NEOPLASIAS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL

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NATÁLIA GIACOMIN LIMA – MEDICINA UFES 101 
neoplasias do sistema nervoso 
central 
o Constituem apenas 2% de todas as neoplasias 
malignas que acometem a espécie humana 
o Tem importância por vários motivos dentre eles 
se destacam as altas taxas de morbidade e 
letalidade 
o O diagnóstico desses tumores requer a 
associação de aspectos morfológicos, clínicos e 
achados de neuroimagem 
o As neoplasias do SNC podem se localizar no 
encéfalo, nos NC e espinais e nas meninges 
o Os tumores primários do SNC representam 78-
86% dos tumores intracranianos, e os 
metastáticos, 14 a 22% 
 
 
 
o Os tumores derivados de células neuroepiteliais 
correspondem a cerca de 40% das neoplasias 
primarias do SNC, destes: 
 90% - origem astrocitária, oligodendroglial e 
ependimária – GLIOMAS 
 47% - origem nas meninges 
 10% - origem a partir de NC ou raquidianos 
 2,7% - células linfoides/ hematopoiéticas 
 
o EPIDEMIOLOGIA 
 Mais comuns em adultos – 45-50 anos 
 Gênero masculino + acometido – exceto em 
meningiomas e scwannomas intracranianos) 
 Maioria esporádicos, sem causa conhecida 
 Alguns tem possível etiologia relacionada a 
FR 
o A maior parte dos tumores primários se localiza 
no interior da caixa craniana 
o Apenas 6% dos tumores 1º do SNC são 
intrarraquidianos, podendo ser intramedulares 
ou extramedulares 
o Em adultos, 70% dos tumores intracranianos são 
supratentoriais. Já em crianças a maior parte dos 
tumores são infratentoriais 
 
 
 
o A classificação das neoplasias do SNC baseia-se 
no tripé: 
(1) Aspectos citopatológicos – semelhança da 
célula neoplásica com a célula “normal” de 
origem 
(2) Padrões histopatológicos ou arquiteturais 
(3) Características moleculares ou 
imunofenotípicas 
o A determinação do grau de malignidade 
histológica é considerada por um sistema de 
graduação que reflete a história natural de lesão 
após ressecção cirúrgica, podendo ser: 
 GRAU I – “circunscritos” - baixo potencial 
proliferativo, potencial de cura após 
ressecção cirúrgica completa 
 GRAU II – tumor infiltrativo difuso 
 de baixo grau de malignidade 
 GRAU III – tumor infiltrativo difuso de grau 
intermediário de malignidade 
 GRAU IV – tumor infiltrativo difuso de alto grau 
de malignidade 
 
o Graças ao aspecto “infiltrativo difuso” (II, III, 
IV) tais tumores são passiveis de ressecção 
cirúrgica total ou radical. Contudo, sem 
tratamento pós-cirúrgico complementar 
(radio e quimio) o tumor frequentemente 
recidiva e tem curso progressivo fatal, sendo 
mais rápido nos tumores grau IV 
o Os critérios histológicos para se avaliar o 
grau de malignidade, particularmente nos 
gliomas difusos são: 
 Atipias citológicas 
 Índice mitótico 
 Densidade celular 
 Proliferação microvascular 
 Necrose 
 
 
 
o O grau de “malignidade biológica” dos tumores 
do SNC também é importante, de forma que a 
localização da neoplasia é preditiva da 
possibilidade de ressecção cirúrgica do tumor 
 As vezes mesmo tumores classificados como 
de “baixo grau” são invariavelmente fatais 
graças a sua localização, podendo ser 
agressivas localmente e ter ressecção 
cirúrgica e cura difícil 
 
 
 
I. Tumores astrocitários 
o Os astrocitomas são os mais frequentes dos 
tumores neuroepiteliais e dos gliomas 
o Podem ser “circunscritos” e de baixo 
potencial proliferativo ou difusos, de graus 
variáveis de malignidade (II, III, IV) 
 
