Vasculites: Classificação e Manifestações

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Vasculites 
• Classificação 
- Classificadas conforme o tamanho do vaso acometido: existe uma sobreposição 
no espectro dessa classificação 
o Grande calibre 
§ Arterite de céls gigantes 
§ Arterite de Takayasu 
o Médio calibre 
§ Poliarterite nodosa 
§ Doença de Kawasaki 
¨ Rara 
o Pequeno calibre 
§ Vasculite leucocitoclástica: infiltrado inflamatório transmural 
§ Poliangite 
§ Depósito de IgA em vasos 
 
§ Associação ao ANCA nas vasculites de pequeno calibre 
¨ cANCA: detecção citoplasmática: alvo (antígeno) é a 
proteinase 3 (PR-3) 
i. Polinangeíte com granuloma (Wegener’s) 
(GPA): cANCA/PR3 
¨ pANCA: detecção perinuclear: específico para 
mieloperoxidase (MPO) 
i. Poliangeíte eosinofílica granulomatosa (Churg-
Strauss): pANCA/MPO 
ii. Poliangeíte microscópica: pANCA/MPO 
 
- Podem ser primárias ou secundárias 
o Primárias: idiopáticas 
o Secundárias: infecciosas, medicamentosas, neoplasias malignas e 
doenças autoimunes 
§ Geralmente padrão leucocitoclástico 
• Determinantes das manifestações clínicas das vasculites 
- Calibre vascular 
- Órgão alvo envolvido 
- Forma do processo inflamatório 
• Sequelas das vasculites 
- Estenose e/ou obstrução do vaso resultando em isquemia e infarto 
- Necrose da parede vascular resultando em aneurisma e/ou trombose com 
consequente isquemia, infarto ou hemorragia 
 
Vasculites de Vasos de Grande Calibre 
• Arterite de Células Gigantes 
- Epidemiologia 
o Gênero e idades: mulheres >50 anos 
o Maior FR: envelhecimento 
- ACG é uma vasculite idiopática, geralmente granulomatosa, que acomete aorta 
e seus ramos maiores com predileção para carótida e artérias vertebrais. Ocorre 
degradação de fibras elásticas da lâmina elástica interna e hiperplasia da íntima 
resultando em obstrução vascular e isquemia local. Céls gigantes são frequentes 
mas não obrigatórias para o dx. O termo arterite temporal não é mais utilizado 
pois o acometimento da artéria temporal não é regra e outras formas de 
vasculite podem afetar a artéria temporal 
- Patogênese: gatilho desconhecido. Destruição da lamina elástica interna. 
- Diagnóstico: cefaleia de início recente, distúrbios visuais, polimialgia reumática, 
claudicação de mandíbula, anemia ou febre de origem obscura. 
o Laboratorial: elevação sérica de PCR, IL-6 e VHS (elevação da taxa de 
hemossedimentação) 
§ Marcadores inflamatórios não específicos, reativos em reações 
inflamatórias ativas 
o Biopsia: deve ser realizada em todo paciente com suspeita de ACG 
• Arterite de Takayasu 
- Epidemiologia 
o Mulheres com 40 anos ou menos 
- Diagnóstico 
o Claudicação de extremidades 
o Diminuição do pulso braquial unilateral ou bilateral 
o Diferença de medida de PA entre os braços 
o Sopro subclávio ou aórtico 
- Exames complementares: 
o Laboratorial: elevação sérica de PCR e VHS 
o Arteriografia: estreitamento ou oclusão de segmentos da aorta e seus 
principais ramos 
Comparação entre ACG vs Arterite de Takayasu 
Achado Arterite de Células Gigantes Arterite de Takayasu 
Mulher/homem 3:2 7:1 
Idade >50a <40ª 
Ancestralidade étnica Europeia Asiático 
Histopatologia Inflamação granulomatosa Inflamação granulomatosa 
Vasos primários envolvidos Ramos da a. carótida externa Aorta e ramos 
Hipertensão renovascular Rara Comum 
Associação com HLA HLA-DR4 HLA-Bw52 
Curso Autolimitada Crônica 
Resposta a corticoesteroides Excelente Excelente 
Necessidade de intervenção 
cirúrgica 
Rara Comum 
 
