VIA DAS PENTOSES

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BCM 2 - 09/09/20 
Via das Pentoses 
 
INTRODUÇÃO 
➱ DEFINIÇÃO: é uma VIA OXIDATIVA da GLICOSE onde 1 
molécula de GLICOSE-6C é convertida em PENTOSE-5C e 
forma-se NADPH e não ocorre formação de ATP. 
 
 
➱ VIA DAS PENTOSES ocorre em situação de 
HIPERGLICEMIA 
➱ E seu ativador é o HORMONIO INSULINA 
➱ Realiza a REGULAÇÃO da ENZIMA G6P DESIDROGENASE 
 
RESUMIDAMENTE COMO OCORRE: 
 
Em um estado de HIPERGLICEMIA, a GLICOSE – 6C circulante 
no SANGUE, começa a sofrer ação da INSULINA, que por sua 
vez é responsável por estimular a liberação da ENZIMA 
MARCA-PASSO chamada G-6-P DESIDROGENASE. 
A enzima G6PD é responsável entrar na CÉLULA, assim 
transformando a GLICOSE 6C em G-6-P 6C, ocorrendo a 
liberação de NADPH2. 
Por sua vez a G-6-P 6C transforma-se LACTONA-6-P 6C, 
ocorrendo a liberação de CO2 e NADPH2 e em seguida 
transformado em RIBULOSE-5-P 5C, enfim virando PENTOSE 
5C. 
 
FINALIDADE DA VIA DAS PENTOSES 
1-Produzir PENTOSES para ESTRUTURAR os ÁCIDOS 
NUCLEICOS. 
 
 
 
2- NADPH2 (transportador de hidrogênio) para sínteses 
redutivas, reduções celulares para estruturar macromoléculas. 
→ NADPH2 é importante para as reduções celulares. 
→O funcionamento normal dos tecidos e órgãos depende da 
continuidade da via. 
 
Logo, NADH atua como aceptor de elétrons em reações com 
liberação de energia e o NADPH atua na formação de 
compostos, como reações anabólicas. 
NADH usa a energia livre proveniente da oxidação de 
metabólitos para sintetizar ATP (fosforilação oxidativa), 
enquanto NADPH usa a energia 
para a biossíntese redutora de ácidos graxos e colesterol 
(entre outras) 
 
 
 
EXEMPLOS DE REDUÇÕES CELULARES 
→ O carbono vem da acetilCOA e hidrogénio do NADPH2 
➱ SÍNTESE de ÁCIDOS GRAXOS (lipídeos). 
 
- Presente em: TECIDO ADIPOSO, GLÂNDULAS MAMÁRIAS 
e FÍGADO (tecido hepático) 
 
➱ SÍNTESE de COLESTEROL (precursor de outras 
moléculas). 
- Presente: FÍGADO (tecido hepático) 
 
➱ SÍNTESE de ESTERÓIDES (hormônios) 
- Presente: GLÂNDULAS SUPRA-RENAIS GÔNADAS 
(testículos e ovários) 
 
➱MANUTENÇÃO da integridade da MEMBRANA das 
HEMÁCIAS.: sendo que o NADPH2 auxilia nas reações de 
correção das lesões causada pelo oxigênio. 
 
GLICOSE 6C → PENTOSE 6C → NADPH 
A via mais vantajosa é rota OXIDATIVA 
 - NADH: é a forma REDUZIDA, através do NAD+ que é a 
forma oxidada e ao receber hidrogênio, produz NADH a 
forma reduzida. 
- NADPH: Hidrogênios se ligam ao NADP, que se torna 
NADPH. o NADPH é oxidado, reciclando NADP. 
- NAD é uma coenzima que funciona como agente 
oxidante e aceptor intermediário de elétrons. Participa de 
reações com liberação de energia. Respiração celular 
- NADP é uma coenzima que funciona como agente 
aceptor intermediário da fotossíntese. Relacionado com 
reações anabólicas. 
NADPH NÃO GERA ENERGIA, ELE SERVE PARA SINTESE – 
PODER REDUTOR - OXIREDUTOR 
RADICAIS LIVRES 
→ GSSG – GLUTATIONA OXIDADA: Formada por 3 
AMONOÁCIDOS e será convertida em uma ENZIMAS através 
de uma reação com o NADPH2 
→ A estrutura glutationa reduzida é mantida pelo NADPH para 
que ela realize sua atividade antioxidante. 
→ G-SH - GLUTATIONA REDUZIDA 
→ NADPH na proteção das células contra espécies reativas 
de oxigênio 
 
