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Faculdade de Odontologia de Ribeirão Preto – USP Resumo do capítulo do livro: Cistos e Tumores Odontogênicos Tumores Odontogênicos Tumores odontogênicos fazem parte de um grupo de lesões neoplásicas com características clínica, histopatológicas e radiográficas diferentes. Esses tumores podem demonstrar variadas interações indutoras entre o epitélio odontogênico (sem participação do ectomesênquima) e o ectomesênquima odontogênico. ❖ Tumores de Epitélio Odontogênico São compostos por epitélio odontogênico sem participação do ectomesênquima odontogênico. O Ameloblastoma é o mais importante e o mais comum desses tumores. ➢ AMELOBLASTOMA São de origem epitelial odontogência, clinicamente mais comum, possuem crescimento lento, apresentam um curso benigno na maioria dos casos e são localmente invasivos. Podem surgir dos restos de lâmina dentária, de um órgão do esmalte em desenvolvimento, do revestimento epitelial de um cisto odontogênico, ou das células basais da mucosa oral. Existem três tipos de Ameloblastoma: 1. Sólido convencional ou multicístico 2. Unicístico 3. Periférico 1) SÓLIDO CONVENCIONAL OU MULTICÍSTICO Características clínicas e radiográficas Encontra-se em pacientes com ampla variação etária, mas é raro em crianças com menos de 10 anos e mostra prevalência pela terceira e sétima décadas de vida. Não há preferência por gênero. Ocorrem preferencialmente em mandíbula (80 – 85%) sendo mais frequente no ramo e corpo mandibular. Na maxila, a porcentagem aumenta um pouco, na região posterior (15-20%). O tumor é geralmente assintomático e o diagnóstico de lesões menores é detectado por meio de radiografia. Clinicamente, é identificado uma tumefação indolor ou expansão dos ossos gnáticos e se não tratadas, a lesão cresce lentamente até atingir proporções grandes. Radiograficamente, visualiza-se lesão multilocular, parecendo “bolhas de sabão” ou “favos de mel”. Também podem estar presentes expansão cortical da vestibular e lingual. Reabsorção das raízes dos dentes adjacentes ao tumor é comum. Em alguns casos, podem apresentar como defeitos radiolúcidos unilocular que se assemelham a cistos. Características histopatológicas Ameloblastomas intraósseos mostram tendência para desenvolver alterações císticas. A maioria dos tumores apresentam combinações variadas de características císticas e sólidas e muitos deles frequentemente mostram uma combinação de padrões microscópicos, sendo o folicular, plexiforme (mais comuns), acantomatoso, células granulares, desmoplásico e células basais. • PADRÃO FOLICULAR – é o mais comum e reconhecível. Ilhas de epitélio em meio ao estroma fibroso maduro de tecido conjuntivo fibroso. Os ninhos epiteliais consistem em uma região central de células angulares arranjadas frouxamente lembrando o retículo estrelado de um órgão do esmalte. Uma única camada basal de células colunares altas. O núcleo dessas células está localizado no pólo oposto à membrana basal (polaridade reversa). • PADÃO PLEXIFORME - O tipo plexiforme de ameloblastoma consiste em cordões longos e anastomosantes ou lençóis maiores de epitélio odontogênico. Os cordões ou lençóis de epitélio são delimitados por células colunares ou cúbicas, semelhantes a ameloblastos, circundando as células epiteliais arranjadas mais frouxamente. O estroma de suporte tende a ser vascular e arranjado frouxamente. A formação de cistos é relativamente incomum nessa variante. Quando ela ocorre, está mais frequentemente associada à degeneração do estroma, em vez de alterações císticas dentro do epitélio. • PADÃO ACANTOMATOSO – é o caso de ocorrer metaplasia escamosa extensiva nas regiões centrais das ilhas epiteliais de uma ameloblastoma folicular. Pode ser confundido com carcinoma de células escamosas ou tumor odontogênico escamoso. • PADÃO DE CÉLULAS GRANULARES – os ameloblastomas tem a capacidade de transformar células epiteliais lesionadas em células granulares. Apesar de ser mais como uma consequência de envelhecimento, já foi