Assistência_odontológica_a_pessoas_com_Doenças_Falciformes

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APOIO
INSTITUCIONAL:
REALIZAÇÃO:
Assistência odontológica 
a pessoas com Doenças 
Falciformes
Coordenadora do Projeto
Profa. Dra. Ana Emilia Figueiredo de 
Oliveira
Coordenadora Geral da DINTE/UNA-
SUS/UFMA
Profa. Dra. Ana Emilia Figueiredo de 
Oliveira
Gestora de projetos da UNA-SUS/
UFMA
Katherine Marjorie Mendonça de 
Assis
Coordenadora de Produção 
Pedagógica da UNA-SUS/UFMA
Profa. Dra. Paola Trindade Garcia
Coordenadora de Ofertas 
Educacionais da UNA-SUS/UFMA
Profa. Dra. Elza Bernardes Monier
Coordenador de Tecnologia da 
Informação da UNA-SUS/UFMA
Dilson José Lins Rabêlo Junior
Créditos
COSTA, C. P. S; COSTA, S. A; SOUZA. S. F. C. Assistência odontológica a pessoas 
com Doenças Falciformes. In: UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO/
UNIVERSIDADE ABERTA DO SUS. Curso Atendimento odontológico a pacientes 
com doenças crônicas não transmissíveis. Assistência odontológica a pacientes 
com DCNT: diabetes, hipertensão e doença renal crônica. São Luís: UFMA; UNA-
SUS, 2020.
Coordenador de Comunicação da 
UNA-SUS/UFMA
José Henrique Coutinho Pinheiro
Professoras-autoras
Cyrene Piazera Silva Costa
Susilena Arouche Costa
Soraia de Fátima Carvalho Souza
Validadora técnica
Márcia Pereira Alves dos Santos
Validadora pedagógica
Luana Martins Cantanhede
Revisora textual 
Camila Cantanhede Vieira
Designer Instrucional
Luis Gustavo Sodré Sousa
Designer Gráfico
Priscila Penha Coelho
COMO CITAR ESTE MATERIAL
Apresentação
1 O QUE SÃO AS DOENÇAS FALCIFORMES? 
2 FISIOPATOLOGIA DAS DOENÇAS FALCIFORMES
3 DIAGNÓSTICO DAS DOENÇAS FALCIFORMES
4 COMPLICAÇÕES CLÍNICAS DAS DOENÇAS FALCIFORMES 
5 TRATAMENTO DAS DOENÇAS FALCIFORMES
6 ESPECTRO BUCAL DAS DOENÇAS FALCIFORMES E 
CUIDADOS ODONTOLÓGICOS
6.1 Manifestações bucais das Doenças Falciformes
6.2 Atendimento odontológico a pessoas com Doenças Falciformes
Considerações Finais
Referências
Sumário
4
5
7
8
8 
10
11
11
13
16
17
 Olá aluna (o)!
 Você já ouviu falar sobre Doenças Falciformes?
 As Doenças Falciformes fazem parte de um grupo de doenças genéticas que 
afetam a hemoglobina. Essas doenças apresentam uma série de manifestações 
clínicas que podem influenciar o planejamento do tratamento odontológico. 
Além disso, pessoas com Doenças Falciformes também podem apresentar 
manifestações bucais.
 Você saberia reconhecer esses sinais e sintomas? Como você prestaria um 
atendimento odontológico adequado para as pessoas que apresentam alguma 
delas?
 O conhecimento sobre a fisiopatologia e sobre as manifestações clínicas 
e bucais dessas doenças são de fundamental importância para o planejamento 
do tratamento odontológico das pessoas com Doenças Falciformes. Ao final da 
leitura desse material, você será capaz de reconhecer as principais manifestações 
clínicas e bucais das doenças falciformes, bem como os cuidados necessários 
durante o manejo odontológico desta população. 
Bons estudos!
Apresentação
Conhecer as principais manifestações clínicas e bucais das doenças 
falciformes, bem como os cuidados necessários durante o manejo 
odontológico desta população.