SEGUNDO VIA DAS PENTOSAS: 
- O ramo não-oxidativo: 
- Forma pentoses 
- As enzimas trasncetolase 
 
ANEMIA HEMOLÍTICA 
• Erro inato do metabolismo. 
• Deficiência da enzima G6PD (gênico). 
• Destruição precoce das hemácias. 
• Lipoperoxidação. 
• Enzima expressa em todos os tecidos. 
• Deficiência manifesta-se nas hemácias 
• Prevenção: evitar ingestão de drogas oxidantes, 
antimaláricos, antiinflamatórios não- esteróides, sulfas, 
medicamentos com ácido acetil salicílico. 
→ Morte rápida das hemácias (normalmente 100dias) e sofre 
HEMOLISE entre os 70 dias, não conseguindo transportar 
com o2 com eficiência. 
NÃO PODE TOMAR AS, ANFIFLAMATORIO, ANTIBIOTICO A 
BASE DE SULFA, USO DE DORGAS QUE DEGRADAM 
RAPIDAMENTE A HAMACIA (FEIJÃO FAVA) 
→ TESTE DO PEZINHO É FUNDMAENTAL para o 
diagnóstico!!! 
→ Não é muito grave, mas tem que sempre dosar anemia e 
verificar medicação, cuidar de machucados. 
Toda célula sofre estresse oxidativo, glutationa na presença 
de NADPH quebra o H2O2, em seu eritrócito tem a deficiência 
da enzima g6pd, essa enzima não deixa ocorrer a via das 
pentoses, somente nos eritrócitos não produzem nadph2 e 
não ativa. Se rompe antes da hora logo HEMOLISE 
PRECOCOCE. 
 
➱ A diminuição da atividade da G6PD prejudica a capacidade 
da célula de formar o NADPH, que é essencial à manutenção 
do conjunto reduzido de glutationa. 
➱ Isso resulta em uma queda na destoxificação celular de 
radicais livres e peróxidos, formados no interior da célula. 
➱ A glutationa também ajuda a manter os estados reduzidos 
dos grupos sulfidrila nas proteínas, incluindo a hemoglobina. 
➱A oxidação desses grupos sulfidrila leva à desnaturação de 
proteínas, as quais formam massas insolúveis (chamadas de 
corpos de Heinz) que atacam as membranas do eritrócito. 
➱ Devido à oxidação adicional das proteínas das membranas, 
os eritrócitos se tornam rígidos e não deformáveis, sendo 
removidos da circulação por macrófagos no baço e no fígado. 
➱ Embora a deficiência de G6PD ocorra em todas as células 
do indivíduo afetado, ela é mais grave nos eritrócitos, onde a 
via das pentoses-fosfato corresponde à única forma de gerar 
NADPH. 
➱ O eritrócito não tem núcleo ou ribossomos e não pode 
renovar seu suprimento da enzima 
 
CORPÚSCULO DE HEINZ 
 
CORPUSCULOS DE HINZ – QUEM TEM DEFICIENCIA DA 
G6PD QUE TEMA NEMIA HEMOLITICA APRESENTA NO 
HEMOGRAMA E POSSIVEL VISULIZAR ESSAS BOLINHAS 
INTERNAS NA HEMOGLOBINA 
 
→ O indivíduo com ANEMIA HEMOLITICA tem essa 
DEFICIENCIA, faz CONTROLE através do EXAME de SANGUE 
e a avaliação de CORPOS DE HEINZS. 
A HEMACIA fica AFUNCIONAL., em declínio constante e 
morre ANTES DO TEMPO. 
Os RADICAIS LIVRES DA GLUTATIONA, que tem CARGA, 
AGEM sobre a HEMOGLOBINA e DESCONFIGURA. SISTEMA 
IMUNE. Logo NÃO RECONHECE MAIS A CELULA E 
FAGOCITA. HEMOLISE!!! 
 
