Sífilis Congênita

Prévia do material em texto

Thaís Pires 
1 
Sífilis Congênita 
Definição – a sífilis congênita é resultante da disseminação hematogênica do Treponema pallidum a partir da infecção 
materna em QUALQUER ESTÁGIO CLÍNICO da doença ou em qualquer idade gestacional. A transmissão dessa bactéria 
ocorre ou VIA TRANSPLACENTÁRIA ou pela contaminação ao passar pelo CANAL DE PARTO – as mães nas fases 
primária e secundária apresentam risco de transmissão vertical de 70-100% dos casos, que reduz para 30% nas fases 
tardias da sífilis (latente e terciária). Diante destes altos índices de transmissão, vale destacar que 50% das crianças 
infectadas NÃO APRESENTARÃO SINTOMAS LOGO APÓS O NASCIMENTO, podendo ser percebido somente aos 3 
meses, justificando a necessidade da TRIAGEM SOROLÓGICA DE GESTANTES em todas as maternidades! 
• Transmissão Fetal – Cerca de 1,6% das gestantes brasileiras apresentam o VDRL POSITIVO, sendo que a 
transmissibilidade é maior quanto mais precoce tiver adquirido a doença, principalmente nas formas primária e 
secundária, pois a PARASITEMIA É MAIOR! Além do estágio da doença, os estágios gestacionais também podem 
“favorecer” a transmissibilidade, como acontece APÓS O 4 MÊS em que aumenta o FLUXO PLACENTÁRIO e, 
consequentemente, o risco de contaminação! Após infectar o feto, o T. pallidum acomete inicialmente o FÍGADO 
e só depois se dissemina pela PELE e MUCOSAS, ESQUELETO, PULMÕES e SNC. Especialmente nos pulmões, a 
bactéria pode causar PNEUMONIA ALBA, uma condição que surge ainda no período fetal, sendo incompatível com 
a vida. 
o Obs: Cerca de 40% dos casos de sífilis não tratada na gestação terminam em ÓBITO FETAL (abortamento 
espontâneo, natimorto) ou MORTE NEONATAL PRECOCE. A incidência de sífilis congênita é de 1:1000 
nascidos vivos. 
• Clínica – É dividida de acordo com o período de aparecimento das manifestações clínicas! Denominada PRECOCE 
quando ocorrem entre NASCIMENTO – 2 ANOS DE VIDA, e denominada TARDIA quando ocorrem dos 2 ANOS EM 
DIANTE. 
o Sífilis Congênita Precoce – Na maioria dos casos, a HEPATOMEGALIA e ESPLENOMEGALIA estão presentes, 
podendo ser acompanhadas de ANEMIA, PÚRPURA e ICTERÍCIA com aumento de TRANSAMINASES. Vale 
destacar que QUANTO MAIS PRECOCE os sintomas e sinais, maior a GRAVIDADE da doença. 
▪ Lesões Cutâneomucosas 
• Pênfigo palmoplantar – são LESÕES BOLHOSAS circundadas por um 
HALO ERITEMATOSO de aparecimento muuuuito precoce e de fácil 
identificação. O principal diagnóstico diferencial deve ser feito com 
IMPETIGO ESTAFILOCÓCICO levando em consideração que este último 
poupa as palmas e plantas e evolui em DIVERSOS SURTOS. Na sífilis, o 
surto é único e é seguido de descamação das lesões. 
 
• Sífilides – lesões cutâneas como MÁCULAS, PÁPULAS, VESÍCULAS e CROSTAS, sendo mácula e 
pápula mais frequentes. Costumam estar localizadas no DORSO, NÁDEGAS e COXAS – quando 
acomete região palmoplantar, é comum que haja erupção VESICULOSA com conteúdo 
hemorrágico rico em Treponemas!! 
• Condilomas Planos – Vegetações condilomatosas que podem ocorrer em 
torno de orifícios, embora sejam pouco frequentes! 