OBJETIVO 
Assistência odontológica a pessoas com Doenças Falciformes
5
 O termo Doenças Falciformes se aplica a um grupo de desordens 
genéticas, caracterizadas pela presença da hemoglobina S: em homozigose 
(Hb SS), é conhecida como Anemia Falciforme; pode se apresentar em dupla 
heterozigose com outras hemoglobinas variantes (Hb SC, Hb SD-Punjab e 
etc), ou, ainda, em interação com as talassemias (Hb S/β0 talassemia, Hb S/
β+ talassemia e Hb S/ talassemia). Em heterozigose (Hb AS), a pessoa apenas 
possui Traço Falciforme e não desenvolve a doença¹.
1 O QUE SÃO AS DOENÇAS FALCIFORMES?
A Doença Falciforme é uma hemoglo-
binopatia decorrente da mutação de 
ponto, em que há substituição de uma 
base nitrogenada do códon GAG para GTG, 
resultando na troca do ácido glutâmico 
pela valina na posição número seis do 
gene da cadeia beta-globínica, proteína 
responsável pelo transporte de oxigênio 
nas hemácias, originando, no lugar da 
hemoglobina norma (hemoglobina A – Hb
 A), a hemoglobina S (Hb S), com caracte-
rísticas físico-químicas e propriedades 
reológicas alteradas.
Em situações de hipoxemia, as hemoglobinas S sofrem polimerização dentro 
das hemácias, alongando-se, fazendo com que as hemácias assumam forma de 
foice, daí a denominação “falciforme”².
 A variabilidade genotípica das pessoas com Doenças Falciformes 
apresenta relação com os níveis de hemoglobina³, como demostrado no Quadro 
1 a seguir:
Fonte: OpenStax College, licença CC BY 3.0, via Wikimedia Commons.
6
VOCÊ SABIA?
Quadro 1 – Variabilidade Genotípica e respectivos níveis de hemoglobina.
Fonte: Silva, NC. Colonização oral por candida spp em crianças e adolescentes 
com doença falciforme: uma revisão de literatura. Monografia (Monografia em 
Odontologia) - UFRJ. Rio de Janeiro, p.60, 2016.
A Anemia Falciforme é a forma mais comum e mais grave das Doenças 
Falciformes e é considerada a hemoglobinopatia genética mais prevalente 
no mundo4. A cada ano, nascem, no mundo, cerca de 300 mil crianças com 
alguma hemoglobinopatia, das quais, mais de 200 mil são africanas 
com Anemia Falciforme4. 
No Brasil, segundo o Sistema Nacional de Triagem Neonatal, nascem 
anualmente cerca de 3.500 crianças com Anemia Falciforme e 200.000 
com Traço Falciforme. A Bahia é o estado brasileiro com maior incidência 
de Anemia Falciforme. Nesse estado, entre os nascidos vivos, a incidência 
dessa doença é de 1:650 e, de Traço Falciforme, de 1:175. O Maranhão é 
o quarto estado brasileiro com maior incidência de Anemia Falciforme, 
a cada 1.400 crianças nascidas vivas, uma possui a doença e a cada 23 
crianças, uma possui Traço Falciforme6.
Condição sistêmica
Normalidade
Doenças falciformes
Genótip iclo de vida Hemoglobina g/dl
Hb AA Nascido a termo
02 a 06 meses
06 meses a 06 anos
06 a 12 anos
Homens adultos
Mulheres não
grávidas
Gestantes (0-12 
semanas)
Gestantes (13-28 
semanas)
Gestantes (29 ao 
nascimento)
Hb SS 6,0 a 9,0
7,0 a 9,0
9,0 a 12,0
9,0 a 14,0Hb SC
13,5 a 18,5
9,5 a 13,5
11,0 a 14,0
11,5 a 15,5
13,0 a 17,0
12,0 a 15,0
11,0 a 14,0
10,5 a 14,0
11,0 a 14,0
Co
Assistência odontológica a pessoas com Doenças Falciformes
7
2 FISIOPATOLOGIA DAS DOENÇAS FALCIFORMES
 Em situações persistentes de hipóxia, acidose e desidratação, as hemácias 
com hemoglobinas S podem sofrer polimerização, e consequente falcização. 
Esses glóbulos vermelhos falciformes são mais aderentes ao endotélio vascular, 
possuem menor tempo de vida média (hemólise precoce), reduzida de 120 para 
15 dias e, por isso, se acumulam com mais facilidade nos vasos, formando 
trombos, gerando vasoclusão local, o que pode resultar em episódios de dor e 
lesão de órgãos vitais7 (Fig. 1).