SINDROME DE WERNECK 
Síndrome WERNICK- ligada a FASE NÃO OXIDATIVA – só produz 
pentose!! 
Quando a pessoa tem problema no gene que produz a enzima ou 
etilista, no intestino ocorre uma DIMINUIÇÃO da ABSORÇÃO de 
TIAMINA, ela que AUXILIA na TRANSCETOLASE, podendo ter a 
DEFICIENCIA GENETICA ou QUADRO DE BAIXA PRODUÇÃO DA 
ENZIMA por FALTA dessa enzima TIAMINA oriunda do 
COMPLEXO B, devido ao ETILISMO. 
Associada com PENTOSE – PERDA DE MEMÓRIA e PARALISIA 
CEREBRAL. Associada DIRETAMENTE a produção de PENTOSES 
para as SINTESES DE PROTEINAS, ficando COMPROMETIDA. 
 
 
 
- Associe uma doença relacionada a via das pentoses fase não 
oxidativa: DEFICIENCIA DA TRANSCETOLASE (NÃO 
ABSORVEU TIAMINA – ETILISTA OU DEFEITO GENÉTICO) 
- Associe uma doença relacionada a via das pentoses da fase 
oxidativa: ANEMIA HEMOLÍTICA – G6PD. 
QUESTÕES NORTEADORAS 
1)Qual é a importância da via das pentoses fosfato para o 
metabolismo celular? 
Produzir pentoses para estruturar os ácidos nucleicos e 
NADPH2 para a síntese redutivas. 
 
2) Onde ocorre a Via das Pentoses? 
Nas células que produzem G6PD. 
 
3) Onde está rota metabólica apresenta maior importância no 
organismo? 
Na utilização de NADPH e síntese de macromoléculas 
(reduções celulares) 
 
4) Explique a regulação desta via. 
A regulação da via das pentoses na fase oxidativa ocorre em 
situação de hiperglicemia, onde o hormônio insulina atua 
ativando a enzima G6PD (G6P desidrogenase). 
 
5) Diferencie NADH e NADPH; função e vias em que ocorrem. 
A diferença entre o NADH e NADPH, em termos de 
composição e estrutura é um único grupo fosfato. Função: 
NADH e NADPH ato como portadores de elétrons. NADH está 
envolvido em reações catabólicas, enquanto NADPH está 
envolvido em reações anabólicas. 
 
6) O que são “reduções celulares”? Dê exemplos. 
São ganhos de elétrons. O hidrogênio é constituido de um 
próton (H+) e um elétron. Ou seja, em química orgânica, 
geralmente ganho de hidrogênios significa ganho deelétrons, 
em outras palavras, redução. 
Reações de OXIREDUÇÃO: Síntese de colesterol, síntese de 
esteroides e manutenção da membrana da hemácia. 
 
7) Explique as etapas oxidativa e não oxidativa da via das 
pentoses fosfato 
A glicose presente entra na célula através da ação do 
hormônio insulina, em seguida ocorre a ativação da glicose 
com gasto de um ATP se torna G-6-P, com atuação da 
enzima G-6-P desidrogenase a G-6-P (ira libera hidrogênio 
forma NADPH2) , e se transforma em LACTONA-6-P( 
novamente ira libera dois NADPH2 e uma molécula de CO2) 
e se transformando em RIBULOSE-5-P, em seguida Pentose. 
Na etapa oxidativa o NADPH irá atuar na síntese de ácidos 
graxos, síntese colesterol, síntese de hormônios esteroides e 
na manutenção da membrana das hemácias através da ação 
da enzima GLUTATIONA_REDUTASE. 
Na etapa não oxidativa ocorrera apenas formação de pentose 
através da ação das enzimas transcetolase e transaldolase. 
 
