Hipertensão Pulmonar

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Internato de Clínica Médica
Interno: Breno Vasco Gonçalves Zenha
Orientador: Prof. Dr. Maurício Raposo
HiPERTENSÃO PULMONAR
Introdução
Baixa Pressão Arterial
Baixa Resistência Vascular
Capacidade de acomodar grandes fluxos com elevações mínimas da PAP
CVC(art. Pulmonar) verifica as PAP e DC
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Definição
Aumento patológico na PAP
Normal
PSAP: 15-30 mmHg 
PMAP: 10-20 mmHg 
Hipertensão Pulmonar:
PMAP ≥ 25mmHg
“Compreende um conjunto de doenças que têm achados patológicos comuns, porém, apresentam diferenças fisiopatológicas e prognósticas”
Td débito passa pela circulação pulmonar, oriundo do VD (5 L/min)
Alguns falam 20mmHg; PSAP não é mais valorizada; PMAP >25 em repouso, aferida de maneira invasiva
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Classificação da OMS
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Classificação da OMS
Grupo 1
Doenças das ARTÉRIAS pulmonares
Grupo 2
Grupo 3
Grupo 4
Doenças do Coração Esquerdo
Doenças Pulmonares/ Hipoxemia
Doença Tromboembólica Crônica 
Grupo 5
Mecanismos multifatoriais (anemia)
Esclerose Sistêmica
Agrupa por semelhanças fisiopatológicas
HAP (primária) forma rara 1-2/milhão de pessoas
Grupo 1: doenças do colágeno (acometimento pp das art. Pulmonares), algumas drogas como as anfetaminas, cocaína) e a forma primária da HAP, pode ser a idiopática (rara) (de exclusão), vasculites
Grupo2: IC DIAST. OU SIST. AUMENTA a pressão venocapilar refletindo sobre a PAP
Gr3: fibrose intersticial, outras pneumopatias, DPOC (c/ enfisema importante), bronquiectasia
Gr. 4:-
Gr.5: sarcoidose, 
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Epidemiologia
15 casos para cada 1 milhão de habitantes
F:M (1,7:1)
3° e 4° décadas
Ainda não existem dados nacionais sobre a prevalência de HAP
HAP Grupo 1 prevalência na Europa 15-26 casos por milhão
PCDT: Hipertensão Pulmonar, 2014
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Drogas associadas a HP
Risco já estabelecido
Risco muito provável
Risco provável
Aminorex
Fenfluramina
Dexflenfuramina
Óleo de colza
Anfetaminas
Triptofano
Metanfetaminas
Cocaína
Quimioterápicos
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HAP x Esclerose Sistêmica
Das doenças do tecido conectivo é a que tem maior relação com a HAP 7 a 12%;
HAP torna o prognóstico da ES pior mortalidade de 30% em 1 ano;
A suspeição de HAP em ES deve ser sempre alta diagnóstico precoce;
A prevalência de HAP em pacientes com LES, AR e DMTC não é bem estabelecida, e tem incidência menor compara a ES.
vasculopatia pulmonar isolada ; indução de intcrsticiopatia, disfunção diastólica de ventrículo esquerdo (VE) e até mesmo acometimento direto do coração 
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 Fisiopatologia da HAP idiopática
↓ Canais de K+ voltagem-sensíveis
Mutações no receptor de TFG-beta (BMP-2)
Predisposição Genética
Resistência à apoptose (íntima e média)
Remodelamento Vascular
(Hiperplasia/ Fibrose íntima; Hipertrofia Média)
Vasoconstricção, Proliferação, Trombose, Inflamação
Vasculopatia Obliterativa- Grupo 1
Canais de K permitem a saída de K pro extracelular repolarizam a célula isso garante o relaxamento da musculatura lisa dos vasos constantemente despolarizada (+ mais CA++ entra na célula, fazendo mais vasoconstrição)
Mutação BMP justificam as alterações patológicas encontradas nas artérias doentes
Camada íntima células endoteliais; média células musculares lisas
Pequenas artérias pulmonares vão sofrendo obstrução progressivo
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 Fisiopatologia da HAP idiopática
Endotelina
PXA2
Prostaciclina (PGI2)
Óxido Nítrico
Modificou a história natural da HAP idiopática
PGI e NO importantes vasodilatadores endógenos, exercem efeitos anti-proliferativos e anti-trombóticos
Endotelina e Tromboxano A2 fazem vasoconstricção, estimulam a mitose, hemostasia 1°(pró trombótica)
Pcts estão tendo diminuição da PMAP, e ganhando qualidade de vida, prolonga a sobrevida está sendo usado para as outras formas de Hipertensão Pulmonar
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Manifestações Clínicas
Dispneia
Fadiga
Dor torácica
Síncope
Hemoptise
Queixas Inespecíficas
Sinais de Sobrecarga do VD
TJP
VD palpável
Hiperfonese de B2, choque valvar
Sopro de regurgitação tricúspide
B4 e B3 de VD
Hepatomegalia, edema e ascite
Cianose ?
Pneumopatia avançada ou
Forame oval patente (hipoxemia refratária ao O2)
Na HAP é + intenso, pq tem + aumento da pressão e é mais progressivo
O dx clínico de ctz da HP é tardio, estima-se demora de 2 anos após iniício p/ dx quadro inespecífico porém perde janela terapêutica
Tentar fazer o dx antes de falência de VD (dx tardio)
Pq dispneia na medida q a HP limita o DC do VD, limita o DC carência de sangue para musculatura respiratória (aos esforços e progressivo) DÉBITO CARDÍACO LIMITADO
Dor torácica dilatação do tronco da art. Pulmonar comprime a origem a art. Coronária esquerda limita sangue para VE tbm
Hemoptise HP grave ruptura de vasos sanguíneos (arteriais) p/ dentro da árvore respitaróriavolumosa
Sopro de regurgitação tricúspide holossitólico (dilatação do anel valvar)
Onda V onda de contração ventricular
B4 sobrecarga de pressão; B3 sobrecarga de volume
Cor pulmonale sobrecarga e congestão sistêmica
Forame oval patente pode passar desapercebido mas não quando em vigência de HP shunt intracardíaco
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 Estágios
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 Estágios
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Estadiamento Clínico
Classificação NYHA modificada pela OMS
Classe 1
Classe 2
Classe 3
Classe 4
HP s/ limitação física. Assintomático no esforço
HP c/ limitação moderada. Sintomas com esforço ordinário
HP c/ limitação importante. Sintomas com qualquer esforço
HP c/ sintomas em repouso. Falência VD
Classificação funcional da OMS
Sobrevida 2 e 3 3,5 anos
Est. 4 6 meses
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Investigação diagnóstica
Principal exame de rastreamento;
Considera-se PSAP >35 mmHg pelo ECO como indicativas de hipertensão pulmonar;
Pode afastar causas cardiogênicas de HP secundária (doença cardíaca congênita, valvopatia mitral e disfunção ventricular esquerda).
Ecocardiograma
PSAP velocidade do jato regurgitante tricúspide; 
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Investigação diagnóstica
E: 70% e S: 55%;
Desvio do Eixo para Direito;
Detecção de onda P pulmonale (alta e apiculada);
Aumento da relação R/S em V1 (>1);
Aumento da relação S/R em V6;
Complexo qR em V1 (HVD grave).
Eletrocardiograma
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Investigação diagnóstica
Pode ser útil na identificação de doenças do parênquima;
Abaulamento correspondente a tronco pulmonar;
Dilatação da artéria pulmonar direita;
Diminuição do espaço retroesternal;
Pode ser normal no início dos sintomas.
Radiografia de Tórax
Ex: DPOC e dçs intersticiais
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Investigação Etiológica
Provas de Função Pulmonar
TC de Tórax
Cintilogradia V/Q
Polissonografia
Laboratoriaiss
Anti-HIV 1 e 2
Função hepática
Hepatites Virais
FAN, FR, Scl-70, anti-RO e anti-LA
BNP ou NT-pro-BNP
Prova de função pulmonar determinar padrão obstrutivo x restritivo (fibrose pulmonar idiopática)
6MWT avaliar progressão ou melhora
Polissonografia dessaturação noturna?  indica O2 noturno
Esclerodermia cutânea limitada (sd. Crest) que mais se associa a// HP
BNP tem valor prognóstico/ melhora
Prova de função pulmonar teste de difusão do Monóxido de Carbono
Função hepática sd. Porto-pulmonar
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Investigação diagnóstica
Teste de rastreio: Ecocardiograma-Doppler
Dilatação+ Hipertrofia AD e VD
↑PSAP estimada
Baixo limiar de suspeição clínica
ECO (+) para HP
Cateterismo Cardíaco Direito
Padrão-ouro diagnóstico de HP
Dx precoce +qualidade de vida
CATE= é útil p/ dx, etiologia e estratificação
Exame obrigatório; somente ele pode descartar doenças do coração esquerdo.
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CATE Direito
PMAP
PCAP
GTP
RVPu
DC
Diagnóstico e seleção do tratamento
PCAP pressão de oclusão da art. Pulmonar (pressão de sangue pós oclusão) (pressão capilar art. Pulmonar) se tiver aumento  tem componente do grupo 2
GTP gradiente trans-pulmonar
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CATE Direito
PMAP ≥25 mmHg
PCAP ≤15mmHg (pré) ou >15 (pós-capilar)
GTP <12mmHg (passivo) ou >12 (reativo)
RVPu >3 Wood
DC Normal ou ↓
Pre-capilar intrínseco aos vasos(arteríolas) pulmonares; pos relacionado ao coração esquerdo
Passivo apenas por acúmulo de sangue retrogradamente; Reativo tbm há vasoespamo intrínseco as arteríolas pulmonares
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CATE Direito
Teste da Vasorreatividade
NO inalatório
↓PMAP ≥ 10mmHg
PMAP final ≤ 40mmHhg
Prevê resposta aos Ant. canais de Ca++
Apenas 25 a 35% repondem aos BCC
O teste não deve ser feito em pcts instáveis ou com IC D grave
Sobrevida de 94% em 5 anos
	x
36% em 5 anos
Administra subst. Vasodilatadora de curta meia vida (pode ser até adenosina ou epoprosterenol EV)
ACC são + baratos q a terapia avançada (alguns não tem resposta, ou não toleram os ACC)
Deve manter o DC e s/ redução da PA sistêmica
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Investigação Etiológica
6MWT avaliar progressão ou melhora
Polissonografia dessaturação noturna?  indica O2 noturno
Esclerodermia cutânea limitada (sd. Crest) que mais se associa a HP
BNP tem valor prognóstico/ melhora
Prova de função pulmonar teste de difusão do Monóxido de Carbono
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Investigação Etiológica
Polissonografia dessaturação noturna?  indica O2 noturno
Esclerodermia cutânea limitada (sd. Crest) que mais se associa a HP
BNP tem valor prognóstico/ melhora
Prova de função pulmonar teste de difusão do Monóxido de Carbono
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Investigação Etiológica
6MWT avaliar progressão ou melhora
Polissonografia dessaturação noturna?  indica O2 noturno
Esclerodermia cutânea limitada (sd. Crest) que mais se associa a HP
BNP tem valor prognóstico/ melhora
Prova de função pulmonar teste de difusão do Monóxido de Carbono
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Tratamento- Terapia 1°
Grupo 1
Grupo 2
Grupo 3
Grupo 4
Grupo 5
Geralmente NÃO HÁ
Controle da IC
Oxigenioterapia
Anticoagulação/ Cirurgia
Variável
Tratar causa básica
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Tratamento Geral
Evitar grandes esforços físicos
Contracepção
Prevenção de infecção
Reabilitação funcional
Restrição de sódio (<2,4g/d)
Oxigenioterapia
PaO2<55mmHg ou SatO2 <88%
Diuréticos
Se sintomas de Insuficiência de VD
Risco: ↓DC, hipocalemia e alcalose metabólica
Risco de síncope e eventos cardíacos
risco aumentado de baixo débito pela grande dependência de uma pré-carga adequada para o trabalho do VD 
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Anticoagulação
Recomendado para o grupo 1 e 4;
Recomendável para HAP pelo alto risco de TEP;
Utiliza-se warfarin em doses baixas;
Visa-se um INR entre 2 e 2,5.
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Terapia Vasodilatadora
Vasorreatividade (+) ACC
Grupo 1- G3,4,5 (individualizar)
(-) ou falha
Não fazer ACC
“Faca de dois gumes”
Dilatam os vasos pulmonares
Dilatam os vasos sistêmicos
Antagonistas dos canais de cálcio:
Nifedipino 120-240 mg/dia
Anlodipino 20-40 mg/dia
Diltiazem 120-900 mg/dia
Controlar a HP
Grupo 2 não se indica (s/ evidência)
ACC diidro (vasodilatadores) e não diidro, doses altas verapamil e diltiazem
Não fazer ACC pode causar hipotensão (malefícios >) e hipoperfusão coronariana
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Terapia Avançada
Vasorreatividade (+) ACC
Grupo 1- G3,4,5 (individualizar)
(-) ou falha
Não fazer ACC
Classe Func. II e III:
Antagonista ET +- Inibidor PDE-5. 
Ex: Bosentan, Ambrisetan +/- Sildenafil, Tadalafil 
Classe Func. IV ou falência terapêutica :
Prostanoides
Ex: Epoprostenol (EV contínuo), Treprostinil (SC/INL), iloprost (INL)
Classe 1 não indica uso da terapia avançada
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Antagonistas da Endotelina
A endotelina-1 é um potente vasoconstritor, indutor mitogênico de céls. Da musculatura lisa vascular e fibrogênico;
Está nos pacientes com HAP;
A Bonsentana (inibidor não seletivo) antagoniza a ação da endotelina;
Inibidores seletivos: Ambrisentan e sitaxsextan;
Dose: 125 a 250 mg de 12/12 horas;
Efeitos colaterais: Hepatotóxico e edema periférico.
Ant. ET bloqueiam o efeito vasoconstrictor e pró-trombótico da endotelina
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 Inibidores da Fosfodiesterase 5
As fosfodiesterases são enzimas envolvidas na degradação de um metabólito do NO, responsável pelo relaxamento dos músculos lisos das artérias pulmonares;
Sua inibição leva à redução da hipertensão pulmonar;
Ex: Sildenafil (Viagra), Tadalafil;
Dose: 25 a 75 mg 3x/dia.
PDE5 é uma enzima intracitoplasmática
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Análogos da Prostaciclina
Potentes vasodilatadores, inibem a agregação plaquetária e reduzem a proliferação das células musculares lisas vasculares;
Alto custo e dificuldade de administração:
Epoprostenol (infusão contínua)
Teprostinil (subcutâneo)
Iloprost (inalatório)
Efeitos colaterais: diarreia e artralgia;
Utilizados em classe funcional IV ou falência terapêutica.
Aumento da sobrevida em 5 anos:
De 25% para 50% 
Epoprostenol (meia vida curta-4/6min) portocath (c/ bomba infusora) (cateter de Hickman) o que tem de melhor análogo da prostaciclina
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Tratamento Cirúrgico
Transplante de pulmão
Indicação: Falência do Tratamento Clínico;
A taxa de sobrevida após transplante por HP, em 3 anos, é de aprox. 65-70%.
Septostomia Atrial
Criação de um shunt direita esquerda entre os átrios;
Realizada nos casos com sinais de intenso baixo débito ponte até o transplante.
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Tratamento
Tempo para determinar falha 3 meses
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Perspectivas
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Perspectivas
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Referências
Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas- Hipertensão Arterial Pulmonar. 2014.
MARTINS, M. A. et. al. Clínica Médica- USP. Volume 2. 2 ed. Barueri, SP: Manole, 2016.
SALAME, F. Hipertensão Pulmonar. UEA-Disciplina de Tisiologia e Pneumologia. 2013.
Tratado Brasileiro de Reumatologia.
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