Patologia I - Doenças Hematológicas

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Guilherme Tognon de Mello – ATM 2025 MED URI. 
 
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Hematopoese: Formação das células sanguíneas ocorre na Medula Óssea em indivíduos 
adultos. 
Ocorre na Medula Vermelha dos ossos Longos. 
 Células Tronco Hemacitopoéticas (4 linhagens) 
 Eritropoese (Glóbulos Vermelhos) 
 Granulocitopoese (Glóbulos Brancos) 
 Agranulocitopoese (Glóbulos Brancos) 
 Plaquetopoese (Plaquetas) 
Compartimentos da Medula Óssea 
 Estroma (Composto de Células Não Hematopoéticas) 
 Hematopoético (Células Hematopoéticas) 
Uma Única célula progenitora da origem as diversas células do sangue. 
 
Elementos Figurados do Sangue 
Glóbulos Brancos ou Leucócitos 
Glóbulos Vermelhos, Hemácias, Eritrócitos ou massa eritróide. 
Plaquetas ou Trombócitos. 
Eritrócitos: Células Vermelhas 
Leucócitos: Células Brancas se dividem-se em granulócitos e Agranulócitos. 
Reticulócitos: É um indicativo do funcionamento da medula. 
Eritrograma: Informações dos glóbulos Vermelhos. 
Leucograma: Informações dos Glóbulos Brancos. 
 
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Glóbulos Vermelhos: São chamados de hemácias, eritrócitos ou massa eritróide. 
Função Suprir o meio interno com O², Transportar CO2, Manutenção do Ph 
Sanguíneo (7,4) 
 
Hemoglobina transporta o O², responsável pelo pigmento. 
Eritropoese  Produção de glóbulos vermelhos. 
 
Estímulos para a Produção de Eritrócitos  Hipóxia, Eritropoetina responsáveis por 
estimular a produção de eritrócitos na Medula Óssea. Vitamina B12 e Ácido Fólico 
(Responsáveis pela Maturação dos glóbulos vermelhos). 
Hematócrito: Porcentagem de volume ocupada pelos glóbulos vermelhos. 8% do peso 
corporal. 
 
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Índices Hematimétricos Absolutos 
 VCM : Volume Corpuscular Médio: 80 – 95(Fentolitros)  Tamanho do 
Eritrócito. 
 
 HCM: Hemoglobina Corpuscular Média: 27- 32 (Picogramas)  Quantidade 
médica de hemoglobina por Eritrócito 
1. Hipocrômia: Quantidade diminuída. 
2. Normocrômia: Quantidade normal. 
 
 CHCM: Concentração de Hemoglobina Corpuscular Média: 32- 36g/Dl  
Concentração média de hemoglobina em 100 ml de eritrócitos. 
 
 RDW: Red Cell Distribution  Até 15%, Eritrócitos em diferentes tamanhos e 
formas  Anisocitose. 
 
Glóbulos Vermelhos 
Diferentes formas  Pecilócito 
 
 
 
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Glóbulos Brancos 
Leucócitos/Glóbulos Brancos: Células produzidas pela medula óssea que tem função 
de defender o organismo contra doenças, alergias e infecções. 
Granulócitos: Neutrófilos (Bastões e segmentados) , Eosinófilos, Basófilos 
1. Granulos Primários: Rompem a membrana da célula do M.O  Possuem 
Lizozimas, elastase e colagenase. 
2. Granulos Secundários: Responsáveis pela energia  Lactoferrina, Lisozima, 
Fosfatase alcalina. 
Agranulócitos: Linfócitos e Monócitos. 
 Leucocitose: Valores de contagem estão acima do normal. 
 Leucopenia: Valores de contagem abaixo da referencia. 
Leucopoese: Processo de formação e desenvolvimento das células brancas. Origem na 
Medula Óssea. 
Fatores Necessários para a formação: 
 Hormônios Androgênicos. 
 Leucopoetina. 
 Prostaglandinas. 
 Esteróides. 
 Nº de Leucócitos Circulantes 
OBS: O processo de formação leva em média 10/14 dias, e é acelerado em infecções. 
 
 
 
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Maturação dos Linfócitos: Célula B (Totalmente madura na Medula Óssea), Célula T ( 
Inicia a maturação na Medula e acaba no Timo).  Quando maduros migram para os 
Linfonodos e gânglios. 
Plaquetas ou Trombócitos 
 
 Possui um sistema de canais de membrana  Facilita a liberação do conteúdo. 
 Possui Grânulos (Hialômero) contendo actina e miosina que são responsáveis 
pela contração das plaquetas. 
 Contém Grânulos Alfa  Com Fibrinogênio e fator placentário de crescimento 
 Estimula a cicatrização. 
Corpúsculos Anucleados  Valores de Referência de 150.000 -390.000/mm³ de 
sangue. 
Citoplasma com grânulos  Granulômetro. 
Feixes de microtúbulos periféricos  Hialômetro. 
Trombopenia: Diminuição das Plaquetas. 
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Trombocitose: Aumento das plaquetas. 
OBS: Possuem Vida Média de 10 dias. 
Função: Coagulação, formação de tampão plaquetário, liberação de endotelina 
(Vasoconstrição) 
Leucemias 
“Câncer do sangue”, grande quantidade de células jovens no sangue. Ocorre pelo 
crescimento desordenado do Tec. Sanguíneo. 
Leucemias Crônicas: Idosos. 
Leucemias Agidas: Jovens. 
Valores que indicam Anemia (OMS) 
Hb <12 g/dl (GIRLS) 
Hb <13 g/dl (BOYS) 
Definição: Decorrente da diminuição da massa eritróide com consequente liberação 
inadequada de O² pelos tecidos. 
 Taquicardia, Hiperpnéia, Aumento do DC, P.A. aumentada. 
Avaliação Laboratorial por  Hemograma + Reticulócitos. 
Causas: 
1. Produção deficiente pela Medula. 
2. Destruição. 
3. Perdas Sanguíneas. 
 
 Anemias Hipoproliferativas: Medula não responde. 
 Anemias Hiperproliferativas: Medula trabalhando. 
 
 
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 Anemias Hemolíticas: Decorrente da Destruição dos Eritrócitos. (Regeneração 
rápida) 
 Anemias Não-Hemolíticas: Produção Insuficiente/ Perdas sanguíneas. 
(Regeneração lenta fatores  Vit. B12.) 
Anemias Não Hemolíticas 
Podem ser por perda de sangue  Aguda ou crônica. 
Carênciais: Ferropriva ou Megaloblástica (Perniciosa) 
Diminuição da Eritropoiese: Anemia Aplástica e Anemia Sideroblástica. 
Anemia Aguda Por PERDA DE SANGUE: 
1. Queda transitória na quantidade de plaquetas. 
2. Leucocitose Neutrófila Moderada  10.000 á 35.000 
Hemoglobina e Hematócrito  Caem Lentamente. 
Anemia Crônica POR PERDA DE SANGUE 
Reticulócitos Normais ou levemente aumentados. 
Plaquetas aumentadas. 
Hemácias Recém formadas  Microlíticas (pequenas) e Hipocrômicas ( Quantidade 
diminuída). 
Causas: Tumores, menstruação abundante, perdas de sangue pelas mucosas. 
Anemia Carências 
Causadas pela deficiência na produção, defeito na maturação ou de ambas. 
1. Causas: Deficiência de Ferro, Deficiência de Vitamina B6 e B12, 
Deficiência de Ácido Fólico. 
FERROPRIVA 
Ocorre por privação de Ferro. 
 Fisiologia do Ferro 
Participa de processos oxidatos e de transporte de oxigênio. 
Etiopatologia 
1- Perdas Menstruais. 
2- Perdas digestivas. 
3- Perdas Urinárias. 
4- Perdas Cutâneas. 
5- Paciente com Gastrectomia. 
 
 
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Absorção de Ferro 
Maior absorção ocorre no duodeno e jejuno. Para ser absorvido deve estar em sua forma 
reduzida. 
 
Redutase Citocromo (Reduz no intestino) 
Transporte do Ferro 
Realizado pela proteínas plasmática TRANSFERRINA. (Leva para a medula, fígado e 
baço.) 
Depósito de Ferro  Ocorre através da FERRINA. 
Correlações Clínicas 
Ferro Sérico: Quantidade de ferro ligado na Transferrina (Não diagnostica) 
Ferritina: Quantidade de ferro depositado no Organismo. QUANTIDADE 
DIMINUIDA INDICA ANEMIA FERROPRIVA.  13 á 300 g/dl. 
A Transferrina indica a quantidade máxima de Fe que pode estar ligada a qual é referida 
como Capacidade Total de Ferro Ligado (TIBC) 
Ferro e Grupamento HEME: Protoforfirina  Coloca no grupo HEME. 
Características do Hemograma  2º ESTÁGIO  Microcitose, anisocitose, 
poiquilocitose(Hemácias com formato anormal  arredondadas e achatadas) e 
Hipocromia (quantidade diminuída) 
 
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 Reticulócito diminuído. 
 Volume Corpúscular Médio (Diminuido). 
 Férro Sérico (Diminuido) 
 Ferritina Sérica (Diminuida) 
 TIBC (Aumentado) 
Características Clínicas 
 Atrofia da Língua. 
 Fissuras/úlceras no canto da boca. 
 Parestesias (Formigamentos) 
 
MEGALOBLÁSTICA 
Deficiência de Vitamina B12 e B6, Deficiência de Ácido Fólico. 
Deficiência de Vitamina B12 e Fator Intrínseco  Perniciosa. 
Mecanismo 
Falta de vitaminaB12 ou ácido fólico, Não ocorre síntese de timina e os cromossomos 
não se diplicam na divisão celular. Não ocorre reposição de Hemácias, a anemia se 
torna proporcional ao déficit de vitamina B12 e Ácido Fólico. 
  Células Inchadas. 
Mecanismo de Absorção: As células parietais do estômago secretam Fator Intrínseco 
 Ligam-se a vitamina B12 introduz pela mucosa ileal e vai ao fígado ser 
depositada/medula. 
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ANEMIA PERNICIOSA 
Quando a vitamina B12 deixa de ser absorvida por falta de produção do Fator Intrínseco 
pela mucosa gástrica. 
Dosar o FI.  Tratamento Via injetável de FI. 
Etiologia 
1- Gastrite Atrófica Crônica é uma doença auto-imune. 
Diagnóstico Laboratorial  Dosagem de Anticorpos Anti-Células Parietais (FI). 
ANEMIA APLÁSTICA 
Deficiência na produção, pode afetar 1 linhagem hematopoiética. 
2- Caracterizada por pancitopenia com Medula Hipocelular. Redução dos 
precursores medulares.. 
Etiopatogenia 
3- Mecanismos Imunológicos, Ativação do sistema imune pela quebra de 
tolerância imunológica. 
Características Laboratoriais 
1- Pancitopenia (Diminuição de todos os elementos) 
2- Medula óssea Hipocelular com aumento do conteúdo gorduroso. 
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA 
Defeito na produção de PROTOPORFIRINA levando a um desequilíbrio entre 
suprimento de ferro e incorporação no HEME, ocorrendo sobrecarga de ferro nas 
mitocôndrias. 
Características 
1- Eritropoese ineficaz com acúmulo de ferro na medula óssea e anemia 
hipocrômica concomitante. 
2- Hiperferremia. 
3- Eritrócitos denominados Sideroblastos em ANEL. 
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Diagnóstico 
 Hipocromia com ferro sérico alto. 
 Saturação da Transferrina e ferritina elevadas. 
 Visualização de Sideroblastos em anel. 
 
ANEMIAS HEMOLÍTICAS 
Ocorre quando o tempo de sobrevida dos eritrócitos na circulação está abaixo 
Quadro Clínico Geral 
 
 Destruição eritrocitária aumentada 
 Diminuição da Hemoglobina 
 Aumento do Reticulócito 
 Aumento da Bilirrubina 
 Desidrogenase lática (Aumento) 
 
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Microscopia  POLICROMATOFILIA. 
 
Fator Intrínseco: Por defeito na membrana. 
 Composição: É uma camada dupla de fosfolipídeos, intercalada com moléculas 
de colesterol e glicolipídeos. 
 Ankirina e Espectrina  Fazem o tamanho da hemácia. 
Principais Anemias por defeito de membrana 
ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA 
 
Doença transmitida de maneira autossômica dominante; 
Deficiencia de Espectrina. 
ELIPTOCITOSE CONGÊNITA 
Doença que possui presença de mais de 20% de eritrócitos com forma elíptica no 
sangue periférico. 
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PIROPOIQUILOCITOSE HEREDITÁRIA 
Herança Autossômica recessiva, mais comum em pessoas de raça negra. Hemólise 
Severa. Eritrócitos com morfologia alterada quando submetidos ao calor (46º) 
 
ACANTOCITOSE CONGÊNITA 
Conhecida por abetalipoproteinemia ocorre por: Defeito genético, recessivo 
autossômico em que existe falta de síntese de um lipídeo-apolipopritepina B. 
Disturbio na síntese da membrana de eritrócitos dando origem a Acantóctios. 
Hemólise pode ser controlada com ingestão de vitamina E. 
 
HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA (HPN) 
Por defeito genético, de membrana que acomete sensibilidade a ação do sistema 
complemento. Gene  PIG-A  Destruição maciça de glóbulos vermelhos. 
 
 
 
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ANEMIA FALCIFORME 
Hemácias em formato de foice, troca de sequência do 6 Glu  Val . Ocorre 
polimerização da hemoglobina 
 Não Transporta O² 
 
Patogenia  Aumenta a viscosidade do sangue e impede a circulação normal nos 
pequenos vasos. 
 
TALESSEMIAS 
Mutação que suprime ou induz a síntese sem alterar a sequência de aminoácidos nas 
cadeias alfa e beta.  Mutação em toda cadeia. 
Podem existir 4 deleções: 
1- Não causa manifestação 
4- Produz natimorto. 
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Talassemias Alfa  Deleção de duas cadeias alfa, VCM diminuído. 
Doença Hemoglobina H: Deleção de 3 cadeias, apresenta anemia microcitica severa. 
Hipocrômia acentuada, células em alvo e ovalócitos.
 
Deleção de 4 Cadeias  Produz natimorto  Síndrome de Hidropsia Fetal.