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Hemoglobia e Anemias - Resumo Hematologia

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• Hemácias • Hemoglobinas 
 
 
 
 
 
 
 
• Valores de normalidade do adulto: 
o Hemoglobina A- 96 - 98%; 
o Hemoglobina fetal- 0,2 - 1,0%; 
o Hemoglobina A2- 2,0 - 3,7%. 
• Valor de normalidade do feto: 
o Hemoglobina fetal- 90-100% 
 
 
• Podem ser divididas em três grupos: 
o Carenciais (ferropriva e megaloblástica); 
o Hemolíticas adquiridas ou hereditárias; 
o Insuficiência da medula óssea. 
 
 
• Metabolismo do ferro: Depósito de ferro no homem: 800 – 1000 mg; mulher: 300 mg. O ferro 
é estocado como ferritina no fígado e no baço. Está presente em concentrações muito baixas 
no plasma. É encontrado na forma de hemossiderina, estocada monócitos e macrófagos da 
medula óssea, fígado e baço. É absorvido vilosidades intestinais (duodeno e pelas células 
epiteliais das jejuno proximal). A regulação da absorção é fundamental para o estoque de 
ferro. 
o Regulação da absorção: 
 
▪ Modulação pela quantidade de ferro ingerida e de acordo com a necessidade 
eritropoética; 
▪ Regulação do estoque de ferro (sobrecarga ou carência de ferro). 
 
• Etiologia: Ingesta e absorção inadequadas de ferro dietético; perdas sangüíneas crônicas; 
combinação de fatores etiológicos (multifatorial). 
 
• Quadro Clínico: Palidez, cansaço, sonolência, cefaléia, tonturas 
 
• Exame laboratorial: 
 
o No exame de distensão sanguínea, as hemácias 
são microcíticas e hipocrômicas; 
o Ocorre redução do volume corpuscular médio e da 
hemoglobina corpuscular média; 
o O ferro sérico estará diminuído (Homens < 70 
g/dL; Mulheres < 50 g/dL.); 
o A capacidade total de transporte de ferro (TIBC) está 
normal ou aumentado, o que leva a diminuição da 
saturação da transferrina a níveis menores que 10%; 
o Ferritina sérica (melhor exame para estimar o ferro total do organismo): Homens <40g/dL; 
Mulher <14 g/dL. 
o Medula óssea: Déficit de ferro corável. Exame complementar importante. 
 
 
• São resultantes da deficiência de vitamina B12 ou folatos; 
• Caracterizam-se por importante distúrbio bioquímico envolvendo 
a síntese de DNA, responsáveis pelas manifestações citológicas 
e clínicas; 
• Tanto os folatos como a vitamina B12 são indispensáveis para a 
síntese de timidina, um dos nucleotídeos que compõem o DNA; 
• Produção de células, em especial eritroblastos, com 
núcleo aumentado, cromatina “imatura”, e citoplasma a 
bastante volumoso (megaloblastos); 
• Anemia macrocítica com presença de macroovalócitos, além 
de anisocitose, poiquilocitose e corpúsculo de Howelutrl-Jolly 
na lâmina de sangue periférico; 
• Neutrófilos polissegmentados na lâmina de sangue periférico. 
 
• Avaliação laboratorial 
 
o Contagem de reticulócitos 
normal ou baixa; 
o Concentração de hemoglobina 
habitualmente abaixo de 7-8 g/dL; 
o VCM nos casos mais graves 
atinge de 110 à 170 fl; 
o Medula óssea geralmente 
hipercelular, com acentuado aumento 
da série eritróide devido ao excesso de 
ativação da eritropoetina (eritroblastos 
megaloblastos); 
o Há grande quantidade de 
aberrações citológicas (núcleos 
polilobulados, binucleados, pontes 
citoplasmáticas e nucleares). 
• Causas: 
o Ingestão de nutrientes deficiente; 
o Absorção intestinal diminuída; 
o Defeitos do transporte ou 
metabolismo; 
o Excreção ou das perdas 
aumentadas; 
o Necessidades fisiológicas ou 
patológicas aumentadas. 
• Fontes: 
o A vitamina B12 só é encontrada em alimentos de origem animal; já os folatos são 
encontrados em vegetais fresco, fígado e frutas. 
 
• Quadro clínico 
o A tríade de fraqueza, dor na língua e parestesias é clássica na deficiência de vitamina 
B12, mas os sintomas iniciais variam muito; 
o São ainda encontradas alterações de epitélio em geral, principalmente de tubo digestivo, 
acompanhadas das queixas de diarréia, glossite, queilite e perda de apetite; 
o Depressão, mais relacionada com a deficiência de folatos e o déficit de memória, 
disfunção cognitiva e demência, diretamente relacionado à deficiência de vitamina B12. 
 