Figura 1 - Fisiopatologia das Doenças Falciformes.
Fonte: COSTA C.P.S.; CARVALHO H.L.C.C.; SOZA S.F.C. Doenças hematológicas 
- Doenças Falciformes. In: PICCIANI B.L.S.; SANTOS P.S.S.; SOARES JR 
L.A.V.; SANTOS B.M. Diretrizes para Atendimento Odontológico de Pacientes 
Sistemicamente Comprometidos. São Paulo: Quintessence Editora Brasil; 2019. 
p-295-301.
Hemácias falciformes desidratadas
Vasoclusão
Reperfusão
Vasculopatia e disfunção endotelial
Inflamação;
Aumento da expressão
de células de adesão;
Hipercoagulação.
Hipertensão pulmonar;
Priapismo;
Úlceras de perna;
Doença cardiovascular.
Radicais livres, 
causando dano tecidual
Hemácias oxigenadas contendo HbS
Hemácias desoxigenadas com 
polimerização da HbS
Infarto
Hemólise
t
8
O PNTN tem por objetivo promover, implantar 
e implementar a política de triagem 
biológica neonatal para doenças genéticas, 
metabólicas e congênitas (fenilcetonúria, 
hipotireoidismo congênito, anemia falciforme e 
hemoglobinopatias, fibrose cística, hiperplasia 
adrenal congênita e deficiência de Biotinidase). 
Assim, o PNTN permite o acesso universal da 
população brasileira à prevenção, intervenção 
precoce e acompanhamento perma-nentedas 
pessoas com essas doenças9.
3 DIAGNÓSTICO DAS DOENÇAS FALCIFORMES
 O diagnóstico das Doenças Falciformes é realizado por focalização 
isoelétrica e/ou cromatografia líquida de alta resolução¹.
 A identificação e o tratamento precoce dessas doenças são considerados 
requisitos importantes para a qualidade e expectativa de vida das pessoas8. Por 
isso, no Brasil, na década de 1990 surgiram os primeiros programas de triagem 
neonatal para Doenças Falciformes. Em 2001, o Ministério da Saúde instituiu o 
Programa Nacional de Triagem Neonatal (PNTN), mais conhecido como “Teste 
do Pezinho”.
4 COMPLICAÇÕES CLÍNICAS DAS DOENÇAS 
FALCIFORMES
 As manifestações clínicas mais típicas das Doenças Falciformes são 
a anemia hemolítica crônica, a oclusão da microvasculatura com isquemia 
tecidual, as crises dolorosas agudas osteoarticulares ou abdominais e as lesões 
orgânicas crônicas com asplenia funcional, vasculopatia cerebral, insuficiência 
renal, pulmonar e cardíaca10,11. A variabilidade clínica da doença é resultado da 
combinação de fatores hereditários (mutação determinante da doença e níveis de 
hemoglobina fetal) e ambientais (renda familiar, tipo de alimentação, condições 
de saneamento básico e assistência médica)12. Já a sua gravidade é definida 
pela frequência de crises falcêmicas10, 11.
Foto de Polina Tankilevitch no Pexels, licença CC0-Content.
Assistência odontológica a pessoas com Doenças Falciformes
9
 As crises falcêmicas podem manifestar-se sob três formas: vasoclusiva, 
hemolítica ou aplástica10, 11.
As crises vasoclusivas acontecem quando uma quantidade determinada 
de Hb S polimeriza, o que faz com que ocorra a falcização das hemácias, 
que se tornam rígidas, aderem-se às paredes dos vasos sanguíneos, 
obstruindo-os e dificultando a circulação do sangue, principalmente nos 
capilares de fino calibre13, 14.
As crises na forma hemolítica são caracterizadas por uma anemia intensa 
decorrente da hemólise.
Já as crises aplásticas estão associadas às infecções, devido à ineficiência 
da medula óssea na produção de hemácias, causada por sua hiperatividade, 
o que ocasiona um quadro anêmico grave, acompanhado de reticulopenia.