Poliarterite Nodosa 
PAN é uma arterite necrosante de artérias de médio e pequeno calibres sem Glomerulonefrite 
ou vasculite em arteríolas e capilares e não está associada com ANCAs (ANCA negativo) 
• Principais vasos envolvidos 
- AMS 
- Tronco celíaco, artéria hepática 
- Artéria renal 
- Artérias musculares das extremidades 
• Epidemiologia 
- 20-70 anos 
- Homem 
- Sem predileção de raça ou etnia 
- Secundária a hepatite B, hepatite C e algumas formas de linfoma não Hodgkin B 
o Associação com HBV: Usualmente ocorre durante os 6 primeiros 
meses após a infecção. HBsAg e HbeAg positivos. Redução do número 
de casos de PAN após a introdução da vacinação para hepatite B. 
• Manifestações Clínicas 
- Sintomas constitucionais 
o Fadiga 
o Perda de peso 
o Febre 
- Sintomas TGI 
o Dor abdominal 
o Hemorragia digestiva 
o Hemoperitônio seguido de choque hipovolêmico 
o Choque séptico devido a isquemia ou infarto mesentérico 
- Manifestações Renais 
o HAS renovascular 
o IRA/IRC 
- Manifestações SNP 
o Mononeurite múltipla – neuropatia periférica sensitivo-motora 
dolorosa e assimétrica 
- Manifestações Cutâneas 
o Nódulos e úlceras 
o Púrpura 
o Livedo reticular 
 
Vasculites e ANCA 
- cANCA: detecção citoplasmática: alvo (antígeno) é a proteinase 3 (PR-3) 
o Polinangeíte com granuloma (Wegener’s) (GPA): 90% dos pacientes é 
cANCA +; maioria PR3 
- pANCA: detecção perinuclear: específico para mieloperoxidase (MPO) 
o Poliangeíte eosinofílica granulomatosa (Churg-Strauss): pANCA/MPO 
o Poliangeíte microscópica: pANCA/MPO 
• Poliangeíte Microscópica 
- MPA é uma vasculite necrosante, com pouco ou nenhum depósito imune, 
afetando predominantemente pequenos vasos (capilares, arteríolas e vênulas). 
Glomerulonefrite necrosante é muito comum. Pode ocorrer capilarite 
pulmonar. Inflamação que não está centrada no vaso, incluindo granuloma, não 
é característico. 
- pANCA + 
• Poliangeíte com Granuloma (Wegener) 
- Caracteriza-se por inflamação granulomatosa necrosante envolvendo 
predominantemente trato respiratório superior e inferior 
- Predomina nos vasos de pequeno e médio calibre (capilares, vênulas, arteríolas, 
artérias e veias) 
- Glomerulonefrite crescêntica é comum 
- Vasculite ocular e capilarite pulmonar também são comuns 
- Inflamação perivascular ou intersticial, granulomatosa ou não, podem estar 
presentes 
- Sinônimo de Granulomatose de Wegener 
- Manifestações clínicas 
o Mais comuns: rinorreia, sangramento nasal, úlceras orais, 
poliartralgia, mialgia e sinusites 
o Frequentemente aparecem sinais/sintomas respiratórios: dispneia, 
tosse, hemoptise e dor pleurítica 
o Sinais/sintomas inespecíficos: febre, sudorese noturna, anorexia, 
fraqueza e perda de peso 
o Renais: hematúria microscópica, proteinúria e graus variados de IRA 
- Patogênese: 
o Produção de ANCA – 90% dos pacientes são ANCA+ 
o ANCA reage diretamente com antígenos presentes nos grânulos 
primários de neutrófilos e monócitos, o dano é produzido pela 
interação dos neutrófilos com as células endoteliais 
o A ausência de ANCA + não descarta a doença, nas formas localizadas, 
40% dos pacientes são ANCA- 
o É uma doença grave e letal se não for diagnosticada e tratada 
precocemente 
- Diagnóstico 
o Inflamação nasal ou oral 
o Alterações no RX de tórax (nódulos, opacidade alveolar) 
o Hematúria e/ou proteinúria 
o Análise laboratorial: ANCA+ PR3