TUMORES CUTANEOS

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TUMORES CUTÂNEOS MALIGNOS
INTRODUÇÃO:
· Tipo câncer mais comum em todo o mundo! 
· Incidência dobrando a cada 15/20 anos. 
· Radiação Ultravioleta: 
· Infravermelha 
· Raios-X 
· HPV, Imunossupressão, predisposição genética.
· Relação direta com a exposição solar e inversa com o grau de pigmentação cutânea.
· Patogênese:
 
LESÕES PRÉ – MALIGNAS:
1. QUERATOSE ACTÍNICA:
· Resulta da proliferação de Queratinócitos atípicos.
· Pode preceder um Carcinoma escamoso, existir em contiguidade a ele.
· A radiação solar tem efeito cumulativo.
· 14% das visitas ao dermatologista nos EUA.
Fatores de risco:
· Radiação ultravioleta: estimula a proliferação dos queratinócitos ( mutações, reparos DNA).
· Tempo exposição solar: agricultores.
· História de queimaduras solares.
· Estudo Queensland: 6 ou mais , na infância.
· Fenótipo:
· Pele clara, sardas, cabelo claro.
· Idade, sexo e localização geográfica.
Manifestações Clínicas:
· Lesões solitárias ou múltiplas, áreas expostas ao sol( dorso, nuca, antebraços, dorso das mãos, cabeça).
Subtipos:
· 
· Clássico
· Hipertrófica
· Atrofia:
· Com corno cutâneo:
· Pigmentada:
· Queilite Actínea:
História natural:
Evolução para câncer de pele
· Taxa anual de transformação: 0,3-20%
· Dados sugerem que até 60% dos CEC se originam de Queratoses Actínicas.
· Regressão espontânea.
· Risco para o desenvolvimento de câncer de pele em outros locais.
Indicações de biopsia:
· Lesões maiores que 1cm.
· Lesões com base endurecida.
· Crescem rapidamente.
· Ulceradas.
· Endurecidas.
· Não respondem ao tratamento.
Tratamento:
· Tópico:
· Imiquimode.
· 5-FU.
· Diclofenaco+ Ac.Hialurônico.
· Retinol.
· Dermoabrasão.
· Crioterapia.
· Cirurgia.
Prevenção:
· Bloqueadores solares.
· Evitar a exposição solar.
· Uso de retinóides por longos períodos.
2. QUERATOSES POR RADIAÇÃO CRÔNICA: 
· Displasisas Cutâneas induzidas pelo RX.
· Distintas porém paralelas as induzidas pela RUV e infravermelha ( Queratoses actínicas e térmicas.)
· Evolução 20 anos.
· Queratoses discretas ou placas em áreas de radiação prévia. 
· Marcador para o desenvolvimento de câncer de pele no local.
· Uso no passado de radiação para tratamento de dermotoses benignas.
· Remoção de pelos
· Dermatoses eczematosas
· Psoríase
· Histologicamente semelhante a queratose actínica.
· Potencial metastático maior.
3. QUERATOSES POR CICATRIZES CRÔNICAS: 
· Primeira descrição:
· Jean-Nicola Marjolin
· Geralmente dão origem a CEC de grande potencial metastático.
· Inúmeras cicatrizes ou processos inflamatórios tem sido implicados.
· Queimadura
· Osteomielite crônica 
· Lúpus Discoide
· Cicatrizes cirúrgicas.
· Distinção entre queratose e o carcinoma sobre cicatriz pode ser difícil de ser feito.
· Progressão: displasia, hiperplasia pseudoepiteliomatosa, carcinoma in situ, pode ou não ser observada.
· 20 anos.
· 20% metástases no diagnóstico.
4. PAPULOSE BOWENOIDE:
· Pápulas e placas verrucosas e pigmentadas no genital de indivíduos com predisposição.
· Histologicamente semelhante ao CEC “in situ”.
· Eritematosa, descamativa. 
· Causada pelo HPV 
· Subtipos: 16,18, 31 a 35, 39, 42, 48 e 51 a 54.
· Lesões são cor da pele, róseas, acastanhadas ou violáceas.
· Diagnostico diferencial com Condiloma acuminado e queratose seborreica.
Doença de Bowen:
· CEC “in situ”, que acomete pele e membranas mucosas e tem potencial de evoluir para CEC invasivo.
· Raramente observada em indivíduos com menos de 30 anos. Geralmente maiores de 60 anos. 
· Ambos os sexos, mas preponderante em mulheres.
· Qualquer parte do corpo, predileção áreas expostas. 
· 10-20% múltiplas.
· Fatores de Risco:
· Exposição ao Arsênico
· Exposição Solar
· HPV
· Manifestações Clínicas:
· Pequena placa, lento aumento de diâmetro, rósea e eritematosa. Bordas irregulares e bem marcadas, descamação superficial.
· Placa estende-se sem tendência a cura central.
· Únicas, ás vezes, pigmentadas.
· Histologia.
· Epiderme com atípica em toda a sua espessura.
· Membrana Basal intacta.
· Queratinócitos atípicos, pleomórficos e com núcleos hipercromáticos.
· Diagnóstico diferencial:
· CBC superficial, eczemas, queratose liquenóide, queratose seborreica, melanoma amelanótico.
· Prognóstico e Curso clínico.
· Risco de 5% de progredir para CEC invasor.
· Presença marcador de alto risco para desenvolvimento de câncer de pele não melanoma.
· Na região da vulva, risco aumentado de câncer do colo uterino. Associação com HPV
· Tratamento. 
- Cirúrgico e destrutivo: Cirurgia, curetagem, eletrocoagulação, 
- Tópico: 5-FU, Imiquimode.
- Ablativo: Crioterapia, ATA.
5. ERITROPLASIA DE QUEYRAT:
· Placa aveludada, vermelho-brilhante no pênis
· CEC “in situ”, mucosa de não circundados.
· Fatores de risco: pouca higiene, trauma, herpes genital, coinfecção HPV.
· Evolução para CEC invasor em 10%.
· Tratamento semelhante à Doença de Bowen
· Prevenção.
6. LEUCOPLAQUIA E ERITROPLAQUIA:
· Leucoplaquia: lesão pré-maligna da mucosa oral, predominantemente branca, com potencial de se tornar um CEC oral.
· Eritroplaquia termo utilizado para descrever uma mácula ou pápula eritematosa em mucosas que não pode ser categorizada como de causa traumática, vascular ou inflamatória. Maioria das vezes são evidenciados CEC “in situ” ou invasor à biopsia.
· Fatores de risco:
· Tabagismo
· Candidose
· Transformação maligna:
· Leucoplaquia:
· Varia de 0-20% 
· Não excede a taxa de 1% ao ano
· Eritroplaquia:
· Média de 26%
· Alto risco: 80%
· Tratamento:
· Acompanhamento. 
· Biópsias.
· Ressecção se displasia moderada a grave
7. DOENÇA DE PAGET EXTRAMAMÁRIA:
· Neoplasia que se assemelha clínica e histologicamente a Doença de Paget Mamária, só que acomete a pele da região anogenital, axilar e região vulvar.
· 25% casos como disseminação ascendente in situ de um adenocarcinoma anexial ou ter origem multifocal primária na epiderme.
· 20% originam-se em carcinomas primários de outros orgãos (reto, uretra e colo uterino).
· Manifestações Clínicas.
· Placa eritematosa, descamativa, erodida, eczematosa.
· Prurido.
· Localização: vulvar, escrotal, axilar.
· Adenocarcinoma anexial é frequentemente encontrado quando cuidadosamente procurado.
· Canal anal, genital, uretral. 
· Diagnóstico:
· Histopatológico. 
· Prognóstico:
· Permanece “in situ” em 65% dos casos.
· Recorrência muito alta, origem multifocal na epiderme.
· Tratamento
· Abordagem cirúrgica com margens generosas.
· Recidiva alta.
LESÕES MALIGNAS:
8. CARCINOMA BASOCELULAR:
· Mais Frequente:
· 71,4% dos tumores malignos da pele.
· Origina-se da epiderme ou dos folículos pilosos.
· Fatores risco mais importantes:
· Exposição a radiação ultravioleta ( UVB).
· Pele Clara.
· Risco de metástases estimado em 0,0028% a 0,55%:
· Relacionado aos subtipos mais agressivos: esclerodermiforne e metatípico.
· Clínica:
· Crescimento lento. 
· Raramente metastatiza.
· Lesão papulosa ou em placa, infiltrativa, da cor da pele, eritematosa, às vezes, de coloração castanha escura e negra.
Classificação:
· Nodular:
· Mais comum.
· Nódulo peroláceo, com telangiectasia, pode ulcerar. 
· Face.
· Superficial ou pagetoide:
· 2º mais frequente.
· Eritemato-escamosa.
· Crescimento inicial radial e superficial, posteriormente na profundidade.
· Tronco.
· Esclerodermiforme:
· Placa infiltrada, limites mal definidos, peroláceo e com telangiectasias.
· Face.
· É o mais agressivo.
Classificação Histológica:
· Superficial:
· Multicêntrico.
· Pouca invasão na profundidade.
· Sólido:
· Bem delimitados, circunscritos.
· Micronodular:
· Pequenos blocos tumorais a histologia.
· Caráter mais invasivo que o nodular.
· Infiltrativo:
· Agressivo, maior grau de invasão na profundidade.
· Esclerodermiforme:
· Margens de difícil definição.
· Metatípico:
· Áreas semelhantes ao CEC na histologia.
· Queratótico:
· Cistos córneos.
Comportamento biológico:
· Raramente metastatiza.
· Invasivo e destrutivo.
· Cresce seguindo um trajeto de menor resistência: invasão de tecido ósseo, cartilaginoso é mais tardio.
· Tendência de crescer ao longo do periósteo e pericôndrio ao invés de invadi-las.
· Áreasde fusão embrionária oferecem menor resistência:
· Epicanto, mento, sulco nasolabial, retroauricular.
· Pode crescer ao longo de vasos e nervos.
· Subcutâneo barreira de proteção, mal vascularizado.
Tratamento:
· Biópsia prévia:
· Subtipo, grau de invasão.
Objetivos:
· Destruição ou remoção total.
· Presevação máxima do tecido normal.
· Preservação da função.
· Melhor resultado estético possível.
Aspectos que devem ser considerados:
· Número de lesões.
· Tamanho:
· <1cm, qualquer modalidade
· Limites:
· Bem definidos, qualquer modalidade
· Mal definidos, cirurgia.
· Recidiva:
· 1º procedimento melhor oportunidade de cura
· Cirurgia excisonal.
· Contraindicadas outras técnicas
· Margens comprometidas
· Recidivas 12-41%, índices maiores se localizadas na face
· Iceberg.
· Face prudente reoperar sempre, tronco e membros possível observar.
· Tipos histológicos mais agressivos e infiltração perineural:
· Excisional com congelação de margens.
Modalidades de tratamento:
· Eletrocoagulação e Curetagem:
· Lesões até 1cm, bem delimitado.
· Contraindicações: variantes agressivas, localização em áreas não firmes, invasão profunda, lesão recidivada.
· Cirurgia Excisional:
· Vantagens: controle histológico, rápida cicatrização, bom resultado estético, indicada para todas os tipos e localizações.
· Margens: 4-5mm:
- Variantes agressivas: 1cm em média com congelação intraoperatória
· Profundidade: tecido subcutâneo. Se suspeita de invasão profunda TC pode ser útil.
· Reconstrução= Congelação.
· Desvantagem: ressecção de áreas de pele normal.
· Cirurgia micrográfica de Mohs:
· Avaliação de 100% das margens.
· Recidivas, lesões infiltrativas.
· Margens mal definidas.
· Tratamentos tópicos:
· 5FU:
· Somente CBC superficial pequeno.
· 8-12 semanas de tratamento.
· Cura 80% nesses casos .
· Radioterapia:
· Poupar doente de procedimentos cirúrgicos deformantes.
· Idosos e debilitados.
· Evitar em jovens. 
· Terapia Fotodinâmica:
· CBC superficial e nodular pequeno.
· Ac. 5-aminolevulínico (ALA) + Luz.
· Resultado estético muito bom.
· Índices de cura variam 73-92%.
· Criocirurgia
· Nitrogênio Líquido ( -196ºC)
· Até 2cm, bem definidos, não recidivados e não esclerodermiformes
Vismodegib:
9. CARCINOMA ESPINOCELULAR OU EPIDERMOIDE. 
· 2º mais frequente na pele (21,7%).
· Potencial metastático.
· Ambos os sexos, mais comum no sexo masculino.
· Tumor mais frequente em pacientes transplantados, até 3x mais frequente que o CBC.
Fatores de Risco:
· Exposição à radiação UVA e UVB.
· Lesão predisponente mais frequente Queratose Actínica.
· Imunossupressão.
· CEC oral, tabagismo e alcoolismo.
· Área genital, relação com o HPV.
Clínica:
· Pápula, pápula queratinosica, nódulo ulceroso, lesões em placa, vegetantes ou verrucosas.
Histopatológica.
· Ninhos, cordões ou blocos de células epiteliais escamosas.
· Classificação de Broders:
· Porcentagem de células indiferenciadas: Grau I (<25%), Grau II (<50%), Grau III (< 75%) e Grau IV ( >75%).
· *Nos mais indiferenciados ( GIII e GIV) a chance de recidiva dobra e a de metástases triplica. 
CEC metastático:
Carcinoma verrucoso:
· 
· Pouco frequente.
· Variante histopatologica,
· Crescimento lento e invasivo.
· Raramente metastatiza.
· HPV.
Carcinoma de céluas de Merkel:
· Pouco frequente e agressivo.
· Histogênese desconhecida. Oriunda da células de Merkel , membrana basal.
· Fatores de risco: imunossupressão, radiação ultravioleta, idosos
· Disseminado em 30% quando do diagnóstico.
· Tratamento com excisão local com margens de 1 a 3 cm+ Pesquisa de Linfonodo Sentinela.
· Sobrevida em 5 anos 23-80%.
Tratamento:
· Avaliar critérios par recidiva e metástases. Nesses casos, fazer cirurgia.
· Tamanho: >2cm.
· Grau de diferenciação: III e IV.
· Profundidade da invasão: >4mm.
· Localização: lábio, temporal, dorso mão e orelhas.
· Recidiva.
· Envolvimento perineural.
· Marjolin.
Terapias alternativas:
· Eletrocoagulação, Curetagem e Criocirurgia:
· <1cm, baixa grau de indiferenciação.
· Radioterapia:
· Tumores nasais, orelhas e periorbital em idosos e em más condições clínicas.
Padrão:
· Cirurgia excisional com margens de 1cm
· Cirurgia micrografia de Mohs.
Seguimento:
· Deve ser sempre realizado.
· Risco cumulativo de desenvolver outro CEC ou CBC em 5 anos: 50%.
· Intervalos 6 meses a 1 ano.