CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANOTICAS E CIANOTICAS

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CARDIOPATIAS CONGÊNITAS ACIANÓTICAS 
Grande parte dos defeitos surgem do não fechamento de forames (que na vida intrauterina ficam abertos 
para permitirem a circulação fetal). 
Circulação fetal 
Sangue arterial oxigenado da mãe chega ao feto pela veia umbilical. Através do forame oval, o sangue 
chega às cavidades esquerdas. A seguir, atinge a circulação sistêmica e pulmonar, retornando pela artéria 
umbilical para a mãe fazer as trocas gasosas (no feto não existem trocas gasosas). O sangue venoso do feto 
acaba se misturando com o sangue arterial da mãe. 
Cardiopatias congênitas 
6 a cada 1000 nascidos vivos apresentam cardiopatia congênita. 
Algumas vezes associadas a teratógenos, hereditariedade ou síndromes genéticas. Sabe-se que o álcool 
aumenta o risco de cardiopatia congênita (ao contrário do tabagismo, que não interfere). 
As crianças que nascem com cardiopatia congênita atualmente têm uma sobrevida maior, uma vez que o 
diagnóstico é feito durante a gestação, ou seja, precocemente. 
É importante avaliar o grau de repercussão hemodinâmica que a cardiopatia congênita terá. Algumas têm 
grande repercussão (tratamento clinico ou cirúrgico), outras não têm qualquer repercussão. A avaliação da 
repercussão hemodinâmica se da através do quadro clínico (dificuldade de mamar, déficit de crescimento), 
eletrocardiograma (desvio do eixo pra direita) e índice QP/QS >1,5 (medida do fluxo entre circulação 
pulmonar e sistêmica). 
Normalmente o fluxo na circulação pulmonar e sistêmica é o mesmo. No entanto existem cardiopatias nas 
quais o fluxo sanguíneo se inverte, indo da esquerda para a direita (exemplo: CIA, CIV), resultando num 
fluxo maior na circulação pulmonar (hiperfluxo). Quando o índice QP/QS é maior que 1,5 indica que existe 
repercussão hemodinâmica. 
As complicações a longo prazo das cardiopatias congênitas complexas são arritmias, insuficiência cardíaca, 
endocardite... 
Existem cardiopatias congênitas cianóticas (o bebê nasce com cianose) e acianóticas. Na cardiopatia 
acianótica, o bebe nasce sem cianose, mas a longo prazo, se houver repercussão hemodinâmica, o 
indivíduo pode ficar cianótico e nesse estágio o único tratamento é o transplante pulmão-coração. As 
acianóticas são mais comuns e podem, por sua vez, serem divididas conforme o fluxo pulmonar: hiperfluxo 
pulmonar (shunt da esquerda pra direita) ou normofluxo e hipofluxo (geralmente lesões obstrutivas). 
→Hiperfluxo pulmonar: CIV, CIA, DSAV, PCA. 
→Normo ou hipofluxo: coarctação aórtica e estenose pulmonar. 
Síndrome de Eisenmenger: é desfecho de toda cardiopatia congênita com hiperfluxo. Ao longo dos anos, a 
circulação pulmonar se adapta ao aumento do fluxo; no início a vasculatura pulmonar contrai 
(vasoconstrição), e como consequência, a longo prazo ocorre hipertrofia das artérias. Isso gera aumento da 
pressão das artérias pulmonares, o que gera aumento de pressão de câmeras direitas e hipertrofia das 
mesmas. Inicialmente, o aumento de pressão nas câmaras direitas faz com que a pressão se equalize (entre 
câmaras direitas e esquerdas). No entanto, depois, a pressão do lado direito aumenta mais que a do lado 
esquerdo (nesse momento o tempo de tratamento da cardiopatia já passou) e o shunt se inverte, 
desenvolvendo-se cianose. 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
Defeito no fechamento do septo interventricular. Esse defeito pode ser causado pó um orifício único ou 
múltiplos. 
Classificação: perimembranosa: é a mais comum, 80%, e a que mais costuma fechar espontaneamente; 
raras: via de entrada, via de saída, muscular. 