CLASSIFICAÇÃO 
NEOPLASIAS PRIMÁRIAS DO SNC 
OBS:. O Ki-67 é um antígeno nuclear presente nas 
fases ativas do ciclo celular. O Ki-67/ MIB-1, 
anticorpo anti-Ki-67, pode ser importante ao 
identificar células com índice mitótico elevado 
TUMORES DO TECIDO NEUROEPITELIAL 
 
NATÁLIA GIACOMIN LIMA – MEDICINA UFES 101 
 
 
o Grau I 
o Crianças e adolescentes 
o Quiasma e Nn.ópticos, região hipotalâmica, 
tálamo e cerebelo 
o OBS: pode acometer Hemisférios cerebrais 
(porção medial do lobo temporal), tronco 
encefálico e medula espinal 
o Crescimento lento e expansivo 
o Transformação para astrocitoma pilocítico 
anaplásico é rara 
o Manifestações clinicas variam de acordo com a 
localização do tumor: 
 Quiasma e nervos ópticos: redução/perda 
da acuidade visual, papiledema, exoftalmia 
unilateral, perturbação dos movimentos 
oculares 
 Hipotálamo (região do quiasma): disfunção 
hipotalâmica – diabetes insipidus, 
obesidade, hipogonadismo, bulimia, sinais e 
sintomas de HIC e alterações visuais 
 Cerebelo: manifestações ligadas a 
compressão do IV ventriculo, do tronco 
encefálico (HIC, nistagmo e estrabismo) e 
das raízes cervicais (rigidez de nuca) e ao 
comprometimento cerebelar (ataxia) 
 
ASPECTOS MORFOLÓGICOS 
o Tecido tumoral com limites parcialmente bem 
definidos, áreas compactas ao lado de áreas 
mais frouxas, gelatinosas e acinzentadas. 
o Cistos podem ser encontrados no tumor 
o Na microscopia achados frequentes são as fibras 
de Rosenthal e os corpos granulares eosinófilos 
 
 
 
 
 
o 
 
 
 
 
o Grau II 
o Adultos 25-45 anos 
o Hemisférios cerebrais, especialmente lobos 
frontais e temporais 
o OBS: em crianças as sedes mais comuns são o TE 
e o tálamo 
 
MACROSCOPIA: 
o Limites imprecisos 
o Crescimento infiltrativo na substancia branca 
profunda e subcortical, no córtex ou núcleos da 
base 
o Textura homogênea, compacta – pequenos 
cistos podem estar presentes 
o OBS: Na TC aparece como massa mal definida, 
homogênea de baixa densidade, sem 
capitação de contraste 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
o Hemisférios cerebrais: crises convulsivas focais, 
déficit motor ou sensitivo, transtornos 
psiquiátricos, sintomas de HIC 
o Tronco encefálico: envolvimento de vias 
sensitivas, piramidais, cerebelares e dos núcleos 
dos nervos cranianos – ataxia, distúrbios dos 
movimentos oculares, sinais de acometimento 
dos V, VII, IX e X nervos cranianos e tetraparesia 
o Medula espinal: dor, alterações motoras e mais 
raramente distúrbios sensitivos 
OBS: quadro clinico arrastado, progressão lenta 
(meses/ anos) 
o Metade dos pacientes sobrevive 5 anos após o 
diagnostico 
o Há tendência a anaplasia e progressão para 
formas de maior malignidade com o passar do 
tempo (glioblastoma e astrocitoma anaplásico) 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
TUMOR ASTROCITÁRIO GRAU 
astrocitoma pilocítico 
 
grau I 
astrocitoma difuso 
(astrocitoma) 
grau II 
 
astrocitoma anaplásico 
 
 
grau III 
glioblastoma grau IV 
ASTROCITOMA PILOCÍTICO 
ASTROCITOMA DIFUSO (ASTROCITOMA) 
Figura 26.121 Astrocitoma difuso envolvendo córtex 
e substância branca cerebral. Notar crescimento 
infiltrativo, limites imprecisos e gelatinosos 
 
Figura 26.118 Astrocitoma 
pilocítico da região 
hipotalâmica. Notar a boa 
delimitação do tumor, cisto 
gelatinoso, compressão do 
III ventrículo e hidrocefalia. 
A hemorragia intratumoral 
deve-se a biópsia prévia. 
Notar, ainda, válvula para 
derivação ventricular 
 
