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Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 1 Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica Doença desmielinizante Inflamação da bainha de mielina, em sua destruição, há prejuízo do impulso nervoso > alteração de sensação, motora, cognitiva Pode ocorrer por causa primária ou secundária Esclerose múltipla Doença desmielinizante do SNC, de mecanismo inflamatório autoimune, acometendo, sb a forma de lesões características chamadas de "placas", a substância branca do cérebro, tronco encefálico, cerebelo, medula espinhal e, tipicamente, o nervo óptico Agressão inflamatória autoimune sobre a bainha de mielina dos axônios do SNC. A perda da mielina leva à degeneração axonal permanente É mais comum em mulheres brancas na faixa etária de 35 a 50 anos Predisposição genética bem definida, taxa de recidiva familiar 20% Quadro clínico Fase remitente recorrente: crise, e depois volta a forma normal Primariamente progressiva: começa com surto e piora progressivamente Primariamente progressiva com surto: Secundariamente progressiva: piora após o surto, mas não tanto Surto: o tratamento é feito com corticoide, os sintomas mais comuns são neurite óptica, paresia ou parestesia dos membros, mielites, alterações cogniticos e comportamentais Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 2 O tipo mais comum é o remitente-relapsante, em que cada surto se apresenta de forma aguda ou subaguda, com disfunção neurológica focal Os sintomas iniciais mais comuns são paresia (mono ou hemiparesia), déficit sensorial localizado (hipoestesia), neurite óptica (dor ocular associada à perda da acuidade visual), diplopia, perda da adução de um ou ambos os olhos, ataxia, vertigens e disfunção vesical. Uma forma evolutiva menos comum é a forma progressiva Deve-se ressaltar: o déficit da esclerose múltipla piora caracteristicamente como o aumento da temperatura corporal (sinal de Uthoff), o que tende a ser reversível A doença costuma evoluir para disfunção motora grave, em um período médio de 15 anos O sinal de Lhermite é uma sensação de "choque elétrico" que desce da região cervical para os membros inferiores, a qual é desencadeada pelos movimentos de flexão extensão da cabeça, porém, deve-se fazer diagnóstico diferencial com doenças da medula cervical, como hérnia de disco As lesões medulares costumam ser pouco extensas Diagnóstico É dado pelo quadro clínico, podendo ser complementado ou não, pela RNM e pela punção lombar O principal critério é o envolvimento de 2 ou mais área distintas do SNC, com intervalo maior ou igual a 1 mês entre o surgimento de cada lesão, na ausência de outras explicações para o quadro, ressalta-se que a presença isolada de sintomas não basta Tratamento Surtos: devem ser tratados com metilprednisolona em pulsoterapia por 2 a 5 dias IV, seguidos de prednisona VO por mais 4 ou 8 semanas Terapia crônica: envolve uso de interferon beta ou acetato de glatiramer, reduzem a recidiva da doença em 1/3 dos casos. O natilizumbe é um anticorpo monoclonal contra uma molécula de adesão leucocitária que facilita a entrada de leucócitos Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 3 no SNC, é a droga mais eficaz para o controle da doença, a Mitoxantrona é um quimioterápico com funções imunossupressoras, primeira escolha no tratamento da forma pregressiva de EM Alternativas: metrotrexato, azatioprida, ciclofosfamina, imunoglobulina IV Síndrome clínica isolada: o tratamento precoce evita a conversão para esclerose múltipla Neuromielite óptica Diagnóstico diferencial com a esclerose múltipla Doença desmielinizante na medula e nervo óptico Anticorpo IgG que se liga ao canal aquaporina-4 é o responsável Clínica: mais frequente em mulheres, início entre 30 a 40 anos, primeiros sintomas do nervo óptico ou medula, curso remitente ou recorrente ou doença monofásica Exame complementar RNM medula, com lesões extensas, e mais de 3 espaços vertebrais Líquor > 50 células Bandas oligoclonais em apenas 30% Critérios diagnósticos Tatamento: pulsoterapia nos surtos, manutenção com azatioprida ou micofenolato Síndrome de Guillain-Barré Polineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, na maioria das vezes do tipo desmielinizante, de mecanismo autoimune pós infeccioso Há desmielinização do nervo periférico Tríade: fraqueza (ascendente), arreflexia e hipotonia 20% dos casos apresentam sequelas, principalmente fraqueza nos membros inferiores Causas: Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 4 Infecção viral na mairoia das vezes: HIV, zika, epstein barr, citomegalovírus, Campylobacter