• Placas Mucosas – lábios língua, palato e genitália 
• Paroníquia – processo exfoliativo das unhas 
• Rinite/Coriza Sifilítica – costuma aparecer após manifestações cutâneas 
em torno da 2-3ª semana. É marcada por secreção (rica em treponema) 
MUCOSSANGUINOLENTA ou PURULENTA que atrapalha o ALEITAMENTO e a RESPIRAÇÃO. Se 
houver lesão da CARTILAGEM NASAL, pode haver evolução para o “NARIZ EM SELA”. A lesão 
inflamatória do trato respiratório pode produzir LARINGITE e CHORO ROUCO! 
▪ Lesões Ósseas – São as manifestações mais FREQUENTES, sendo caracterizadas por serem 
SIMÉTRICAS, LOCALIZADAS EM OSSOS LONGOS (rádio, ulna, úmero, tíbia, fíbula, fêmur) e de caráter 
Thaís Pires 
2 
AUTOLIMITADO (independente se trata ou não). A lesão mais PRECOCE e mais ENCONTRADA (75-
100%) é a OSTEOCONDRITE METAFISÁRIA nos raios-x, sendo mais frequente em úmero, fêmur e tíbia 
– as epífises são quase sempre poupadas. Quando a osteocondrite atinge os metacarpos, é chamada 
de DACTILITE SIFILÍTICA e é caracterizada por dor à manipulação e impotência funcional nos MMSS, 
simulando uma paralisia (pseudoparalisia de Parrot) até os 3 meses de idade – diagnóstico diferencial 
com lesão do plexo braquial. Radiologicamente, a inflamação metafisária é traduzida pelo 
aparecimento de uma RAREFAÇÃO LOCALIZADA na margem superior interna da tíbia = SINAL DE 
WIMBERGER. Além deste, aparece a PERIOSTITE em torno da 10ª semana a partir do achado de 
ESPESSAMENTO EXTENSO e BILATERAL da cortical da diáfise. 
▪ Lesões Viscerais 
• Hepatite – é manifestada por ICTERÍCIA devido à dificuldade para a excreção da fração direta – 
pode estar acompanhada de esplenomegalia e distúrbios hemorrágicos 
• Baço – muito comum o achado da hepatoesplenomegalia 
• Rim – aparece em torno do 2-3º mês, podendo ser do tipo síndrome NEFRÍTICA ou NEFRÓTICA 
– O tratamento com penicilina causa remissão 
▪ Sistema Hematopoiético – a ANEMIA HEMOLÍTICA COM COOMBS NEGATIVO é muito comum e 
grave nas formas precoces da sífilis congênita. Esta anemia pode vir acompanhada de LEUCOCITOSE 
e TROMBOCITOPENIA, e alguns RNs apresentam LINFADENOPATIA GENERALIZADA. 
▪ Lesões Nervosas – em LACTENTES, a meningite é a forma mais comum de comprometimento nervoso 
em torno do 3º e 6º mês de vida – laboratorialmente, o LCR tem celularidade aumentada por 
linfócitos e VDRL positivo! Ao fim do 1º ANO, pode ser diagnosticada uma HIDROCEFALIA 
OBSTRUTIVA por cronificação de quadro MENINGOVASCULAR com paralisia de nervos cranianos (III, 
IV, VI, VII), hemiplegia e convulsões. 
Thaís Pires 
3 
▪ Lesões Oculares – predomina a coriorretinite na fase aguda com fundoscopia apresentando aspecto 
de “Sal e pimenta”. Outras lesões apresentadas são: ceratite intersticial, glaucoma, catarata, uveíte, 
cancro nas pálpebras e atrofia ótica. 
▪ Outras Lesões – miocardite, síndrome de má-absorção, desnutrição, falta de ganho ponderal no RN 
o Sífilis Congênita Tardia 
▪ Sequelas da Periostite na fase aguda – bossa frontal (fronte olímpica), espessamento da junção 
esternoclavicular, arqueamento da porção média da tíbia (tíbia em Sabre) 
▪ Anormalidades Dentárias – dentes de Hutchingson e molares em forma de amora 
▪ Face – maxilar curto, nariz em sela, rágades (fissuras peribucais) 
▪ Articulação de Clutton – derrame articular estéril nos joelhos 
▪ Ceratite intersticial, coroidite, retinite, atrofia óptica – possível evolução para cegueira 
▪ Lesão do VIII par – pode levar à surdez e à vertigem. Este é o componente mais raro da TRÍADE DE 
HUTCHINSON = ceratite, alterações dentárias e surdez 
▪ Hidrocefalia 
▪ Retardo Mental 
 
• Diagnóstico 
o Pesquisa Direta do Treponema – Em técnica de CAMPO ESCURO, o material deve ser colhido de lesões 
ÚMIDAS (cutâneas e mucosas) do COTO UMBILICAL e das FOSSAS NASAIS. Essa pesquisa se torna negativa 
após o primeiro dia de tratamento!! 
o Reações Sorológicas para a Sífilis – esses testes demonstram os anticorpos contra o treponema 
▪ Testes Não Treponêmicos – Estes testes utilizam ANTÍGENOS LIPÍDICOS NÃO ESPECÍFICOS isolados a 
partir do coração de boi, ou seja, não usa diretamente o Treponema, mas sim um complexo lipídico 
que é LIBERADO POR ELE! Os dois tipos de teste não treponêmicos são: Fixação de Complemento 
(Wassermann e Kolmer) e Teste de Floculação (VDRL e RPR) 
• Veneral Disease Research Laboratory (VDRL) – É um teste que, como identifica IgM e IgG, caso 
dê positivo, não significa infecção congênita, uma vez que a IgG materna ultrapassa a placenta -
nessa condição, o título de anticorpos encontrados no RN for igual ou inferior ao da mãe – o 
exame deve ser repetido em 15 dias e, caso haja aumento dos títulos, a infecção ativa é provável. 
Na sífilis congênita, os títulos sorológicos do RN são SUPERIORES ao materno!! 
o Falsos-Positivos – algumas condições podem causar esse resultado, como mononucleose,LES, hepatite viral e febre reumática – para complemento diagnóstico, pode se realizar um 
TESTE TREPONÊMICO! 
o Falsos-Negativos – podem acontecer quando a mãe contraiu sífilis no fim da gestação, 
uma vez que a concentração de antígenos vai ser pequena 
o Vantagens – O VDRL é ótimo pois consegue medir a ATIVIDADE DA DOENÇA (teste 
quantitativo), sendo indicado, segundo o Ministério da Saúde, para DIAGNÓSTICO e 
SEGUIMENTO TERAPÊUTICO! Mesmo após anos da cura da infeção, o teste pode ser 
positivo ainda, porém com títulos menores e progressivamente diminuídos. 
Thaís Pires 
4 
▪ Testes Treponêmicos – utiliza o treponema ou seus fragmentos para diagnóstico – principalmente 
para confirmação de um teste não-treponêmico positivo 
• FTA-ABS – Testes mais específicos importantes para exclusão de possível VDRL falso-positivo. 
Detecta o IgG e o IgM, também podendo indicar apenas transferência placentária de IgG 
materno!! Diante dessa possibilidade, foi criado o FTA-ABS-IGM, que parte do princípio que o 
IgM materno não atravessa a placenta, portanto, se positivo no RN, indica produção própria e, 
assim, infecção – não é disponível comercialmente!! Testes trepoêmicos permanecem positivos 
POR TODA A VIDA e, mediante a indisponibilidade do FTA-ABS-IGM, a utilização do FTA-ABS 
simples deve ser feita somente APÓS 18 MESES, pois os IgGs maternos passivos não são mais 
detectáveis!! 
