NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

Prévia do material em texto

Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
Podem ser tumores primários (gliomas, meníngeos e embrionários) e secundários (metástases), 
bem como tumores em nervos (células de Schwann). 
Esses tumores são heterogêneos, ou seja, podem ter várias formas histológicas. Podem ser gliomas 
(30%), meningiomas (30%) e metastáticos (30%). As outras classes de tumores do SNC são mais 
raras e correspondem a 10% deles. 
Alguns tumores primários tem localização preferencial. 85% tem topografia intracraniana e 15% 
tem localização no canal espinal. Dentre os intracranianos, na população adulta eles predominam 
nos hemisférios cerebrais e nas crianças, na fossa posterior. Alguns tumores predominam em 
determinadas faixas etárias: 
 - Adultos: gliomas de hemisfério, meningiomas e metástases. 
 - Crianças: astrocitomas de cerebelo e embrionários. 
TUMORES PRIMÁRIOS DO SNC 
1. GLIOMAS 
Uma das classes mais comuns, envolve tumores com diferenciação glial (astrocitomas), 
oligodendrogliomas e ependimários (ependimomas). Não conhecemos tumores derivados da 
micróglia. O mais comum dentre eles é o Astrocitoma. 
 ASTROCITOMAS 
Podem ser circunscritos (limites bem definidos) ou infiltrativos/difusos (limites indefinidos). São 
categorizados em uma escala da OMS de I a IV, quanto maior o grau pior o prognóstico do tumor. 
Acometem diferentes topografias e em diferentes faixas etárias. 
• Astrocitoma Pilocítico: 
Astrocitoma relativamente bem circunscrito e com padrão 
histológico bifásico (no tecido neoplásico vemos áreas com 
dois aspectos distintos). Frequentemente é cístico, com nódulo 
mural. Correspondem a 2% das neoplasias intracranianas 
primárias (o tumor mais comum do SNC em crianças e jovens 
– 20anos). Pode se desenvolver em qualquer local do SN, 
sendo comum o cerebelo. 
O crescimento é lento, bom prognóstico pós-cirúrgico (grau I 
geralmente). 
Macroscopia: cístico com líquido pardacento. Área 
avermelhada que corresponde ao nódulo mural (aqui que deve 
ser feita a biopsia). 
Histologia: numa área predominam microcistos (espaço entre células neoplásicas) e área com 
células mais próximas umas das outras (fibrilar). 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
Prolongamentos celulares alongados que se distribuem como feixes – que lembram fios de 
cabelo, por isso pilocítico. Vemos fibras hialinas que chamamos de Fibras de Rosenthal (acúmulos 
de proteína alfa-beta cristalina dentro do citoplasma dos astrócitos). 
 Imagem: 
Associação frequente com a neurofibromatose tipo 1. 
Baixa mutação da p53, ou seja, baixa agressividade. Não 
há neovascularização (baixa perfusão). 
 
Componente cístico, hiperssinal em T2. Após contraste o 
componente sólido capta contraste (bastante realce – 
terceira imagem). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
Lesão na cisterna supraselar no corte coronal. No corte sagital T1 sem contraste a lesão está em 
estruturas diencefalicas envolvendo o quiasma óptico (sintomas visuais da NFtipo1). Após 
contraste há intenso realce (última imagem – lesão sólida). Assim, não há formação de cistos aqui. 
 
O local mais comum no TE é o bulbo, mas aqui está no mesencéfalo. Lesão de aspecto exofítico 
com sinal aumentado na ponderação T2 (primeira imagem). Hidrocefalia supratentorial. 
 
• Astrocitomas difusamente infiltrativos: 
Bem mais frequentes que os pilocíticos (80% das neoplasias encefálicas primárias). Mais comuns 
em adultos (em idosos tem maior agressividade). Comum surgir na substancia branca dos 
hemisférios cerebrais, mas pode ocorrer no cerebelo e TE. 
Crescimento lento sugere baixo grau (II) e rápido sugere alto grau (III ou IV). 
Astrocitoma difuso de baixo grau (II): mal delimitados, vemos essa falta de limite nos exames de 
imagem. Na histologia, vemos atipias nucleares (alongamento nuclear e cromatina grosseira; 
binucleação; variação do tamanho; hipercromatismo). 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro13.html 
Imagem: 
Apresentação inicial dos tumores: pouca neovascularização (tumores frios à perfusão). 
85% das vezes estão associadas a mutações do 
gene IDH1 (melhor prognóstico). Mutações em 
p53 também podem ocorrer, mas menos comum 
(25% dos casos). Sobrevida de 6 a 10 anos após 
diagnóstico. 
Astrocitoma infiltrativo difuso que envolve tálamo, 
caudado e putamen ipsilaterais. Na imagem 
abaixo é axial T1 pós-contraste, há bloqueio dos 
ventrículos causando hidrocefalia dos ventrículos 
laterais. Vemos rima de hiperssinal margeando o 
contorno do ventrículo (edema intersticial – 
indica transudação liquórica pelo efeito 
expansivo da neoplasia). Quadro de HIC. 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro13.html
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
No corte sagital vemos lesão infiltrativa hipointensa no tálamo com pouco ou nenhum realce pelo 
meio de contraste. 
 
A tomografia é um exame de screening, devemos sempre fazer ressonância magnética caso 
encontremos algo suspeito. Lesão hipodensa relativamente mal delimitada (infiltrativa) que pode 
confundir com lesão hemorrágica (região frontotempoinsular esquerda). Sem realce em T1. Em T2 
tem predomínio de hiperssinal. 
 
Sequência T1 pós contraste observamos lesão corticosubcortical no giro frontal médio direito. 
Mapa de ADC de difusão não restringe à difusão (tumor menos agressivo). Área tumoral tem 
perfusão com cor semelhante à substancia branca (azul) – perfusão fria com baixo valor por ser um 
glioma de baixo grau. 
Astrocitoma difuso grau IV (Glioblastoma): aspectos mais variados. Lesão grande mal delimitada 
que compromete o hemisfério todo e se propaga para o outro. Na histologia, encontramos atipias 
nucleares, mitoses, necroses em pseudopaliçadas e proliferação endotelial. Esses vasos 
proliferados podem simular glomérulos renais (pseudoglomérulos) e pode até ocorrer trombose e 
necrose. 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro14.html 
 Imagem: 
Neoplasia primária do SNC mais comum. 
Geralmente o gene IDH é selvagem, mais 
agressivo. A maioria surge ‘de novo’. Também te 
mutação no PTEN. 
Lesão bastante heterogênea à tomografia. 
Componentes espontaneamente mais densos 
(hemorragias). Após contraste (imagem direita) 
vemos zonas hipocaptantes que representam 
necrose (realce irregular). Há edema ao redor 
(escuro). Calcificações são pouco frequentes. 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro14.html
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
Na ressonância são lesões com alta perfusão (bastante neovasculogênese) e infiltração dos tratos 
da substancia branca. 
É muito comum a lesão envolver o corpo caloso e se estender de um hemisfério a outro. 
 
Tumor de localização profunda bi-hemisférico cruzando a linha média e envolvendo o esplênio 
do corpo caloso. As porções sólidas restringem a difusão (DWI – segunda imagem). O que restringe 
brilha (hiperssinal). Significa alta celularidade (pouco citoplasma e muito núcleo adjacente). 
 
As zonas mais brancas do T1 sem contraste (primeira 
imagem) são áreas hemorrágicas. Lesão com bastante 
efeito expansivo com apagamento dos sulcos, reduz 
ventrículos, desvia as estruturas da linha média. Realce 
intenso após contraste (segunda foto). Sinal heterogêneo. 
Herniação do giro do cíngulo com compressão da ACA. 
Alta perfusão dos glioblastomas. Além dos limites da 
lesão captante na ressonância (o tecido ao redor está com 
infiltração microscópica do tumor). 
 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
Os astrocitomas difusos podem surgir já como glioblastoma ou podem surgir de modo mais leve e ir 
piorando. O astrocitoma grau I não é difuso, mas sim bem delimitado. 
A presença da mutação na histona causa prognóstico extremamente ruim. Assim, quando o glioma 
ocorre na linha media, de ponte ou talâmico, imaginamosque o prognóstico é ruim (grau IV). 
 
Infiltra difusamente a ponte (lesão hipodensa, mas pode ser isodensa – sem captação). Efeito 
expansivo comprimindo o IV ventrículo e o apagamento da cisterna pré-pontina. Clínica de 
compressão de nervos cranianos. 
Criança com paralisia de nervos cranianos tem que prosseguir investigação com RM. 
 
2. MENINGIOMA 
Tumor derivado dos fibroblastos aracnóideos. 10-30% das neoplasias intracranianas primárias. 
Ocorre mais em adultos e mulheres (3m:2H). 
Localização preferencial é na convexidade cerebral ao longo do seio sagital superior, próximo à 
dura-máter. Nessa topografia existe a maior concentração das granulações aracnoideas (nelas estão 
os fibroblastos que originam o tumor). Podem aparecer também na base do crânio e no canal espinal. 
 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
A maioria tem crescimento lento (OMS grau I). 
Comprimem o tecido cerebral de forma lenta e sem 
causar edema. 
Lesões nodulares bem delimitadas entre a convexidade 
e o seio sagital superior. Bem aderidas à dura-máter. 
Tecido cerebral adjacente está empurrado, mas sem 
edema. 
Na histologia vemos os fibroblastos pavimentosos da 
aracnoide (a partir deles que surgem o meningioma). 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Áreas com células uniformes bem homogêneas, cromatina frouxa, núcleo arredondado, citoplasma 
com limites imprecisos. Em outras áreas tem organização concêntrica em redemoinhos (clássico 
de meningioma). O dentro delas pode se calcificar e formar corpos psamomatosos. 
 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
Tem feições histológicas benignas que podem ter mal prognóstico (localização do tumor e 
crescimento expansivo). 
 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro16.html 
 Imagem: 
Hiperdensos (mais denso que o córtex), isointensos em RM, impregnação intensa, calcificações 
frequentes, cauda dural (característica comum), cistos e edema peritumoral e fenda de líquor são 
achados associados. 
É a mais frequente lesão de base dural. Localização variada, como parassagital, convexidades, 
esfenoide etc. Podem estar próximos do seio sagital superior, sendo uma das causas de trombose 
venosa cerebral. 
 
Mesmo tom de cinza do córtex dificulta a visualização. Em axial T2 tem alteração do final do 
parênquima adjacente, com fenda que contém líquor (entre parênquima e o meningioma). Após 
contraste há muito realce. 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro16.html
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
Lesão isointensa com fenda que contém líquor (hipossinal em T1 e hiperssinal em T2). Ampla base 
de implantação na dura-máter do esfenoide. 
 
3. TUMOR EMBRIONÁRIO – MEDULOBLASTOMA 
É um tumor cerebelar embrionário originado de células indiferenciadas do IV ventrículo ou do córtex 
cerebelar. Mais comum em crianças (20% dos tumores do SNC nas crianças). Não é exclusivo de 
crianças. 
Cursa com distúrbios motores, hidrocefalia e hipertensão intracraniana. Tendência a metástases 
leptomeníngeas e liquóricas. 
Alta capacidade de proliferação das células imaturas e comportamento metastático = tumor 
habitualmente muito agressivo (grau IV), com prognóstico variável. 
Não é circunscrito, é muito infiltrativo. Massa na linha média do cerebelo e no teto do IV ventrículo. 
O meduloblastoma pode causar hidrocefalia obstrutiva secundaria a compressão do tumor. 
 
 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
Histologicamente, apresenta células pequenas com núcleos ovalados e citoplasma muito escasso – 
aspecto imaturo ou indiferenciado. Há figuras de mitose frequentes (alta capacidade proliferativa). 
Disseminação pelas leptomeninges e espaço subaracnóideo, podendo infiltrar o tecido cerebelar. 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro15.html 
 Imagem: 
Massa homogênea hiperdensa na tomografia com intensa impregnação e alta perfusão (RM). 
 
Lesão espontaneamente hiperdensa, centro com áreas menos densas (necrose). Infiltra a região 
posterior do tronco, apaga o IV ventrículo, hidrocefalia associada. Pela obstrução do IV ventrículo 
ocorrem áreas hipodensas nos limites dos ventrículos (edema intersticial – HIC). 
Massa hiperdensa na TC: tumores agressivos e com alta celularidade. 
 
Origem no vérmis cerebelar com extensão no IV ventrículo (comum). 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro15.html
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
Sequência de difusão. Quando o tumor restringe (branco no DWI) significa que ele tem alta 
celularidade. Na fossa posterior, o tumor que mais restringe (brilha mais) é o meduloblastoma. 
 
 
 
4. TUMORES METASTÁTICOS 
Secundários do SNC (30% das neoplasias intracranianas). Mais comum em adultos a partir da meia 
idade. Nem sempre referem história atual ou prévia de neoplasia em outro sítio – podem ser a 
manifestação inicial de tumor de outro local. 
A disseminação é por via hematogênica. 
São múltiplos: lesões intraparenquimatosas (cérebro e/ou 
cerebelo), meninges, ossos do crânio e vértebras. 
Origens: 
 - Pulmão (50%) 
 - Mama (15%) 
 - Pele (melanoma) 11% 
São lesões múltiplas bem delimitadas com edema ao redor e 
material necrótico no interior. 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
Na histologia vemos as características histológicas de cada tumor. 
 Imagem: 
 
As hemorragias ocorrem em 3-14% das metástases. A que mais sangra é a do tumor papilífero da 
tireoide, outras comuns de causas de hemorragia intracraniana são melanoma, rim, coriocarcinoma, 
pulmão, mama. 
 
