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Síndrome de Apert - Odontogenética - Sumário Introdução Herança genética Características Referências Bibliográficas 01 03 02 04 Introdução Google imagens, 2020. NEVILLE, 2009. Causas “A Síndrome de Apert é causada por uma de 2 mutações do gene de fator de crescimento receptor 2(FGFR2), envolvendo aminoácidos adjacentes”. Rara mutação no gene FGFR2, que é associado ao crescimento dos fibroblastos; Desta forma, esta síndrome ocorre durante a gestação por uma alteração genética; Carneiro et al. (2008) A síndrome de Apert é um desarranjo genético de herança autossômica dominante; Pode estar relacionada a herança paterna, com idade avançada Gomes, Silva e Tannure, 2016. Tem uma prevalência rara, em torno de 1 em 65.000 a 160.000 nascimentos. A síndrome representa aproximadamente 5% de todas as síndromes com craniossinostose; Foi relatada pela primeira vez em 1894, e descrita pelo pediatra francês Eugene Apert em 1906. Epidemiologia Outras síndromes Síndrome de Apert Ca str o-S ilva et al .20 14. “A síndrome ocorre em cerca de um para cada cem mil a cento e sessenta mil nascimentos. Embora seja hereditária, ligada a um gene autossômico dominante, muitos casos representam novas mutações esporádicas, muitas vezes associadas com a idade avançada dos pais“. Características craniofaciais Agenesia dentária, hipoplasia do esmalte, dentes ectópicos ou supranumerários, erupção retardada (6 meses a 3 anos) fendas labiais e/ou palatinas Nariz disforme, além de retardo mental. Braquicefalia, hipoplasia maxilar, hipertelorismo; Úvula bífida (75% dos pacientes) ou pseudo-fendas palatinas (aumento de volume da mucosa palatina, em até 89% dos casos) e problemas periodontais. Características orais Ca str o-S ilva et al .20 14. Distúrbios da fala são gerados por déficit auditivo, anomalias orais; Dificuldades de aprendizagem e interação social; Alterações sistêmicas Ca str o-S ilva et al .20 14. Tratamento Na puberdade realiza-se o avanço do terço médio facial para melhorar o fluxo aéreo- nasal. A cirurgia ortognática é a fase final para ajustar a mordida e aperfeiçoar estética, sendo planejada para a adolescência. Para as alterações craniofaciais, a primeira fase compreende a descompressão cirúrgica na infância objetivando o crescimento cerebral normal. Realizado por uma equipe multidisciplinar e o planejamento cirúrgico ocorre em diferentes etapas. A cirurgia corretiva para a sindactilia é realizada na infância para os dedos das mãos, enquanto que para os dedos dos pés é indicada somente quando a habilidade de andar é prejudicada. Além das etapas cirúrgicas, o apoio social e emocional de familiares e profissionais é imprescindível para melhora da qualidade de vida! CASTRO-SILVA, I. I. et al. Criança com Síndrome de Apert: Diagnóstico clínico- radiográfico, manifestações orofaciais e qualidade de vida. Rev Odontol Bras Central, [S. l.], ano 2014, v. 66, n. 23, p. 151-154, 2014. CARNEIRO, G. V. S. et al. Síndrome de Apert: Revisão de literatura e relato de caso clínico. Rev. Bras Otorrinolaringol, São Paulo, v. 4, n. 74, p. 640, ago. 2008. GOMES, L. D.; SILVA, A. M. P.; TANNURE, P. N. Manifestações bucais da síndrome de Apert: Relato de caso clínico. Rev. Odontol. Univ. Cid. São Paulo, São Paulo, v. 3, n. 28, p. 277-284, 16 dez. 2016. NEVILLE BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE. Patologia oral e maxillofacial. 3a ed. Rio de Janeiro: Elsevier; 2009. Brenna Rodrigues Eduardo Vasconcelos Francisca Gabrielle Lara Araújo GRUPO:
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