DOENÇAS DA SUPRARRENAL

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DOENÇAS DA SUPRARRENAL 
 ANATOMIA E FISIOLOGIA: 
 São 2 glândulas em 1: 
 Córtex = vem do mesoderma  está na periferia e é mais amarelada 
 Glomerular = produz ALDOSTERONA  mineralocorticoide 
 Fasciculada = produz CORTISOL  atua em situações de estresse 
 Reticular = produz ANDROGÊNIOS 
 Medula = vem do ectoderma (crista neural)  está no centro da glândula e é mais 
acastanhada 
 Vem migrando lá de cima até encontrar com o mesoderma e adentra nele 
 Produz ADRENALINA  circula no nosso sangue 
Camada Gatilho Hiperfunção 
Glomerular = 
aldosterona 
HIPOvolemia = ativa SRAA  libera aldosterona  
↑ reabsorção de Na nos túbulos renais  vem 
água junto 
Excreta K+ ou H+ em troca da reabsorção de Na+ 
Hiperaldosteronismo 
Fasciculada = 
cortisol 
Estresse/jejum = atua nos fígados/músculos  
gliconeogênese + glicogenólise + lipólise  ↑ 
disponibilidade de glicose  prioriza energia para 
órgãos nobres 
↓ linfócitos/eosinófilos 
Síndrome de Cushing 
Reticular = 
androgênios 
Maturação sexual = pilificação feminina + libido  
vivemos sem esse hormônios 
Hiperplasia adrenal 
congênita 
Medula = 
adrenalina 
Estímulo tátil/situação de luta ou fuga = ação 
CARDIOVASCULAR 
 ↑ tônus arteriolar = ↑ PA 
 Receptores beta-1-adrenérgicos = ↑ FC 
Feocromocitoma 
 
HIPERALDOSTERONISMO: 
 FISIOLOGIA: 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
RENINA 
ANGIOTENSINA I 
ANGIOTENSINA II 
ALDOSTERONA 
PRIMÁRIO = defeito está na 
GLÂNDULA  ↑ aldosterona  
supressão do SRAA  ↓ renina + 
↓ angio I + ↓ angio II 
Causas = hiperprodução 
independente do eixo de 
aldosterona 
1. Hiperplasia bilateral 
2. Adenoma benigno de adrenal 
SECUNDÁRIO = defeito está no EIXO  ↑ 
renina  ↑ angio I + ↑ angio II + ↑ 
aldosterona 
Causas = nem sempre é causada por uma 
patologia 
1. Libação alcóolica = inibe ADH  ↑ 
reabsorção de água livre  ativação do SRAA 
2. Estenose de artéria renal = placa de ateroma 
 impede sangue de chegar aos glomérulos  
ativa SRAA 
No HIPERaldosteronismo, a aldosterona está 
SEMPRE ALTA = o que diferencia o primário x 
secundário é a RENINA!!!!!!!!! 
 HIPERALDOSTERONISMO PRIMÁRIO: 
 Causas: 
 Adenoma = Doença de Conn 
 Hiperplasia bilateral = mais comum 
 Clínica: 
 Reabsorção de Na+  excreção H+ + K+ 
 Hipertensão arterial GRAVE e REFRATÁRIA + 
 Hipocalemia + 
 Alcalose metabólica 
 Diagnóstico laboratorial: 
 Aldosterona = ↑ 
 Renina = ↓ 
 Diagnóstico – imagem: 
 TC de abdome = diferencia adenoma X hiperplasia bilateral 
 Adenoma tem risco de transformação maligna = o tratamento é CIRÚRGICO 
 Hiperplasia NÃO tem risco de transformação maligna = tem tratamento medicamentoso 
 Tratamento: 
 Hiperplasia: 
1. Espironolactona 
2. Cirurgia se refratário 
 Adenoma = CIRURGIA!!!!!! 
SÍNDROME DE CUSHING – HIPERCORTISOLISMO: 
 EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-ADRENAL: 
 
 + CRH - 
 
 + ACTH - 
 
 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 Situação fisiológica (jejum) = ↑ catabolismo  ↑ disponibilidade de glicose = ↑ gliconeogênese + 
↑ glicogenólise + ↑ lipólise 
 Consome glicogênio do fígado e músculo + consome gordura = paciente EMAGRECE 
 Situação PATOLÓGICA = ↑ cortisol SEM jejum = ↑ catabolismo + paciente continua comendo  
redistribuição da gordura  deposição central da gordura 
 Obesidade CENTRAL 
 Fásceis em lua cheia = fásceis cushingoides 
 Giba = deposição de gordura no dorso  forma uma corcova 
↑ RAZÃO 
HIPOTÁLAMO 
HIPÓFISE 
ADRENAL (CÓRTEX) 
CORTISOL 
SECUNDÁRIO 
Hormônios = ↑ cortisol + ↑ ACTH 
Causa = Adenoma de Hipófise  Doença de Cushing  principal 
causa ENDÓGENA de síndrome de Cushing 
PRIMÁRIO 
Hormônios = ↑ cortisol + ↓ ACTH 
Causa = ADENOMA 
EXÓGENO 
Causa = Uso prolongado de corticoide exógeno  suprime eixo 
É a causa MAIS COMUM DE TODAS de Sd de Cushing 
 
