Neoplasias malignas de origem mesenquimal

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PATOLOGIA Caroline Cavalcante 
Neoplasias malignas de origem 
mesenquimal 
Sarcomas
 
 São tumores malignos de tecido mole, um 
grupo heterogêneo de neoplasias raras; 
 Raros em região oral e maxilofacial, sendo 
responsáveis por menos de 1% das 
neoplasias que ocorrem nessa região. 
 A verdadeira incidência desses tumores é 
relativamente difícil de averiguar devido a 
raridade de sua ocorrência e dificuldade em 
diagnosticar e classificar; 
 Os sarcomas de região oral levam a 
mortalidade em virtude de recidiva local ao 
invés de metástase a distância; 
 Margens cirúrgicas aceitáveis são difíceis 
de obter devida a delicada anatomia e 
proximidade de estruturas vitais; 
 É comum ter mutações de translocação 
cromossômica; para determinar o 
diagnóstico usa a imunohistoquímica e 
marcadores moleculares; 
 Exibem diversificado padrão histológico e 
amplo espectro clínico; 
 Metástase hematogênica, principalmente 
para o pulmão. 
 
Fibrossarcoma 
 
 Tumor maligno de fibroblastos; 
 Já foi considerado o sarcoma mais 
comum, no entanto, atualmente sabe que 
tem baixa frequência devido ao 
reconhecimento e classificação separada 
de outras lesões de células fusiformes que 
apresentam características microscópicas 
parecidas. 
 
Clinicamente 
 Aumento de volume de crescimento 
lento, atingem tamanhos consideráveis; 
 Mais comum nas extremidades, apenas 
10% a 19% ocorrem em cabeça e 
pescoço; 
 Pode afetar pessoas de qualquer idade, 
mas é mais comum em adultos jovens e 
crianças. 
 
Histopatológico 
 Fascículos de células fusiformes que 
formam um padrão de “espinha de peixe”; 
 As células exibem uma pequena variação 
de tamanho e forma, embora um número 
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mesenquimal 
variável de figuras mitóticas seja 
identificado; 
 Em tumores pouco diferenciados, as 
células são menos organizadas e podem 
apresentar redondas ou ovoides; 
 Discreto pleomorfismo; 
 Tumores pouco diferenciados tendem a 
produzir menos colágeno do que os bem 
diferenciados. 
 
Tratamento e prognóstico 
 Excisão cirúrgica 
 Recidiva: 50% dos casos 
 Sobrevida em 5 anos: 40% a 70% 
 
Rabdomiossarcoma 
 Neoplasia maligna em músculo 
esquelético, é o mais comum tumor 
mesequimal; Etiologia é desconhecida; 
 Comuns em crianças: 60% dos 
sacormas na infância 
 Apenas 2% a 5% dos sarcomas em 
adultos; 
 Mais frequente em região de cabeça 
e pescoço, 35% dos casos. 
 
 Clinicamente 
Mais comum em homens, raro em indivíduos 
com idade superior a 45 anos; 
Tem padrões microscópicos que se 
relacionam com o clínico: 
Embrionário  Pessoas menores de 10 
anos, 60% dos casos e envolve o “brotrióide”. 
Comum em cabeça e pescoço. 
 
Alveolar  Entre 10 e 25 anos, 20 a 30% 
dos casos, relacionado com translocações 
cromossômicas: PAX3-FKHR( FOX1) e PAX7-
FKHR (FOX1). Comum em cabeça e pescoço 
Pleomórfico  Maiores de 40 anos, 
aproximadamente 5%. Comum nas 
extremidades. 
Aumento de volume infiltrativo, indolor, 
crescimento rápido; Face, órbita e cavidade 
nasal; 
O palato é o sitio mais comum intraoral, 
algumas podem surgir no seio maxiliar e 
invadir a cavidade oral. 
Crescimento exofítico polipoide que lembra 
um cacho de uvas. 
 
 
 
 
 
 
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Neoplasias malignas de origem 
mesenquimal 
Histopatológico 
 Células arredondadas ou ovoides com 
citoplasma escasso, algumas figuras de 
mitose 
 
 
Tratamento e prognóstico 
 Excisão cirúrgica seguida de quimioterapia 
com vários agentes; Radioterapia pós 
operatória; 
 Taxa de sobreida em 5 anos: 
embrionário  66%, botriíde  
95%; fusiforme  88%; alveolar  
44 a 53% 
 
Sarcoma de Kaposi 
 Rara neoplasia vascular; tornou-se comum 
devido à sua propensão ao desenvolvimento 
em indivíduos infectados pelo HIV; 
 Causado pelo herpesvírus humano 8 (HHV8); 
se origina nas células endoteliais, com algumas 
evidencias de origem linfática. 
 Subtipos clínicos: Clássica, Endêmica 
(africana), Iatrogênica associada a 
imunossupressão, relacionada a AIDS. 
 
 
 
 
1. Clássico 
Doença da vida adulta, 70% a 90% em homens; 
indivíduos de descendência italiana, judia ou 
eslava; múltiplas máculas e pápulas azul 
arroxeadas na pele e extremidades inferiores. 
Crescimento lento; lesões orais raras e 
acometem palato. 
 
2. Endêmico 
 Adultos jovens e crianças na África 
subsaariana; 
 Pode variar amplamente: lesões cutâneas 
indolentes a tumores que envolvem tecidos, 
ossos e vísceras mais profundos; 
 Uma forma linfadenopática particularmente 
agressiva: crianças pequenas com tumores 
de crescimento rápido dos gânglios linfáticos 
e lesões de órgãos viscerais 
 
3. Iatrogênica 
 Pacientes que receberam transplante de 
órgãos; 0,5% dos transplantados renais; 
relacionado a perda da imunidade celular, 
resultado do uso imunossupressores. 
 
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4. AIDS 
 A incidência de SK em pacientes que fazem 
uso da terapia antirretroviral é 20% a 40% 
menor; 
 Lesões cutâneas exibem predileção pela face 
e extremidades inferiores; palato duro, 
gengiva e língua mais afetados; lesões orais 
começam com máculas azuis ou marrons 
eritematosas. 
Histopatológico 
Três etapas: 1. Macular, 2 placa e 3 nodular 
 1- A proliferação de microvasos resultando em 
uma rede vascular irregular que envolve os 
vasos preexistentes. As células endoteliais 
com aparência branda e linfócitos e 
plasmócitos dispersos 
 2- O estágio da placa demonstra uma maior 
proliferação dos canais vasculares com o 
desenvolvimento de um componente 
significativo de células fusiformes 
 3- No estágio nodular as células fusiformes 
proliferam formando uma massa tumoral 
nodular que pode assemelhar-se a um 
fibrossarcoma ou outros sarcomas de células 
fusiformes 
 
 
 
 
Tratamento e prognótico 
 Forma clássica  Radioterapia, excisão 
cirúrgica e quimioterapia. Prognóstico variável.; 
a forma nodular benigna e africana é similar a 
clássica. 
 Algumas formas endêmicas africanas e 
linfadenopática são mais agressivas e 
prognóstico ruim; 
 Nos pacientes transplantados pode ser mais 
agressivo, embora os tumores possam 
regredir caso a terapia imunossupressora seja 
interrompida. 
AIDS 
 Terapia sistêmica para lesões orais de SK 
relacionadas à AIDS, mesmo no estágio 
macular inicial, porque a progressão para o 
estágio exofítico na cavidade oral está 
associado a um pior prognóstico. 
 Indicadores prognósticos negativos para SK 
relacionados à AIDS incluem: edema 
associado ao tumor, ulceração, extensa 
doença oral, envolvimento visceral e um 
histórico de infecções oportunistas. 
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Neoplasias malignas de origem 
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 A taxa de sobrevida em 5 anos para 
indivíduos diagnosticados com KS nos últimos 
anos é de aproximadamente 70%. 
 Contudo, as taxas de sobrevivência são muito 
mais baixas nas regiões onde o tratamento 
não está amplamente disponível. 
 
Sarcoma de Burkitt 
 Malignidade originada nos linfócitos B, que 
representa um linfoma indiferenciado. 
 Ralacionada ao vírus Epstein Barr(EBV) e 
também a translocações cromossômicas; 
predileção pelos osso gnáticos. 
Tipos: 
1. Endêmico (95% EBV +)  Afeta 
crianças na África subsaariana e 
norte do Brasil; Locais com alta 
incidência de malária serve como co 
fator. 
2. Esporádico (10% EBV+)  Ocorre 
em todo o mundo e apresenta-se 
comoaumento de volume 
abdominal. 
3. Associado ao HIV (30% EBV+)  
Ocorre em estágios iniciais da 
infecção pelo HIV em indivíduos cujo 
sistema imune ainda não está 
comprometido. 
 
Clinicamente 
 50% a 70% da forma endêmica  osso 
gnáticos/maxila posterior, quato mais jovem 
mais envolvimento; crianças/homens, áfrica 
central 
 Esporádico faixa etária mais ampla, 
região abdominal e ossos maxilares 
 É um crescimento tumoral, aumento de 
volume facial e proptose, mobilidade dentária 
e destruição do osso alveolar; 
 Ragiograficamente: Destruição 
radiolúcida do osso com magens irregulares 
e mal definidas, perda irregular da lâmina dura 
(sinal precoce) 
 
Histopatológico 
 Células B não clivadas, pequenas e 
indiferenciadas; células de núcleos redondos 
com citoplasma pequeno; vários nucléolos 
proeminentes e numerosas mitoses. 
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Neoplasias malignas de origem 
mesenquimal 
 
 
 Padrão clássico de “céu estrelado” fenômeno 
causado pela presença de macrófagos dentro 
do tecido tumoral. Os macrófagos têm 
citoplasma abundante e menos corados. As 
células linfoides neoplásicas são 
hipercromáticas. 
 Além da imunohistoquímica deve ser feito 
uma análise genética molecular devido se 
parecer com outras lesões de células B. 
 Nesse linfoma tem uma translocação 
cromossômica bem conhecida que é o do 
8;14 que resulta na superexpressão do 
oncogene c-myc, que conduz a proliferação 
neoplásica. 
Tratamento e prognóstico 
 Tratamento consiste em quimioterapia 
intensa; 
 No passado o prognostico era sombrio com 
uma média de sobrevida de apenas 10 meses 
e meio. 
 Mais recentemente um novo protocolo de 
quimioterapia com multi agentes mostram 
taxa de sobrevida de 3 a 5 anos de 85% a 
95% após o tratamento de pacientes em 
estágio I ou II 
 Doença em estágio avançado a sobrevida 
gira em torno de 75% a 85%