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MEDRESUMOS - PATOLOGIA 09 - Pigmentações patológicas

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Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2018 ● PATOLOGIA 
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@medresumosoficial 
 
 
 
PIGMENTOS E PIGMENTAÇÃO PATOLÓGICA 
 
 Pigmentos são substâncias que têm cor própria. No organismo humano há três classes de pigmentos: melanina, 
hemoglobina e derivados, lipocromos. Estes são considerados pigmentos endógenos, pois são produzidos através da 
atividade metabólica das próprias células do organismo, ao contrário dos pigmentos exógenos que alcançam o interior 
do organismo por via respiratória, digestiva ou quando inoculados através da pele, vindos já pré-formados do meio 
exterior. 
 A não ser pelo fato de serem dotados de cor, estes pigmentos e seus distúrbios metabólicos quase nada tem de 
comum entre si e são estudados em conjunto na patologia geral por motivos meramente didáticos. 
 
OBS
1
: A grande variação de cores que se observa nos animais a nas plantas nem sempre depende da presença de 
pigmentos, isto é, de substâncias com cor própria. Muitas vezes, as cores são produzidas por difusão, reflexão e 
refração da luz. Os olhos azuis, por exemplo, não possuem nenhum corante azul; eles são a consequência da reflexão 
da luz nos humores do olho contra o fundo negro da retina. Aliás, é por um mecanismo semelhante que o céu é azul. 
 
 Os pigmentos orgânicos podem ser endógenos (melanina, hemoglobina e derivados, lipocromos) e exógenos 
(antracose, siderose, pigmentação medicamentosa, chumbo e tatuagens). 
 
MELANINA 
 A coloração normal da pele, dos pelos e do olho é devida fundamentalmente à melanina, que é um pigmento 
acastanhado que aparece em negro quando mais concentrado. Contribuem, no entanto, para a coloração da pele: 
pigmentos exógenos amarelos, que são os carotenoides e também o tom vermelho dado pela hemoglobina oxigenada 
nos capilares e a coloração azulada da hemoglobina reduzida nas vênulas da derme. 
 A coloração da pele humana é relacionada ao número, tamanho, tipo e distribuição de partículas citoplasmáticas 
pigmentadas, denominadas melanossomas, que contêm um biocromo marrom, a melanina. Estas organelas 
especializadas são o produto de glândulas unicelulares exócrinas, os melanócitos, que repousam na membrana basal e 
projetam seus dendritos dentro da epiderme. 
Os melanócitos são células secretoras de melanina presentes na camada basal da epiderme, juntos aos 
queratinócitos. São células neuroectodérmicas, derivadas da crista neural. A diferença entre a pele do negro e do 
caucasiano não está no número de melanócitos – que, aliás, é praticamente igual – mas sim, na ativação e capacidade 
destas glândulas em produzir melanina, que é maior nos negros. Na derme superficial ou profunda, frequentemente 
identificam-se macrófagos contendo pigmento melânico no citoplasma – os melanóforos ou melanófagos. 
 A pigmentação da pele humana é dividida em dois componentes: 
 Cor natural: cor básica da pele, que é a quantidade de pigmento melânico que surge de acordo com programas 
genéticos, sem ação da radiação solar. 
 Cor induzida: é a coloração que inclui a pigmentação melânica não permanente, que surge após uma exposição 
direta à radiação ultravioleta, a qual lesa células dessas regiões, que passam a produzir melanina para suprir e 
recobrir tal lesão e proteger esta epiderme. 
 
A coloração da pele deriva de processo complexo que vai desde moléculas que são relevantes à síntese 
melânica até a pele como um sistema totalmente integrado. Os principais eventos incluem: 
 Migração dos melanoblastos da crista neural e sua diferenciação até a formação de malanócitos 
epidérmicos; 
 Formação de proteínas estruturais e de uma enzima, a tirosinase e sua posterior localização nos 
melanossomas dentro dos melanócitos; 
 Quando o melanócito é ativado (como por radiação solar), a tirosinase dá início à melanização dos 
melanossomas. A melanina se forma através dos seguintes passos a partir do aminoácido tirosina: 
TIROSINA  DOPA  L-alanina  DOPAQUINONA  LEUCODOPACROMO  DOPACROMO  5,6 
DIIDROXIINDOL  MELANINA 
 Ocorre movimento dos melanossomos para os processos dendríticos do melanócito; 
 Transferência e incorporação dos melanossomas nos queratinócitos, que se faz por mecanismos ainda 
discutidos, isolados ou agregados. 
 Degradação de melanossomas dentro dos queratinócitos, que se faz através de lisossomas nestas 
células. Os próprios melanócitos são capazes, de maneira similar, de degradar melanossomos. 
 
OBS²: As sardas são acúmulos isolados de excessos de melanina. 
OBS³: É importante tomar nota que nem todos os pigmentos particulados de coloração marrom ou negra em nosso 
organismo devem ser considerados como melanina. Pigmentação com estas características, e designada como 
Arlindo Ugulino Netto. 
PATOLOGIA 2018 
Arlindo Ugulino Netto ● MEDRESUMOS 2018 ● PATOLOGIA 
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@medresumosoficial 
 neuromelanina, está presente em neurônios do sistema nervoso central (como na substância negra e locus caeruleus), 
nas células da medula adrenal e em outros componentes do sistema cromafim e também nas próprias células que 
compreendem o sistema melânico. Os melanócitos também são encontrados nas leptomeninges e no olho (úvea e 
retina) e caracteristicamente estas células conservam o pigmento durante toda a sua existência. 
 
 A melanina da pele tem a função fundamental de proteção: protege a pele da ação lesiva dos raios solares, os 
quais, ao causar lesões na pele, induzem a produção de melanina para cobrir a área afetada. Além da influência dos 
raios ultravioletas, os melanócitos recebem também influência hormonal e, evidentemente, genética. Este controle no 
homem se dá pela hipófise anterior, que secreta o hormônio estimulante de melanócitos. Este hormônio é muito 
semelhante, senão igual, à parte da molécula do ACTH e parece que é produzido juntamente e pelas mesmas células 
que produzem o ACTH. Por este motivo, tanto o ACTH quanto o hormônio estimulante de melanócitos sofrem uma ação 
repressora por parte dos hormônios corticais da suprarrenal. Quando um processo patológico causa a destruição das 
suprarrenais, aumenta a produção do hormônio estimulador de melanócitos e ocorre um progressivo escurecimento da 
pele, especialmente das partes expostas ao sol. Estas alterações caracterizam a doença de Addison, em que 
insuficiência da glândula suprarrenal crônica ocorre por destruição das suprarrenais seguida de hiperpigmentação. 
 
DISTÚRBIOS DO METABOLISMO DO PIGMENTO MELÂNICO 
 Os distúrbios que envolvem o metabolismo da melanina podem ser classificados em dois grandes grupos: 
quando ocorre formação excessiva e quando ocorre ausência ou formação deficiente da melanina. Ambas as 
classificações podem ser subdivididas em focais ou generalizadas. 
 
 Formação excessiva (hipercrômicas): 
o Sardas (focal): trata-se de o acúmulo de melanina que gera manchas que aparecem na pele clara após 
exposição aos raios solares, em que o excesso de pigmento produzido fica em parte retido, 
especialmente em células epiteliais e macrófagos. 
o Nevus melanocítico (focal): significa sinal benigno, comum em qualquer raça. Caracteriza-se pelo 
aglomerado de células melanocíticas (células névicas) neoplásicas, formando um pequeno nódulo. O 
nevus melanocítico pode ser intradérmico, juncional e composto. 
o Lentigo simples (focal): acontece uma hiperplasia de melanócitos, produzindo uma camada linear basal 
hiperpigmentada; é um quadro benigno que pode aparecer em qualquer idade, principalmente na 
infância. Na neurofibromatose e na síndrome de Albright, há o aparecimento de manchas “café com 
leite” em várias partes do corpo. Na neurofibromatose, uma condição em que aparecem múltiplas 
neoplasias derivadas dos nervos periféricos, as áreas hiperpigmentadas lembram a relação entre nervos 
e melanócitos. Na síndrome de Albright, há lesões ósseas que configuram uma displasia junto a vários 
distúrbios endócrinos. Na síndrome de Peutz-Jeghers, há pólipos do intestino com áreas 
hiperpigmentadas na mucosa oral e na mucosa labial. 
o Melanoma (focal): por definição, o melanoma