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Síndrom� Nefrític� � Síndrom� Nefrótic� I- Lesão de podócito manifestação de Síndrome Nefrótica II- Lesão de mesângio manifestação de Síndrome Nefrítica Síndrom� Nefrític� A deposição de imunocomplexos no espaço subendotelial leva à ativação do complemento. Assim, há infiltração e inflamação intensas que causam redução da filtração glomerular. Esse processo leva à expansão de volume extracelular, aumento do trabalho cardíaco e aumento da resistência vascular periférica Depósito no endotélio: proteinúria, hematúria, perda do ritmo de filtração glomerular e lesões inflamatórias Depósito no mesângio: paciente assintomático ou proteinúria ou hematúria microscópica. Deposição no podócito: proteinúria na faixa nefrótica, mas sem lesões inflamatórias. No geral: hematúria glomerular, proteinúria geralmente >1,5g/24H, oligúria, edema, insuficiência renal (azotemia) e hipertensão arterial sistêmica (HAS), encefalopatia (crianças). Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Nefrologi� d� Professor� An� Mari� Síndrom� Nefrític� � Síndrom� Nefrótic� Glomerulonefrit� p�� infecci�s� Uma infecção não-renal gera uma resposta imunológica causando síndrome nefrítica. A mais usual é a pós-estreptocócica. O período de incubação varia de seis a dez dias até duas semanas de duração. Glomerulonefrit� P�� Estreptocócic� ★ Estreptococos beta hemolítico do grupo A ★ Período de incubação: piodermite (10-28 dias) e faringoamigdalite (7-21 dias) ★ Epidemiologia: maior incidência em meninos de 6 a 15 anos ★ Sinais e sintomas: urina “cor de coca-cola” (macro hematúria), edema periorbitário e matutino (mas pode evoluir com anasarca), oligúria, HAS (por retenção de sódio) volume dependente (que pode ser grave, podendo ocasionar encefalopatia hipertensiva ou edema agudo de pulmão). Hematúria dismórfica e proteinúria, cilindros hemáticos; edema (85%), macro hematúria (30%); dor lombar (5%); oligúria (50%); hipertensão (60-80%); síndrome nefrótica (5%); anúria (rara), piúria, anorexia, mal estar, náuseas, vômitos. Pode haver elevação das escórias nitrogenadas ★ Documentar infecção estreptocócica: ASO ou Anti-DNAse B ★ Complementos baixos ( se depositam e por isso diminuem no sangue): C3 e CH50 ★ Caso necessário, realizar biópsia renal ela poderá mostrar infiltrado inflamatório difuso com depósito de C3 na parede dos capilares Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Nefrologi� d� Professor� An� Mari� Síndrom� Nefrític� � Síndrom� Nefrótic� Quando realizar biópsia renal? ● Oligúria por mais de 1 semana ● Hipocomplementemia por mais de 8 semanas ● Proteinúria >3,5g ● Evidência sorológica sistêmica ● Piora progressiva da função renal (já que GNPE é autolimitada) Tratamento: 1- Restrição de sal 2- Controle pressórico e da volemia: diuréticos e anti-hipertensivos 3- Diálise nos casos de uremia 4- Tratar a infecção se ainda presente: Penicilina Benzatina ou outras penicilinas orais; - Antibioticoterapia precoce não previne o aparecimento da Glomerulonefrite pós estreptocócica e não está indicado o uso profilático de antibiótico. 5- Corticoterapia e drogas citotóxicas: não trazem benefícios Síndrom� Nefrótic� ★ Proteinúria >3,5g/24h/1,73m2 (3g/24h) ou maior que 5mg/kg/dia em crianças ★ Hipoalbuminemia (Alb<3g/dl) ★ Edema periférico ★ Podem estar presentes: hiperlipidemia e eventos trombóticos ★ Proteinúria nefrótica:> 3,5g/24H/1,73m2 (3g/24H) Doenças que cursam com síndrome nefrótica: ● Doença de lesão mínima ● Glomerulonefrite Membranosa ● GESF (glomeruloesclerose segmentar e focal) *O principal causador de proteinúria nefrótica de causas secundárias é o DIABETES MELLITUS. Doenç� d� Lesã� Mínim� ★ O endotélio e a albumina possuem carga negativa, determinam falta de atração. No entanto, na doença de lesão mínima ocorre perda da carga negativa da barreira glomerular e, portanto, ocorre proteinúria seletiva e intensa. A diminuição da albumina leva ao edema. A perda de antitrombina III gera maior tendência a eventos tromboembólicos, já a de imunoglobulinas gera maior susceptibilidade a infecções. ★ A biópsia renal apresenta poucos achados, mas se contarmos com a microscopia eletrônica, é possível vermos a fusão dos podócitos (por isso que se chama doença de lesão mínima). ★ Pode se iniciar após uma IVAS ★ A ETIOLOGIA ainda é obscura, mas existem teorias de associação com atopia sugerindo base imunológica. Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Nefrologi� d� Professor� An� Mari� Síndrom� Nefrític� � Síndrom� Nefrótic� ★ É também conhecida como nefropatia lipoide (por conta do aumento da síntese de LDL pelo fígado, gerando hiperlipidemia) ★ Causa mais comum de síndrome nefrótica em crianças, acontecendo em: ● 90% dos casos com <10 anos ● 10% dos casos com >10 anos DOENÇAS QUE PODEM CURSAR COM DOENÇA DE LESÃO MÍNIMA ● Infecções virais e parasitárias (esquistossomose), síndrome de Guilain-Barré ● Drogas: AINES (principalmente Fenoprofen), sais de ouro, lítio ● Tumores: doença de Hodgkin ● Alergias: alimentos, leite, carne de porco, poeira, picada de abelha, pólen ● Desordens da pele: dermatite herpetiforme e de contato. A doença de lesão mínima costuma ter boa resposta à corticoterapia. A biópsia é indicada nos casos não responsivos ou recidivas frequentes. Pode causar complicações: fenômenos tromboembólicos (trombose de veia renal, tromboembolismo pulmonar). Tratamento da Síndrome Nefrótica: ● Diagnóstico de proteinúria ● Diagnóstico etiológico ● Tratar doença de base. ● Controle pressórico ● Terapia anti-proteinúrica ● Profilaxia e tratamento de complicações sistêmicas Clar� Marque� Santan� - Transcriçã� d� aul� d� Nefrologi� d� Professor� An� Mari�
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