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SUMÁRIO 1. Introdução ..................................................................... 3 2. Agente etiológico ....................................................... 3 3. Clínica ............................................................................. 4 4. Sífilis Congênita .......................................................... 6 5. Sífilis Congênita Precoce ........................................ 8 6. Sífilis Congênita Tardia ............................................ 8 7. Diagnóstico ................................................................11 8. Tratamento .................................................................13 Referências Bibliográficas ........................................16 3SÍFILIS CONGÊNITA 1. INTRODUÇÃO A sífilis congênita é doença infecciosa de transmissão vertical (materno-fe- tal) causada pela bactéria Treponema pallidum. A infecção congênita pode acometer praticamente todos os órgãos e sistemas, o que pode resultar em má formação, morte fetal ou neonatal. Em- bora tenha tratamento eficaz e de baixo custo, vem-se mantendo como proble- ma de saúde pública até os dias atuais. 2. AGENTE ETIOLÓGICO A sífilis é causada por uma bactéria chamada Treponema pallidum, gê- nero Treponema, da família Trepo- nemactaceae e foi descoberta em 3 de março de 1905. O T. pallidum tem formato espiralado (espiroquetas) de 10 a 20 voltas, com cerca de 5-20mm de comprimento e 0,1 a 0,2 mm. Não possui membrana celular. Apresenta flagelos que se iniciam na extremida- de distal da bactéria e encontram-se junto à camada externa ao longo do eixo longitudinal. Move-se para trás e para frente rodando em torno de seu maior comprimento. Figura 1. Treponema pallidum: desenho esquemático./ FONTE: Trabulsi, 2004. Não é cultivável e é um patógeno ex- clusivo do ser humano. É facilmente destruído pelo calor, água e sabão, não resistindo muito tempo fora do seu ambiente (26 horas). Divide-se transversalmente a cada 3 horas. É de difícil visualização à luz direta no microscópio. Cora-se fracamente daí o nome pálido, pallidum em latim. Tem capacidade de biossíntese limi- tada, por isso prefere locais com bai- xo teor de oxigênio e apresenta pou- cos componentes proteicos em sua parede externa. A doença pode ser transmitida por via sexual, sendo que o contato com as lesões contagiantes pelos órgãos genitais é responsável por 95% dos casos de sífilis, (sífilis adquirida) e verticalmente pela placenta da mãe para o feto (sífilis congênita). A bac- téria penetra a mucosa íntegra ou a pele lesionada e se dissemina pelo organismo. O contato hematogênico por trans- plante de sangue infectado e por via indireta, com objetos contaminados, são outras formas de transmissão que ocorrem mais raramente e tem pouco valor epidemiológico. O treponema é muito sensível à penicilina. SE LIGA! A principal forma de transmis- são da sífilis é por via sexual. 4SÍFILIS CONGÊNITA 3. CLÍNICA A evolução natural da doença mostra a alternação entre períodos de atividade, com diferentes estágios, sintomatologias e características clínicas e imunológicas distintas (sífilis primária secundária e terci- ária) e períodos de latência (sífilis latente). A sífilis primária é caracterizada por uma lesão específica – cancro duro ou pro- tossifiloma - que surge no local da pe- netração do T. pallidum entre 10 e 90 dias,mas em geral até três semanas após o contágio. O cancro costuma ser único, indolor e sem manifestações infla- matórias em volta da lesão, com bordas endurecidas e fundo liso, inicialmente de coloração rósea que evolui para aver- melhada. Essa lesão é rica em bactérias. Essa lesão pode passar despercebida por ser pequena, em média 1 cm de diâmetro, principalmente nas