jejuni Vacinas Clínica: Agudo Forma mais rápida Possui instalação hiperaguda, inicia-se com lombalgia associada a disestesia nas extremidades dos membros inferiores, que se tornam paréticos ou plégicos. Nos dias subsequentes, o comprometimento ascende para os membros superiores, em 50% dos casos, a evolução pode acometer face e a musculatura bulbar levando a diparesia facial periférica, disfagia, disfonia, disartria, a disautonomia é uma alteração comum. Diagnóstico é dado principalmente pelo quadro clínico, às vezes necessitando da exclusão de uma síndroem medular pelo exame de imagem. Líquor apresenta dissociação albumminocitológica (aumento de proteínas, sem aumento da celularidade) Tratamento: internação do CTI e VM em casos mais graves, imunoglobulina IV, plasmaferese. Os corticoides não tem benefícios nessa doença Diagnóstico diferencial: Paralisia periódica: pode ocorrer por crise tireotóxica ou hipocalemia Síndrome de Miller Ficher Variante do Guillain-Barré Tríade clínica: ofatalmoplegia, ataxia e arreflexia Anticorpo anti GQ1b Tem progressão mais rápida e pior prognóstico Paralisia flácida descendente Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 5 Causa: Clostidium botulinum - toxina botulínica Paralisia flácida e simétrica Acometimento maior de nervo craniano, alguns sintomas visuais característicos O curso da fraqueza muscular é descendente Miastenia Gravis Bloqueio da transmissão neuromuscular causada por autoanticorpos contra o receptor de acetilcolina presente na membrana pós sináptica das placas motoras Existe uma droga que pode desencadear um quadro de miastenia gravis autoimune: é a penicilamina O resultado clínico é fraqueza, que tem um padrão típico chamado de decremental, isto é, piora à medida que se usa a musculatura, melhorando com repouso As grandes marcas da doença são: preferência pela musculatura ocular, fatigabilidade. O comprometimento da mímica facial é responsável pela fáscies miastênica Com o tempo, surge fraqueza muscular nos membros, do tipo proximal São comuns exacerbações e remissões Diagnóstico: a fraqueza associada à rápida fatigabiliade é extremamente sugestiva de miastenia, podendo-se até demonstrar esse fenômeno no exame físico (ao testar a motricidade ocular, forçamos o paciente a olhar rápido para cima 10x, observa-se ptose progressiva, as pálpebras literalmente caem). Anticorpos 80% antireceptor de acetilcolina e 5% anti-MUSK Eletroneuromiografia: estimuação nervosa repetitiva, há o decremento acima de 10% Timoma é causa de MG Teste do edrofônio: é um anticolinesterásico com ação imediata e meia vida curta, focaliza-se a atenção dobre determinado déficit muscular e imediatamente Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 6 observa-se após 2 mg do medicamento IV, se houve nítida melhora, se sim, o teste é positivo Teste do gelo: avaliação da fenda palpebral antes e depois da colocação por 2 minutos Tratamento: drogas anticolinestesásicas (a mais usada é a piridostigmina - mestinon). A plasmaférese é útil no pré operatóriode indivíduos mais comprometidos. Os imunossupressores são necessários para quase todos os quadros, como micofenolato, azatioprida ou ciclosporina Certas drogas devem ser evitadas no paciente miastênico Crise miastênica: há piora aguda do quadro que evolui para insuficiência respiratória, o paciente deve receber VMI, deve ser avaliado para a existência de infecções ou medicamentos recém introduzidos, o tratamento específico é a plasmaférese, sendo a imunoglobulina outra opção Esclerose lateral amiotrófica (ELA) Doença degenerativa que acomete neurônios motores de forma progressiva e generalizada Início com hipotrofia tenar, fasciculações Sinais e sintomas de primeiro neurônio motor: síndrome piramidal, com fraqueza, espasticidade, hiper reflexia e Babinski, juntamente com sinais e sintomas de segundo neurônio motor (atrofia muscular e miofasciculações), o comprometimento geralmente começa em apenas um local, mas progride para todo o corpo A síndrome pseudobulbar é o comprometimento da musculatura inervada pelos pares cranianos do bulbo Pode-se observar também a síndrome do afeto pseudobulbar A doença evolui inexoravelmente para o acometimento da musculatura respiratória Não existem exames complementares para diagnóstico, que por sua vez, é feito através de critérios Esclerose múltipla, síndrome de Guillain Barré, Miastenia gravis, Esclerose Lateral Amiotrófica 7 Certos exames devem ser realizados para excluir outras causas potencialmente tratáveis O riluzol é a única droga liberada para o tratamento de ELA
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