DOENÇA RENAL CÍSTICA

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DOENÇA RENAL CÍSTICA 
 Introdução 
• São cavidades com conteúdo líquido e revestido por epitélio; 
• Cistos renais podem ter origem por processos genéticos ou não genéticos; simples ou complexos; 
• Os mais comuns são os cistos SIMPLES; 
• Doenças genéticas que levam ao acometimento cístico: 
o Síndrome de Von-Hippel Lindau; 
o Nefronoftise; 
o Esclerose tuberosa; 
o Rim esponjoso medular. 
• Nos adultos tem um prognóstico melhor do que nas crianças e recém-nascidos; 
Cistos simples 
• Benignos; 
• Assintomáticos; 
• Aumentam a incidência com a idade; 
• Raramente precisam de biópsia > baixo risco de neoplasia; 
• Nos exames de imagem: 
o Parede fina: camada simples de células epiteliais; 
o Sem septações: redondos ou ovalados; 
o Sem realce ao contraste: não tem componentes em 
seu interior; 
o Densidade (HU) = água (menor que 20 HU) = 
conteúdo anecoico; 
o Sem parte sólida/calcificação; 
o Variam de tamanho: podem ser menores que 1 cm 
até maiores que 10 cm; 
o Reforço acústico posterior evidente. 
• 60 a 70% das massas renais são mais comuns em pacientes 
idosos e podem chegar a mais de 30% naqueles com mais de 
70 anos de idade; 
IMPORTANTE: caso essas características estejam presentes, já 
consideramos como um cisto simples e não é necessária investigação 
adicional. Se alguma estiver ausente, precisa-se da investigação > e 
então começamos a considera-lo como complexo > solicitamos então uma TC de abdome com contraste. Com a TC em mãos, 
definiremos a conduta de acordo com a classificação de Bosniak, que determina a probabilidade de malignidade. 
Diagnóstico 
• Normalmente é um achado incidental em exame de imagem, não causando sintomas ao paciente; 
• USG, TC ou RNM: procurar os achados que indicam a presença ou possibilidade de malignidade; 
• Geralmente não é possível diagnosticar clinicamente apenas, mas, com cistos muito grandes, é possível através da 
palpação abdominal; 
Complicações 
• Em pacientes com longa data de cistos renais; 
o Obstrução do trato urinário: compressão local pelo cisto; 
o Ruptura do cisto renal: simulando um quadro de abdome agudo; 
o Infecção/abcesso renal; 
o Hemorragia: inclusive choque hemorrágico por ruptura do cisto. 
Seguimento e tratamento 
• Normalmente não precisam mais do que observação do paciente e seguimento ambulatorial; 
Classificação de Bosniak 
• Para avaliar os cistos renais complexos > determina a probabilidade de malignidade da doença pelo estudo de imagem 
 
Tratamento 
• Paciente assintomático (maior parte 
dos casos): acompanhamento 
periódico com exames de imagem, não 
sendo necessária nenhuma terapia de 
imediato; 
• Paciente sintomático: como dor 
lombar, primeiro deve-se excluir outras 
causas para a queixa e depois buscar 
possíveis complicações relacionadas ao 
cisto. 
o Se a queixa ocorrer devido ao 
cisto e o paciente for refratário 
ao tratamento clínico, 
considera-se a aspiração 
guiada por imagem como uma 
alternativa (USG ou TC). 
• Se prença de infecção: preferir 
antibióticos lipofílicos (ciprofloxacino, 
sulfametoxazol-trimetropim, 
clindamicina, vancomicina) > penetram 
melhor nos cistos > não são totalmente 
eficazes. 
o Se mais de 72h de sinais e sintomas de infecção, mesmo com tratamento antimicrobiano > sugere 
complicações (abcesso renal, obstrução urinária) > realizar TC contrastada para diagnosticar corretamente. 
o Abcessos maiores que 3 cm devem ser drenados (punção percutânea ou abordagem cirúrgica) > tratamento 
deve ser estendido por 3 a 6 semanas > alterar o antibiótico de acordo com o germe isolado. 
Cistos complexos 
• Risco de malignidade; 
• Podem cursar com complicações como: ruptura, infecção e hemorragia; 
• Precisa de biopsia para confirmar o risco de neoplasia; 
• Nos exames de imagem: 
o Maiores que 3 cm; 
o Realce ao contraste; 
o Com septações finas/grosseiras; 
o Contornos irregulares; 
o Conteúdo de partes moles (como tecido necrótico no interior). 
COMPLICAÇÕES 
• Não é comum um cisto complicar; 
• 3 complicações mais frequentes: 
o Ruptura (espontânea ou pós traumática): dor lombar e hematúria; 
o Infecção do cisto: abcesso renal > necessita de drenagem percutânea e antibioticoterapia. Os principais agentes 
que causa infecção nesse caso são E. coli (que infecta o parênquima após ascenção pela via urinária) e S. aureus 
(se dissemina por bacteremia) > urinocultura normalmente é negativa, porque geralmente o cisto não se comunica 
com o sistema coletor; 
o Compressão do parênquima renal adjacente: hipertensão angiotensina dependente > compressão de múltiplas 
pequenas artérias intrarrenais pode levar à secreção de renina em quantidades significativas. 
Doença renal policística autossômica dominante (DRPD) 
• Ocorre 1 a cada 400 a 1000 nascimentos; 
• Causa importante de DRC; 
• 80% relacionada à mutação do gene PKD1 > mais grave! 
• 15% possui mutação do gene PKD2 (sintomas mais brandos que 
PKD1); 
• No restante, nenhum gene é identificado; 
• A maioria dos pacientes não tem perda de TFG até a 4ª década de 
vida; 
• A idade do diagnóstico varia muito: dos 15 aos 50, 
principalmente > evolução de forma lenta, quase sempre > 
oligossintomático; 
• Fatores que levam a piora da função renal: 
o Alteração genética do PKD1; 
o Muitos cistos, levando ao aumento do tamanho dos rins; 
o Hipertensão arterial; 
o Início precoce dos sintomas; 
o Sexo masculino; 
o Proteinúria. 
Achados clínicos 
Se dividem em renais e extrarrenais 
RENAIS: hematúria, ITU de repetição, dor lombar, proteinúria, nefrolitíase de 
repetição (mais comuns: cálculos de ácido úrico); 
EXTRARRENAIS: risco de aneurisma cerebral > pacientes podem se apresentar inicialmente com algum acometimento 
neurológico; doença valvar cardíaca (prolapso da valva mitral); doença diverticular (maior risco de perfuração nesses pacientes), 
doença cística hepática ou pancreática, hérnia ventral ou inguinal, aneurisma de aorta ou coronárias. 
Cistos renais aos exames de imagem > muitos cistos. 
• Dor no flanco (ruptura de cistos, cálculo renal); 
• Hemorragia (ruptura de cistos, ITU, obstrução urinária); 
• Proteinúria e perda de função renal por sintomas compressivos. 
IMPORTANTE: lembrar que é uma doença sistêmica, então, um dos principais achados no paciente será a hipertensão arterial, por 
ativação do SRAA e expansão do volume extracelular. Hipertensão contribui para a progressão da insuficiência renal > gera 
nefroesclerose hipertensiva. 
CONCLUSÃO: HAS que precede o surgimento de IRC. 
Diagnóstico 
• Normalmente realizado através de USG. Critérios para estabelecer: 
o Até 30 anos: pelo menos dois cistos no total; 
o 30 a 60 anos: dois em cada rim; 
o Acima de 60 anos: quatro cistos em cada rim. 
• Obter história familiar de forma adequada: 
o Se algum dos membros da família, de 1º grau, tiver 
a mesma patologia, o diagnóstico é fechado > 
após realização de exame de imagem demonstrando 
a presença de cistos (US ou RNM para casos 
duvidosos); 
o Se paciente sem histórico: lançar mão de exame de 
imagem. Se houver 10 ou mais cistos maiores que 5 
mm bilateralmente, podemos estar diante da 
patologia. Outros achados sugestivos: 
▪ Hepatomegalia e nefromegalia; 
o Formas de rastreio de acordo com a idade: 
• Até ¼ dos pacientes com a patologia não tem histórico familiar > importante uma pesquisa rigorosa. 
• Em pacientes sem histórico familiar, também é possível realizar testes genéticos para fechar o diagnóstico; 
• Outras condições em que se pode aplicar os testes genéticos: 
o Paciente com DRC sem rins aumentados de tamanho; 
o Quando há discordância dentro da família > quando se suspeita de outra patologia renal que pode estar 
acomentendo o paciente, como: 
▪ Síndrome de Von-Hippel Lindau; 
▪ Esclerose tuberosa; 
▪ Outras menos frequentes. 
o Quando há assimetria de gravidade entre os rins (um mais grave que o outro); 
o Indivíduos jovens e com história familiar de DRPD, mesmocom ANGIORNM ou TC normais desejarem doar um 
de seus rins. 
IMPORTANTE: o seguimento desses pacientes normalmente é ambulatorial e precisa-se fazer o aconselhamento familiar sobre o 
teste genética para a doença. 
Tratamento 
• Até o momento não existe tratamento específico; 
• Controle e combate das complicações; 
o Hipertensão: alvo é 130x85 mmHg de pressão arterial > IECA ou BRA > estimular a ingesta hídrica; 
o Se houver hipervolemia > tiazídicos se função renal normal/furosemida se IRC; 
o Pode-se abordar com múltiplas drogas; 
o Se infecção: antibioticoterapia + drenagem de abcessos + ingesta hídrica + tratamento específico de distúrbios 
(se houver), comoreposição de citrato de potássio na hipocitratúria; 
o Em caso de hematúria: repouso, hidratação e analgesia; 
o Manuseio da dor refratária aos analgésicos: aspiração percutânea dos cistos; 
o Nefrectomia raramente é indicada > pode beneficiar ITU de repetição > preferência por remoção laparoscópica 
dos cistos. 
▪ Pode ser feita bilateralmente no receptor de transplante renal que apresente: nefromegalia maciça e 
sintomática ou episódios prévios de infecção dos cistos renais. 
Doença renal policística autossômica recessiva (DRPR) 
• Dilatações císticas renais; 
• Associada a defeitos nos ductos hepatobiliares (cirrose biliar por obstrução da drenagem de bile pelos cistos); 
• Hipoplasia pulmonar > até 30% dos pacientes morrem pode complicações pulmonares; 
• Bem menos comum que a dominante (1 a cada 20 mil pessoas); 
• Mutações nos genes PKHD1 e DZIP1L; 
Achados clínicos 
• Sintomas variam muito; 
• Diagnóstico pode ser feito no pré-natal; 
o Rins aumentados de tamanho; 
o Perda da diferenciação cortiço-medular; 
o Semelhante à dominante; 
• Maior risco de complicações neonatais (devido ao oligodrâmnio por aumento dos tamanhos dos cistos na mãe); 
o Bebês com desconforto respiratório; 
o Compressão pulmonar (hipoplasia) > secundária ao oligodrâmnio > devido à grave disfunção renal intrauterina; 
o Compressão do TGI; 
o HAS; 
o Síndrome de Potter: insuficiência renal, que ocorre antes do nascimento do bebê, seja por causa do 
desenvolvimento insuficiente dos rins (agenesia renal bilateral) ou por outros tipos de doenças renais que 
provocam a insuficiência dos órgãos. 
• Outros sinais: 
o Surgimento de DRC precocemente na infância; 
o Manifestações hepatobiliares; 
▪ Hipertensão portal; 
▪ Fibrose hepática; 
▪ Colangites de repetição. 
Diagnóstico 
• A história familiar é frequentemente negativa, uma vez que a doença é recessiva; 
• Normalmente é feito quando se identifica uma criança, que evolui com IR e, ao realizar USG, demonstra-se rins policísticos 
e de tamanho aumentado. 
• Exames de imagem: 
o Presença de pequenos cistos renais; 
o Rins aumentados de tamanho; 
o Hepatomegalia e hiperecogenicidade hepática; 
o Dilatação dos ductos biliares; 
o Presença de cistos hepáticos. 
• Testes moleculares (genéticos): 
o Diagnóstico incerto após a imagem; 
o Diagnóstico pré-natal; 
o Aconselhamento genético para portadores da mutação; 
Tratamento 
• Segue a base do DRPD; 
• Diferença: aqui a progressão da IR ocorre com maior intensidade; 
• Único tratamento definitivo: transplante renal > pode ser necessário transplante hepático associado. 
 
Outras doenças renais císticas 
Rim multicístico displásico 
• Causa mais comum de massa abdominal em RN > incompatível com a vida; 
• Diferença da DRPR: nesse caso, é unilateral e não tem relação genética; 
• Diagnóstico: USG + cintilografia renal para demonstrar ausência de função naquele rim; 
• Tratamento: controverso. Pode ser clínico para as complicações, até nefrectomia se o paciente desenvolver hipertensão 
arterialou aumento dos cistos e do estroma entre eles > indício de neoplasia. 
Doença renal cística adquirida 
• Em pacientes dialíticos de longa data > geralmente mais de 10 anos; 
• Sexo masculino, negros e idosos; 
• Diagnóstico: cistos renais em paciente dialítico crônico que antes não apresentava tal achado em exames de imagem 
anteriores; 
• Envolvimento bilateral e presença de mais de 4 cistos; 
• Problema: evolução para carcinoma de células renais (risco de até 200 vezes maior quando comparado ao restante da 
população) > por isso precisa de acompanhamento radiológico seriado > hematúria pode indicar evolução maligna > se 
confirmado o câncer: nefrectomia; 
Doença cística medular 
• Rim esponjoso medular (Doença de Cacchi-Ricci): 
o Dilatação dos túbulos coletores + múltiplos cálculos de oxalato de cálcio; 
o Achado clássico: urografia excretora com rim em buquê de flores ou pincel; 
o Tratamento: profilaxia habitual de cálculos de cálcio > boa ingesta hídrica. 
• Nefronoftose: 
o Doença renal cística da infância; 
o Nefropatia tubulointersticial grave > leva à fibrose > cistos medulares e IR. 
o Cistos as vezes são muito pequenos > não aparecem no USG > normalmente precisa-se de biópsia, que 
demonstra nefrite tubulointersticial grave + microcistos.