DERMATOSES BOLHOSAS (BULOSES)

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Gabriela Reis Viol 
Dermatoses 
bolhosas
Gabriela Reis Viol
(BULOSES)
• Doenças não congênitas que cursam, com a formação de bolhas ↠ reação autoimune. 
• Algumas assumem maior importância clínica devido a sua prevalência: 
I. Pênfigo vulgar; 
II. Pênfigo foliáceo; 
III. Penfigoide bolhoso; 
IV. Dermatite herpetiforme. 
• PÊNFIGO VULGAR e FOLIÁCEO as bolhas se formam intraepidérmicas (dentro da epiderme), 
e as outras lesões bolhosas: subepidérmicas. 
• O termo pênfigo significa bolha. 
Gabriela Reis Viol 
• Existe uma ruptura da coesão entre os queratinócitos (acantólise), devido à destruição das 
estruturas de adesão intracelular ↠ desmossomos. 
• A doença é causada diretamente por autoanticorpos. 
• Surge autoanticorpos do tipo IgG contra proteínas desmossomal (desmogleína 3). Esses 
anticorpos atacam os desmossomos dos queratinócitos ↠ acantólise (desagregação dos 
queratinócitos). 
Clínica 
• Lesão cutânea típica ↠ bolha flácida não pruriginosa ↠ 
rotura ↠ erosão vermelho vivo (aspecto “bife sangrante”). E 
apresenta odor característico. 
• Acomete mucosas, especialmente a oral (aftas q ñ curam). 
• 50% dos casos, pode anteceder as manifestações cutâneas 
por vários meses. 
• A lesão oral se apresenta com úlceras aftosas ↠ erosões 
dolorosas e extensas em toda a cavidade bucal. Muitas 
vezes, dificultam a alimentação ↠ emagrecimento. 
• Os lábios, língua, orafaringe e outros locais mucosos 
podem ser afetados. 
• AO EXAME: observa-se múltiplas e extensas erosões, 
matinadas por retalhos de bolhas flácidas que ainda não se 
romperam. Podendo afetar qualquer parte do tegumento 
(cabeça, tórax e dobras axilares). 
• SINAL DE NIKOLSKY: descolamento da pele quando o 
dedo a traciona tangencialmente. 
• SINAL DE ASBOE-HANSEN: ao pressionar gentilmente 
uma bolha ↠ progressão. 
DIAGNÓSTICO 
• Suspeita clínica confirmado pela biópsia (bolha intacta) ↠ imunofluorescência direta. 
• Coleta de sangue para a pesquisa dos anticorpos desmossomais ↠ imunofluorescência indireta. 
• O histopatológico caracteriza-se pelo descolamento intraepidérmico acima da camada basal, 
destacando todo o restante da epiderme ↠ DIAGNÓSTICO. 
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PÊNFIGO VULGAR
• A imunofluorescência direta da pele demonstra acúleo de IgG (C3) na superfície dos 
ceratinócitos ↠ achado característico. 
• DD: afta, eritema multiforme, líquen plano, pênfigo foliáceo. 
 
TRATAMENTO 
• Uso de corticoides sistêmicos em altas doses. Sendo ajustada de acordo com a gravidade. 
• PREDNISONA: 2mg/kg/dia ou pulsoterapia com metilprednisolona. 
• O tratamento é mantido até a resolução do quadro a fim de evitar desidratação e sepse 
bacteriana. E a negativação do SINAL DE NIKOLSKIY indica a inatividade da doença. 
• Reduz-se a dose paulatinamente, mantendo por dias alternados. 
• Pode ser necessário a associação com imunossupressores (AZATIOPRINA ou 
CICLOFOSFAMIDA) ↠ para poupar o uso prolongado de corticoide. 
• Dapsona 100mg/dia; Tetraciclina + Nicotinamoda (usados associados). 
• Casos muitos graves podem ser necessários plasmaférese ou imunoglobulina intravenosas. 
• Tipo mais comum de pênfigo. 
• FORMAS: não endêmico e endêmico (fogo selvagem). 
• A forma endêmica tem seu maior número de casos registrados no Brasil, com predileção por 
populações ribeirinhas. 
• A doença não é a princípio de causa infecciosa, mas alguns agentes desencadeariam a reação 
autoimune. 
• Se desencadeado por fármacos (penicilina, rifampicina, captopril, propanolol) ↠ 
fármacoinduzido. 
• Os autoanticorpos voltam-se contra a desmogleína 1 (proteína essencial para a integridade 
dos desmossomas da camada granulosa da epiderme). Os queratinócitos dessa camada 
sofrem acantólise. 
CLÍNICA 
• As mucosas geralmente são poupadas. 
• Dificilmente encontra-se bolhas intactas ↠ se rompem pela extrema superficialidade. 
• Predomina múltiplas erosões crostas sobre base eritematosa conferindo aspecto semelhante a 
ceratose seborreica (lesão acantomata). 
• As lesões atingem predominantemente as áreas seborreicas do corpo: face, região malar, couro 
cabeludo, região pré-estornar e interescapular. 
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PÊNFIGO foliáceo
• Sensação de queimação que piora com o calor ou exposição solar (FOGO SELVAGEM). 