mulhe- res, por ficar escondida entre os pelos pubianos ou dentro da vagina. Após uma ou duas semanas pode haver uma reação ganglionar regional múl- tipla e bilateral, de nódulos duros e indolores. Essa ferida desaparece so- zinha, independente de tratamento após 3 a 6 semanas, levando a falsa impressão de cura espontânea. Figura 2. Sífilis primária – cancro duro.. FONTE: Avelleira;Bottino, 2006. MAPA MENTAL - AGENTE ETIOLÓGICO Tem formato espiralado Transmissão É facilmente destruído pelo calor, água e sabão. Não é cultivável e é um patógeno exclusivo do ser humano. Gênero Treponema, da família Treponemactacea • Penetra a mucosa ou pele e se dissemina pelo organismo • A via sexual é responsável por 95% dos casos • A via vertical leva a sífilis congênita • Espiroquetas • 10 a 20 voltas • Cerca de 5-20mm • Apresenta flagelos • Roda em torno do maior eixo 5SÍFILIS CONGÊNITA Após o período de latência, os sinais e sintomas aparecem entre seis se- manas e seis meses da cicatrização da ferida inicial, sendo em média de seis a oito semanas, marcando o re- torno da atividade da doença. O aco- metimento afetará a pele e órgãos internos, podendo ocorrer manchas por todo corpo, que geralmente não coçam, incluindo palmas das mãos e plantas dos pés. As lesões sifílides ocorrem por sur- tos e de forma simétrica, podem se apresentar como maculas de cor eri- tematosa, sendo ricas em bactéria e altamente contagiosas. O acometi- mento das regiões palmares e plan- tares é bem característico da forma secundária. Febre, dor de cabeça, inapetência, mal-estar e linfonodos aumentados espalhados pelo corpo podem ocorrer. SE LIGA! Nos estágios primário e se- cundário da infecção, a possibilidade de transmissão é maior. A fase secundária evolui no primeiro e segundo ano da doença com no- vos surtos que regridem espontane- amente intercalados por períodos de latência cada vez maiores. Por fim, os surtos desaparecem, e um grande período de latência se estabelece. Figura 3. Sífilis secundária – lesões palmare.. FONTE: Avelleira; Bottino, 2006. Os pacientes na fase de sífilis terci- ária desenvolvem lesões localizadas envolvendo pele e mucosas, compro- metimento do sistema nervoso cen- tral, cardiovasculares e ósseos, po- dendo levar até a morte. Pode surgir de 2 a 40 anos após o início da infec- ção. Na pele, as lesões são nódulos, tubérculos e placas nódulo-ulceradas, as lesões são solitárias ou em peque- no número, assimétricas, endurecidas com bordas bem marcadas, forman- do segmentos de círculos. Em geral a característica das lesões terciárias é a formação de granulomas destrutivos (gomas) e ausência quase total de treponemas. 6SÍFILIS CONGÊNITA Figura 4: Sífilis terciária – lesão circular. FONTE: Avelleira; Bottino, 2006. 4. SÍFILIS CONGÊNITA A sífilis congênita é o resultado da dis- seminação hematogênica do Trepo- nema pallidum, da gestante infecta- da não-tratada ou inadequadamente tratada para seu bebê, por via trans- placentária. Das doenças que podem ser transmitidas durante a gestação e parto, a sífilis e a que apresenta maio- res taxas de transmissão. Por isso é importante fazer os teste para detec- tar e tratar corretamente a mulher e seu parceiro(s) sexual(is) durante o pré-natal. O tratamento da gestante deve ser feito sempre com penicilina, mes- mo em casos de hipersensibilidade, quando se processa a dessensibiliza- ção, pois outra droga não trata o feto. A taxa de mortalidade fetal e perina- tal por sífilis congênita continua ele- vada (40 a 50%) e a pesquisa da sí- filis faz parte do screening pré-natal obrigatório para todas as gestantes que frequentam os serviços públicos de saúde, não se justificando a ocor- rência de infecção congênita. Os sinais e sintomas podem se mani- festar logo após o nascimento, duran- te