 
NATÁLIA GIACOMIN LIMA – MEDICINA UFES 101 
Grau III 
o Adultos – 30-50 anos 
o Corresponde a qualquer astrocitoma difuso com 
áreas focais de anaplasia 
o 1/3 dos pacientes sobrevive 5 anos após o 
diagnostico 
 
QUANTO A SUA ORIGEM PODE TER: 
o Origem de astrocitoma difuso (grau II) 
o De novo (lesão com características malignas 
desde o início) 
 
o OBS: Estudos de neuroimagem mostram 
aspectos semelhantes ao astrocitoma difuso, 
mas, diferente deste podem exibir captação 
parcial de contraste e efeito de massa (tumor e 
edema peritumoral) 
 
MACROSCOPIA 
o Semelhanças com o astrocitoma difuso 
o Aspecto brancacento ou cinza-escuro e 
granuloso 
o Tumor e edema peritumoral podem levar ao 
desvio de estruturas da linha media para o lado 
oposto 
 
MICROSCOPIA 
o Densidade celular moderada/ elevada 
o Atipias nucleares 
o Numero variável de células gigantes uni e 
multinucleadas 
o Índice de proliferação celular 5-10%o Astrocitoma grau IV 
o Adulto 45-70 anos 
o Sexo masculino (3:2) 
o Localização: maior parte é supratentorial, com 
predileção pela substancia branca dos 
hemisférios cerebrais (lobos frontais → temporais 
e parietais) 
o Tumor primário maligno mais frequente no SNC 
o Invasão rápida de estruturas adjacentes 
o Podem ser primários ou secundários de acordo 
com suas características clinicas, contudo são 
histologicamente indistinguíveis 
o OBS: nos estudos de neuroimagem aparece 
como massa de contorno irregular contendo 
zona periférica em forma de anel (que capta 
intensamente o contraste) envolvendo área 
central hipodensa na TC (área não captante – 
necrose) 
 
MACROSCOPIA 
o Friável, granuloso, sem brilho, acinzentado ou 
róseo acinzentado 
o Focos de necrose e hemorragia 
o Edema cerebral adjacente 
o Invasão do corpo caloso, distorção do sistema 
ventricular e desvio de estruturas da linha media, 
pode se estender ao hemisfério oposto – “tumor 
em asa de borboleta” 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MICROSCOPIA 
o Hipercelularidade e grande variabilidade celular 
(“glioblastoma multiforme”) 
o Mitoses típicas e atípicas 
o Índice de proliferação celular de 15 a 20% 
o Áreas de necrose de faixa irregular rodeadas por 
células tumorais em pseudopaliçada 
o Vascularização abundante - capilares e vasos 
de pequeno calibre 
 
 
 
 
 
 
ASTROCITOMA ANAPLÁSICO 
Figura 26.125 Astrocitoma 
anaplásico do hemisfério 
cerebral direito. Notar 
crescimento infiltrativo 
difuso da lesão,,limites 
imprecisos, cistos diminutos 
e desvio das estruturas da 
linha média (efeito de 
massa). 
GLIOBLASTOMA 
 
NATÁLIA GIACOMIN LIMA – MEDICINA UFES 101 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ASPECTOS CLINICOS 
o É um dos tumores humanos mais letais 
o Prognostico é sombrio e desfavorável – leva a 
edema intenso, destruição de extensas áreas do 
tecido nervoso 
o A grande maioria não sobrevive a 1 ano e 6m 
após o diagnostico 
o A recidiva dos tumores tratados cirurgicamente 
e com radioterapia e quimio é comum 
o Metástases dentro do SNC (via LCS) 
o Prognostico pior em idosos 
o Manifestações de HIC, sinais e sintomas focais 
que variam conforme sua sede 
o OBS: Quando tem origem de um astrocitoma 
anaplásico ou de baixo grau a história clinica 
revela sintomas arrastados e aceleração ou 
piora nas ultimas semanas/ meses 
 