• A doença pode apresentar-se restrita às áreas seborreicas fotoexpostas (regiões malares) com 
aspecto eritematoso. 
• Em outros casos, as lesões se disseminam no sentido craniocaudal ↠ FORMA 
GENERALIZADA. Evoluindo com eritema descamativo de quase todo o tegumento. 
• SINAL DE NIKOLSKIY: descolamento da pele quando o dedo a traciona tangencialmente. 
• SINAL DE ASBOE-HANSEN ao pressionar gentilmente uma bolha ↠ progressão/destacamento 
da periferia. 
DIAGNÓSTICO 
• Suspeita clínica confirmada pela biópsia. 
• Ao histopatológico, apresentam zona de clivagem numa 
porção superficial da epiderme. 
• A imunofluorescência direta da pele demonstra acúleo de 
IgG na superfície dos ceratinócitos ↠ achado característico. 
• DD: pênfigo vulgar, eritema multiforme, dermatite seborreica 
TRATAMENTO 
• Uso de corticoides sistêmicos em doses mais baixas. 
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• Não ultrapassando: PREDNISONA 1mg/kg/dia. 
• Os imunossupressores comumente não são necessários. 
• Se pênfigo foliáceo localizado ↠ tratamento com corticoides ou imunomoduladores tópicos. 
• Doença autoimune com formação de autoanticorpos contra a membrana basal da junção 
dermoepidérmica (onde ocorre o descolamento e a formação da bolha com acúmulo de 
eosinófilo). 
• NÃO há acantólise. 
• Autoanticorpos ↠ antígeno penfigoide (componente da camanda basal). 
• PENFIGOIDE BOLHOSO FARMACOINDUZIDO: associado ao uso de furosemida, captopril, 
penicilinas, sulfasalazina, salicilatos e amiodarona. A suspensão da droga pode ou não permitir 
a remissão. 
• PENFIGOIDE CICATRICIAL: acometimento predominante ou restrito das mucosas (oral é a 
mais afetada e a ocular possui complicações mais graves). Pode evoluir com sequelas 
cicatriciais ↠ sinéquias, aderências, lesão de córnea. 
• HERPES GESTACIONAL: ocorre no 2º ou 3º trimestre da gestação ↠ erupção eritematourticada 
pruriginosas ↠ evolui com vesicobolhas no abdome e se espalhando para nádegas e 
extremidades. A evolução é benigna e autolimitada (cessando com o término da gestação mas 
podendo recorrer). 
CLÍNICA 
• Bolhas tensas, duradouras, grandes sobre a pele 
normal ou eritematosa ↠ pruriginosa. 
• Conteúdo citrino ou hemorrágico. 
• Distribuição simétrica e predominando em áreas 
flexoras (face interna da coxa, virilha, abdome, axila). 
• Pode atingir a mucosa oral. 
• Curso crônico com exacerbações e remissões. 
DIAGNÓSTICO 
• Clínica, histopatologia e imunofluorescência. 
• Imunofluorescência direta mostra depósitos de IgG de 
padrão linear ao longo da camada basal. 
• A u t o a n t i c o r p o s e n c o n t r a d o s n o s o r o p o r 
imunofluorescência indireta. 
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Penfigoide bolhoso
• Eosinofilia periférica e aumento de IgE sérica. 
• DD: lúpus eritematoso bolhoso, penfigoide cicatricial, dermatite herpetiforme, urticária (fase 
prodrômica). 
TRATAMENTO 
• O grau de acometimento e a taxa de progressão determinam o tratamento. 
• Lesões localizadas: corticoides ou imunomoduladores tópicos. 
• Corticoides sistêmicos em doses moderadas (0,5 - 1 mg/kg/dia). 
• Tetraciclina, imunossupresores, sulfona, imunoglobulina. 
• Bolhas e vesículas agrupadas de forma simétrica 
distribuídas sobre a face extensa dos membros e 
pruriginosas ↠ provoca intensa sensação de ardor. 
• Em algumas pacientes observa-se algumas lesões 
encimadas por crostas nos cotovelos e joelhos 
acompanhadas de prurido. 
• Os casos podem estar associados à doença celíaca. 
• Depósito de IgA granular no topo das papilas dérmicas ↠ 
ativação do complemento ↠ quimiotaxia para neutrófilos ↠ 
enzimas ↠ lesões cutâneas. 
CLÍNICA 
• Lesões pápulo-vesiculosas, pruriginosas que evoluem para bolhas tensas, simétricas, com 
tendênciaa agruparem-se em aspecto herpetiforme. 
• Evolução em surtos. 
• Raramente comente mucosas. 
• Sem comprometimento do estado geral. 
• Doença intestinal: deve ser investigada em todos os casos. 
DIAGNÓSTICO 
• Baseado nos achados clínicos. 
• Ao exame histopatológico: dermatose neutrofílica. 
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Dermatite herpetiforme
• Imunofluorescência da pele ↠ depósitos de IgA na junção dermoepidérmica. 
• IFI: geralmente negativa. 
• DD: lúpus eritematoso bolhoso, penfigóide bolhoso, EBA. 
TRATAMENTO 
• Dieta isenta de glúten: todos os casos. 
• DAPSONA. 
• Sulfapiridina até melhoras dos sintomas
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