observado em pacientes jovens e em tumores clinicamente agressivos. Portanto, quando há extensão de células granulares nos ameloblastomas, a designação muda para ameloblastoma de células granulares. • PADRÃO DESMOPLÁSICO – nesse padrão, é apresentado pequenas ilhas e cordões de epitélio odontogênico em um estroma densamente colagenizado. Estudos revelaram um aumento da produção de citocina conhecida como fator de crescimento transformador-β (TGF-β) associado a essa lesão, sugerindo que tal citocina pode ser responsável pela desmoplasia. • PADRÃO DE CÉLULAS BASAIS – a variante dessas células é o tipo menos comum de ameloblastoma. Essas lesões são compostas por ninhos de células basaloides uniformes e são similares ao carcinoma basocelular da pele. Não apresenta retículo estrelado na porção central dos ninhos. Tratamento e prognóstico O tratamento varia de acordo com a lesão, podendo ser desde uma enucleação seguida de curetagem até a ressecção em bloco. Porém, a curetagem deixa ilhas de tumor dentro do osso esponjoso, o que mais tarde se manifesta em recidiva (50 a 90%). A radioterapia raramente tem sido usada como modalidade terapêutica devido a localização intraóssea do tumor e ao potencial de desenvolver doença maligna secundária. 2) AMELOBLASTOMA UNICÍSTICO Características clínicas e radiográficas São observados em pacientes mais jovens (secunda década de vida) e mais de 90% encontrados na mandíbula em regiões posteriores A lesão é assintomática apesar de ter um grande aumento de volume nos ossos gnáticos. Na radiografia, a lesão apresenta radiolúcida bem definida que envolve a coroa do terceiro molar não erupcionado e lembra um cisto dentígero. Características histopatológicas Ameloblastoma luminal: o tumor está confinado a superfície luminal do cisto. A lesão consiste em uma parede cística fibrosa com um revestimento composto total ou parcialmente por epitélio ameloblástico. Tal epitélio exibe uma camada basal de células colunares ou cúbicas com núcleo hipercromático, que apresenta polaridade reversa e vacuolização citoplasmática basilar. As células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente coesas e lembram o retículo estrelado. Esse achado não parece estar relacionado ao edema inflamatório. Ameloblastoma intraluminal: um ou mais nódulos de ameloblastoma se projetam do revestimento cístico em direção ao lúmen do cisto. Esses nódulos podem ser pequenos ou preencher quase todo o lúmen cístico. Ameloblastoma mural: a parede fibrosa do cisto está infiltrada por ameloblastoma típico folicular ou plexiforme. Tratamento e prognóstico O tratamento geralmente é feito através da enucleação e curetagem, como os cistos e o diagnóstico de ameloblastoma é feito somente após a análise microscópica do suposto cisto. O paciente deve ser mantido sob acompanhamento por um longo período por que pode haver recidiva do tumor, com taxa de 10% a 20%. 3) AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO (EXTRAÓSSEO) É a lesão mais incomum das três, ocorrendo cerca de 1% a 10%. Surge dos restos da lâmina dentária sob a mucosa oral ou das células basais do epitélio de superfície. Características clínicas Geralmente é uma lesão indolor não ulcerativa, séssil ou pendiculada, que acomete a mucosa gengival ou alveolar posterior e são mais comuns na mandíbula do que na maxila. O tumor pode ser encontrado em pacientes com ampla gama de idade, mas observa-se a maioria em pessoas na faixa dos 52 anos. Características histopatológicas Os ameloblastomas periféricos apresentam ilhas de epitélio ameloblástico que ocupam a lâmina própria sob o epitélio superficial. O epitélio em proliferação pode exibir qualquer uma das características descritas para o ameloblastoma intraósseo; os padrões plexiforme ou folicular são os mais comuns. Nota-se a conexão do tumor com a camada basal do epitélio de superfície em50% dos casos. Um fibroma odontogênico periférico pode ser microscopicamente confundido com um ameloblastoma periférico, particularmente se um componente epitelial