Resumão REUMATOLOGIA COMPLETO

muscular direta (imunidade celular – linf TCD8) 
- Dermatomiosite: agressão vascular por Ac (imunidade humoral) – ataca vasos que ir- 
rigam músculos 
- Cutâneas (dermatomiosite!!): 
- Pápulas de Gottron (placas eritematosas em proeminências ósseas da mão) – Patog- 
nomônico!! 
- Heliótropo: mancha violácea em pálpebra superior – Patognomônico 
- Sinal do manto (V torácico) 
- Rash malar (pega sulco nasolabial ≠ LES): piora com sol 
- Mão do mecânico (descamação na região lateral dos dedos) 
 
 
* Dermatomiosite tem risco muito aumentado para malignidade (risco 3x maior). Especialmente câncer 
mama, ovário, cólon, melanoma e pulmão. 
- Diagnóstico: 
- Clínica: fraqueza muscular 
- ↑CPK, ↑aldolase: há necrose muscular 
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- Anticorpos: 
- Anti-Jo1 (pulmão) 
- Anti-Mi2 (dermatomiosite) – bom prognóstico 
- Anti-SRP (polimiosite rápida e severa) 
- Eletroneuromiografia: mostra miopatia 
- Biópsia muscular (lesão celular direta ou lesão humoral vascular periférica) 
 
* Descartar hipotireoidismo, porque também faz clínica de fraqueza muscular (pode ter ↑CPK). 
* Biópsia e rash específico (gottron, heliótropo) confirmam a doença 
- Tratamento: 
- Fotoproteção (dermatomiosite) 
- Corticóide (dose imunossupressora) + azatioprina, metotrexate 
- Imunoglobulina (refratários) 
 
* Miopatia por corticóide: não aumenta CPK. Se for progressão ou refratariedade da doença, CPK aumenta 
- Outras: 
- Dermatomiosite juvenil: dermatomiosite + pessoa jovem + calcinose 
- Miosite por corpúsculos de inclusão: homem > 50 anos + fraqueza distal e assimétrica + CPK pouco 
elevada + baixa resposta ao corticóide 
 
Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC): 
- Mistura de doenças reumatológicas, sem fechar critérios (superposição de doenças: LES, AR, miosite, 
esclerodermia) 
- NÃO faz acometimento grave de rim e SNC 
- Anti-RNP 
 
REUMATO 3 
 
VASCULITES 
São doenças causadas por inflamação dos vasos sanguíneos do organismo, com dano nas estru- 
turas murais. Nestas doenças, a parede dos vasos sanguíneos é invadida por células do sistema imunológi- 
co, o que pode provocar estenose (estreitamento), oclusão (fechamento), formação de aneurismas e/ou 
hemorragias. O comprometimento luminal com oclusão leva à isquemia e à necrose tecidual. A perda na 
integridade do vaso cursa com aneurisma, que pode romper levando a hemorragias. As vasculites podem 
ser classificadas em primárias e secundárias. É uma inflamação vascular que acontece num contexto de 
inflamação sistêmica. 
- Clínica: 
- Sistêmica: febre, anorexia, astenia, emagrecimento, mialgi 
- Vascular: a clínica depende do calibre do vaso inflamado 
- Grande calibre: isquemia tecidual seletiva (claudicação) 
- Médio calibre (vasos que nutrem vísceras): anginas, aneurismas 
- Pequeno calibre (extravasa conteúdo do vaso): púrpura palpável 
 
- Exames: 
- Sistêmica:↑VHS, ↑PCR, anemia normo normo, leucocitose, ↑plaqueta. ANCA (+: síndrome pulmão- 
rim) 
- Vascular: biópsia, imagem (angiografia, US) 
 
* C-ANCA: pedir exame anti-proteinase 3 – Granulomatose de Wegener 
* P-ANCA: pedir exame anti-mieloperoxidase – PAM e Síndrome de Churg-Strauss 
Classificação: 
Grandes Vasos ♀ Médios Vasos ♂ Pequenos Vasos 
Arterite Takayasu 
(aorta e seus ramos) 
Poliartrite Nodosa (PAN) Síndrome de Churg-Strauss (asma + eosinofilia + neu- 
ropatia + GEFS branda) 
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Arterite de Células 
Gigantes 
(Arterite Temporal) 
Doença de Kawasaki 
(aneurisma na criança) 
Granulomatose Wegener (sinusite crônica, destrói sep- 
to nasal, acomete pulmão e rim, nariz em cela) 
 Vasculite Primária do 
SNC 
Poliarterite Microscópica (pulmão e rim = doença 
pneumorenal → Anca p) 
 
