Síndrome de Goodpasture - Resumo

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Síndrome de G"dpasture 
Doença dos anticorpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) 
CARACTERÍSTICAS 
➡ Doença autoimune que afeta pulmões e rins. 
➡ Pico de incidência: 
➡ 6 - 30 anos (homens > mulheres) 
➡ > 60 anos (mulheres > homens). 
PATOFISIOLOGIA 
➡ Auto-anticorpos contra colágeno tipo IV na 
membrana basal de capilares pulmonares e 
renais. 
➡ Auto -an t i co rpos a t i vam o s i s t ema 
complemento. 
➡ C1 se liga e libera mais proteínas do 
complemento. 
➡ Atração de neutrófilos que liberam as 
enzimas peroxidase, mieloperoxidase, 
proteinase-3. 
➡ Geração de espécies reativas de oxigênio 
que provocam danos a membrana basal, 
endotélio e ao órgão. 
➡ Inflamação e sangramento (pulmão) e 
hematúria (rim). 
FATORES DE RISCO 
➡ Genético: gene para HA-DR15. 
➡ Ambiental: fumantes, estresse oxidativo, 
i n fe c çõe s , s o l v en t e s ba s eado s em 
hidrocarbonetos. 
➡ Rins filtram toxinas do sangue e pulmões 
são expostos às toxinas inaladas. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
➡ Danos pulmonares: hemóptise, tosse e 
dispneia. 
➡ Danos ao glomérulo renal: hematúria e 
proteinúria. 
DIAGNÓSTICO 
➡ Pe squ i sa de an t i c o rpo s an t i -MBG 
(geralmente IgG). 
➡ Biópsia: IgG linear se deposita pela 
membrana glomerular basal. 
TRATAMENTO 
➡ Plamaferese e esteroides. 
➡ Ciclofosfamida.