 A partir das lesões de órgãos vitais decorrentes das crises falcêmicas, 
sejam elas vasoclusiva, hemolítica ou aplástica, as pessoas com Doenças 
Falciformes podem desenvolver comorbidades, elevando o índice de letalidade 
da doença. As mais comuns são as lesões osteoarticulares, alterações 
hepáticas e do sistema cardiovascular, e o diabetes mellitus tipo 2 15.
 As lesões osteoarticulares são complicações da forma grave da doença, 
destacando-se a dactilite (síndrome mão-pé), caracterizada por um edema 
doloroso que pode acometer até as quatro extremidades do corpo; assim como a 
necrose isquêmica da cabeça do fêmur seguida de osteomielite, principalmente 
por Salmonella 16. O aumento acentuado do débito cardíaco nesses pacientes, 
decorrente da anemia hemolítica e hipertensão arterial pulmonar, induz a 
alterações cardiovasculares 15,17.
 Indivíduos falcêmicos também podem apresentar diabetes mellitus tipo 
2 e alterações hepáticas como resposta secundária às lesões no pâncreas e 
fígado, devido ao acúmulo excessivo de ferro (hemocromatose) nas células beta 
pancreáticas e hepáticas, consequência da destruição precoce das hemácias 
falcizadas seguida de múltiplas transfusões sanguíneas18, 15.
10
VOCÊ SABIA?
A Anemia Falciforme está associada à alta morbidade e mortalidade na 
infância, principalmente por sepse bacteriana, crise de sequestração 
esplênica, além da síndrome torácica aguda. A mortalidade das crianças 
abaixo dos cinco anos de idade chega a 25% dos casos 19.
5 TRATAMENTO DAS DOENÇAS FALCIFORMES
 Não há tratamentos para impedir a falcização das hemácias. Entretanto, 
algumas medidas podem ser tomadas para amenizar as consequências das 
Doenças Falciformes. Neste sentido, o tratamento consiste na inclusão de 
medidas preventivas para as crises falciformes20. Essas medidas incluem:
Boa nutrição;
Profilaxia, diagnóstico e terapêutica precoce de infecções, principalmente 
profilaxia com penicilina na prevenção da infecção por pneumococo;
Manutenção de boa hidratação;
Evitar condições climáticas adversas;
Imunização (além do esquema tradicional de vacinação, as crianças com 
Doenças Falciformes devem receber também vacina anti-Hepatite B, 
antipneumocócica e anti-Hemofilus).
 Aliada a tais medidas preventivas, a prescrição do ácido fólico é 
indispensável para maturação e velocidade da produção dos glóbulos verme-
lhos20, 21, 22. As diretrizes para o tratamento de pessoas com Doenças 
Falciformes também incluem desde o início do ciclo vital o uso da hidroxiuréia, 
muitas vezes como a medicação de primeira escolha. Esse quimioterápico 
aumenta os níveis de hemoglobina fetal, melhora a gravidade clínica da 
doença e os parâmetros hematológicos, reduz a frequência e intensidade das 
crises álgicas, a duração das internações, o número de transfusões, além 
de diminuir em 50% a ocorrência de novos episódios de síndrome torácica 
aguda, principal causa de morte em pessoas com Doenças Falciformes22.
Assistência odontológica a pessoas com Doenças Falciformes
11
6 ESPECTRO BUCAL DAS DOENÇAS FALCIFOR-
MES E CUIDADOS ODONTOLÓGICOS
 As manifestações patológicas das Doenças Falciformes demonstradas 
em tecidos mineralizados e conectivos em outras áreas do corpo, tais como 
rins, fígado, pulmões e coração, também ocorrem em tecidos bucais. Contudo, 
não são sinais patognomônicos da doença23. Na cavidade bucal, podemos 
encontrar24, 25, 26:
6.1 Manifestações bucais das Doenças Falciformes
Palidez da mucosa oral;
Atraso da erupção dentária;
Língua lisa, descorada e despapilada;
Deformidades cranianas, como a turricefalia;
Hipomaturação e hipomineralização em esmalte e dentina;
Reabsorção externa radicular, hipercementose;
Taurodontia;
Calcificações da câmara pulpar (Fig. 2 A, B e C).
Figura 2 - Alterações pulpares e periapicais em indivíduos com Anemia Falciforme. 
(A) nódulo pulpar (seta superior) e taurodontismo (seta inferior) no primeiro 
molar. (B) atresia da câmara pulpar (setas) no primeiro molar. (C) calcificação 
pulpar (setas) no primeiro e no segundo molar. 
Fonte: Carvalho HLCC, Rolim JYS, Thomaz ÉBAF, Souza SFC. Are dental and 
jaw changes more prevalent in a Brazilian population with sickle cell anemia? Oral 
Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology. 2017;124(1):76–84.
12
Cabe ressaltar que, embora o último Manual de Doença Falciforme, publicado 
pelo Ministério da Saúde, cite que língua lisa, descorada e despapilada seja uma 
das manifestações bucais da doença, atualmente, devido ao uso do ácido fólico 
e da hidroxiureia, esse tem sido um achado incomum.
 Embora o mecanismo que justifique a formação de calcificações pulpares 
não esteja bem esclarecido, acredita-se que pessoas com Anemia Falciforme 
sejam mais susceptíveis a estas alterações devido ao acúmulo de células 
falciformes no interior dos vasos, já que isso favoreceria a formação de trombos, 
que se tornam focos para a deposição de tecido mineralizado. Esse mecanismo 
pode ser potencializado pelo avanço da idade, entretanto, nesta população o uso 
da hidroxiureia parece diminuir a sua frequência28.
 Outras alterações ósseas maxilomandibulares que podem ser observadas 
radiograficamente em pessoas com Anemia Falciforme são a diminuição da 
radiodensidade dos ossos maxilomandibulares e a formação de um padrão 
trabecular grosseiro, descrito como em forma de “escada” ou em “teia de aranha” 
(Fig. 3A, B e C), bem como espessamento e perdas parcial e total de lâmina dura 
25, 26 (Fig. 3D, E e F).
Figura 3 - Padrão radiográfico das alterações ósseas da mandíbula em indivíduos 
com Anemia Falciforme. (A) aparência do osso trabecular normal na área de 
molares. (B) padrão ósseo no formato de “escada” nas áreas de pré-molares e 
molares (setas). (C) padrãoósseo no formato de “teia de aranha” nas áreas de 
pré-molares e molares (setas). (D) aparência de nitidez e continuidade normais 
da lâmina dura em pré-molares e molares. (E) ausência parcial de lâmina dura 
na raiz distal (seta) e aumento da espessura da lâmina dura na raiz mesial do 
primeiro molar (seta). (F) ausência total de lâmina dura em pré-molares e molares 
(setas).
Fonte: Carvalho HLCC, Rolim JYS, Thomaz ÉBAF, Souza SFC. Are dental and 
jaw changes more prevalent in a Brazilian population with sickle cell anemia? 
Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology and Oral Radiology. 2017.
Assistência odontológica a pessoas com Doenças Falciformes
13
 Apesar de ser caracterizada por uma maior suscetibilidade às infecções, 
a Anemia Falciforme não parece predispor as doenças periodontais29; nem a 
doença cárie30. A ocorrência de cárie nos falcêmicos está associada a outros 
fatores, tais como baixa renda, grau de instrução e hábitos comportamentais, 
além da ingestão de açúcar e negligência com a higiene bucal30.
 Porém, já se sabe que a Anemia Falciforme está associada a necrose pulpar 
assintomática em dentes hígidos. Indivíduos falcêmicos têm até 8,33 vezes 
mais risco de ter necrose pulpar assintomática31. A Anemia Falciforme também 
pode atuar como fator de risco para más oclusões moderada e severa devido a 
expansão da medula óssea, fenômeno característico da doença, que induz ao 
crescimento excessivo da maxila, aumentando o overjet e, consequentemente, a 
distância interlabial32.
Fique atento!
Pessoas com Traço Falciforme , mesmo sendo consideradas 
assintomáticas, podem apresentar alterações dentárias 
na forma e tamanho dos dentes; e na raiz, em especial a 
hipercementose; diminuição da radiodensidade dos ossos 
maxilomandibulares e um padrão trabecular grosseiro; 
espessamento da lâmina dura, bem como perdas parcial e 
total de lâmina dura26; além de gengivite e periodontite29.
