. Obstet. 158: 279-282, 1984. 
49. Karakousis, C.P.; Emrich, L.J.; Rao, U.; Khalil, M. - Selective combination of modalities 
in soft tissue sarcomas: Limb salvage and survival. Sem. Surg. Oncol. 4: 78-81, 1988. 
50. Korukian, M.; Jesus-Garcia, R.; Ishihara, H.Y.; Ponte, F.M.; Tsantarlis, P.K. Tratamento 
conservador do cisto ósseo solitário do úmero. Rev. Bras. Ortop. 30(11): 831-838, 
1995. 
51. Kuboyama, K.; Shido, T.; Harada, A.; Yokoe, S.; Therapy of solitary unicameral bone 
cyst with percutaneous trepanation. Rinsho Seikei Geka 16:288-93, 1981. 
52. Larsson, S.E.; Lorentzon, R: The incidence of malignant bone tumors in relation to age, 
sex and site. A study of osteogenic sarcoma, chondrosarcoma, and Ewing's sarcoma 
diagnosed in Sweden from 1958 to 1968. J Bone Joint Surg. 56B:534-540, 1974. 
53. Lawrence, W. - Concepts in limb-sparing treatment of adult soft tissue sarcomas. 
Semin. Surg. Oncol. 4: 73-77, 1988. 
54. Letterer, E.: Aleukamische Retikulose (Ein Beitrag zu den proliferativen Erkrankungen 
des Retikuloendothelialapparates) Frankfurt Z. Pathol. 30:377, 1924. 
55. Lindberg, R.D.; Martin, R.G.; Romsdahl, M.M.; Barkley, H.T. - Conservative surgery and 
post-operative radioterapy in 300 adults with soft tissue sarcomas. Cancer 47: 2391-
2397, 1981. 
56. Liu, J.; Hudkins, P.G.; Swee, R.G.; Uni,K.K. Bone sarcomas associated with Ollier's 
disease. Cancer 59(7):1367-85, 1987. 
57. Lodwick, G.S.; Wilson, A.J.; Farrell, C.: Determining growth rates of focal lesions of 
bone from radiographs. Radiology 134:577, 1980. 
58. Lucas, D.; Tupler, R.; Enneking, W.F. Mullticentric chondrosarcomas associated with 
Ollier's disease. Review and case report. J Fla Med Assoc. 77(1):24-8, 1990. 
59. Mackenzie, D.B. Treatment of solitary bone cysts by diaphysectomy and bone grafiting. 
SADR Med. J 58:154-158, 1980. 
60. Mankin, H.J.; Lange, T.A.; Spanier, S.S.: The hazards of biopsy in patients with 
malignant primary bone and soft tissue tumors. J Bone Joint Surg. 64A:1121, 1982. 
61. Marcove, R.; Lewis, M.M.: Radical en bloc resection of the shoulder girdle: The Tikhoff-
Linberg procedure. Clin. Orthop. 124, 219, 1977. 
62. Marcove, R.C.; Sheth, D.S.; Takemoto, S.; Healey, J.H. The treatment of aneurysmal 
bone cyst. Clin. Orthop. 311:157-63, 1995. 
63. Mcintyre, J.F.; Smith-Sorensen, B.; Friend, S.H.; Kassel, J.; Borrensen, A.L. et al.: 
Germline mutations of the p53 tumor supressor gene in children with osteosarcoma. J 
Clin.Oncol, 12(5):925-30, 1994. 
64. Mellon, C.D.; Carter, J.E.; Owen, D.B. Ollier's disease ans Maffucci's syndrome: distinct 
entities or a continuum. J Neurol 235(6): 376-8, 1988. 
65. Mirra, J.M.; Gold, R.H.; Rand, F.: Disseminated nonossifying fibromas in association 
with café-au-lait spots (Jaffe-Campanacci Syndrome). Clin Orthop Rel Res 168:192, 
1982. 
66. Mnaymneh, W.: Massive osteoarticular allografts in the reconstruction of extremities 
following resection of tumors not requiring chemotherapy and radiation. Clin Orthop. 
197: 76, 1985. 
67. Montagne, A.; Ubilluz, H.: Maffucci's syndrome. South Med.J. 76:264, 1983. 
68. Musculo, D.L.; Velan, O.; Pineda Acero, G.; Ayerza, M.A.; Calabrese, M.E.; Santini 
Araujo, E.: Osteoide osteoma of the hip. Percutaneous resection guided by computed 
tomography. Clin. Orthop. (310):170-5, 1995. 
69. Nesbit, M.E.; Perz, C.A.; Teft, M.: Multimodal therapy for the management of primary, 
nom-metastatic Ewing's sarcoma of bone: An Intergroup Study. Natl. Cancer Inst. 
Monogr. 56:255, 1981. 
70. Okada, K.; Frassica, F.J.; Sim, F.H.; Beabout, J.W.; Bond, J.R.; Unni, K.K. Paraosteal 
osteosarcoma. A clinicopathological study. J Bone Joint Surg. 76(3):366-78, 1994. 
71. Pan, P.; Dahlin, D.C.; Lipscomb, P.R.: Benign giant cell tumor of the radius with 
pulmonary metastasis. Mayo Clinic Proc. 39:344, 1964. 
72. Parker Jr., F.; Jackson Jr., H.: Primary reticulum cell sarcoma of bone. Surg. Gynecol 
Obstet. 68:45-53, 1939. 
73. Petrilli, A.S.: Osteossarcoma - Quimioterpia Intra-Arterial e fatores prognósticos. Tese 
de Doutorado. Escola Paulista de Medicina - São Paulo, S.P. 1988. 