ou depois dos dois anos de vida da criança. Em neonatos infectados, as manifestações da sífilis são classifi- cadas como congênita precoce (nas- cimento até os 2 anos) e congênita tardia (após os 2 anos de idade). Os sobreviventes podem ser assintomá- ticos em mais de 50% dos casos, e os primeiros sintomas geralmente apa- recem nos primeiros 3 meses de vida. Por isso, é muito importantea triagem sorológica da mãe no pré-natal. HORA DA REVISÃO! Segundo orientação do Ministério da Saúde, gestantes devem coletar VDRL na primeira consulta de pré-natal, no 3º trimestre de gestação e no momento do parto. 7SÍFILIS CONGÊNITA MAPA MENTAL - CLÍNICA Cancro duro Lesão rica em bactérias Geralmente até três semanas • Costuma ser único, • Indolor • Bordas endurecidas • Fundo liso • 1 cm de diametro Desaparece sozinha Independente de tratamento Reaparece em média de seis a oito semanas Afetará a pele e órgãos internos Acometimento das regiões palmares e plantares Lesões ricas em bactéria Geralmente não coçam Pode surgir de 2 a 40 anos após o início da infecção Comprometimento sistêmico Lesões Formação de granulomas destrutivos (gomas) • SNC • Cardiovascular • Ossos • Nódulos, tubérculos e placas nódulo-ulceradas, • Em pequeno número • Assimétricas • Endurecidas com bordas bem marcadas • Segmentos de círculos. Primária CLÍNICA Terciária Secundária ausência quase total de treponemas 8SÍFILIS CONGÊNITA 5. SÍFILIS CONGÊNITA PRECOCE A síndrome clínica da sífilis congênita precoce surge até o segundo ano de vida, mas é mais evidente até a quin- ta semana e deve ser diagnosticada por meio de uma avaliação epidemio- lógica criteriosa da situação materna e de avaliações clínica, laboratorial e de estudos de imagem na criança. Porém, o diagnóstico na criança não é tão simples, uma vez que mais da metade de todas as crianças é assin- tomática ao nascimento e, naquelas que apresentam sinais e sintomas, a expressão clínica podem ser discre- tos e inespecíficos. A forma disseminada da infecção (sí- filis congênita major) manifesta-se no momento do nascimento e é de ele- vada mortalidade (até 25%), mesmo quando tratada de forma adequa- da. O sinal mais sugestivo é o com- prometimento da pele das mucosas, exantema maculopapular e bolhoso, com presença mais intensa na palma da mão e na planta dos pés (pênfigo palmoplantar). Figura 4: Essa foto mostra erupção vesicular na palma da mão, planta dos pés e face de um recém-nascido com sífilis congênita. FONTE: Rossoni, 2011. As principais características dessa síndrome são, excluindo outras cau- sas, prematuridade, baixo peso ao nascer, hepatomegalia com ou sem esplenomegalia, lesões cutâneas (exemplo, pênfigo palmo-plantar), pe- riostite ou osteíte ou osteocondrite,- metafisite (sinal de Weimberg),pseu- doparalisia dos membros, sofrimento respiratório, rinite sero-sanguinolen- ta, icterícia, anemia, trombocitopenia, meningoencefalite e lifadenopatia generalizada. SE LIGA! As lesões de pele e de mu- cosas, quando presentes, diferenciam a sífilis das outras infecções congênitas e correspondem à fase secundária da sífi- lis do adulto. NA PRÁTICA! O quadro clínico clássico da sífilis con- gênita precoce se manifesta nos 2 pri- meiros anos de vida e é expresso por exantema maculopapular e bolhoso, mais intenso na palma das mãos e na planta dos pés (pênfigo palmoplantar) e rinite sero-sanguinolenta. 6. SÍFILIS CONGÊNITA TARDIA A sífilis congênita tardia aparece após segundo ano de vida do infectado e corresponde a fase terciária da sífilis do adulto, além disso, deve-se estar aten- to na investigação para a possibilidade de a criança ter sido exposta ao T. palli- dum por meio de exposição sexual. 