 O tratamento odontológico mal conduzido e infecções odontogênicas 
podem desencadear uma crise falcêmica33. Considerando isso, alguns cuidados 
devem ser tomados pelos cirurgiões-dentistas durante o atendimento a pessoas 
com Doenças Falciformes34. Quais seriam esses cuidados e por que os cirurgiões-
dentistas devem adotá-los?
Adoção de regime preventivo odontológico rigoroso: a partir da primeira 
infância são recomendadas as visitas ao cirurgião-dentista a realização de 
um check-up odontológico periódico35, 33.
6.2 Atendimento odontológico a pessoas com 
Doenças Falciformes
14
Nunca pular a anamnese: as manifestações e complicações sistêmicas 
das Doenças Falciformes podem interferir no panejamento do tratamento 
odontológico de rotina35, 33.
O cirurgião-dentista deve consultar o médico do paciente em caso de 
dúvida sobre o seu estado clínico35, 33.
Pacientes na crise falciforme são considerados instáveis e devem ser 
submetidos apenas a tratamentos odontológicos paliativos35, 33.
Pacientes hipoesplênicos ou esplenectomizados são imunossuprimidos, 
por isso, devem ser submetidos à profilaxia antibiótica, segundo a American 
Heart Association30, 36.
A sedação por inalação de óxido nitroso/oxigênio é a técnica eleita para 
manejo da ansiedade de pessoas com Doenças Falciformes: esse tipo de 
sedação é considerado seguro, pois a concentração de oxigênio mínima 
usada é de 50% muito maior que a concentração no ar ambiente. Ao término 
da administração de óxido nitroso, 100% de oxigênio deve ser administrado 
por cinco minutos, para evitar a exalação rápida de óxido nitroso e o 
desenvolvimento potencial de hipóxia por difusão35, 33.
A sedação com benzodiazepínicos deve ser evitada: pessoas com Doenças 
Falciformes são suscetíveis aos efeitos indesejados da depressão 
respiratória que acompanha a sedação com benzodiazepínicos. A hipóxia 
resultante dessa depressão respiratória é suficiente para precipitar uma 
crise falciforme, que pode ter conseqüências fatais35, 33.
O uso de vasoconstrictor é indicado: essa substância induz a hipóxia 
e a estase vascular na área da punção anestésica, no entanto, sem 
complicações graves35, 33.
Aspirina e anti-inflamatórios não esteroides devem ser evitados: essas 
substâncias promovem acidose e, consequentemente, crise falciforme, 
o que pode prejudicar a função renal ou exacerbar qualquer dano renal 
preexistente. Para o controle da dor dentária, o cirurgião-dentista deve dar 
preferência ao paracetamol e/ou codeína35, 33.
Assistência odontológica a pessoas com Doenças Falciformes
15
 Além desses aspectos, fique atento a outros detalhes no atendimento 
desta população:
As pessoas com Doenças Falciformes apresentam nível de hemoglobina 
inferior ao de uma pessoa sem a doença (parâmetro normal) e isso NÃO 
indica instabilidade da doença37;
O padrão trabecular grosseiro dos ossos maxilomandibulares de pessoas 
com Anemia Falciforme PODE REDUZIR as chances de sucesso dos 
implantes dentários, uma vez que poderá dificultar a osteointegração, 
o que pode comprometer o prognóstico do tratamento25;
Dentes hígidos com necrose pulpar em pessoas com Anemia Falciforme, 
sem evidências clínicas e imagenológicas de lesão periapical, DEVEM 
SER monitorados periodicamente, a cada seis meses, como MEDIDA 
PREVENTIVA para infecções endodônticas28.
 Depois de todas as informações aqui apresentadas, você se sente mais 
seguro para atender a uma pessoa com Doença Falciforme?
 Lembre-se de que as manifestações e as complicações clínicas das Doenças 
Falciformes podem interferir no plano de tratamento odontológico, por isso, uma 
boa anamnese e, se possível, o contato com o hematologista para esclarecer a 
situação de saúde atual do paciente são ações essenciais para garantir segurança 
e, consequentemente, o sucesso do atendimento odontológico. Esperamos que 
esta leitura tenha sido útil para você.
 Até a próxima!
Considerações Finais
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3 - SILVA, NC. Colonização oral por candida spp em crianças e 
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INSTITUCIONAL:
REALIZAÇÃO: