Hanseníase

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Clara Rêgo 2020.1 – transcrição aula + alguns artigos
HANSENÍASE
	É uma doença muito importante na vida de qualquer médico, é um problema de saúde pública.
	A hanseníase, sinônimo de Lepra (nome usado apenas até 1976 no Brasil), é uma doença infectocontagiosa que acomete a pele e/ou nervos periféricos e órgãos internos. Tem caráter insidioso/crônico, podendo apresentar períodos de agudização denominados reações hansênicas. 
	“A hanseníase é uma infecção granulomatosa crônica, que afeta principalmente a pele e os nervos periféricos, sendo transmitida pelas vias aéreas superiores de pessoa a pessoa através do convívio de susceptíveis com doentes bacilíferos sem tratamento. A afecção pode ser mais bem entendida se for considerada associação de duas doenças. A primeira é uma infecção crônica causada pelo Mycobacterium leprae, organismo intracelular obrigatório que induz extraordinária resposta imune nos indivíduos acometidos. A segunda é neuropatia periférica iniciada pela infecção e acompanhada por eventos imunológicos, cujas evolução e sequelas frequentemente se estendem por muitos anos após a cura da infecção, podendo levar a grave debilidade física, social e consequências psicológicas”. 
· Aqui vemos uma mácula hipocrômica na perna do paciente. Esse é um caso de hanseníase inderterminada.
· A Hanseníase é um dos casos de madarose (perda dos pelos da sobrancelha).
· Pesquisa da sensibilidade superficial tem grande valor diagnóstico da hanseníase, quando ocorre alguma alteração de sensibilidade. 
· Prova da histamina é usada para diagnóstico. 
· E a prova da pilocarpina também é um teste diagnóstivo.
EPIDEMIOLOGIA:
	Está relacionada ao subdesenvolvimento e pobreza, por isso está relacionado com a América Latina, Ásia e África.
· Brasil é o segundo país no mundo com relação à casos de hanseníase. 
· Índia é o primeiro país com maior quantidade de casos de hanseníase.
ETIPATOGENIA:
	É uma doença infecciosa causada por uma bactéria chamada Mycobacterium leprae – bacilo de Hansen.
· É um parasita intracitoplasmático de macrófagos.
· Tem tropismo por macrófagos e células de Schwann.
· Ciclo evolutivo muito lento (11 a 16 dias), e período de incubação muito longo (2 a 7 anos).
· A multiplicação do Mycobacterium leprae se dá por divisão binária, por isso de multiplica mais lentamente.
· Viabilidade no meio ambiente – 36 horas a 9 dias.
· Através da tosse por exemplo.
· Temperatura mais alta e umidade ajudam na viabilidade da bactéria suspensa no meio ambiente. Por conta desses fatores, é mais viável Hanseníase entre os trópicos.
· Alta infectividade + baixa patogenicidade.
· A fonte de contaminação – indivíduo doente bacilífero pelas vias aéreas superiores.
	Obs: o que define o paciente ser bacilífero ou não é o tipo da hansensíase.
· Porta de entrada: vias aéreas superiores (mucosa nasal) e raramente por inoculação por lesão na pele.
	Essas bactérias podem se apresentar isoladas ou em grupos...
· Até hoje não há meio de cultura in vitro para o Mycobacterium leprae, então é usada em camundongos.
	“Por que a Hanseníase pode acometer os nervos periféricos, mas não há comprometimento do sistema nervoso central?” o Mycobacterium leprae tem tropismo pelas células de Schwann, e no SNC não há essas células, por isso a Hansenpiase acomete mais a periferia.
· HOSPEDEIRO:
· Imunidade específica em relação ao Mycobacterium leprae.
· 80 a 95% da população é imune à essa bactéria nessas pessoas, os macrófagos têm capacidade inata de lisar o M. leprae, sem, assim, desenvolver a doença (por isso a “alta infectividade, porém baixa patogenicidade).
· 5 a 20% da população é susceptível.
· A apresentação clínica depende do grau de imunidade específica do paciente. 
	Obs: aqueles indivíduos, que tenham a capacidade de lisar os macrófagos com a bactéria, possuem poucos bacilos. Já os que não possuem essa imunidade específica, são indivíduos bacilíferos. Portanto há dois polos clínicos.
· O tamanho do inóculo também pode influenciar no quadro clínico.
	“A hanseníase é influenciada por fatores genéticos do hospedeiro, fatores ambientais, como o estado nutricional, vacinação com BCG e taxa de exposição ao M. leprae ou outras micobactérias. A resposta imune é de fundamental importância para a defesa do organismo frente à exposição ao bacilo. A hanseníase caracteriza-se por apresentar alta infectividade e baixa patogenicidade, sendo a maioria da população, mais de 95% dos indivíduos, é naturalmente imune. Na hanseníase, a alteração da resposta imune está associada com o desenvolvimento de formas clínicas distintas, em que o predomínio da resposta celular está relacionado à forma clínica mais branda da doença (tuberculóide) e ausência, e com a forma clínica mais grave (virchowiana)”.
INOCULAÇÃO: 
	(André falou várias informações meio soltas, tentei organizar... espero que entendam).	
	Após inoculação das bactérias, acontece “uma grande guerra” entre o organismo e a bactéria. 80 a 95% dos casos não irão apresentar a doença; já os casos que conseguem desenvolver a doença, possui 2 polos: tuberculoide (há destruição de bacilos, então o indivíduo é pouco bacilífero) e virchowiana (não possui capacidade de destruição da bactéria, e assim é um indivíduo bastante bacilífero). Entre esses dois polos temos a Hanseníase intermediária, na qual o indivíduo é suscetível à infecção, mas consegue ter uma resposta contra a bactéria de forma “intermediária”, tendo um número “intermediário” de bacilos. 
	A indeterminada ainda é dividida em três: a tuberculoide (poucos bacilos), a dimorfa (número “médio” de bacilos) e a virchowiana (com um número maior de bacilos).
	“Qual o subtipo mais grava?” Depende. Primeiro pensamos que o tipo Virshowiano é o mais grave por ser o mais bacilífero, porém perceba: o dano tecidual, seja no tegumento ou no nervo, é causada principalmente pela resposta imuno-inflamatória do indivíduo, na tentativa de destruir o bacilo. Por isso, o tipo de Hanseníase que temos maior luta contra o bacílo é a tuberculoide, consequentemente esses indivíduos, apesar de terem poucos bacilos, podem ter uma resposta que causa danos definitivos e precoces. Então, não posso afirmar qual tipo é mais grave.
	
	Agora falando da indeterminada. Primeira coisa importante é que esse tipo é a primeira manifestação da hanseníase. Nesse caso, se não for tratado, o indivíduo pode evoluir para outros subtipos da doença, o que não é comum acontecer na tuberculoide e na virshowiana; ou evoluir para a cura.
	“Existe algum exame complementar que detecta o grau de imunidade do indivíduo em relação ao M. leprae?” Teste de mitsuda – injetamos na pele o bacilo, e se houver reação inflamatória no local, é mitsuda positivo. O que isso significa? O indivíduo tem uma resposta imune contra o bacilo ou ele nunca vai ter a doença (por possuir imunidade à ela), ou terá um tipo de hanseníase com poucos bacilos (provavelmente uma tuberculoide). 
	Se o mitsuda for negativo, é o subtipo virchowiana – não tem resposta imunológica contra o bacilo. E no indivíduos boderline: positivo ou negativo.
CLASSIFICAÇÃO de MADRI:
· Tuberculóide:
· Indeterminada: subtipo instável que pode evoluir para outros subtipos ou para a cura.
· Dimorfa (boderline).
· Virshowiana:
CLASSIFICAÇÃO de RIDLEY e JOPLING:
	Existe uma maior variabilidade no grau de imunidade dos pacientes susceptíveis, gerando mais subtipos de Hanseníase. Ela não considera a Hanseníase indeterminada – o que é considerado errado por outros autores e por André.