Manifestações clínicas: dependem do “tamanho do defeito”. 
Grande parte é assintomática, porque a maioria tem uma CIV pequena (a maioria ainda acaba fechando 
espontaneamente até os 6 meses). 
Grandes defeitos são sintomáticos. Os sintomas incluem cansaço para mamar, sudorese, redução do ganho 
de peso, redução do crescimento, pneumonias de repetição (pelo hiperfluxo pulmonar), sopro. 
Os pacientes com shunt, tanto CIA quanto CIV apresentam desdobramento fixo da segunda bulha (o 
hiperfluxo atrasa o fechamento da válvula pulmonar em relação a aórtica). 
Algumas crianças apresentam sopro, mas ao longo do tempo ele desaparece. O sopro desaparece ou 
porque ocorreu o fechamento espontâneo da CIV ou porque a pressão pulmonar se equalizou com a 
sistêmica (nesse caso logo o shunt vai inverter e vai haver uma piora importante). 
Nas acianóticas, quando começa a haver cianose (sinal de gravidade) indica inversão do shunt. 
Diagnóstico 
→Raio X: nas CIV com defeito moderado pode haver aumento da área cardíaca (principalmente por 
aumento das câmaras direitas) e aumento do tronco da artéria pulmonar. 
→Eletrocardiograma: sobrecarga biventricular. 
→Ecocardiograma: serve para avaliar a localização, tamanho do defeito, medida dos fluxos, estimativa da 
pressão da artéria pulmonar. Quando há hipertensão da artéria pulmonar, está indicada a realização de 
cateterismo direito e observar a resposta a vasodilatadores. 
Tratamento 
A maioria das CIV fecha até os 6 meses de idade. Se permanecer, há indicação de tratamento cirúrgico. 
Problemas de maior gravidade devem ser abordados logo que o bebê nasce. Os demais, espera-se 6 meses 
ou 1 ano, para o bebê ter um status cirúrgico maior. 
Se CIV grande com repercussão importante inicia-se tratamento de ICC. Se não tiver evolução boa a cirurgia 
deve ser realizada antes mesmo dos 6 meses de idade. Quando o paciente responde ao tratamento clínico, 
espera-se até ao 6 meses, porque há chance de fechamento espontâneo da CIV. 
Indicação de cirurgia: quando há repercussão hemodinâmica (exceto em bebês muito pequenos). A cirurgia 
é a colocação de PET (suíno ou bovino). 
 
 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 
9% das cardiopatias congênitas. Frequentemente fecha espontaneamente. Tende a ser mais benigna que a 
CIV e tende a causar menos repercussões hemodinâmicas também. Raramente cursa com Síndrome de 
Eisenmenger. 
Na maioria das vezes, a gestante com cardiopatia congênita descompensa durante a gestação. Isso 
geralmente não ocorre na CIA (a gestação é bem tolerada). 
Classificação: diversas classificações com relação à localização do defeito; ostium secundum: mais comum; 
ostium primum: defeito do coxim da válvula que não fechou e não encostou no septo (as vezes está 
associado com defeito total do septo interventricular); seio coronário e seio venoso: são mais raros. 
A importância de saber a classificação é definir o tratamento. Ostium secundum, por exemplo, pode ser 
tratado de forma percutânea. Os demais não (deve ser feito tratamento cirúrgico). 
Manifestações clínicas 
Na maioria das vezes o paciente é assintomático. Quando há sintomas, os mais comuns são palpitação. Não 
há alteração no exame físico, além do desdobramento fixo da segunda bulha. 
Diagnóstico 
→Raio X: aumento de câmaras direitas, dilatação da artéria pulmonar (quando tem repercussão 
hemodinamica). 
→Eletrocardiograma: bloqueio de ramo direito, sobrecarga de ventrículo direito; no ostium primum as 
vezes há alteração no sistema de condução e bloqueio da divisão anterosuperior. 
→Ecocardiograma: igual ao da CIV. O ecotransesofágico é importante no ostium secundum para avaliação 
do tratamento percutâneo (determina se o tratamento é factível ou não). 
