3.Proteínas e Anemia Falciforme

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Brendha F. Pedro!i #85 MedPuc-PR
Proteínas e Anemia Falciforme
Proteínas
Anemia Falcifme
Doença autossômica recessiva
Prevalência de 2 a 6% na população brasileira
Prevalência de 6 a 10% entre negros brasileiros
Mutação no gene que codifica a cadeia beta da hemo-
globina substituindo 1 glutamato por 1 valina => HbS
Moléculas formadas por aminoácidos
Grupo carboxila (-COOH)
Grupo amino (-NH2)
Hidrogênio (-H)
Cadeia lateral (-R) = especificidade dos aminoácidos
20 aminoácidos:
- Comuns 
- Derivados: formados a partir de um aminoácido comum
ex: valina, glutamato
ex: cistina, desmosina
ex: glutamato (negativo) e lisina (positivo)
ex: valina
*entre um grupamento amino de um aminoácido é um grupamento 
carboxila do outro -> reagem e liberam uma água, formando um 
dipeptídeo
2 cadeias alfa e 2 cadeias beta
Cada cadeia tem um grupo prostético (grupo heme = 
protoporfirina IX + 1 átomo de Fe) posicionado no bolsão 
hidrofóbico
HbS desoxigenada precipita em longos cristais na hemácia
Baço retira as hemácias com estruturas alteradas = 
anemia crônica, hemólise crônica
Hemácia em foice = drepanócito
Coágulos em microcirculação = isquemia
Se houver crise de falcização , aumentara muito a con-
centração de drepanócitos (problema = aumento de 
drepanócitos desoxigenados -> causado pela insuficiên-
cia respiratória)
Drepanócitos tornam o sangue mais viscoso = trombos, 
coágulos
Há locais do corpo em que a tensão de oxigênio se 
reduz ainda mais (extremidades de ossos longos), mas 
qualquer lugar pode ser acometido
*obs: poderia também ser crise de falcização em 
pulmão = crise torácica aguda
Rarefação óssea em fêmur e tíbia = sequelas de crises 
ósseas antigas
17/08/20
- Apolares: tende a torcer a estrutura da proteína para 
ficar mais centralizado (interiorizado), escondido da água
- Polares: tendem a torcer a estrutura da proteína para 
ficar mais exteriorizada, em contato com a água
Ligação entre aminoácidos = ligação peptídica 
> Hemoglina
sickle cell anemia
Falcizações seguidas tornam a hemácia irreversivelmente 
falcizada
\
|
- ↳ ácido .
/
|
- ,
\
* baixa tensão de 02 → 02 sai da hemácia
(gradiente de concentração)
\
-
~ embolia da medula óssea
rs e assim sucessivamente
µ
grupamento não formado
-
por aminoácidos
-
-
\
\
-
/
mmm mm
↳ diferenças no formato em relação a oxigenada * sangue venoso
/