ESPINHA BÍFIDA

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Espinha Bífida
Fabiana Nonino
https://pequenoprincipe.org.br/projetosabermais/manual/apj_fab_mielo_01.pdf
Definição:
A espinha bífida ou mielodisplasia se refere a um defeito congênito da porção posterior do canal vertebral, o qual se apresenta fechado de forma incompleta, devido à falta de fusão dos arcos vertebrais. 
Definição:
Os defeitos de fechamento do tubo neural podem ocorrer na sua porção cranial, resultando em malformações como anencefalia e encefalocele ou na porção caudal resultando em malformações que em grupo são conhecidas como espinha bífida.
Epidemiologia:
 A incidência global varia de 0,1 a 10 casos para cada mil nascidos vivos.
 A incidência mundial da mielomeningocele tem associação com regiões de baixo desenvolvimento sócio-econômico.Brasil é referido como sendo o quarto pais com maior incidência de espinha bífida entre 41 países estudados, com taxa de 1,139 a cada mil nascidos vivos.
Etiologia:
A etiologia da mielomeningocele é multifatorial.
Fatores genéticos e fatores ambientais. O grau de influência de cada um ainda não foi bem estabelecido mas é sabido que a Mielomeningocele aparece com maior frequência em grupos sociais menos favorecidos e com carência alimentar. 
Etiologia:
Deficiência materna de ácido fólico.
 Uso de medicações: carbamazepina, ácido valpróico, fenobarbital, fenitoína, primidona, sulfassalazina, metotrexato.
 Hereditariedade: chance do segundo filho nascer com defeito do tubo neural é de 5%, do terceiro filho é de 10% e do quarto filho é de 25%.
Tipos:
Existem cinco tipos diferentes de Espinha Bífida e os efeitos variam enormemente dependendo do tipo. Os tipos mais comuns são:
Tipos mais comuns:
Tipos mais comuns:
Espinha bífida oculta: geralmente uma pequena depressão cutânea, marca de nascimento ou tufo piloso que aparece nas costas na região da espinha.
 Meningocele: neste caso, a coluna é dividida, mas a medula espinhal e os nervos não se projetam através desta divisão.
 Mielomeningocele: os revestimentos e os nervos da medula espinhal se projetam através da divisão, resultando em um certo grau de paralisia e perda da sensibilidade abaixo do nível da lesão. Também podem haver perdas variáveis de controle do intestino e da bexiga
Tipos menos comuns:
Encefalocele: a divisão ocorre na parte de trás do crânio onde o tecido do cérebro pode projetar-se através desta separação. Anencefalia: o cérebro não se desenvolve e não é compatível com a vida.
Mielomeningocele
Quadro clínico:
Essas lesões ocasionam um quadro de deficiência neurológica sensitiva e motora abaixo do nível da lesão, tendo como manifestações clínicas: hipotonia muscular (paralisia flácida), diminuição da força muscular, hipotrofia muscular, diminuição ou abolição dos reflexos tendíneos, diminuição ou abolição da sensibilidade exteroceptiva e proprioceptiva, incontinência dos esfíncteres do reto e bexiga, e em muitos casos está associada à hidrocefalia.
Tratamento Clínico:
O tratamento clássico inclui a correção do defeito medular após o nascimento no menor prazo possível, preferencialmente nas primeiras 24h de nascimento, devido ao risco de infecção do sistema nervoso. Essa cirurgia visa apenas corrigir esta “falha” e fechá-la com pele, prevenindo complicações, não altera em nada o prognóstico neurológico do paciente. Após a cirurgia o bebê segue em acompanhamento com o neurocirurgião que avaliará a necessidade de outras intervenções cirúrgicas como a colocação de válvula para hidrocefalia
Cirurgia intra útero:
Estudos atuais demonstram que a correção intrauterina pode reduzir a necessidade de colocação de válvula para tratamento cirúrgico da hidrocefalia, reduzindo também a incidência e complicações da síndrome de Arnold-Chiari II, que costuma acompanhar a mielomeningocele. 
Não resulta em cura e existe risco considerável de trabalho de parto prematuro. Até o momento, não há evidências científicas que a cirurgia melhore o quadro motor da criança, apenas melhora os fatores associados acima citados. 
Geralmente a cirurgia é feita entre a 20ª e 26ª semana de gestação, mas cada caso tem que ser avaliado individualmente por uma equipe multidisciplinar para pesarmos o risco/benefício 
Arnold Chiari tipo 2
Como há um defeito no fechamento do canal medular. As consequências são inevitáveis, o rombencéfalo não se expande, a fossa posterior tem suas dimensões reduzidas e o cerebelo, IV ventrículo e o bulbo podem ser deslocados para baixo, através do forame magno para canal cervical superior. O cerebelo herniado fica menor e achatado apresentando-se ao ultrassom como o sinal da “banana”
Arnold Chiari tipo 2
Diagnóstico:
Pode ser diagnosticada através da ultrassonografia geralmente a partir da 17ª semana de gestação.
T.C. verificar a hidro
cefalia. 
Complicações:
Neurológicas
Ortopédicas
Urológicas
Cognitivas
Nutricionais
Neurológica:
Hidrocefalia complicação mais frequente,sendo de caráter obstrutivo (devido a mal formação de Chiari I,II ou III).
Siringomielia ou hidromielia: cavidade liquorica no interior da medula (entrada de liquido no canal central através do quarto ventrículo) sintomas de fraqueza em membros inferiores e superiores e escoliose.
Hidrocefalia:
Neurológica:
Medula presa (ancorada): ocorre aderência do tecido nervoso adjacente a ectoderme ao nascimento. Não ocorre migração da medula durante o desenvolvimento do nível L5 para o L1.
O diagnóstico é clínico: espasticidade em membros inferiores, piora da escoliose, deformidades, dor lombar, piora do quadro urológico e intestinal.
Ortopédicas:
A maior parte das crianças atinge a maturação da marcha ao redor dos 4 anos de idade. Se por volta dos 6 anos de idade o paciente não conseguir ficar em pé sozinha, a deambulação será improvável.
Existem quatro requisitos para a deambulação: alinhamento do tronco e pernas; controle das articulações do quadril, joelho e tornozelos; amplitude de movimento; e força para gerar o movimento.
Ortopédicas:
Urológico:
Bexiga neurogênica:leva a ITU de repetição e perda da função renal.
Mal formações renais.
Puberdade precoce: ligada a hidrocefalia.
Função reprodutora alterada no sexo masculino.
Outras Complcações:
Alergia ao látex: aproximadamente 30 a 40%.
Sempre deve ser pesquisada antes dos pacientes se submeterem a procedimentos cirúrgicos. 
Obesidade: alteração no centro da saciedade pela hidrocefalia e redução da atividade física.
Reabilitação:
A intervenção fisioterápica se torna necessária para estimular o desenvolvimento motor das crianças de forma a possibilitar e facilitar a aquisição de habilidades motoras e independência funcional, sendo fundamental para os fisioterapeutas conhecer os avanços nas pesquisas para aprimorar sua prática clínica
Reabilitação:
Cinesioterapia: alongamentos, fortalecimento, exercícios de equilíbrio, ortostatismo e treino de marcha.
Uso de órteses : AFO; KAFO; RGO;
Dispositivos auxiliares de marcha: andadores e muletas canadenses e cadeiras de rodas.
Reabilitação: