Síndrome de Sjogren

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Síndrome de Sjoegren 
INTRODUÇÃO 
 É uma doença autoimune crônica que afeta as 
glândulas do corpo que secretam líquidos. 
 Sintomas mais evidentes: BOCA E OLHOS SECOS. 
 Entre outros possíveis sintomas estão a pele seca, 
secura vaginal, tosse crônica, perda de sensibilidade 
nos braços e pernas, fadiga, dores musculares, dores 
nas articulações e problemas na tireoide. 
 As pessoas afetadas apresentam um risco aumentado 
(5%) de linfoma. 
 Muito frequentemente associada a outras 
enfermidades como a A.R. 
 É uma doença imunomediada, de evolução lenta e 
progressiva, que se caracteriza por um infiltrado 
linfocitário órgão-específico no epitélio de glândulas 
exócrinas, causando síndrome seca e manifestações 
sistêmicas extraglandulares. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
 Prevalência varia entre 0,05 e 0,4% da população 
geral. No Brasil, um estudo populacional encontrou 
0,17%. 
 Acomete principalmente mulheres, em proporção de 
9:1, entre a 5ª e 6ª década de vida. 
 Idade mais comum: 40-60 anos. 
 Fatores Genéticos: HLA-DR3 e HLA-DR8 
 Fatores Ambientais: Epstein-Barr, HTLV-1 
 Há dois grupos de pacientes com manifestações 
clínicas, padrões histológicos, perfil de citocinas e 
prognósticos diferentes: 
1. Muito sintomática: secura, fadiga, dor. 
2. Manifestações mais graves: acometimento dos 
órgãos alvo que se associam ao aumento de 
morbimortalidade. 
 
FISIOPATOLOGIA 
 Manifestações glandulares e extra-glandulares 
compartilham o desenvolvimento de infiltrado 
linfocítico periepitelial como mecanismo 
imunopatogênico comum que leva a destruição das 
células epiteliais das glândulas, dos túbulos, dos 
brônquios, pulmões, tubo gastrointestinal e fígado. 
 Por outro lado, há manifestações extra epiteliais 
mediadas por linfócitos B e depósitos de 
imunocomplexos, causando lesão glomerular, 
neurológica e púrpura, que se associa com o pólo 
mais grave da doença e maior risco de transformação 
para linfoma. 
 A doença pode ser primária ou associada a outra 
doença auto-imune, mas frequentemente associa-se 
a A.R, ESCLERODERMIA e LES. 
 Apesar de a maioria dos pacientes apresentarem Sd. 
Sicca, existem vários sintomas clínicos ou 
laboratoriais, que podem levar a um atraso de 
diagnóstico de até 10 anos. 
 Muito associada LINFOMA 
-Linfoma Não-Hodgkin de células B 
-Linfoma MALT (extra-nodal, mucosas) - parótida, 
estômago, pulmão. 
-Fatores de risco: linfadenopatia, 
hepatoesplenomegalia, púrpura e crioglobulinas, 
parotidite persistente, neuropatia. 
Hipergamaglubulina com pico, consumo de 
complemento, negativação do fator reumatóide 
CLASSIFICAÇÃO 
 
 Para o preenchimento dos critérios de classificação, o 
somatório deve ser ≥4, esses critérios devem ser 
aplicados a indivíduos com pelo menos um sintoma 
de secura ocular ou oral. 
 CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO: radioterapia de cabeça e 
pescoço, hepatite C ativa, AIDS, sacoidose, 
amiloidose, doença de enxerto VC Hospedeiro, 
doença relacionadda a IgG4. 
DIAGNÓSTICO 
 O diagnóstico baseia-se na análise conjunta das 
manifestações clínicas, pesquisa de auto-
anticorpos*, testes objetivos oculares e salivares e 
biópsia das glândulas salivares menores. 
 