Tratamento 
Fechamento percutâneo: é a primeira escolha para defeito de ostium secundum. Por via transvenosa é 
colocado um cateter que possui na ponta um “guarda-chuva” que fecha o defeito e impede o fluxo da 
esquerda para a direita). Também é usado no forame oval patente. 
*Uma das complicações do tratamento da CIA é o edema agudo de pulmão, já que o AE tem que comportar 
o aumento de volume brusco. 
Indicação de cirurgia: quando QP OS > 1,5. 
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR 
É na verdade uma soma de defeitos. Caracteriza-se pela ausência da estrutura septal dos coxins (tecidos 
que se aproximam do anel das válvulas). É muito comumem pacientes com Síndrome de Down (metade 
dos pacientes que nascem com Down vão apresentar certo grau de feito). Deve-se fazer avaliação com Eco. 
Classificação: parcial: duas valvas; CIA do tipo ostium primum + 1 anel único de valva, mas duas aberturas; 
total: valva única entre átrio e ventrículo (muito mais grave); CIA + CIV e orifício único da valva. 
É um defeito muito grave. 
A apresentação clínica do DSAV parcial é mais branda, evoluindo como um CIA. No DSAV total o quadro 
clínico é de IC de rápida evolução e síndrome de Eisenmenger. 
Sinal de hiperfluxo pulmonar ao nascimento, cardiomegalia, sobrecarga biventricular 
→Ecocardio: permite a avaliação pré-natal; paciente deve ser encaminhamento para hospital de referência 
(drogas vasoativas, cirurgia...) 
Tratamento 
O defeito parcial na maioria das vezes se fecha espontaneamente na idade pré escolar. 
No defeito total: tenta se esperar até os 3-6 meses de vida. Nesse período normalmente a criança fica 
hospitalizada, sendo bem nutrida para ganhar peso rápido, tratando precocemente infecções e utilizando 
drogas para IC. 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA) 
É relativamente comum (5% de todas as cardiopatias congênitas). Mais comum em prematuros. 
O feto na vida intrauterina possui o forame arterial aberto. Quando a criança nasce, ocorre a inversão do 
fluxo, e esse forame acaba fechando. 
Às vezes esse canal pode se fechar depois do nascimento (24 a 48 horas). Mas se ele não fecha, acaba 
tendo fluxo da aorta para a vasculatura pulmonar (hiperfluxo pulmonar). 
Manifestações clínicas 
Pneumonia de repetição, cansaço ao mamar, sudorese ao mamar. Em prematuros as repercussões são mais 
graves porque o defeito costuma ser maior. 
Se o diagnóstico não é feito no pré-natal, ao exame físico pode aparecer sopro continuo em foco pulmonar. 
Quando maior: sulco na ponta da borda das costelas (sulco característico da PCA). 
Cianose diferencial (em membros inferiores) pode-se desenvolver ao longo dos anos (quase 
patognomônico de PCA). 
Tratamento 
Pode-se usar AINES para tentar fechar o canal (nessas primeiras 48 horas) indometacin. Se mesmo assim 
não fecha, conforme a repercussão hemodinâmica, pode haver indicação de tratamento cirúrgico. 
COARTAÇÃO DA AORTA 
Cardiopatia de normofluxo pulmonar. Ocorre estreitamento da aorta descendente, próximo ao local do 
ducto arterial. Corresponde a 5% de todas as cardiopatias congênitas 
Pode estar associada a síndromes genéticas, como Turner. Na maioria das vezes está associada a 
predisposição da doença da aorta ou valva aórtica bicúspide (anomalia congênita). 
Manifestações clínicas 
Diminuição do pulso femoral do bebe em relação ao pulso braquial do bebe. 
Formação de circulação colateral: aumento de artérias torácicas; criança ou adolescente com diminuição da 
musculatura do membro inferior (músculos com mais atrofia no MI em comparação com MS). 
Queixas de cansaço, debilidade física. 
O desenvolvimento de circulação colateral pode geral sopro na parede torácica, no doros (pelo aumento da 
circulação de artérias torácicas e artérias intercostais. Às vezes acaba-se erodindo a costela pelo próprio 
desenvolvimento da artéria. 
O paciente tem maior chance de desenvolver hipertensão, dissecção de aorta e AVC hemorrágico. 
Repercussões: ao longo dos anos pela hipoperfusão dos rins, hipertensão arterial em adolescentes e 
crianças (pensar em coarctação). 
*HAS em adolescentes e crianças → pensar em coarctação. 
Diagnóstico: probabilidade alta de fazer o diagnóstico com o exame clínico (diferenciar da PA em MS e MI). 
→ECG: sobrecarga de VD (pela hipertenção). 
→Ecocardio: na maioria das vezes não vê a coarctacão, mas vê a sobrecarga. 
*Diferença sistólica > 20 em jovens e adultos sem quadro de doença aterosclerótica importante 
→AngioTC de aorta: padrão ouro. 
Tratamento 
Plastia (balão e stent para tentar abrir a aorta). Se não for eficaz, tratamento cirúrgico. 
VALVA AÓRTICA BICÚSPIDE 
É a anomalia congênita mais comum, cerca de 5% da população geral nasce com valva bicúspide. Tem 
herança autossômica dominante. 
Pode estar ou não associada a coactação. 
A valva aórtica normal tem 3 cúspides. Quando ela é bicúspide, a valva acaba degenerando precocemente, 
aos 40 e 50 anos, podendo gerar estenose aórtica ou insuficiência aórtica (patologias da valva aórtica). 
Tem relação com as doenças da aorta; aumenta a chance de aneurismas e de dissecção. 
CUIDADOS NAS CARDIOPATIAS CONGENITAS GERAIS 
Geralmente aumenta o risco de infecções. Uma das infecções que pode ser mias grave é a endocardite, 
especialmente naquelas que o defeito foi corrigido (uso de próteses, tecido). 
Pacientes devem cuidar da saúde bucal. Procedimentos que mexem na gengiva ou polpa dentária, tem 
indicação 2A de usar antibiótico profilático. 
Sobre a gestante com cardiopatia congênita: a maioria tolera bem a gestação, mas algumas aumentam o 
risco gestacional. Quando a gestante tem cardiopatia avançada (hipertensão pulmonar, síndrome de 
Eisenmenger) está indicada a interrupção da gestação. 
Quando há defeitos com obstrução de via de saída do VE, estenose aórtica importante e coarctação, a 
gestação torna-se de risco também. 
Outras indicações de interrupção de gestação: cardiopatia que levou a IC (FE < 40%), aneurisma + Marfan, 
cianose com saturação < 85%. 
CIV e CIA quando tratados toleram bem a gestação. 
 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS 
Característica principal: criança nasce com cianose. Exemplos: Tetralogia de Fallout, transposição de 
grandes artérias, coração univentricular e drenagem anômala das veias pulmonares. 
TETRALOGIA DE FALLOUT 
É a mais comum das cianóticas. Epidemiologia: 1 caso por ano no HSVP. 
4 achados característicos: comunicação interventricular grande, destro-posição da aorta (aorta mais a 
direita), obstrução da via de saída do VD (ou estenose pulmonar) e hipertrofia do VD. 
*O grau de cianose depende do grau de estenose da via de saída e do hematócrito. 
A obstrução da via de saída do VD pode ser antes da valva pulmonar ou depois (estenose da artéria 
pulmonar). Acontece um shunt da esquerda para a direita devido à comunicação interventricular. A 
presença de obstrução total da via de saída implica um quadro de alta mortalidade; a criança só sobrevive 
se possui um forame oval patente (canal dependente). 
A estenose da artéria pulmonar ou da via de saída causa um hipofluxo na circulação pulmonar. A cianose, 
ao longo prazo, causa hipoglobulinemia, policetemia, síndrome de hiperviscosidade, fenômenos 
tromboembólicos, aumento do risco de infecções e abcessos. 
Manifestações clínicas: depende do grau de estenose; quando maior a estenose maior a cianose 
Exame físico: cianose, baqueteamento digital, ventrículo direito palpável, frêmito na borda paraesternal 
esquerda, sopro sistólico ejetivo (estenose pulmonar). 
Síndrome da hipóxia: aumento da cianose, sincope e crises convulsiva (ocorre um espasmo da via de saída; 
descarga adrenérgica, desencadeado quando a criança esta chorando ou esta irritada, pela diminuição da 
oferta de oxigênio). 
Quando a estenose não e considerável, a criança desenvolve ao longo do tempo intolerância aos exercícios, 
cansaço ao mamar. 
Diagnóstico 
→ECG: sobrecarga do ventrículo direito, desvio do eixo para a direita. 
Maioria das vezes o diagnóstico é feito no Eco fetal. 
Tratamento 
Deve ser realizado entre 3 e 8 meses quando são assintomáticas (sem crises de hipoxemia, sem convulsão, 
com desenvolvimento físico normal, sem insuficiência cardíaca) 
Cirurgia: amplia-se a via de saída do VD e se fecha a comunicação interventricular. 
A sobrevida dos pacientes é boa. Eles apresentam risco aumentado de arritmia, morte subida (aumento do 
risco em 5%) e chance de reoperação. 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS 
É a patologia mais frequente no período neonatal. É mais grave e diminui a incidência ao nascer pela 
mortalidade. Artéria aortasai do ventrículo direito e a artéria pulmonar do ventrículo esquerdo. 
Essa situação só e compatível com a vida se a criança houver concomitantemente CIV, CIA ou forame oval 
patente. 
Classificação: transposição sem CIV, transposição com CIV, transposição com CIV e estenose da artéria 
pulmonar. 
Manifestações clínicas 
Cianose, impulsão do VD, ausência de sopro ou sopro suave. 
Tratamento 
Cirurgia logo após o nascer, dependendo das condições do nascimento. Muitas vezes, a artroseptoplastia 
por balão é uma opção em recém nascidos prematuros ou debilitados, como medida “paliativa” até o 
procedimento cirúrgico definitivo. 
Técnicas cirúrgicas 
-De Senning: método mais antigo. Corrige-se a “saída”. Pacientes operados com essa técnica acabavam 
morrendo em 20 anos. A cirurgia consiste em redirecionar o sangue que retona das veias pulmonares para 
a valva tricúspide e VD, e o sangue das veias cavas para a mitral e VE. 
-Correção anatômica ou Jatene: muda-se a entrada, preservando o ventrículo. As grandes artérias são 
seccionadas na entrada; a aorta é reposicionada para drenar no VE e drenar a circulação sistêmica. 
CORAÇÃO UNIVENTRICULAR 
Um ventrículo funcionante e outro hipoplásico. O prognostico e quadro clínico dependem da presença de 
obstrução. Caracteriza-se pela inexistência de uma das valvas ou presença de uma valva e outra 
hipoplásica. 
Manifestações clínicas: de insuficiência cardíaca direita. 
Prognostico: sobrevida de 10 a 20 anos. 
Tratamento: é possível fazer uma derivação do sangue venoso direto para a circulação pulmonar. Em 
alguns casos, transplante. 
DRENAGEM ANOMALA DAS VEIAS PULMONARES 
Drenagem das veias pulmonares para veia cava, artérias pulmonares ou pro AD. Ao invés de drenar pro AE, 
as veias drenam para essas outras regiões. 
A cirurgia é mais simples e consiste em corrigir a drenagem das veias pulmonares, para que elas drenem 
para o AE. 
 
TRUNCUS ARTERIOSUS 
Artéria pulmonar e aorta são um arco único; caracteriza-se por um shunt grande e cianose importante. 
Único tratamento é o transplante; do contrario é incompatível com a vida. 
ORIENTAÇÕES PARA O PACIENTE COM CIANOSE 
Principais complicações: síndrome de hiperviscosidade (pelo aumento do hematócrito), risco de 
sangramento, deficiência de ferro (pelo aumento do hematócrito, deve-se fazer sangria, e com a sangria, 
pode-se ter deficiência de ferro), aumento do risco de colelitiase e colecistite (pelo aumento do ferro). 
Evitar deficiência de fero, desidratação, orientar vacinas (os pacientes tem tendência a desenvolver 
infecções graves), evitar exercício físico extenuante, evitar gestação, evitar fumar, evitar exposição ao calor.