Colagenoses e vasculites

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COLAGENOSES 
Colagenoses: doença auto-imune em que o paciente produz 
anticorpos contra o tecido conjuntivo. 
 
1. Lúpus eritematoso sistêmico (LES) 
2. Esclerodermia 
3. Miopatias inflamatórias idiopáticas (dermato/polimiosite) 
4. Síndrome de Sjögren 
5. Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) 
As colagenoses em termos clínicos são muito diferentes umas das 
outras – e a forma de ataque dos anticorpos é a grande 
responsável por essa diferenciação. 
 
LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO 
 
EPIDEMIOLOGIA 
Mulher, jovem (15-45 anos) 
Raça negra 
 
CLÍNICA 
“ITES” e “PENIAS” em SURTOS E REMISSÕES 
A doença lúpica se manifesta em surtos (fase em que há maior 
produção de anticorpos) e remissões. O que os anticorpos fazem 
é basicamente a inflamação – assim, teremos inflamação 
(dermatite, nefrite, pleurite, pericardite, cerebrite) em surtos e 
remissões. Os anticorpos também podem atacar as células 
sanguíneas, levando as “penias”. 
 
DIAGNÓSTICO DE LÚPUS (CRITÉRIOS) 
Colégio Americano de Reumatologia 
Diagnóstico: 4 de 11 critérios 
PELE/ MUCOSA (1) Rash malar (em asa de borboleta) 
(2) Fotossensibilidade (aparecimento de 
novas erupções cutâneas após pouco 
tempo de exposição solar) 
(3) Lúpus discoide (classicamente evolui 
com uma cicatriz atrófica central) 
(4) Úlceras orais (são úlceras indolores) 
ARTICULAÇÕES (5) Artrite não erosiva de ≥ 2 
articulações* 
SEROSAS** (6) Pleurite OU pericardite 
HEMATOLÓGICO** (7) Anemia hemolítica com 
reticulocitose 
Leucopenia (<4.000) 
Linfopenia (<1.500) 
Plaquetopenia (<100.000) 
RENAL** (8) Proteinúria > 500mg/dia (ou ≥3+) OU 
cilindros celulares 
NEUROLÓGICO** (9) Convulsão OU Psicose 
IMUNOLÓGICO1** (10) Anti-DNAdh/anti-Sm/antifosfolipídio 
IMUNOLÓGICO2 (11) FAN positivo 
(*) Se deforma: artropatia de Jaccoud (ocorre por frouxidão 
ligamentar). É possível o realinhamento manual da articulação. 
(**) Esses critérios são contados apenas uma vez – ex.: mesmo 
que o paciente tenha pleurite e pericardite ao mesmo tempo, ela 
ganhará apenas 1 critério – critério de serosas. 
Obs.: A anemia mais comum do LES é a anemia de doença crônica 
(porém, ela não entra como critério para diagnóstico de LES). 
Obs2: O ac antifosfolipídio pode interferir no VDRL, tornando o 
VDRL positivo na ausência de sífilis – assim, o VDRL falso-positivo 
(VDRL em baixos títulos, FTA-ABS negativo) é uma forma 
indireta de se encontrar o ac antifosfolipídio. 
 
CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM A GRAVIDADE DA DOENÇA 
 Lúpus brando: restrito a pele/mucosa; articulações e 
serosas. Nesses casos não é necessária a imunossupressão; 
é possível a utilização de corticoides tópicos (para lesões de 
pele e mucosas), antimaláricos (para queixas articulações), 
corticoides sistêmicos em dose anti-inflamatória (para as 
serosites). Obs.: o lúpus discoide às vezes é tratado com 
talidomida. 
 Lúpus moderado: quando atinge células sanguíneas. Nesses 
casos a terapêutica é imunossupressora – corticoide 
sistêmico em dose imunossupressora. 
 Lúpus grave: quando tem manifestações renais/ 
neurológicas. Neste caso também é necessária 
imunossupressão. 
 
SÍNDROME LÚPUS-LIKE (FARMACO-INDUZIDO) 
Remédio  induz no organismo alterações que são semelhantes 
ao lúpus. 
A síndrome lúpus-like se expressa como um lúpus brando 
(acomete pele/mucosas; articulações e serosas). 
Principais drogas (mnemônico: PHD) 
P = Procainamida (maior risco) 
H = Hidralazina (mais comum) 
D = Difenilhidantoína (fenitoína) 
 
Mnemônico para critérios de LES 
F Fotossensibilidade 
A Anticorpos 
N Neurológico 
D Discoide 
A Aftas (úlceras orais) 
R Renal 
A Artrite 
S Serosas 
H Hematológico 
 
NOVIDADE – CRITÉRIOS SLICC 
4 de 17 critérios - sendo obrigatório: 1 imunológico 
OU 
Biópsia com nefrite lúpica + (FAN ou anti-DNAdh) 
ARTICULAÇÃO Artrite ou rigidez matinal das articulações 
HEMATOLÓGICOS Desmembrou critérios hematológicos em 3 
(anemia hemolítica/ leuco-linfopenia/ 
plaquetopenia) 
IMUNOLÓGICOS Desmembrou critérios imunológicos em 6 e 
adicionou: 
 Queda do complemento 
 Coombs direto 
 
LES x AVC isquêmico 
Como o LES pode facilitar a ocorrência de um AVC isquêmico: 
(1) Vasculite cerebral lúpica (redução de fluxo sanguíneo para o 
parênquima cerebral) 
(2) Embolia – endocardite de Libman-Sacks (mitral espessada 
pela inflamação  fragmentos imunológicos da valva se 
soltam  êmbolos imunes se soltam, podendo impactar na 
vasculatura cerebral) 
(3) Trombose – síndrome do anticorpo antifosfolipídio 
 
SÍNDROME DO ANTICORPO ANTIFOSFOLIPÍDIO (SAF) 
A SAF pode ser primária ou secundária. A SAF secundária mais 
comum é a relacionada ao LES. 
SAF  acs contra fosfolipídios de membrana de células 
endoteliais  lesão do vaso  trombose – venosa, arterial. Em 
gestantes pode ocorrer trombose de vasos útero-placentários  
abortamento (SAF é causa de abortos de repetição) 
 
DIAGNÓSTICO: 1 critério clínico + 1 critério laboratorial 
Clínico: 
 Trombose (arterial ou venosa) 
 
 Morbidade gestacional: 
(1) 3 ou mais abortos < 10 semanas* 
(2) Aborto > 10 semanas* 
(3) Prematuridade ≤ 34 semanas** 
(*) desde que excluídas causas genéticas e maternas (ex.: 
sinéquias intrauterinas). 
(**) desde que em decorrência de insuficiência útero-placentária 
(pré-eclâmpsia, eclampsia, crescimento intra-uterino restrito). 
 
Laboratorial: 
 Anticardiolipina IgM/IgG (>p99) 
 Anti beta-2-glicoproteína I IgM/IgG (>p99) 
 Anticoagulante lúpico 
Obs.: o teste alterado deve ser repetido em 6-12 semanas. 
 
TRATAMENTO: 
 ASSINTOMÁTICOS COM ANTICORPO POSITIVO: AAS dose baixa 
(100mg/dia) – dose de antiagregação – controverso, pois 
nesses casos o paciente não fecha critérios para SAF 
 SINTOMÁTICOS (TROMBOSE): anticoagulação 
 GESTANTE + PERDA FETAL PRÉVIA: AAS em dose baixa (em dose 
de antiagregação) + heparina profilática 
 
NEFRITE LÚPICA 
 Mais comum e mais grave: classe IV (nefrite difusa) 
 Manifestação com síndrome nefrótica: classe V (nefrite 
membranosa) 
 Síndrome nefrótica  mais suscetível a eventos 
trombóticos  ex.: trombose de veia renal (forte dor 
lombar, piora da função renal, hematúria) 
 O anticorpo anti-DNAdh é o que mais se associa à 
ocorrência de nefrite – e essa agressão geralmente 
consome as proteínas do sistema complemento – a única 
exceção a essa regra laboratorial é a nefrite lúpica classe V 
 