Doença de Buerger 
(tromboangeíte obliterante) 
Púrpura de Henoch-Schonlein (púrpura da nádega 
para baixo, em pessoas jovens: artralgia ou artrite, dor 
abdominal, alteração renal com proteinúria, alteração na 
pele e plaquetas estão NORMAIS; pós-amigdalite ou 
pós-antibiótico) 
 Vasculite Crioglobulinêmica Essencial 
(proteínas que sensibilizam/precipitam com o frio) 
 Vasculite Hipersensibilidade 
(Leucocitocrácica, por exemplo) 
* Macetes: 
* Grandes vasos: TETA = Temporal + Takayasu; acometem mais mulher 
* Médios vasos: “O japonês pegou sua moto Kawasaki, bateu (PAN) e machucou a cabeça (SNC)" 
* Pequenos vasos: o que restou 
* Behçet: qualquer calibre 
 
Arterite temporal: 
- Mulher ≥50 (75 anos) 
- Cefaléia, espessamento da a.temporal (visível e palpável), hipersensibilidade do escalpo (pode fazer 
necrose), claudicação mandibular 
- 40% dos casos: associação com polimialgia reumática (dor e rigidez matinais em cinturas escapular e 
pélvica) 
- Vasos: temporal e mandibular. Pode pegar a a.oftalmica e central da retina → AMAUROSE 
- Dicas: febre de origem indeterminada (FOI) e resposta dramática ao tratamento (melhora em 48 a 72hs) 
- Laboratório: inflamação sistêmica, ↑VHS > 40-50 
- Diagnóstico: biópsia da a.temporal 
- Tratamento: prednisona (resposta DRAMÁTICA) e AAS (prevenção de amaurose) 
 
* Em vigência de tratamento, com a pessoa melhorando, a biópsia da a.temporal permanece positiva por 
até 14 dias. Ou seja, na suspeita, começar a tratar e solicitar a biópsia em até 14 dias (apesar do trata- 
mento e da melhora sintomática) 
* Causas de FOI: neoplasia, inflamação, polifarmácia e arterite temporal 
 
Arterite de Takayasu: 
- Mulher < 40 anos 
- Vaso mais acometido: subclávia 
- Clínica: claudicação do MS, pulsos e pressões assimétricos em MMSS, sopros em subclávia, carótida e 
aorta 
- Complicações: HAS renovascular 
- Laboratório: inflamação sistêmica 
- Diagnóstico: angiografia 
- Tratamento: prednisona, metotrexato, angioplastia pós remissão (VHS e PCR normais) 
 
Doença de Kawasaki: 
- Critérios ****: ≥ 4critérios + febre ou aneurisma coronário (principal complicação) 
- Febre alta e prolongada (>38,9ºC por ≥5 dias) → OBRIGATÓRIO 
- Congestão conjuntival bilateral 
- Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa) 
- Linfonodomegalia cervical não supurativa 
- Exantema polimorfo 
- Eritema e edema endurado palmo plantar (evolui com descamação periungueal) 
- Laboratório: inflamação sistêmica e ↑C3 
- Diagnóstico: ecocardiograma (ao diagnóstico, entre 2 a 3 semanas e 6 a 8 semanas – ao encontrar o 
aneurisma, fazer eco semanal) e angiografia 
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- Tratamento: visa prevenir o aneurisma. Imunoglobulina venosa em dose única e AAS (dose alta antiifla- 
matória - 80 a 100mg/kg dividido em 6/6hs) → quando a criança ficar 2 dias sem febre, fazer dose antipla- 
quetária de AAS (5mg/kg) 
 
* O complemento NÃO é afetado nas vasculites, exceto na doença de Kawasaki e crioglobulinemia 
* O aneurisma coronário regride com o tratamento (quanto maior, menor a chance de não deixar seque- 
las). É a principal complicação – ocorre em 25% dos casos 
 
Doença de Buerger (tromboangeíte obliterante): 
- Homem jovem tabagista que começa a perder as extremidades (oclusão arterial aguda) 
- Clínica: necrose de extremidade, claudicação, Raynaud, tromboflebite migratória, pulsos DISTAIS ausen- 
tes 
- Laboratório: inflamação sistêmica 
- Diagnóstico: angiografia (lesão em saca rolha – aneurismas em contas de rosário) 
- Tratamento: cessar tabagismo 
 
* As principais causas de perda de extremidades são DM e aterosclerose, mas nesses casos, perde pulsos 
distas e proximais! Buerger é distal 
 
Poliartrite Nodosa (PAN): 
- Homem de 40 a 60 anos 
- Clínica: HAS renovascular, retenção azotêmica (ureía e creatinina), angina mesentérica (sintomas gas- 
trointestinais), angina testicular, mononeurite múltipla (lesões de nervos em nervos diferentes), livedo 
reticular 
- Laboratório: inflamação sistêmica, hepatite B em 10 a 30% (HBs-Ag e HBe-Ag) 
- Diagnóstico: biópsia da pele/testículo, angiografia mesentérica (múltiplos aneurismas mesentéricos) 
- Tratamento: corticóide + ciclofosfamida. Tratar a hepatite B 
* A PAN poupa pulmão. Se pegar pulmão, é PAM