VARIANTES 
Glioblastoma de células gigantes 
o Predomínio de células gigantes multinucleadas 
bizarras, citoplasma amplo e eosinófilo 
separadas por estroma rico em fibras reticulares 
o Preferencia pelo lobo temporal 
o Macroscopicamente 
 
Gliossarcoma – 1,8% - glioblastoma com 
componente sarcomatoso originário da 
diferenciação aberrante das células gliais 
neoplásicas 
o lobos frontal, temporal ou parietal 
o tumor invade a superfície interna da dura-mater 
o qual permanece aderido 
o acinzentado, consistência firme com áreas 
amareladas de necrose 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
o Tumor glial maligno – Grau III 
o Ocorre em todas as idades, mas é mais 
frequente em adultos 
o Infiltra-se difusamente em três ou mais lobos 
cerebrais, na maioria dos casos bilateralmente 
o Estende-se aos núcleos da base, tálamo, 
mesencéfalo, e ponte, ocasionalmente 
atingindo a medula 
o O crescimento infiltrativo difuso resulta em 
expansão das estruturas afetadas 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
II. Tumores oligodendrogliais 
o Grau II 
o Entre 30-60 anos de idade 
o Córtex e susbstância branca dos lobos frontal, 
temporal e parietal 
o Crescimento lento e evolução arrastada, muitas 
vezes produzindo apenas manifestações de 
acometimento focal do encéfalo (ex. epilepsia) 
o Pode ocorrer hemorragia maciça na intimidade 
do tumor, levando o paciente a óbito 
o Formado por células semelhantes a 
oligodendrogliócitos 
MACROSCOPIA 
o Tumor solido que apaga os limites entre córtex-
substancia branca 
o Superfície de corte granular ou homogênea. 
róseo acinzentada ou brancacenta, pouco 
consistente 
o As vezes apresenta cistos gelatinosos, áreas de 
calcificação e não raras hemorragias 
 
MICROSCOPIA 
o Células tumorais reproduzem o aspecto de 
oligodendrócitos da substancia branca cerebral 
(formato lembra “ovo frito”) 
o Células ovoides arredondadas, membrana 
citoplasmática nítida, citoplasma com vacúolo 
 OLIGODENDROGLIOMA 
Os GMB são mais comuns em adultos na 6-7ª década 
de vida, sem história de glioma prévio e evolução de 
curta duração – (glioblastoma primários – de novo) 
<10% dos GMB ocorrem em indivíduos mais jovens ~40 
anos, a partir da progressão de astrocitoma de menor 
grau (II ou III) – glioblastoma secundário 
GMB 1° - amplificação do EGFR e mutação do PTEN 
GMB 2° - mutações nos genes IDH e TP53 
 GLIOMATOSE CEREBRAL 
 
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único e núcleo arredondado, hipercromático de 
aspecto uniforme 
o Mitoses raras 
o É característica da neoplasia a riqueza de 
capilares delicados arqueados e com 
ramificação em “tela de galinheiro” podendo 
circunscrever ilhotas de células tumorais 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
o Oligodendroglioma grau III 
o Proliferação microvascular – capitação de 
contraste 
o Oligodendroglioma com densidade celular 
elevada, atipias nucleares, frequentes figuras de 
mitose, proliferação microvascular e áreas de 
necrose 
 
OLIGOASTROCITOMAS 
o Essa denominação engloba tumores infiltrativos 
difusos do SNC formados por 
oligodendrogliocitos e astrócitos (mistos) 
o Grau II (baixo grau) 
o Hemisférios cerebrais de adultos – preferencia 
pelo lobo frontal 
o Crescimento infiltrativo → crises convulsivas, 
déficit neurológico focal, transtornos 
comportamentais e síndrome da HIC 
 
OLIGOASTROCITOMA ANAPLÁSICO 
o Grau III 
o Tem alta densidade celular, pleomorfismo e 
hipercromasia nucleares, figuras de mitose e 
proliferação microvascular , em geral evidentes 
nos dois componentes celulares 
o Sobrevida de pacientes tratados é muito menor 
do que nos oligoastrocitomas grau II 
o OBS: recomenda-se que os oligoastrocitomas 
anaplasicos sejam classificados como 
glioblastoma com componente oligodendroglial 
 