74. Petrilli, A.S.; Jesus-Garcia, R.; Kechichian, R.; Seixas, M.T. et al.: Protocolo de 
Osteossarcoma - Estudo IV. Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de 
São Paulo, p.11-12, 1996. 
75. Picci, P.; Sangiorgi, L.; Rougraff, B.T.; Neff, J.R.; Casadei, R.; Campanacci, M.: 
Relationship of chemotherapy-induced necrosis and surgical margins to local 
recurrence in osteosarcoma. J Clin.Oncol. 12(12):2699-705, 1994. 
76. Rao, B.N.; Champion, J.E.; Pratt, C.B.: Limb salvage procedure for children with 
osteosarcoma. An alternative to amputation. J. Pediatr. Surg 18:901, 1983. 
77. Raymond, A.K.; Chawla, S.P.; Carrasco, H.C.: Osteosarcoma chemotherapy effect: A 
prognostic factor. Semin Diagn Pathol. 212, 1987. 
78. Resnick, D.; Niwayama, G.: Diagnosis of bone and joint disorders, ed 2, vol 6. 
Philadelphia, W.B. Saunders Co, 1988. 
79. Robertson, W.W.; Janssen, H.F., Pugh, J.L.: The spread of tumor-cell particles after 
bone biopsy. J Bone Joint Surg. 66A:1243, 1984. 
80. Rosen, G.; Caparros, B.; Huvos, A.G.: Preoperative chemoterapy for osteogenic 
sarcoma: Selection of postoperative adjuvant chemotherapy based on the response of 
the primary tumor to preoperative chemotherapy. Cancer 49:1221, 1982. 
81. Rosen, G.; Marcove, R.J.; Huvos, A.G.: Primary osteogenic sarcoma. Eight years of 
adjuvant chemoterapy. J Cancer Res. Clin. Oncol. 106:55, 1983. 
82. Rubin, P.: Clinical Oncology - A Multidisciplinary Approach. Ed 6, Rochester, NY, USA. 
American Cancer Society, 1983. 
83. Ruggieri, P.; Sim, F.H.; Bond, J.R. Unni, K.K. Malignancies in fibrous dysplasia. Cancer 
73(5):1411-24, 1994. 
84. Sanerkin, M.G.; Woods, C.G.: Fibrosarcomata and malignant fibrous histiocytomata 
arising in relation to enchondromata. J. Bone Joint Surg. 61B:366, 1979. 
85. Scaglietti, O.; Marchetti, P.G.; Bartolizzi, P.: Sulla azione topica del corticosteroid in 
microcristalli in alcuni lesioni dello scheletro. Arch. Putti Chir. Organi Mov. 27:9, 1976 
86. Schiller, C.; Windhager, R.; Fellinger, E.J.; Salzer-Kuntschik, M.; Kaider, A.; Kotz, R.: 
Extendable tumor endoprostheses for the leg in children. J.Bone Joint Surg. 77(4):608-
14, 1995. 
87. Schmale, G.A.; Conrad, E.U.; Raskind, W.H. The natural history of Hereditary Multiple 
Exostoses. J Bone Joint Surg. 76A(7):986-992, 1994. 
88. Schulman, L.; Dorfman, H.D.: Nerve fibers in osteoide osteoma. J Bone Joint Surg 52A: 
1351, 1970. 
89. Scotlandi, K.; Serra, M.; Manara, C.; Maurici, D.; Benini, S.; Nini, G.; Campanacci, M.; 
Baldini, N. Cancer 75(3):806-14, 1995. 
90. Sherman, M.S.; McFarland, G.: Mechanism of pain in osteoide osteoma. South Med J 
58:163, 1965. 
91. Sim, F.H.; Pritchard, D.J.; Reiman, H.M.; Edmonson, J.H. Schray, M.F. - Soft tissue 
sarcoma: Mayo Clinic Experience. Semin. Surg. Oncol. 4:38-44, 1988. 
92. Simon, M.A.: Current concepts review: Biopsy of musculoskeletal tumors. J Bone Joint 
Surg. 64A:1253, 1982. 
93. Simon, M.A.; Enneking, W.F. - The management of soft tissue sarcomas of the 
extremities. J.Bone Joint Surg. 58A: 1317-1327, 1976. 
94. Siwe, S.: The reticulo-endotheliosis in children. Adv. Pediatr. 4:117, 1949. 
95. Solomon, L.: Hereditary multiple exostosis. Am. J. Hum. Genet. 16:351, 1964. 
96. Sundaram, M; McGuire, M.H.; Herbold, D.R.: Magnetic resonance imaging in planing 
limb salvage surgery for primary malignant tumors of bone. J Bone Joint Surg. 68A:809, 
1986. 
97. Ward, W.G.; Mikaelian, K.; Dorey, F.; Mirra, J.M.; Sassoon, A.; Holmes, E.C.; Eilber, 
F.R.; Eckardt, J.J.: Pulmonary metastases of stage IIB extremity osteosarcoma and 
subsequent pulmonary metastases. J.Clin.Oncol. 12(9):1849-58, 1994. 
98. Ward, WG.; Eckardt, J.J.; Shayestehfar, S.; Mirra, J.; grogan, T.; Oppenheim, W.: 
Osteoid osteoma diagnosis and management with low morbidity. Clin.Orthop. 
(291):229-35, 1993. 
99. Weiner, M.A.; Harris, M.G.; Lewis, M.M.: Neoadjuvant high dose methotrexate, 
cisplatin, and doxorubicin for management of patients with non-metastatic 
osteosarcoma. Cancer Treat. Rep. 70: 1431, 1986.