Metástases infratentoriais (cerebelo) e supratentorial. É comum o edema perilesional muito 
extenso. Aspecto de interdigitação como dedos de luva na região da substancia branca 
subcortical. Cursam com muito edema vasogenico. 
 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
O branco é a hemorragia. A última imagem é de sequência de susceptibilidade (útil nas metástases 
hemorrágicas). 
OBS: metástase óssea na calota craniana que dissemina para as meninges (paquimeníngea). 
 
 
 
→ Diagnóstico diferencial de hemorragia cerebral não traumática: 
• Metástases hemorrágicas: lesões múltiplas ou únicas cortico-subcorticais. 
• Hemorragia por hipertensão: lesão hiperdensa (hematoma) de localização profunda, 
envolve região núcleo-capsular direita. Associada a inundação ventricular. 
 
• Transformação hemorrágica de um infarto isquêmico: lesão na face lateral do hemisfério 
esquerdo hipodensa cortico-subcortical com áreas densas corticais. 
 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
• Infarto venoso do seio sagital superior (trombose venosa cerebral): Lesão hiperintensa 
(hemorrágica) em região subcortical. 
 
Falha de enchimento no seio sagital superior. 
 
• Hemorragias lobares (grandes) por Angiopatia Amiloide Cerebral: reigão cortical-
subcortical que poupam regiões profundas. Idosos normotensos. Fragilidade arterial. 
 
TUMORES EM NERVOS 
5. SCHWANNOMA 
Tumor benigno originado de células de Schwann. É o principal tumor do SNP 
e acomete raízes nervosas sensitivas e espinais (lesão intradural e 
extramedular). 
Um diagnóstico diferencial é o meningioma que surge no canal espinal. 
Além disso, os Schwannomas podem surgir em nervos raquidianos e 
cranianos, como em troncos maiores e face flexora de MMSS e MMII. 
Dependendo do segmento ele pode ter distribuição extra ou intradural. 
Adultos são mais afetados (50 anos). Tumor único com sintomas compressivos 
(com ou sem dor na topografia correspondente). 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
Crescimento lento (grau I), arredondados e bem delimitados, com cápsula fina. Sem 
comportamento invasivo. 
Na histologia vemos células alongadas com formatos fusiformes, de forma compacta e em várias 
direções. Regiões com maior e menor celularidade alternadas. Não vemos axônios dentro do 
schwannoma. 
 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro17.html 
O schwannoma pode surgir em nervointracraniano. Nesse caso, é mais 
comum no ramo vestibular do nervo craniano VIII (Schwannoma vestibular). 
O primeiro sintoma é surdez. Pode aparecer em raíz sensitiva do nervo 
trigêmeo. A localização é no ângulo ponto-cerebelar. 
Cresce comprimindo as estruturas vizinhas, mas sem invadir. 
 Imagem: 
 
O Schwannoma mais comum é o do 8º nervo craniano. Localização em geral envolve o trajeto 
cisternal desse nervo e extensão para o conduto auditivo interno. Pode haver perda auditiva e perdas 
cerebelares. 
http://anatpat.unicamp.br/lamneuro17.html
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
6. NEUROFIBROMA 
Outro tumor benigno que surge nos nervos com diferenciação de células de Schwann, contém 
fibroblastos e células do perinêurio. Acomete nervos periféricos e autonômicos + raízes espinais 
(extradural). 
Surge em várias faixas etárias, aparecendo como única lesão ou múltiplas (mais raro). São indolores 
e com crescimento lento, mas INFILTRATIVO (grau I). 
Na macroscopia são mal delimitados e sem capsula. Na histologia vemos filetes de nervos 
espessados em meio a fibrose na periferia. No corte transversal vemos segmento do nervo 
espessado com axônios nítidos. Bastante tecido conjuntivo fibroso na periferia. 
 
As síndromes tumorais familiares são as neurofibromatoses. O tipo 1 é mais frequente que o tipo 
2. Tem padrão de herança autossômica dominante. 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
No caso do paciente com neurofibromatose tipo 1, além dos neurofibromas múltiplos podem ocorrer 
gliomas de nervo óptico. Na NF2 pode ocorrer schwannomas vestibulares bilaterais, meningiomas e 
ependimomas. 
Neurofibromatose tipo 1: 
 
 
 
 
Nódulos subcutâneos múltiplos. É a síndrome 
neurocutanea mais comum. 
 
Branda de Oliveira de Lima, Turma LVI - MedUnicamp 
 
 Neurofibromatose do tipo 2: 
Menos frequente que o tipo 1, mas as manifestações no SNC 
são mais frequentes. 
MSME: múltiplos schwannomas meningiomas e ependimomas.