III. Tumores ependimários 
o Grau I 
o Bom prognostico 
o Origem no cone medular, no filamento terminal 
ou na cauda equina 
o Maior incidência em crianças e adultos jovens 
o Crescimento lento, podendo atingir grande 
volume 
o Manifestações clinicas surgem insidiosamente 
(dor lombar baixa, distúrbio no controle 
esfincteriano vesical e anal, anestesia perianal) 
ou mais abruptamente (dor intensa na região 
lombossacra, ascendente, resultando em rigidez 
de nuca); neste caso os sinais e sintomas 
resultam de hemorragia subaracnoidea a partir 
do tumor 
MORFOLOGIA 
o Tumor sólido, lobulado e acinzentado 
o Histologicamente constituído por papilas e com 
eixo de tecido fibroso acelular hialino ricamente 
vascularizado e revestido por células 
ependimárias cubicas ou cilíndricas baixas 
 Frequentemente o estroma sofre 
transformação mucoide 
o Tumor grau II 
o Baixa malignidade 
o É o mais comum dos tumores ependimários 
o Origem nos ventrículos ou no canal da medula 
espinal 
o É mais comum na linha mediana do IV ventriculo, 
onde ocorre preferencialmente em crianças <10 
anos 
o É o glioma mais comum da medula espinal, em 
qualquer segmento medular – ocorrendo 
sobretudo em adultos de meia idade 
o Manifestações clínicas variam conforme a 
localização: 
 IV ventriculo – preencher e ocluir a cavidade, 
determinando sinais e sintomas de HIC 
 III ventriculo – distúrbios endócrinos por 
compressão do hipotálamo, diretamente 
 EPENDIMOMA MIXOPAPILAR 
OLIGODENDROGLIOMA ANAPLÁSICO 
 EPENDIMOMA 
OLIGOASTROCITOMA / 
OLIGOASTROCITOMA ANAPLÁSICO 
 
NATÁLIA GIACOMIN LIMA – MEDICINA UFES 101 
pelo tumor ou indiretamentepela dilatação 
do III ventrículo 
 Medula – distúrbios motores e sensitivos – 
compressão dos tratos ascendentes e 
descendentes 
 
MORFOLOGIA 
o Tumor sólido, firme, homogêneo, acinzentado, 
de aspecto granuloso e limites nítidos 
o Nos ventrículos tende a ocupa-los totalmente 
o No IV ventriculo pode penetrar as aberturas 
laterais e projetar-se no espaço subaracnóideo 
o Superfície externa lisa, papilar ou micronodular 
o Pode conter cistos e áreas de calcificação 
o O achado mais frequente são pseudorosetas 
perivasculares nas quais as células tumorais se 
colocam em volta de vasos sanguíneos 
o Em meio aos aglomerados celulares 
perivasculares, encontram-se áreas acelulares 
ou paucicelulares, constituídas por astrócitos que 
produzem grande quantidade de fibras gliais 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
o Ependimoma maligno – Grau II 
o 5-7% dos ependimomas intracranianos, sendo 
mais raro na medula espinal 
o Ocorre preferencialmente nos hemisférios 
cerebrais de crianças e adultos 
o Microscopicamente apresenta aspecto 
epiltelioide, densidade celular elevada, atipias 
nucleares, figuras de mitose, células gigantes uni 
e multinucleadas, proliferação microvascular e 
focos de necrose 
 
 
IV - Tumores embrionários 
o Compreende tumores formados por células 
neuroepiteliais embrionárias originadas de 
células tronco neuroepiteliais ou progenitoras 
o Podem ser indiferenciados ou receber graus 
variáveis de diferenciação focal para neurônio, 
astrocito, oligodendrócito epêndima ou mesmo 
para células que não fazem parte do tecido 
nervoso, como melanócito musculo estriado 
esquelético cartilagem e osso 
o Ocorrem predominantemente em crianças 
o Manifestam-se com sinais e sintomas de HIC 
o Comportamento biológico de alto grau – grau IV 
o Disseminando-se pelo LCS e produzindo 
metástases fora do SNC 
o Tumor de alto grau de malignidade – grau IV 
o Tumor maligno mais frequente no SNC na 
infância 
o Preferencialmente no sexo masculino e na 
infância 
o Em seguida o segundo grupo mais acometido 
são adolescentes e jovens (15-35 anos) 
o Crescimento rápido, se origina no cerebelo e 
propaga-se precocemente, para outros 
segmentos do encéfalo e da medula espinal 
o Localização inicial na linha mediana do 
cerebelo no verme – em crianças 
principalmente 
o Localização nos hemisférios cerebelares – 
adultos 
o Podem ser divididos em 4 subtipos: 
(1) Meduloblastoma desmoplásico/ nodular – 
superfície dorsal de um hemisfério celular, 
circunscrito, crescimento 
predominantemente extracerebelar. adultos 
jovens são os mais acometidos, prognostico 
melhor do que nos outros subtipos de 
meduloblastoma 
(2) Meduloblastoma com extensa nodularidade 
Tumor raro com extensas áreas de 
modularidade desprovidas de fibras 
reticulares. É mais comum em crianças <2 
anos e seu prognostico é melhor do que o 
meduloblastoma convencional 
(3) Meduloblastoma anaplásico 
Pouco frequente, formado por células 
grandes e pequenas e índice mitótico 
elevado 
(4) Meduloblastoma de grandes células 
Raro, atinge crianças de pouca idade e exibe 
disseminação precoce pela via liquorica, sendo 
constituído por grandes células não coesas com 
grandes núcleos arredondados e nucléolos 
evidentes 
 
MORFOLOGIA 
o O tumor é bem delimitado, mole, róseo-
acinzentado e finamente granuloso 
o Quando na linha mediana preenche totalmente 
o IV ventrículo 
o Nos hemisférios cerebelares, em adultos é mais 
circunscrito e de consistência firme 
o Eventualmente pode apresentar crescimento 
infiltrativo na superfície do cerebelo, em forma 
de placa ou mais difusamente 
o Índice de proliferação celular > 20% 
o Raramente pode haver diferenciação focal 
para musculo estriado esquelético 
(medulomioblastoma) ou melanocitica 
meduloblastoma melanotico 
Figura 26.133 Ependimoma do IV 
ventrículo. 
 
 MEDULOBLASTOMA 
 EPENDIMOMA ANAPLÁSICO 
 
NATÁLIA GIACOMIN LIMA – MEDICINA UFES 101 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
IV. Tumores de nervos cranianos e 
paraespinais 
o Tumor originado nas células de schwann 
o Benigno – grau i 
o Schwannomas de raízes de nervos cranianos são 
mais frequente em adultos e mulheres 
o Geralmente solitário – desloca as fibras nervosas 
do nervo em que se origina 
o localiza-se nas raízes dos nervos cranianos e 
raquidianos, menos frequentemente no trajeto 
periférico dos nervos 
o É mais comum nas raízes sensitivas, sendo a raiz 
do vestibular do NCVIII a mais acometida – 
formando o típico tumor do ângulo ponto-
cerebelar 
o Quando bilateral é característico da 
neurofibromatose tipo 2!! 
o Mais raramente afeta o nervo trigêmeo, sua raiz, 
gânglio ou ramificações 
o Excepcionalmente outros nervos são atingidos: 
facial, oculomotor, troclear, e hipoglosso e 
inclusive o parênquima cerebral 
o Neoplasia se localiza sempre no terço distal da 
raiz após ter atravessado a pia-máter 
o OBS: O Swannoma das raízes dos nervos 
raquidianos (dentro do canal vertebral) atinge 
preferencialmente adultos e o SM. É geralmente 
solitário, e as raízes acometidas são posteriores, 
distalmente a dura mater na posição 
lombossacral e na cauda equina 
o OBS: Schwannoma no trajeto periférico dos 
nervos é menos frequente e atinge qualquer 
idade, predominante no SF. Localiza-se nos 
grandes centros nervosos em especial na face 
flexora dos membros e nos nervos cutâneos e 
autonômicos da cabeça e pescoço 
 
 
 
 
 
 
 
 
V. Tumores das meninges 
A grande maioria dos tumores das meninges origina-
se de células aracnoidais (células meningoepiteliais) 
que revestem a aracnoide as vilosidades arcnoideas 
ou de suas células precursoras 
 
o Os meningiomas representam o tumor primário 
mais frequente no SNC – 45,4% 
o Mulheres são mais acometidas do que homens 
o São tumores próprios da idade adulta, mas 
podem aparecer ocasionalmente na infância e 
na adolescência 
o Em idosos constituem meros achados de 
necropsia 
o Meningiomas múltiplos ocorrem 
esporadicamente em 10% dos casos ou no 
contexto da neurofibromatose do tipo II 
o A grande maioria dos meningiomas tem 
comportamento benigno (grau I) 
o Em cerca de 50% dos casos os meningiomas se 
localizam ao lado do seio sagital superior, 
especialmente em seu terço médio 
(parassagital) 
o O restante se distribui no sulco lateral, nas 
eminencias parietais, na base do crânio, na fossa 
posterior, nas cavidades ventriculares, 
especialmente nos ventrículos laterais e na 
cavidade orbitária 
o No canal vertebral encontram-se principalmente 
em segmento torácico 
 
o Por seu crescimento lento apresentam 
manifestações clinicas início e progressão 
insidiosos 
o Sinais e sintomas clínicos além dos associados a 
HIC diferem de acordo com a localização do 
tumor, sendo os mais frequentes: 
 déficit motor ou sensitivo (meningiomas da 
convexidade cerebral 
 exoftalmia unilateral (penetração na orbita) 
 paralisia do nervo oculomotor, cegueira 
unilateral, anosmia, distúrbios psíquicos, crises 
convulsivas psicomotoras 
Figura 26.139 
Meduloblastoma da 
linha mediana do 
cerebelo. A 
hemorragia deve-se 
a intervenção 
cirúrgica prévia 
 MENINGIOMA 
 SCWANNOMA (NEURINOMA) 
Figura 26.142 
Schwannoma do 
VIII nervo craniano 
(no ângulo ponto-
cerebelar). 
 
NATÁLIA GIACOMIN LIMA – MEDICINA UFES 101 
 diabetes insipidus, (crista esfenoidal) 
 hipogonaddismo, diabetes insipidus, 
hemianopsia bitemporal/ (tubérculo da sela 
e região parasselar) 
 anosmia homo ou bilateral, cegueira, homo 
ou bilateral e transtornos mentais (sulco 
olfatório) 
o Meningiomas grau I tem bom prognostico, 
embora possa haver recorrência do tumor em 7-
20% dos casos, mesmo quando ressecados 
completamente 
 
MORFOLOGIA 
o Tumores se apresentam como massas nodulares 
de consistência firme, com superfícieexterna lisa 
ou nodular aderidas na face interna da dura-
máter e que se projetam na caixa craniana ou 
no canal vertebral 
o Deslocam-se deformando o encéfalo e a 
medula sem formar aderências 
o O tamanho dos nódulos varia de mm a cm 
o Na superfície de corte o tumor é branco-
acinzentado, firme e com estrutura espiralada, 
pode ser homogêneo e mais mole também 
o Com frequência aparecem focos de 
calcificação 
o O aspecto histológico é variável, podem ser: 
Grau I (baixo potencial proliferativo), grau II e 
grau III 
 
OBS: hipóteses da associação existente entre 
meningiomas e câncer de mama sugerem que o 
tumor tenha receptores para hormônios sexuais 
femininos 
Receptores para progesterona (e andrógenos 
diversos e fatores de crescimento) já foram 
encontrados no tumor 
Maior frequência no SF, progressão rápida dos sinais/ 
sintomas na gravidez e a regressão no puerpério 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
. 
o SNC é fonte frequente de metástases por via 
sanguínea resultando causa importante de 
mortalidade e letalidade em pacientes com 
câncer 
o Sinais e sintomas clínicos são muito variados e 
resultam da destruição localizada do tecido 
nervoso e do efeito de massa produzido pela 
metástase bem como pelo edema peritumoral 
o Metástases constituem de 14-22% dos tumores 
intracranianos, dentre estas, as sedes mais 
comuns são: 
 Pulmão (carcinoma broncopulmonar) 
 Mama (mulheres) 
 Melanoma 
 Cólon 
 TGI 
 Rim 
* Pulmão → mama (mulheres) → melanoma → 
cólon → TGI e rim 
 
MORFOLOGIA 
o Metástases apresentam-se como nódulos bem 
delimitados no tecido nervoso, circundados por 
edema 
o Coloração róseo ou branco-acinzentada, 
superfície de corte granular e consistência mole 
o Áreas de necrose, hemorragia e transformação 
cística são frequentes 
o O número e as dimensões das metástases são 
variáveis, sendo a grande maioria múltiplas e 
com diâmetro inferior a 1 cm 
o Metástases solitárias normalmente formam 
massas maiores 
o A sede principal de metástases são: 
 Hemisférios cerebrais – junção entre córtex/ 
substancia branca 
 Transição das artérias cerebrais – anterior, 
media e posterior → distribuição dos êmbolos 
neoplásicos 
 
 
 
 
o Grupo de distúrbios neurocutâneos 
caracterizado por hiperplasias, hipoplasias, 
hamartomas e neoplasias malignas ou benignas 
derivadas do neuroectoderma e mesoderma 
o Herança autossômica dominante – afeta ambos 
os gêneros e todas as raças 
o Mutações em genes supressores de tumor → 
risco elevado de desenvolver neoplasias 
malignas 
o Pode ser de dois tipos, sendo o tipo 1 mais 
frequente 
 
NEUROFIBROMATOSE TIPO 1 (forma periférica) 
Presença de dois ou mais dos seguintes sinais: 
o 6 ou mais manchas do tipo café com leite 
o Manchas maiores que 5mm (pré-puberes) e 
15mm (pós-puberes) 
o 2 ou mais neurofibromas ou 1 neurofibroma 
plexiforme 
o Sardas axilares ou inguinais 
o Glioma (astrocitoma pilocítico de nervo optico) 
o Lesões ósseas (displasia da asa esfenoidal e 
adelgaçamento cortical de ossos longos) 
o Parente de 1° grau (pais/ irmãos/ filhos) com NF1 
 NEOPLASIAS METASTÁTICAS 
OBS: NEUROFIBROMATOSES 
Figura 26.145 Meningioma do sulco lateral esquerdo 
 
NATÁLIA GIACOMIN LIMA – MEDICINA UFES 101 
o NF1 → reprimir a divisão celular → está presente 
em todos os tecidos mas principalmente nas 
suprarrenais, SNC e SNP → mutações de NF1 
favorecem o desenvolvimento de tumores 
 
o OBS: A maioria dos gliomas na NF1 é constituída 
pelo astrocitoma pilocítico do nervo óptico 
sendo característica da NF1 a apresentação 
bilateral desses tumores! 
o Na NF1, destacam-se os neurofibromas 
plexiformes (maior risco de malignização) que 
envolvem os grandes troncos nervosos, os 
neurofibromas dérmicos e os que envolvem as 
vísceras (neurofibromatose visceral) 
 
NEUROFIBROMATOSE TIPO 2 (NF2) 
o Também de transmissão autossômica dominante 
o Lesões neoplásicas e displásicas das células de 
Schwann, células meningoteliais, células gliais, 
além da opacificação do cristalino e 
calcificações cerebrais 
o Schwannomas vestibulares laterais são 
diagnóstico da doença 
 
o Os critérios diagnósticos para NF2 baseiam-se 
nos seguintes critérios: 
 Schwannomas bilaterais do NCVIII 
 Parente de 1° grau com NF2 + swannoma 
vestibular unilateral 
 
o Ou em 2 dos seguintes sinais: 
 Meningioma, schwannoma, glioma, 
opacidade subcapsular do cristalino 
posterior ou calcificação cerebral