Patologia dos vasos sanguíneos

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I. Estrutura da parede vascular 
II. Arteriosclerose: definição, evolução natural e consequências 
a. Morfologia da arteriosclerose 
b. Arteriosclerose: fatores de risco e patogenia 
III. Hipertensão arterial sistémica 
IV. Aneurismas e dissecação arterial 
a. Aneurismas vasculares (causas) 
b. Classificação 
c. Aneurismas aórticos abdominais 
d. Aneurismas ateroscleróticas -complicações 
e. Aneurismas luéticos – sifilíticos 
f. Disseção aortica 
V. Neoplasias vasculares: Sarcoma de Kaposi 
a. Dos vasos sanguíneos 
b. Dos vasos linfáticos 
VI. Vasculites 
a. Conceito 
b. Patogenia: infeciosas e não infeciosas 
c. Classificação 
d. Artrite de Takayasu, panarterite nodosa, artrite de células gigantes, tromboangeite obliterante 
e. Patologia venosa: varizes 
f. Granulomatose de Wegener 
 
• Vasos são constituídos por células endoteliais que revestem o lúmen e é rodeado que células musculares 
lisas e matriz extracelular (MEC) 
• Dependendo da necessidade, a vasculatura varia 
o Artérias são + espessas por suportar altas pressões e fluxo pulsátil 
o Veias são + finas distensíveis e com alta capacitância (armazenamento de sangue), por suportar 
baixas pressões e um fluxo mais ameno (+ suave) 
• Há 3 camadas nas paredes dos vasos 
o Intima 
▪ Monocamada de células endoteliais que estão por cima da membrana basal e com MEC 
mínimo 
▪ É separada da camada média pela lâmina elástica interna 
o Média 
▪ Composta por células musculares lisas e MEC 
▪ Rodeada por tecido conjuntivo frouxo, fibras nervosas e vasos da adventícia 
▪ É separada da adventícia pela lâmina elástica externa 
o Adventícia 
▪ Possui vasa vasorum (vasos dos vasos), nos vasos de grande e médio calibre 
• Nutrem 2/3 exteriores da média 
 
• Mantem interface sangue-tecido não trombogénica 
o Fluxo laminar, fatores de crescimento (ex. VEGF), adesão a membrana basal e 
normotensão mantem o estado normal (não trombogénico e não adesivo) 
o Traumas, fluxo turbulento, hipertensão, citocinas, complemento, produtos bacterianos e 
lipídicos, hipoxia, acidose, viroses e tabagismo → facilitam a trombose e vasoconstrição 
(ativação endotelial) 
• Modulam a inflamação 
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• Afetam crescimento de outros tipos de células (ex.musculares lisas) 
• Influenciam vasorreatividade das células musculares lisas ao produzirem fatores relaxantes (oxido 
nítrico-NO) e de contração (endotelina) 
• Junções interendoteliais são normalmente impermeáveis 
o Podem abrir por influencia de estresse hemodinâmico e agentes vasoactivos  inundação 
de eletrólitos e proteínas no endotélio 
• Participam na exsudação leucocitária (no recrutamento de células inflamatórias) 
• Dependendo do local onde se encontram, elas apresentam características diferentes 
o Células endoteliais que possuem fenestrações (orifícios) 
▪ Facilitam a filtração 
▪ Glomérulos e hepatócitos 
o Células endoteliais e astrocitos 
▪ Formam barreira impermeável  hematoencefálica 
▪ Sistema Nervoso Central 
• Ativação do endotélio serve para responder ao estimulo inicial 
o Resposta pode ser 
▪ Rápida, reversível e independente de novas proteínas 
▪ Lenta e envolver alterações gênicas e expressão de proteínas ou regredir 
o Exposição excessiva a agentes de ativação pode provocar disfunção endotelial 
▪ Disfunção endotelial caracterizada por vasodilatação, dependente de 
• Endotélio lesado 
• Estados de hipercoaguláveis 
• Produção de radicais livres derivados de O2 
▪ Pode iniciar à 
• Trombose 
• Aterosclerose 
• Promover lesões vasculares de hipertensão e diabetes 
 
• Auxiliam na reparação vascular 
• Responsáveis pela vasodilatação e vasoconstrição que ocorre por estimulo (fisiológico ou 
farmacológico) 
• Quando estimuladas podem proliferar, regular o colágeno da MEC, elastina, produzir 
proteoglicanos, fatores de crescimento e citocinas 
 
 
• São elásticos 
• Possuem fibras elásticas alternadas com células musculares lisas na camada média 
o Promove a expansão na sístole e a retração na diástoles  impulsão do sangue p/ região 
distal 
o Com envelhecimento → tornam-se rígidas (transmitem altas pressões) ou dilatados 
(ectasiados →propensos a rupturas) 
• Exemplo 
o Aorta 
o Arco aórtico e seu vasos 
o Ilíacas 
o Artérias pulmonares (sangue venoso p/ os pulmões) 
 
• Camada média composta por células musculares lisas com elastina 
• Células musculares dispostas em círculos ou espiral ao redor do lúmen 
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• Fluxo sanguíneo é regulado pela contração (vasoconstrição) e relaxamento (vasodilatação) das 
células (controlado p/SNA e fatores metabólicos locais) 
• Exemplo 
o Artérias coronárias e renais 
 
• Presente no tecido conjuntivo dos órgãos 
• Camada média é composta por células musculares lisas 
• Arteríolas regulam a resistência ao fluxo sanguíneo 
o Alterações no diâmetro do vasos produz grandes efeitos na pressão arterial 
▪ Reduzir diâmetro para metade aumenta a resistência em 16x 
 
• São revestidos por células endoteliais e circundado por pericitos (células musculares lisas) 
• Possuem  área transversal total e fluxo sanguíneo lento 
• Adequados p/ trocas de subs difusíveis entre o sangue e os tecidos por possuírem fluxo lento e 
paredes finas 
 
• Recebem sangue dos leitos capilares pós-vênulas (anastomosam p/ formar vénulas colectoras) 
• É mais suscetível ao extravasamento vascular (edema) e exsudado leucocitário 
• São mais propensas a dilatação, compressão externa e penetração por tumores e processos 
inflamatórios 
• Fluxo sanguíneo flui contra gravidade 
• Refluxo é impedido por válvulas 
• Possui grande capacitância (vasos de armazenamento) 
 
• Paredes finas revestidas por endotélio 
• Drenam líquidos do tecido intersticial, retornam ao sangue pelo ducto torácico 
• Linfa contém células inflamatórias monocleares e anticorpos 
• Podem disseminar doenças pelos transporte de bactérias e células tumorais p/ locais distantes 
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• Dilatação arteriais 
• Ocorrem quando a camada média arterial é enfraquecida, podendo romper-se e causar hemorragia 
 
• Conexões anormais entre artérias e veias, sem intervenção do leito capilar 
• Ocorrem como 
o Defeito no desenvolvimento 
o Ruptura de aneurisma arterial em veia adjacente 
o Podem ser criadas p/ promover acesso vascular p/ hemodialise 
• Fistulas extensas podem causar insuficiência cardíaca → há desvio de sangue da circulação arterial 
para a venosa 
 
• Espessamento irregular das paredes das artérias musculares de médio e grande calibre 
o Devido a combinação da hiperplasia da média e intima e fibrose 
• Ocorre em qualquer idade 
o Mais frequente em mulheres jovens 
• Consequências → estenose luminal, espasmos vasculares (há redução do fluxo vascular) 
o Artérias renais → ocasiona hipertensão renovascular 
o Entre os espessamentos a artéria pode estar enfraquecida, e podem se desenvolver 
dilatações vasculares (podem-se romper) 
 
• Pressão arterial é proporcional ao débito cardíaco e a resistência periférica 
•  pressão arterial (hipotensão) → perfusão inadequada dos órgãos 
o Pode levar a disfunção ou morte tecidual 
•  pressão arterial (hipertensão) → causa danos nos órgãos e vasos terminais (ex. aterosclerose) 
 
• Determinado pelo 
o Volume Sistólico 
▪ É pressão do enchimento 
▪ Regulada pela homeostase do sódio e o efeito do volume sanguíneo (regulado pelo 
Na+) 
o Frequência Cardíaca 
▪ Regulada pelos  e - adrenérgicos e pela contração cardíaca 
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• Regulada ao nível das arteríolas por fatores neurais e hormonais 
• Tónus vascular depende do balanço entre vasoconstritores (catecolaminas, angiotensina II e 
endotelina) e vasodilatadores (cininas, prostaglandinas e NO) 
• Resistência Periférica é autorregulada 
o  fluxo sanguíneo induz a vasoconstrição  evita a hiperperfusãoO pH e a Hipoxia regulam a pressão arterial de modo a adaptar-se às demandas metabólicas locais 
 
• Rins filtram 170 L de plasma p/ dias com 23 moles de Na+ 
o 99,5% do sal filtrado é reabsorvido p/manter níveis de Na+ corporal 
o Sistema Renina-Angiotensina influenciam na RPT e na retenção e excreção de Na+ 
▪ Renina é secretada pelas células justaglomerulares quando 
• Pressão é baixa nas arteríolas aferentes 
•  catecolaminas circulantes 
•  níveis de Na+ nos túbulos renais, ocorre quando a taxa de filtração 
glomerular diminui, favorece + reabsorção pelos túbulos proximais e 
níveis baixos de Na+ nos distais 
▪ Renina cliva angiotensinogénio em angiotensina I 
▪ Angiotensina I é convertida em Angiotensina II 
▪ Angiotensina II eleva pressão arterial por: 
• Induz contração das células musculares lisas vasculares 
• Estimulação de aldosterona (glândula suprarenal) 
• Aumento da reabsorção tubular do Na+ 
o Rins produzem também prostaglandinas e NO que contrabalançam a angiotensina 
• Glândula Suprarrenal produz aldosterona 
o Aumenta a reabsorção de Na+ no TCD 
o Aumentam a excreção de K+ p/ urina 
• Miocárdio atrial e ventricular produz péptido natriuréticos do miocárdio 
o Inibe reabsorção de Na+ nos túbulos renais distais 
o  da excreção de Na+ e diurese 
o Induz vasodilatação sistémica 
 
 
 
 
 
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• Manifesta-se de forma aguda agressiva 
• As vezes referido por hipertensão benigna 
• Pode permanecer silenciosa por anos 
• Aumenta o risco de acidente vascular cerebral (AVC) e doença coronária aterosclerótica 
• Pode levar a insuficiência cardíaca, dissecção aórtica, demência por multi-infarto e insuficiência renal 
• Teoria aceitável → hipertensão essencial resulta da combinação de polimorfismo genético, fatores 
ambientais (favorecem o  VS e RPT) 
 
 
• A medida que a pressão se eleva observa-se efeitos nocivos 
• Pressão diastólica e a sistólica são utilizadas p/ diagnostico de hipertensão ( 
90mmHg e 140mmHg, respetivamente) 
o É necessário, pelo menos, 3 medições para definir um individuo como 
hipertenso 
• 25% da população é hipertensa 
• Efeitos patológicos ocorrem + em indivíduos + velhos 
• Sem tratamento 50% morrem de doença cardíaca isquémica (DCI), insuficiência cárdica congestiva 
e AVC 
• Hipertensão maligna → aquela em que há um brusca elevação da pressão, se não for tratada leva a 
morte em 1/ 2 anos 
o Associada a insuficiência renal, hemorragia da retina, com/ sem papiledema (edema do 
disco óptico causado pelo  pressão intracraniana) 
 
• Hipertensão essencial 
o 95% das causas é idiopática 
o Forma compatível coma vida longa 
o A menos que surja AVC ou enfarte do miocárdio 
o Mecanismos: 
▪ Redução da excreção renal de sódio 
• Principal característica 
• Ela eleva o volume de liquido e DC →  PA→  excreção de +Na+ → 
estabelecimento de novo estado de excreção de Na+ due to PA 
▪  da resistência vascular 
• Pode originar vasoconstrição ou lesões nas paredes dos vasos 
▪ Fatores Genéticos 
• Polimorfismos no Sistema renina-angiotensina 
• Genes controladores do equilíbrio renal de sódio, hipertensores e 
crescimento das células musculares lisas 
▪ Fatores Ambientais 
• Estresse 
• Obesidade 
• Tabagismo 
• Falta de atividade 
física 
•  consumo de sal 
• Hipertensão secundária 
o Secundária a doença renal primária, estreitamento da artéria renal ou distúrbios 
suprarrenais 
• Distúrbios genéticos podem causar hipertensão e hipotensão (afeta reabsorção de Na+) 
o Defeitos na enzima que participa no metabolismo da aldosterona 
▪ Há  da secreção de aldosterona →  reabs. de água e sal →  do plasma 
o Mutações proteicas que afetam a reabs. de Na+ 
▪ Sidrome de Liddle → mutação da ENaC →  reabsor. Tubular distal de Na+ 
(induzida pela aldosterona) 
A hipertensão de bata branca ocorre 
quando a pressão arterial , medida no 
consultório, apresenta, em visitas 
consecutivas, valores iguais ou 
superiores a 140/90 mmHg, e valores 
normais quando medida em casa, num 
ambiente familiar. 
https://www.farmaciasportuguesas.pt/menu-principal/bem-estar/pressao-arterial-atencao-a-tensao.html
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Hipertensão Essencial Responsável por 90-95% dos casos 
Hipertensão Secundária Renal 
• Glomerulonefrite aguda 
• Doença renal crônica 
• Doença policística 
• Estenose da artéria renal 
• Vasculite renal 
• Tumores produtores de renina 
Endócrina 
• Hiperfunção adrenocortical (síndrome de Cushing, aldosteronismo primário, 
hiperplasia congênita da suprarrenal, ingestão de alcaçuz) 
• Hormônios exógenos (glicocorticoides, estrogênio [incluindo o induzido pela 
gravidez e por contraceptivos orais], simpatomiméticos, alimentos contendo 
tiramina e inibidores da monoamina oxidase) 
• Feocromocitoma Acromegalia Hipotireoidismo (mixedema) Hipertireoidismo 
(tireotoxicose) 
• Induzida pela gravidez (pré-eclâmpsia) 
Cardiovascular 
• Contração da aorta 
• Poliarterite nodosa 
• Aumento do volume intravascular 
• Aumento do débito cardíaco 
• Rigidez da aorta 
Neurológica 
• Psicogênica 
• Aumento da pressão intracraniana 
• Apneia do sono 
• Estresse agudo, incluindo cirurgia 
 
 
• Hipertensão acelera a aterogênese, provoca alterações nas paredes das artérias de medio e grande 
calibre (pode ocasionar dissecção da aorta e hemorragia cerebrovascular) 
• Associa-se a arteriosclerose hialina e a hiperplásica 
 
• Está associada a hipertensão benigna 
• Apresenta um espessamento hialino na parede arteriolar 
• Há perda de estruturas subadjacentes e estreitamento do lúmen 
• As alterações originam-se do: 
o Extravasamento dos componentes do plasma através do 
endotélio lesado 
o Aumento da produção de MEC pelas células musculares lisas 
em reposta ao estresse hemodinâmico 
• Rins 
o Estreitamento arteriolar causa comprometimento difuso da 
irrigação renal e nefrosclerose (cicatrizes glomerulares) 
o Em pacientes com hipertensão arterial sistémica, as alterações hialinas são mais graves 
o Rim fica com aspecto granular 
• Estas lesões são comuns na microangiopatia diabética e são causadas pela disfunção das células 
endoteliais induzidas por hiperglicemia 
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• Comum na hipertensão grave (maligna) → PD ( 120mmHg) 
• Vasos com “lesões em casca de cebola” 
o Espessamento laminar e concêntrico nas paredes arteriais 
o Há estreitamento luminal 
• Laminações → células musculares lisas com membranas basais espessadas e 
reduplicadas 
• Há deposito fibrinoide e necrose na parede dos vasos (arteriolite necrosante) 
o ++ nos rins 
 
• Lesão ou disjunção do endotélio contribui para processos patológicos como trombose, aterosclerose, 
lesões vasculares hipertensivas 
• Proliferação de células musculares lisas e síntese da MEC auxilia no reparo mas pode contribui para 
oclusão do lúmen; é estimulada por perda ou disfunção das células endoteliais (que ocorre na lesão) 
• Cicatrização dos vasos → é devido a migração das células musculares lisas 
o Na camada intima, ocorre proliferação das células, síntese de MEC e preenchimento da ferida 
com fibroblastos → formação de neoíntima (c/ células endoteliais intactas) 
▪ Neointima→ formada em resposta infeção, trauma físico, lesão imunológica, 
inflamação e exposição a toxinas 
o Depois da cicatrização irreversível as células musculares lisas voltam a estado não proliferativo 
o Alterações na camada intima no envelhecimento não traz consequências porque há remodelação 
que resulta em modificação no diâmetro do vaso 
 
• Arteriosclerose → endurecimento das artérias 
o Refere-se ao espessamento e perda de elasticidade arterial 
• Padrões: 
o Arterioloesclerose 
▪ Afeta pequenas artérias e arteríolas 
▪ Causa isquemia distal 
▪ Pode ser hialina ou hiperplásica 
o Esclerose medial de Mönckeberg 
▪ Ocorrem depósitos calcificados em artérias musculares 
▪ Pessoas + 50 anos 
▪Não afeta a luz dos vasos 
▪ Ocorre nas gangrenas 
o Aterosclerose 
▪ + frequente 
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• Caracterizada por lesões elevadas na intima (ateromas, placas ateromatosas ou ateroscleróticas) 
o Compostas por centro mole e grumoso de lípidos -colesterol e esteres de colesterol- 
recobertas por capsula fibrosa 
• Os ateromas podem obstruir o lúmen vascular e romperem-se 
o Podem evoluir para trombose catastrófica 
o Enfraquecem a média e levam a formação de aneurisma 
• Importante manifestação de aterosclerose → doença das artérias coronárias em especifico doença 
isquémica do Coração (DIC) → infarto do miocárdio 
 
 
• Genéticos 
o Antecedentes familiares 
o + risco associada aos antecedentes familiares está relacionado a características 
poligênicas (diabetes e hipertensão ) 
• Idade 
o Lesões da aterosclerose permanecem silenciosas até o individuo alcançar a 
meia idade ou + tarde 
o Incidência de infarto de miocárdio  entre os 40/60 anos 
• Género 
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o Complicações da aterosclerose e infarto do miocárdio não é comum em 
mulheres em pré-menopausa (na ausência de diabetes, hiperlipidemia e 
hipertensão severa) 
▪ Apos a menopausa o risco aumenta 
▪ O estrogénio tem efeito protetor 
• Repor estrogénio pós-menopausa → risco de doença 
cardiovascular 
o É mais frequente em homens 
o Com o avanço da idade o risco aumenta 
 
• Hiperlipidemia 
o Em especifico, hipercolesterolemia 
o É suficiente para induzir lesão na ausência de outros fatores de risco 
o Componente do colesterol que  o risco é o colesterol com lipoproteína de 
baixa densidade (LDL-mau colesterol) 
o HDL → remove placas de colesterol, transporta p/ fígado p/ formar a bílis 
(excreção biliar) 
o Abordagens que  o LDL ou  HDL 
▪ Consumo de colesterol e gorduras saturadas na dieta →  níveis de 
colesterol no plasma 
▪ Gorduras poli-insaturadas → níveis de colesterol 
▪ Ácidos graxos ómega-3 são benéficos (óleos de peixe) 
▪ Gorduras insaturadas (trans) → produzidas por hidrogenação 
artificial de óleos insaturados → prejudiciais (margarina e produtos 
de panificação) 
▪ Exercício e consumo moderado de álcool → HDL 
▪ Obesidade e tabagismo →  HDL 
▪ Estatinas →  colesterol por inibirem hidroximetilglutaril Co-A →  
da biossíntese do colesterol (LDL) 
• Hipertensão 
o  o risco de DCI em 60% 
o Principal causa de hipertrofia vascular esquerda (HVE) 
o Contribui p/ isquemia do miocárdio 
• Tabagismo 
o Contribui p/ incidência e severidade da aterosclerose em mulheres 
• Diabetes Mellitus 
o Associado a  do colesterol e do risco de aterosclerose 
o Há maior incidência do infarto do miocárdio em diabéticos e 
o Há alto risco de AVC e gangrena nos Membros inferiores induzido por 
aterosclerose 
 
• Inflamação 
o Células inflamatórias estão presentes em todas etapas da formação do ateroma 
▪ Estão relacionadas a progressão e a ruptura da mesma 
▪ Usa-se o marcador de inflamação sistémica- proteína C reativa- para 
correlacionar com o risco de DCI 
• Níveis de PCR 
o É sintetizada na fase aguda pelo fígado em resposta a citocinas 
o As células da placa secretam PCR → há ativação das células endoteliais → 
adesividade → indução de estado protrombótico 
o Níveis de PCR prevêm o risco de infarto o miocárdio, AVC, doença arterial 
oclusiva periférica e morte cardíaca súbita (incluindo indivíduos saudáveis) 
o  do tabagismo,  do peso e exercício físico reduz PCR 
o As Estatinas reduzem o PCR e LDL-colesterol (ação independente) 
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• Hiper-homocisteinemia 
o Homocistinúria está associado ao aparecimento precoce de doença vascular 
o Baixo consumo de folato e vit. B12 →  homocisteína 
▪ Suplementos dessas vitaminas ñ afeta incidência de doença 
Cardiovascular 
• Síndrome metabólica 
o Associada a obesidade central que é caracterizada por resistência a insulina, 
hipertensão, dislipidemia, hipercoagulabilidade, estresse inflamatório 
▪ Desencadeada por liberação de citocinas dos adipócitos 
o Dislipidemia, hiperglicemia e hipertensão → fatores de risco p/ doenças 
cardíacas 
o Hipercoagulabilidade sistémica e estado pró-inflamatório → contribui p/ 
disfunção endotelial e/ou trombose 
• Níveis de lipoproteína 
o Semelhante a LDL 
o Risco de doenças coronárias e cerebrovasculares 
▪ Independente do nível do colesterol total/ LDL 
• Níveis de pró-coagulantes 
o  pró-coagulantes → risco p/ D. cardiovasculares 
o Ativação excessiva da trombina pode ser aterogênica 
• Falta de exercício físico 
• Vida estressante e competitivo 
• Stress 
• Ingestão de gorduras insaturadas 
 
 
Hipótese da resposta à lesão → aterosclerose como resposta inflamatória cronica da parede arterial à lesão 
endotelial 
• Progressão da lesão envolve lipoproteínas modificadas, macrófagos, linfócitos T e constituintes 
celulares da parede 
• Aterosclerose é produzida por 
o Lesão endotelial → consequente disfunção endotelial 
o Acúmulo de lipoproteínas (++ LDL e cristais de colesterol) 
o Adesão Plaquetária 
o Adesão de monócitos ao endotélio 
o Acumulo de lípidos in the macrophages 
o Recrutamento de células musculares lisas devido aos fatores liberados pela ativação 
plaquetária, macrófagos e células da parede 
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o Proliferação de células musculares lisas e produção de MEC 
 
• Perda do endotélio, desnudamento mecânico, forcas 
hemodinâmicas, deposição de imunocomplexos, irradiação e 
produtos químicos →  espessamento da intima 
• Dieta rica em lípidos → formação de ateromas típicos 
• Lesões ateroscleróticas iniciais começam em locais intactos com 
disjunção endotelial 
• Disjunção do endotélio → permeabilidade e adesão plaquetária 
→ do desenvolvimento da aterosclerose 
• Hipertensão, hiperlipidemia, toxinas do cigarro, homocisteinas e 
agentes infeciosos → desencadeiam ateromas 
• Distúrbios hemodinâmicos e hipercolesterolemia → causas + 
importantes de disjunção endotelial 
 
• Placas ocorrem nos óstios (orifício pequeno) de saídas de vasos, 
pontos de ramificação e ao longo da parede posterior da aorta 
abdominal → locais de fluxo turbulento 
• Genes “ateroprotetores” explicam a localização ñ aleatória das 
lesões 
 
• São transportados no sangue formado complexo de lipoproteína 
(apoproteina+ lípido) 
• Anormalidades das lipoproteínas são presentes em sobreviventes 
de infarte do miocárdio, como: 
o  de colesterol LDL 
o  de colesterol HDL 
o  níveis de lipoproteína 
• Papel da hipercolesterolemia na aterogênese 
o Lípidos dominantes nos ateromas → colesterol e esteres 
de colesterol 
o Defeitos genéticos na absorção e metabolismo das 
lipoproteínas → levam a hiperlipoproteinemia 
▪ Defeitos nos receptores de LDL e na absorção hepática do mesmo → 
leva a Hipercolesterolemia familiar homozigótica→ pode evoluir p/ 
infarto do miocárdio aos 20 anos 
o  do colesterol na dieta ou medicamentos →  da aterosclerose → regressão 
das placas e  eventos cardiovasculares 
• Mecanismos da dislipidemia que contribuem p/ aterogênese 
o Hiperlipidemia cronica (++ hipercolesterolemia) 
▪ Compromete a função endotelial pelo  da prod. de radicais 
derivados do O2 → aceleram a redução de NO ( da actividade 
vasodilatadora) 
▪ Lipoproteínas acumulam-se na intima → produzem LDL oxidada e 
cristais de colesterol 
• Macrófagos e células endoteliais prod. ERO que oxidam a 
LDL oxidada (ingerido p/ macrófagos) → formação de 
células espumosas 
o Estimula secreção de fatores de crescimento + cito 
e /quimiocinas → recrutamento de monócitos 
• Cristais de colesterol → ativam células imunes inatas 
(macrófagos e monócitos) 
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• As células endoteliais disfuncionais apresentam moléculas de adesão → adesão 
leucocitária 
• Apos adesão leucocitária → migração de leucócitos p/ intima (influenciada por 
quimiocinas) 
• Macrófagos→englobam lipoproteínas 
o Cristais de colesterol → inflamação → pq ativam inflamassoma 
o Estimulam proliferação de células musculares lisas 
• Linfócitos T→ interagem c/ macrófagos 
o Produzem citocinas inflamatórias → estimulação de macrófagos, células 
endoteliais e musculares lisas (CML) 
• Linfócitos ativados + fatores de crescimento → proliferação de CML e de MEC 
 
• Nas placas pode-se encontrar 
o Herpesvírus 
o Citomegalovirus 
o Chlamydia pneumonia 
• Paciente c/ aterosclerose → anticorpos para Chlamydia pneumonia 
• Aterosclerose pode ser induzida por camundongos livres de germes 
 
• Proliferação de CML da intima e MEC → convertem estrias gordurosas em ateroma 
maduro (placa estabilizada) 
o CML podem ser média 
• Células inflamatórias ativadas → apoptose das CML da intima e desintegrar a matriz 
→ formação de placas instáveis 
 
• Estrias Gordurosas 
o São múltiplas maculas amareladas e planas transformam-se lesões maiores 
o Compostas por macrófagos espumosos c/ lípidos mas ñ causa desequilíbrio do fluxo 
sanguíneo 
o Podem surgir na aorta de crianças ( 1 ano e  10 anos) 
o Podem evoluir p/ placas aterosclerótica 
o Formam-se durante a adolescência e formam placas nos mesmos locais mais tarde 
• Placas ateroscleróticas 
o Espessamento da intima e acumulo de lípidos 
o Lesões elevadas e irregulares 
o Envolvem apenas uma parte da parede arterial 
o Localização → depende do fluxo (locais + propensos → fluxo turbulento) 
o Vasos + acometidos 
▪ Aorta abdominal infrarrenal 
▪ Artérias coronárias, poplíteas 
▪ Carótidas internas 
▪ Vasos do polígono de Wills 
▪ ++ frequente na aorta abdominal que na torácica 
o Vasos + poupados 
▪ Vasos do MS 
▪ Artérias mesentéricas e renais 
o Composição 
▪ Células (CML, macrófagos e células T) 
▪ Matriz extracelular 
▪ Lípidos intra e extracelulares 
o Estrutura do ateroma 
Vasos Sanguíneos 14 | 
 
▪ Possuem capsula fibrosa superficial (CML e colágeno denso) 
▪ Local de interação da capsula c/ parede do vaso → + celularizado (macrófagos, 
células T e CML) 
▪ Profundamente à capsula → centro necrótico c/ lípidos, restos necróticos, 
células espumosas (macrófagos c/ lípidos) e CML, fibrina, trombo, proteínas 
do plasma 
▪ Colesterol extracelular é removido → forma fenda de colesterol 
▪ Periferia das lesões → neovascularização 
▪ Profundidade da placa na média → fibrose secundaria à perda /atrofia 
musculares lisa 
o Algumas placas são compostas p/ CML e tecido conjuntivo fibroso 
o As placas continuam a aumentar de volume com a morte celular, degradação da MEC 
e organização de trombo 
o Complicações da Placa 
▪ Calcificação 
▪ Ruptura ou ulceração ou erosão → trombose 
▪ Ateroembolimo ruptura duma placa →embolo 
▪ Hemorragia na placa → expansão da placa ou ruptura 
▪ Aneurisma 
▪ Enfraquecimento da parede 
 
• Vasos afetados 
o Grandes artérias elásticas 
▪ Aorta 
▪ Carótida 
▪ Artérias ilíacas 
o Medias e grandes artérias 
musculares 
▪ Coronárias 
▪ Renais 
▪ Poplíteas 
• Apresenta sinais e sintomas relacionados a isquemia no coração, cérebro, rins e MI 
• Principais consequências clinicas 
o Infarto do miocárdio 
o Acidente vascular cerebral (AVC) 
o Aneurismas da aorta 
o Doença vascular periférica (gangrena das extremidades) 
• Tamanho dos vasos e grau da oclusão da parede remete aos seguintes aspectos fisiopatológicos 
o Oclusão de pequenos vasos → afeta a perfusão dos tecidos 
o Ruptura da placa → liberação de restos celulares → pode evoluir p/ trombose vascular 
aguda ou embolização distal 
Vasos Sanguíneos 15 | 
 
o Destruição da parede vascular → formação de aneurismas 
• Complicação da ateromatose 
o Calcificação Distrófica (não há presença de cálcio) 
o Ulceração e erosão 
o Hemorragia 
o Trombose 
o Dilatação aneurismática 
 
• Ponto em que a oclusão limita o fluxo  a expansão do ateroma (causada p/ remodelação 
da média) afeta o fluxo 
o Demanda é + que a oferta 
• Artéria coronária 
o Estenose ocorre com 70% da oclusão 
o Pacientes afetados tem perfusão cardíaca adequada 
▪ Mínimo esforço → isquemia cardíaca → dor no peito (angina 
estável) 
o Hipoperfusão arterial cronica (resultante da aterosclerose) causa: 
▪ Isquemia intestinal 
▪ Morte cardíaca súbita 
▪ DCI cronica 
▪ Encefalopatia isquémica 
▪ Claudicação intermitente (sensação dolorosa na perna) 
 
• Erosão ou ruptura da placa → trombose → obstrução vascular → infarto tecidual 
• Alterações da placa: ruptura/ fissura, erosão/ulcerações e hemorragia 
o São desencadeadas p/ fatores intrínsecos (composição e estrutura da placa) e 
extrínsecos (pressão arterial) → enfraquecem a integridade da placa 
• Ruptura, ulceração ou erosão 
o Há exposição de subs. termogénicas → formação de trombos 
o Trombos → oclusão do vaso → isquemia tecidual 
o Paciente que sobrevive a oclusão → organização do trombo e incorporação na 
placa 
• Hemorragia no interior da placa 
o Ruptura da capsula/ parede fina dos vasos → leva a hemorragia 
o Hematoma resultante → pode evoluir p/expansão ou ruptura da placa 
• Ateroembolismo 
o Ruptura da placa → liberação de resíduos ateroscleróticos → produção de 
microembolos 
• Formação de aneurisma 
o Pressão gerada p/ aterosclerose/ atrofia isquémica + perda de tecido elástico 
→enfraquecimento do vaso → dilatação do mesmo (formação de aneurisma) 
• Placas vulneráveis são aqueles que contem 
o  células espumosas e lípidos extracelulares 
o Cápsula fibrosa fina +  CML 
o Grupos de células inflamatórias 
• A  do colágeno (prod. por CML)→ resistência e estabilidade da 
placa 
o Macrófagos produzem metaloproteinas (MMP) que 
degradam MEC 
o Células endotelias e CML → prod. inibidores de MMP 
• Mecanismo p/  das lesões ateroscleróticas 
o Cicatrização das rupturas + trombose 
Vasos Sanguíneos 16 | 
 
 
• Aneurismas → dilatações dos vasos sanguíneos ou do coração 
o Pode ser congénito ou adquiridos 
o Tipos de aneurismas 
▪ Aneurisma verdadeiro 
• Afeta as 3 camadas da artéria ou parede frágil do coração 
• Inclui: aneurismas vasculares ateroscleróticos, congénitos e ventriculares  
resultante do infarto do miocárdio 
▪ Aneurisma falso 
• Defeito na parede do vaso → formação de hematoma extravascular + espaço 
intravascular (hematoma pulsante) 
• Pode ocorrer pode causa de trauma 
• Não afeta todas as camadas 
o Classificação dos aneurismas pela forma 
▪ Saculares 
• São divertículos (5-20cm de diâmetro) 
• Contem trombos 
▪ Fusiformes 
• São dilatações circunferenciais (até 20 cm de diâmetro) 
▪ Moriformes 
o Envolvem ++ arco da aorta, aorta abdominal e artérias ilíacas 
• Dissecção arterial → entrada de sangue pressurizado na parede arterial (através de defeito na superf. Da 
intima e invade as camadas) 
• Aneurismas e dissecações → causa de estase + formação de trombose (apresentam + risco de ruptura) 
 
