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MNS Kell Kidd Diego Duffy Lewis Prof.: Moacir Fernandes de Queiroz Neto Universidade Potiguar Escola da Saúde Curso de biomedicina Disciplina de Hemoterapia e banco de sangue Olho no caso • Mulher, 64 anos, Obesa com diabetes e histórico de infarto do miocárdio deu entrada para reparo de hernia de hiato de urgência. • A paciente tinha 2 gravidezes anteriores. • Histórico de transfusão remoto, nos anos 80, foi desta forma que ela adquiriu hepatite C. Recebeu também uma bolsa de hemácias depois de um sangramento gastrointestinal cinco anos atrás, onde não foram identificados anticorpos. • A paciente possui tipo sanguineo O, RHD positivo. • A avaliação de anticorpos deu negativa. • Hemoglobina estava em 82 g/L pré-transfusional. • Foi separada uma bolsa de CH do grupo O, RHD +, leucoreduzido, onde foi utilizado cruzamento eletrônico (Aprovado pelo FDA) para indicar a compatibilidade. • Durante a transfusão, ocorreu elevação da temperature da paciente de 37.9 °C para 39.5 °C, acompanhado de calafrios e rigidez, e aceleração da respiração. • A transfusão foi encerrada, sendo que a paciente já havia recebido 200 mL de hemácias. Olho no caso • A hemoglobina terminou a 90 g/L • A paciente recebeu oxigênio, broncodilatador e auxilio ventilatório por algumas horas. • Depois de algumas horas os sintomas se resolveram e não foi necessária nenhuma intervenção • A cultura da paciente e da bolsa voltaram negativas • Houve aumento de bilirrubina e lactato desidrogenase e troponina 1, com pico logo antes da cirurgia. • ECG, depois da cirurgia, mostrou fibrilação atrial e uma isquemia na parede inferior. • A cirurgia foi feita um dia depois da transfusão incompatível, sem intercorrências. • No dia 2 pós-operatório a hemoglobina foi determinada como 83 g/L. O que aconteceu? • Depois da reação transfusional, houve uma conferência de bolsas e paciente. • O soro da paciente foi reativo contra as hemácias da bolsa no teste cruzado pós doação. • Foi feito teste de coombs pós transfusão, que foi positivo • Foi descoberto que a bolsa transfundida era Kpa+ • O fenótipo da Paciente era Kpa- • O Plasma pós-transfusão da paciente foi positivo para anti-Kpa • Depois 2 unidades de CH foram testadas como Kpa- e uma delas foi transfundida na paciente, sem problemas. • A paciente teve alta depois de 1 semana da cirurgia em condição estável. Objetivos da aula • Conhecer o que é cada tipo sanguíneo • Conhecer os tipos mais comuns • Entender a importância dos tipos na compatibilidade • Entender os principais problemas envolvidos com esses tipos sanguíneos • Conhecer os testes de tipagem feito em gel Review Sangue Hemácias Antígenos Plasma/Soro Anticorpos Proteína x Antígeno O que a gente busca nas hemácias Prova direta – HEMÁCIA do Paciente Hemácia do paciente Anticorpo do Reagente Positivo - Aglutinação Negativo – Sem aglutinação O que a gente busca no soro • Anticorpos • Especificidade • Contra aquilo que eu não tenho Prova Reversa – SORO do paciente Hemácia padrão fornecida pelo TESTE Soro do paciente contendo anticorpos do paciente Positivo Negativo Tenho anticorpos contra aquilo que não tenho Resultado Inverso ao do teste direto Resultados Tipos sanguíneos – Por que? • Mais de 30 tipos • 270 antígenos • Incidência • Distribuição e função • RHT e DHRN • Destruição de hemácias • Detecção de anticorpos Por que ver isso? • Pacientes de repetição • Aloimunização • Reação transfusional O que a gente vai ver hoje • MNS • Kell • Kidd • Duffy • Lewis • Diego MNS • O que ele é: • 2 GlicoProteínas - Glicoforinas • M N - GPA • Codominância • S s - GPB • Dominância • Diferença de poucos aminoácidos • Qual a função natural • Glicocálice • Manutenção do potencial zeta Antígenos - MNS • Tipos mais comuns • Notas • Restritos aos eritrócitos • Presentes desde o nascimento • Plasmodium falciparum M+ (mais comum) M+N+ N+ Alelo MN S (dominância) s (recessivo) U (raro) Alelo S MNS Anticorpos • Anti M e N • IgM, algum IgG • Não ativa complemento • Pouco significativos clinicamente • Efeito dose/resposta • Anti S e s • IgG • Ativação de complemento • Hemólise Lewis (LE) • O que ele é: • Glicoproteina • Mesma substancia H • Associado ao sistema ABO • Secretado no plasma • Gene secretor • Incorporados ao GV • Não alelos – Dependem de outros genes Lewis - Antígenos • 3 tipos principais • Le (a+b+) • Le (a-b+) • Le (a-b-) • Notas: • Baixa expressão ao nascer • Mães não expressam Lewis - Anticorpos • IgM • Comum em mulheres grávidas • Somente L(a-b-) • Sem reação no RN • Baixa reatividade a 37 ºC • Liberação do Lewis no plasma Kell (KEL) • O que ele é • GlicoProteína • Associado ao XK • Qual a função natural • Endopeptidase • Ativação de peptídeos • Transporte de membrana Antígeno Kell • Tipos K/k, Kpa/Kpb, Jsa/Jsb • Altamente imunogênico Kell Anticorpos • IgG • Aloimunização • Anti-K1 é o mais importante • Sem fixação de complemento • Reações hemolíticas graves • Anemia fetal SEVERA • Precussores • Kell-nulo – K0 • Bombay ou RH Nulo Brain Break • Continue a história... • 5 voluntários • https://www.menti.com/zytpwdes99 https://www.menti.com/zytpwdes99 Duffy (FY) • O que ele é: • Proteínas • Presentes ao nascer • Qual a função natural • Quimiorreceptora • Plasmodium Vivax e knowlesi Duffy - Antígenos • Tipos • Fya e Fyb • a+, b+ -> ambos ou nenhum • a-,b- -> Comum em afrodescendentes • Resistente a P. vivax Duffy - Anticorpos • IgG – aloimunização • Ativam complemento • Causas reações transfusionais e RN • Anti-Fya é mais comum • Efeito de dose/resposta Kidd (JK) • O que ele é: • Proteína • Qual a função natural • Proteínas transportadora de uréia • Estabilidade osmótica Kidd - Antígenos • Bebê John Kidd • Antígenos comuns • JKa e JKb • a+b+, a-b+, a+b-, a-b- • Presentes nos recém nascidos Anticorpos - Kidd • IgG • Complemento • Dosagem • Dificuldade de identificação – outros anticorpos • Degradam rapidamente • Causas reações hemolíticas graves Diego • O que ele é: Tipo de molécula • Glicoproteína • Mutação na banda 3 • Tem relação com esferocitose Pesquisa de anticorpos irregulares • Busca dos anticorpos no Soro do paciente • Determinar o padrão do paciente Bônus Round Testes em gel • Praticidade • Mais sensível • Menos amostras • Resultados mais precisos Como é realizado? • Gel incorporado • Gel para prova cruzada • Centrifugação • https://youtu.be/0GfW- FhvCYM?t=266 https://youtu.be/0GfW-FhvCYM?t=266 Aplicações • Tipagem ABO – Direta e inversa • Tipagem RH • Fenotipagem eritrocitária • Prova cruzada • Coombs e Complemento Prova Cruzada Hemácias do doador Soro do receptor Resultado Soro do doador Hemácias do receptor Resultado Kahoot • True or False • Azul verdadeiro e Vermelho é falso • O Link e o QR codes são para a gravação!!! • https://kahoot.it/challenge/022 03945?challenge-id=4197f436- f269-4e0c-96f7- a7ac5e23f327_1601984261826 https://kahoot.it/challenge/02203945?challenge-id=4197f436-f269-4e0c-96f7-a7ac5e23f327_1601984261826 Finalizando • Revisamos provas diretas e indiretas • Proteínas e glicoproteínas: MNS, Kell, Kidd, Diego Lewis • Diferentes tipos • Produzir anticorpos e Provocar reações • IgG pode ultrapassar a placenta – RHRN • Reações transfusionais • Pesquisa de anticorpos irregulares • Testes em gel e sua diferenças para tubos Referências • Vizzoni – Fundamentos e técnica de banco de sangue – ed. Érica • Girello e Kühn – Fundamentos da imuno-hematologia eritrocitária • Padmore et al, 2014 - Acute extravascular hemolytic transfusion reaction due to anti-Kpa antibody missed by electronic crossmatch