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Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barrétt, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica

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Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 1
Esclerose múltipla, síndrome de 
Guillain Barré, Miastenia gravis, 
Esclerose Lateral Amiotrófica
Doença desmielinizante
Inflamação da bainha de mielina, em sua destruição, há prejuízo do impulso 
nervoso > alteração de sensação, motora, cognitiva
Pode ocorrer por causa primária ou secundária
Esclerose múltipla
Doença desmielinizante do SNC, de mecanismo inflamatório autoimune, 
acometendo, sb a forma de lesões características chamadas de "placas", a 
substância branca do cérebro, tronco encefálico, cerebelo, medula espinhal e, 
tipicamente, o nervo óptico
Agressão inflamatória autoimune sobre a bainha de mielina dos axônios do SNC. A 
perda da mielina leva à degeneração axonal permanente
É mais comum em mulheres brancas na faixa etária de 35 a 50 anos
Predisposição genética bem definida, taxa de recidiva familiar 20%
Quadro clínico
Fase remitente recorrente: crise, e depois volta a forma normal
Primariamente progressiva: começa com surto e piora progressivamente
Primariamente progressiva com surto:
Secundariamente progressiva: piora após o surto, mas não tanto
Surto: o tratamento é feito com corticoide, os sintomas mais comuns são neurite 
óptica, paresia ou parestesia dos membros, mielites, alterações cogniticos e 
comportamentais
Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 2
O tipo mais comum é o remitente-relapsante, em que cada surto se apresenta de 
forma aguda ou subaguda, com disfunção neurológica focal
Os sintomas iniciais mais comuns são paresia (mono ou hemiparesia), déficit 
sensorial localizado (hipoestesia), neurite óptica (dor ocular associada à perda da 
acuidade visual), diplopia, perda da adução de um ou ambos os olhos, ataxia, 
vertigens e disfunção vesical.
Uma forma evolutiva menos comum é a forma progressiva
Deve-se ressaltar: o déficit da esclerose múltipla piora caracteristicamente como 
o aumento da temperatura corporal (sinal de Uthoff), o que tende a ser reversível
A doença costuma evoluir para disfunção motora grave, em um período médio de 
15 anos
O sinal de Lhermite é uma sensação de "choque elétrico" que desce da região 
cervical para os membros inferiores, a qual é desencadeada pelos movimentos de 
flexão extensão da cabeça, porém, deve-se fazer diagnóstico diferencial com 
doenças da medula cervical, como hérnia de disco
As lesões medulares costumam ser pouco extensas
Diagnóstico
É dado pelo quadro clínico, podendo ser complementado ou não, pela RNM e pela 
punção lombar
O principal critério é o envolvimento de 2 ou mais área distintas do SNC, com 
intervalo maior ou igual a 1 mês entre o surgimento de cada lesão, na ausência de 
outras explicações para o quadro, ressalta-se que a presença isolada de sintomas 
não basta
Tratamento
Surtos: devem ser tratados com metilprednisolona em pulsoterapia por 2 a 5 dias 
IV, seguidos de prednisona VO por mais 4 ou 8 semanas
Terapia crônica: envolve uso de interferon beta ou acetato de glatiramer, reduzem 
a recidiva da doença em 1/3 dos casos. O natilizumbe é um anticorpo monoclonal 
contra uma molécula de adesão leucocitária que facilita a entrada de leucócitos 
Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 3
no SNC, é a droga mais eficaz para o controle da doença, a Mitoxantrona é um 
quimioterápico com funções imunossupressoras, primeira escolha no tratamento 
da forma pregressiva de EM
Alternativas: metrotrexato, azatioprida, ciclofosfamina, imunoglobulina IV
Síndrome clínica isolada: o tratamento precoce evita a conversão para esclerose 
múltipla
Neuromielite óptica
Diagnóstico diferencial com a esclerose múltipla
Doença desmielinizante na medula e nervo óptico
Anticorpo IgG que se liga ao canal aquaporina-4 é o responsável
Clínica: mais frequente em mulheres, início entre 30 a 40 anos, primeiros sintomas 
do nervo óptico ou medula, curso remitente ou recorrente ou doença monofásica
Exame complementar RNM medula, com lesões extensas, e mais de 3 espaços 
vertebrais
Líquor > 50 células
Bandas oligoclonais em apenas 30%
Critérios diagnósticos
Tatamento: pulsoterapia nos surtos, manutenção com azatioprida ou micofenolato
Síndrome de Guillain-Barré
Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, na maioria das vezes do tipo 
desmielinizante, de mecanismo autoimune pós infeccioso
Há desmielinização do nervo periférico
Tríade: fraqueza (ascendente), arreflexia e hipotonia
20% dos casos apresentam sequelas, principalmente fraqueza nos membros 
inferiores
Causas:
Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 4
Infecção viral na mairoia das vezes: HIV, zika, epstein barr, citomegalovírus, 
Campylobacter jejuni
Vacinas
Clínica:
Agudo
Forma mais rápida
Possui instalação hiperaguda, inicia-se com lombalgia associada a disestesia nas 
extremidades dos membros inferiores, que se tornam paréticos ou plégicos. Nos 
dias subsequentes, o comprometimento ascende para os membros superiores, em 
50% dos casos, a evolução pode acometer face e a musculatura bulbar levando a 
diparesia facial periférica, disfagia, disfonia, disartria, a disautonomia é uma 
alteração comum.
Diagnóstico é dado principalmente pelo quadro clínico, às vezes necessitando da 
exclusão de uma síndroem medular pelo exame de imagem. Líquor apresenta 
dissociação albumminocitológica (aumento de proteínas, sem aumento da 
celularidade)
Tratamento: internação do CTI e VM em casos mais graves, imunoglobulina IV, 
plasmaferese. Os corticoides não tem benefícios nessa doença
Diagnóstico diferencial:
Paralisia periódica: pode ocorrer por crise tireotóxica ou hipocalemia
Síndrome de Miller Ficher
Variante do Guillain-Barré
Tríade clínica: ofatalmoplegia, ataxia e arreflexia
Anticorpo anti GQ1b
Tem progressão mais rápida e pior prognóstico
Paralisia flácida descendente
Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 5
Causa: Clostidium botulinum - toxina botulínica
Paralisia flácida e simétrica
Acometimento maior de nervo craniano, alguns sintomas visuais característicos
O curso da fraqueza muscular é descendente
Miastenia Gravis
Bloqueio da transmissão neuromuscular causada por autoanticorpos contra o 
receptor de acetilcolina presente na membrana pós sináptica das placas motoras
Existe uma droga que pode desencadear um quadro de miastenia gravis 
autoimune: é a penicilamina
O resultado clínico é fraqueza, que tem um padrão típico chamado de 
decremental, isto é, piora à medida que se usa a musculatura, melhorando com 
repouso
As grandes marcas da doença são: preferência pela musculatura ocular, 
fatigabilidade. O comprometimento da mímica facial é responsável pela fáscies 
miastênica
Com o tempo, surge fraqueza muscular nos membros, do tipo proximal
São comuns exacerbações e remissões
Diagnóstico: a fraqueza associada à rápida fatigabiliade é extremamente 
sugestiva de miastenia, podendo-se até demonstrar esse fenômeno no exame 
físico (ao testar a motricidade ocular, forçamos o paciente a olhar rápido para 
cima 10x, observa-se ptose progressiva, as pálpebras literalmente caem). 
Anticorpos 80% antireceptor de acetilcolina e 5% anti-MUSK
Eletroneuromiografia: estimuação nervosa repetitiva, há o decremento acima de 
10%
Timoma é causa de MG
Teste do edrofônio: é um anticolinesterásico com ação imediata e meia vida curta, 
focaliza-se a atenção dobre determinado déficit muscular e imediatamente 
Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 6
observa-se após 2 mg do medicamento IV, se houve nítida melhora, se sim, o 
teste é positivo
Teste do gelo: avaliação da fenda palpebral antes e depois da colocação por 2 
minutos
Tratamento: drogas anticolinestesásicas (a mais usada é a piridostigmina - 
mestinon). A plasmaférese é útil no pré operatóriode indivíduos mais 
comprometidos. Os imunossupressores são necessários para quase todos os 
quadros, como micofenolato, azatioprida ou ciclosporina
Certas drogas devem ser evitadas no paciente miastênico
Crise miastênica: há piora aguda do quadro que evolui para insuficiência 
respiratória, o paciente deve receber VMI, deve ser avaliado para a existência de 
infecções ou medicamentos recém introduzidos, o tratamento específico é a 
plasmaférese, sendo a imunoglobulina outra opção
Esclerose lateral amiotrófica (ELA)
Doença degenerativa que acomete neurônios motores de forma progressiva e 
generalizada
Início com hipotrofia tenar, fasciculações
Sinais e sintomas de primeiro neurônio motor: síndrome piramidal, com fraqueza, 
espasticidade, hiper reflexia e Babinski, juntamente com sinais e sintomas de 
segundo neurônio motor (atrofia muscular e miofasciculações), o 
comprometimento geralmente começa em apenas um local, mas progride para 
todo o corpo
A síndrome pseudobulbar é o comprometimento da musculatura inervada pelos 
pares cranianos do bulbo
Pode-se observar também a síndrome do afeto pseudobulbar
A doença evolui inexoravelmente para o acometimento da musculatura 
respiratória
Não existem exames complementares para diagnóstico, que por sua vez, é feito 
através de critérios
Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 7
Certos exames devem ser realizados para excluir outras causas potencialmente 
tratáveis
O riluzol é a única droga liberada para o tratamento de ELA

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