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VANESSA TELLES- MEDICINA UFMT Hidronefrose em Neonatologia Definição: afecção comum na infância que envolve dilatação do sistema coletor renal, podendo ser adquirida (menos frequente) ou congênita, quando é denominada Hidronefrose Fetal (diâmetro da pelve renal maior ou igual a 4 mm no segundo trimestre de gestação ou maior que 7 mm no terceiro trimestre de gestação). Associa-se com dilatações leves e moderadas, que costumam se resolver espontaneamente, ou graves, que geram complicações como infecções urinárias e danos ao parênquima renal. Etiologia inclui uropatias congênitas como estenose de Junção Ureteropélvica (JUP), Refluxo Vesicoureteral (RVU), estenose da Junção Ureterovesical, duplicação pieloureteral e válvula de uretra posterior, que costumam persistir após o nascimento. No caso da Hidronefrose Adquirida, a principal causa é a angulação do ureter proximal por vaso polar renal anômalo, sendo que outras causas menos comuns são refluxo vesicoureteral e obstrução ureteral por ureterolitíase. Epidemiologia: Dilatações renais estão presentes em 1-5% das gestações, acometendo 1 a cada 1500 RNs, mas a maioria é transitória ou se resolve espontaneamente. Cerca de 50% das anomalias urogenitais incluem hidronefrose, sendo que a maioria é unilateral e 17-30% são casos bilaterais, quando costuma haver acometimento vesical e/ou infravesical. Diagnóstico: A hidronefrose fetal pode ser diagnosticada ainda intraútero por USG obstétrica. Nos casos de diagnóstico intraútero de hidronefrose bilateral grave associado a oligoidrâmnio e imaturidade pulmonar, estaria justificada intervenção fetal intrauterina. Também pode ser utilizado USG de vias urinárias e o quadro clínico deve ser analisado, sendo que na HÁ ocorre dor abdominal crônica recorrente, principalmente em idade escolar e pós-escolar. Conduta: após o nascimento de RN com diagnóstico de HF, deve-se realizar exame físico minucioso (genitália, região sacrococcígea e abdome) à procura de algum sinal que sugira mielodisplasia, teratoma sacrococcígeo, anomalia anorretal, seio urogenital ou VANESSA TELLES- MEDICINA UFMT síndrome de prune-belly; pesquisar nefromegalia, hipoplasia da musculatura abdominal, prolapso de uretra, descida dos testículos, ureterocele, seio urogenital, jato urinário fino (válvula de uretra posterior). Após exame físico, o primeiro exame em todo RN deve ser USG de vias urinárias, de preferência após 7 dias de vida (nesse período ocorre desidratação transitória e, com isso, pode haver aparente involução da dilatação renal, levando a exame ecográfico falso-negativo), mas para casos de VUP ou hidronefrose grave bilateral, a US deve ser realizada precocemente. Com os exames de imagem, deve-se verificar (1) acometimento uni ou bilateral, (2) hidronefrose com rim multicístico ou outras displasias císticas e (3) classificar o grau de dilatação, que pode ser feito de acordo com a Academia Americana de Pediatria (segundo o diâmetro anteroposterior da pelve renal) ou com a SFU: Em casos bilaterais ou unilaterais com dilatação ureteral, deve-se realizar Uretrocistografia Miccional no período neonatal para descartar-se refluxo vesicoureteral e/ou válvula de uretra posterior. Podem ser analisadas ainda as função renal por meio da dosagem das escórias renais (produtos nitrogenados), que são confiáveis após 3 dias de vida. Diagnóstico diferencial: a) Estenose de Junção Uteropélvica (JUP)- é a principal causa de hidronefrose, sendo suspeitada quando há dilatação renal à US de vias urinárias, sem dilatação do ureter. Sujeita à classificação por SFU. Está indicado USG de vias aéreas convencional ou dinâmico, que mostra o escoamento de urina da pelve renal para bexiga, o peristaltismo dos ureteres e possíveis alterações da bexiga. A Cintilografia Renal poderia ser utilizada para casos duvidosos ou em dilatações mais graves (SFU IV), podendo avaliar função renal e pesquisar cicatrizes ou hipocaptações no parênquima renal (c.r.estática ou DMSA), além da drenagem de urina e se há processo obstrutivo (c.r.dinâmica ou DTPA). Pode ser tratada por pieloplastia, nefrectomia ou derivações urinárias temporárias. b) RVU- segunda causa mais frequente, é suspeitada por dilatação do ureter ao USG e confirmada por Uretrocistografia Miccional, devendo também realizar cintilografia renal estática (DMSA) para avaliar a função renal. Em todo caso de RVU grave, uni ou bilateral, deve-se lembrar da possibilidade de vesicopatia primária, especialmente associada a mielopatias, o que justifica pedir RX de abdome inferior. Tratamento por Nefrectomia, reimplante ureteral ou profilaxia SFU I ou II unilateral sem dilatação ureteral = conduta expectante e novo USG em 6-8 semanas. SFU III e IV = novo ISG de vias urinárias em 4-6 semanas. VANESSA TELLES- MEDICINA UFMT de ITU a longo prazo. Nos casos de RVU grau III deve-se instituir conduta expectante, manter antibioticoprofilaxia e acompanhamento rigoroso. c) Estenose de Junção Ureterovesical (megaureter obstrutivo primário)- confirmada quando há grande dilatação de todo ureter (hidroureteronefrose) e o RVU seja descartado pela a uretrocistografia. É necessário estudo da função renal por meio de cintilografia (DMSA) em todos esses casos e deve--se manter a criança em antibioticoprofilaxia e em acompanhamento clínico e imaginológico regular. Se a evolução for ruim, opta-se por tratamento cirúrgico. d) Duplicação pieloureteral- a mais comum é a duplicação pieloureteral com hidronefrose do polo superior e com seu parênquima displásico, que drena para megaureter, e ainda associadaà ureterocele. Existem também com outras alterações, como implantação ectópica dos ureteres e refluxo vesicoureteral. São alterações mais comuns em meninas, com ITU recorrente e diagnóstico por US obstétrica (identifica megaureter ipslateral) ou US de vias urinárias pós-natal (identifica a duplicação). Convém realizar uretrocistografia em todos os casos para ver refluxo vesicoureteral. E cintilografia (DMSA), para avaliar a função do rim duplicado. Pode ser tratada com nefrectomia e ureterectomia... e) Vácula de uretra posterior- suspeitada quando há HF bilateral associada a megaureter. Indica-se US de vias urinárias, Uretrocistografia Miccional, podendo ser visto espessamento da parede vesical e dilatação da uretra posterior. Em casos confirmados ou suspeitas, deve-se realizar sondagem vesical de demora no RN e solicitar dosagens de escórias renais para analisar a função dos rins. A maioria dos casos posssui mau prognóstico a longo prazo, sendo que muitas pacientes evoluem para doença renal crônica na adolescência ou fase adulta jovem. Pode ser feito tratamento endoscópico no período neonatal, porém casos graves podem requerer derivações urinárias. A tendência atual para conduta em HN pré-natal é a observação “in útero”, planejamento pós-natal e aconselhamento dos pais, sendo que a intervenção pré- natal é pouco feita e apenas em centros de experiência. Tratamento: Na determinação do tratamento pré-natal, também são importantes: a condição geral do feto, a idade gestacional, HN uni ou bilateral e o volume do líquido amniótico. a) Intervenção intrauterina- indica-se cirurgia fetal para alívio da obstrução urinária, evitar a deterioração renal, e restaurar o volume adequado do líquido amniótico, garantindo o desenvolvimento pulmonar do feto; essa possibilidade de intervenção é considerada apenas em feto masculino com obstrução infravesical, dosagens urinárias compatíveis com bom prognóstico renal e oligohidrâmnio. Há 4 condutas possíveis: (1) Observação e planejamento pós-natal; (2) Interrupção da gestação para correção precoce da anomalia (só pode ser considerada na presença de oligohidrâmnio grave no 3o trimestre); (3) Cirurgia intra-útero, que pode ser aberta (Vesicostomia ou pielostomia) ou Percutânea (Shunt vésico-amniótico ouTratamento endoscópico de válvula de uretra posterior); e (4) Interrupção da gestação onde for legalmente possível. b) Pieloplastia- indicada para casos de hidronefrose grave (SFU III ou IV) em que, ao US, a dilatação aumentar de SFU I ou II para III ou de III para IV ou persistir SFU IV. Também pode ser feita se existir indicação cirúrgica para tratamento da estenose de JUP, a criança for mais nova que um ano de vida ou se a função renal relativa ao DMSA for maior que 10%. c) Nefrectomia - se criança já estiver com mais de um ano de vida, apresentar hidronefrose grave à US e função renal relativa à cintilografia estática menor que 10%. Também pode ser feita em casos de uretero-hidronefrose, d) Derivações urinárias temporárias- a principal é a Pielostomia. Usadas em casos selecionados de crianças pequenas, em que exista dúvida na indicação de pieloplastia /nefrectomia ou em que haja dificuldade técnica; casos de megaureter obstrutivo primário em rim único. VANESSA TELLES- MEDICINA UFMT e) Reimplante ureteral ou profilaxia de ITU a longo prazo- indicadas quando se descarte alguma vesicopatia primária, haja função renal satisfatória (mais de 10% de função relativa ao DMSA), o RVU seja grau IV ou V e se constate infecção urinária de repetição ou piora da dilatação uretero- hidronefrose à US ou, ainda, piora da função renal à cintilografia ou das cicatrizes renais se constate infecção urinária de repetição ou piora da dilatação uretero- -hidronefrose à US ou, ainda, piora da função renal cintilografia ou das cicatrizes renais. Referências: PIÇARRO, Clécio et al. Hidronefrose na criança. Revista Médica de Minas Gerais, Belo Horizonte, v. 24, p.61-65, 2014.
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