· Tuberculóide: poucos bacilos.
· Virchowiana: muitos bacilos.
· Boderline: capacidade intermediária de destruir o bacilo. 
· B. Tuberculóide: entre o boderline e tuberculoide.
· B. virchowiana: entre o boderline e o Virchowiano.
	“Qual desses indivíduos tem maior capacidade de transmitir a doença?” O indivíduo que tem mais bacilos – indivíduo VIRCHOWIANO.
CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL: pela OMS
· Útil para determinar o tratamento.
· Até 5 lesões paucibacilar.
· Mais de 5 lesões multibacilar.
· Segundo o ministério de saúde, se a baciloscopia é positiva, consideramosque o paciente é multibacilar, independente do número de lesões.
	“Inicialmente os pacientes eram tratados de acordo com a classificação histopatológica de Ridley & Jopling, porém, devido à necessidade de expansão da campanha de eliminação da hanseníase, foi proposta pela OMS uma classificação operacional baseada na contagem do número de lesões de pele. Os pacientes são classificados em paucibacilares (PB) ou multibacilares (MB), se apresentam de uma a cinco lesões ou mais de cinco lesões, respectivamente.”
QUADRO CLÍNICO: lembrando que em Medicina não é nunca nem sempre. Esses quadros são o comum de se ver.
· Indeterminada:
· Manchas hipocrômicas;
· Poucas lesões;
· Alteração da sensibilidade superficial (térmica, dolorosa e tátil – seguindo essa ordem);
· Mácula hipocrômica – nas duas fotos.
 
· Tuberculoide:
· Pápulas ou placas eritematosas;
· Bem delimitadas;
· Pode ter formato anular (centro mais reservado com bordas mais aparentes);
· Pouco numerosas;
· Alteração da sensibilidade.
	Diagnóstico diferencial da foto acima: dermatofitose.
· Boderline/dimorfa:
· Podem misturar características de tuberculoide e virchowiana.
· Lesões infiltradas;
· Aspecto em queijo suíço (aspecto clássico);
· As lesões perdem um pouco o limite. 
· VIirchowiana:
· Lesões infiltradas com limites pouco precisos;
· Lesões difusas pelo corpo;
· Fácies leonina – face infiltrada, mais comum se a Hansen não for tratada.
· Pavilhão auricular;
· Madarose bilateral;
· Hansenomas.
· Mucosa podem ser afetadas (ocular – como conjuntivite, nasal – renosinusite, orofaríngea)
· Podem acometer órgãos internos (laringe, testículos, baço, fígado, rim).
· Qualquer lugar da pele de um virchowiano é provável encontrar bacilo.
· Na foto da esquerda: vemos face leonina, na mão vemos xerose (glândulas sudoríparas afetadas).
· Infiltração difusa que causa a face virchowiana – provavelmente o paciente precisou de anos até desenvolver o estado que está agora.
Marcados em azul são pápulas, chamadas de hansenomas – cheios de bacilos.
	Neste paciente ele apresenta a face leonina; aparenta ter acometimento ocular; tem acometimento nas mãos pelo processo autoamputação (reabsorção óssea) – pela alteração da sensibilidade, então as extremidades ficam sujeitas a traumatismos constantes; além de ter uma alteração da circulação periférica no tegumento, o que faz a tendência de vasoconstricção periférica. Este caso é de uma hanseníase de muito tempo, sem diagnóstico e tratamento.
DIAGNÓSTICO:
	O diagnóstico da Hanseníase é clínico, então não é necessário exame complementar para fechar diagnóstico. Porém se você tiver acesso a algum teste disponível onde está trabalhando, você pode usa-lo para te ajudar.
	O diagnóstico clínico baseia-se na presença de um ou mais dos três sinais cardinais da doença: lesão(ões) de pele com alteração de sensibilidade, acometimento de nervo(s) periférico(s), com ou sem espessamento, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; e baciloscopia positiva de esfregaço intradérmico. Esta definição não inclui os casos curados com sequelas. A baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico de hanseníase.
	A anamnese deve ser conduzida considerando a história epidemiológica, familiar e a procedência. O exame clínico dermatoneurológico deve ser realizado em local com boa iluminação, se possível, natural e atingir toda a superfície corpórea. Além da inspeção da pele, testa-se a sensibilidade térmica, dolorosa e tátil das lesões suspeitas, verificando-se, ainda, a presença de alopécia e anidrose.
· Teste de sensibilidade da lesão: é importante fazê-lo na ordem a seguir.
· Térmica: 
· Tubo de ensaio com água quente e outro com água mais fria. Encostamos os dois tubos e pedimos para que o paciente diga se está quente ou frio.
· Algodão com éter – este algodão fica frio, então pedimos para o paciente dizer se ele está frio ou normal, comparando com um algodão seco.
· Dolorosa:
· Monofilamentos – espesiômetro (conseguimos quantificar a sensibilidade dolorosa).
· Se não tiver disponível espesiômetro no local, apesar de não ser o ideal, podemos usar agulhas de histamina.
· Tátil:
· Pedaço de algodão seco – vamos encostar o algodão na lesão e perguntar ao paciente se ele está sentido algo.
· Teste da histamina na hanseníase é incompleto.
· Neste teste é injetado uma solução contendo histamina na pele do paciente – teste intradérmico.
· Se no local houver uma vasodilatação em resposta à histamina, significa que a pele está normal, sem hanseníase. Isso é uma reação chamada de “tríplice reação de Lewis” (acontece na pele normal).
· Já se o paciente tiver uma lesão de hanseníase e tiver um comprometimento do sistema nervoso periférico naquele local, a reação de Lewis será incompleta, não acontece as três etapas (eritema primário, eritema reflexo secundário e pápula).
· Teste da pilocarpina:
· O paciente sem hanseníase, ao injetar pilocarpina, há aumento da produção de suor no local. 
· Se houver uma lesão de hanseníase, ao injetar pilocarpina, não há produção de suor.
· Teste de Mitsuda:
· Não é um teste diagnóstico.
· O teste é positivo na maioria das pessoas. O que significa isso? A pessoa tem imunidade celular ao M. Leprae, então se pegar a doença não irá desenvolve-la ou então terá uma forma de Hanseníase tuberculoide – no máximo uma BT.
· É injetado no paciente fragmentos de antígenos.
· Pode servir como prognóstico.
· Geralmente ele é positivo nas formas tuberculoide e boderline tuberculoide formas que há poucos bacilos do corpo do indivíduo, então há resposta imune contra o M. leprae.
· Negativo na hanseníase virchowiana não possui imunidade celular contra o M. leprae.
· Exame neurológico:
· Importante na suspeita de hanseníase.
· Palpação dos troncos nervosos os troncos nervosos periféricos podem estar espessados se houver acometimento neural.
· As vezes o nervo pode não estar espessado, mas o paciente refere dor.
	“Devem ser examinados os nervos mais frequentemente acometidos pelo M. leprae: trigêmio, facial, auricular, radial, ulnar, mediano, fibular comum e tibial, verificando-se por meio da palpação a existência de dor, espessamento, forma, simetria”
· Baciloscopia:
· Raspado intradérmico – feito com a lâmina de bisturi.
· Cinco locais específicos: lobos das orelhas, cotovelos e lesão.
· Esfregaço e coloração pelo Ziehl Nielssen.
· Hanseníase Vishowiana: baciloscopia positiva.
· Hanseníase Tuberculóide: baciloscopia negativa.
· Hanseníase Boderline: geralmente negativa, mas se for positiva há muitos poucos bacilos.
· Biópsia de pele:
· Também pode ser feita, mas não vamos entrar em detalhes na histologia. Agora precisamos saber que cada subtipo de Hanseníase tem um achado histológico diferente.
· Isso corado em vermelho são múltiplos bacilos. Isso seria compatível com qual tipo de Hanseníase? Virshowiana, pois vemos muitos bacilos.
TRATAMENTO:
· É feito ambulatorialmente.
· Poliquimioterapia (PQT):
· São usadas mais de uma mediação: Rifampicina, Dapsona e Clorofazimina.
· O objetivo é minimizar o risco de resistência medicamentosa.
· Dura de 6 a 12 meses – vai variar a depender do tipo da Hanseníase.
· Paciente não precisa ficar isolado. Após a primeira semana de tratamento, o paciente deixa de transmitir. 
· PAUCIBACILAR: poucos bacilos (5 lesões na pele).
· Tratamento com duas medicações: Rifampicina e Dapsona.
· NÃO USA CLOFAZIMINA.
· Duração em média de 6 meses.
· Dose mensal supervisionada pelo agente de saúde.
· MULTIBACILAR: muitos bacilos.
· Rifampicina + Dapsona + CLOFAZIMINA.
· Em média por 12 meses.
NA PRÁTICA:
	Um paciente seu que chega com Hanseníase, você precisa chamar para a consulta todos os contatos intradomiciliares atuais e dos últimos 5 anos, independente do tipo de Hansen dele. Nestes indivíduos, você precisa examina-los. Se eles não obtiverem a Hansen, é possível fazer profilaxia nos contatos intradomiciliares = VACINA BCG. E se a pessoa já tiver tomado a BCG, você dá apenas uma dose.
REAÇÕES HANSÊNICAS:
	As reações hansênicas podem aparecer antes,durante ou após o tratamento específico da Hanseníase. Elas são fenômenos agudos que interrompem a evolução crônica da doença, provocados por fatores como infecções recorrentes, estresse e traumas. 
· Acontece em qualquer tipo de hanseníase, EXCETO HANSENÍASE INDETERMINADA.
· REAÇÃO TIPO 1/REVERSA:
· Essa reação é de hipersensibilidade tardia do tipo IV há um súbito aumento da imunidade mediada por células, de forma que lesões já preexistentes se tornem mais eritematosas, intumescidas, edematosas e infiltradas.
· Reação mais frequente que a reação 2.
· Limite das lesões ficam mais evidentes e definidos.
· Podem surgir novas lesões com as mesmas características.
· Pode haver hiperestesia ou aumento da parestesia sobre as lesões cutâneas.
· Cuidado: pode acontecer isso nas lesões neurais, causando problemas graves.
· Histologia: exibe edema intersticial e intracelular, expansão do granuloma, aumento marcante de linfócitos, deposição de fibrina e redução do número de bacilos.
· REAÇÃO TIPO 2/ERITEMA NODOSO HANSÊNICO:
· Reação mediada à hipersensibilidade do tipo III formação de imunocomplexos.
· Acontece em paciente virchowianos e dimorfo-virchowianos.
· Há aparecimento de pápulas, nódulos e placas eritematosas ou eritematovioláveas, dolorosas; na pele têm aspecto normal, distribuindo-se universalmente em todo o corpo, com preferência pelas superfícies extensoras dos membros e face.
· Lesões podem evoluir com necrose central eritema nodoso necrosante.
· Pode ter sintomatologia sistêmica: febre, mal-estar, hiporexia, perda de peso, neuropatia, glomerulonefrite por imunocomplexos, miosite, artralgia, artrite de grandes articulações, sinovite, dactilite, dores ósseas, iridociclite e uveíte, comprometimento da faringe, laringe e traqueia. Hepatoesplenomegalia, infartamento ganglionar generalizado, edema acrofacial ou generalizado, rinite e epistaxe podem ser observados.
· Exame histológico: reação inflamatória aguda com dilatação vascular, tumefação endotelial, exsudação serofibrinosa e neutrofílica que desorganiza os granulomas preexistentes. Há redução local da carga bacilar com a visualização de numerosos bacilos fragmentados e granulosos.