9SÍFILIS CONGÊNITA Consistem em lesões típicas e apare- cem em consequência da substituição dos órgãos por tecidos de granula- ção sifilítica. São eles: fronte olímpi- ca, cicatrizes nasolabiais das rágades na face, nariz em sela, maxila curta, molares em amora (Mozer), sinal de Higoumenakis (alargamento da claví- cula), dentes de Hutchinson, tíbia em sabre, palato em ogiva, goma do véu do paladar, dificuldade no aprendiza- do, hidrocefalia e retardo mental. Figura 5: Incisivos de Huchinson e tíbia em lâmina de sabre. FONTE: Rossoni, 2011. Outro tipo de lesão característica des- se período é de natureza imunoalérgi- ca (geralmente invalidante), mas que pode ser evitada se o tratamento da infecção sifilítica na criança acontecer até o terceiro mês de vida extra-uteri- na. São elas: surdez por lesão do VIII par craniano, artropatia de Clutton (artrite de joelhos) e queratite inters- ticial que pode evoluir para ceguei- ra. O tempo de evolução da infecção congênita é extremamente variável e resultará em deformidades em que o tecido ósseo e cutaneomucoso pode ser destruído e substituído por tecido de granulação sifilítica, que geralmen- te é interrompido com o tratamento. 10SÍFILIS CONGÊNITA MAPA MENTAL - CLASSIFICAÇÃO SÍFILIS CONGÊNITA Surge até o 2º ano de vida Surge após 2º ano de vida Tíbia em sabre, palato em ogiva, goma do véu do paladar, dificuldade no aprendizado, hidrocefalia e retardo mental. Principais características Sífilis Congênita Tardia Sífilis Congênita Precoce 50% das crianças é assintomática ao nascer Expressão clínica pode ser discreta e inespecífica Hepatomegalia Rinite sero- sanguinolenta Metafisite Pênfigo palmo-plantar Principais características Substituição dos órgãos por tecidos de granulação sifilítica Tíbia em sabre Palato em ogiva Hidrocefalia Fronte olímpica Retardo mental Nariz em sela Sinal de Higoumenakis Dentes de Hutchinson 11SÍFILIS CONGÊNITA 7. DIAGNÓSTICO O diagnóstico é baseado em critérios clínicos, laboratoriais e epidemiológi- cos. Diagnóstico laboratorial da infecção sifilítica pode ser feito por meio de exames diretos para aidentificação do Treponema pallidum ou indiretos, para a avaliação da presença de an- ticorpos sanguíneos contra o agente infeccioso. Métodos diretos constituem métodos definitivos de diagnóstico da sífilis, são eles: microscopia em campo es- curo – sensibilidade entre 74 4 97% e pode apresentar falsos-negativos por coleta inadequada, teste de in- fectividade em coelho (padrão-ouro), imunofluorescência direta (DFA-TP) – sensibilidade 100% em lesões re- centes, PCR(reação em cadeia da po- limerase) – sensibilidade de 78% e útil no diagnostico por meio de exame do LCR. Exames indiretos nas provas na pre- sença de lesões cutaneomucosas constituem o diagnostico presuntivo de sífilis, são eles: reações não-trepo- nêmicas ou de triagem – detecta IgG e IgM de células do hospedeiro, mas o mais utilizado é VDRL quantitativo que tem sensibilidade variável, de- pendendo da fase da doença. O VDRL é o único teste adequa- do para o LCR e títulos sanguíneos iguais ou maiores que 1/32 são alta- mente sugestivos de sífilis. Permite acompanhar a evolução e a resposta do paciente ao tratamento. Nos casos suspeitos de transmissão congênita, são comparados os títulos da mãe e do RN, confirmando-a quando os tí- tulos do RN forem maiores em, no mí- nimo, 4 diluições. Na sífilis congênita, o VDRL deve ser utilizado para realizar triagem dos recém-nascidos possivelmente in- fectados, filhos de mães com teste não-treponêmico reagente na gravi- dez ou parto, para que sejam investi- gados com exames complementares. Permite o seguimento do recém-nas- cido com suspeita de infecção e caso os títulos diminuam até a negativa- ção, conclui-se que são anticorpos passivos maternos e não houve sífilis congênita. Se permanecerem reagentes até o 3º mês de vida, a criança deverá ser tratada, pois após esse período as se- quelas começam a se instalar; com- parar os títulos com o da mãe (se o tí- tulo for maior do que o da mãe é uma forte evidência de infecção congênita por sífilis). Além disso, serve para se- guimento de recém-nascido tratado. Os títulos deverão diminuir até a ne- gativação, que pode ocorrer até o fim do segundo ano nos infectados. Nos recém-nascidos não-reagentes, mas com suspeita epidemiológica, deve- -se repetir os testes sorológicos após o 3º mês pela possibilidade de positi- vação tardia. 