• TPHA 
• ELISA 
▪ Ministério da Saúde – Preconiza o VDRL no 1º trimestre da gestação, no início do 3º trimestre e 
repetição na admissão para trabalho de parto ou aborto. Se VDRL positivo, recomenda-se confirmar 
com teste treponêmico - se não houver disponibilidade deste, considera-se um caso de risco para 
sífilis, principalmente na gestante com VDRL não tratada 
o Reações Sorológicas no Líquor – A punção lombar deve ser realizada para investigação de 
COMPROMETIMENTO NEUROLÓGICO (60% dos casos são assintomáticos) nos casos suspeitos de sífilis 
congênita. Quando o VDRL for positivo no LCR, o RN deve ser considerado portador de NEUROSSÍFILIS 
CONGÊNITA – o VDRL negativo não afasta esse diagnóstico. Na presença de PLEOCITOSE (> 25 
hemácias/mm³), aumento de PROTEÍNAS (> 150 mg/dL) ou LCR inconclusivo, o RN é considerado 
PORTADOR DE NEUROSSÍFILIS. FTA positivo segue o raciocínio anterior... pode ser IgG passivo materno. 
o Sorologia Materna – preconizada a realização do VDRL na 1ª consulta do pré-natal, no início do 3º trimestre 
e na admissão para parto ou aborto. O VDRL também deve ser coletado em sangue periférico dos RNs caso 
o VDRL materno seja positivo também!! 
o Avaliação Complementar do RN com suspeita de sífilis congênita 
▪ VDRL de sangue periférico (não do cordão umbilical) 
▪ RX de ossos longos 
▪ LCR (VDRL, celularidade e proteinorraquia) 
▪ Hemograma 
▪ De acordo com manifestações: dosagem de bilirrubina, enzimas hepáticas, RX tórax, função renal 
 
Thaís Pires 
5 
• Tratamento – a droga de escolha é a PENICILINA, sendo as formas mais 
empregadas a CRISTALINA (RN internados) e a PROCAÍNA. A forma 
BENZATINA é usada apenas em situações especiais e de baixo risco, uma 
vez que não atravessa a barreira hematoencefálica. Aqueles RNs com 
manifestações CUTÂNEOMUCOSAS devem ser isolados pelo grande 
risco de transmissibilidade – cerca de 24h após início da penicilina os RNs 
não são mais infectantes. Se houver histórico familiar de 
hipersensibilidade à penicilina, pode-se utilizar ERITROMICINA ou 
CEFALOSPORINAS. 
• Critérios de Cura - As melhoras CLÍNICA, RADIOLÓGICA E 
LABORATORIAL constituem critérios de cura. Os exames sorológicos negativam-se em torno de seis meses. Caso 
o VDRL continue reagente com 18 meses ou os títulos forem ascendentes, a criança deverá ser retratada 
• Profilaxia - A profilaxia consiste no tratamento adequado das mães sifilíticas. A penicilina benzatina é empregada 
de acordo com o estágio da sífilis. O risco de sífilis congênita é extremamente baixo se o tratamento da mãe for 
realizado de forma adequada durante a gestação. É preciso lembrar que a penicilina atravessa a placenta e pode 
levar à cura da infecção fetal. 
• Manejo Clínico da Sífilis Congênita – Ministério da Saúde 
o Tratamento Inadequado para Sífilis Materna 
▪ É definido por: 
• Aplicação de qualquer terapia não penicilínica, ou penicilínica incompleta (tempo e/ou dose), ou 
penicilínico inadequado para a fase clínica da doença; 
• Instituição de tratamento dentro dos 30 dias anteriores ao parto; 
• Ausência de documentação do tratamento; 
• Ausência de queda da titulação do VDRL após o tratamento; 
• Parceiro com sífilis sintomática, ou com testes imunológicos positivos não tratados ou tratados 
inadequadamente. 
o Seguimento da Sífilis na Gestação – gestantes infectadas após o tratamento deverão realizar testes NÃO 
TREPONÊMICOS MENSALMENTE 
▪ Cura – queda de 2 ou mais títulos (1:32 para 1:8) ou negativação após 6 meses 
▪ Novo tratamento – elevação dos testes em 2 diluições (1:16 para 1:64) 
• Manejo do Recém Nascido 
o Neonatal 
▪ A - Mãe com sífilis não tratada ou inadequadamente tratada – independente do VDRL do RN, 
realizar hemograma, radiografia ossos longos, punção lombar. 
• A1 - Se houver alterações CLÍNICAS/SOROLÓGICAS/RADIOLÓGICAS/HEMATOLÓGICAS o tto 
deverá ser feito com penicilina G cristalina na dose de 50.000 UI/kg/dose IV 12/12h nos primeiros 
7 dias de vida, e, após o 7º dia, a mesma dosagem de 8/8h; OU pode ser feito penicilina G 
procaína 50.000 UI/kg dose única, IM, 10 dias 
• A2 - Se houver alteração LIQUÓRICA – tto com penicilina G cristalina 50.000 UI/kg/dose de 
12/12h nos primeiros 7 dias e, após o 7º dia, de 8/8h 
• A3 - Se NÃO houver alteração clínica/radiológica/hematológica/liquórica + a sorologia negativa 
– tto com penicilina g benzatina IM 50.000 UI/kg dose única. Nesses casos, o 
ACOMPANHAMENTO é obrigatório, incluindo o seguimento com VDRL sérico 
▪ B – RN de mães adequadamente tratadas – realizar o VDRL em amostra de sangue periférico → se 
for positivo com titulações maiores que a materna E/OU na presença se alterações clínicas, deve-se 
realizar HEMOGRAMA, RX OSSOS LONGOS E ANÁLISE LCR: 
• B1 – Se houver alterações clínicas/radiológicas/hematológicas SEM ALTERAÇÕES LIQUÓRICAS o 
tto é o A1!! 
• B2 – Alterações liquóricas → tratamento é o A2!! 
▪ C – RN de mães adequadamente tratadas – realizar VDRL em sangue periférico 
• C1 – se assintomático e VDRL negativo, fazer o acompanhamento clínicolaboratorial. 
Thaís Pires 
6 
• C2 – se assintomático e VDRL positivo com título IGUAL ou MENOR que o materno, acompanhar 
clinicamente. Se não for capaz de fazer o seguimento, realizar tto A1 (para aqueles sem 
alterações LCR) e o A2 (alterações no LCR). 
o Após período neonatal (a partir do 28º dia) - Crianças com quadro clínico e sorológico sugestivos de sífilis 
congênita devem ser cuidadosamente investigadas, obedecendo-se a rotina referida. Confirmando-se o 
diagnóstico, iniciar o tratamento (mencionado anteriormente), observando o intervalo das aplicações da 
penicilina G cristalina, que deverá ser de quatro em quatro horas, e da Penicilina G Procaína, de 12 em 12 
horas, sem modificações nas dosagens descritas 
o Seguimento 
▪ Avaliações MENSAIS até o 6º MÊS e BIMENSAIS do 6º - 12° mês. 
▪ Realizar VDRL com 1, 3, 6, 12 e 18 meses, interrompendo quando se observar negativação em dois 
exames consecutivos. 
▪ Diante das elevações de títulos sorológicos, ou da sua não negativação até os 18 meses, reinvestigar 
o paciente e tratar. 
▪ Recomenda-se o acompanhamento OFTALMOLÓGICO, NEUROLÓGICO E AUDIOLÓGICO semestral 
por dois anos. 
▪ Nos casos onde o LCR esteve alterado, deve-se proceder à reavaliação liquórica a cada SEIS MESES, 
até a normalização do LCR. 
▪ Nos casos de crianças tratadas inadequadamente, na dose e/ou tempo preconizados, deve-se 
convocar a criança para reavaliação clinicolaboratorial. Havendo alterações, recomenda-se reiniciar 
o tratamentoda criança conforme o caso, obedecendo aos planos já descritos. Se os resultados forem 
normais, o seguimento é ambulatorial 
▪ No caso de interrupção do tratamento por MAIS DE UM DIA, o tratamento deverá ser reiniciado 
▪