Doenças neurológicas

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1 Bruna Oliveira de Paula – Medicina UFMT-CUS 2020 
Sigla: EHI. A asfixia se desenvolve quando há 
hipoperfusão tecidual, com ↓ da oxigenação 
tecidual. 
Uma das propostas para diagnóstico dessa 
condição é: 
• Acidemia metabólica ou mista profunda 
(pH < 7,0) em sangue arterial de cordão 
umbilical; 
• Escore de Apgar: 0-3 por + de 5 min; 
• Manifestações neurológicas no período 
neonatal, como: convulsões, hipotonia, 
hiporreflexia, coma; 
• Disfunção orgânica multissistêmica, ou 
seja, alterações em demais sistemas. 
A ↓ de O2 leva a adaptações fisiológicas que 
tentam evitar lesão permanente. Há 
vasoconstrição generalizada e redistribuição do 
fluxo sanguíneo para os órgãos vitais, em 
especial sistema nervoso central, coração e 
suprarrenal. 
Com o ↑ da resistência vascular periférica, 
eleva-se a pressão arterial. Com a continuidade 
do processo asfíxico, há piora da hipoxemia e da 
acidose. O miocárdio acaba entrando em falência 
(bradicardia), levando à redução do débito 
cardíaco e da pressão arterial sistêmica. 
O padrão respiratório torna-se irregular, até à 
cessação da respiração. 
A asfixia leva à persistência da circulação fetal, 
com manutenção do shunt direitaesquerda 
através do forame oval e do canal arterial, 
caracterizando uma das formas de hipertensão 
pulmonar persistente. 
A isquemia intestinal favorece o desenvolvimento 
de enterocolite necrosante. No rim, a isquemia do 
túbulo proximal pode levar à necrose tubular 
aguda. Além disso, a hipotensão associada à 
coagulopatia pode provocar trombose da veia 
renal e no leito capilar glomerular. 
A EHI é a afecção neurológica mais comum no 
período neonatal. Como resultado do processo 
adaptativo durante a asfixia, ocorre a perda da 
autorregulação do fluxo cerebral, com 
diminuição da perfusão e necrose. 
Dentre os fatores de risco temos: 
• Fatores maternos: 
o pré-eclâmpsia/eclâmpsia; 
o infecção; 
o diabetes materno, 
o hipotensão; 
o doença vascular; 
o doença crônica (pneumopatia, 
cardiopatia, dç. neurológica); 
o uso de drogas; 
o hipoxemia pela anestesia; 
• Fatores placentários: 
o infarto, 
o fibrose, 
o descolamento prematuro; 
• Fatores uterinos / cordão umbilical: 
o ruptura uterina 
o prolapso 
o nó 
o compressão; 
• Fatores fetais: 
o anemia, 
o infecção, 
o cardiopatia, 
o hidropsia, 
o pós-datismo, 
o CIUR 
• Fatores neonatais: 
o cardiopatia congênita cianótica, 
o HPP, 
o choque séptico. 
 
2 Bruna Oliveira de Paula – Medicina UFMT-CUS 2020 
Há alterações no exame neurológico, já no 
primeiro dia de vida. O espectro clínico das 
manifestações pode ser dividido em leve, 
moderado e grave (tabela de SARNAT em anexo). 
A intensidade da encefalopatia depende da 
duração, do momento da lesão e da idade 
gestacional. 
O tratamento deve ser dividido em etapas. 
Primeiro passo: intervenção imediata na sala de 
parto = REANIMAÇÃO NEONATAL. 
Segundo passo: medidas de suporte vital, como: 
• cuidados com oxigenação 
• cuidados com ventilação 
• pressão de perfusão cerebral deve ser 
mantida 
• pressão arterial media deve estar no 
mínimo entre 45 e 50mmHg. 
• Dobutamina pra manter DC e pressão de 
perfusão. 
• Temperatura deve ser mantida em uma 
faixa fisiológica (36,5-37,2°C). 
• Glicemia em níveis fisiológicos 
• Cuidado com a hipocalcemia, a mesma 
é comum nesses RN. 
• Pode ser indicada restrição hídrica em 
caso de oliguria ou anuria. 
• Controle de convulsões com barbitúricos: 
o Fenobarbital 
Terceiro passo: intervenções preventivas, como: 
• Hipotermia terapêutica. Está indicada 
nos RN com IG > 35 semanas, peso de 
nascimento > 1.800 g e que tenham 
menos que 6H de vida e preencham os 
seguintes critérios: 
o Evidência de asfixia perinatal: 
o Evidência de encefalopatia 
moderada a severa antes de 
6hrs de vida: 
Pode ser feito apenas o resfriamento da cabeça 
ou o resfriamento corporal total, sendo este 
último o mais indicado. Pode ter até 72 horas de 
duração, mantendo-se a temperatura retal entre 
32°C e 34°C. 
 
A hemorragia que acomete o pré termo é a 
hemorragia da matriz germinativa ou Peri 
intraventricular. 
Acomete os RN pré-termo. A incidência e 
gravidade da HPIV é maior quanto menor for o 
peso de nascimento e a idade gestacional. 
Os RN podem ser assintomáticos ou 
apresentarem manifestações inespecíficas. 
Diagnóstico: USG. 
Todo RN com peso de nascimento inferior a 1.500 
gramas e/ou idade gestacional abaixo de 35 
semanas deve ser submetido a rastreamento 
sistemático para HPIV na primeira semana de 
vida. 
A classificação da HPIV pode ser feita de 
diferentes formas, pela TC temos a classificação 
de PAPILE: 
 
A adm de corticoide antenatal parece reduzir a 
incidência de sangramento intracraniano nos RN 
pré-termo. A presença de dilatação progressiva 
do sistema ventricular deve indicar a colocação 
de shunts do tipo derivação ventriculoperitoneal. 
As crises convulsivas deverão ser tratadas de 
modo agressivo com anticonvulsivantes. 
 
 
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Sigla: LP. É um termo usado para definir áreas de 
necrose focal e gliose na substância branca 
periventricular, promovendo áreas de atrofia de 
parênquima e formação de cistos. 
Afeta mais os RN PT, determinando em longo 
prazo o desenvolvimento de paralisia cerebral, 
deficit cognitivo e visual. 
As alterações patológicas da LP são resultantes 
da injúria hipóxico-isquêmica ou infecção, que 
afetam o sistema nervoso em qualquer 
momento do seu desenvolvimento e com uma 
intensidade inversamente proporcional à idade 
gestacional. 
A LP é uma doença silenciosa. Apenas semanas 
e meses após sua instalação, poderemos 
diagnosticar alterações no tônus muscular, como 
a espasticidade. 
Esta entidade é a principal responsável pelo 
desenvolvimento de sequelas motoras, sensoriais 
e cognitivas em longo prazo. 
O quadro clínico motor característico é: 
• Paralisia cerebral 
• Forma displégica espástica 
• Síndrome de Little. 
Diagnóstico: USG transfontanela, TC de crânio e 
RM. 
Não há tratamento específico durante o período 
neonatal. O mais importante são as medidas que 
atuam na prevenção da hipotensão e hipóxia. 
A reabilitação precoce melhora o desempenho 
motor, linguístico e cognitivo destas crianças. 
 
 
Ocorre entre a 3 e 4 semana de gestação. Nesses 
casos encontramos marcadores dessa falha no 
líquido amniótico, como a alfafetoproteina e a 
acetilcolinesterase. Exemplos: 
• Anencefalia 
• Encefalocele 
• Mielomeningocele 
• Meningocele 
• Espinha bífida oculta 
• Sinus dermal 
• Medula ancorada 
• Síndrome de regressão caudal 
• Siringomielia 
• Diastematomielia 
• Lipoma de cone medular 
Possíveis causas: hipertermia, ácido valproico, 
desnutrição materna, obesidade, diabetes 
mellitus e causas genéticas (mutações das vias 
enzimáticas relacionadas ao ácido fólico). 
Pode resultar apenas numa fusão dos corpos 
vertebrais da região lombossacra, sem nenhuma 
anormalidade de medula, meninges e nervos, ou 
causar alterações como: dimples atípicos 
(profundos, > 5 mm), hemangiomas, lipomas, tufo 
de cabelos, sinus dermal, que podem denunciar a 
presença de outros defeitos, como: 
1. Medula ancorada: normalmente, a 
medula termina no cone medular ao 
nível de L1. Denomina-se medula 
ancorada o defeito no qual o cone 
medular está abaixo de L2. Clinicamente, 
podem ser observados: 
a. síndrome neuro-ortopédica (um 
dos pés é menor, tem o arco 
plantar mais arqueado, e atrofia 
de panturrilha), 
b. incontinência urinária / fecal 
 
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c. fraqueza muscular 
d. dor lombar. 
2. Siringomielia: é a distensão cística do 
canal central da medula, muitas vezes 
associadas à malformação de Chiari I e 
II. Apresenta sinais clínicos muito tardios, 
com diminuição de sensibilidade em 
ombros (distribuição em "capa")associada à fraqueza de membros 
superiores. 
3. Diastematomielia: é um defeito raro 
caracterizado pela divisão da medula 
nervosa em duas metades. Podem ser 
observados desde pacientes 
assintomáticos até aqueles com 
moderada atrofia de panturrilha 
unilateral e arco plantar arqueado. 
Alguns casos estão associados ao 
ancoramento da medula, e pode-se 
observar disfunções de cólon e bexiga 
no futuro. 
A meningocele é a herniação das meninges 
através de um defeito de fechamento do arco 
vertebral posterior, estando a medula em sua 
posição original. Muitas vezes, o defeito é 
recoberto por pele. 
A mielomeningocele é a forma mais grave de 
disrafismo espinhal, na qual observa-se 
herniação de medula e meninges através da 
coluna. 
: 
• Encefalocele: a meningocele craniana 
contém apenas um saco com conteúdo 
liquórico, ao passo que a encefalocele 
possui elementos nervosos em seu 
interior (ex.: córtex cerebral, cerebelo, 
porções do tronco). Existe um risco 
aumentado de desenvolvimento de 
hidrocefalia A encefalocele craniana 
também pode fazer parte de síndromes. 
• Anencefalia: defeito de fechamento do 
neuróporo anterior, resultando em não 
desenvolvimento do encéfalo, calota 
craniana e pele. Pode haver um tronco 
encefálico rudimentar. A maioria falece 
dias após o nascimento. 
 
Holoprosencefalia ➔ pode ser classificada em 
três tipos: alobar, semilobar e lobar, dependendo 
do grau de anormalidade na clivagem. A 
holoprosencefalia pode estar associada ao 
diabetes mellitus materno e a defeitos 
cromossômicos, como deleções e trissomias do 
13 e 18. 
Agenesia de corpo caloso ➔ pode resultar em 
deficiência intelectual grave e outras 
anormalidades neurológicas, mas também pode 
ser uma anomalia única presente em indivíduos 
normais. A agenesia de corpo caloso pode estar 
associada à herança recessiva ligada ao X, 
autossômica recessiva, autossômica dominante, 
pode estar presente em cromossomopatias 
(trissomia do 8 e 18) e pode ser vista em doenças 
metabólicas. 
Displasia septo-óptica ➔ é uma anomalia 
caracterizada pela presença de no mínimo dois 
dos seguintes achados: hipoplasia de nervos 
ópticos, ausência de septo pelúcido/corpo caloso 
e anomalia de hipófise. 
 
( )
Malformação de Chiari: Chiari I ➔ herniação das 
tonsilas cerebelares através do forame magno. 
Está frequentemente associada à siringomielia. 
Manifesta-se na adolescência com cefaleia e 
sinais cerebelares. 
Chiari II (malformação de Arnold-Chiari) ➔ 
herniação das tonsilas cerebelares através do 
forame magno. Está associada a 100% das 
disrafias espinhais. Manifesta-se clinicamente 
 
5 Bruna Oliveira de Paula – Medicina UFMT-CUS 2020 
com hidrocefalia e sinais de compressão da 
medula. 
Malformação de Dandy-Walker ➔ é a 
malformação congênita mais comum do 
cerebelo. Caracteriza-se por hipoplasia/agenesia 
do verme cerebelar, deslocamento superior da 
tórcula e tentório e dilatação cística do IV 
ventrículo. Cerca de metade dos pacientes tem 
cognição normal, enquanto outros apresentam 
deficit intelectual grave. Outros defeitos 
sistêmicos poderão estar associados: 
cardiopatias, anomalias urogenitais, atresia 
duodenal, fenda palatina. 
 
Anexo 1 = encefalopatia hipoxico isquêmica: