Hanseníase: doença crônica e deformante

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Hanseníase:
A hanseníase é um problema de saúde grave em alguns países de baixa renda 
(regiões tropicais e subtropicais da Ásia, da África e das Américas do Sul e 
Central) doença deformante, incapacitante e estigmatizante.
- Doença infecciosa crônica causada pela bactéria álcool-ácido resistente 
Mycobacterium leprae e M lepromatosis, caracterizada por lesões cutâneas e 
envolvimento dos nervos periféricos.
• Mycobacterium leprae (parasita intracitoplasmático de macrófagos e células de 
Schwann) - O bacilo necessita de uma temperatura de aproximadamente 35°C 
para crescer **** regiões mais frias do corpo **** (nariz, testículos e lóbulos das 
orelhas) e pelas regiões onde os nervos periféricos estão próximos à pele. 
Muito pequeno e ligeiramente curvo - caracteristicamente acidorresistente 
micro-organismo intracelular obrigatório (macrófagos e células de Schwann)
• As lesões cutâneas podem ser máculas, pápulas ou nódulos únicos ou 
múltiplos, eritematosos ou hipopigmentados, às vezes com perda da 
sensibilidade.
• O raspado intradérmico pode ou não resultar positivo para bacilos álcool-ácido 
resistentes (BAAR) dependendo da classificação (multibacilar versus 
paucibacilar).
• Os nervos podem ser danificados nos troncos nervosos periféricos, com perda 
de sensibilidade na pele e fraqueza dos músculos inervados pelo nervo 
afetado, o que causa incapacidades.
• Comumente, o diagnóstico baseia-se em sinais e sintomas clínicos, e, na 
prática, as pessoas geralmente comparecem por conta própria a um centro 
médico.
• O tratamento padrão recomendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS) 
para hanseníase é realizado com uma terapia polimedicamentosa.
DEFINIÇÃO: A hanseníase (também conhecida como lepra) é uma doença 
infecciosa crônica definida por uma ou mais das seguintes características: 
lesão(ões) cutânea(s) hipopigmentada(s) ou eritematosa(s) com perda de 
sensibilidade; envolvimento de nervos periféricos, demonstrado pela perda de 
sensibilidade, parestesias (formigamento das mãos e dos pés) e fraqueza dos 
músculos das mãos, dos pés ou da face.
O diagnóstico precoce e o início imediato da terapia são as bases da estratégia 
para o controle desta doença infecciosa crônica.
Aspectos principais
• presença de fatores de risco
• lesões cutâneas típicas
• acometimento do nervo
• perda sensitiva
Outros fatores de diagnóstico
• reações imunológicas
• lesões oculares
Fatores de risco
• contato próximo com um paciente com hanseníase multibacilar
• pobreza
• residência em áreas endêmicas
• predisposição genética
• transmissão zoonótica
Classificações
classificaçã obaseada nas formas polares, com virchowiana (VV) em uma ponta do 
espectro, a forma tuberculoide (TT) na outra, e três tipos de hanseníase borderline 
entre elas:
• borderline virchowiana (BV, polo dos imunodeprimidos)
• borderline – borderline (BB, no meio do espectro)
• borderline tuberculoide (BT, polo dos imunocompetentes)
(1) virchowiano, que ocorre em pacientes com depressão da imunidade mediada 
por células;
(2) tuberculoide, em pacientes com imunidade celular intacta;
(3) dimorfo - A forma dimorfa é “ instável” e capaz de evoluir para as formas 
virchowiana ou tuberculoide, de acordo com a melhora ou a piora da imunidade 
celular;
(4) indeterminado;
Em 1997, a OMS criou uma divisão operacional (Esta classificação simplificada é 
baseada apenas no número de lesões cutâneas, independente de seu tamanho, 
sua localização e suas características histológicas) em três grupos:
(1) paucibacilar com lesão única (uma única lesão cutânea)
(2) paucibacilar (duas a cinco lesões cutâneas) 
(3) multibacilar (mais de cinco lesões cutâneas)
OMS:
(1) paucibacilar com lesão única (uma única lesão cutânea)
(2) paucibacilar (duas a cinco lesões cutâneas) 
(3) multibacilar (mais de cinco lesões cutâneas)
Macrofagos - IL-1, TNF-ALFA E IL2 - aumentam numero e atividade dos 
macrofagos - polo tuberculóide: resposta das células T CD4+ predominantemente 
Th1 IL-2, INF-γ e TNF-β manutenção da inflamação - polo virchowiano
resposta é humoral predominantemente Th2 IL-4, IL-5, IL-10 e IL-13 suprimem a 
atividade dos macrófagos e células T.
Manifestações clínicas da hanseníase envolvem principalmente a pele e o 
sistema nervoso:
• a lesão cutânea primária é eritematosa ou hipopigmentada e é frequentemente 
anestésica
• os nervos periféricos podem se tornar espessados e palpáveis
• alterações neuropáticas (p. ex ., atrofia muscular, contraturas em flexão do quarto 
e quinto dedos), alterações vasomotoras e distúrbios secretórios (p. ex ., olhos e 
nariz ressecados)
O médico também deve determinar através de um exame neurológico se há uma 
diminuição da sensibilidade dolorosa, térmica e/ou tátil nas extremidades distais. 
Isto além da inspeção à procura de alterações neuropáticas (atrofia muscular, 
contraturas em flexão do quarto e quinto dedos), alterações vasomotoras e 
distúrbios secretórios (olhos e nariz ressecados.
Biópsia:
• No padrão virchowiano, observa-se um infiltrado na derme, no subcutâneo, 
nos linfonodos, nos órgãos abdominais, nos testículos e na medula óssea. Uma 
faixa de derme com aparência normal (faixa de Unna ou zona de Grenz) separa 
a epiderme do infiltrado, que é composto por plasmócitos e linfócitos associados 
às células de Virchow, que são macrófagos com numerosos bacilos e gotículas 
lipídicas em seu citoplasma. Na derme, observam-se tanto bacilos isolados 
quanto em globias (aglomerados de bacilos), e quando o paciente está tendo 
sucesso no tratamento, os micro-organismos se fragmentam e se tornam 
granulares. Em lâminas coradas pelo H&E, estas células têm aparência 
espumosa. Pela coloração Sudan III, o lipídio dentro das células de Virchow 
aparece na cor laranja. Os bacilos na hanseníase podem ser detectados pelas 
colorações de Gram, Ziehl-Neelsen, Fite (a mais comumente utilizada) ou Wade, 
todas estas corando o bacilo em vermelho-brilhante. O Sudan III e o Sudan IV 
(também conhecido como vermelho- escarlate) coram os bacilos em preto e 
vermelho, respectivamente. A coloração pela prata metanamina é útil para a 
detecção de bacilos acidorresistentes fragmentados.
• No padrão tuberculoide observa-se um infiltrado granulomatoso dérmico, que 
pode ter padrão linear conforme segue o curso de um nervo. Células epitelioides 
e células gigantes de Langhans são rodeadas por linfócitos. Os nervos cutâneos 
são edematosos e há ausência de micro-organismos, mesmo em colorações 
especiais. A inflamação e a fragmentação das fibras nervosas na hanseníase 
tuberculosa a diferenciam da sarcoidose e de outras doenças granulomatosas.
• O padrão borderline contém características histológicas tanto da forma 
virchowiana (p. ex ., células de Virchow) quanto da forma tuberculoide (p. ex, 
granulomas). O predomínio do primeiro em relação ao último depende do 
paciente apresentar as formas BV, BB ou BT.
Baciloscopia:
Quando se suspeita de hanseníase, o diagnóstico das diversas formas pode ser 
confirmado pelo achado dos bacilos nos fragmentos cutâneos, nos linfonodos ou 
nas secreções nasais.
amostras: lóbulos das orelhas, da fronte, do queixo, da região extensora dos 
antebraços e do dorso dos dedos, das nádegas e do tronco.
Para evitar o sangramento, uma prega cutânea é firmemente segurada entre o 
indicador e o polegar do examinador ou com fórceps e faz-se uma pequena incisão 
com uma lâmina de bisturi. O líquido obtido é espalhando sobre uma lâmina e 
deixado para secar.
A amostra é frequentemente corada pelo método de Fite (ou Ziehl-Neelsen) e 
procuram-se bacilos vermelhos (contra um plano de fundo azul) com um aumento 
de 100 vezes em imersão em óleo. Encontram-se micro-organismos em 100% dos 
pacientes com hanseníase virchowiana, em 75% daqueles com a forma borderline 
e apenas em 5% dos pacientes tuberculoides.
Sorologia:
Ensaios sorológicos para anticorpos anti-PGL somente são sensíveis para o 
diagnóstico da hanseníase no cenário da doença multibacilar.
Pode ajudar a classificar pacientes, monitorar a respostaao tratamento e prever as 
reações da hanseníase.
Outros testes
• Três testes clássicos – a histamina, pilocarpina e o Mitsuda – podem ser feitos 
para aux iliar no diagnóstico e no prognóstico. Entretanto, atualmente estes testes 
são realizados com menor frequência.
• No primeiro, uma gota de histamina 0,001% é aplicada na placa suspeita e outra 
na pele normal. Faz-se uma picada superficial em ambas as áreas com uma 
agulha (através da gota) e, após 10 minutos, a intensidade e a extensão da urtica e 
do eritema são registradas. Esta resposta é dependente da integridade das fibras 
nervosas simpáticas e, nas lesões hipopigmentadas da hanseníase (o tipo de 
lesão mais comumente testado), ela será reduzida, retardada ou ausente.
• No teste da pilocarpina, aplica-se tintura de iodo na lesão suspeita (e na pele 
normal como controle) antes da injeção de pilocarpina nestes locais. Depois, estas 
áreas são polvilhadas com farinha de amido, que se tornará azulada se houver 
sudorese normal. A sudorese depende da integridade das fibras nervosas 
parassimpáticas e, assim, é reduzida nas lesões de hanseníase. A quinizarina, que 
muda de branco para azul, pode ser utilizada em vez de iodo e amido.
• O teste da lepromina ou Mitsuda consiste na injeção intradérmica de 0,1 ml de 
suspensão de M. leprae termicamente mortos. A resposta é positiva quando se 
forma um nódulo no local da injeção (que é lido 3–4 semanas após) e indica que o 
paciente é capaz de ter uma resposta celular específica ao bacilo. O teste fornece 
informação prognóstica, mas não diagnóstica. É positivo nas formas TT e BT8.
• Por fim, a hanseníase, especialmente VV e BL, é uma das causas de VDRL e 
FTA-ABS biologicamente falso-positivos para sífilis (Cap. 82).
Três testes clássicos – a histamina, pilocarpina e o Mitsuda – podem ser feitos 
para aux iliar no diagnóstico e no prognóstico. Entretanto, atualmente estes testes 
são realizados com menor frequência.
No teste da histamina, uma gota de histamina 0,001% é aplicada na placa 
suspeita e outra na pele normal. Faz-se uma picada superficial em ambas as 
áreas com uma agulha (através da gota) e, após 10 minutos, a intensidade e a 
extensão da urtica e do eritema são registradas. Esta resposta é dependente da 
integridade das fibras nervosas simpáticas e, nas lesões hipopigmentadas da 
hanseníase, ela será reduzida, retardada ou ausente.
No teste da pilocarpina, aplica-se tintura de iodo na lesão suspeita (e na pele 
normal como controle) antes da injeção de pilocarpina nestes locais. Depois, 
estas áreas são polvilhadas com farinha de amido, que se tornará azulada se 
houver sudorese normal. A sudorese depende da integridade das fibras nervosas 
parassimpáticas e, assim, é reduzida nas lesões de hanseníase.
teste da lepromina ou Mitsuda consiste na injeção intradérmica de 0,1 ml de 
suspensão de M. leprae termicamente mortos. A resposta é positiva quando se 
forma um nódulo no local da injeção (que é lido 3–4 semanas após) e indica que 
o paciente é capaz de ter uma resposta celular específica ao bacilo. O teste 
fornece informação prognóstica, mas não diagnóstica. É positivo nas formas TT 
e BT.
Reações hansenicas:
- Um dos maiores problemas encontrados pelos clínicos e pacientes, 
especialmente durante a fase de tratamento, é o desenvolvimento das reações.
- São caracterizadas por inflamação aguda que surge subitamente.
REAÇÕES TIPO 1: 
As reações do tipo 1 podem afetar pacientes com qualquer forma de hanseníase 
(exceto para a início precoce indeterminado), com predileção pelas categorias 
limítrofes (borderline).
As reações tipo 1 (reversa) são em função da alteração do estado imunológico do 
paciente e estão frequentemente associadas à neurite. Quando há um aumento da 
imunidade celular, são consideradas reações de “ upgrading”.
Além da administração de drogas antimicrobianas, as causas mais frequentes de 
reações são a gravidez, outras infecções ou até mesmo distúrbios mentais.
REAÇÕES TIPO 2:
As reações tipo 2 ocorrem com mais frequência em pacientes com hanseníase 
virchowiana ou borderline virchowiano.
Ocorrem em pacientes com a forma clínica de hanseníase virchowiana que estão 
sendo submetidos ao tratamento. São secundárias à formação de complexos 
imunes em associação à excessiva resposta humoral.
A reação tipo 2 representa uma vasculite de pequenos vasos (cutâneos e 
sistêmicos) e a manifestação clínica mais comum é o eritema nodoso hansênico.
Podem desenvolver o fenômeno de Lúcio, um estado reacional caracterizado tanto 
por fenômenos trombóticos quanto por vasculite necrotisante de pequenos vasos.
Tratamento
• Poliquimioterapia é extremamente eficaz.
• É importante saber que após a primeira dose, o paciente não é mais
infectante, isto é, a transmissão da hanseníase é interrompida.
• Todos os pacientes que completaram o regime presc
• Para as duas maiores reações inflamatórias, medicações adicionais são 
necessárias. A prednisona oral (20–60 mg/dia) é utilizada nas reações tipo 1 
(reversas), enquanto a talidomida (100–200 mg/dia) é a principal terapia para as 
reações tipo 2 (eritema nodoso hansênico). Recomendam- se corticosteroides 
sistêmicos para o fenômeno de Lúcio 
Apesar de a hanseníase ser considerada uma doença curável com bom 
prognóstico e excelente taxa de sobrevida, ela ainda pode ser incapacitante e 
estigmatizante. É muito importante que o diagnóstico seja feito o mais cedo 
possível, assim como o exame dos contatos, uma vez que o tratamento nos 
estágios iniciais da doença previne incapacidades. O reconhecimento da 
hanseníase nas fases iniciais (em particular os achados cutâneos) por profissionais 
de saúde, bem como a população em geral em países endêmicos, é essencial 
para reduzir o impacto dessa doença.