 Estriais violáceas = ↓ produção de colágeno 
 Hiperglicemia = ↑ disponibilidade de glicose em paciente que está alimentando-se 
normalmente 
 ↓ eosinófilos/linfócitos 
 ↑ suscetibilidade a infecções cutâneas 
 HAS = cortisol em altos níveis adquire função mineralocorticoide (semelhante à 
aldosterona) 
 DIAGNÓSTICO: 
 Cortisol = é extremamente volátil  é liberado em picos ao longo do dia (dependendo da hora que 
dosar, pode estar baixo) 
 Dosa a média de liberação de cortisol em 24h OU dosa quando o cortisol deveria estar baixo 
e ele vem alto 
 
 
1. Cortisol salivar noturno = dosa o cortisol às 23h, em que ele deveria estar com o valor mais 
baixo do dia, e ele vem alto  hipercortisolismo 
2. Cortisol urinário 24h = coleta urina de 24h  pega todo o cortisol que está na urina  faz a 
média 
 Se a média da urina produzida em 24h estiver aumentada = hipercortisolismo 
3. Teste da DEXA (manhã) = dá dexametasona na noite anterior  liberação lenta e gradual  
atua durante a madrugada inteira inibindo o eixo  inibição do ACTH  dosa o cortisol pela 
manhã (tem que estar baixo) 
 Se o cortisol estiver alto = tem uma outra fonte liberando cortisol independente do eixo 
 ACTH = dosa após o cortisol vir alto para diferenciar doença primária X secundária 
 Baixo (primária) = Adenoma de glândula adrenal 
 Alto (secundário) = Adenoma de hipófise 
 Imagem: 
 Primário = TC de abdome 
 Secundário = RNM de sela túrcica 
 TRATAMENTO: 
 Primário: adrenalectomia por VLP 
 Secundário: ressecção transesfenoidal  melhor acesso é o nasal 
 
 
Liberação do cortisol ao longo do dia 
Café da manhã 
Almoço 
Janta 
Lanche 
FEOCROMOCITOMA: 
 CAUSAS: 
 Esporádico = é o mais comum na prática 
 Hereditário = é o mais comum na PROVA  tem relação com as NEM!!!!!!!! 
1. NEM 1 (PPP) = Paratireoide + Pâncreas + Pituitária (hipófise) 
 Paratireoide = hiperparatireoidismo 
 Pâncreas = insulinoma, gastrinoma (mais comum), vipoma 
 Pituitária = adenoma de hipófise  prolactinoma é o mais comum 
2. NEM 2 = CMT (100%) + FEOCROMOCITOMA (50%) 
 NEM 2A = Hiperparatireoidismo 
 NEM 2B = Neuromas de mucosas + Marfan 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 Crise adrenérgicas = a produção de adrenalina é > com estímulo tátil (movimentação do paciente) 
 HAS 
 Paroxismos = cefaleia + palpitação + sudorese 
 DIAGNÓSTICO: 
 Dosagem de catecolaminas/metanefrinas = urinárias!!!!!! 
 Imagem: 
1. TC de abdome  pode não localizar (se for muito pequeno ou se o feocromocitoma estiver 
fora da adrenal) 
 No trajeto do ectoderma até chegar no mesoderma pode haver perda de células no meio do 
caminho = pode originar um feocromocitoma fora da adrenal  PARAGANGLIOMAS 
2. Cintilografia MIBG = usa um marcador específico para paragangliomas 
 TRATAMENTO: 
 Adrenalectomia = tem que bloquear a liberação de adrenalina antes de operar  o 
feocromocitoma é sensível a estímulo tátil  ao manipular durante a cirurgia libera muita 
adrenalina 
 Preparo = bloquear os RECEPTORES de adrenalina com ALFA-BLOQUEADORES 14 dias antes 
da cirurgia 
 Pode fazer beta-bloqueador se depois do alfa-bloqueador o paciente se mantiver 
TAQUICÁRDICO 
 
 
 
 
 
 
 
 
alfa-1 = VASOS  vasoconstrição  ↑ PAD 
beta-1 = CORAÇÃO  ↑ FC  ↑ PAS 
beta-2 = VASOS + BRÔNQUIOS  dilatação 
 ↓ PA 
Se inicia o preparo com BETA-bloqueador = bloqueia os 
receptores beta  os receptores alfa continuam livres  
adrenalina que está sendo produzida irá agir nos receptores 
alfa  ↑ PA!!!!!! 
Ao iniciar o preparo com alfa-bloqueador = retira o efeito da 
vasoconstrição e sobra os receptores beta (1 ↑ PA e 1 ↓ PA) 
 no fim das contas a PA irá ↓ (antes tinham 2 receptores 
que ↑ a PA e agora só tem 1)!!!!!!!!! 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL: 
 EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-ADRENAL: 
 
 + CRH - 
 
 + ACTH - 
 
 
 
 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 ↓ aldosterona = hipoNa + hiperK + acidosemetabólica 
 ↓ cortisol = hipoglicemia 
 ↓ androgênios = perda de pelos  principalmente da perna 
 ↓ adrenalina = ↓ PA 
 Hiperpigmentação = só na insuficiência adrenal PRIMÁRIA (precisa do ↑ ACTH) 
 Eosinofilia/linfocitose 
 DIAGNÓSTICO: 
 Dosagem de cortisol = pela MANHÃ  é quando eu espero ele estar alto = no hipocortisolismo 
estará BAIXO 
 Dúvida diagnóstica = Teste da cortrosina (ACTH) 
 Após administrar o ACTH = espera que o cortisol esteja ↑ 
 Se o cortisol continuar baixo = INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
 TRATAMENTO: 
 Estabilização hemodinâmica = Reposição volêmica + correção de DHE 
 Aguda = Hidrocortisona IV em altas doses  repõe cortisol + aldosterona (corticoide em altas 
doses assume função mineralocorticoide também) 
 Crônico = Prednisona + Fludrocortisona (análogo de aldosterona) 
HIPERPLASIA ADRENAL CONGÊNITA: 
 FISIOPATOLOGIA: 
 Deficiência da enzima 21-hidroxilase = atua nas vias de transformação da matéria-prima 
(COLESTEROL) em hormônios adrenais 
 COLESTEROL  21-hidroxilase  CORTISOL + ALDOSTERONA (não atua na via de formação de 
androgênios) 
 
HIPOTÁLAMO 
HIPÓFISE 
ADRENAL (CÓRTEX) 
CORTISOL 
SECUNDÁRIO 
Hormônios = ↓ cortisol + ↓ ACTH 
Causas: 
 Morte da hipófise (AVE) = não é comum 
 Suspensão abrupta de corticoide = ↓ cortisol e não dá 
tempo da hipófise voltar a produzir ACTH 
PRIMÁRIO – DOENÇA DE ADDISON 
Hormônios = ↓ cortisol + ↑ ACTH 
ACTH = hiperpigmentação de pele, mucosas, cicatrizes, unhas 
 consigo diferenciar causa primária de secundária só com 
esses achados do exame físico 
Causa = destruição da glândula adrenal 
 Infecção 
 Doença autoimune 
 
 
 
 21-OH 
 
 
 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 Insuficiência adrenal = ↓ aldosterona + ↓ cortisol 
 Virilização = principalmente se o feto for do sexo feminino 
GRAVE MODERADO LEVE 
Insuficiência adrenal INTENSA + 
Virilização 
Virilização chama mais atenção 
que a insuficiência adrenal é 
Nada chama atenção no 
momento do parto 
Forma perdedora de sal Forma virilizante simples Forma não clássica 
RN com vômitos + desidratação 
HipoNa + HiperK + acidose 
Livedo reticular = é inespecífico 
Genitália atípica (XX) = 
crescimento dos grandes lábios + 
clitóris 
Genitália atípica 
 DIAGNÓSTICO: 
 ↑ 17-OH-progesterona = acumula com a ↓ função da 21-OH 
 TRATAMENTO: 
 Genitália ambígua = não tem tratamento (só se for com cirurgia plástica) 
 Forma perdedora de sal: 
 Estabilização hemodinâmica 
 Hidrocortisona IV 
INCIDENTALOMA ADRENAL: 
 TEM QUE OPERAR? 
 Funcionante = OPERA!!!! 
1. Investigação de Feocromocitoma = catecolaminas/metanefrinas urinárias 
2. Investigação de Síndrome de Cushing = dosagem do cortisol livre urinária de 24h/teste da 
dexa/dosagem de cortisol salivar noturno 
3. Investigação de Hiperaldosteronismo = razão aldosterona/renina 
 Tamanho do tumor: > 4 cm  SEMPRE opera!!!!!! 
 Se ≤ 4 cm = investigação antes de operar 
 Mesmo se tiver > 4 cm vai investigar antes = se catecolaminas/metanefrinas urinárias (+)  
FEOCROMOCITOMA = TEM que fazer preparo antes de operar!!!!!!!!ã 
COLESTEROL 
↓ ALDOSTERONA 
↓ CORTISOL 
↑ ANDROGÊNIOS 
Gravidade do quadro depende da 
PENETRÂNCIA = quanto > penetrância  
< a função da 21-OH  mais grave o 
quadro