• A síntese, degradação e reparo da MEC mantem a integridade das artérias 
• Aneurismas → ocorrem quando estrutura/ função do tecido conjuntivo é comprometido por: 
o Síntese inadequada ou anormal de tecido conjuntivo 
▪ TGF- regula proliferação de CML e síntese de MEC 
• Mutações nos receptores de TGF- → defeito na síntese de elastina e 
colagénio 
• Aneurisma rompe facilmente 
▪ Síndrome de Marfan → há síntese defeituosa de fibrilina (proteína estrutural) → 
remodelação anormal de TFG- na parede da aorta → sinalização desregulada e 
perda do tecido elástico → dilatação 
▪ Síndrome de Ehlers-Danlos → defeito no colágeno II → formação de aneurisma 
o Degradação excessiva de tecido conjuntivo 
▪  MMP → degradação de MEC na parede arterial → aneurisma 
o Perda das CML ou alteração fenotípica na síntese das CML 
▪ Espessamento esclerótico da intima →  distância de difusão dos nutrientes p/ 
lumen→ isquemia interna 
Vasos Sanguíneos 17 | 
 
▪ Hipertensão arterial sistémica → estreitamento dolúmen dos vasa vasorum da 
aorta → isquemia externa 
▪ Isquemia → resulta em perda das CML e alterações degenerativas da aorta (fibrose, 
síntese def. de MEC e prod. de proteoglicanos amorfos) 
• Essas alterações são chamadas degeneração cística da média 
• Ocorrem na síntese defeituosa da MEC, síndrome de Merfan, síndrome 
metabólica e escorbuto 
• Aterosclerose e hipertensão → causas do aneurisma aórtico 
o Aterosclerose → aorta abdominal 
o Hipertensão → aorta ascendentes 
• Outros fatores que enfraquecem a parede dos vasos 
o Degenerescência mixoide-cistica da média arterial 
o Trauma (traumatismos→) 
o Vasculite 
o Defeitos congénitos (aneurisma encefálico moriforme) 
o Infeção (aneurisma micótico, sifilitico) 
▪ Resulta de 
• Embolização de êmbolos séptico (complicação de endocardite) 
• Prolongamento de processo supurativo 
• Infeção directa p/ MO 
▪ Sífilis 3aria → causa rara de aneurisma 
• Espiroquetas nos vasa vasorum da aorta torácica ascendente + resposta 
imune → endocardite obliterante 
• Endocardite obliterante → afeta o fluxo sanguíneo da média 
 
• Aneurismas escleróticos ocorrem + na aorta abdominal 
o Tb pode ocorrer nas artérias ilíacas, arco da aorta e aorta torácica descendente 
o AAA é causado principalmente por aterosclerose 
• Ocorre + em homens tabagistas 
o Raro em pessoas c/  50 anos 
o Incidência  a 5% em homens 60 anos 
• Degradação excessiva de MEC (mediada p/ infiltrado inflamatório e prod. de enzimas proteolíticas) 
resulta em AAA 
• Placas ateroscleróticas afetam a difusão de nutrientes e comprimem os vasos → a média sofre 
degeneração e necrose → enfraquecimento da parede arterial 
• Defeitos hereditários na estrutura da aorta → prod. aneurismas 
 
• Localizam-se entre as artérias renais e a bifurcação da aorta 
• Aterosclerose produz enfraquecimento e destruição da média 
• Saco aneurismático contém trombo mural mole, laminado e mal organizado (preenche o 
segmento dilatado) 
• AAAs inflamatórios 
o Caracterizado p/ densa fibrose periaórtica 
o Contem infiltrado linfoplasmocitário (c/++ macrófagos e células gigantes) 
• AAAs micóticos 
o Ocorre quando MO se alojam na parede do aneurisma ou se associam ao trombo 
o Supuração → destruição da média e dilatação e ruptura 
 
• Obstrução de vaso ramificado da aorta (A. renais, ilíacas, vertebrais e mesentéricas)→ dando origem 
a isquemia distal (nos locais irrigados p/ A. mencionadas) 
• Embolismo do ateroma ou trombo mural 
• Comprometimento de estruturas (ex. compressão de ureter ou erosão das vertebras) 
Vasos Sanguíneos 18 | 
 
• Massa abdominal (simula um tumor) 
• Ruptura dentro da cavidade peritoneal ou nos tecido peritoneais (c/hemorragia fatal) 
o Ruptura → hemorragia →morte 
Risco de ruptura é determinado p/ tamanho do AAA 
I. 4 cm ou  de diâmetro → não rompe 
II. 4-5 cm → taxa de risco de 1% ao ano 
III. 5-6 cm → taxa de risco de 11% 
IV. 6 cm → taxa de risco de 25% 
 
Pacientes com AAA podem ter aterosclerose em vários leitos vasculares e  risco de DCI e AVC 
 
• Associado a hipertensão e a síndrome de Marfan (mutação de TGF-) 
• Manisfesta-se por 
o Compressão de estruturas mediastinais (vias aéreas-dificuldade em resp- e esófago-dif. A 
deglutir) 
o Tosse por irritação dos nervos laríngeos recorrentes 
o Dor causada pela erosão do osso 
o Doença cardíaca devida inf. valvular ou estreitamento dos óstios coronários 
o Ruptura da aorta 
 
• Sangue se espalha nos planos laminares da média formando um canal de sangue dentro da parede 
aórtica 
• Processo é catastrófico em caso de rompimento da dissecção e hemorragia 
• Ocorre em 
o Homens entre 40-60 anos de idade c/ histórico familiar de hipertensão 
o Pacientes jovens c/ anormalidades no tecido conjuntivo que afetam aorta (ex. síndrome de 
Marfan) 
o Mulheres gravidas podem desenvolver dissecção da aorta ou dos seus ramos (coronários tb) 
• São incomuns em caso de aterosclerose substancial ou causas de cicatrizes na média (pq fibrose na 
média  propagação de dissecção) 
 
• Hipertensão → + fator de risco 
• Aorta em hipertensos → hipertrofia dos vasa vasorum da média + distúrbios degenerativos da 
MEC e perda de CML da média 
o Lesão causada p/  fluxo através dos vasa vasorum contribuem 
• Outras dissecções estão associadas a distúrbios do tecido conjuntivos (origem: MEC anormal da 
aorta) 
• Dilaceração da intima e hemorragia intramural são subsequentes 
o Quando ocorre a dilaceração o sangue infiltra-se na média 
▪ Redução da pressão pode ser eficaz p/ limitar a dissecção 
o E a ruptura dos vasa vasorum pode originar um hematoma intramural (sem lacerar a 
intima) 
 
• Ponto de origem da dilaceração da intima é na aorta ascendente 
o Dilacerações 
▪ São transversais/obliquas 
▪ Possuem 1-5 cm com bordas nítidas e irregulares 
• Rupturas externas → levam a hemorragias intensas ou tamponamentos cardíacos (caso ocorra 
no interior do saco pericárdico) 
Tratados cirurgicamente → colocação de excertos 
protéticos tubulares abertos ou endoluminais com stents 
(= tubos de tela metálica expansível 
Vasos Sanguíneos 19 | 
 
• Alguns casos → hematoma dissecante entra no lúmen da aorta p/ 2ª laceração → criação de novo 
canela vascular na média 
o Os falsos canais são endotelizados e tornar-se dissecções crônicas 
• Degeneração cística da média (lesão preexistente) → caracterizada por 
o Perda / necrose de células da camada do musculo liso 
o Fragmentação do tecido elástico 
o Acúmulos de proteoglicanos amorfos c/MEC 
• Inflamação é incomum 
• As dissecções ocorrem em locais comuns de degeneração da média (situação ocasional) 
• Alterações degenerativas marcantes são encontradas em necropsia de indivíduos sem 
manifestações clínicas durante a vida 
 
• Depende da porção da aorta afectada 
• Complicações graves envolvem aorta proximal e arco da aorta 
• Dissecções aórticas são classificadas em: (classificação De Bakey) 
o Lesões proximais (disseções tipo A) 
▪ Afeta aorta ascendente com/ sem envolvimento da aorta 
descendente 
o Lesões distais (disscções tipo B) 
▪ Inicia distalmente à A. Subclávia 
• Sintomas disseções aórtica 
o Dor lancinante (regiões afetadas: reg. Anterior do tórax →dorso entre as 
escapula → desce c/ progressão da dissecção) 
• Causa + comum de óbito → ruptura dissecção nas cavidades pericárdica, pleural ou 
peritoneal 
• Dissecção retrograda p/ raiz aórtica → causa rompimento do ap. Valvular aórtico ou 
compressão das a. coronárias 
• Manifestações c/ envolvimento do coração 
o Tamponamento 
o Insuf. Aórtica 
o Infarto do miocárdio 
o Obstrução vascular (dependendo da extensão da dissecção) 
o Mielite transversa (no caso de compressão de artérias espinhais) 
• Dissecções do tipo A 
o Diagnostico precoce e estabelecimento de terapia anti-hipertensiva associado a cirurgia 
(dilaceração na intima da aorta) → podem salvar 65-85% de pacientes 
o Taxa de mortalidade→ 70% em pacientes c/ hemorragia / sintomas relacionados a 
isquemia distal 
o Taxa de sobrevida → 10 anos 
• Dissecções tipo B 
o Pacientes tratados cirurgicamente ou medicados c/ anti.hipertensivos apresentam taxa 
de sobrevida de 75% 
• As complicações originadas são rupturas ou obstrução dos vasos ramificados da aorta 
Vasos Sanguíneos 20 | 
 
 
• Termo usado p/ caracterizar a inflamação da parede dos vasos sanguíneos 
• Quadro clinico depende do leito vascular afetado 
• Há sinais e sintomas de inflamação sistémica (febre, mialgia, artralgia e mal-estar) 
• Vasculite tem preferência por grandes vasos mas a maioria afeta os pequenos vasos 
• São agrupados de acordo com o tamanho do vaso, papel dos imunocomplexos, presença de anticorpos 
específicos, formação de granuloma, tropismo tecidual e critérios mal definidos 
• Mecanismos patogénicos da vasculite 
o Inflamação imunomediada 
▪ Infeções podem causar vasculite imunomediada (indirectamente) 
o Invasão vascular directa poragentes infeciosos 
• Causas 
o Lesões químicas e físicas 
▪ Radiação 
▪ Trauma mecânico 
▪ Toxinas entre outros 
 
• Mecanismos imunológicos que iniciam a vasculite 
o Deposição dos imunocomplexos 
▪ Esta presente em distúrbios imunológicos (como lúpus eritematoso sistêmico) 
associados a prod. de autoanticorpos 
▪ Lesões vasculares →semelhante aos distúrbios mediados por imunocomplexos 
▪ Deposição de imunocomplexos induz a 
• Vasculite associada à hipersensibilidade medicamentosa 
o Medicação liga-se a proteínas do hospedeiro ou as próprios 
proteínas são estranhas 
▪ Os anticorpos dirigidos a essas proteínas proteínas 
alteradas → levam a formação de imunocomplexos 
o Manifestações + comuns são lesões cutâneos 
• Vasculite secundária a infeção 
o Anticorpo atua contra constituintes MO → formação de 
imunocomplexos e deposição nos leitos vasculares 
o 30% dos pacientes c/poliartrite nodosa → vasculite forma 
imunocomplexos compostos de antígeno (HBsAg) e anticorpos 
(anti-HBsAg) 
o Anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCAs) 
Vasos Sanguíneos 21 | 
 
▪ São anticorpos que reagem com antígenos citoplasmáticas dos neutrófilos 
(ANCAs) 
▪ ANCAs → autoanticorpos contra grânulos dos neutrófilos, lisossomas, monócitos 
e células endoteliais 
▪ + importantes 
• Antiproteinase-3 (PR3) → const. dos neutrofilos 
• Antimieloperoxidase (MPO) → compon. Dos grânulos dos lisossomas 
→ prod. radicias livres de O2 
▪ Mecanismo p/ vasculite por ANCA 
• Medicamento, agentes microbianos, secreção de PR3 e MPO → 
formação dos ANCA 
• Exposição a endotoxinas ou estimulo inflamatório → TNF → 
expressão de PR3 e MPO nos neutrófilos 
• ANCAs reagem c/ células ativadas p/ cotocinas → ativação de 
neutrófilos 
• Neutrófilos ativados p/ ANCA → lesão endotelial (devido secreção de 
grânulos e ERO) 
▪ ANCAs vistos em pacientes com distúrbios inflamatórios não associados a 
vasculite (artrite reumatoide, colangite esclerosante, doença inflamatória do 
intestino) 
o Anticorpos anticélulas endoteliais 
▪ Anticorpos contra células endoteliais formam vasculites (ex. doença de Kawasaki) 
o Células T autorreativas 
 
 
• Forma comum de vasculite em idosos 
• Caracterizada por inflamação crônica (granulomatosa) 
o Afeta artérias de pequenos e grande calibre na região da cabeça 
o ++ artérias temporais 
o Artérias vertebrais, oftálmicas e aorta tb podem ser afetadas 
• Artéria Oftálmica afetada → cegueira súbita e permanente 
 
• Resposta imune inicial → mediada por células T contra anticorpo desconhecido 
o Há contribuição tb de citocinas inflamatórias, anticorpos anticélulas 
endoteliais 
• Etiologia imune → inflamação granulomatosa associada a HLA classe II e resposta 
terapêutica aos esteroides 
 
• Segmentos acometidos → espessamento nodular da intima → provocando redeução do 
lúmen vascular (favorece a isquemia distal) 
• Lesões clássicas → inflamação granulomatosa 
o Há infiltração de linfócitos, macrófagos, células gigantes multinucleadas e 
fragmentação da lamina elástica interna 
• 25% dos casos → granulomas e células gigantes ausentes 
o Lesões → panartrite c/ infiltrado misto 
• Cicatrização marcada p/ presença de fibrose (média e adventícia) e espessamento da 
intima 
Vasos Sanguíneos 22 | 
 
 
• É rara  50 anos 
• Sinais e sintomas vagos (febre, fadiga, perda de peso) 
o Pode incluir dor facial / cefaleia 
• Sintomas oculares (no caso de afetar A. oftálmica) 
o Aparecem em +/- 50% dos pacienters 
o Incluem diplopia (dupla visão → percepção de 2 imagens de um 
objecto) a perda completa da visão 
• Diagnostico → depende da biopsia e exame histológico 
• Terapia c/ corticosteroides ou anti-TNF 
 
 
• Vasculite granulomatosa das A. de médio e grande calibre 
• Caracterizada por → distúrbios oculares e enfraquecimento dos pulsos nas extremidades S. 
(doença sem pulso) 
• Manifesta-se p/ cicatrização transmural, espessamento da aorta (arco e grandes vasos) e 
estreitamento do lúmen 
• Lesões na aorta → semelhantes a aortite de células gigantes 
o  50 anos → diagnosticados c/ aortite de células gigantes 
o + jovens → aortite de Takayasu 
 
• Acomete arco da aorta e vasos aórticos 
• Raiz da aorta afetada → há dilatação e insuf. Valvar aórtica 
• A. pulmonares pode estar afetada em 50% dos pacientes (renais e coronárias tb) 
• Lúmen vascular pode estar estreito ou obliterado → fraqueza nas extrem. Sup e fraco 
pulso carotídeo 
• Achado histológico 
o Infiltrado inflamatório mononuclear na adventícia 
o Manguito perivascular dos vasa vasorum 
o Inflamação transmural mononuclear 
o Inflamação granulomatosa (c/ células gigantes + necrose na média) 
Inflamação → associada a espessamento irregular do vaso, hiperplasia da 
intima e fibrose na adventícias 
 
• Sinais e sintomas inespecificos (fadiga, perda de peso e febre) 
• Progressão da aortite 
o Redução da Pressão Arterial 
o Pulso fraco na extrem. Sup 
o Deficits neurológicos 
o Distúrbios oculares (defeito no campo de visão, hemorragias 
na retinas e cegueira total) 
• Doença da aorta distal → manifesta-se c/ claudicação na perna 
• A. pulmonar → causa hipertensão pulmonar 
• Estreitamento dos óstios coronários → evolução p/ infarto do miocárdio 
• A. renais → hipertensão arterial sistémica 
• Alguns casos há rápida progressão e outros evoluem apos 1-2 anos 
 
 
• Vasculite sistêmica das artérias musculares de pequeno e médio calibre (++ vasos renais e 
viscerais) 
Vasos Sanguíneos 23 | 
 
• Não afeta circulação pulmonar 
• Não associada aos ANCA 
• 1/3 dos pacientes possui hepatite B cronica → favorece a formação de 
imunocomplexos c/ antígenos da hepatite B 
 
• É uma inflamação necrosante transmural segmentar as artérias de 
pequeno e médio calibre (c/ trombose) 
• Vasos + afetados (ordem decrescente) 
o Rins 
o Coração 
o Fígado 
o TGI 
• Lesões tem preferência por pontos de ramificação 
• Comprometimento da perfusão → leva a formação de ulcera, infarto, atrofia isquémica 
ou hemorragia 
• Fase aguda 
o Há inflamação transmural c/ células inflamatórias mistas (neutrófilos e 
mononucleares) 
o Acompanhada por necrose fibrinoide e trombose luminal 
• Lesões crônicas 
o Apresentam espessamento fibroso da parede do vaso 
 
