Malformações do Sistema Nervoso

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NEUROANATOMIA LUIZA LOPES CARVALHO 
Malformacoes do Sistema Nervoso 
 Malformação congênita é toda anomalia 
funcional ou estrutural no desenvolvimento do feto 
decorrente de fatores originados antes do 
nascimento, sejam esses genéticos, ambientes ou 
desconhecidos. 
 Dentre as malformações, as mais freqüentes que 
acometem o SNC são a hidrocefalia e 
mielomeningocele. 
 Os principais fatores envolvidos são as condições 
hereditárias (genéticas), exposição a substâncias 
(medicamentos, álcool e drogas), infecções 
(citomegalovirose, rubéola e toxoplasmose) e 
radiações, sendo desconhecidos (maioria dos 
casos). 
Defeitos no Tubo Neural: 
 Muitos defeitos no tubo neural resultam do 
fechamento anormal das pregas neurais na 
terceira e na quarta semanas do desenvolvimento. 
 As anomalias resultantes, os defeitos no tubo 
neural (DTNs), podem envolver as meninges, as 
vértebras, os músculos e a pele. 
 A prevalência de DTNs congênitos nos EUA 
diminuiu cerca de 25% para 1/1500 nascimentos 
desde que a fortificação da farinha com ácido 
fólico foi instituída em 1998. 
 A causa mais comum é a falta de ÁCIDO FÓLICO 
antes e durante os primeiros meses de gravidez, 
embora os fatores genéticos e ambientais também 
possam estar associados. 
ÁCIDO FÓLICO- É uma vitamina que se encontra 
em alimentos como brócolis, espinafre, ervilhas, 
feijão, lentilha ou laranja. 
 
-Um adulto saudável deve ingerir 400 mcg de 
ácido fólico/dia. 
-Mulheres grávidas o recomendado são 600 
mcg/dia. 
 
 
 
 
ANENCEFALIA: 
-É considerada como Monstruosidade (Termo 
anatômico)- Incompatível a vida. 
-É a ausência do encéfalo ou de parte dele. 
-Ocorre a falha no fechamento do tubo neural 
(Neuropóro rostral- Rombencéfalo) que dá origem 
as estruturas importantes do sistema nervoso 
central, como o cérebro, meninges e a calota 
craniana. 
-Geralmente, o tronco encefálico também é 
anormal (funções vitais de respiração e regulação 
cardíaca podem não existir). 
-Como consequência disto o feto não as 
desenvolve. 
-Ocorrência aproximada de 1 a cada 1000 
nascimentos ( 2 a 4 vezes mais comum no sexo 
feminino). 
 
HIDROCEFALIA: 
-Aumento significativo da cabeça resultante do 
desequilíbrio entre produção e absorção de 
líquido cerebroespinhal- Se acumula nos 
ventrículos (Plexo Corióide). 
-Caso mais comum dessa enfermidade: Estenose 
(Redução do Lúmen/ Obstrução) do Aqueduto do 
Mesencéfalo. 
-Com o acúmulo do líquor há a compressão das 
estruturas ao redor do ventrículo. 
 
HIDROCEFALIA ASSOCIADA A MALFORMAÇÃO DE 
ARNOLD-CHIARI: 
-A hidrocefalia que exige intervenção ocorre em 
80% a 90% dos recém-nascidos com DTN grave. 
-Herniação de parte do cerebelo através do 
Forame Magno, que obstrui o fluxo de líquido 
cerebrospinal causando malformação. 
-A herniação do Cerebelo ocorre porque a Medula 
Espinal fica ligada à coluna vertebral em 
decorrência de seu desenvolvimento anormal. 
-À medida que a coluna vertebral se alonga, a 
ligação com a Medula Espinal puxa o cerebelo para 
o Forame Magno, interrompendo o fluxo de 
líquido cerebrospinal. 
 
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-A hidrocefalia pode ser tratada pela inserção de 
um Shunt ventrículo peritoneal que viabilize a 
drenagem de líquido cerebrospinal de um dos 
ventrículos cerebrais para a cavidade peritoneal. 
 
MICROCEFALIA: 
-Caracterizada pelo não desenvolvimento do 
Telencéfalo (problemática na vesícula 
Prosencéfalo). 
-Vírus da Zika: O vírus impede algumas sinalizações 
moleculares. 
 
AGENESIA DO CORPO CAOSO (AUSÊNCIA 
TOTAL OU PARCIAL) 
-Problema no Neuroporo Rostral (Prosencéfalo- 
Telencéfalo) 
-Corpo Caloso: Fibras que conectam dos dois 
hemisférios. 
-É assintomática na maioria dos casos, quando 
sintomática, pode apresentar: 
 
*Síndrome de desconexão cerebral, em que o 
aprendizado e a memória não são compartilhados 
entre os dois hemisférios do cérebro. 
*Quadros de cefaleia, hemiparesia e hipotonia. 
*Eventos de convulsões e retardo no 
desenvolvimento psicomotor. 
*Déficit mental variável, dependendo da extensão 
e da associação com outras lesões. 
*É comum estar associada a síndromes e outras 
malformações. 
 
HEMIMEGALENCEFALIA: 
-Um hemisfério cresce mais do que o outro. 
-Crescimento harmatomatoso de um hemisfério 
(o termo hamartona designa um crescimento 
excessivo e localizado de células maduras e 
normais). 
-Aumento do VL ipsilateral (Incapacidade de 
absorção ou excesso de produção de líquido) 
-Pode estar associado à polimicrogiria (Mal 
formação cortical, Giros espessos e Sucos rasos) 
ou paquigiria (Giros largos), Gliose (Pequenas 
cicatrizes) da substância branca, heterotopia de 
substância cinzenta, delimitação imprecisa entre 
substância branca e cinzenta. 
-Macrocefalia (Aumento de um hemisfério), 
retardo mental, hemiparesia, hemianopsia (Perda 
completa ou parcial de visão) e epilepsia intratável 
(Convulsão muitas vezes ao dia). 
 
LISENCEFALIA COMPLETA E INCOMPLETA: 
-Cérebro liso com córtex espesso, sem giros e 
sulcos (Completo) 
-Os sintomas morfológicos do transtorno podem 
incluir um aspecto facial incomum, anomalias nas 
mãos, nos dedos das mãos e dos pés. 
-Funcionalmente : Dificuldade para engolir, atraso 
mental e atraso psicomotor severo, espasmos 
musculares e convulsões. 
-Completa: Redução da quantidade de tecido 
nervoso. 
-Incompleta: Pobreza de sulcação 
 
ESQUIZENCEFALIA: 
-Fenda (Unilateral ou Bilateral nos hemisférios 
cerebrais) revestidas por substância cinzenta, do 
córtex ao ventrículo. 
-Tipo ‘’Lábios abertos’’ ‘’Lábios fechados’’ 
-Hipoplasia (Desenvolvimento defeituoso) do 
nervo óptico e ausência do septo pelúcido (Separa 
os dois ventrículos laterais). 
-Problemas visuais ou cognitivos. 
 
ENCEFALOCELE E 
ENCEFALOMENINGOCELE: 
-Provoca a herniação de conteúdos cranianos 
devido à malformação congênita do crânio, sendo 
sua forma mais comum a occipital, com possível 
ventriculomegalia (Buraco no osso occipital- 
Meninges saem). 
-Associado a defeito no osso occipital, que ocorre 
na quarta semana da embriogênese (Mesoderma). 
-O conteúdo do saco herniário varia, sendo de pior 
prognóstico aquele com maior conteúdo craniano 
(Encéfalo e Meninges) em seu interior- a 
Encefaomeningocele. 
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-Pode causar infecção do sistema nervoso central, 
além de níveis avançados de deficiência motora e 
sensitiva. 
-A Encefalocele mais frequente é a Encefalocele 
occipital (atrás da cabeça do bebê), mas pode 
ocorrer em outras regiões: como Encefalocele 
frontal, parietal, naso-etmoidal etc. 
 
Defeitos no Tubo Neural: Porção 
Medular 
-Defeito no Neuroporo Caudal 
 
ESPINHA BÍFIDA: 
-O corpo de uma ou mais vértebras não se 
fusionou na porção dorsal da Medula Espinal. Em 
alguns casos, o defeito ósseo é coberto por pele. A 
partir da décima segunda semana de gestação é 
possível detectar pelo US. 
 
ESPINHA BÍFIDA OCULTA: 
*Defeito do arco vertebral ocorre nas vértebras L5 
e S1. 
*Medula óssea está intacta. Frequentemente, 
esse defeito é notado por causa de um 
aglomerado de pelos escuros que crescem sobre a 
área. 
*Malformação congênita que caracterizada pelo 
fechamento incompleto da coluna vertebral. Em 
geral passa despercebida, entretanto, o 
crescimento de um tufo de cabelo nas costas da 
criança é um sinal. 
 
ESPINHA BÍFIDA CÍSTICA: 
*MENINGOCELE- Protrusão das meninges e fluido 
cerebrospinal; Apenas um saco formado por 
meninge e preenchido por líquido extravasa por 
esse defeito. 
*MIELOMENINGOCELE- Protrusão das meninges,fluido cerebrospinal e medula; Incluem tecido 
neural no saco. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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