proeminente estiver presente no último. Para diferencias as duas lesões, observar a presença de dentina displásica ou elementos semelhantes a cemento no fibroma odontogênico e a ausência de células epiteliais colunares periféricas polarizada reversamente. Tratamento e prognóstico O ameloblastoma mostra um comportamento cínico inócuo. Os pacientes respondem bem a remoção cirúrgica, mas pode haver recidiva (15% a 20%). Nesses casos, pode realizar novamente a excisão cirúrgica que o resultado é a cura total. Raramente se transforma em ameloblastoma maligno. ➢ TUMOR ODONTOGÊNICO ADENOMATOIDE (TOA) É um tumor mais raro pois apresenta 3% a 7% dos tumores odontogênicos. Há evidências de que as células tumorais são derivadas do epitélio do órgão do esmalte e também dos remanescentes da lâmina dentária. Características clínicas e radiográficas Esse tumor está mais associado a pacientes jovens, sendo incomum a pacientes com mais de 30 anos. A maioria desses tumores são relativamente pequenos, assintomáticos e são encontrados em grande maioria dos casos na região anterior da maxila. Mulheres são mais afetadas por essa lesão. Clinicamente, aparecem como pequenos aumentos de volume sésseis na gengiva vestibular da maxila e podem ser diferenciadas das lesões fibrosas comuns da gengiva. Na radiografia, a lesão apresenta radiolúcida bem delimitada, unilocular e envolve a coroa de um dente impactado, mas pode ultrapassar a junção amelocementária se estendendo até ao ápice, causando expansão indolor ao osso. A lesão se mostra radiolúcida, entretanto, pode conter calcificações delicadas, como flocos de neve. Essa observação pode ser útil para diferenciar dos cistos dentígeros. Características histopatológicas O tumor se envolve por uma espessa cápsula fibrosa, é composto por células epiteliais fusiforme que formam lençóis, cordões ou aumentos de volume espiralados de células em um estroma fibroso escasso. As células epiteliais podem formar rosetas ao redor do espaço central. Estruturas semelhantes a ductos podem ser proeminentes, escassas ou até ausente em algumas lesões. Elas consistem em um espaço central delimitado por uma camada de células epiteliais colunares ou cúbicas. Os núcleos dessas células tendem a ser polarizados em direção oposta ao espaço central. Pequenos focos de calcificação podem ser encontrados, que podem estar em maior quantidade em áreas da lesão e foram interpretados como aborto do esmalte. Também é encontrado cordões delgados, adjacente â cápsula, frequentemente anastomosados, em uma matriz eosinofílica, frouxamente arranjada. Tratamento e prognóstico Como o TOA é um tumor completamente benigno e devido a presença de sua cápsula, ele pode ser facilmente enucleado do osso e é rara a ocorrência de recidiva. ➢ ODONTOMA É o tipo mais comum de tumores odontogênicos. Os odontomas são considerados como anomalias do desenvolvimento (hamartomas), em vez de neoplasias verdadeiras. Quando estão completamente desenvolvidos, prevalece a dentina e o esmalte e quantidades variáveis de polpa e cemento. Em estágios precoces de desenvolvimento, estão presentes quantidades variáveis de epitélio odontogênico em proliferação e mesênquima. Odontoma composto: formado por múltiplas estruturas pequenas semelhantes a dentes (dentículos). São mais frequentes que o odontoma complexo. Em muitos casos, não necessita exame histológico devido a suas características marcantes. Ocorrem mais na maxila anterior. Odontoma complexo: consiste em uma massa conglomerada de esmalte e dentina, que não exibe semelhança anatômica com o dente. Ocorrem mais na região molar de qualquer um dos ossos. Características clínicas e radiográficas São encontrados majoritariamente em pacientes jovens, até a segunda década de vida, sendo a maioria das lesões assintomáticas mesmo podendo levar a expansão dos ossos gnáticos. Essas lesões são encontradas geralmente em exames radiográficos e são relativamente pequenas, mas, quando excedem 6 cm são observados clinicamente. Os odontomas ocorrem mais