• Acomete adultos jovens (pode ocorrer em qualquer faixa etária) 
• Achados sistémicos 
o Mal-estar, febre, perda de peso 
• Apresentação clássica 
o Envolve  da hipertensão → devido afeção das A. renal, dor abdominal e 
melena (causada p/ lesões vasculares gastrointestinais, dores musculares e neurite 
periférica-afeta nervos motores) 
o Afeção da A. renal → 1 das principais causas de morte dos pacientes 
 
• É aguda, febril e autolimitada 
• Afeta lactentes e crianças (80% dos pacientes → 4 anos) 
• Associada a arterite dos vasos de médio e grande calibre 
• Arterite coronários → aneurisma → ruptura do aneurisma → infarto do miocárdio 
• Vasculite resulta da resposta de hipersensibilidade tardia 
• Porodução de citocinas e ativação de células B policlonais → formação de autoanticorpos contra 
células endoteliais e CML → as células precipitam a vasculite 
 
• Semelhante a poliartrite nodosa 
• Apresenta infiltrado inflamatório denso 
• Necrose fibrinoide é – proeminente 
• Vasculite aguda regride espontaneamente 
• Possibilidade de ocorrer aneurisma 
• Resolução da lesão → espessamento obstrutivo da intima 
 
• Manifesta-se por 
o Eritema 
o Vesiculação na mucosa conjuntiva e oral 
o Edema nas mãos e pés 
Vasos Sanguíneos 24 | 
 
o Eritema nas palmas e plantes 
o Rash descamativo 
o  linfonodos cervicais 
• Terapia de imunoglobulina endovenosa e aspirina → taxa de doença arterial coronária 
sistémica 
 
• É uma vasculite necrosante caracterizada por 
o Granulomas no pulmão e/ T. respiratório Superior 
o Vasculite nos vasos de pequeno a médio calibre 
▪ + proeminente no pulmão e TRS 
o Glomerulonefrite• Forma limitada → restrita ao TR 
• Forma generalizada → afeta olhos, pele, coração e outros 
• Assemelha-se a poliarterite nodosa (mas compromete TR) 
• Granulomatose de Wegener é iniciada como reposta de hipersensibilidade mediada p/ células 
contra antígenos ambientais ou infeciosos 
• 95% dos casos → presente PR3-ANCAs → lesão tecidual 
• Tratamento imunossupressor →  ANCAs 
 
• Lesão no TRS varia entre 
o Sinusite granulomatosa 
o Ulceras no nariz, palato ou faringe 
o Lesões pulmonares 
▪ C/ infiltrado inflamatório difuso no parênquima a nódulos 
granulomatosos 
• É uma vasculite necrosante multifocal c/ proliferação fibroblástica circundante 
• Os granulomas pode coalescer e prod. nódulos 
• Destruição dos vasos leva a hemorragia e hemoptise (expulsão de sangue por tosse) 
• Lesões renais 
o Varia de necrose glomerular focal e trombose (glomerulonefrite necrosante 
focal e segmentar) a lesões glomerulares (exibindo necrose difusa e 
proliferação de células parietais- glomerulonefrite crescêntica) 
 
• Afeta + Homens com 40 anos 
o Mas Mulheres e indivíduos de outras faixas etárias tb são atingidos 
• Apresentação clinica clássica 
o Pneumonite bilateral c/ nódulos e lesões cavitárias 
o Sinusite crônica 
o Ulcerações na mucosa da nasofaringe 
o Doença renal 
• Outros sinais 
Vasos Sanguíneos 25 | 
 
o Rash cutâneo 
o Mialgia 
o Acometimento articular 
o Neurite 
o Febre 
• Envolvimento Renal baixo → hematúria e proteinúria 
o Pode evoluir p/ insuf. Renal 
• Tratamento c/ esteroides, ciclofosfamida, inibidores de TNF e anticorpos anticélulas B 
(rituximabe) 
• + pacientes com granulomatose sobrevive mas pode estar sujeita a insuf. Renal 
 
• Resulta de insuficiência vascular e gangrena das extremidades 
• Caracteriza-se p/ inflamação aguda e cronica focal nas pequenas e médias artérias (++ tibial e a 
radial, associadas a trombose) 
• Ocorre em tabagistas e desenvolve-se antes dos 35 anos 
• Etiologia → lesão endotelial é causada pela toxicidade do tabaco (modif. Parede do vaso e induzir 
reposta imune) 
• Paciente c/ doença de buerger → hipersensível a tabaco 
 
• Caracterizada p/ vasculite transmural segmentar aguda e cronica de pequenas e médias 
artérias (++ extremidades) 
• Estagio inicial 
o Infiltrado inflamatório misto 
o Trombose luminal 
o Microabcessos cercados p/ inflamação granulomatosa 
• Inflamação pode estender-se p/ veias e nervos contíguos 
• Estagio avançado 
o Trombos são recanalizados 
o Artérias envolvidas p/ tecido fibroso 
 
 
• Manifestações iniciais 
o Fenómeno de Raynaud 
▪ Resulta de vasoconstrição das artérias e arteríolas 
nas extremidades 
▪ Fluxo sanguíneo → palidez ou cianose 
▪ Dedos → + afetados → passam a ter cor vermelho-branco azul 
▪ Induzido p/ frio, dor no peito do pé (p/ exercício) 
o Flebite nodular superficial 
▪ Inflamação venosa 
• Insuf. Vascular é acompanhada p/ dor severa (acometimento neural) 
• Com tempo, desen. Ulceras crónicas nas extremidades → resulta em gangrena 
•  do cigarro no inicio → ataques 
 
• Artrite localizada causada por invasão directa de agentes infeciosas (++ Aspergillus e Mucor spp) 
• Invasão vascular pode origina-se de: 
o Infeção tecidual generalizada 
o Semeadura hematogênica de bactérias (durante septicemia/ embolização da endocardite 
infeciosa) 
• Infeção vascular → enfraquece as paredes arteriais → formação de aneurisma ou induzir a trombose 
e infarto 
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• Veias varicosas e flebotrombose/tromboflebite → responsável p/ 90% das doenças venosas 
• Veias varicosas → são dilatadas e tortuosas 
o Produzidas p/  da pressão transluminal e enfraquecimento da parede dos vasos 
o ++ envolvidas → veias superficiais Sup e Inf. da perna 
• 20% dos homens e 1/3 da mulheres são afetados 
• Obesidade  o risco 
• + incidência nas mulheres é devido  pressão venosa (causado p/ compressão da VCI p/ útero na gravidez) 
 
 
• Dilatação das veias promove 
o Incompetência das válvulas 
venosas 
o Estase na extrem. Inf 
o Congestão 
o Edema 
o Dor 
o Trombose 
• Sequelas 
o Edema persistente 
o Alterações cutâneas 
isquémicas secundárias 
▪ Dermatite de estase 
▪ Ulcerações 
• Cicatrização inadequada e infeção 
causa ulceras varicosas cronicas 
• Embolismo das veias superficiais é 
raro 
• Êmbolos nas veias profundas 
trombosadas é frequente 
 
• Varizes esofágicas 
o Cirrose héptica → leva a hipertensão na veia porta → abertura de shunts portossistémicos 
→ p/  fluxo sanguíneos das veias na junção gastroesofágica (varizes esofágicas), no reto 
(hemorroidas) e nas veias paraumbilicais (cabeça de medusa) 
o São importante p/ a ruptura pode evoluir p/ hemorragia gastrointestinal 
• Hemorroides 
o Dilatação varicosas do plexo venoso 
▪ Resultam de congestão vascular pélvica (assoc. a gravidez / constipação cronica) 
o São fonte de sangramento 
o Propensos a trombosar → ulcera dolorosa 
 
• É causa de + 90% das tromboses nas veias profundas da perna 
• Outros locais de formação de trombos 
o Plexo venoso periprostático (Homens) 
o Plexo pélvico (Mulheres) 
o Grandes veias no cérebro 
o Seios durais 
• Principal risco p/ trombose venosa profunda (TVP) 
o Imobilização prolongada c/ formação de estase venosa 
▪ Repouso prolongado ou estar sentado p/ + tempos 
o Estado pós-operatório 
• Os trombos resultam de prod. de fatores procoagulantes nos tumores malignos 
o Estado de Hipercoagulabilidade → manifesta-se c/ formação de trombos em vários leitos 
vasculares (tromboflebite migratória) 
• Manifestações dos trombos na perna 
o Edema distal 
o Cianose 
o Dilatação das veias superficiais 
o Calor 
o Sensibilidade 
Indivíduos acamados não 
apresentam esse sinais 
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o Vermelhidão 
o Inchaço 
o Dor → provocada p/ pressão sobre as veias afetadas, aperto dos M. da pantorrilha ou 
dorsiflexão forcada do pé (sinal de Homan) 
• Embolia pulmonar é complicação de TVP (1ª manifestação de Tromboflebite) 
 
• Variam de Hemangiomas benignos a angiossarcomas (neoplasias malignas) 
• Tumores primários do grandes vasos são sarcomas 
• Neoplasias vasculares podem ter origem do endotélio ou de células que sustentam ou rodeiam os vasos 
• Neoplasia benigna 
o Hemangioma 
o Linfangioma 
o Tumor Glômico 
o Ectasias vasculares 
o Angiomatose Bacilar 
• Neoplasias de Grau Intermédiario 
o Sarcoma de Kaposi 
o Hemangioendotelioma 
• Neoplasia maligna 
o Angiossarcoma 
• Tumores benignos contem 
o Canais vasculares c/ células sanguíneas ou linfa 
▪ Revestidos c/ células endoteliais normais 
• Neoplasias malignas 
o São lesões proliferativas, celularizadas e c/ atipias celulares 
o Não apresentam vasos organizados 
o Noção da origem → uliza-se técnica de imuno-histoquimica c/ CD31 ou fator de von Willebrand 
• Surgem de proliferação vascular desregulada 
o Inibidores da formação de vasos sanguíneos podem auxiliar no controle do cresc. 
 
