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Mitocôndria 1 Mitocôndria Qual a diferença da membrana interna para a externa? A externa possui mesma composição que a membrana plasmática das células eucariontes com 50% proteína e 50% lipídeo, sendo também constituída de porinas (pouco seletivas, apenas permites entrada de moléculas muito pequenas), muito colesterol; A interna possui uma quantidade maior de proteínas em sua constituição igual nas bactérias procariontes, possui cristas para aumento da superfície e é rica em fosfolipídeo do tipo cardiolipina (impermeável à moléculas pequenas e íons). Qual a importância/benefícios da endossimbiose entre mitocôndria e célula? À medida que a bactéria procarionte foi fagocitada, mas não digerida pela célula, ela passa a receber proteção e depender do produto de proteínas da hospedeira; Já a célula eucarionte usa o produto ATP da mitocôndria como fonte de energia. Como funciona o endereçamento da proteína do núcleo celular para a mitocôndria? Ao ser montada a proteína contém um sinal de endereçamento que a faz ir às translocases da membrana mitocondrial - TOM na membrana externa e TIM na membrana interna - para entrar na célula (chaperonas hsp 70 mantém proteína num formato mais reto); Após entrar, chaperonas hsp 60 enovelam proteína e proteases retiram o sinal de endereçamento. Mitocôndrias podem fazer fissão ou fusão (formando redes), além de variar em número de unidades ou cristas dependendo de qual célula estão presentes O que evidencia a endossimbiose? Mitocôndria 2 Replicação por fissão Ribossomo 55s DNA circular e sem histona ou íntrons Membrana externa mais sensível à detergente e interna similar à bactérias A respiração celular é lenta e com liberação gradual de energia O que ocorre na glicólise anaeróbia? Há a quebra da molécula de glicose em dois piruvatos com o rendimento de 2ATP e 2NADH no citoplasma celular Como começa o ciclo de krebs, quais moléculas ele produz e onde ocorre? Primeiro é preciso a produção de acetil coA utilizando o piruvato e a beta oxidação do ácido graxo; O acetil coA é oxidado e inicia o ciclo de krebs, formando CO2, FADH2, NADH, prótons, 1GTP e elétrons; O ciclo ocorre na matriz mitocondrial. A mitocôndria é basófila ou acidófila? Ela é acidófila, pois possui muita proteína em sua membrana. Como ocorre o sistema transportador de elétrons? Acontece na crista mitocondrial onde complexos enzimáticos serão reduzidos pelos elétrons provenientes do ciclo de krebs e, durante esse processos, os prótons H+ serão transportados para o espaço intermembrana (sítios de bombeamento de prótons); O aceptor final de elétrons é o oxigênio, formando água; Nessa etapa há a formação de EROS que são substâncias reativas de oxigênio, como o O- e H2O2 ( quanto mais velha a mitocôndria, mais eros e, consequentemente, há uma interferência na integridade dos ovócitos I e célula de sertoli, por exemplo); Gradiente eletroquímico de prótons faz surgir força próton-motriz e H+ voltam para matriz pela ATP sintetase, formando ATP (passagem de H+ rotaciona rotor e energia mecânica é convertida em química na cabeça - mudança conformacional ativa sítios de ligação ADP + Pi → ATP). Dinitrofenol e cianeto são substâncias desacopladoras da cadeia transportadora de elétrons (energia dissipada apenas em forma de calor) Quais outras funções a mitocôndria realiza além da respiração celular? Desencadeia apoptose por meio da liberação de citocromo C; Mitocôndria 3 Síntese de hormônio esteroide (produção de pregnenolona - composto intermediário na produção de esteroide); Produção de calor em recém-nascidos pelo tecido adiposo multilocular (onde o fluxo de volta dos prótons para a matriz dissipam 100% calor). Qual a relação da mitocôndria com a doença de Luft? Aumento do número de mitocôndrias nas células do músculo esquelético; Aumenta o metabolismo (como no hipertireoidismo) e a oxidação fosforilativa desacopla parcialmente, o que gera quantidade maior de calor. Qual a relação da mitocôndria com a Miopatia mitocondrial infantil? Ocorre diminuição ou ausência de transportador de elétrons; Lesão do músculo esquelético e problemas renais. Qual a relação da mitocôndria com a Epilepsia Mioclonal com fibras vermelhas rotas (MERRF)? Ocorre diminuição da síntese de proteínas que compõe o transporte de elétrons; Fraqueza muscular, problemas cardíacos, epilepsia e demência. Quais disfunções da mitocôndria podem ser relacionados à depressão? Dano no mtDNA, membrana mais permeável, menos cristas, menos ATP e alta produção de ros Qual problema gestacional que relaciona mitocôndrias e o fumo? Ao fumar, mitocôndrias da placenta diminuem sua atividade enzimática do complexo III e DNA. Isso diminui função placentária e pode causar retardo intrauterino, desenvolvendo outros tipos de problema O que acontece na mitocôndria na obesidade? Anormal morfologia e distribuição mitocondrial, anormal metabolismo, anormal fibras do fuso e aumentos de ros. Contribui para aneuploidia e alteração cromossômica. Qual o efeito do stress na mitocôcondria? Aumenta o número de mitocôndrias, a replicação de mtDNA e a produção de ATP, além da controlada produção de EROS; Em caso de estresse excessivo, ocorre a diminuição desses processos e o aumento da produção de EROS, podendo levar à morte celular O que ocorre com a mitocôndria em doenças degenerativas como Huntington e Parkinson? Ocorre dano no mtDNA envolvido com dano da cadeia transportadora de elétrons. Mitocôndria 4
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