12SÍFILIS CONGÊNITA SE LIGA! O VDRL deve ser utilizado na triagem dos recém-nascidos, com mães infectadas, para que sejaminvestigados com exames complementares. Outro tipo de método indireto são as reações treponêmicas: são mais es- pecíficas e utilizam como antígeno o T. pallidum da cepa Nichols e são utilizados para confirmar a infecção rastreada pelo VDRL. O mais usado é o FTA-Abs (fluorescenttrepone- malanti-bodyabsorption), no qual os anticorpos não-específicos do soro do doente são absorvidos por antíge- nos de treponemas não-patogênicos. Não se quantifica e não se utiliza para a evolução, porque, frequentemente, persistem positivos por toda a vida, mesmo no paciente tratado e curado, exceto na sífilis congênita, caso em que geralmente desaparecem. Outra técnica é o teste de hemaglu- tinação (TPHA), noqual os falso-po- sitivos não passam de 0,1%. Teste de western blot: identifica bandas de positividade antigênica em 15,5; 17; 44,5/47 kDa. A identificação da pre- sença anticorpos sanguíneos da clas- se IgM na sífilis congênita tem sensi- bilidade de 83% e especificidade de 90%. Teste rápido por imunocroma- tografia: 15 min; tem sensibilidade de 93,6% e especificidade de 92,5%43. Exames complementares podem e devem ser solicitados para auxiliar no diagnóstico. Exame do LCR indi- cado nos casos de sífilis associados a anormalidades neurológicas. Exame de fundo de olho (fundoscopia): é va- lioso nos suspeitos de sífilis congênita quando identifica a coriorretinite (em sal com pimenta). Ultra-sonografia de crânio transfontanela: nos suspei- tos de sífilis congênita, pode mostrar alterações como hidrocefalia. Radio- grafia de ossos longos: nos suspeitos de sífilis congênita, identifica o com- prometimento ósseo difuso. Hemo- grama: geralmente, revela anemia e plaquetopenia. Nas situações em que a avaliação complementar da criança não for possível, em função da grande im- portância epidemiológica desta con- dição, esta criança deve, necessaria- mente, ser tratada e acompanhada clinicamente, baseado na história clínico-epidemiológica da mãe e no diagnóstico clínico presuntivo quando a criança apresentar sinais e/ou sinto- mas. A decisão para tratamento do RN deve levar em consideração vários fatores: • Maternos → diagnóstico de sífilis na gestação; tratamento adequado ou não da mãe e do(s) parceiro(s) sexual(is) durante a gestação; sífilis diagnosticada até 30 dias antes do parto, mesmo se adequadamen- te tratada; tratamen-to com outra droga que não seja penicilina; 13SÍFILIS CONGÊNITA • RN com → evidências (clínicas, laboratoriais e/ou radiológicas) de sífilis; títulos maiores (4 vezes) que os da mãe; aumento, estabilização ou falta de descida dos títulos do VDRL no acompanhamento; acha- do do treponema no exame da pla- centa ou do cordão umbilical (em campo escuro ou usando anticor- pos anti-treponêmicos fluorescen- tes); meningite (VDRL positivo no LCR); persistência da reatividade do teste treponêmico após os 18 meses de vida. NA PRÁTICA: RN termo, adequado para idade gesta- cional, filho de genitora com diagnóstico de sífilis inadequadamente tratada du- rante a gestação, assintomático ao nas- cimento, encaminhado para alojamento conjunto. Qual conduta deve ser tomada