Alterações Laboratoriais 
 Anemia, leucopenia, plaquetopenia. 
 Citopenias 
 Hipergamaglobulinemias POLICLONAL 
 VHS elevado 
 Auto-anticorpos 
- FAN+: pontilhado fino 
- FR 
 - Anti-Ro (SSA) 
- Anti-La (SSB) 
- Crioglobulinemia 
- Hipocomplementemia (C4 diminuído) 
 
 Recentemente, o anti-SSB-La foi retirado dos critérios de 
classificação ACR/EULAR 2016, por não se associar ao 
fenótipo da Sd. de Sjoegren primária (SSp). 
 
 Os anticorpos Anti-SSA/Ro estão associados ao 
diagnóstico mais precoce. 
Função Lacrimal 
1. Teste de Schirmer 
 Para o teste de Schirmer I, um papel de filtro 
padronizado (Whatman 41) de 5 mm de largura e 
35mm de comprimento, com uma dobra a 5mm da 
extremidade. 
 O filtro é colocado no terço lateral da borda palpebral 
inferior por 5 minutos. 
 Esse método mede a secreção basal e a reflexa da 
lágrima (ruim se <5mm em 5 minutos). 
2. Uso do corante de Rosa Bengala 
 Aplicar o corante de forma tópica. 
 Examinar o olho com lâmpada de fenda ocular baixa. 
 O epitélio lesado da córnea e da conjuntiva, 
apresenta uma coloração positiva, sendo um 
indicativo de secura dos olhos. 
 Tem uma margem de erro de 5%. 
 
Função Salivar 
 Cintilografia 
 Sialografia 
 Fluxo Salivar 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
 Fármacos xerogênicos (antidepressivos, anti-
histamínicos, alguns anti-hipertensivos). 
 Radioterapia de cabeça e pescoço. 
 Infecções como HIV e HCV. 
 Sarcoidose. 
 Tuberculose. 
 Amiloidose. 
 Doença relacionada à IgG4. 
 Doença enxerto contra hospedeiro (após 
transplante principalmente). 
CLÍNICA 
1. Olhos 
 Olhos secos; 
 Úlceras córneas (muito dolorosa, precisa de 
curativo oclusivo) 
 
 Conjuntivite 
 Blefarite (inflamação da pálpebra) 
2. Ouvido, Nariz E Garganta 
 Secura nasal 
* A secura nasal, por atrofia da mucosas nasais, com o 
consequente aparecimento de falsa sensação de obstrução 
nasal. 
 Tosse crônica 
 Perda auditiva neurossensorial (examinar com 
diapasão) 
 Epistaxe ao longo da evolução da doença. 
3. Laringe e Traqueia 
 A xerotraqueia ocasiona tosse seca e irritativa. 
 Esta secura da mucosa das vias aéreas superiores 
facilita síndromes respiratórias de repetição. 
4. Glândulas Salivares 
 Tumefação parotídea uni ou bilateral, episódica ou 
crônica. 
 Geralmente dolorida. 
5. Sintomas Orais 
 Xerostomia 
 Dolorimento 
 Cáries 
 Doença periodontal 
 Candidíase oral (hiperemia difusa da mucosa jugal e 
fissuração da língua) 
 Edema de parótidas 
5.1. Boca 
 A xerostomia é a manifestação inicial. 
 Esta sensação de secura oral traduziu-se por uma 
dificuldade na deglutição, fala e numa maior ou 
menor intolerância a alimentos ácidos ou 
codimentados, que condicionaram períodos de 
desconforto considerável. 
 Estomatite afitosa recidivante. 
 
6. Pele 
 Pele seca 
 Lesões policíclicas associadas à Anti SSA/Ro 
 Urticária 
 Vasculite: Púrpura palpável 
 
 Máculas eritematosas similares ao lúpus subagudo 
 Eritema nodoso 
 Livedo reticular 
7. Articulações 
 Artralgia 
 Artrites simétricas não erosivas (salvo-se as 
associadas à AR) 
- Episódios de artrite espisódicos de artralgias/artrite 
precederam de meses a anos os sintomas secos. 
- Ausência de deformações articulares, bem como de 
alterações erosivas nos exames radiológicos das 
articulações envolvidas ao longo do seguimento da 
doença. 
8. Sistema Músculo-Esquelético 
 Miopatia proximal, sem qualquer alteração nas 
enzimas musculares (CPK, LDH, aldolase) 
 
9. Manifestações Respiratórias 
 Faringe-esôfago: Disfagia e odinofagia. 
 Pulmão: Doença intersticial (fibrose pulmonar), que 
condiciona episódios de dispnéia. 
 A dispnéia também se manifesta com padrão 
ventilatório restritivo ou padrão ventilatório 
obstrutivo. 
 DPOC 
 Bronquectasias 
 Pnemopatia intersticial 
10. Gastrointestinal 
 Queixas sugestivas de refluxo gastroesofágico como 
pirose e ardor retroesternal, hipomotilidade 
esofágica. 
 Gastrite crônica atrófica com infiltrado linfocitário 
 Dispepsia 
 Pancreatite aguda ou crônica. 
 Hepatomegalia, sem alteração de função hepática. 
11. Rim 
 Insuficiência renal crônica com padrão de infiltrado 
linfocitário intersticial. 
 Cólicas renais recorrentes por acidose tubular renal 
distal que ocasiona a formação de cálculos e 
nefrocalcinosee. 
 Cistites recorrentes. 
12. SNC e Periférico 
 O envolvimento do SNP é mais frequente do que do 
SNC. 
 Parestesias dos membros. 
 Síndromes canaliculares: síndrome do canal cárpico 
e síndrome do canal társico. 
 Nevralgia do trigêmio, polineuropatia sensitiva 
pura. 
 Síndrome cerebelar. 
 Alterações cognitivas. 
 Estado confusional reversível com a terapêutica. 
13. Cardiovasculares 
 Fenômeno de Raynauld 
 Distúrbios autonômicos 
 Membranas serosas: pericardite, que podecursar 
com derrame de pequenas dimensões. 
 Doença vascular não-inflamatória. 
14. Doença Induzida por Mediadores da 
Inflamação 
 Febrícula 
 Astenia 
 Fadiga muscular de difícil caracterização 
 Anemia (Hb <12g/dL) 
 Leucopenia (leucócitos <4000/mm3) 
 Trombocitopenia (plaquetas <200000/mm3) 
 Velocidade de sedimentação elevada (superior a 30mm/L a 
hora) 
15. Doença Endócrina Auto-Imune 
 A tireoidite autoimune, com alteração das provas de função 
tireoidiana e níveis elevados de autoanticorpos 
antitireoidianos. 
16. Psiquiátricas 
 Depressão, de maior ou menor 
 Fibromialgia 
17. Alterações Imunológicas 
 Hiperglobulinemia 
 Fator reumatóide IgM 
 Anticorpos antinucleares (FAN) 
 Anticorpos anti-dsDNA em títulos baixos. 
 Anticorpos anti-Ro (SS-A) 
 Anti-La (SS-B) 
TRATAMENTO 
 O manejo da Sd. de Sjoegren é voltado, 
principalmente, para o controle dos sintomas secos 
 Nos sintomas extra-glandulares, o uso de 
corticóides, de agentes imunossupressores e de 
hidroxicloroquina pode ser considerado. 
 
1. Evitar ambientes secos 
2. Cessar tabagismo 
3. Ingerir líquidos em abundância 
4. Evitar alimentos doces 
5. Cuidar da higiene oral 
6. Evitar fármacos que causem xeroftalmia e 
xerostomia 
7. Colírio: hialoibam, ecofilme, lacrimax (só cabe 1 
gota) 
8. Colirío antiinflamatório 
9. Monitorar pressão ocular 
10. Lubrificantes orais 
11. Lubrificante intestinal: Nojol (1 colher 1x dia) ou 
azeite 
12. Laxante osmótico como leite de 
magnésio em alguns casos 
13. Não usar sabão em todos os banhos. 
14. Loção hidratante 
15. Cremes pra mãos e pés. 
16. Lubrificação vaginal (conversar acerca 
sobre tabus sexuais) 
17. Agonistas muscarínicos: Pilocarpina 
18. Recomendar não comer alimentos muito 
adstringentes 
 
 Paciente poliqueixoso que não consegue chegar em 
um diagnóstico, desconfiar de SD DE SJOEGREN.