LES E OS AUTO-ANTICORPOS 
 Anti-nucleares: FAN (indica que no organismo do indivíduo 
existe pelo menos 1 anticorpo antinuclear – assim, deve-se 
fazer um painel para descobrir qual ou quais foram 
responsáveis pela positivação do exame – ver abaixo os 
principais) 
 Anti-citoplasmáticos: ANTI-P (associado à psicose lúpica) 
 Anti-membrana: ANTI-HEMÁCIA (anemia hemolítica), ANTI-
LINFÓCITO (leucopenia/linfopenia), ANTI-PLAQUETA 
(plaquetopenia), ANTIFOSFOLIPÍDIO (SAF), ANTINEURÔNIO 
(convulsão) 
 
ANTINUCLEARES – FAN 
(1) Anti-DNAdh: mais associado à nefrite lúpica/ é o segundo 
mais específico para LES 
(2) Anti-histona: associado ao lúpus farmacoinduzido 
(Síndrome Lupus Like) 
(3) Anti-ENA: 
 Anti-Sm: mais específico para LES 
 Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo 
 Anti-Ro (anti-SSA): associa-se a ocorrência de lúpus 
neonatal (maior facilidade para atravessar a barreira 
útero-placentária  lesões do tecido elétrico de condução 
cardíaco – BAVT); é um dos dois anticorpos da síndrome 
de Sjögren 
 Anti-La (anti-SSB): associado à uma proteção contra a 
nefrite lúpica; é outro anticorpo associado à síndrome de 
Sjögren 
 
 
 
ESCLERODERMIA 
 
EPIDEMIOLOGIA 
Mulheres de meia idade (35-55 anos) 
FISIOPATOLOGIA 
O ataque é insistente, permanente e ininterrupto – com necrose 
e consequente FIBROSE do tecido conjuntivo. Fibrose é processo 
de cicatrização. 
Teoria vascular (teoria mais aceita): o ataque imune permanente 
sobre o tecido conjuntivo  VASOCONSTRIÇÃO PERMANENTE 
(vasoespasmo mantido)  redução da perfusão  lesão tecidual 
 necrose e fibrose do tecido 
Principais lesões PELE, ESÔFAGO, RIM e PULMÃO 
 
ESCLERODERMIA - FORMASExiste uma forma de esclerodermia que atinge somente a pele = 
ESCLERODERMIA LOCALIZADA. 
Existem também as FORMAS SISTÊMICAS (que acometem os 
órgãos internos). 
 
ESCLERODERMIA – FORMAS SISTÊMICAS* 
 CUTÂNEA DIFUSA: 
 
 
 
 CUTÂNEA LIMITADA: 
 VISCERAL (<5%) 
 
(*) Esses nomes dizem respeito à forma como a pele é envolvida. 
Na cutânea difusa, a pele pode ser acometida em qualquer 
território. Na cutânea limitada, a lesão de pele é restrita a 
localizações mais distais / periféricas. E, na forma visceral, a pele 
não é acometida. 
 
MANIFESTAÇÕES 
 ESCLERODACTILIA: fibrose dos dedos das mãos (isso ocorre 
ao longo de anos) – no início, o que se percebe é a perda do 
‘enrugamento’ da pele sobre as articulações 
interfalangianas; com o tempo, a fibrose/ retração pode 
evoluir com a chamada “mão em garra”. Podem ocorrer 
também úlceras nas pontas dos dedos, o que induz a 
reabsorção da falange distal (em outras palavras, temos um 
encurtamento dos dedos) 
 
 
 FÁSCIES DA ESCLERODERMIA: afinamento do nariz (pela 
retração da pele); os dentes ficam à mostra, e, a retração da 
pele é tão importante a ponto de não permitir a abertura da 
boca - microstomia 
 
 
 CALCINOSE: calcificação do subcutâneo – às vezes é tão 
grave que pode ser vista a olho nu 
 TELANGIECTASIAS: dilatações vasculares (ex.: em mucosa 
labial - vários vasos sofreram vasoconstrição  os vasos 
remanescentes sofreriam uma vasodilatação 
compensatória) 
 FENÔMENO DE RAYNAUD: vasoconstrição – Raynaud 
clássico é descrito como uma vasoconstrição transitória 
com alteração trifásica dos dedos das mãos. 
Com frequência temos alguns fatores que induzem a 
ocorrência dessa vasoconstrição, como frio, tabagismo. 
 
 
 
 
ANTI-TOPOISOMERASE I (ANTI-SCL70) 
ANTI-RNA POLIMERASE III 
ANTI-CENTRÔMERO 
MÃO EM GARRA/ ÚLCERAS/ ENCURTAMENTO DOS DEDOS 
MICROSTOMIA, AFINAMENTO DO NARIZ 
1. PALIDEZ 
2. CIANOSE 
3. RUBOR 
 
Obs.: existe o fenômeno de Raynaud secundário a algumas 
doenças (sendo que o mais comum é o secundário à 
esclerodermia), bem como pode ser primário – neste caso é 
chamado de Doença de Raynaud 
 
LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – ESÔFAGO 
REFLUXO/ DISFAGIA DE CONDUÇÃO 
Disfunção de musculatura lisa do esôfago (esfíncter esofágico 
inferior): refluxo/ disfunção da musculatura lisa do corpo do 
esôfago: disfagia de condução. 
 
Quando ocorre na forma cutânea limitada, está associada a 
outras manifestações, na chamada de SÍNDROME CREST 
C CALCINOSE 
R RAYNAUD 
E ESOFAGOPATIA 
S ESCLERODACTILIA 
T TELANGIECTASIA 
Obs.: na forma cutânea difusa também ocorre acometimento do 
esôfago, porém, nessa forma o acometimento esofágico não 
ocorre em conjunto com essas outras manifestações citadas 
acima. 
 
LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – RIM 
CRISE RENAL DA ESCLERODERMIA (FORMA CUTÂNEA DIFUSA) 
 PA, oligúria, anemia hemolítica microangiopática, 
plaquetopenia 
Tratamento: IECA 
Crise renal da esclerodermia (tipicamente manifesta-se na forma 
cutânea difusa) – ocorre uma vasoconstrição difusa de toda a 
vasculatura renal (redução da perfusão renal  ativação do 
sistema renina-angiotensina-aldosterona  hipertensão; 
vasoconstrição difusa  insuficiência renal oligúrica; anemia 
hemolítica microangiopática) 
 
LESÕES DE ÓRGÃOS INTERNOS – PULMÃO 
(1) ALVEOLITE COM FIBROSE (forma cutânea difusa)* 
 É hoje a principal causa de morte 
(2) HIPERTENSÃO PULMONAR (forma cutânea limitada) 
 
(*) Neste caso, devemos intervir na fase de alveolite (TC: 
imagem em vidro fosco) – tratamento com imunossupressores, 
pois uma vez que o processo tenha evoluído com fibrose, não há 
qualquer terapêutica que possa reverter o processo. 
 
DIAGNÓSTICO 
CLÍNICA + ANTICORPOS + CAPILAROSCOPIA DO LEITO UNGUEAL 
 
TRATAMENTO 
Depende da complicação 
(Raynaud, rim, esôfago, alveolite, HAP,..) 
 
RESUMINDO 
DIFUSA RIM/ TOPOISOMERASE 1/ ALVEOLITE 
LIMITADA CREST/ ANTICENTRÔMERO/ HIPERTENSÃO ARTERIAL 
PULMONAR 
 
 
 
 
 
 
 
VASCULITES 
 
Vasculites primárias 
Existe um processo imunológico que ataca o vaso, 
desencadeando um processo de inflamação (pode ser por 
leucócitos que atacam vasos, por anticorpos que atacam vasos, 
imunocomplexos depositando-se nos vasos). Esse processo 
imune no entanto, é idiopático. 
 
Vasculites primárias 
Lesão: processo imune gerando inflamação 
 
QUADRO CLÍNICO 
 Sintomas constitucionais 
 Relacionados aos vasos acometidos 
 
CLASSIFICAÇÃO DAS VASCULITES 
Predomínio Exemplos Quadro clínico 
GRANDES 
VASOS 
Arterite de Takayasu 
Arterite temporal 
Redução do lúmen 
vascular  redução do 
fluxo  claudicação,  
pulso, sopro 
MÉDIOS 
VASOS 
Poliarterite nodosa (PAN) 
Doença de Kawasaki 
Livedo/ nódulos 
subcutâneos/ 
mononeurite múltipla/ 
microaneurisma 
PEQUENOS 
VASOS 
Poliangeíte microscópica 
Churg-Strauss 
Wegener 
Crioglobulinemia 
Henoch-Schönlein 
Calibre pequeno e parede 
delgada  na inflamação, 
temos um aumento ainda 
maior da permeabilidade 
 hemácias extravasam e 
se acumulam ao redor do 
vaso  púrpura palpável, 
hemorragia alveolar/ 
glomerulonefrite, uveíte 
VARIÁVEL Behçet 
Buerger 
Variavél 
(Obs.: a grande causa de mononeurite múltipla é o diabetes; 
porém, quando falamos de vasculites, trata-se de uma 
manifestação de médios vasos). 
 
Sempre que o paciente tiver ao mesmo tempo, lesão de pulmão 
com sangramento (hemoptise) e lesão glomerular  Síndrome 
PULMÃO-RIM  existem vasculites que podem ser responsáveis 
pela síndrome pulmão-rim: POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA e 
WEGENER 
 
Obs.: vasculites predominam em homens, com exceção das de 
grande calibre, que predominam em mulheres. 
 
DIAGNÓSTICO - LABORATÓRIO 
  VHS e PCR 
 Anemia normo-normo (anemia de doença crônica) 
 Leucocitose 
  plaquetas 
 ANCA*  
 
(*) Existe um ac em vasculite que é especialmente importante, 
pois se associa à ocorrência de 3 vasculites. 
ANCA = anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo. 
Diante de um ANCA positivo  imunofluorescência (aponta onde 
existem acs “grudados” seja em uma célula ou em um tecido) 
para saber qual o padrão de ANCA; os principais padrões são: C-
ANCA (padrão citoplasmático) e P-ANCA (padrão perinuclear). 
O ANCA tem uma predileção muito forte por glomérulos, assim, 
devemos lembrar uma associação com lesão glomerular 
C-ANCA P-ANCA 
Lembrar: ASSOCIAÇÃO COM LESÃO 
GLOMERULAR 
 
 
Granulomatose de Wegener Poliangeíte microscópica 
Churg-Strauss 
 
DIAGNÓSTICO – CONFIRMAÇÃO 
 BIÓPSIA (vaso ou da estrutura por ele irrigada) 
 ANGIOGRAFIA (em casos de vasos de grande calibre nos 
quais a biópsia não é possível). 
 
Vasculites de grandes vasos 
 
Vasculites de grandes vasos 
 TAKAYASU TEMPORAL* 
IDADE MULHERES JOVENS MULHERES IDOSAS 
ARTÉRIA SUBCLÁVIA, CARÓTIDA E 
RENAL 
*Caract: acometimento é 
mais intenso do lado 
esquerdo 
TEMPORAL 
CLAUDICAÇÃO MEMBROS SUPERIORES MANDÍBULA 
LESÃO GRAVE HAS RENOVASCULAR 
 (por estenose de aa. 
renais) 
CEGUEIRA 
(pelo acometimento do 
ramo oftálmico da a. 
temporal) 
DETALHE COARCTAÇÃO REVERSA 
(coarctação de aorta: 
redução de fluxo para 
mmii/ coarctação reversa: 
redução de fluxo para os 
mmss) 
CEFALEIA 
 VHS (>100) 
FEBRE INDETERMINADA 
DIAGNÓSTICO AORTOGRAFIA BIÓPSIA 
TRATAMENTO CORTICOIDE 
REVASCULARIZAÇÃO 
(avaliar necessidade) 
CORTICOIDE 
(resposta dramática!) 
(*) Arterite temporal = arterite de células gigantes 
 
Vasculites de médios vasos 
 
POLIARTERITE NODOSA (PAN) 
Epidemiologia: homem de meia idade 
------------------------------------------------------------------------------------- 
Patogênese: 
 Idiopática 
 Secundária ao vírus B da hepatite (HBsAg/HBeAg) = quando 
a PAN é secundária ao vírus B, isso geralmente ocorre na 
fase de replicação viral 
Obs.: todos os pacientes que abrem caso de PAN = devem ser 
investigadas para infecção pelo vírus B 
------------------------------------------------------------------------------- 
Quadro clínico: 
 Mononeurite múltipla (vasa nervorum) 
 Insuficiência renal e HAS renovascular (a PAN pode 
acometer a vasculaturarenal -> com mais frequência 
atingindo ramos proximais da artéria renal; porém, 
geralmente não se espera comprometimento glomerular) 
 Sintomas gastrointestinais (angina mesentérica) 
 Dor testicular 
 Lesão cutânea (livedo, nódulo, úlcera) 
------------------------------------------------------------------------------- 
Diagnóstico: 
 Biópsia (nervo, pele, testículo) -> onde houver manifestação 
 Angiografia -> em caso de ramos de artéria mesentérica/ 
ramos iniciais de artéria renal (vasos nobres que não 
permitem sua biópsia) 
PAN POUPA PULMÃO/ PAN POUPA GLOMÉRULO 
Obs.: a PAN é o protótipo das vasculites de médio calibre. 
Um algo a mais ... 
 
CRIOGLOBULINEMIA 
 Pode ser secundária à: HEPATITE C 
 CONSOME COMPLEMENTO 
 Clínica: PÚRPURA PALPÁVEL, Raynaud, artralgia,.. 
 
DOENÇA DE KAWASAKI 
Epidemiologia: meninos 1-5 anos 
------------------------------------------------------------------------------ 
Critérios diagnósticos: 5 dos 6 
(1) Febre por mais de 5 dias 
(2) Congestão ocular 
(3) Alteração oral 
(4) Linfadenopatia cervical 
(5) Exantema polimorfo 
(6) Alteração de extremidades (edema indurado de mãos e pés 
que evolui com descamação) 
------------------------------------------------------------------------------- 
Complicação: ANEURISMA DE CORONÁRIA 
------------------------------------------------------------------------------- 
Tratamento: os primeiros dez dias de Kawasaki são os de mais 
intensa inflamação – e onde a intervenção é mais importante – 
até o 10º. dia deve ser feita uma dose de IMUNOGLOBULINA IV, 
e durante os 10 primeiros dias é feito também AAS em doses 
altas – em doses anti-inflamatórias. Passados os dez dias 
iniciais, mantém-se o AAS em dose baixa - em dose de 
antiagregação plaquetária (até a normalização da contagem 
plaquetária ou, caso a criança tenha desenvolvido aneurisma de 
coronária, mantém-se o AAS para sempre). 
Mnemônico: 
M Mucosite 
E Exantema 
L Linfonodomegalia 
E Edema de mãos e pés 
C Congestão ocular 
A Aumento de temperatura (febre >5 dias) 
 
Síndrome Pulmão-Rim 
 
HEMOPTISE + GLOMERULNEFRITE 
1. Granulomatose de Wegener 
2. Poliangeíte microscópica 
3. Síndrome de Goodpasture 
4. Leptospirose 
5. Lúpus 
 
GRANULOMATOSE DE WEGENER 
Quadro clínico: 
 Vias aéreas superiores (sinusite, rinite, deformidade,..) 
 Pulmão (hemoptise, nódulos) 
 Rim (glomerulonefrite – pode ocorrer: GNRP) 
 Olho (pseudotumor de órbita) 
 
 
 
Sorologia: C- ANCA 
Diagnóstico: Biópsia 
Tratamento: corticoide em dose imunossupressora + 
ciclofosfamida (se o doente já abre o quadro de Wegener em 
uma forma extremamente grave: pulsoterapia; em caso de 
GNRP: plasmaferese -> quem lesa o glomérulo é o ANCA, assim, a 
ideia é retirar da circulação os anticorpos que lesam diretamente 
os glomérulos). 
 
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA 
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA = PAN + SÍNDROME PULMÃO-RIM 
SOROLOGIA: P-ANCA 
EPIDEMIOLOGIA: HOMENS DE MEIA IDADE 
Lembrar: PULMÃO-RIM QUE TAMBÉM 
ACOMETE NARIZ ! 
 
 
 
SÍNDROME DE GOODPASTURE 
SÍNDROME PULMÃO-RIM + 
PADRÃO LINEAR NA IMUNOFLUORESCÊNCIA 
(acs anti-membrana basal) 
 
TRATAMENTO: plasmaferese (elimina os anticorpos circulantes)/ 
prednisona + ciclofosfamida (impede nova produção de 
anticorpos) 
 
SÍNDROME DE CHURG STRAUSS 
Quadro clínico: 
(1) Asma “tardia” – fase prodrômica 
(2) Eosinofilia – fase eosinofilia (infiltrado pulmonar migratório 
-> diagnóstico diferencial com parasitoses) 
(3) Fase vasculítica (pele, nervo, pulmão) 
----------------------------------------------------------------------------- 
Sorologia: P-ANCA 
Obs.: ANCA – associado à lesão glomerular -> em Churg Straus, 
caso fosse biopsiado o rim, teríamos lesão glomerular, porém a 
lesão é muito branda, clinicamente insignificante (não 
expressando uma disfunção renal). 
----------------------------------------------------------------------------- 
Diagnóstico: biópsia (geralmente pulmonar) 
VASCULITE COM ASMA 
 
Um algo a mais ... 
 
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN 
 Menino 3-20 anos 
 Infecção de via aérea superior (ex.: resfriado comum)   
produção de IgA por conta da IVAS  IgA deposita-se em 
pequenos vasos sanguíneos 
 Quadro clínico: 
 PÚRPURA PALPÁVEL (em membros inferiores e nádegas- 
por questões gravitacionais) 
 HEMATÚRIA (lembra Berger – existe uma tese de que a 
púrpura de Henoch-Schönlein é a forma sistêmica de Berger) 
 DOR ABDOMINAL 
 ARTRALGIA 
PLAQUETAS NORMAIS OU ELEVADAS 
(importante para diagnóstico diferencial com PTI) 
 
DOENÇA DE BUERGER 
(TROMBOANGEÍTE OBLITERANTE) 
Epidemiologia: homens, 35 anos, tabagista (é o tabagismo que 
faz a carga genética se expressar) 
-------------------------------------------------------------------------------- 
Acomete de forma intensa e disseminada vasos de médio e de 
pequeno calibre – induzindo isquemia e necrose de 
extremidades 
-------------------------------------------------------------------------------- 
Como diferenciar de doença aterosclerótica: 
 Idade (Buerger – homens jovens/ doença aterosclerótica – 
idosos) 
 Vasos proximais poupados (a doença de Buerger acomete 
preferencialmente vasos de médio e de pequeno calibre/ na 
doença aterosclerótica temos comprometimento por exemplo, 
de carótida – não há territórios poupados) 
TABAGISMO COM ISQUEMIA E NECROSE DE EXTREMIDADES 
 
DOENÇA DE BEHÇET 
Epidemiologia: 20-35 anos (sem predileção por sexo) 
-------------------------------------------------------------------------------- 
Quadro clínico: 
 ACNE 
 ÚLCERAS ORAIS e GENITAIS 
 LESÃO OCULAR - HIPÓPIO (pus estéril na câmara anterior do olho) 
 PATERGIA (hiper-reatividade cutânea – pápula eritematosa de pelo 
menos 2 mm em 48h) 
 ANEURISMA DE ARTÉRIA PULMONAR 
-------------------------------------------------------------------------------------------------- 
Sorologia: ASCA (em fases mais tardias) 
 
ANTICORPOS 
Nefrite lúpica Anti-DNAdh 
Lúpus fármaco-induzido Anti-histona 
LES neonatal Anti-Ro 
Lúpus cutâneo subagudo Anti-Ro 
Lúpus FAN-negativo Anti-Ro 
Psicose lúpica Anti-P 
Síndrome CREST Anti-Centrômero 
Esclerodermia cutânea difusa Antitopoisomarase I 
Síndrome de Sjögren Anti-Ro/ Anti-La 
Doença mista do tecido conjuntivo Anti-RNP 
Granulomatose de Wegener C-ANCA 
Síndrome de Churg Strauss P-ANCA 
Poliangeíte microscópica P-ANCA