 
• Limita-se à condição em que a velocidade de destruição eritrocitária está acelerada e a 
capacidade da medula óssea de responder ao estímulo hipóxico não está impedida; 
 
• A medula compensada hiperplasia-se de 6 a 8 vezes. A anemia pode não aparecer nesta 
situação mesmo que a sobrevida eritrocitária caia de 120 para 15-20 dias. 
 
 
• Classificação: 
o Defeito hereditários das hemoglobinas; 
o Defeitos na membrana dos eritrócitos; 
o Eritroenzimopatias. 
 
 
 
 
• Características: 
o Mutação pontual na posição 6 da cadeia ß da globina, com 
substituição do aminoácido ácido glutâmico pela valina; 
o Cristalização da molécula, nos estados de homozigose (SS) 
Hemácia afoiçada. 
• Prevalência: No Brasil: 4.000.000 de pessoas portadoras do traço 
falcêmico (hemoglobina S heterozigótica); 30.000 com a forma grave 
(anemia falciforme- homozigota SS), doença SC e S-talassemia. 
 
• Quadro clínico: Anemia hemolítica com isquemia tissular, AVC, 
sequestro esplênico, priaprismo e infartos por oclusão vascular; 
 
aumento da viscosidade →estease venosa →aderência ao endotélio 
→oclusão vascular →infarto tecidual 
 
 
▪ Deformação da hemácia 
▪ Falência da bomba Na+ , 
K+,Ca++ , ATPase 
▪ Permeabilidade celular 
afetada 
▪ Lesão e rigidez da membrana 
▪ Células falcizadas 
irreversíveis 
 
Oxi-Hbs fase solúvel 
 
Desoxi-HbS 
 
Polimeração 
 
Fase insolúvel (cristais) 
• Exames laboratoriais 
o Eletroforese de hemoglobina; 
o Teste de solubilidade: tampão fosfato e ditionito de sódio; 
o Teste de afoiçamento. 
 
 
• Hemoglobina C (Hb C): 
o Ocorre substituição na posição 6 da cadeia beta do ácido glutâmico pela lisina; 
• Hemoglobina D (Hb D): 
o Substituição na posição 121 da cadeia beta do ácido glutâmico pela glutamina; 
• Hemoglobina E (Hb E): 
o A hemoglobina E é produto de substituição do aminoácido lisina pelo ácido glutâmico na 
posição 26 da cadeia beta; 
• Hemoglobina S (Hb S): 
o Mutação pontual na posição 6 da cadeia ß da globina, com substituição do aminoácido 
ácido glutâmico pela valina. 
 
Mutações gênicas nos cromossomos 11 (cadeias ß, gama, delta) e 16 (cadeias ) com deficiência da 
síntese de cadeia de globina. 
• Classificação 
o -talassemia: Deleções ou perdas de segmentos do cromossomo 16. 
o ß-talassemias: Mutações pontuais com troca de um nucleotídeo na molécula do DNA, 
alterando a transcrição e a tradução para síntese da hemoglobina. 
 
• Quadro clínico: Alterações ósseas, dentárias, faciais, articulares, esplenomegalia, 
hiperesplenismo. 
 
• Prevalência: ß-talassemia > Sudeste e Sul do Brasil. Mais de 160 mutações no gene ß já foram 
descritas. 
 
• Exames laboratoriais 
o Índices eritrocitários, Hb,VCM, HCM, CHCM (baixos); 
o Morfologia eritrocitária (microcitose; hipocromia; poiquilocitose); 
o Dosagem de ferro e ferritina (normais ou elevadas); 
o Análises quantitativas e qualitativas da Hb A2> 3,6 e Hb F (normal ou elevada) para 
talassemia beta minor; 
o Bilirrubina indireta (elevada); 
o Análise do DNA (PCR), em especial para alfa talassemia (segundo nível). 
 
 
 
• Característica: Forma esférica do eritrócito. Trata-se de 
um defeito de membrana relacionado com a deficiência 
da molécula espectrina. 
 
• Quadro Clínico: Pode ser classificada em traço, leve, 
moderada, moderadamente grave e grave. 
 
• Prevalência: Mais frequente em caucasoides que em 
negroides. Atinge aproximadamente 1% da população 
mundial. 
 
• Exame laboratorial 
 
o Morfologia eritrocitária: microesferócitos 
o Teste de resistência osmótica (aumento da fragilidade osmótica) 
 
 
Deficiência de G6PD 
• Características: A enzima G6PD é produzida por um gene localizado no cromossomo X. Na 
deficiência desta, ocorre déficit no potencial redutor da hemácia, gerando oxidação de 
compostos essenciais para a sobrevivência da célula. 
 
• Quadro Clínico: Pode ocorrer hemólise aguda ou anemia