• Composto por vasos sanguíneos c/ sangue 
• Representam 7% dos tumores benignos dos lactentes e crianças 
• Iniciam c/  do volume de seguida regridem espontaneamente 
• Maioria ocorre na região da cabeça e pescoço 
o 1/3 das lesões internas é encontrada no fígado 
o Raro tornar-se maligno 
• Variantes histológicas 
o Hemangioma capilar 
▪ + comum 
▪ Afeta pele, tecidos subcutâneos, membranas mucosas da cavidade oral e labial 
▪ Tb acomete rins, baço e fígado 
▪ Composto p/ capilares de paredes finas e estroma escasso 
o Hemangioma juvenis 
▪ Tipo morango 
▪ Comum na pele de recém-nascidos (podem ser múltiplos) 
▪ Crescem + nos 1º meses 
▪ - visíveis depois de 1-3 anos 
▪ Regressão completa aos 7 anos 
o Granulomas piogénicos (é um hemangioma capilar ulcerado) 
▪ Manifestam-se como lesões pedunculadas e avermelhadas 
▪ Crescimento rápido na pele, gengiva ou mucosa oral 
▪ Lesões sangram facilmente e podesofrer ulceração 
▪ Curetagem e cauterização → processos curativos 
▪ Tumor da gravidez 
• Granuloma piogénico 
• Ocorre nas gengivas das mulheres 
• Pode regredir ou sofrer fibrose 
• Alguns casos → excisão cirúrgica 
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o Hemangioma cavernoso (tem a ver com o ascpecto microscópico) 
▪ Composto p/ canais vasculares dilatados 
▪ + infiltrativos 
▪ Envolvem estruturas profundas 
▪ Não regridem espontaneamente 
▪ Massa tumoral → bem definida, não encapsulada c/ grandes espaços cavernosos 
c/ sangue são separados p/ estroma de tecido conjuntivo 
▪ Achado comum → trombose intravascular c/ calcificação distrófica 
▪ São vulneráveis a ulceração e sangramento 
▪ Hemangiomas cerebrais → causam compressão dos tecidos adjacente à ruptura 
▪ Hemangiomas do tipo cavernoso é componente da doença de von Hippel-Lindau 
• As lesões vasculares encontradas no cerebelo, tronco encefálico, retina, 
pâncreas e fígado 
 
• Neoplasia vascular causada p/ herpesvirus sarcoma de Kaposi (HHV-8) 
o Causa proliferação de células fusiformes 
o Esta em todo local por isso cirurgia não serve para tratamento 
▪ Quimioterapia é tratamento 
• Encontrada em indivíduos c/ AIDS 
• Formas de SK clinico-epidemiológicos 
o SK clássico 
▪ Ocorre em homens + velhos 
▪ Pode estar associado a neoplasia maligna ou alteração da imunidade sem infeção 
p/ HIV 
▪ Manifesta-se p/ placas ou nódulos de pele eritematoso a purpúreos 
• Na parte distal das exterm. Inf. 
▪ São persistentes, assintomáticos e permanecem localizados na pele e tecido 
subcutâneo 
o SK africano endêmico 
▪ Afeta jovens soronegativos p/ HIV 
▪ Acomete linfonodos cervicais 
▪ Comum na Africa Central (quando SK associado a SIDA) 
▪ Em crianças pré-púberes → linfonodos proeminentes e envolvimento visceral 
o SK associado a transplante 
▪ Ocorre em órgãos sólidos de transplantados com imunodepressão das células T 
▪ Lesões cutâneas são ausentes (alguns casos) 
▪ Pode haver envolvimento dos linfonodos, mucosas e vísceras 
▪ Regridem quando terapia imunossupressora é atenuada 
o Incidência do SK  em 80% com terapia antirretroviral 
▪ Lesão acomete pessoas infetadas com HIV 
▪ O HIV potencia a proliferação do vírus 
▪ É cutânea disseminada 
▪ Afeta linfonodos e vísceras (pulmão, tubo digestivo…) 
 
• HHV-8 é um herpesvirus  
o Transmitido por contacto sexual ou p/ vias n sexuais (saliva ou exposição cutânea) 
o SKHV e imunidade celular T → necessários p/ desenvolvimento de SK 
o SKHV provoca infeção lítica e latente nas células endoteliais 
▪ Proteína G induz prod. de VEGF → estimula crescimento endotelial e prod. 
de citocinas p/ células inflamatórias recrutadas (cria ambiente proliferativo) 
▪ SKHV desequilibra controle da proliferação celular e impedem a apoptose 
p/inibir a p53 
o Ambiente inflamatório favorece proliferação celular 
1ª neoplasia nos homens 
3ª neoplasia nas mulheres 
Em Moçambique 
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• Lesões cutâneos progridem de 3 etapas (fases clinicas): 
o Manchas 
▪ Máculas rosa, eritematosas ou purpura nas extremidades distais Inf. 
▪ Vasos sanguíneos são dilatados, irregulares e angulados 
• Revestidos p/ células endoteliais e intercaladas p/ infiltrado 
inflamatório contendo hemossiderina 
o Placa 
▪ Composta por acúmulo dérmico de canais vasculares dilatados c/ sangue 
▪ Os canais são revestidos p/ células fusiformes 
▪ Tb há extravasamento de hemácias, macrófagos c/ hemossiderina e células 
inflamatórias mononucleares 
o Nódulos 
▪ Compostos p/ laminas de células fusiformes localizadas na derme ou tecido 
subcutâneo e espaços intercalados p/ fendas 
▪ Células fusiformes → contem glóbulos citoplasmáticos róseos e redondos 
(glóbulos degenerados dentro do fagolisossoma) 
▪ Hemorragia, hemossiderina e mitose → achados comuns 
▪ Estagio nodular afeta linfonodos e visceral 
• Elementos importantes 
o Células fusiformes 
o Formação de espaços em branco (fendas vasculares, não são vaso verdadeiros pq não 
tem endotélio) 
▪ Encontra-se eritrócitos extravasados vasados 
• Ao morrerem → hemossiderina 
▪ Plasmócitos 
 
• Infeções primárias p/ HHV-8 são assintomáticos 
• SK clássico 
o Restrito a superfície do corpo 
o Ressecação cirúrgica adequada é suf. p/prognóstico 
• SK associado a imunodepressão 
o Suspensão de terapia é eficaz 
• SH associado a SIDA 
o Terapia antirretroviral p/ HIV é eficaz 
o Interferon  e inibidores da angiogênese → eficácia limitada 
 
• Neoplasia endotelial maligna 
• Afeta + indivíduos com idade avançada 
• Lesões pode acometer +++ a pele, tecidos moles, mama e fígado 
• Angiossarcoma hepático 
o Relacionado a exposição carcinogénicos (pesticidas, Thorostrast e cloreto de polivinila) 
• Angiossarcoma pode surgir em caso de linfadema localizado na extrem. Sup ipsilateral, após a 
mastectomia radial (tratamento p/ câncer mamário) 
 
• Pele 
o Surge como pequenos nódulos eritematosos, bem delimitados e assintomáticos 
o Estagio avançado → torna-se massa carnosa vermelha a cinza-esbranquiçado c/ 
margens mal definidas 
o Comum → áreas de necrose e hemorragia 
• Pode se observar vários estágios de diferenciação 
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o Células endoteliais arredondadas atípicas → forma canais vasculares 
o Tumores de células fusiformes sem vasos bem definidos 
• Origem das células endoteliais pode ser visto c/ coloração dos marcadores DC31 e fator de von 
Willebrand