com relação a possível infecção por sí- filis? Realizar raio-X de ossos longos, punção liquórica, hemograma e VDRL. 8. TRATAMENTO O antibiótico de escolha é a penicili- na para os vários estágios e formas de contaminação da sífilis. Além de tratar o paciente, é necessário tratar também os contatos sexuais. No caso de prevenção, a dose mínima de pe- nicilina benzatínica é de 2.400.000 UI. O tratamento da sífilis adquirida deve ser específico a cada momento. O tratamento da sífilis congênita é realizado com penicilina por 10 a 14 dias. A penicilina cristalina deve ser usada quando houver comprometi- mento neurológico (meningoencefalí- tico), na dose de 100.000 U/kg/dia di- vididos a cada 12 horas nos primeiros 7 dias de vida e a cada 8 horas após essa idade. A penicilina procaína na dose de 50.000 U/kg/dose durante 10 a 14 dias ou a penicilina benza- tínica em dose única de 50.000 U/kg também podem ser uma opção te- rapêutica para os casos em que não houve comprometimento do sistema nervoso central (SNC). 14SÍFILIS CONGÊNITA MAPA MENTAL - TRATAMENTO Vários estágios e formas de contaminação da sífilis Tratamento Penicilina Controle por meio do VDLR Prevenção Necessário tratar também os contatos sexuais Prevenção, a dose mínima de penicilina benzatínica é de 2.400.000 UI Sífilis adquirida específico a cada momento Dessensibiliação Sífilis congênita 10 a 14 dias Penicilina cristalina A penicilina procaína Penicilina benzatínica Comprometimento neurológico Dose de 100.000 U/kg/dia divididos a cada 12 horas nos primeiros 7 dias de vida e a cada 8 horas após essa idade Dose de 50.000 U/kg/dose Dose única de 50.000 U/kg 15SÍFILIS CONGÊNITA MAPA MENTAL – GERAL • Surge após 2º ano de vida • Corresponde a fase terciária da sífilis do adulto • Substituição dos órgãos por tecidos de granulação sifilítica • Surge até o 2º ano de vida • Corresponde a fase secundária da sífilis do adulto • Pênfigo palmoplantar • Rinite sero-sanguinolenta Treponema pallidum Transmissão Outras Situações Clínica da sífilis materna Aborto por sífilis Óbito fetal Feto morto, após 22 semanas de gestação ou com peso igual ou maior a 500 gramas Perda gestacional, ocorrida antes de 22 semanas de gestação, ou com peso menor a 500 gramas Sexual / adquirida Vertical / congênita Primária Secundária Terciária Latente Promoção em saúde Prevenção da Sífilis Congênita Quadro clínico Diagnóstico Tratamento Agente etiológico Prática de sexo seguro Controle de cura trimestral, por meio do VDRL Sífilis Congênita Precoce Sífilis Congênita Tardia Exames direto Reações treponêmicas Exames indireto Reações não-treponêmicas Penicilina 10 a 14 dias Procaína e Benzatínica Cristalina Sem comprometimento do SNC Quando houver comprometimento neurológico SÍFILIS CONGÊNITA 16SÍFILIS CONGÊNITA REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS AVELLEIRA, João Carlos Regazzi; BOTTINO, Giuliana. Sífilis: diagnóstico, tratamento e contro- le. An. Bras. Dermatol., Rio de Janeiro , v. 81, n. 2, p. 111-126, Mar. 2006 . BRASIL. Ministério da Saúde. Manual de Controle das Doenças Sexualmente Transmissíveis. 3. ed. Brasília (DF): Ministério da Saúde; 1999 BRASIL. Ministério da Saúde. Diretrizes de Controle da Sífilis Congênita. Brasília (DF): Ministério da Saúde; 2005. LOPEZ, F.A.; JUNIOR, D.C.; Tratado de Pediatria - Sociedade Brasileira de Pediatria. 2. Ed. Ma- nole, 2010. ROSSONI, A.M.O. Infecções e Gestação: Atenção ao Filho de Mãe com Sífilis.I Encontro Estadual da Rede Mãe Paranaense. Secretaria de Saúde, Paraná, 2011. Disponível em <http://www.saude. pr.gov.br/arquivos/File/ACS/atencao_ao_filho_de_mae_com_sifilis.pdf> TRABULSI, L.R.; ALTERTHUM, F. Microbiologia, 4.ed. São Paulo: Atheneu, 2004. 17SÍFILIS CONGÊNITA
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