frequentemente na maxila do que na mandíbula. Ocasionalmente, podem se desenvolver completamento dentro dos tecidos moles gengivais. Radiograficamente, o odontoma composto aparece como um conjunto de estruturas semelhantes a dentes de tamanhos e formas variadas, cercada por uma fina camada raiolúcida. Já o odontoma complexo apresenta um aumento de volume calcificado que também está cercado por uma camada delgada radiolúcida. O odontoma frequentemente está associado a dente não erupcionado evitando a erupção desse dente Características histopatológicas O odontoma composto consistem em estruturas semelhantes a pequenos dentes unirradiculares, múltiplos dentículos, em uma matriz fibrosa frouxa. As estruturas representadas por esmalte maduro das estruturas semelhantes a dente se perdem durante a descalcificação para preparação dos cortes microscópicos, mas quantidades variáveis de matriz de esmalte estão frequentemente presentes. O tecido pulpar pode ser observado na porção coronal e radicular das estruturas semelhantes a dentes. Em pacientes que apresentam um odontoma em desenvolvimento, estruturas que lembram os germes dentários estão presentes. O odontoma complexo consistem de dentina tubular madura. Essa dentina envolve fendas ou estruturas ocas circulares que costumavam conter o esmalte maduro que foi removido durante a descalcificação. Os espaços podem conter quantidades pequenas de matriz de esmalte ou esmalte imaturo. Elas podem representar remanescentes do epitélio odontogênico que sofreu queratinização e morte celular devido à anoxia local. Uma delgada camada de cemento com frequência está presente na periferia do aumento de volume. Ocasionalmente, um cisto dentígero pode surgir do revestimento epitelial da cápsula fibrosa de um odontoma complexo. Tratamento e prognóstico Os odontomas são tratados por excisão local simples e o prognóstico é excelente. ➢ MIXOMA ODONTOGÊNICO Acredita-se que os mixomas dos ossos gnáticos se originem do ectomesênquima odontogênico. Eles exibem uma grande semelhança microscópica com a porção mesenquimal de um dente em desenvolvimento. Características clínicas e radiográficas São encontrados predominantemente em adultos jovens, em torno de 25 a 30 anos. Prevalece na região posterior da mandíbula, mas pode ser encontrada em qualquer osso gnático, são assintomáticas e geralmente descobertas em exames radiográficos de rotina. Lesão maiores podem causar expansão indolor óssea e o crescimento é rápido. Não há predileção por gênero. Radiograficamente, o mixoma se apresenta como uma lesão radiolúcida uni ou multilocular que pode deslocar ou causar reabsorção do dente na região, são frequentemente irregulares ou festonadas. O defeito radiolúcido pode conter trabéculas delgadas insignificantes de osso residual, que frequentemente se arranjam em ângulos retos umas com as outras. Grandes mixomas da mandíbula podem apresentar o padrão radiolúcido em “bolhas de sabão”, que é indistinguível daquele observado nos ameloblastomas. Características histopatológicas O tumor é composto por células casualmente arranjada de formato estrelado, fusiforme ou arrendondado, em estroma abundante, frouxo e mixoide, que ontem somente algumas fibrilas colágenas. Também composto por glicosaminiglicanos, principalmente ácido hialurônico e o sulfato de condroitina. Pequenas ilhas de restos epiteliais odontogênicos de aspecto inativo podem ser evidenciadas. Em alguns pacientes, o tumor pode apresentar uma tendência maior para a formação de fibras colágenas,designando fibromixomas ou mixofribromas. Tratamento e prognóstico Na curetagem são encontrados pequenos mixomas, mas uma reavaliação cuidadosa deve ser feita periodicamente durante 5 anos. Para lesões maiores, ressecções mais extensas são necessárias uma vez que os mixomas não são encapsulados e tendem a infiltrar no osso adjacente. Morte causada pelo envolvimento de estruturas vitais tem sido relatadas, mas não são descritas metástase à distância.
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