8) Descreva uma patologia que envolva a Via das Pentoses 
Fosfato 
PATOLOGIA: ANEMIA HEMOLÍTICA, ocorre na FASE 
OXIDATIVA. É um erro INATO do METABOLISMO, que é a 
mesma coisa que DISTÚRBIO METABÓLICO, falta da 
produção ou síntese da ENZIMA G6PD. Sem ela não ocorre 
a via das pentoses apenas nas HEMÁCIAS, e o mecanismo 
GLUTATIONA PEROXIDASE não ocorre. Não há liberação de 
NADPH. Assim as hemácias sofrem HEMÓLISE PRECOCE, 
vivendo apenas de 60-80 dias. Logo ocorre baixa oxigenação 
celular (detectada no teste do pezinho). 
 
9) Quais são as enzimas que participam da fase não oxidativa 
da via das pentoses? 
As enzimas da fase não oxidativa são transcetolase e 
transaldolase - essa fase so produz PENTOSES, por isso não 
é vantajosa. 
 
10) Relacione a Síndrome Wernicke- Korsakoff, deficiência da 
Tiamina e a via das Pentoses. 
 Síndrome WERNICK- ligada a FASE NÃO OXIDATIVA – so 
produz pentose!! 
Quando a pessoa tem problema no gene que produz a 
enzima ou etilista, no intestino ocorre uma DIMINUIÇÃO DA 
ABSORÇÃO DE TIAMINA, ELA AUXILIA NA 
TRANSCETOLASE, PODENDO TER A DFICIENCIA 
GENETICA OU QUASRO DE BAIXA PRODUÇÃO DA ENZIMA 
POR FALTA DAENZIMA TIAMINA ORIUNDA DO COMPLEXO 
B. 
ASSOCIADA COM PENTOSE – PERDA DE MEMÓRIA E 
PARALISIA CEREBRAL. ASSOCIADA DIRETAMENTE A 
PRODUÇÃO DE PENTOSES PARA AS SINTESES DE 
PROTEINAS, FICANDO COMPROMETIDA. 
 
11) Diferencie NADH e NADPH; função e vias em que ocorrem. 
A diferença entre o NADH e NADPH, em termos de 
composição e estrutura é um único grupo fosfato. Função: 
NADH e NADPH ato como portadores de elétrons. NADH está 
envolvido em reações catabólicas, enquanto NADPH está 
envolvido em reações anabólicas 
 
12) Explique a ação da glutationa peroxidase e NADPH (via das 
pentoses), na manutenção da integridade das hemácias. 
Nas hemácias, a via das pentoses fosfato constitui a única fonte 
de NADPH para a redução da glutationa oxidada, reação esta 
catalisada pela glutationa-redutase, uma flavoproteína que 
contém FAD. A glutationa reduzida atua removendo o H202 
(o acúmulo pode diminuir por lesão oxidativa o tempo de 
sobrevida das hemácias), em uma reação catalisada pela 
glutationa-peroxidase que contém selênio. 
 
13) O que são corpúsculos de Heinz? Quando se formam? 
CORPOS ou CORPÚSCULO DE HEINZ: são formados no 
INTERIOR DAS HEMÁCIAS/ERITRÓCITOS em indivíduos que 
apresentam ANEMIA HEMOLÍTICA. Um erro INATO DO 
METABOLISMO, onde não ocorre a PRODUÇÃO da ENZIMA 
G6PD da via das pentoses. 
A GLUTATIONA PEROXIDASE não consegue agir contra os 
RADICAIS LIVRES formados na hemácia e a HEMOGLOBINA 
se precipita.